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Malignome An Vulva Und Vagina
Malignome An Vulva Und Vagina
Version:
7
MALIGNOME AN VULVA UND VAGINA
Date:
30.05.2017
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DEFINITION
Invasive Primärtumore der Vulva gehören zu den seltenen Malignomen. Sie machen nur 4%
aller Tumore des weiblichen Genitaltraktes aus. Die Inzidenz beträgt 1.8 auf 100'000
Frauen/Jahr. 0,3% aller Frauen erleiden im Laufe ihres Lebens ein Vulvakarzinom.
Das Vulvakarzinom ist eine typische Erkrankung des höheren Lebensalters. Das mittlerer
Erkrankungsalter ist 70 jährig.
Nur 5% aller Vulvakarzinome treten bei Frauen unter 40 Jahren auf.
AUSBREITUNGSWEGE
Bei rund 30% aller Patientinnen ist eine Metastasierung in die inguinofemoralen
Lymphknoten nachweisbar, dies ist jedoch von der Invasionstiefe abhängig.
KRANKHEITSBILD
Das Karzinom selbst, aber auch beobachtbare Vorstadien [ VIN: G9] werden nicht
selten erhebliche Zeit verkannt, oder erfolglos „behandelt und gesalbt“ - was die
Diagnosestellung verzögert.
Das Vulvakarzinom kann sich als ulzerierter Tumor darstellen, ebenso als warzenartige und
hyperkeratotische Veränderung (Leukoplakie, oder rötliche Erhabenheit = Erythroplakie).
Manchmal ist ein palpabler Tumor festzustellen.
Etwa 20% aller Vulvakarzinome sind zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch.
DIAGNOSTIK
Anamnestisch fassbares Risiko für das Vulvakarzinom ist jegliche zurückliegende HPV-assoziierte
Neoplasie früherer Jahre (Zervixkarzinom, Vulva-/Vaginalneoplasie) oder chronische Dermatosen
der Vulva (Lichen sclerosus, Lichen planus).
PROGNOSE (FAKTOREN)
Die 5-Jahres Überlebensrate beim Plattenepithelkarzinom beträgt gesamthaft 70% (beim nodal-
negativen Stadium 80-90% / beim nodal-positiven Stadium 50% / beim pelvinen
Lymphknotenbefall <20%).
Die 5-Jahres Überlebensrate des malignen Melanoms der Vulva beträgt blosse 30-40%.
THERAPIE
Operative Therapie
Das primär operative Vorgehen ist der primären Strahlentherapie aufgrund besserer lokaler
Kontrolle und geringerer Nebenwirkungen vorzuziehen und meist - auch bei älteren und
multimorbiden Patientinnen - möglich.
Bei klinisch und in der Bildgebung nicht befallenen inguinofemoralen Lymphknoten ist die
Sentinel-Lymphknotenbiopsie beim Vulvakarzinom seit 2008 etabliert. Bei der Sentinel-
Lymphknotenbiopsie wird pertumoral Technetium 99 markiertes Albumin gespritzt, welches
über die zum Tumor gehörenden Lymphgefässe abfliesst und die erste Lymphknotenstation
(Sentinel) markiert, welche den Tumor drainiert. Intraoperativ wird diese erste
Lymphknotenstation mit einem Gammadetektor lokalisiert, exzidiert und zur
Schnellschnittunteruchung eingeschickt. Ist der Sentinel-Lymphknoten tumorfrei sind die
restlichen Lymphknoten zu 99% ebenfalls nicht befallen, sodass auf eine inguinofemorale
Lymphonotdektomie verzichtet werden kann.
Bei ausgedehnten Vulvakarzinomen oder multifokalen Karzinomen ist die Therapie der Wahl
eine radikale Vulvektomie mit beidseitiger inguino-femoraler
Lymphonodektomie. Liegen in der Bildgebung vergrösserte pelvine Lymphknoten über
2cm Durchmesser vor, sollten diese selektiv Exzidiert werden. Bei mehreren
tumorbefallenen Lymphknoten ist postoperativ die pelvine und inguinofemorale
Radiotherapie indiziert.
Bei sehr ausgedehnten Karzinomen, bei denen eine primäre lokale Deckung der
Exzisionswunde nicht möglich ist, müssen grosse myokutane Lappen (Glutaeus maximus,
Tensor fasciae latae) zur Deckung herangezogen werden.
Strahlentherapie
Die primäre Radiotherapie eines frühen Stadiums des Vulvakarzinoms bietet aufgrund der
lokalen Nebenwirkungen keine Vorteile gegenüber der Operation.
Eine postoperative Radiotherapie der Lymphabflusswege inguinal und des kleinen Beckens
ist indiziert, falls inguinale Lymphknoten befallen sind - und ist dann der pelvinen
Lymphonodektomie überlegen.
Bei Indikation zur adjuvanten postoperativen Radiotherapie, wird diese immer häufiger
kombiniert mit einer gleichzeitigen, radiosensibilisierenden Chemotherapie mit Cisplatin
(kombinierte Chemo-Radiotherapie).
Die Komplikationsrate der Strahlentherapie ist erheblich: Radiodermatits aufgrund feuchter
und mazerierter vulvärer Haut, Stenosierung des Introitus, Fistelbildungen, Radiozystitis,
Radioproktitis und Beinlymphödem aufgrund der Bestrahlung der Inguines und
Beckenwand.
Eine adjuvante Hormon- oder Chemotherapie ist nicht belegt. Beim lokal inoperablen
Vulvakarzinom kann eine Platin-haltige Kombinationschemotherapie zu einem Rückgang der
Tumormassen führen, sodass nach der Chemotherapie operiert werden kann. Ein bestimmtes
Chemotherapie-Schema konnte sich jedoch aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht
etablieren. Ebenso ist in der metastatischen Situation kein bestimmtes Chemotherapie-Schema
etabliert. Am häufigsten wird in Analogie zu anderen Plattenepithelkarzinomen ein Taxan mit
einer Platinsubstanz kombiniert.
Primäre Vaginalkarzinome sind idR. Karzinome des höheren Alters - mit einem
Häufigkeitsgipfel zwischen 60. und 70. Lebensjahr.
KLINISCHE MORPHOLOGIE
KRANKHEITSBILD
DIAGNOSTIK
Das primäre Vaginalkarzinom ist meistens im oberen Drittel der Vagina lokalisiert =>
bei jeder gynäkologischen Untersuchung sollte beim Zurückziehen des Spekulums aktiv die
gründliche Inspektion der Vaginalwände erfolgen (da in der routinemässigen Position des
Spekulums Vaginalkarzinome oft verdeckt und so ggf. verpasst werden!).
Die Mehrzahl aller neoplastischen Veränderungen in der Vagina entsteht sekundär, nämlich
als Folge eines Primärtumors benachbarter Organe.
Treten nach Hysterektomie wegen CIN oder Zervixkarzinom vaginale intraepitheliale Neoplasien
oder Vaginalkarzinome auf, sind diese oft in den Kolpotomieecken lokalisiert (möglicherweise
weil bereits bei der Hysterektomie dort eine VAIN vorlag, welche aber nicht erkannt worden
war).
PROGNOSE (FAKTOREN)
Oft erst im fortgeschrittenen Stadium wird die Diagnose gestellt, somit sind die therapeutischen
Möglichkeiten begrenzt. Entsprechend ist die Prognose des Vaginalkarzinoms schlecht. Die 5-
Jahres Überlebensrate liegt bei unter 50% (alle Stadien gemittelt).
THERAPIE
Operative Therapie
Um Vaginalkarzinome im Gesunden zu exidieren, ist oft eine Kolpektomie nötig. Der Modus
der Lymphonodektomie hängt von der Topographie des Vaginalkarzinoms ab.
Bei Vaginalkarzinomen in den cranialen 2/3 der Vagina ist die pelvine Lymphonodektomie
indiziert, bei Vaginalkarzinomen im distalen Drittel aber die bilaterale inguino-femorale
Lymphonodektomie.
Strahlentherapie
Die Kombination einer perkutanen mit einer intrakavitären Strahlentherapie kommt bei frühen
Stadien zum Einsatz, wenn eine limitierte Operation im Gesunden nicht möglich ist.
Perkutane Dosis 40-50 Gy in 4-5 Wochen; intrakavitär 3-5 mal 5 Gy in 5 mm Tiefe.
Primäre Radiotherapie ist indiziert bei fortgeschrittenen Vaginalkarzinomen mit Infiltration des
Parakolpiums oder der umliegenden Organe.
Chemotherapie
Eine adjuvante Hormon- oder Chemotherapie ist nicht belegt. In der metastasierten Situation ist
kein bestimmtes Chemotherapie-Schema etabliert, meist wird eine Platin-haltige
Kombinationschemotherapie gewählt in Analogie zum metastasierten Zervixkarzinom.
LITERATUR
1. Pecorelli S. Revised FIGO staging for carcinoma of the vulva, cervix, and endometrium. Int J
Gyaecol Obstet 2009;105:103-5.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19367689
2. Gray HJ. Advances in vulvar and vaginal cancer treatment. Gynecol Oncol. 2010 May 13.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20471671
3. Hacker NF, Van der Velden J. Conservative management of early vulvar cancer. Cancer.
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4. Hauspy J, Beiner M, Harley I, Ehrlich L, Rasty G, Covens A. Sentinel lymph node in vulvar
cancer. Cancer. 2007;110:1015-23.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17626265
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