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PDTA SLA

Frame regionale

Ultima Revisione SETTEMBRE 2020

© AISLA ONLUS – TUTTI I DIRITTI SONO RISERVATI

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Sommario
1. LO SCOPO ........................................................................................................................................................................................... 3
1.1 OBIETTIVI GENERALI E SPECIFICI ................................................................................................................................................ 3
2. IL CAMPO DI APPLICAZIONE ............................................................................................................................................................... 4
2.1 OBIETTIVO GENERALE ....................................................................................................................................................................... 5
2.2 OBIETTIVI SPECIFICI STRUTTURALI: ................................................................................................................................................... 5
2.3 OBIETTIVI SPECIFICI DI RISULTATO: ................................................................................................................................................... 6
2.4 RISORSE ORGANIZZATIVE: ................................................................................................................................................................. 6
3. LA PRESA IN CARICO ........................................................................................................................................................................... 9
3.1. FASE PRE-DIAGNOSTICA ................................................................................................................................................................... 9
3.2 FASE OSPEDALIERA............................................................................................................................................................................ 9
3.3 LA FASE TERRITORIALE .....................................................................................................................................................................22
4.CONSENSO ALLE CURE ............................................................................................................................................................................27
5. AUDIT CLINICO-ORGANIZZATIVI ANNUALI.............................................................................................................................................27
6. LE RACCOMANDAZIONI PER LA RICERCA ...............................................................................................................................................28
7. IL RUOLO DELLE ASSOCIAZIONI DEI MALATI E DELLE ASSOCIAZIONI DI VOLONTARIATO .......................................................................28
APPENDICE .................................................................................................................................................................................................30
LE FIGURE ORGANIZZATIVE ........................................................................................................................................................................30
TABELLA STADIAZIONE GRADO DI DISABILITA’ .......................................................................................................................................31
LA MOTRICITA’ .......................................................................................................................................................................................32
LA RESPIRAZIONE ...................................................................................................................................................................................36
NUTRIZIONE e COMUNICAZIONE ...........................................................................................................................................................38
Valutazione cognitivo-comportamentale ...............................................................................................................................................45
L’ASSISTENZA DOMICILIARE DEL TERRITORIO ........................................................................................................................................48
LA FORMAZIONE ....................................................................................................................................................................................48
VALUTAZIONE DELLA QUALITA’ DEL PERCORSO DI CURA ......................................................................................................................49
REQUISITI ESSENZIALI DELLE STRUTTURE DI RICOVERO PER I PAZIENTI CON SLA ..................................................................................52
SUPPORTO PSICOLOGICO.......................................................................................................................................................................52
TRATTAMENTI ........................................................................................................................................................................................54
ALLEGATO 1: LE SCELTE TERAPEUTICHE DELLA PERSONA AFFETTA DA SLA .............................................................................................58
ALLEGATO 2: LA PIANIFICAZIONE CONDIVISA DELLE CURE .......................................................................................................................68
PREMESSA..............................................................................................................................................................................................68
INTRODUZIONE ......................................................................................................................................................................................69
MODELLO N.1 CONSENSO ALLA VENTILAZIONE INVASIVA ...................................................................................................................70
MODELLO N.2 DISSENSO VENTILAZIONE INVASIVA ..............................................................................................................................73
MODELLO N.3 RINUNCIA ALLA VENTILAZIONE INVASIVA .....................................................................................................................76
MODELLO N.4 RINUNCIA VENTILAZIONE INVASIVA in caso di "Locked-in" ...........................................................................................79
Appendice: la Normativa di riferimento ................................................................................................................................................82
ALLEGATO 3: POSITION PAPER - LA PERSONA CON SLA E LA REVOCA DEL CONSENSO INFORMATO AI SENSI DELLA LEGGE 219/2017 ..83

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1. LO SCOPO
Il Protocollo Diagnostico Terapeutico Assistenziale è uno strumento di gestione usato per definire, in
accordo all’Evidence-Based Medicine (EBM), il migliore processo clinico-assistenziale che risponda a
specifici bisogni di salute, per ridurre la variabilità non necessaria e per aumentare la qualità dell’assistenza
e del servizio offerto.

1.1 OBIETTIVI GENERALI E SPECIFICI

Gli obiettivi generali del PDTA sono:

 migliorare la qualità dell'assistenza, in coerenza con le linee guida basate sulle prove di efficacia
disponibili;
 garantire la presa in carico assistenziale del paziente nelle varie fasi di un percorso integrato e di
qualità;
 ridurre i tempi dell'iter diagnostico terapeutico, fissando degli standard regionali;
 garantire la comunicazione al malato di una corretta informazione;
 ottimizzare, ulteriormente, la qualità delle cure prestate, attraverso il monitoraggio di indicatori di
processo e di esito e la messa a punto di un sistema di raccolta e analisi dei dati;

Per la realizzazione di questi si definiscono obiettivi specifici:

 la presa in carico del paziente, un percorso che preveda il coinvolgimento di tutti gli attori sanitari,
sociali e amministrativi per il raggiungimento degli standard regionali;
 l’implementazione dello scambio informativo tra i professionisti;
 la pianificazione dei protocolli operativi dei processi intraospedalieri ed extra ospedalieri allo scopo
di garantire la continuità assistenziale;
 il monitoraggio con indicatori di qualità in ogni fase del percorso di presa in carico;
 la realizzazione di verifiche annuali regionali del processo della presa in carico e degli indicatori di
qualità per evolvere il percorso verso i risultati attesi e modificare processi inadeguati.

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2. IL CAMPO DI APPLICAZIONE

Il presente PDTA si rivolge alla popolazione affetta da Sclerosi Laterale amiotrofica (SLA).
La SLA è la più frequente tra le malattie del motoneurone. Si tratta di una malattia devastante ad esito
infausto, caratterizzata dalla progressiva paralisi dei muscoli volontari, con atrofia e spasticità, dovute al
coinvolgimento contemporaneo dei neuroni motori della corteccia cerebrale (I° motoneurone), dei nuclei
somatomotori del tronco cerebrale e del midollo spinale (II° motoneurone). Le funzioni cognitive,
sensoriali, sfinteriche, viscerali e la motilità oculare sono di norma risparmiate, mentre la paralisi motoria
conduce inesorabilmente il malato fino alla locked-in sindrome ed alla morte.
Nel 20-50% dei casi possono essere documentate lievi disfunzioni cognitive, soprattutto della fluenza
verbale, e nel 5-10% dei pazienti si associa a demenza.
La SLA è una malattia ad altissimo impatto psicologico, sociale ed economico vista la sua lenta e inesorabile
evoluzione verso la progressiva invalidità e successivamente all’exitus.
Il decesso per insufficienza respiratoria avviene mediamente dopo 2-4 anni dall’esordio della malattia, sono
tuttavia segnalati casi con sopravvivenza fino a dieci o più anni.
L’età media di esordio è tra i 42-52 anni nei casi familiari (FALS) e di 58-63 anni nelle forme sporadiche
(SALS). I tassi di incidenza nei paesi occidentali sono pari a 2-3 nuovi casi per 100000 ab/anno.
Non esiste al momento una terapia specifica di sicura efficacia. I trattamenti farmacologici o di altra natura
(fisioterapia, logopedia, addestramento all'uso di ausili medicali, ecc.) mirano ad attenuare i sintomi della
malattia e a prolungare l'autonomia del paziente. L’unico farmaco attualmente approvato per il
trattamento è il Riluzolo, che rallenta la progressione di malattia mediamente di alcuni mesi. Esistono
tuttavia trattamenti sintomatici e numerose procedure in grado di migliorare la qualità della vita.
La SLA rientra dunque nelle malattie rare e presenta una notevole complessità clinica in quanto coinvolge
numerose funzioni essenziali per la vita e la sopravvivenza:

 Motilità
 Deglutizione-Alimentazione
 Fonazione-Comunicazione
 Respirazione
 Cognitiva

Il decorso della malattia è molto variabile da caso a caso: si presentano forme dall’evoluzione rapidissima
(exitus in pochi mesi) e forme ad evoluzione e sopravvivenza di oltre 10 anni. Tipicamente la malattia ha
una durata media di 2-3 anni dall’esordio alla morte.

La molteplicità dei problemi, sia in ambito sanitario che sociale, l’inguaribilità e la rapidità di progressione
fanno di questa malattia il paradigma dell’intervento integrato di cura e assistenza socio-sanitario, che si
realizza mediante l’attività coordinata di numerose figure professionali e non (Neurologo, Fisiatra,
Pneumologo, Medico di Medicina Generale, Otorinolaringoiatra, Gastroenterologo, Anestesista, Medico

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esperto in Cure Palliative, Logopedista, Terapista occupazionale, Nutrizionista, Fisioterapista, Infermiere,

Psicologo, Neuropsicologo, Psichiatra, Assistente Sociale, Assistente Spirituale, Bioeticista, Volontari).

La SLA rappresenta una sfida per l’organizzazione socio-sanitaria sia per il carico di sofferenza fisica e
psichica che determina nel paziente e nei suoi famigliari, che per la sensazione di impotenza terapeutica
della medicina e di inadeguatezza assistenziale.

La consapevolezza di tale complessità deve stimolare l’organizzazione a sviluppare un percorso di cura e

assistenza che segua il malato e i suoi famigliari lungo tutta la traiettoria della malattia, mediante l’impiego
di risorse umane e strutturali orientato a una gestione olistica, flessibile e integrata. Deve essere garantita
la continuità assistenziale in tutte le fasi della malattia e deve essere sempre rispettata la centralità e
l’unitarietà della persona malata.

2.1 OBIETTIVO GENERALE:

Creare e definire una Rete Clinico Assistenziale Multidisciplinare (struttura organizzativa) che avvalendosi di
un Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (modalità organizzativa) possa prendere in carico un
paziente affetto da SLA e possa rispondere in modo efficace, continuo e coordinato ai suoi (e dei suoi
famigliari) bisogni di cura e di assistenza.

2.2 OBIETTIVI SPECIFICI STRUTTURALI:

 Attivazione di un registro dei malati di SLA, accessibile e consultabile (con specifiche credenziali di
accesso) dai componenti della Rete Clinico Assistenziale Multidisciplinare. Oggi in Italia non esiste
un registro nazionale sulla SLA che raccolga e tenga traccia delle diagnosi effettuate e del numero
delle persone che ne sono colpite. Per questo motivo AISLA ha affidato all’Associazione del Registro
dei Pazienti Neuromuscolari il compito di avviare la creazione del primo registro nazionale sulla SLA.
Il Registro raccoglierà i dati anagrafici, genetici e clinici delle persone con SLA, ed ha come obiettivi
finali quelli di:
o Favorire la creazione di una rete operativa tra i centri clinici e gli specialisti distribuiti a livello
nazionale
o Favorire l’arruolamento delle persone con SLA compatibili con i criteri richiesti in studi clinici
italiani o internazionali che sperimentano nuove terapie
o Avere contezza del numero di persone colpite dalla SLA
Il Registro rappresenta uno strumento prezioso per i pazienti, ma anche per i ricercatori e i clinici,
perché consente la condivisione mirata delle informazioni sulla malattia; il principio fondante del
Registro SLA è il suo approccio patient – driven e patent – oriented. I pazienti sono, infatti, centrali in
ogni passaggio: nel processo di creazione del Registro stesso, così come nel momento della
compilazione ed implementazione dello strumento.
 Adozione di una documentazione nei diversi setting che acquisisca il percorso precedente, gli
obiettivi raggiunti e in cui si esplicitano le risorse umane e strumentali degli obiettivi previsti. La

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cartella deve contenere le informazioni cliniche essenziali, viene alimentata e compilata dal
personale sanitario e socio assistenziale che segue il paziente.
o La documentazione deve transitare tra i diversi setting tramite strumenti aziendali
riconosciuti ai sensi della legislazione in atto – esempio posta certificata -.
o Nella cartella vengono riportati tutti gli interventi clinici, assistenziali e riabilitativi effettuati
dal paziente, corredati da referti specialistici e/o da scale di valutazione delle funzionalità
residue o di valutazione dei bisogni assistenziali.
o La cartella deve contenere le dichiarazioni di consenso del paziente all’esecuzione del piano
terapeutico, all’esecuzione delle procedure necessarie e la Pianificazione Condivisa delle
Cure.
 Formalizzazione della Rete come un équipe multiprofessionale e multidisciplinare che ha il compito
di attuare il monitoraggio costante delle cinque macroaree di bisogno (motricità, comunicazione,
alimentazione, respirazione e psicoemotivo), attraverso l’uso di scale specifiche per ogni area, al
fine di definire periodicamente le funzionalità residue e di rispondere ai bisogni del malato lungo
tutto il percorso di malattia.

2.3 OBIETTIVI SPECIFICI DI RISULTATO:

 Garantire la formulazione di una diagnosi accurata entro 10 mesi dall’esordio dei sintomi, secondo i
criteri di El Escorial.
 Rispettare il principio di autonomia del paziente, attraverso una informazione costante ed esaustiva
che dia luogo ad un consenso veramente informato e alla stesura di direttive anticipate che
riguardino sia le procedure necessarie per la sopravvivenza, sia il fine vita.
 Garantire la tempestività ed appropriatezza degli interventi.
 Facilitare l’accesso ai servizi e alle varie competenze specialistiche.
 Garantire la continuità e la coerenza delle cure nei vari contesti assistenziali: ambulatorio, ospedale,
cure domiciliari, hospice, RSA.
 Educare il malato e i famigliari a rendersi parte attiva nel processo assistenziale, nella espressione
dei suoi bisogni, nella gestione dei problemi correlati alla malattia, nell’utilizzo degli ausili.
(Empowerment).
 Formare gli operatori sanitari coinvolti.
 Collaborare con le rappresentanze delle Associazioni dei malati e del volontariato.

2.4 RISORSE ORGANIZZATIVE:

a) Direttore di Distretto: è responsabile della UVM per la definizione del PAI e della sua attuazione al
domicilio e costituisce la figura più elevata di responsabilità e coordinamento.

b) Neurologo ospedaliero: definisce e comunica la diagnosi, informa il MMG del paziente, svolge la
funzione di “Care Manager” nelle fasi iniziali della malattia, quando il paziente mantiene ancora una

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discreta autonomia funzionale: fasi A e B (secondo una progressione di gravità declinata in 4 fasi, A,
B, C, D – vedi appendice). Invia alla segreteria per le UVM, presso il distretto, la richiesta di UVM;
invia la documentazione sanitaria propria e acquisita ai diversi attori della rete – MMG,
pneumologo, fisiatra, case manager, palliativista -.

c) MMG: è il responsabile clinico del paziente, attua gli interventi definiti in sede di UVM (PAI).
Garantisce la continuità assistenziale fra ospedale e territorio integrandosi con le altre figure
professionali.

d) Fisiatra: è responsabile del progetto riabilitativo che attua attraverso i fisioterapisti, i logopedisti e i
terapisti occupazionali, prescrive gli ausili necessari al mantenimento dell’autonomia del paziente,
motoria e comunicativa. Comunica ai diversi attori della rete il PRI.

e) Pneumologo/Rianimatore: esegue il monitoraggio della funzione respiratoria mediante interventi

specifici e pone l’indicazione per la ventilazione assistita invasiva o non invasiva. Informa il paziente
e i famigliari sulla ventilazione invasiva e non invasiva e applica il trattamento desiderato dal
paziente.

f) Medico palliativista: fornisce consulenza per affrontare i sintomi nel percorso di malattia,
costituisce il riferimento al domicilio per la terapia farmacologica, per i problemi respiratori e per la
sedazione palliativa (al domicilio, in hospice o in ospedale). Svolge la funzione di Care Manager nelle
fasi C e D della malattia, e il tutore sanitario delle scelte espresse.

g) Nutrizionista: esegue il monitoraggio dello stato nutrizionale e fornisce indicazioni dietetiche per
l’alimentazione per via naturale o artificiale sia in ambito ambulatoriale che territoriale.

h) Gastroenterologo: su indicazione del Care Manager, sentito il team nutrizionale, valuta la fattibilità
ed esegue la PEG dopo consenso del malato.

i) O.R.L.: pratica eventuale tracheostomia, se possibile in elezione.

j) Infermiere U.O. neurologia: coadiuva il neurologo e svolge le funzioni di “Case Manager” nelle fasi
di malattia A - B.

k) A.D.I. (Assistenza Domiciliare Integrata): svolge le funzioni proprie dell’assistenza infermieristica,

fisioterapica e logopedica/terapista occupazionale partecipa all’UVMD, partecipa alle riunioni di
équipe ed affianca il MMG nell’assistenza al malato e identifica il Case Manager sulla base del PAI
elaborato in UVMD.

l) Infermiere domiciliare: svolge la funzione di “Case Manager” nelle fasi di malattia C – D

collaborando con il MMG, assicura l’assistenza infermieristica di base e specialistica a domicilio.

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m) Logopedista: coadiuva il fisiatra nel processo di valutazione, di mantenimento delle capacità residue
nella fonazione e deglutizione, in sede ambulatoriale e territoriale – domicilio, RSA, hospice -

n) Fisioterapista e Terapista occupazionale: coadiuvano il fisiatra in sede ambulatoriale e territoriale –

domicilio, RSA, hospice -.

o) Psicologo: interviene a supporto del malato e della famiglia, partecipa al processo di comunicazione
della diagnosi, sostiene il team sugli aspetti relazionali ed emotivi. Il malato di SLA si trova a dover
elaborare diversi e ripetuti lutti, legati alla progressiva perdita di autonomia e alla privazione di
alcune funzioni vitali. Possono subentrare angoscia, disperazione e solitudine che possono impedire
al malato di fare scelte personali con la maggiore lucidità possibile. La qualità di vita di un malato
dipende anche dalla qualità delle sue relazioni con i famigliari e con gli operatori. Lo psicologo
lavora per favorire questa qualità. Agisce sia in ambito ambulatoriale che territoriale – domicilio,
RSA, hospice -.

p) Neurospicologo: interviene per supportare l’analisi psicocognitiva del malato e per adeguare la
comunicazione al quadro che si presenta, fruendo di scale e strumenti validati e non; agisce nel
setting ambulatoriale nelle fasi iniziali della malattia ma può intervenire anche al domicilio nelle fasi
intermedie/avanzate

q) Psichiatra: interviene in presenza di valutazioni neurologiche o da parte di altri professionisti della

cura per identificare e controllare la sintomatologia psichiatrica evidenziata;

r) Assistente sociale: effettua una ricognizione delle risorse sociali ed amicali del nucleo famigliare ed
individua le fragilità socio-economiche. Illustra al malato e alla famiglia gli aiuti economici a cui
possono afferire, da inizio alle pratiche per l’invalidità e aiuta il malato nel disbrigo delle stesse.
Quando necessario mette a disposizione del malato il servizio di assistenza domiciliare per le
pratiche igieniche e per il mantenimento decoroso dell’ambiente domestico.

s) Assistente spirituale: il paziente che lo richiede ha la possibilità di rivolgersi all’ assistente spirituale
(o ad un ministro del culto della sua religione) riconoscendo l’importanza di una riflessione
etico/spirituale/religiosa indotta dallo stato di malattia.

t) Biotecista: è colui che interviene se disponibile sul territorio nell’elaborazione della scelta del
malato e nel supportarla nei confronti dei familiari.

La complessa gestione del paziente affetto da SLA impone la costruzione di specifici percorsi clinico
assistenziali in relazione alle diverse fasi della storia naturale della malattia.

Si deve infatti prevedere la possibilità di una presa in carico da parte del Servizio Sanitario Regionale
condivisa e garantita attraverso la collaborazione tra Medici di Medicina Generale e Specialisti
ambulatoriali, le Unità Operative di Neurologia e le altre UO di ricovero (Terapia Intensiva, Medicina
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Interna, Pneumologia, Gastroeneterologia), oltre che da un’assistenza territoriale che comprenda

l’assistenza domiciliare/residenziale e le cure palliative, a garanzia della continuità assistenziale e
dell’integrazione socio-sanitaria.

3. LA PRESA IN CARICO

La presa in carico del paziente con SLA può essere articolata secondo le seguenti fasi:

1. fase pre diagnostica

2. fase ospedaliera
3. fase territoriale

3.1. FASE PRE-DIAGNOSTICA

La fase iniziale della SLA è caratterizzata prevalentemente dalla comparsa di disturbi motori; a questo
stadio della malattia risulta fondamentale il coinvolgimento di due importanti figure professionali presenti
sul territorio: il Medico di Medicina Generale e lo specialista ambulatoriale Neurologo.

Nella fase pre-ospedaliera gli aspetti che vanno tenuti in considerazione e che sono determinanti nel
percorso assistenziale del paziente con SLA possono essere individuati in:

 Riconoscimento da parte del Medico di Medicina Generale dei pazienti con sintomi compatibili
con malattia ne
 uromuscolare. L’esordio della patologia con crampi muscolari notturni o fascicolazioni può ritardare
la diagnosi della malattia. Risulta quindi importante fornire una formazione specifica ai Medici di
Medicina Generale, i quali, adeguatamente formati, saranno in grado di inviare precocemente il
paziente presso gli ambulatori di neurologia presenti sul territorio, presso le strutture di ricovero o
presso i centri dedicati alle malattie del motoneurone.

 Riconoscimento da parte dello specialista ambulatoriale neurologo il quale, una volta sospettata la
diagnosi di SLA, indirizzerà il paziente presso le UO di Neurologia delle strutture di ricovero o presso
il centro dedicato alle malattie del motoneurone più vicino ai fini della conferma diagnostica.

3.2 FASE OSPEDALIERA

I dati disponibili in letteratura evidenziano un minor numero di ospedalizzazioni ed una durata di ricovero
inferiore dei pazienti affetti da SLA seguiti da team multidisciplinari esperti. L’esigenza di strutturare un
percorso multidisciplinare di assistenza specificamente rivolta a soddisfare i bisogni delle persone con SLA
e dei loro familiari viene espressa in varie linee guida della letteratura.

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Assistenza multidisciplinare:
il modello di presa in carico del paziente con SLA nella fase ospedaliera prevede l’identificazione di
un team multidisciplinare e multiprofessionale dedicato in grado di rispondere alle diverse esigenze
del paziente e del familiare/caregiver che presta assistenza diretta.
Nel team multidisciplinare sono presenti:

Il Care manager:
- assicura un servizio medico responsabile delle cure al paziente che effettui il monitoraggio delle
condizioni cliniche e coordini gli interventi specialistici necessari, territoriali e non, comprensivi
dell’area intensiva, delle cure primarie, dell’area protesica e farmaceutica, nelle fasi A-B.
- si assume la responsabilità del controllo dell’attuazione degli interventi e ne è il garante. Deve
assicurare che gli interventi sul singolo caso siano effettuati in maniera coordinata senza
sovrapposizioni, intralci reciproci e/o vuoti di assistenza. Costituisce il primo riferimento per
l’assistito e la sua famiglia.

Il Case manager:
E’ un professionista dell’area infermieristica formato che effettua in primis il monitoraggio dei
bisogni assistenziali, e garantisce la continuità assistenziale rapportandosi al case manager
territoriale.

Il team multiprofessionale e multidisciplinare (coordinato dal neurologo, care manager) comprende

una serie di figure professionali dotate di esperienza nella gestione dei pazienti con SLA,
rappresentate dal neurologo, pneumologo, medico nutrizionista e/o dietista,
gastroeneterologo/chirurgo, otorinolaringoiatra/foniatra e/o logopedista, anestesista/rianimatore,
neuropsicologo, psicologo, fisiatra, fisioterapista/terapista occupazionale, palliativista, personale
infermieristico (case manager ospedaliero e territoriale) e assistenti sociali.

In ogni centro di riferimento per la SLA deve essere presente un neurologo avente il ruolo di
coordinamento dell’assistenza multidisciplinare.

Gli obiettivi del team sono:

 Definizione della diagnosi, valutazione degli aspetti clinico-terapeutici in relazione all’evoluzione
clinica della malattia;
 Comunicazione della diagnosi
 Presa in carico ambulatoriale
 Predisposizione di cartella clinica personalizzata
 Follow up clinico e assistenziale
 Predisposizione dei trattamenti farmacologici
 Elaborazione del piano di dimissione e della presa in carico territoriale
 Gestione delle Urgenze – Emergenze e Trattamenti in elezione

L’assistenza multidisciplinare e multiprofessionale dedicata ai pazienti con SLA viene a configurare

una nuova modalità assistenziale caratterizzata da tempestività della diagnosi e degli interventi
terapeutici.

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Il modello multidisciplinare implica, inoltre, una stretta collaborazione con i Medici di Medicina
Generale, gli specialisti neurologi ambulatoriali e i caregiver al fine di condividere le informazioni e a
meglio indirizzare il processo assistenziale verso la domiciliarità.

Requisiti essenziali: le strutture di ricovero di riferimento per la diagnosi e il trattamento della SLA
sono identificate nelle Unità Operative di Neurologia e/o dai Servizi di Neurologia in grado di
fornire una corretta diagnosi ed una terapia farmacologica adeguata, alla luce delle più moderne
conoscenze. Le strutture di ricovero in grado di fornire una assistenza dedicata ai pazienti con SLA
dovranno possedere una serie di requisiti essenziali (in appendice).

Diagnosi
Secondo la letteratura, la diagnosi di SLA viene confermata mediamente 13-18 mesi dall’insorgenza
dei sintomi. Questi ritardi possono essere dovuti al complesso iter diagnostico, o perché spesso i
pazienti non si rivolgono tempestivamente al medico. Le più recenti linee guida sulla diagnosi e
gestione dei pazienti con SLA, forniscono 4 motivi principali per cui è necessaria una diagnosi
tempestiva della SLA:
 motivi psicologici: la perdita progressiva delle funzioni motorie è causa di ansia e disagio;
 motivi etici: il paziente deve poter prendere decisioni relativamente al futuro;
 motivi economici: i pazienti senza risposte chiare iniziano peregrinazioni tra i vari centri sanitari
sottoponendosi a inutili e costosi visite ed esami;
 motivi neurologici: è essenziale iniziare la terapia neuroprotettiva il più presto possibile, sia perché
gli effetti sulla sopravvivenza sono maggiori quando il trattamento è tempestivo, sia per il positivo
impatto psicologico che l’inizio di una terapia ha su paziente e familiare; e per controllare la
sintomatologia destruente – quali: scialorrea, dolore neuropatico, crampi, fascicolazioni, alterazioni
sonno- veglia, quadri psicoemotivi, comportamenti psichiatrici -.

Il percorso diagnostico del malato con SLA, prevede l’utilizzo di scale di valutazione dei disordini
motori, alimentari e respiratori, dell’autonomia funzionale, di eventuali disordini clinici associati,
dello stress del care-giver.
Dal momento che non esiste un esame specifico per la diagnosi ne consegue che questa si basa
sull’insieme di clinica, neurofisiologia, neuroimaging ed esami di laboratorio.

Comunicazione della diagnosi

La relazione con il paziente e i familiari è articolata con colloqui diversificati calibrando il livello di
comunicazione su obiettivi diversi:
 fase diagnostica, durante la quale sono fornite accurate informazioni sul significato degli esami
eseguiti anche se non saranno esaustivi o potrebbero essere propedeuci;
 fase della comunicazione della diagnosi che prevede una esauriente informazione sulle
caratteristiche della malattia, sui trattamenti da impostare e sulla programmazione dei controlli
successivi. Questa delicata fase può essere differita nel tempo: spesso è necessario programmare
più colloqui con il paziente, possibili anche colloqui separati con i familiari. E’ cura particolare del
neurologo di “personalizzare” l’approccio nel momento informativo-comunicativo, fornire
informazioni con tutta la sensibilità del caso sull’evoluzione della malattia e gestire l’impatto
psicologico delle informazioni sul malato, consapevoli che questa fase è fondamentale per costruire
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un buon rapporto neurologo-paziente. A tal fine deve tracciare il percorso in atto per consentire ai
componenti del team di poter supportare l’elaborazione delle informazioni acquisite e effettuare
quesiti a ciascuno di coloro con cui verrà a condividerle.
 Parte integrante della fase informativo-comunicativa è la consegna di una dettagliata relazione
clinica indirizzata al curante nella quale sono contenute tutte le informazioni di rilievo circa la
diagnosi, il trattamento farmacologico della patologia e il programma di follow-up. La lettera di
dimissione firmata dal medico responsabile del caso contiene i riferimenti telefonici cui sia il
curante sia il paziente o i suoi familiari possono fare riferimento in caso di problemi acuti.
 E’ inoltre importante fornire informazioni al paziente ed ai familiari sulle Associazioni che si
occupano della SLA presenti sul territorio.

Raccomandazioni riguardanti le modalità di comunicazione della diagnosi

Caratteristiche del colloquio Raccomandazioni

Luogo Privato, tranquillo, confortevole, luminoso. La diagnosi va comunicata di

persona, in un luogo dove ci si possa prendere il tempo che occorre,
senza fretta e senza la possibilità di essere disturbati o interrotti.
Partecipanti al colloquio A discrezione del paziente.

Ciò che va detto E’ necessario scoprire ciò che il paziente sa già della patologia.
Premettere che si sta per comunicare una brutta notizia.
Affermare che la SLA non ha una cura e che la prognosi varia da caso a
caso.
Osservare con attenzione l’atteggiamento del paziente e consentire
reazioni emotive.
Riassumere la comunicazione in un testo scritto o attraverso una
registrazione audio.
Consentire e favorire sempre la possibilità di fare qualsiasi domanda.
Come va detto Scegliere parole semplici e dirette. Non usare eufemismi o tecnicismi.
Rassicurazioni Spiegare con chiarezza che i sintomi della SLA sono tutti trattabili.
Assicurare che sarà fatto ogni tentativo possibile per mantenere
l’autonomia del paziente e che le sue decisioni saranno sempre
rispettate.
Assicurare che si avrà cura del paziente e che non esiste la possibilità che
egli venga abbandonato al suo destino.
Proporre l’opportunità di partecipare a protocolli sperimentali di ricerca.
Offrire la possibilità di avere una seconda opinione sulla diagnosi, se il
paziente lo desidera o comunque non esprimere contrarietà se il paziente
esprime l’ipotesi di percorrere anche altre vie terapeutiche.

Counseling genetico: La frequenza delle forme familiari di SLA risulta essere bassa. Risulta tuttavia
fondamentale, in questi casi, fornire al paziente una adeguata consulenza genetica, informandolo
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adeguatamente sulla ereditarietà della malattia e sull’eventuale rischio di trasmissione ai

discendenti.

La presa in carico ambulatoriale, in day service/day hospital

Per una presa in carico complessiva del paziente (ambulatoriale, ospedaliera) è importante
l’identificazione di figure “chiave” che rappresentino un punto di riferimento chiaro per il paziente e
la sua famiglia. Il Care manager, da identificarsi con il neurologo di riferimento, si assume la
responsabilità del controllo dell’attuazione degli interventi previsti e garantisce il raccordo con le
seguenti figure professionali anche sul territorio laddove necessario:

 Pneumologo;
 Medico Nutrizionista/Dietista;
 Gastroenterologo;
 Fisiatra;
 Foniatra/Otorinolaringoiatra/Logopedista;
 Fisioterapista motorio e respiratorio;
 Psicologo;
 Neuropsicologo con formazione ed esperienza specifica; (MIUR decreto Ministeriale 4/10/2000 e
24/07/2006, Nomenclatore Tariffario psicologi Consiglio nazionale Ordine Psicologo 23/09/2006), che
definisce la figura professionale dello psicologo con esperienza e formazione in ambito
neuropsicologico, non uno psichiatra e non necessariamente uno psicologo "specialista in
neuropsicologia ";
 Psichiatra;
 Anestesista;
 Palliativista;
 Infermiere;
 Medico MMG ;

All’atto della diagnosi, i centri di riferimento per la SLA prendono in carico il paziente e analizzano il
complesso di tutte le funzionalità residue e i bisogni assistenziali stilando, di conseguenza, una
proposta di PAI (piano assistenziale individuale) che verrà inviato e condiviso anche con gli altri
professionisti del team multidisciplinare e multi professionale.
I centri infine provvedono a programmare, se necessario, la cadenza dei rientri per il follow up
clinico.

La cartella clinica

La cartella clinica del paziente viene aperta dal centro presso cui il paziente è seguito. La cartella deve
contenere, oltre alle informazioni previste dalla legge, anche la valutazione dei sintomi, facendo
riferimento alla stadiazione della malattia. L’aggiornamento della cartella clinica deve essere sempre
a cura del Care manager o di un componente del team. La valutazione dello stadio di ingravescenza
della malattia, riportato in cartella clinica, deve essere effettuata dal Care manager.

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Il Follow up clinico e assistenziale

La SLA coinvolge e determina la perdita di funzioni in tutti i distretti muscolari scheletrici con
progressiva perdita di autonomia e profonda modifica dello stile di vita.
Una patologia che determina una progressiva perdita delle funzioni motorie, della capacità
deglutitoria con conseguente compromissione della capacità di alimentarsi, della capacità di
comunicare, deve prevedere le figure professionali citate sopra citate secondo le modalità previste in
appendice.
In particolare il follow up del paziente deve prevedere l’organizzazione di tutte le procedure
assistenziali secondo un percorso preferenziale.
Durante il controllo ambulatoriale/day service/ day hospital la rivalutazione del disordine motorio si
esegue attraverso la somministrazione di specifiche scale cliniche (in appendice) e viene inoltre
effettuato un monitoraggio dei piani terapeutici farmacologici sia in termini di efficacia di risposta che
di rilevazione di eventuali eventi avversi al trattamento, anche attraverso dosaggi seriali dei
parametri di funzionalità epatica e renale. Tutto ciò permette di formulare al termine della visita un
nuovo programma terapeutico-assistenziale sino al follow-up successivo.
Nel corso del follow up verranno eseguiti:
 visita neurologica, scale funzionali di compromissione motoria, bulbare e di spasticità. Discussione e
condivisione del piano terapeutico e/o eventuali provvedimenti diversi (PEG, ventilazione non
invasiva e invasiva). Colloquio personalizzato con il paziente, discussione di eventuali procedure di
sostegno nutrizionale e respiratorio. Colloquio con i familiari. Controllo sintomi.
 monitoraggio respiratorio comprendente sempre una spirometria e, in base al risultato di questa,
visita pneumologica, emogasanalisi arteriosa, ossimetria notturna o altre indagini se indicate.
 monitoraggio nutrizionale: test di screening specifici per la malnutrizione e/o valutazione
nutrizionale con impostazione di piano nutrizionale individualizzato. Cartella specifica nutrizionale
allegata alla cartella clinica.
 visita fisiatrica
 valutazione neuropsicologica
 colloquio con lo psicologo per paziente e familiare (se gradito).
 altri esami o consulenze che potranno essere eseguite su indicazioni del neurologo (o altro
professionista).

Il follow-up ambulatoriale viene programmato direttamente dalle UO di Neurologia e/o dagli altri
specialisti del percorso assistenziale con le modalità di accesso per le prestazioni di specialistica
ambulatoriale/day service/ day hospital, avendo cura di farsi carico della prenotazione ambulatoriale
delle visite e dei controlli ritenuti necessari (percorso preferenziale).

Il monitoraggio attento e costante delle capacità motorie residue si avvale dell’esame obiettivo
neurologico e almeno delle seguenti scale:
Quantificazione della forza muscolare segmentaria;

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Quantificazione del grado di disabilità: La scala più usata a questo scopo è la ALS Functional Rating
Scale Revised (ALSFRS-R) che permette di esplorare i principali ambiti funzionali (funzione bulbare,
destrezza motoria, forza globale, respirazione) descrivendone il grado di compromissione e fornendo
un quadro delle capacità residue e del grado di autonomia del paziente. Il punteggio varia da 48
(tutte le funzioni conservate) a 0 (massimo grado di disabilità). La valutazione periodica del paziente
permette nell’arco di tre valutazioni in almeno 6 mesi di formulare un giudizio sulla rapidità di
progressione nei seguenti termini:
 Progressione lenta o nulla: punteggio ALSFRS-R invariato
 Progressione moderata: riduzione del punteggio ALSFRS-R di 1-2 punti
 Progressione rapida: riduzione del punteggio ALSFRS-R superiore a 2 punti

Il Trattamento

a) Neuroprotettivo: al momento non esiste alcun farmaco in grado di guarire la malattia. Il

riluzolo (Rilutek®), l’unico farmaco dotato di indicazione registrata (nell’Unione Europea e negli Usa)
per la SLA, è l’unica terapia che ha mostrato, all’interno di sperimentazioni cliniche, un
prolungamento della sopravvivenza circa 3 mesi dei pazienti con la malattia rispetto al placebo. Il
riluzolo è quindi attualmente indicato per prolungare la vita o posticipare il ricorso alla ventilazione
assistita dei pazienti con SLA.

Numerose altre molecole sono al momento oggetto di sperimentazione. In base ai dati di

letteratura e a quanto è disponibile sulle sperimentazioni attualmente in corso, è possibile
individuare numerose sostanze che sono attualmente nella fase II e III della sperimentazione clinica
sulla SLA.
La possibilità di partecipare a trial terapeutici può sempre essere offerta al paziente che ne presenta
i requisiti.

b) Sintomatico nelle fasi più avanzate: l’obiettivo è di migliorare la qualità della vita, della
famiglia e degli operatori sanitari. (in appendice). Ciò comporta definire piani di terapia che
contemplino i farmaci che consentano il controllo dei sintomi, quali scialorrea, crampi,
fascicolazioni, dolore o condizioni cliniche quali disturbi ossessivi, insonnia, depressione, psicosi,
demenza.

c) La Gestione delle Emergenze – Urgenze e I Trattamenti in elezione: oltre alla progressiva

disabilità motoria con coinvolgimento degli arti, alcune tappe fondamentali del decorso della
malattia prevedono l’intervento dei sanitari per procedure invasive: nel corso della malattia
subentrano infatti una progressiva insufficienza respiratoria e una progressiva disfagia.

E’ riportato in vari studi di letteratura che la ventilazione meccanica non invasiva prolunga la
sopravvivenza di malattia e migliora la qualità della vita; date queste premesse tale procedura viene
proposta a tutti i pazienti seguiti in ambulatorio qualora si presentino i criteri specifici [in appendice
].

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E’ anche noto che tale metodica, richiedendo un certo grado di collaborazione del paziente e un
adattamento della strumentazione al singolo paziente, può essere effettuata in regime di ricovero o
ambulatoriale.
E’ altrettanto noto che nel momento in cui si instauri disfagia con conseguenti gravi difficoltà di
alimentazione, rischio di inalazione e perdita di peso, la PEG rappresenta una metodica di elezione,
in quanto migliora la qualità di vita dei pazienti, ma per la quale il paziente deve esprimere il
consenso informato.

Quando il paziente è costretto alla NIV per oltre 20 ore al giorno, abbia secrezioni estremamente
abbondanti, presenti una compliance ridotta o subentrino altre complicazioni, si può rendere
necessaria la proposta dell’intubazione temporanea o la tracheotomia con ventilazione meccanica
invasiva (VMI o IV) (vedi appendice). Le scelte terapeutiche nelle persone con SLA devono
necessariamente rappresentare il risultato di una relazione di cura basata sul dialogo costante tra
persona ammalata e team multidisciplinare, nel quale i principi di appropriatezza, proporzionalità e
consensualità costituiscono i riferimenti ineludibili. Ove disponibile è anche opportuno richiedere la
consulenza di etica clinica che si configura come facilitazione e condivisione delle volontà del
malato, dei familiari e dell’équipe medica. E’ necessario informare il paziente che tale trattamento
aumenta la prospettiva di vita, ma non arresta la progressione della malattia e che nel tempo vi è la
possibilità di perdere qualsiasi forma di comunicazione, inclusi i movimenti oculari, portando ad una
condizione di locked-in. La tracheostomia rappresenta pertanto un’opzione terapeutica, che il
medico ha il dovere di proporre, ma che solo la libera e consapevole decisione del paziente ne
legittima l’attuazione. E’ opportuno che il team multidisciplinare acquisisca appena possibile le
indicazioni del paziente relativamente alla possibilità di essere sottoposto a procedure invasive,
quali intubazione e tracheostomia. E’ auspicabile elaborare un documento scritto, condiviso tra
paziente, famiglia e team multidisciplinare, che riassuma le volontà del paziente in merito agli
interventi invasivi (Vedi appendice).

Nel percorso ambulatoriale/day service/day hospital/domiciliare/RSA/hospice il paziente è guidato

dal case manager e care manager attraverso una informazione graduale che consenta l’acquisizione
di consapevolezza circa la propria malattia e le procedure di supporto nutrizionale– PEG/RIG – e
respiratorio - NIV o Tracheostomia - che potrebbe scegliere nel percorso di cura. Solo con tale
approccio è infatti possibile garantire al paziente la possibilità di una scelta consapevole. Le scelte
effettuate saranno tracciate in modo formale – appendice - al fine di consentire la tutela delle
stesse nei diversi setting di cura e indipendentemente dai luoghi/professionisti coinvolti. I sintomi
dovranno essere controllati per quanto la buona pratica clinica consente al fine di non costituire una
condizione condizionante la scelta delle procedure di supporto respiratorio e/o nutrizionale.

In base a tale scelta potranno essere programmati ricoveri ospedalieri per l’applicazione di tali
procedure: è quindi necessario creare un percorso intraospedaliero ed interaziendale per
l’attuazione delle procedure di sostegno respiratorio e nutrizionale.

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Talora complicanze internistiche di varia natura possono determinare l’insorgenza di insufficienza

respiratoria acuta anche in fasi precoci di malattia. A maggior ragione, in questi casi è necessario
avere un percorso prestabilito per far fronte all’emergenza nel modo più appropriato.

Tuttavia, la ospedalizzazione dei pazienti con SLA va ridotta al minimo indispensabile, individuando
nel percorso assistenziale le fasi nelle quali è appropriato e indispensabile il ricovero ordinario
potendo e quelle che possono essere opportunamente gestite a domicilio e/o in luoghi residenziali
appropriati.

Le fasi per le quali è necessario il ricovero ospedaliero sono le seguenti:

A) adattamento alla ventilazione meccanica non invasiva: area medica per almeno per 3-5
giorni;
B) confezionamento di PEG e adattamento alla NE totale via PEG, ed eventuale
adattamento a minima alimentazione idonea per os al fine di non far perdere al paziente
il gusto del cibo: reparto ordinario, si prevede almeno per 3-5 giorni;
C) esecuzione di tracheostomia (area intensiva/sub intensiva) e adattamento a ventilazione
meccanica per via tracheostomica: area medica per almeno 10-15 giorni;
D) eventuali problemi acuti non gestibili a domicilio (polmonite con instabilità degli scambi
gassosi; sepsi severa; insufficienza renale acuta; cardiopatia ischemica; addome acuto;
problemi della PEG non gestibili a domicilio): area intensiva/ subintensiva, per il tempo
strettamente necessario al problema acuto;
E) eventuali accessi in DH per: verifica dell’adattamento a ventilazione meccanica;
sostituzioni complesse di sondino PEG o cannula tracheostomica; esami diagnostici
complessi: radiologici, broncoscopici ecc.;
F) formazione dei Care giver, attuata durante le fasi di ospedalizzazione del malato o presso
strutture residenziali accreditate a questo ruolo – formazione care giver in malato SLA - .

Date queste premesse possiamo indicare i seguenti percorsi per quanto riguarda le necessità di
trattamenti in emergenza o in elezione:

i. PAZIENTE CON INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA E NECESSITA’ DI RICOVERO IN

EMERGENZA

Tale condizione può verificarsi in persona in trattamento con NIV che presenti uno scompenso
respiratorio per una complicanza infettiva o un ingorgo di secrezioni delle vie respiratorie non
gestibili con strumenti ordinari o in persona che non effettuava NIV, per intolleranza o per scelta.

Sono previste le seguenti situazioni:

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i.a) Paziente con insufficienza respiratoria acuta che abbia espresso la chiara e ripetuta
volontà di rifiutare un supporto ventilatorio invasivo:

Richiedere al paziente se conferma la propria volontà di rifiutare la VMI.

Il paziente che chiaramente conferma una volontà contraria alla tracheostomia verrà trattato con il
solo supporto ventilatorio non invasivo e nel caso questo non risulti efficace verrà attuata la
sedazione profonda. Sotto il profilo giuridico, deontologico ed etico non ha alcun fondamento
l’opinione che sottoporre a tracheostomia la persona in insufficienza respiratoria acuta, anche se ha
espresso una chiara volontà contraria, rappresenti un dovere del medico. Il medico che presta
soccorso in tale contesto ha il dovere di alleviare il sintomo dispnea secondo le norme della buona
prassi medica (vedi documento del CNB)

i.b) Paziente con insufficienza respiratoria acuta che non abbia ancora espresso la propria
volontà di essere sottoposto o meno a un supporto ventilatorio invasivo (perché l’evento è
improvviso o per particolari situazioni socio-culturali-familiari):

Se possibile richiedere al paziente dopo aver superato la fase di acuzie con trattamenti medici o
intubazione senza trattamento invasivo quali sono le sue volontà. L’informazione deve essere
completa in modo da rendere consapevole il paziente dei benefici e dei limiti della tracheostomia
come in precedenza specificato.

Se è impossibile apprendere la volontà del paziente, in mancanza di direttive chiare posizionare la

NIV e se inefficace procedere all’intubazione orotracheale e richiedere al paziente dopo aver
superato la fase di acuzie.

i.c) Paziente che accetta la ventilazione meccanica invasiva:

In questo caso il ricovero avverrà preferibilmente in un reparto intensivo (rianimazione o altro

reparto a seconda delle realtà territoriali) e una volta effettuata la tracheostomia e stabilizzato il
paziente con un proprio ventilatore il percorso dovrebbe prevedere l’addestramento del caregiver e
degli assistenti domiciliari, quindi la predisposizione di un piano personalizzato per la dimissione
protetta. Questo prevede l’attivazione del team multidimensionale (UVM) per l’assistenza
territoriale al fine di valutare il miglio setting per il paziente (domicilio/struttura ecc..) in base alle
condizioni cliniche, assistenziali, sociali e famigliari.

ii) PAZIENTE CHE NECESSITA DI PROCEDURE PROGRAMMABILI IN TEMPI BREVI (2-3 GG) O A
LUNGO TERMINE (30-40 GG)

ii.a) POSIZIONAMENTO DI NIV IN ELEZIONE

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Indicazioni: paziente con IRC che non necessita di intervento urgente con i seguenti criteri:

 Presenza di sintomi di ipoventilazione notturna quali stanchezza, cefalea diurna o

presenza di dispnea a riposo o in clinostatismo associata ad almeno uno dei seguenti
dati:

 PaC02 > 45 mmHg

 Desaturazioni notturne valutate in sat 02 < 88% per la durata di almeno 5 min registrati
durante il sonno

 Capacità vitale forzata < 50% pred o MIP < 60 cm/H20

Sede: ricovero presso il reparto di Pneumologia/Neurologia/Medicina secondo le realtà territoriali,

in generale entro 30-40 giorni dalla segnalazione. In questi casi, non essendovi complicanze, il
ricovero dovrebbe richiedere almeno tra i 2 e i 5 gg di degenza. A paziente stabilizzato verrà attivato
il team multidisciplinare per il rientro sul territorio.

In caso di difficoltà è previsto il trasferimento presso reparti degli ospedali territoriali o presso
strutture territoriali, da privilegiare il domicilio.

In caso di complicanze si veda il percorso al punto ii.b.

ii.b) POSIZIONAMENTO DI NIV IN TEMPI BREVI

Indicazioni: paziente con insufficienza respiratoria acuta su cronica che necessita di intervento
urgente (entro almeno 2-3 giorni) per l’importanza della sintomatologia respiratoria causata da
fatto infettivo intercorrente

Sedi possibili: ricovero presso il reparto di Pneumologia/Neurologia/Medicina secondo le realtà

territoriali. In questo caso la degenza potrebbe essere più prolungata per la necessità di terapie
antibiotiche a lungo termine oppure per la necessità di posizionamento PEG.

Quando il paziente sarà stabilizzato, verrà attivato il team multidisciplinare per il rientro sul
territorio.

In caso di difficoltà è previsto il trasferimento presso reparti degli ospedali territoriali o presso
strutture territoriali, da privilegiare il domicilio.

ii.c) TRACHEOSTOMIA IN ELEZIONE

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Indicazioni: va proposta al paziente con grave insufficienza respiratoria in trattamento o meno con
NIV, che abbia espresso chiaramente volontà di essere sottoposto a tracheostomia, ove le
condizioni cliniche siano indicative di un imminente scompenso della condizione respiratoria. Vi può
essere indicazione quando il paziente è costretto alla NIV per oltre 20 ore al giorno, abbia secrezioni
estremamente abbondanti, presenti una compliance ridotta o subentrino altre complicazioni.

ii.d) POSIZIONAMENTO DI PEG/PRG

All’interno di ogni Azienda deve essere presente un percorso condiviso per il posizionamento della
PEG che coinvolga il team multidisciplinare insieme al team nutrizionale e l’UO di gastroenterologia.
Tale percorso deve prevedere la definizione delle modalità e responsabilità di: prescrizione,
modalità di ricovero, monitoraggio delle complicanze precoci e tardive, individuazione del piano
nutrizionale e delle modalità di applicazione e follow up, dimissione dall’ambito ospedaliero e, in
caso di mancato confezionamento entro dieci giorni dalla indicazione, le terapie nutrizionali
alternative. Ove sia possibile il posizionamento di una gastrostomia percutanea radiologica (PRG), il
percorso per il confezionamento di tale accesso in ambito radiologico deve prevedere le stesse
modalità di quello endoscopico.

Anche in questo caso, quando il paziente è stabilizzato, verrà attivato il team multidisciplinare per il
rientro sul territorio.

In caso di difficoltà è previsto il trasferimento presso reparti degli ospedali territoriali o presso
strutture territoriali, da privilegiare sempre e comunque il trasferimento precoce al domicilio.

Sono indicate nella tabella 1 – da strutturare - le strutture e i reparti presso i quali, in ogni area
della regione, vengono eseguite le suddette procedure, previ accordi con il centro di riferimento.

ii.e) RINUNCIA ALLA VENTILAZIONE MECCANICA

Il piano terapeutico relativo all’uso di trattamenti di ventilazione meccanica per la gestione

dell’insufficienza respiratoria è per definizione “flessibile”, deve cioè essere continuamente
rimodulato e adattato nel tempo, in rapporto alle variazioni delle condizioni cliniche e della
gravosità espressa dai pazienti per i trattamenti stessi. Pertanto, come la volontà di rifiutare la
ventilazione meccanica non invasiva o invasiva può modificarsi nel tempo, parimenti le persone che
sono già in trattamento possono successivamente chiedere di rinunciare al piano terapeutico a
motivo della sproporzione o della straordinarietà che tale intervento comporta per loro, optando
per un piano che abbia la finalità di accompagnamento del paziente e del sollievo della sua
sofferenza nelle ultime fasi della vita. In questo caso la scelta del paziente, conseguente alla sua
capacità di sostenere la gravosità della propria condizione clinica, può essere pienamente sostenuta
da una coerente decisione medica di desistere dalla continuazione dei trattamenti, secondo il
principio della proporzionalità terapeutica. In tal caso la volontà della persona ammalata viene
condivisa con l’équipe multidisciplinare e può essere richiesta, ove disponibile, la consulenza di etica
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clinica al fine di valutare l’appropriatezza della sua richiesta. La persona in questa condizione ha il
diritto a ricevere la sedazione profonda per eliminare la sofferenza che deriverebbe dalla
sospensione della ventilazione meccanica.

iii) PAZIENTE CHE NECESSITA DI RICOVERO OSPEDALIERO IN URGENZA PER MOTIVI DIVERSI
DALL’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA ACUTA

Durante il decorso clinico del paziente affetto da SLA possono verificarsi alcune situazioni di criticità che
inevitabilmente richiedono interventi immediati in urgenza o in emergenza, là dove per urgenza si
definisce una situazione clinica con potenziale pericolo di vita, mentre l’emergenza configura tutte le
situazioni di evidente imminente pericolo di vita e che necessita di intervento tempestivo, con
conseguente trasporto del paziente presso l’unità di pronto soccorso più vicina.
La risposta territoriale all’emergenza-urgenza è affidata al 118: “Sistema di emergenza territoriale”,
costituito da una Centrale Operativa e da un Servizio di Emergenza Territoriale, attivo in tutte le Regioni
e Province autonome, ovvero, laddove attivato, al Numero Unico d'emergenza Europeo: (NUE) 112.
La Centrale operativa del 118 (attiva 24 ore su 24) effettua la valutazione del grado di complessità degli
interventi, tramite il “Sistema Dispach” e procede ad attivare e coordinare la gestione della fase
territoriale del soccorso, ovvero di tutti gli interventi (dalla chiamata fino all’arrivo dei soccorritori sul
luogo dell’evento), ricorrendo, con procedure e protocolli condivisi, a mezzi di soccorso adeguati per
tipologia di intervento, da quelli di base all’elisoccorso. Il 118 ha piena facoltà organizzativa per la
corretta allocazione del paziente presso le strutture sanitarie, al fine di assicurare le cure necessarie del
caso.
La cronicità in generale e la SLA in particolare predispone a problemi acuti che non possono essere
sempre prevenuti o gestiti a domicilio, anche in presenza di un’assistenza territoriale ottimale. Questo si
verifica soprattutto nelle fasi avanzate di malattia, nei pazienti tracheostomizzati e portatori di PEG. I
pazienti possono presentare problemi/segni di: addome acuto, sepsi severa, insufficienza renale acuta,
cardiopatia ischemica. In questi casi, che richiedono un’alta intensità sanitaria, è previsto il ricovero in
reparti ad alta intensità di cura con rapido rientro a domicilio dopo la stabilizzazione.
Qualora il paziente dovesse accedere al PS o venisse ricoverato in reparto ospedaliero per acuti, è
necessario consentire sempre la presenza del caregiver (o assistente familiare), nonché la disponibilità
di uno strumento CAADM (Comunicazione Aumentativa Alternativa per la Disabilità Motoria) se
utilizzato dal paziente. In caso di ricovero ospedaliero è preferibile prevedere l'organizzazione di una
stanza dedicata.
Per il trasporto a domicilio del paziente tracheostomizzato e/o con PEG, è necessario prevedere una
ambulanza attrezzata e personale sanitario (medico o infermiere) a carico della ASL.

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3.3 LA FASE TERRITORIALE

3.3.1 L’ASSISTENZA DOMICILIARE

Di solito il domicilio è il luogo preferito dal malato, dove vivere con la sua malattia, ma lo è anche da
un punto di vista terapeutico. Il malato mantiene il controllo sul suo stato sociale, mantiene con più
facilità le relazioni amicali, la famiglia intera però ha una quotidianità complessa.
Infatti, il costo più alto viene pagato dai famigliari che hanno bisogno di essere sostenuti
costantemente e devono trovare risposte certe, rapide ed efficaci nel momento del bisogno per
consentire un percorso domiciliare.
La gestione sanitaria-sociale del malato al domicilio non si può improvvisare ma al contrario è
complessa e richiede reale multidisciplinarietà e specifiche, collaudate competenze. In assenza di ciò
e facile prevedere ripetuti ricoveri, molti dei quali inutili e dannosi e/o nei casi peggiori l'abbandono
assistenziale da parte dei parenti.
La presa in carico del paziente che necessita di assistenza domiciliare deve quindi avvenire già
durante il ricovero ospedaliero attraverso la valutazione congiunta del fabbisogno assistenziale del
paziente, effettuata dal case manager ospedaliero in raccordo con il case manager territoriale,
attraverso l’utilizzo di una scheda di segnalazione del caso ai servizi territoriali per la formulazione e
la pianificazione congiunta del piano di dimissione – appendice -.
Il case manager ospedaliero invia la richiesta di dimissione al Distretto per l’accesso alle cure
domiciliari, che sulla base degli elementi forniti attiva tutti gli attori coinvolti e provvede a
trasmettere ai Servizi Sociali gli elementi necessari per organizzare in modo integrato gli interventi.
L’equipe territoriale preferibilmente programma una visita congiunta con il MMG per concordare le
azioni da intraprendere se, sulla base dei dati raccolti, la complessità assistenziale lo richiede.
Se le condizioni del paziente lo permettono, il case manager territoriale concorderà la data del primo
accesso domiciliare con i componenti dell’équipe territoriale (medico di medicina generale,
infermiere, assistente sociale) eventualmente integrati da ulteriori competenze (fisiatra,
fisioterapista/terapista occupazionale, logopedista ecc.) in base al piano di dimissione.

Inoltre, attraverso le valutazioni eseguite dai case manager, verranno individuati i casi in cui sarà
necessario un sopralluogo domiciliare pre-dimissione per l’adattamento dell’ambiente domestico o,
laddove non sia possibile, da parte del fisioterapista/terapista occupazionale per verificare le
eventuali necessità di modifiche strutturali all’abitazione.

In tale contesto la prescrizione dei dispositivi protesici deve costituire parte integrante del percorso
terapeutico-assistenziale-riabilitativo e deve contenere un progetto terapeutico/riabilitativo di
utilizzo del dispositivo comprendente:

 il significato terapeutico e riabilitativo;

 le modalità, i limiti e la prevedibile durata di impiego del dispositivo;
 le possibili controindicazioni;
 le modalità di verifica del dispositivo in relazione all’andamento del progetto stesso.
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La prescrizione deve inoltre essere integrata da un’esauriente informazione al paziente e a chi lo assiste,
sulle caratteristiche funzionali e terapeutiche e sulle modalità di utilizzo del dispositivo stesso.
In tale contesto, il medico specialista prescrive il presidio più idoneo al paziente, sulla base delle
condizioni clinico- psico-fisiche, nonché della qualità della vita di relazione dello stesso.

L’equipe territoriale elabora il PAI (con eventuale sviluppo del Progetto riabilitativo domiciliare). Gli
interventi integrati sono mirati alla soluzione di problemi ed al mantenimento della funzione e possono
prevedere l’attivazione delle consulenze specialistiche ritenute necessarie dall’equipe curante –
cardiologo, nutrizionista, pneumologo, rianimatore, palliativista – in quanto la malattia ha un’evoluzione
non sempre attesa e diverse possono essere le manifestazioni cliniche che impattano sulla qualità di vita
del malato e della famiglia.

I professionisti attivi a domicilio avranno effettuato un percorso di formazione adeguato - vedi appendice –
per corrispondere ai bisogni espressi dal malato nella fase specifica di malattia.

Si possono distinguere 3 fasi:

a) Fase precoce post diagnosi

La continuità assistenziale deve essere curata sin dal momento della diagnosi affinché il paziente viva nelle
diverse fasi di malattia i passaggi da un sanitario all’altro senza traumi e senza i caratteri dell’abbandono.
Nella prima fase l’ambulatorio o il reparto di Neurologia si relazionano con il MMG curante. La
documentazione sanitaria deve, quando necessario, essere accompagnata da una telefonata per chiarire la
modalità informativa utilizzata e l’orientamento del paziente circa i trattamenti di supporto. Lungo la fase
dei follow-up prima della comparsa di gravi disabilità l’obiettivo è quello di mantenere contatti di
aggiornamento tra le parti e di condividere la strategia comunicativa.

b) Fase avanzata con trattamenti di supporto

Quando insorgono gravi disabilità ed emerge il bisogno di un sostegno domiciliare la situazione deve essere
segnalata e valutata al fine costruire l’intervento assistenziale più adeguato a quel momento. L’accentuarsi
della disabilità rende sempre più difficile la frequentazione dell’ambulatorio/day service/day hospital per il
follow-up. È importante in questa fase attivare il fisiatra a domicilio per monitorare e adeguare la
prescrizione di ausili (sistema posturale, letto e materasso, stending, ausili per la comunicazione
aumentativa, altro )
La scelta del paziente di utilizzare presidi e trattamenti di supporto vitale che vicariano una funzione
perduta comporta la necessità di organizzare un’assistenza domiciliare (ADI) che garantisca una adeguata
gestione di PEG e NED così come di NIV ed IV. In questi casi il MMG curante, che rimane il responsabile
terapeutico del progetto ADI, deve poter contare su di un collega specialista o comunque esperto.
Si deve garantire presso il domicilio :
- visita specialistica neurologica e palliativa
- gestione della NED con valutazioni nutrizionali e sostituzione della sonda di accesso per la NE
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- la fornitura di tutti gli apparecchi necessari alla ventilazione meccanica (ventilatore, 2 se > 16
ore/die ; aspiratore; saturimetro; sondini, filtri, mount, cannule, contro cannule eventuale assistente
tosse ed altro )
- gestione del ventilatore e delle interfacce nella NIV
- la gestione del ventilatore, della cannula tracheostomica e la sua periodica sostituzione
- la regolazione della cough machine
- gli ausili per la comunicazione aumentativa

c) Fase avanzata e rifiuto dei trattamenti di supporto

Si tratta di un intervento globale di supporto del paziente e del suo sistema familiare nella fase più
avanzata. Devono essere condivise con il paziente le direttive circa il setting prescelto (domicilio, hospice,
RSA, ospedale).
Si devono garantire:
- un adeguato trattamento dei sintomi in particolare della dispnea
- la sedazione palliativa deve essere un'opzione terapeutica sempre realmente praticabile e
coerente al controllo dei sintomi
- assistenza psicologica e spirituale
- assistenza sociale

3.3.1.1 Il Fondo per le Non autosufficienze

Il Fondo per le Non Autosufficienze (FNA) è stato istituito dall'art. 1, comma 1264, della legge 27 dicembre
2006,n. 296 (legge finanziaria 2007) presso il Ministero del Lavoro e delle Politiche Sociali.

Le risorse del FNA non sono risorse sanitarie, ma sono finalizzate alla copertura dei costi di rilevanza
sociale dell’assistenza sociosanitaria.
Si traducono per lo più in un contributo economico a sostegno delle famiglie nelle quali è presente una
persona non autosufficiente e che, per la gestione del proprio caro, sono costrette ad arruolare un
caregiver e/o assistente familiare. Questi fondi, dunque, non vanno minimamente ad intaccare le risorse
sanitarie già destinate alle prestazioni e ai servizi a favore delle persone non autosufficienti da parte delle
Regioni e da parte delle autonomie locali.
Il Ministero di riferimento è quello del Lavoro e delle Politiche Sociali.
In virtù della logica di integrazione socio-sanitaria, il Decreto è la risultanza di un tavolo tecnico
permanente interministeriale in cui sono coinvolti rappresentati del Ministero della Salute, del MEF
(Ministero Economia e Finanza), delle Associazioni di pazienti e della Conferenza Stato-Regioni.
AISLA è convinta che il sostegno diretto della domiciliarietà (quello cioè capace di garantire servizi e
supportare le risorse e, quindi, in grado di assicurare la permanenza nel proprio ambiente abituale con i
propri cari) sia decisivo nell’affrontare la malattia.

Due sono le dimensioni su cui ragionare:

1) la persona con SLA in fase avanzata necessita di assistenza vigile H24 prestata da assistenti familiari
o caregiver formati. Essi assolvono a prestazioni di carattere sanitario:

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a. tracheoaspirazione, gestione della macchina della tosse, monitoraggio della saturazione

dell'ossigeno: esse vanno eseguite più volte al giorno, con precisione e competenza
b. gestione della PEG
c. gestione di catetere vescicale
d. gestione di eventuali accessi venosi
e. ecc.
prestazioni che non possono essere pianificate nell'arco della giornata, e che il Sistema Sanitario Nazionale
non potrebbe sostenere H24 con personale sanitario

2) I costi legati all'assistenza, diretti/indiretti, (compresi i costi legati a farmaci di fascia C) si stimano
essere almeno 100.000 euro all’anno. Sembra una cifra importante, ma è sicuramente e nettamente
inferiore dei costi che, viceversa, il Sistema Sanitario Nazionale dovrebbe sostenere qualora queste
persone fossero costrette a rivolgersi alla rete ospedaliera e assistenziale.
Occorre contare su uno strumento studiato ad-hoc: non è una questione di volersi differenziare ma, al
contrario, di pretendere una eguaglianza sostanziale. Le persone con SLA in ventilazione invasiva H24 sono
in una condizione di rischio "reale" (= l'assistenza continuativa H24 è necessaria per prevenire il rischio
reale dovuto alle secrezioni, tappi ecc, che se non gestiti tempestivamente possono portare alla morte del
pz); al contrario, altre gravissime disabilità portano con sé un rischio "potenziale".
A questo si aggiunge una ulteriore fatica assistenziale: lo sviluppo di disturbi del comportamento (1 caso su
due) o di franche patologie psichiatriche.
Nel caso di presenza di disturbo del comportamento, molto spesso di tipo ossessivo-compulsivo, il
caregiver è sottoposto ad un elevatissimo stress legato a richieste continue su atti della quotidianità e
richiesta di presenza costante.
Nel caso di mantenimento dell'equilibrio psico-emotivo, la lucidità della persona con SLA si traduce in un
elevato bisogno di relazione, solitamente rivolto proprio al caregiver.
Non va poi dimenticato che la SLA colpisce in genere persone adulte, nel pieno della loro attività lavorativa,
familiare e sociale, e che conseguentemente il caregiver è chiamato a vicariare in parte anche i ruoli
genitoriali, sociali, lavorativi.
Il carico assistenziale del caregiver della persona con SLA, si differenzia quindi, rispetto al carico legato ad
altre condizioni di grave disabilità

3.3.1.2 Gli ausili per la comunicazione

Le singole Aziende hanno il compito di garantire in ogni ambito distrettuale l’erogazione degli ausili per la
comunicazione attivando le necessarie azioni di informazione, valutazione, fornitura e assistenza tecnica
alle persone aventi diritto. Ciascuna Azienda ha il compito di assicurare la realizzazione del progetto nel
proprio ambito territoriale. La procedura di erogazione utilizzata è coordinata con le normali procedure di
assistenza protesica, prevedendo in particolare una adeguata verifica di appropriatezza ed un monitoraggio
degli interventi e della spesa.

Il principale obiettivo del programma è quello di garantire una risposta ai bisogni di comunicazione e
relazione nell’ambito di un più ampio progetto personalizzato di vita e di cure. La centralità e la
personalizzazione del progetto individuale è pertanto un elemento strategico. A tal fine è attribuito un
ruolo importante alle équipe multiprofessionali in ogni ambito aziendale e distrettuale per le gravissime
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disabilità, sia per individuare gli aventi diritto e verificare i criteri di eleggibilità, sia per garantire su
richiesta del cittadino la fornitura degli ausili per la comunicazione all’interno di un più ampio progetto
terapeutico – assistenziale – riabilitativo.

3.3.2 LE CURE PALLIATIVE

Le Cure Palliative costituiscono uno snodo dell’assistenza al malato di SLA.

Punto di partenza per la costruzione di un adeguato percorso assistenziale è infatti la definizione di cure
palliative per le malattie neurodegenerative a prognosi infausta qual è la SLA. Assistere adeguatamente
una persona affetta da SLA significa far ricorso ad una concezione delle cure palliative che non implica
necessariamente la condizione di malato terminale oppure che in presenza di terminalità superi la
restrizione alla sola terminalità oncologica.
La natura degli interventi palliativi deve sempre essere commisurata alle scelte operate dalla persona
malata – nutrizionale e respiratoria - e dall’esercizio libero e consapevole della propria volontà – direttive
anticipate (vedi appendice) - .
E’ importante sottolineare che le cure palliative non sono ristrette né al puro trattamento sintomatico, né
alla sola fase terminale della malattia: si tratta di un approccio multidisciplinare che inizia dal momento e
dal modo in cui viene comunicata la diagnosi e prosegue per tutta la durata della malattia fino e anche
successivamente al momento del lutto. Tutte le figure della rete quindi sono fin dall’inizio interdipendenti
in una coerente condivisione di assistenza/malattia.
Il palliativista ha un ruolo specifico nel supportare i sintomi in ambito domiciliare e in hospice/RSA
afferendo ai processi di cura più evoluti e riconosciuti dalla letteratura internazionale.
Agisce di concerto con il MMG e lo specialista di riferimento della fase di malattia che il malato esprime.
Affronta il tema delle scelte terapeutiche se non ancora esplicitate e supporta l’elaborazione delle stesse
per delineare con il malato e le sua famiglia il percorso di fine vita – setting e terapia -.

3.3.3 LA RESIDENZIALITÀ A LUNGO TERMINE

In presenza di una condizione sociale o clinico assistenziale incompatibile con il domicilio la Regione ha
identificato strutture residenziali dedicate all’assistenza a lungo termine delle persone con gravissima
disabilità.

Con le DGR specifiche sono definiti i requisiti strutturali e gestionali per le strutture, i nuclei residenziali ed i
singoli inserimenti in strutture socio-sanitarie validi per l’accreditamento socio-sanitario. L’accesso a tali
strutture avviene su invio da parte delle Unità di Valutazione Multidimensionale presenti in ogni ambito
distrettuale.

In questa condizione il malato dovrà poter esplicitare la propria scelta terapeutica e supportato nella sua
declinazione operativa, che potrebbe delinearsi con un cambio di setting se lo sesso non risultasse in grado
di assolverla.

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4.CONSENSO ALLE CURE

Il diritto del paziente a essere informato sulla malattia e la sua evoluzione, al fine di poter essere parte
attiva nelle scelte terapeutiche che lo riguardano e per rispondere adeguatamente alla LEGGE del 22
dicembre 2017, n. 219, Norme in materia di consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento,
si sviluppa ad ogni incontro con il malato e la propria famiglia da parte del team di cura.
Quest’ultimo deve identificare un tempo per la conoscenza, uno per l’elaborazione delle informazioni
acquisite e, infine, uno per la scelta dei trattamenti proposti.
Le informazioni sulla patologia ed i possibili trattamenti devono essere personalizzate, tenendo conto del
quadro psico-emotivo del paziente, del contesto socio-culturale e spirituale e del quadro familiare.
Per le scelte terapeutiche, quali la PEG , la NIV e la ventilazione meccanica invasiva, una corretta e
tempestiva informazione consente al paziente di valutare se le terapie sono confacenti alla propria
concezione di qualità della vita e dignità personale.
Le decisioni consapevoli in merito ai trattamenti proposti, soprattutto quelli riguardanti i supporti per la
sopravvivenza, sono il frutto di un processo dinamico, che può, pertanto, essere soggetto a cambiamenti.
I sanitari hanno il dovere di informare il malato sui possibili trattamenti nelle fasi avanzate di malattia, in
maniera personalizzata, al fine di ottenere il suo consenso o dissenso alle procedure, ed accogliere
eventuali cambiamenti.
In base alla legislazione, il consenso ad un trattamento può evolvere verso una rinuncia per cui la presenza
di un team in cui ci siano professionisti preparati per tutte le condizioni di cura possibili è un prerequisito
per una appropriata presa in carico.
La Pianificazione Condivisa delle Cure (Art.5 Legge n.219 del 22-12-2017) rappresenta quindi un passo
importante nel lavoro di condivisione e di riflessione iniziato da AISLA nel 2014 con la stesura del
documento di consenso sulle scelte terapeutiche della persona affetta da SLA, proseguito e arricchitosi nei
mesi successivi con incontri di formazione e convegni su questo tema
La Pianificazione Condivisa delle Cure è parte del percorso di cura e necessita di luogo e tempo idoneo per
essere redatta. Il documento scritto o la videoregistrazione che accoglie la Pianificazione Condivisa delle
Cure dovrà essere disponibile nella cartella in tutti i setting di cura e comunicata al servizio di emergenza-
urgenza.

5. AUDIT CLINICO-ORGANIZZATIVI ANNUALI

Le criticità e i miglioramenti da adottare nel percorso assistenziale integrato alle persone con SLA devono
essere indagati attraverso audit clinico-organizzativi effettuati su indicazione della Direzione Generale
Sanità e Politiche Sociali e potranno anche essere motivati da criticità peculiari emergenti dalla lettura dei
dati acquisiti da ogni Azienda in attesa della creazione del Registro Regionale SLA.
In questo ambito le Associazioni dei malati e le associazioni di volontariato offriranno il proprio contributo
di facilitatori alla conoscenza delle criticità e al superamento delle stesse partecipando attivamente
all’analisi e alla scelta delle proposte.

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6. LE RACCOMANDAZIONI PER LA RICERCA

La SLA è una malattia a bassa incidenza ed a breve sopravvivenza, quindi la maggior parte delle
raccomandazioni deriva dal consenso di esperti nel campo espresse come consigli di buona pratica clinica.

Le Raccomandazioni per la ricerca possono essere riassunte nei seguenti aspetti:

 sono necessari studi sull’eziologia della malattia, in particolare sui determinanti genetici e ambientali
 sono necessari ulteriori studi con strumenti diagnostici più specifici e per ridurre l’intervallo tra esordio
e diagnosi
 la eterogeneità clinica della malattia rende necessari studi su fattori prognostici
 sono necessari studi farmacologici con nuovi farmaci che possano incidere sul decorso della malattia.
 sono richiesti ulteriori studi per confermare i benefici sul paziente derivati dal team multidisciplinare e
può essere utile identificare i fattori che determinano i risultati
 sono richiesti ulteriori studi per ottimizzare il trattamento sintomatico dei pazienti con SLA
 sono richiesti ulteriori studi per valutare le disfunzioni del linguaggio ed il rispettivo trattamento
 sono necessari ulteriori studi sul rapporto costo/efficacia delle procedure più costose (NIV e TV,
dispositivi per l’assistenza alla tosse, comunicatori vocali).

7. IL RUOLO DELLE ASSOCIAZIONI DEI MALATI E DELLE ASSOCIAZIONI DI

VOLONTARIATO

La legislazione italiana ha delineato precisamente il ruolo delle Associazioni nell’ambito della costruzione
della rete socio- sanitaria. L’Associazione dei malati affetti da SLA ha svolto negli anni un ruolo di
promotore, facilitatore e verificatore dell’adeguatezza dei percorsi clinico diagnostici e socio sanitari al fine
di sviluppare una rete di patologia coerente con le linee di indirizzo nazionale e internazionale.
Il ruolo dell’Associazione dei malati è di collaborare costantemente in quanto primi attori del percorso.

Nel caso specifico, AISLA – Associazione Sclerosi Laterale Amiotrofica Onlus -, in quanto rappresentante
delle istanze e dei bisogni dei pazienti e dei loro familiari, svolge un ruolo fondamentale nella
partecipazione alla programmazione sociosanitaria e nella concertazione degli interventi da attivare sul
territorio, fornendo feedback e suggerimenti per il miglioramento continuo del percorso, dei servizi ed in
generale delle diverse procedure assistenziali.
Il supporto dell’associazione è inoltre rilevante all’interno dei programmi di formazione e informazione
verso gli operatori e verso la comunità.
Inoltre l’Associazione attraverso iniziative ed eventi culturali favorisce il miglioramento della qualità di vita
dei pazienti ed organizza momenti di interscambio di esperienze e criticità quotidiane tra pazienti e
familiari.
Infine l’Associazione si impegna a selezionare e, quindi, indirizzare a pazienti e famiglie, figure di
collaborazione domestica e care giving appositamente formate per far fronte alle diverse esigenze di
pazienti e nuclei familiari.
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AISLA è promotrice del Documento sulle Scelte Terapeutiche che esplicita come queste siano possibili
nella misura in cui il paziente venga adeguatamente informato, abbia tempo per riflettere e
successivamente formulare il proprio consenso o dissenso al trattamento proposto oppure esprimere una
rinuncia ad un trattamento già in essere: il documento è riportato in Allegato 1.

Inoltre AISLA ha redatto alcuni moduli - Allegato 2 - per supportare i clinici e i malati nella redazione della
Pianificazione Condivisa delle Cure.

Infine AISLA ha promosso e redatto il Documento sulla Revoca del Consenso, riportato in Allegato 3.

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APPENDICE

LE FIGURE ORGANIZZATIVE

Care Manager: il Care manager è un medico che si assume la responsabilità del controllo
dell’attuazione degli interventi previsti dal PAI a seguito della UVMD. Ha in mano il controllo della fase
operativa dell’assistenza e deve assicurare che gli interventi sul singolo caso siano effettuati in maniera
coordinata senza sovrapposizioni o vuoti di assistenza. Costituisce il riferimento organizzativo per
l’assistito e la famiglia.

Case Manager: il Case Manager è un infermiere che coadiuva il Care Manager .

Nel setting domiciliare, svolge le attività del proprio ruolo professionale e effettua il monitoraggio dei
bisogni assistenziali.

Care Giver: il Care Giver è il referente del malato che si prende cura per più tempo dell’assistito, stando
più frequentemente in contatto con lui. E’ in genere un famigliare o un convivente o un prestatore
d’opera. Svolge una funzione di assistenza diretta e provvede ad aiutare l’assistito. Deve essere
individuato dopo una verifica da parte del team della coerenza degli atti e delle risorse psicoemotive
presenti con strumenti validati il più precocemente possibile ed educato e supportato nel suo ruolo.

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TABELLA STADIAZIONE GRADO DI DISABILITA’

Tabella - Valutazione del grado di disabilità nelle malattie neurologiche ad interessamento

neuromuscolare

І colonna ІІ colonna ІІІ colonna ІV colonna

Funzioni
(stadio A) (stadio B) (stadio C) (stadio D)

Deficit moderato Deficit medio-grave Deficit grave Deficit completo

Principali Secondarie

Perdita sub-
Rallentata e con
Autonoma ma completa della
Deambulazion necessità di Perdita completa della
rallentata e capacità di
e appoggio di capacità di camminare
faticosa camminare
sicurezza
autonomamente
Motricità
Non sempre
Autonoma e
autonoma e con Necessità di
completa, ma
Vestizione necessità di assistenza sub- Dipendenza totale
imprecisa e
assistenza continua
difficoltosa
occasionale

Rallentata e
Rallentata e/o Perdita della
imprecisa, talora Perdita della capacità di
Scrittura imprecisa ma capacità di
difficilmente scrivere su tastiera
comprensibile scrivere a mano
Comunicazion comprensibile
e Dislalia Dislalia sub-
Dislalia continua
occasionale, continua, linguaggio Perdita della
Parola con linguaggio
linguaggio talora difficilmente verbalizzazione
incomprensibile
comprensibile comprensibile

Disfagia con
Necessità di
Disfagia necessità di Nutrizione
nutrizione
Alimentazione occasionale o modificazioni della esclusivamente enterale
enterale con
sporadica consistenza della o parenterale
gastrostomia
dieta

Dispnea in attività
Dispnea a riposo
fisiche minimali
(necessita di
Dispnea in (necessita di
assistenza Dipendenza assoluta dal
Respirazione attività fisiche assistenza
ventilatoria respiratore
moderate ventilatoria
intermittente e/o
intermittente e/o
notturna)
notturna)

Moderata
ritenzione o
urgenza alla Cateterizzazione
Frequente
minzione o urinaria Perdita delle funzioni
Funzioni sfinteriche incontinenza urinaria
defecazione, o pressoché vescicale e/o intestinale
e/o fecale
rara costante
incontinenza
urinaria

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LA MOTRICITA’

Il ruolo dell’intervento riabilitativo nella Malattia del 1° e 2° motoneurone deriva dalla specificità delle
menomazioni del sistema nervoso centrale con cui si esprime, ed in particolar modo dalle caratteristiche di
evolutività della disabilità ad esse correlata.
Infatti l’andamento clinico di queste patologie degenerative è di tipo cronico-progressivo, ad esito
inesorabile, con variazioni nei tempi che dipendono dalla forma clinica della malattia e dalla rapidità del
suo decorso.

Facendo riferimento al modello di gestione integrata multiprofessionale e interdisciplinare, la

componente “riabilitativa” del team ha il compito di affiancare i colleghi nella presa in carico complessiva
del paziente, al fine di:
- identificare le specifiche manifestazioni della patologia in quella particolare persona, in relazione alla sua
psiche ed al contesto ambientale e socio-familiare,
- elicitare le risorse ( fisiche, motivazionali…) ancora disponibili ai vari livelli,
- proporre soluzioni e strategie che consentano di far fronte al progredire della disabilità.

Tale approccio non mira ovviamente al “recupero” della funzione persa, ma al mantenimento del miglior
livello di autonomia il più a lungo possibile, per perseguire in ogni stadio della malattia una soddisfacente
qualità della vita.
A questo proposito si ricorda che in ambito socio-sanitario italiano la RIABILITAZIONE è definita come “un
processo di soluzione di problemi e di educazione nel corso del quale si porta una persona disabile a
raggiungere il miglior livello di vita possibile sul piano fisico, funzionale, sociale ed emozionale, con la minor
restrizione possibile delle sue scelte operative, pur nell’ambito della limitazione della sua menomazione e
della quantità e qualità di risorse disponibili. Processo che per le disabilità gravi deve coinvolgere anche la
famiglia del disabile, quanti sono a lui vicini, e più in generale, il suo ambiente di vita” (Ministero della
Sanità, Linee Guida sulla Riab, G.U. n.124/1998)
A questo scopo viene costruito per ogni persona un “progetto riabilitativo individualizzato”, che promuova
un processo volto a raggiungere la maggiore attività e partecipazione possibile (secondo l’ICF), che sia di
guida per gli operatori e che venga costantemente aggiornato, per adeguarsi alle diverse fasi della malattia.
Dal progetto riabilitativo occorre passare al “programma riabilitativo individualizzato” con definizione
degli interventi specifici, degli obiettivi a breve e a medio termine, degli operatori coinvolti, dei tempi e
delle modalità di erogazione degli interventi, e della verifica degli interventi.
L’efficacia del progetto riabilitativo dipende da:
 partecipazione attiva del paziente e dalla presenza di un adeguato caregiver
 adeguata formazione del personale riabilitativo (medici e tecnici)
 precocità ed appropriatezza dell’intervento, tale da rispondere alle incalzanti necessità del paziente

La presa in carico riabilitativa viene realizzata dal team riabilitativo, coordinato dal Fisiatra e composto
inoltre da:
- Fisioterapista
- Logopedista
- Terapista occupazionale

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ORGANIZZAZIONE DELLE ATTIVITA’ DEL TEAM

ll principio conduttore è quello della continuità terapeutico-assistenziale, intesa sia nella dimensione
temporale, come costante monitoraggio eseguito dal team, sia nella dimensione spaziale, come passaggio
di consegne bidirezionale fra l’equipe ospedaliera e quella territoriale.
Le modalità organizzative con le quali viene proposto l’intervento, comprendono, nella fase successiva alla
diagnosi (effettuata dal neurologo):
- PRIMA VISITA (fisiatra, fisioterapista, o logopedista o terapista occupazionale)
- Attivazione dell’intervento degli ALTRI MEMBRI dell’equipe, di routine o in base a necessità emergenti
- FOLLOW UP, tramite controlli dell’equipe ristretta, con periodicità stabilita in base alle specifiche
necessità
- Colloqui con i familiari
- Collaborazione con il MEDICO DI BASE
- Segnalazione alle Strutture Riabilitative del territorio di residenza se necessario
- Segnalazione per la VALUTAZIONE AMBIENTALE DOMICILIARE, in caso di presenza di barriere ambientali o
necessità di programmi riabilitativi domiciliari, come addestramento al caregiver
- Attivazione di rieducazione motoria o terapia occupazionale, e interventi di addestramento ai caregivers
- Valutazione, prova, prescrizione, collaudo AUSILI e ORTESI con la collaborazione di fisiatra, fisioterapista,
tecnico ortopedico, ausilioteca
- Attivazione di valutazione e trattamento logopedico, in caso di deficit dell’eloquio o della deglutizione
- Consulenze telefoniche
- Certificazioni (anche ai fini della domanda per I.C.)
- Relazioni per la documentazione sanitaria
- Collaborazione con ADI
- Raccordo con Uffici per la fornitura di ausili
- Collaborazione con l’Associazione dei Malati

L’ esistenza di varie forme cliniche di SLA e l’estrema variabilità del decorso, rendono necessaria nel
progetto riabilitativo la seguente schematizzazione, in relazione al decorso clinico ed alla perdita
dell’autonomia:
 I FASE
 II FASE
 III FASE

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I FASE ( AUTONOMIA CON COMPLICANZE MINORI)

Inizia con la comparsa dei primi sintomi ed è caratterizzata dall’impatto con la diagnosi, dalla presa di
coscienza della malattia e dell’adattamento alla condizione di malattia.
In questo periodo il paziente è sufficientemente autonomo e in grado di svolgere tutti gli interventi socio-
sanitari in regime ambulatoriale/day service/ day hospital. Può presentare una riduzione di resistenza o un
lieve deficit stenico focale o iniziale disartria e/o disfagia.

II FASE ( RIDOTTA AUTONOMIA CON COMPLICAZIONI MAGGIORI)

Il paziente presenta una riduzione della funzione motoria, fonatoria e deglutitoria: è parzialmente
dipendente, può aver perso la deambulazione o non essere in grado di vestirsi e lavarsi autonomamente.
Può aver la necessità di Ventilazione Non Invasiva o di applicazione di PEG
La figura del caregiver diventa sempre più importante. La presa in carico del territorio diventa prevalente.

III FASE (PERDITA DELLA AUTONOMIA)

Il paziente presenta sempre più importanti deficit motori e respiratori con perdita dell’autonomia e totale
stato di dipendenza; ha necessità che i principali interventi sanitari avvenganoal proprio domicilio essendo
complicato e disagevole il trasporto in ambulatorio/ospedale; possibile necessità di tracheotomia con o
senza Ventilazione Invasiva.
Aumentano le necessità assistenziali e l’impegno dei caregivers. In questa fase le attività di riabilitazione
sono completamente affidate al territorio, quale sede elettiva strategica gestionale. Ove possibile,
prosegue il follow-up del team ospedaliero.

STRUMENTI DI LAVORO, DI VALUTAZIONE E DI COMUNICAZIONE

 Cartella congiunta / integrata
 Cartella riabilitativa per la registrazione della prima valutazione e dei controlli periodici
 Strumenti di valutazione, quantificazione e qualificazione:
o ALS-FRS ( è una misura di funzione globale, la principale misura di outcome usata nei trias
clinici, perché è validata, facile da usare, minimizza i dropout, riduce i costi, correla con la
sopravvivenza ).
o Barthel Modificata
o Valutazione della disartria di Robertson
o ALSAQ/40 o ALSAQ/5 x la qualità della vita

INDICATORI di PERCORSO e di EFFICACIA

 PRECOCITA’ DELLA PRESA IN CARICO RIABILITATIVA: entro 15 gg
 RIVALUTAZIONE PRI: 1 volta al mese
 PRESCRIZIONE AUSILI: entro 7 giorni
 CONSEGNA AUSILI: entro una settimana (con percorso preferenziale)
 N° RICOVERI INTERCORRENTI: SDO
 MANTENIMENTO QUALITA’ DELLA VITA: ALSAQ
(minor variazione possibile nel tempo ed in relazione al quadro di malattia)
 SODDISFAZIONE DEL PZ DELLA PRESA IN CARICO (customer care)

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TEMPISTICA DEGLI INTERVENTI

 Diagnosi e Presa in carico precoce

– Riduce il rischio di interventi errati
– Consente la precoce applicazione degli interventi corretti
– Migliora il coping della malattia
– Consente di prevenire il danno da disuso
 Percorsi preferenziali e percorsi strutturati

La progressione della malattia spesso è piu’ rapida della nostra burocrazia

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LA RESPIRAZIONE
La figura seguente riporta uno schema di sintesi del monitoraggio della respirazione nel paziente
SLA, tratto e modificato dai Practice Parameters dell’AAN

Diagnosi SLA

Valutazione dei sintomi ed esecuzione dei test di funzionalità respiratoria

Discutere degli aspetti respiratori e della NIV col paziente
Esecuzione della vaccinazione antipneumococcica ed antinfluenzale

Ortopnea Picco di Flusso espiratorio alla

o tosse (PCEF) < 270 L/min
SNP < 40 cmH2O
o
Alterazioni alla pulsossimetria notturna
o
FVC < 50% Utilizzo di strumenti per
l’aspirazione delle secrezioni
Manovre di tosse assistita
Utilizzo di apparecchio per la
tosse (ad es. In-Exsufflator)
NIV

NIV
tollerata?
N SI
O
Ridiscutere con il paziente Monitoraggio
Valutare ragioni del
Revisione dei
mancato adattamento
parametri respiratori

Reintrodurre la NIV NIV tollerata

Difficoltà a mantenere
pO2 > 90%, pCO2 < 50
NIV non tollerata mmHg o difficoltà nella
gestione delle secrezioni
Cure palliative Ventilazione
invasiva

La tracheostomia
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1 Vantaggi
(A) prevenire l'aspirazione
(B) interfaccia ventilatore-paziente più sicuro
(C) capacità di fornire pressioni di ventilazione maggiori
2 Svantaggi
(A) maggiore produzione di secrezioni
(B) rischio di compromettere la deglutizione
(C) aumentato rischio di aspirazione
(D) aumento del rischio di infezioni
(E) fistola tracheoesofagea
(F) stenosi tracheale o tracheomalacia
(G) spese

Follow-up pneumologico

Il follow-up pneumologico del paziente SLA può essere condotto ambulatorialmente/day service/ day
hospital nei primi mesi di VMNI con controlli trimestrali della funzione ventilatoria, dell’emogasanalisi e
della saturimetria notturna per valutare il corretto settaggio del ventilatore.
Nella fase di dipendenza completa dal ventilatore in VMNI si prescriverà un controllo continuo al domicilio
della pulsossimetria con apparecchio dotato di allarmi acustici.

La domiciliarizzazione di un paziente a gestione complessa va valutata attraverso un programma che

preveda la predisposizione di passaggi organizzativi che devono precedere il rientro al domicilio del
paziente tra lo pneumologo ospedaliero e lo pneumologo del territorio.

Il programma pneumologico domiciliare per i pazienti SLA con VMNI prevede:

 addestramento alla gestione e manutenzione del ventilatore e del in-exsufflator o altri ausili in
dotazione al paziente.
 valutazione del grado di autonomia dei familiari nella gestione degli ausili
 visita pneumologica a domicilio programmata ogni tre mesi circa
 valutazione dell’autonomia ventilatoria ogni tre mesi secondo protocollo domiciliare
 rilevazione saturimetria notturna ogni tre mesi

Nel caso di pazienti tracheostomizzati e dipendenti dal ventilatore il programma pneumologico

domiciliare prevede:
 visita pneumolgica nei giorni successivi alla dimissione
 addestramento giornaliero fino al raggiungimento di una buona autonomia dei familiari per la:
 gestione e manutenzione degli ausili per la ventilazione
 gestione della cannula tracheale
 gestione dell’aspirazione
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 valutazione periodica ( 15-20 giorni) della autonomia ventilatoria con rilevazione saturazione
estemporanea
 rilevazione saturimetria notturna ogni tre mesi
 programmazione cambio cannula tracheale con eventuale fibrobroncoscopia + broncoaspirato in
base al modello in uso
 visita pneumologica programmata ogni tre mesi

NUTRIZIONE e COMUNICAZIONE

Ambiti di competenze del foniatra e del logopedista nell’assistenza al paziente con SLA:
1. Disturbi della deglutizione/alimentazione
2. Disturbi del linguaggio e della comunicazione

1. DISTURBI DELLA DEGLUTIZIONE/ALIMENTAZIONE

La disfagia è il sintomo d’esordio della malattia in ca. 1/3 dei pazienti.
La disfagia nella SLA interessa sia la fase preparatoria orale (fase 1) che quella orale (fase 2) e faringea (fase
3) della deglutizione.

Fasi compromesse Funzioni compromesse

FASE PREPARATORIA ORALE (FASE 1) Ipostenia orbicolare della bocca,
lingua, buccinatore e mm. masticatori
FASE ORALE (FASE 2) Movimenti della lingua deboli e poco
coordinati
FASE FARINGEA (FASE 3) Mancata chiusura del palato molle,
ridotto o assente movimento di
ascensione e spostamento in avanti
della laringe, ridotto o assente tilt
epiglottico, ridotta peristalsi della
pompa faringea

A seconda dei motoneuroni (MN) colpiti, la disfagia può essere inizialmente per i cibi solidi e
successivamente anche per i liquidi e la saliva ovvero per i liquidi e successivamente coinvolgere anche i
cibi solidi. La disfagia per i cibi solidi è causata principalmente dalla fatica nella masticazione mentre la
disfagia per i liquidi e la saliva è essenzialmente determinata della riduzione del tono, della forza di
chiusura labiale e dalla forza di “spinta” dalla fase orale a quella faringea della deglutizione. Con il
progredire della sintomatologia la stanchezza e la riduzione di energia possono rendere difficoltoso
affrontare un intero pasto. Tutti questi fattori contribuiscono alla difficoltà di mantenere un adeguato
apporto nutrizionale.

Lo screening nutrizionale
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Il percorso nutrizionale dei pazienti con SLA, finalizzato alla prevenzione e trattamento della malnutrizione
per difetto, comincia con la valutazione del rischio nutrizionale e quindi con l'adozione di strumenti di
screening. Lo screening nutrizionale è uno strumento semplice, poco costoso e ripetibile di valutazione del
rischio di malnutrizione. La valutazione del rischio nutrizionale deve essere effettuata innanzitutto alla
diagnosi della malattia. I test di screening attualmente disponibili sono molteplici e presentano differente
specificità e sensibilità a seconda del setting assistenziale di applicazione. Sono basati sulla associazione
standardizzata di alcuni indici fondamentali, tra i principali: BMI, variazione percentuale del peso rispetto al
peso abituale negli ultimi 1-6 mesi, presenza di fattori acuti di malattia, ridotti apporti alimentari, fattori
psicologici. È importante che ogni ambito definisca lo strumento più adatto alla propria realtà. In caso il
test di screening specifico esiti in un basso rischio di malnutrizione, il test va ripetuto periodicamente su
giudizio del clinico di riferimento.
In caso il test sia indicativo di rischio nutrizionale, il paziente deve essere sottoposto ad una valutazione
nutrizionale con presa in carico del team nutrizionale della propria azienda.

La valutazione dello stato nutrizionale

È una valutazione dettagliata di variabili metaboliche, nutrizionali e funzionali operata da un medico
nutrizionista/dietista e che porta all’elaborazione di un piano di cura.
Comprende:
1. indagini anamnestiche (patologie attive e pregresse e sintomi correlati condizionanti
l’alimentazione, autonomia funzionale pregressa vs attuale, supporto famigliare e
problematiche assistenziali, storia ponderale, anamnesi alimentare);
2. analisi della composizione corporea mediante l'antropometria (peso, altezza, BMI, circonferenza
del braccio, plica tricipitale);
3. analisi della funzionalità corporea mediante l'esame clinico (anamnesi, esame obiettivo e test
funzionali);
4. indagini bioumorali (albumina, protidemia totale, conta linfocitaria);
5. bilancio energetico mediante il riconoscimento della differenza tra introito e dispendio
energetico.
Altre modalità valutative (es impedenziometria, DEXA, ecc) rappresentano tecniche di meno frequente
utilizzo.
La stima del dispendio energetico del paziente, attraverso l'utilizzo di algoritmi predittivi, deve essere
effettuata sottoponendo il valore stimato al vaglio critico della storia dietetica, della composizione
corporea e della funzionalità corporea.
Tale valutazione deve essere finalizzata alla stesura di un piano di intervento individuale del paziente e al
suo monitoraggio.

L’intervento nutrizionale
Gli obiettivi dell'intervento nutrizionale sono:
- mantenere e/o recuperare un adeguato stato nutrizionale;
- raggiungere e/o mantenere un'adeguata idratazione corporea;
- favorire una deglutizione sicura.
-
Counselling nutrizionale e strategie compensatorie per via naturale

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_______________________________________________________________________________

La definizione del piano nutrizionale deve considerare la situazione clinica e le evidenze/preferenze del
singolo paziente. Il continuo adeguamento del piano dietetico alle esigenze del paziente si avvale di
strumenti e strategie concordati con il paziente e con il care giver. Le strategie comprendono innanzitutto
la scelta di alimenti e di preparazioni più gradite, l'adeguamento delle porzioni e del numero di pasti
consumati, l'eventuale modifica della consistenza dei cibi e dei liquidi (es. tramite utilizzo di addensanti e
acqua gelificata). La qualità della relazione terapeutica instaurata è essenziale per il mantenimento della
compliance-concordance che deve essere ottenuta, ogni qualvolta sia possibile, attraverso l'adozione di un
programma educativo che utilizzi strumenti operativi specifici: storia dietetica, recall delle 24 ore, diario
alimentare.
Ogni centro deve prevedere l’utilizzo di consistenze standardizzate, prevedendo materiale informativo
didattico per il paziente e la famiglia o interventi personalizzati.

I supplementi nutrizionali orali

In pazienti con SLA in cui, nonostante le modificazioni di consistenza della dieta, gli apporti si mantengano
inferiori ai fabbisogni ma superiori al 50% degli stessi, è possibile intervenire con supplementi nutrizionali
orali. Essi sono prodotti pronti per l'uso (a consistenza liquida o cremosa, da assumere preferibilmente a
piccoli volumi refratti lontano dai pasti principali) o in polvere (da ricostituire o da addizionare alle
preparazioni della dieta) e possono essere nutrizionalmente completi o comprendere solo singoli nutrienti,
questi ultimi in grado quindi di fortificare la dieta naturale ai pasti.

La Nutrizione Artificiale
E’ oramai assodato che in caso di tratto gastroenterico funzionante la tecnica di nutrizione artificiale
preferibile è quella enterale. La sede di infusione deve essere quella più fisiologica possibile, privilegiando
quindi l’infusione gastrica, e riservando quella digiunale in pazienti con alterato stato di coscienza e rischio
inalatorio da rigurgito di materiale alimentare. La gastrostomia percutanea rappresenta la tecnica
preferibile di NE ogni qualvolta sia prevedibile una NE di durata superiore alle 4 settimane. I rischi connessi
al posizionamento della PEG sono incrementati in caso di CV < 50%. E’ in questi pazienti che la PRG diventa
particolarmente indicata. Il passaggio verso la nutrizione artificiale deve avvenire con un timing modulato e
programmato/concordato unitamente al paziente, al/ai care giver, al team nutrizionale ed agli altri
operatori dell'equipe multidisciplinare. Il corretto timing del posizionamento della PEG è quindi una
valutazione complessa da effettuare in team multidisciplinare che da una parte non escluda, ove possibile,
l’alimentazione naturale, e dall’altra preferibilmente non sia effettuata dopo la comparsa di una riduzione
della CV di oltre il 50%.

2. DISTURBI DEL LINGUAGGIO E DELLA COMUNICAZIONE

Il tipo di disartria che si manifesta nei pazienti con SLA dipende dai MN colpiti. I pazienti con
coinvolgimento prevalente dei MN inferiori mostrano una disartria flaccida (o di tipo bulbare), mentre
quelli con predominante coinvolgimento dei MN superiori presentano disartria spastica (o di tipo
pseudobulbare). Con il progredire del disturbo e il coinvolgimento di entrambi i motoneuroni, s’instaura
una disartria mista flaccido-spastica.

LESIONE
DISARTRIA SEGNI CLINICI
PRIMARIA
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Lingua atrofica e debole, voce debole, emissione nasale di aria, disfonia,

Flaccida LMN elevazione velare scarsa o assente, riflesso faringeo assente, “mal
articolazione”
Lingua non atrofica, scarsi movimenti linguali, parlato “mal articolato”, lento e
Spastica UMN forzato, elevazione velare scarsa, riflesso faringeo vivace, riflessi patologici
corneo-mandibolare e palmo-mentoniero, labilità emotiva
Mista flaccido- LMN e
Varie combinazioni delle caratteristiche precedenti
spastica UMN

MODALITA’ DI INTERVENTO

A. VALUTAZIONE FONIATRICO-LOGOPEDICA
La valutazione foniatrico-logopedica permette l’esame della funzione deglutitoria e quello della funzione
comunicativa.

ESAME DELLA FUNZIONE DEGLUTITORIA

Richiede un’indagine anamnestica mirata al problema disfagico e una valutazione clinica standardizzata
con esame morfo-funzionale degli organi della deglutizione direttamente esplorabili, la valutazione delle
sensibilità, delle prassie bucco-linguo-facciali, dei riflessi e i test di alimentazione per osservare quali sono
le fasi della deglutizione eventualmente compromesse. Questa valutazione viene solitamente eseguita dal
logopedista.
Nella SLA la valutazione delle abilità deglutitorie, così come quella delle capacità comunicative, è
estremamente differenziata in rapporto al livello di gravità. La scala di valutazione che viene maggiormente
utilizzata è la scala ALSSS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Severity Scale) per la deglutizione riportata di
seguito.
Alla valutazione clinica fa seguito la valutazione strumentale che può essere eseguita mediante esame
fibroendoscopico (FEES: fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing) o videofluoroscopia/
videofluorografia (VFS/VFG), metodi validi ed equivalenti nella valutazione dell’atto deglutitorio e della
disfagia, complementari rispetto alle informazioni che forniscono.

Amyotrophic Lateral Sclerosis Severity Scale (A.L.S.S.S.) per la deglutizione

Abitudini alimentari normali
10. Deglutizione normale: il cliente non denuncia alcuna difficoltà a masticare o a deglutire. L’esame non
dimostra alcuna anormalità
9. Anormalità soggettive: solo il cliente si accorge di piccoli indicatori come il permanere di residui
alimentari in bocca o la sensazione di corpo estraneo faringo-laringeo.
Problemi alimentari precoci
8. Problemi minori di deglutizione: il cliente denuncia saltuarie difficoltà di deglutizione. Sostanziale
mantenimento di una dieta normale. Episodi isolati di soffocamento.
7. Tempo di alimentazione prolungato o riduzione della dimensione del boccone: il tempo medio di durata
del pasto è aumentato ed è necessario ridurre la dimensione dei bocconi. Necessità di concentrazione per
la deglutizione dei liquidi.

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Cambiamenti di consistenza della dieta

6. Dieta morbida: la dieta è limitata principalmente ai cibi morbidi. Richiede una preparazione speciale dei
pasti.
5. Dieta liquida: la nutrizione si limita principalmente ad una dieta semiliquida. L’assunzione di liquidi non
densi pone problemi. Al cliente occorre un notevole sforzo per mangiare.
Necessità di alimentazione mediante tubi
4. Alimentazione supplementare attraverso tubi (ad esempio SNG/PEG): la sola assunzione orale non è più
adeguata. Comunque l’assunzione orale permane significativa (maggiore del 50%).
3. Alimentazione attraverso tubi con occasionale alimentazione orale: l’alimentazione e l’idratazione
primarie avvengono attraverso tubi. Meno del 59% della nutrizione avviene per bocca.
Niente per bocca
2. Secrezioni gestite con aspiratore: il cliente non è in grado di gestire senza pericoli nessuna ingestione
orale e anche le secrezioni sono gestite con l’aspirazione. E’ presente deglutizione riflessa.
1. Aspirazione di secrezioni: queste devono essere gestite invasivamente. Rara la deglutizione.

ESAME DELL’ELOQUIO E DELLA FUNZIONE COMUNICATIVA

Esistono numerosi protocolli di valutazione dell’eloquio del paziente disartrico (Franchay Dysarthria
Assessment, Protocollo di Freed, Profilo di valutazione della disartria di Robertson).
Vari Autori sottolineano inoltre l’importanza del punto di vista soggettivo nell’ottenere un quadro
complessivo e corretto delle limitazioni alla capacità comunicativa causata dal disturbo dell'eloquio;
l’autopercezione è dunque un aspetto essenziale della valutazione della disartria.
In sintesi, una adeguata valutazione dell’eloquio dovrebbe considerare le seguenti aree di indagine:
 Esame della motricità bucco-linguo-facciale;
 Rilevazione di parametri vocali (tempo massimo fonatorio, intensità vocale, range
frequenziale);
 Valutazione percettiva dell’eloquio e valutazione funzionale di respirazione,
fonazione e prosodia;
 Valutazione della velocità dell’eloquio;
 Valutazione della fatica fonatoria come sforzo percepito dal paziente;
 Autovalutazione del disturbo e dell’impatto di tale disturbo nella vita relazionale e
sociale del paziente;
 Valutazione dell’efficacia comunicativa.

La valutazione permette di individuare a quale dei 5 stadi di gravità del disturbo dell’eloquio nella SLA
(Yorkston et al., 1993) si classifica il paziente e di definire così il periodo critico in cui si trova:

 Eloquio normale: il paziente afferma di non avere difficoltà nel parlare. La

Stadio 1:
valutazione non mostra anomalie.
Eloquio
 Anomalie irrisorie nell’eloquio: solo il paziente o il caregiver nota che l’eloquio è
normale
cambiato. La velocità e il volume si mantengono normali.
Stadio 2:  Cambiamenti dell’eloquio percepiti: i cambiamenti dell’eloquio sono avvertiti
Disturbo dagli altri, specialmente in condizioni di stress o affaticamento. La velocità
dell’eloquio dell’eloquio rimane essenzialmente normale.

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avvertibile  Evidenti anormalità dell’eloquio: l’eloquio è consistentemente compromesso, ma

resta facilmente comprensibile. Sono interessate velocità, articolazione e
risonanza.
 All’occorrenza ripetizione della frase: la velocità è molto rallentata. In condizioni
avverse per l’ascolto può esserci necessità di ripetere alcune parole. Non si
Stadio 3:
riduce la complessità e la lunghezza degli enunciati.
Cambiamenti
 Necessità di frequenti ripetizioni: l’eloquio è lento ed elaborato. In genere, il
comportament
paziente ripete il messaggio o si avvale di un familiare come interprete o
ali
portavoce. Il paziente probabilmente limita la complessità o la lunghezza degli
enunciati.
 Eloquio residuo integrato alla comunicazione aumentativa: l’eloquio residuo è
usato per rispondere a domande. I problemi di intelligibilità rendono necessari
Stadio 4:
l’uso della scrittura o di un un’altra persona, spesso un familiare, che fa da
Uso della
portavoce.
ùcomunicazion
 L’eloquio si limita a risposte di una sola parola: oltre alla modalità di
e aumentativa
comunicazione sì/no, il paziente produce risposte di una parola, scrive o si serve
di un portavoce. Ha inizio la comunicazione non verbale.
 Vocalizzi per esprimere emozioni: il paziente usa inflessioni vocali per esprimere
Stadio 5:
emozioni, per affermare o negare.
Perdita
 Assenza di fonazione: la fonazione è difficoltosa, limitata nella durata, e
dell’eloquio
raramente tentata. Ci possono essere vocalizzi per piangere o per esprimere
funzionale
dolore.

B. INTERVENTO LOGOPEDICO
L’intervento rimediativo relativo alla gestione della deglutizione è mirato a mantenere il più a lungo
possibile una alimentazione per os che sia sufficiente dal punto di vista nutrizionale, efficace ma senza
rischi di inalazione, accessibile ma priva di affaticamento o sforzo.
Prevede, a seconda delle fasi della malattia ed in relazione alla valutazione foniatrico-logopedica, in
sinergia con il nutrizionista/dietista:
- l’utilizzo di consistenze modificate (solidi per disfagia, semisolidi, semiliquidi, soluzioni liquide o liquidi)
- l’eliminazione di alimenti rischiosi (a doppia consistenza, non omogenei, con residui non controllabili)
- l’utilizzo di artifizi dietetici per modificare le caratteristiche degli alimenti (consistenza, coesione,
omogeneità, scivolosità, volume, temperatura, appetibilità, colore, sapore) pur mantenendo la deglutizione
in sicurezza
- l’utilizzo di posture e comportamenti facilitanti (capo flesso, distribuzione dei pasti nella giornata, tempo
del pasto, deglutizioni ripetute a “vuoto”, raschio o tosse dopo l’atto deglutitorio, assunzione di piccole
quantità per volta, ecc.)
- consigli per il care-giver se aiuta il paziente durante il pasto (posizione del paziente, posizione del care-
giver, ambiente, tempi e modi di somministrare il pasto, ecc.)
- l’indicazione ad una corretta igiene orale.

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Quando le difficoltà deglutitorie diventano tali da rendere rischiosa o eccessivamente faticosa

l’alimentazione per os, anche in questo caso il logopedista deve essere coinvolto con l’equipe nella
decisione di proporre al paziente una nutrizione enterale mista o esclusiva.
L’utilizzo di materiale illustrativo di supporto (cartaceo o audiovisivo) può essere di aiuto ai fini informativi.

L’intervento rimediativo relativo alla gestione delle funzioni comunicative compromesse viene attuato
per garantire al paziente, il più a lungo possibile, una adeguata capacità di comunicazione, sufficiente dal
punto di vista relazionale, efficace e accessibile, priva di affaticamento o sforzo. Le Linee Guida ENFS-ALS
suggeriscono di valutare la comunicazione periodicamente (ogni 3-6 mesi) e di usare, se necessario,
appropriati sistemi di supporto alla comunicazione. L’obiettivo è quello di ottimizzare l’intelligibilità il più a
lungo possibile, non concentrandosi solo sul paziente, ma anche sui suoi abituali interlocutori.
Mantenere una comunicazione funzionale durante tutto il corso della malattia, attraverso l’eloquio naturale
o con strategie di Comunicazione Aumentativa Alternativa, è il principale obiettivo dell'intervento
logopedico. La competenza comunicativa, infatti, permette al malato di gestire gli aspetti personali, sociali
e relazionali e di poter decidere in autonomia se aderire o meno alle proposte terapeutiche che gli vengono
fornite.
Altri importanti principi dell’intervento logopedico sono la tempestività dell’intervento e l’identificazione
dei “periodi critici” in cui occorrerà attuare con tempestività un intervento finalizzato.

Uso della comunicazione aumentativa alternativa

Con Comunicazione Aumentativa Alternativa (CAA) si definisce l'insieme di conoscenze, tecniche, strategie
e tecnologie che è possibile attivare per facilitare la comunicazione con persone che presentano una
carenza o un’assenza, temporanea o permanente, della comunicazione verbale.
Con l'aggettivo Aumentativa si indica che le modalità di comunicazione utilizzate sono volte ad integrare e
quindi ad accrescere le naturali abilità comunicative di cui la persona è già in possesso. L'aggettivo
Alternativa si riferisce al ricorso a modalità di comunicazione diverse dal linguaggio orale.

Scelta dell’ausilio
Per individuare l’ausilio adeguato occorre:
- Capire quali sono i bisogni comunicativi del paziente, interpellando anche i familiari;
- Indagare le capacità residue della persona, il controllo motorio o sensoriale (vista e udito),
valutando le abilità linguistiche e cognitive
- Valutare le limitazioni esterne ovvero i fattori che possono influenzare le decisioni sulla selezione e
l’utilizzo dei sistemi di CAA (ad es. livello culturale e capacità sensoriali dell’interlocutore,
disponibilità economica, ecc.).
Il logopedista o terapista occupazionale deve assistere e supportare il paziente, la sua famiglia e i care-
givers, monitorando la situazione nel tempo per verificare che l’ausilio proposto consenta al paziente di
raggiungere il proprio obiettivo comunicativo o rivedere, se necessario, il sistema comunicativo di supporto
se inefficacie.

Tipologie di CAA
Gli ausili per la comunicazione possono essere a bassa tecnologia (es. tavole comunicative alfanumeriche o
simboliche) o ad alta tecnologia (es. comunicatori portatili, software per la comunicazione, ausili con uscita
in voce o VOCA).
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L’uso della tavola alfabetica è una tecnica di transizione che può colmare la distanza tra l’eloquio residuo e
la completa dipendenza da sistemi di CAA. L’ETRAN è un panello trasparente in plexiglass o lexan sul quale
sono dipinte o incollate le lettere dell’alfabeto, i numeri ed eventuali altri simboli. Questo ausilio, che
consente di comunicare sfruttando il solo movimento oculare, viene posto - all’altezza degli occhi - tra i due
interlocutori. Il paziente guarda in successione le lettere della parola che vuole comporre mentre
l’interlocutore, seguendo il percorso degli occhi, ricostruisce il discorso a voce.
Quando la compromissione della motilità di arti superiori e mani riduce o rende possibile il normale uso dei
dispositivi di comunicazione, l’utente può veicolare il comando o l’informazione tramite un input mediato o
interfaccia (tastiere, sensori o input alternativi a selezione diretta). La scelta dell’interfaccia si basa su
diverse variabili (ad es. il numero di input che l’utente riesce ad impartire, la sensibilità di risposta
dell’interfaccia all’azione dell’utente, la possibilità di filtrare movimenti involontari e la collocazione
dell’interfaccia). Una volta individuate le risorse motorie dell’utente, andrà ricercata la modalità di
selezione più adatta tra quelle possibili (diretta, a scansione o codificata).
Le persone che presentano limitati deficit motori agli arti superiori possono utilizzare ausili di
comunicazione con accesso tramite tastiere standard con selezione diretta. Per i soggetti con importanti
sintomi spinali possono essere utilizzate tecniche di CAA tramite scansione, controllate da un singolo
sensore.
Per gli individui con gravissime compromissioni motorie, la possibilità di interagire con il PC può essere
garantita dai puntatori oculari. I dispositivi dotati di un sintetizzatore vocale permettono la lettura del testo
composto o dell’icona selezionata dall’utente.
Per i pazienti in stato di locked-in, si stanno sviluppando sistemi BCI (Brain Computer Interface) cioè di
interfaccia cervello-computer (basati su elettroencefalogramma e potenziali evocati), che potrebbero
essere sfruttati come nuovi canali comunicativi. Allo stato attuale si tratta di sistemi prototipali, la cui
indicazione deve perciò essere cautelativa.
In sintesi, a seconda della fase di alterazione dell’eloquio possono essere usate strategie conversazionali
(basate sull’interpretazione dell’interlocutore, comprensione e conferma, aiuti provenienti dal contesto,
indicazione dell’argomento), strategie non verbali (gesti, posture, espressioni facciali e contatto visivo) o di
comunicazione alternativa.

Valutazione cognitivo-comportamentale

Ambiti di competenze del neuropsicologo ed eventualmente dello psichiatra:

1. Valutazione del quadro cognitivo
2. Supporto alle manifestazioni comportamentali

Il diritto del paziente a essere informato sulla malattia e la sua evoluzione, al fine di agire nelle scelte
terapeutiche che lo riguardano e per corrispondere adeguatamente alla LEGGE del 22 dicembre 2017, n.
219, Norme in materia di consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento, comporta la
valutazione, alla diagnosi, dello stato cognitivo del malato per consentire al team di adeguare i processi e i
percorsi comunicativi.

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La valutazione può essere effettuata anche nei successivi follow-up ambulatoriali e/o ospedalieri.

I test neurocognitivi in fase avanzata potrebbero non consentire una corretta verifica della cognitività per i
deficit funzionali acquisiti dal malato, mentre una periodica rivalutazione dello stato permette di integrare i
processi di analisi e di adeguarne le conclusioni.
Pertanto, tenuto conto dei profili principali delle manifestazioni non motorie dei pazienti SLA con o senza
demenza, la valutazione neuropsicologica valutera' principalmente le seguenti aree cognitive: linguaggio,
cognizione sociale, funzioni esecutive, memoria.
La DFT – demenza fronto temporale -, le demenze o altre manifestazioni deficitarie a livello cognitivo
pongono il team di fronte alla verifica dell’attendibilità delle decisioni che il malato esprime e il supporto
neurocognitivo assolve all’art 1 comma 5, art.4 comma 1 e art 5 comma 1-2-3-5.

Lo sviluppo di disturbi del comportamento (1 caso su due) o di franche patologie psichiatriche, molto
spesso di tipo ossessivo-compulsivo, necessitano di una presa in carico da parte del team di cura non solo
del malato ma anche del care giver.
I trattamenti farmacologici, psicologi e complementari iniziati in fase precoce possono consentire uno stato
psicoemotivo che consenta una quotidianità interattiva adeguata sia per il malato che il caregiver.
La mancata diagnostica precoce di questa condizione impatta negativamente sul percorso di cura e sulle
possibilità di supporto, oltre che aggravare gli aspetti comportamentali e le ripercussioni sul care giver.

La batteria a disposizione per la valutazione dovra' prevedere un'ampia gamma di prove tarate e
standardizzate sulla popolazione italiana di pari eta' e scolarita' rispetto al paziente per poter permettere
l'utilizzo di quelle prove somministrabili in relazione alle eventuali limitazioni (motorie, linguistiche...) che il
paziente presenta.
Pertanto, in merito alla batteria dei test non si dovrà prevedere l'uso di tutti, ma ottenere informazioni su
ciascuna area cognitiva con test adeguati e validati rispetto all'età e alla scolarità, non dimenticando la
dimensione della disabilità valutata con la Tabella di pag. 31.

Test validati disponibili

ESAME NEUROPSICOLOGICO
ADL (Katz e al '63)
IADL (Lawton e Brody '69)
Mini Mental State Examination (Magni e al '96)
Edinburgh Cognitive Behavioural ALS Screen (ECAS) (versione italiana, Poletti e al 2013)
Linguaggio
Fluenza verbale
Funzioni esecutive
Totale Test SPECIFICi

Memoria
Abilità visuo-spaziali
Totale Test NON SPECIFICI

PUNTEGGIO TOTALE
Screening Comportamentale

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BDM (Carlesimo e al '96):

Matrici Progressive di Raven (PM47)

15 parole di Rey
Ri
RD

Fluenza verbale
Fluenza semantica
(Zarino e al '14)
Denominazione (Della Sala et al '96)
Span di numeri e di cubi forward e backward (Monaco et al 2012)
span di numeri forward
span di numeri backward
Memoria di prosa (Carlesimo e al '02)
RI
RD
Oblio
Giudizi verbali (Spinnler e Tognoni '87)
SDT – Symbol Digit Test (Nocetini et al '06)
verisone orale o versione scritta
WCST (Caffarra e al '04)
categorie
perseverazioni
Frontal Assessment Battery (Appollonio e al '05)
Stroop (Caffarra e al '02)
Tempo Interferenza
Errori Interferenza
Trail Making Test (Giovagnoli e al '96)
Parte A
Parte B
B-A
Story- based Empathy Task
(Cappa et al ’15)
Set GS
Set 1A
Set C1
Set EA
SCALA HAD (Zigmond e al ’83)
Ansia
Depressione
Neuropsychiatric Inventory (NPI) (Cummings e al '94)

pag. 47
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L’ASSISTENZA DOMICILIARE DEL TERRITORIO

Attività Infermiere OSS FKT/ Ass. Medico MMG Psicolo Reperibilit

mensile Logopedis Sociale Specialista/ go à
ta Palliativista Telefonica
Stadio B 4–5 8 -12 8 1 1–2 4–5 1-2 H 12 5/7
accessi accessi accessi accessi accessi access accessi accessi
i
Stadio C 4–5 8 -12 12 1 2–3 4–5 1-2 H 12 7/7
accessi accessi accessi accessi accessi access accessi accessi
i
confro
nto
Stadio D 4–5 12 12 Opziona 4–5 4–5 1-2 H 24 7/7
accessi accessi accessi le accessi access accessi accessi
accessi i
confro
nto

LA FORMAZIONE

La formazione deve garantire un percorso formativo di base, rivolto a tutti i professionisti impegnati nel
percorso assistenziale e aggiornamenti specifici settoriali per i professionisti dedicati.
Il corso di base deve assumere carattere interdisciplinare e deve contenere i seguenti argomenti:

1. Dal sospetto alla diagnosi di SLA.

2. Metodologia della valutazione dei bisogni secondo un approccio per problemi.
3. Approccio ai problemi della motricità.
4. Approccio ai problemi della respirazione.
5. Approccio ai problemi della comunicazione.
6. Approccio ai problemi della nutrizione.
7. Approccio alle manifestazioni psicoemotive e a ai disturbi cognitivi/psichiatrici
8. La comunicazione della diagnosi e la comunicazione in itinere.
9. Gli aspetti psicologici ed emotivi del malato e della famiglia.
10. L’ aumento della sopravvivenza, e le comorbidità.
11. La Pianificazione Condivisa delle Cure.

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12. La valutazione e il trattamento dei sintomi.

13. La sedazione palliativa.

VALUTAZIONE DELLA QUALITA’ DEL PERCORSO DI CURA

La valutazione della qualità delle cure è parte integrante del percorso assistenziale, al fine di :

 analizzare i punti di forza e soprattutto le criticità per avviare percorsi di miglioramento della cure – malato,
care giver, organizzazione -
 confrontare i risultati all’interno del proprio servizio in itinere e con altri centri regionali e nazionali
 dar conto al committente di come vengono utilizzate risorse pubbliche, umane ed economiche
 fornire elementi di garanzia per l’erogatore del servizio per evitare autoreferenzialità.

CRITERI INDICATORI STANDARD

REGISTRO. Presenza del registro Esiste il registro

Attivazione di un registro (cartaceo Registro aggiornato. Tutti i malati sono registrati al momento
o informatizzato) dei malati di SLA della formulazione della diagnosi.

Rete Clinico Presenza di un documento Esiste il documento.

Assistenziale ufficiale di costituzione Aziendale
Multidimensionale

CARTELLA. Compilazione e consegna al È presente una cartella clinica per ogni

Presenza di documentazione paziente della cartella clinica e agli malato.
nei diversi setting che acquisisca il attori professionali coinvolti
percorso precedente, gli obiettivi intraaziendali e territoriali.
raggiunti e in cui si esplicitano le
risorse umane e strumentali degli
obiettivi previsti.
(che consente all’équipe di
accedere alle informazioni sullo
stato di salute e di intervenire in
modo appropriato)

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_______________________________________________________________________________

DIAGNOSI. Tempo intercorrente tra il sospetto Entro 10 mesi viene confermata l’ipotesi
La possibilità di giungere ad una e la conferma dell’ipotesi diagnostica per almeno l’80% dei malati.
corretta diagnosi in tempi brevi diagnostica.
consente di anticipare gli interventi
terapeutici necessari e di avviare le
procedure per il riconoscimento
dell’invalidità civile

COMUNICAZIONE. Esistenza di un protocollo Ogni paziente (riceve comunicazione della

La comunicazione della diagnosi è condiviso per la comunicazione diagnosi, coerentemente con le modalità
il primo atto terapeutico della diagnosi intraaziendale. previste dal protocollo) dichiara di aver
necessario al fine di creare le ricevuto e compreso la diagnosi
condizioni per un’alleanza
terapeutica e di prevenire gli
effetti frustranti della congiura del
silenzio

AUTONOMIA. Ogni malato esprime la Numero di malati che ha prodotto la

Rispettare il principio di autonomia Pianificazione Condivisa delle Cure Pianificazione Condivisa delle Cure sulla
decisionale nelle scelte nutrizione artificiale e sull’utilizzo dei sistemi
terapeutiche del paziente, di ventilazione invasivi e non.
garantendo un’informazione
costante ed esaustiva che dia Ogni malato, che ha scelto la Numero di malati che ha ricevuto la
luogo ad un consenso veramente sedazione palliativa terminale la sedazione palliativa terminale.
informato e consapevole ed riceve.
ottenendo la formulazione, da
parte del malato, della
Pianificazione Condivisa delle Cure

INTERVENTI Entro 15 giorni dalla iscrizione del 100% di UVMD effettuate.

ASSISTENZIALI malato nel registro o in fase
Garantire tempestività e costruttiva dello staesso dalla
appropriatezza degli diagnosi viene effettuata la prima
interventi UVMD.
Viene effettuata la stadiazione del Per ogni malato è presente la valutazione
paziente attraverso valutazione trimestrale delle 5 aree.
trimestrale della 5 aree.

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_______________________________________________________________________________

CONTINUITA’ Il paziente riceve le cure Assenza di ricoveri inappropriati e non

ASSISTENZIALE appropriate, erogate in conformità necessari.
Garantire la continuità e la e nel rispetto delle sue esigenze,
coerenza delle cure nei vari con continuità nella presa in carico
contesti assistenziali e nel passaggio fra i diversi contesti
(ambulatorio, ambito diurno, e professionisti.
ospedale, cure domiciliari, La documentazione sanitaria e
hospice, RSA) sociale è condivisa con i mezzi
aziendali preposti - esempio posta
certificata – ai livelli attivi.
RISPETTO DELLE SCELTE Il decorso della malattia e il Tutti i malati ricevono le cure nel contesto
DEL MALATO decesso si svolgono nel contesto da loro scelto.
Verifica del rispetto delle scelte assistenziale scelto dal paziente
terapeutiche effettuate dal
paziente (attraverso il consenso Il malato viene sottoposto solo alle Assenza di procedimenti terapeutici
verbale o la Pianificazione procedure terapeutiche per le effettuati senza consenso del paziente.
Condivisa delle Cure) quali ha dato il consenso

Il paziente riceve solo le cure a cui Assenza di malati che non ricevono cure che
ha aderito. hanno scelto.

DOMICILIO. Il paziente evita ricoveri inutili e ha Tempo di cura dalla presa in carico al
La Rete Clinico Assistenzale le cure a domicilio. decesso
Multidisciplinare soddisfa il Tempo di cura a domicilio
desiderio del paziente di rimanere Tempo di cura in ospedale
a domicilio

Tempo di cura in centri residenziali

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_______________________________________________________________________________

REQUISITI ESSENZIALI DELLE STRUTTURE DI RICOVERO PER I PAZIENTI CON SLA

 Dispone di un ambulatorio dedicato e di un Day Hospital con degenza nell’ambito di una struttura
Ospedaliera cui sono rappresentate le diverse figure specialistiche necessarie per la corretta gestione
del paziente (team multidisciplinare e multiprofessionale)

 Dispone di un Laboratorio di Neurofisiologia, un Servizio di Neuroradiologia con Risonanza Magnetica,

un Laboratorio Analisi per sangue e liquor o ha una collaborazione formalizzata con un Centro di
riferimento.

 E’ in stretto rapporto con altre strutture ospedaliere regionali in grado di effettuare indagini istologiche
e genetiche.

 Partecipa al registro regionale SLA ed al Registro Regionale Malattie Rare in fase di attuazione

 Eventuale Partecipazione a trial clinici nazionali e/o internazionali e/o invio a Centri di riferimento per
trial specifici .
 Formalizzazione del Protocollo di Presa in carico (vd. Allegato 3)

SUPPORTO PSICOLOGICO
Premessa teorica
Il paziente con SLA assiste in piena conservazione delle proprie capacità di critica e di giudizio all’evolversi
della malattia che comporta, soprattutto negli stadi più avanzati, un grave coinvolgimento delle funzioni
basilari di autonomia primaria (respirazione e deglutizione) e della vita di relazione (movimento e parola),
inducendo il malato ad una progressiva dipendenza per quanto riguarda i bisogni fondamentali.
E’ pertanto evidente quanto l’impatto di tale malattia invalidante e progressiva sia violento e drammatico
sulla vita personale, affettiva, familiare, relazionale e lavorativa del malato nonché dei suoi familiari.
Diviene quindi prioritario promuovere una pratica terapeutica e assistenziale che sia attenta ai bisogni
psicologici dei malati e dei loro familiari.
Nella presa in carico del paziente con SLA è il concetto di qualità della vita connessa alla salute (Health
Related Quality of Life, HRQL) a rappresentare il parametro teorico di riferimento; a livello clinico ne
consegue che l’assistenza dovrebbe mirare al mantenimento della migliore qualità di vita possibile
connessa al benessere psicofisico del paziente la cui valutazione è essenzialmente soggettiva.
Come evidenziato in letteratura il benessere psicologico dei pazienti con SLA nei termini di psychological
distress si correla sia con la significativa riduzione dei tempi di sopravvivenza sia con un aumentato rischio
di mortalità in ogni fase della malattia (McDonald et al., 1994).
Al contrario i fattori che incidono positivamente sul benessere psicologico e di conseguenza sulla qualità
della vita dei pazienti SLA risultano essere i seguenti (Goldstein, 2006; Hirano et la., 2006; Bromberg &
Forshew, 2002; Pagnini et al., 2010; Matuz et al., 2010) :
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 positiva percezione del supporto sociale;

 positiva percezione del sostegno affettivo;
 mantenimento della speranza;
 benessere psicologico del sistema di care-giving;
 disponibilità di risorse strumentali;
 controllo del dolore fisico;
 caratteristiche di personalità: ottimismo, humor, spiritualità e/o fede religiosa, flessibilità mentale.
Le implicazioni psicosociali della SLA incidono anche sulla famiglia in particolar modo sui caregiver che
lungo l’arco della malattia e anche nel periodo successivo alla morte del paziente sono a rischio di sviluppo
di problematiche psicologiche (es. disturbi dell’adattamento, disturbi dell’umore e d’ansia, disturbi
somatoformi) nonchè condizioni mediche di interesse clinico.

Intervento psicologico
L’intervento psicologico nella sclerosi laterale amiotrofica si esprime nelle seguenti azioni:
1. supporto psicologico al paziente al fine di promuovere, per quanto possibile, un adeguato percorso
di “adattamento” alla malattia;
2. supporto psicologico ai familiari al fine di promuovere il sistema di caregiving più funzionale nonché
operare interventi di prevenzione della sindrome del burn out;
3. supporto psicologico all’équipe curante al fine di migliorare il processo comunicativo-relazionale
équipe-paziente-famiglia nonché favorire l’elaborazione di vissuti personali come prevenzione alla
sindrome del burn out.

La presa in carico del paziente SLA e dei familiari: modalità di intervento

E’ opportuno che la presa in carico del paziente con SLA e dei familiari inizi fin dalla fase iniziale coincidente
con la diagnosi della malattia.
A seguito dei primi colloqui di assessment è opportuno prevedere controlli in occasione dei follow up clinici
al fine di monitorare l’impatto psicologico della malattia nel paziente e nei suoi familiari.
Ulteriori colloqui rivolti al paziente e ai familiari sono da pianificarsi a seconda delle specifiche
problematiche emerse per cui il percorso di colloqui di supporto psicologico deve definirsi caso per caso
nonchè in base alla fase di malattia in cui si trova il paziente.
Lo psicologo deve poter essere disponibile per mantenimento della continuità assistenziale anche negli
eventuali ricoveri del paziente presso le degenze di Neurologia, Pneumologia e Rianimazione.
Nelle fasi avanzate di malattia a causa delle problematiche di spostamento del paziente è bene predisporre
la possibilità di interventi domiciliari.

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TRATTAMENTI

Trattamento Neuroprotettivo

Modalità di richiesta del farmaco: il Rilutek rientra tra i farmaci ad esclusiva somministrazione ospedaliera,
tramite piano terapeutico.
Criteri di inclusione dei pazienti:
 età: 18-75 anni
 Diagnosi: SLA probabile o certa
 Capacità vitale respiratoria: >= 60%
Criteri di esclusione:
 demenza o disordini psichiatrici
 insufficienza epatica e valori delle transaminasi superiori del doppio al range normale
 insufficienza renale (creatinina > 200 micromoli/l)
 gravidanza o allattamento (le donne fertili dovrebbero assumere tp anticoncezionale)

Controlli precedenti la terapia: emocromo con formula, transaminasi, creatinina

Controlli nel corso della terapia: 1) visita ogni 3 mesi; 2) transaminasi ed emocromo una volta al mese per
tre mesi, poi ogni tre mesi. Se le transaminasi aumentano oltre 5 volte sospendere il trattamento.
Eventi avversi: astenia, nausea, diarrea, anoressia, vertigini, parestesie periorali, aumento dei parametri si
funzionalità epatica. Raramente ittero. Eccezionalmente reazioni anafilattoidi, angioedema, marcata
neutropenia, grave anemia. Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.
Posologia: 50 mg due volte/dì, mattino e sera. L'assorbimento del farmaco è ridotto se somministrato in
concomitanza di pasti ricchi di grassi.

Trattamento Sintomatico indicativo

FATICABILITA' E IPOSTENIA:
 Fisioterapia
 Ausili
 Ortesi

FASCICOLAZIONI E CRAMPI MUSCOLARI:

 Chinina solfato 200 mg x 2/die
 Carbamazepina 200 mg x 2/die
 Fenitoina 100 mg x 2-3/die
 Magnesio 5 mmol x 2-3/die
 Levetiracetam
 Mobilizzazione del paziente
 Miorilassanti
 Idroterapia

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SPASTICITÀ:
 Fisioterapia
 Miorilassanti:
o baclofen
o tizanidina
o dantrolene
 Tossina botulinica
 Gabapentin (900–2400 mg)
 Memantina (10–60 mg daily)
 Tetrazepam (100–200 mg daily)
 Diazepam (10–30 mg daily)

DISARTRIA E PROBLEMI DI COMUNICAZIONE:

 Valutazione da parte di logopedista
 Logoterapia
 Ausili per la comunicazione
 Formazione di familiari e caregivers
 Per la spasticità della lingua: applicazione locale di ghiaccio, baclofen.
 Per la disfonia e voce nasale: loop o lift palatale.

DISFAGIA E TURBE DELLA DEGLUTIZIONE:

 Valutazione da parte di logopedista e dietista
 Indicazioni sui comportamenti e le posture favorenti una deglutizione sicura
 Modificazioni della consistenza dei cibi e dei liquidi
 PEG/RIG

DISPNEA E TOSSE INEFFICACE:

 Supporto ventilatorio
 Morfina o benzodiazepine
 Fisioterapia respiratoria
 Macchina per la tosse assistita

LABILITA’ EMOTIVA PSEUDOBULBARE

 Amitriptilina
 SRRI (Es. Fluvoxamina, Citalopram)
 Destrometorfano e chinidina (non in commercio in Italia)

DISTURBI DEL SONNO

 Trattamento del problema sottostante
 Valutazione respiratoria, NIV
 Benzodiazepine, antidepressivi

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COSTIPAZIONE:
 alimentazione ad elevato tenore di fibre, adeguata idratazione, attività motoria ove possibile,
integrazione di fibra solubile (psyllium i PHGG)
 eventuale prescrizione di lassativi che incrementano la massa fecale (metilcellulosa- Movicol) e
osmotici (lattulosio), supposte e clisteri.

EDEMA PERIFERICO: elevazione degli arti, calze elastiche, uso cauto di diuretici.

REFLUSSO GASTROESOFAGEO
Soprattutto dopo il posizionamento della PEG
 agenti properistaltici (per es. metoclopramide)
 antiacidi.

URGENZA URINARIA E POLLACHIURIA in assenza di infezioni del tratto urinario possono essere dovute a
spasticità della vescica e rispondono bene all’ossibutinina (2,5-5 mg 2-3 volte al dì).

TREMORE O CHIUSURA SERRATA DELLA MASCELLA possono svilupparsi in pazienti con interessamento
pseudobulbare in risposta a stimoli quali il freddo, l’ansia o il dolore e possono
essere attenuati da benzodiazepine (per es. lorazepam sublinguale o clonazepam).

SPASMO LARINGEO
Può provocare panico per la sensazione di soffocamento. Diversi tipi di stimoli (per es. emozioni, sapori
forti o odori, aria fredda, aspirazione di liquidi, drenaggio dei seni piriformi o RGE) possono provocare
questo sintomo che di solito si risolve spontaneamente. Deglutire ripetutamente mentre si respira con il
naso può accelerare la scomparsa del sintomo.
Anche gli antiH1 o gli antiH2 (antistaminici o antiacidi) possono essere d’aiuto in pazienti selezionati.

DEPRESSIONE E ANSIA: antidepressivi (amitriptilina,SRRI, SRNI), benzodiazepine ad azione rapida.

SCIALORREA:
La causa della scialorrea è la gestione difficoltosa della saliva. Si può tentare di diminuire la produzione di
saliva o di rimuoverla.

Trattamenti farmacologici
 Anticolinergici antidepressivi (Amitriptilina)
 Glicopirrolato
 Atropina gtt
 Benztropina
 Triexifenidile
 Scopolamina
 Per il muco denso associato alla scialorrea può essere utile l’associazione di un beta-bloccante, quali
propanololo o metoprololo.
 Tossina botulinica

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Infine va posta cura al trattamento delle infezioni del cavo orale (spesso fungine);

Trattamenti non farmacologici:

 supporto del collo e correzione della posizione del capo
 ghiaccio localmente
 aspiratori,
 insufflazione-exsufflazione meccanica

SECREZIONI BRONCHIALI
 N-acetilcisteina
 Antagonisti dei recettori beta (metoprololo, propanololo)
 Broncodilatatori anticolinergici (ipratropio, teofillina)
 Furosemide
 Idratazione adeguata
 Nebulizzatore con soluzione salina e/o N-acetilcisteina e/o Broncodilatatori anticolinergici
 Aspirazione
 Umidificatore
 Igiene del cavo orale
 Tecniche di tosse assistita

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ALLEGATO 1: LE SCELTE TERAPEUTICHE DELLA PERSONA AFFETTA DA SLA

INDICE
Prefazione
Gruppo di lavoro
Introduzione a cura della Dr.ssa Daniela Cattaneo
La malattia
La comunicazione
Le scelte
Le decisioni in emergenza
Bibliografia

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PREFAZIONE
a cura di M.Mauro

Una delle sfide più impegnative che Aisla è chiamata ad affrontare ogni giorno è, certamente, il costante
confronto con una malattia rara al momento considerata inguaribile e dalle cause ignote. La nostra
missione è quella di supportare le persone con Sla e i loro familiari con l’obiettivo di ottenere la miglior
qualità di vita possibile, promuovendone la tutela, l’assistenza e la cura.

Se gli interrogativi in merito ad una terapia efficace per la Sla sono, purtroppo, rimasti ancora insoluti a
quasi 150 anni dalla sua prima definizione, avvenuta nel 1869 da parte del neurologo francese Jean-Martin
Charcot, per contro è innegabile che - anche solo rispetto ad un ventennio fa - i tempi e la società siano
oggettivamente cambiati.

Oggi le informazioni “girano” in maggior quantità e molto più velocemente. Le nuove tecnologie ci
consentono di accedere, in modo praticamente istantaneo, ad ogni sorta di contenuto e di interagire con
persone ubicate in tutto il mondo. Anche questo ha certamente contribuito ad alimentare una maggiore
consapevolezza nei confronti della malattia e delle problematiche ad essa connesse. La nostra comunità
non accetta più di essere mera spettatrice di una patologia che sembra insensibile a qualunque sforzo e
che, giorno dopo giorno, ti toglie un pezzo di vita.

Dobbiamo anche tener conto che l’offerta terapeutica attualmente disponibile per patologie così
gravemente e rapidamente disabilitanti è praticamente nulla. La conoscenza dei fattori scatenanti, nonché
predisponenti, non ha ancora permesso, sfortunatamente, di chiarire in maniera precisa perché ad un
certo punto una persona apparentemente sana inizi a soffrire di una patologia che in modo bieco e
disumano la condannerà ad un percorso al momento inesorabile.

Ed è proprio in questa complessità che risiede la nostra sfida quotidiana ed il motivo per cui sentiamo
fermo il dovere di non eludere questioni, certamente complesse e spinose, ma indiscutibilmente legate alla
qualità di vita e alla dignità di ogni persona che, suo malgrado, si trova costretta a convivere con la Sla.

La nostra priorità assoluta è che ognuna delle circa 6.000 persone della nostra comunità italiana si senta
pienamente rappresentata da Aisla e dal suo operato. Siamo consci che è per nulla facile approcciare e
formalizzare con l’adeguata attenzione tematiche di tale portata, ma vogliamo compiere uno sforzo per
andare al di là e porci al di sopra di qualsiasi tipo di possibile strumentalizzazione o critica.

Una premessa fondamentale: Aisla si è finora sempre espressa senza equivoci di sorta contro l’eutanasia e
continuerà a farlo, nella convinzione che in un Paese che voglia ritenersi civile il diritto alla vita di ciascun
cittadino debba rimanere inalienabile in qualsiasi condizione fisica egli venga a trovarsi, insieme con la
possibilità di essere sostenuto e preso in carico con il suo nucleo familiare. La questione di fondo riguarda,
piuttosto, la libertà delle scelte della persona malata rispetto al fatto di accettare o meno ai trattamenti
che la scienza oggi - con tutti i suoi oggettivi limiti - riesce a mettere a disposizione.

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Tutta la popolazione colpita da Sla è estremamente fragile, ancor più se in fase avanzata e presenta bisogni
assistenziali indubbiamente complessi. Sin dal momento della diagnosi, ci troviamo di fronte ad un
percorso drammatico. Le prime reazioni sono di disorientamento, paura, disperazione. Durante
l’evoluzione della malattia abbiamo bisogno di essere seguiti da una equipe sanitaria multidisciplinare che
ci accompagni e ci guidi nella perdita graduale delle funzioni. Abbiamo bisogno di una assistenza personale
sempre crescente per tutte le azioni della vita quotidiana, fino ad arrivare al bisogno di
un’ assistenza di 24 ore al giorno. Per tali ragioni, dunque, è necessaria una presa in carico globale,
nell’immediato e per tutto il decorso della malattia.

Partendo dalla considerazione che la SLA, sebbene inguaribile, possa essere curabile, in una logica di “To
care, not to cure”, Aisla ritiene pertanto che la priorità assoluta sia quella di colmare la grossa lacuna
assistenziale, con l’istituzione di un network assistenziale specifico volto a migliorare, quanto più possibile,
la qualità della vita.

Il dilemma della qualità di vita nella Sla comincia dalla sua definizione. Aisla ha scelto di seguire quella
fornita dal prof. Ciaran O’Boyle di Dublino che ha detto: “La qualità della vita è qualsiasi cosa il paziente
definisce come tale”.

Secondo alcuni studi, il dominio della qualità della vita menzionato più di frequente dai pazienti è stato “la
famiglia” (100%), gli aspetti relativi alla salute, invece, sono stati percepiti come rilevanti in circa la metà
dei casi. Analogamente, recenti studi hanno indicato che la qualità della vita nella Sla dipende da fattori
diversi dalla forza e da funzioni fisiche con un particolare rilievo per le questioni esistenziali e spirituali.

Anche dal mondo scientifico arrivano quindi conferme del fatto che la dignità del malato stia innanzitutto
nell’occhio del curante, per citare una felice espressione utilizzata dal dottor Marco Maltoni nel suo libro
“La morte dell’eutanasia” scritto insieme al neonatologo Carlo Belliéni. Assume dunque un peso specifico
fondamentale l'approccio che proprio i curanti hanno nei confronti dei pazienti. Per i pazienti, infatti, c’è
una sostanziale differenza tra l'essere identificati con la patologia e il vedere, invece, emergere pienamente
il proprio “essere”, la propria umanità, il tesoro di sentimenti, emozioni, pensieri, interessi, il ruolo che
ognuno di noi ha nella propria vita familiare, professionale e sociale.

Per tutti questi motivi abbiamo voluto iniziare a percorrere una strada, certamente non semplice, partendo
proprio dagli stessi medici: sono loro che si prendono cura del paziente e della sua famiglia durante tutto il
percorso di malattia. E’ una presa di coscienza decisiva che non può che partire dagli esperti della
Commissione Medico Scientifica che Aisla ha istituito nel 2011 con il principale obiettivo di garantire una
corretta informazione sulla Sla, sulle problematiche ad essa connesse e sulle possibilità di cura ed
assistenza esistenti, oltre che per promuovere l’aggiornamento in ambito del miglioramento degli stessi
aspetti assistenziali.

Pertanto, al termine di un percorso che ha coinvolto i medici della Commissione - con le loro varie
professionalità e sensibilità - in un confronto tanto impegnativo quanto stimolante, siamo orgogliosi di
poter presentare il primo “Documento di Consenso” di Aisla. I suoi contenuti sono stati oggetto di
discussione in seno alla comunità delle persone con Sla e dei loro familiari. Sono persone con una
incredibile voglia di vivere e che tentano con forza di opporsi alla potenza devastante di questa malattia
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perché, se è vero che la vita è bene prezioso per tutti noi “sani”, lo è ancor di più per le persone che si
trovano ad affrontare terribili malattie come la Sla.

Tutte le persone con Sla che ho conosciuto non chiedono di morire ma chiedono con forza di scegliere
come vivere.

Massimo Mauro
Presidente Nazionale Aisla Onlus

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GRUPPO DI LAVORO

Commissione Medico-Scientifica AISLA

Mario Sabatelli, Adriano Chiò, Claudia Caponnetto, Christian Lunetta, Jessica Mandrioli, Maria Rosaria Monsurrò,
Paolo Volanti, Letizia Mazzini, Nicola Ticozzi, Gabriele Mora, Ettore Beghi, Giuseppe Borghero, Michele Vitacca, Nadia
Cellotto, Gabriella Restagno, Francesca Luisa Conforti, Caterina Bendotti, Maria Teresa Carrì, Mario Melazzini

Consulenti

Prof. Penasa - assegnista di ricerca in Diritto costituzionale comparato presso il Dipartimento di Scienze Giuridiche,
componente del gruppo BioDiritto, Università di Trento.
Dr. Olivieri - Rianimatore presso l’Azienda Ospedaliera “Maggiore della Carità” di Novara nel servizio di Anestesia e
Rianimazione
Prof. Barbisan – bioeticista, docente di bioetica all''Università di Padova e presidente del Comitato regionale di
bioetica della Regione Veneto
Prof. Spagnolo - professore Ordinario di Medicina legale e delle assicurazioni -Direttore dell'Istituto di Bioetica, della
Facoltà di Medicina e chirurgia "A. Gemelli" dell'Università Cattolica del S. Cuore, sede di Roma

Coordinamento
Dr.ssa Daniela Cattaneo, Medico Palliativista Centro di Ascolto Aisla Onlus

INTRODUZIONE
A cura della Dr.ssa Daniela Cattaneo

Questo documento nasce dalla volontà e dalla passione di coloro che quotidianamente si avvicinano alla Sclerosi
Laterale Amiotrofica (SLA), e che si prendono cura e assistono la persona affetta da SLA.

Il testo è il risultato di una ampia valutazione degli aspetti che riguardano le decisioni della persona affetta da SLA,
allo scopo di consentire a tutti coloro che lo leggeranno di conoscere e quindi poter agire autonomamente.

LA MALATTIA
LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

La SLA è una malattia neurodegenerativa, caratterizzata dalla progressiva paralisi e atrofia dei muscoli volontari e
talora dalla spasticità, secondaria alla progressiva perdita del primo motoneurone (corticale) e del secondo
motoneurone (bulbare e spinale).

La SLA comporta una progressiva perdita delle capacità di movimento, di deglutizione, della parola e della
respirazione. L’evoluzione della malattia può essere associata al deficit cognitivo, e/o alla alterazione del
comportamento.

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Ogni anno, in Italia la malattia colpisce circa 1500 persone di tutte le età. La fascia d’età in cui maggiormente si
manifesta è quella tra i 60-70 anni con una lieve maggiore frequenza nel sesso maschile.
La durata della malattia è estremamente variabile ma più frequentemente è compresa tra i 2 e i 5 anni.

Al momento, purtroppo, non esistono, terapie in grado di guarire la malattia, mentre, è disponibile un farmaco per
rallentarne la progressione, il riluzolo. Questo farmaco ritarda la progressione di alcuni mesi, ed è generalmente ben
tollerato.

Sono anche disponibili farmaci e procedure per il trattamento dei sintomi in grado di aiutare a vivere meglio con la
malattia, quali: l’utilizzo di ausili, la fisioterapia e la logopedia, le modificazioni della dieta e la nutrizione enterale
(PEG - gastrostomia endoscopica percutanea - o RIG - gastrostomia percutanea radiologica -), la ventilazione non
invasiva (NIV frequentemente tramite maschera) o invasiva (tramite tracheostomia), la comunicazione aumentativa
alternativa (tramite ausili per la comunicazione a bassa, media o alta tecnologia come il sistema “a puntamento
oculare”).

Con il progredire dei deficit muscolari si assiste, in un tempo variabile, alla progressiva e completa perdita
dell’autonomia, con profonde modificazioni nelle attività della vita quotidiana, sino in alcuni casi allo stato di locked-
in syndrome - incapacità di muovere tutti i muscoli volontari - e alla paralisi dei muscoli respiratori che comporta la
morte della persona malata. Quest’ultima si può verificare anche per altre complicanze quali quelle internistiche.

LA COMUNICAZIONE

La persona affetta da SLA deve poter conoscere sia la sua malattia che la sua evoluzione per poter effettuare scelte
consapevoli e autonome sugli interventi sanitari. La comunicazione relativa alla malattia è quindi un aspetto
fondamentale nella relazione che si deve realizzare tra il medico, la persona affetta da SLA e la sua famiglia, sin dal
momento della diagnosi.
Ogni persona affetta da SLA deve infatti poter contare su una comunicazione veritiera, completa, tracciabile e
personalizzata.

Questo significa definire una esauriente informazione sulle caratteristiche della malattia, sui trattamenti, sulle sue
diverse manifestazioni in un percorso personalizzato nel rispetto del quadro psico-emotivo della persona affetta da
SLA, del contesto socio-culturale e spirituale, come del quadro familiare e delle sue relazioni.

La comunicazione sanitaria non si realizza in un unico momento ma in un processo che si svolge e si sviluppa ad ogni
incontro tra la persona malata e il personale sanitario che ne ha in carico la cura e l’assistenza, ciò che si definisce
presa in carico. Ed è in questo percorso comunicativo che si deve tenere in considerazione il diritto del malato a
governarne il flusso delle informazioni che lo riguardano.

Questo processo comporta l’identificazione di un tempo per la conoscenza, uno per l’elaborazione dell’informazione
acquisita e infine di un altro per la scelta dei trattamenti proposti.

Ecco perché l’informazione corretta, nel contesto di una continuità di relazione medico-paziente, permette di
discutere, condividere e attuare scelte terapeutiche appropriate dalla diagnosi fino alla fase terminale della malattia,
verificando costantemente la comprensione del malato in merito alle informazioni che ha ricevuto.

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Del resto il prendere decisioni è un processo dinamico, che può essere soggetto a cambiamenti non solo conseguenti
all’aggravarsi di una malattia, e l’equipe curante deve essere pronta ad accogliere le variazioni che si manifestano.

Per favorire le condizioni necessarie affinché la persona affetta da SLA possa decidere è auspicabile sviluppare una
collaborazione tra diverse discipline sanitarie, attuando quell’approccio multidisciplinare che consente di ottenere un
trattamento e una comunicazione più efficace, un’ottimizzazione delle risorse da coinvolgere e un flusso ininterrotto
di informazioni fra i diversi sanitari coinvolti nella cura.

LE SCELTE

Negli ultimi decenni gli avanzamenti nel campo della medicina, conseguenti al notevole progresso scientifico e
tecnologico, hanno consentito di intervenire sugli effetti delle malattie e sulla sopravvivenza.

Parallelamente, l’affermazione del principio di autonomia da parte delle persone malate ha portato alla
consapevolezza del diritto del malato a essere informato e attivo nelle decisioni terapeutiche che lo riguardano.
In quest’ottica la relazione medico-paziente fonda la libertà di scelta e permette l’individuazione e il riconoscimento
delle rispettive autonomie e responsabilità.

Per alcune scelte, infatti, quali ad esempio la PEG o la ventilazione meccanica, la decisione coinvolge sia aspetti
scientifici che la valutazione di quale sia la qualità della vita che il malato ritiene da lui sostenibile.

Solo la persona malata, di fatto, può valutare se gli interventi sanitari che vengono proposti sono proporzionati alla
propria condizione e quindi non lesivi della propria dignità e della propria concezione di qualità della vita.

Diventa quindi rilevante da un lato il dovere del sanitario di informare il malato e di ottenere il suo consenso o
dissenso alle procedure, e dall’altro il diritto del malato di decidere a quale trattamento sanitario sottoporsi o non
sottoporsi.

Ma se la competenza sanitaria nella cura e nell’assistenza della persona malata così come la disponibilità dei mezzi
sono i presupposti perché il malato possa esercitare la sua volontà, tutti i mezzi (gli ausili, la PEG, la NIV, la
tracheostomia, i trattamenti palliativi di fine vita) devono essere prospettati e resi disponibili.

La persona malata può però ad un certo momento della sua storia considerare che i mezzi dapprima accettati
possano non essere più adeguati alla sua condizione.

Se l’adeguatezza di quei mezzi per il malato è cambiata, e ciò che prima era sostenibile ora non lo è più, la persona
malata deve poter avere il tempo per ridiscutere, riflettere e ritrovare su un piano diverso una decisione che possa
anche includere la decisione di rinunciare a quei mezzi prima ritenuti adeguati per lui.

Il mutamento della decisione da parte della persona malata può consentire il coinvolgimento nell’équipe curante
anche di bioeticisti e/o di altri professionisti preposti a verificare la volontà del malato mettendo in atto tutte le
strategie volte al rispetto della mutata volontà.

Dal punto di vista etico non ha una valenza diversa rifiutare una procedura (ausili, nutrizione enterale, ventilazione
meccanica) o rinunciarvi dopo averla accettata nel momento in cui non è considerata più adeguata, in quanto i mezzi
scelti non sono il fine per cui sono stati scelti e non sono in grado di per sé di funzionare.

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Il sanitario deve essere consapevole che la sua eventuale decisione di non intervenire (nel posizionare un mezzo
proporzionato o nel sospenderlo se non più adeguato) o l’omissione parziale o totale di informazione da parte
dell’equipe curante riguardo ai mezzi disponibili (circa la possibilità di posizionarli o di sospenderli se non più
adeguati) contraddice e impedisce l’espressione della beneficità- non maleficienza da parte dei sanitari e il rispetto
dell’autonomia decisionale del malato, che deve essere salvaguardata dall’inizio del percorso comunicativo sino al
momento della decisione.

L’équipe di cura deve evitare sia l’abbandono terapeutico sia i trattamenti in assenza del consenso della
persona
malata.

Poiché la SLA può evolvere e impedire al malato di esprimere la propria volontà per la perdita assoluta dei movimenti
volontari e/o per il deterioramento cognitivo, la persona malata deve poter esprimere le proprie volontà in una fase
precedente anche attraverso la sottoscrizione della Pianificazione Condivisa delle Cure. Tale pianificazione anticipata
dei trattamenti dovrebbe essere espressa in un documento condiviso con l’equipe curante o con la nomina di un
rappresentante (amministratore di sostegno).

L’equipe curante deve quindi discutere i mutamenti del quadro clinico e delle diverse tematiche conseguenti con il
malato ed eventualmente con le persone da lui indicate, in un arco di tempo sufficiente per consentire una scelta nel
pieno delle risorse psico-emotive e fisiche disponibili, e con la consapevolezza che la stessa potrà essere modificata
in qualunque momento.

Una dichiarazione anticipata di dissenso all’uso di manovre invasive da parte della persona affetta da SLA o un
documento condiviso che pianifichi il non ricorso a manovre invasive permette un precoce affiancamento della
persona a équipe dedicate alle cure palliative che in sinergia con l’équipe curante potranno accompagnarla fino alle
ultime fasi della vita nel pieno rispetto delle sue volontà.

LE DECISIONI IN EMERGENZA

In condizioni di emergenza il medico assicura l’assistenza indispensabile nel rispetto delle volontà, se espresse, o
tenendo conto della Pianificazione Condivisa delle Cure.
Alcuni Comuni italiani hanno uno sportello dedicato a tale scopo.

In una condizione di emergenza, se si è in presenza di informazioni dirette o indirette (familiari, medici di riferimento,
documento scritto) relative alle volontà della persona sulle procedure da eseguire, si agisce coerentemente a queste.
Se la persona ha espresso chiaramente e documentatamente la volontà di rifiutare interventi di ventilazione
meccanica l’équipe curante ha il dovere di trattare la sofferenza derivante dalla insufficienza respiratoria mediante
farmaci proporzionati al sintomo, che possono comportare anche l’abolizione dello stato di coscienza.

Se non sono disponibili queste informazioni, si agisce in eccesso, procedendo per esempio in caso di un coma
carbonarcotico all’intubazione orotracheale per consentire la stabilizzazione clinica e porre il malato in condizioni di
esprimere le proprie volontà; quindi si metteranno in atto le procedure in base alla volontà espressa dal malato.

Se la persona malata dichiarasse di rifiutare la ventilazione meccanica invasiva mediante tracheostomia dopo la
stabilizzazione ottenuta con l’intubazione orotracheale, dovrà essere estubata e assistita con la ventilazione non

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invasiva se da lui ritenuta adeguata. Se quest’ultima si rivelasse insufficiente o intollerabile da parte della persona
malata, verranno messi in atto tutti gli interventi affinché la morte avvenga senza sofferenza.

I familiari possono essere in notevole difficoltà per ragioni emotive nella valutazione delle reali capacità decisionali
della persona malata, pur tuttavia si dovrebbe facilitare il loro coinvolgimento nella pianificazione dei trattamenti. Se
ciò non fosse possibile, può essere di aiuto individuare un rappresentante legale – anche non un familiare -
autorizzato dal tribunale, con cui costruire la pianificazione dei trattamenti.

Bibliografia

http://www.aisla.it/news.php?id=00016&tipo=31&nodate=true

EFNS Guidelines, 2011

http://www.fnomceo.it/fnomceo/Codice+di+Deontologia+Medica+2014

http://www.ipasvi.it/norme-e-codici/deontologia/il-codice-deontologico.htm

http://www.psy.it/lo_psicologo/codice_deontologico.html

http://governo.it/bioetica/testi/Dichiarazionianticipatetrattamento.pdf

http://www.ncpc.org.uk/sites/default/files/AdvancedCarePlanning.pdf

Convenzione sui diritti delle persone con disabilità, New York il 13 dicembre 2006, ratificata dall’Italia per
effetto degli art. 1 e 2 della legge 3 marzo 2009, n. 18

Dichiarazione Iura et Bona – 5 maggio 1980

http://www.doctrinafidei.va/ - documenti dottrinali

Cortile dei Gentili: Dignità del vivere e dignità nel morire –23 maggio 2014 - G. M. Flick

http://www.who.int/cancer/publications/palliative-care-atlas/en/

http://www.biodiritto.org

http://www.sicp.it

pag. 66
 P a g i n a | 67

RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI

1. EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis: Andersen PM,
Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, Hardiman O, Kollewe K, Morrison
KE, Petri S, Pradat PF, Silani V, Tomik B, Wasner M, Weber M. EFNS guidelines on the clinical
management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)--revised report of an EFNS task force. Eur J
Neurol. 2012 Mar;19(3):360-75
2. Goldstein LH, Abrahams S. Changes in cognition and behaviour in amyotrophic lateral sclerosis:
nature of impairment and implications for assessment. Lancet Neurol. 2013 Apr;12(4):368-80).
3. Byrne S, Walsh C, Lynch C, Bede P, Elamin M, Kenna K, McLaughlin R, Hardiman O. Rate of
familial amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2011;82:623–627
4. Chiò A, Battistini S, Calvo A, Caponnetto C, Conforti FL, Corbo M, Giannini F, Mandrioli J, Mora G,
Sabatelli M; the ITALSGEN Consortium,, Ajmone C, Mastro E, Pain D, Mandich P, Penco S,
Restagno G, Zollino M, Surbone A. Genetic counselling in ALS: facts, uncertainties and clinical
suggestions. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jul 6. [Epub ahead of print]
5. Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ, England JD, Forshew D, Johnston W, Kalra S, Katz JS,
Mitsumoto H, Rosenfeld J, Shoesmith C, Strong MJ, Woolley SC; Quality Standards Subcommittee
of the American Academy of Neurology. Practice parameter update: the care of the patient with
amyotrophic lateral sclerosis: multidisciplinary care, symptom management, and
cognitive/behavioral impairment (an evidence-based review): report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1227-33.
6. Traynor BJ, Alexander M, Corr B, Frost E, Hardiman O. Effect of a multidisciplinary amyotrophic
lateral sclerosis (ALS) clinic on ALS survival: a population based study, 1996-2000. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 2003 Sep;74(9):1258-61
7. Chiò A, Logroscino G, Traynor BJ, Collins J, Simeone JC, Goldstein LA, White LA. Global
epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review of the published literature.
Neuroepidemiology. 2013;41(2):118-30.
8. Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, Chio' A, Couratier P, Mitchell JD, Swingler RJ, Beghi E;
EURALS. Descriptive epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: new evidence and unsolved
issues. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008 Jan;79(1):6-11
9. Miller RG, Mitchell JD, Moore DH. Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron
disease (MND). Cochrane Database Syst Rev. 2012 Mar 14;3 Review.
10. Chiò A, Battistini S, Calvo A, Caponnetto C, Conforti FL, Corbo M, Giannini F, Mandrioli J, Mora G,
Sabatelli M; the ITALSGEN Consortium,, Ajmone C, Mastro E, Pain D, Mandich P, Penco S,
Restagno G, Zollino M, Surbone A. Genetic counselling in ALS: facts, uncertainties and clinical
suggestions. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jul 6. [Epub ahead of print]
11. Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, Thurmond B, Nakanishi A.
The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments
of respiratory function. BDNF ALS Study Group (Phase III). J Neurol Sci. 1999 Oct 31;169(1-2):13-2
12. Neurodegenerative and psychiatric diseases among families with amyotrophic lateral sclerosis
Elisa Longinetti, MSc Neurology® 2017;89:578–585
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ALLEGATO 2: LA PIANIFICAZIONE CONDIVISA DELLE CURE

PREMESSA

La Pianificazione Condivisa delle Cure (Art.5 Legge n.219 del 22-12-2017) rappresenta un passo
importante nel lavoro di condivisione e di riflessione iniziato da AISLA nel 2014 con la stesura del
documento di consenso sulle scelte terapeutiche della persona affetta da SLA, proseguito e arricchitosi
nei mesi successivi con incontri di formazione e convegni su questo tema.
Va subito chiarito un aspetto fondamentale: non si tratta né di uno strumento a uso esclusivo del malato
né tanto meno di un nuovo adempimento burocratico per i medici.
E' l’espressione di un percorso di dialogo, informazione, condivisione tra medici, familiari e persone
malate, in un contesto di reciproco rispetto e fiduciosa relazione di cura, finalizzato al raggiungimento di
una piena consapevolezza della persona affetta da SLA nelle scelte terapeutiche che è chiamato a fare,
così come è nel suo diritto e secondo le norme vigenti.
La definizione di tali scelte non può quindi essere limitata alla mera sottoscrizione di moduli ma deve
essere l’esito di un processo di condivisione che consenta alla persona malata di avere tutti gli elementi
- clinici, affettivi e legali - per poter fare la scelta più appropriata e adeguata alla condizione in cui si
trova, e che non si conclude con la definizione di tale scelta ma deve essere continuamente sostenuta,
accompagnata ed eventualmente rivista, nella consapevolezza che la malattia, come la tutta la vita, è in
continua evoluzione.
Massimo Mauro
Presidente AISLA Onlus
 P a g i n a | 69

INTRODUZIONE

Questo documento vuole costituire un aiuto alle persone con SLA e ai medici.
Il documento di pianificazione condivisa delle cure rappresenta uno strumento essenziale per garantire il
diritto fondamentale della persona ammalata di decidere circa i trattamenti ai quali desidera o non
desidera essere sottoposto.
Le scelte terapeutiche nelle persone con SLA devono necessariamente rappresentare il risultato di una
relazione di cura basata sul dialogo costante tra persona ammalata e team multidisciplinare, nel quale i
principi di appropriatezza, proporzionalità e consensualità costituiscono i riferimenti ineludibili.
Infatti, le azioni conseguenti alle scelte terapeutiche espresse non determinano atti contrari alla
legislazione vigente quali la istigazione o la determinazione al suicidio o l’omicidio del consenziente, in
quanto le scelte terapeutiche espresse sono processi sanitari per i quali è necessario il consenso
informato alle cure.
Vengono pertanto indicati alcuni punti ritenuti essenziali per favorire una corretta formulazione e
applicazione delle scelte terapeutiche in un documento in cui è auspicabile la massima
personalizzazione delle volontà.
 P a g i n a | 70

MODELLO N.1 CONSENSO ALLA VENTILAZIONE INVASIVA

Documento di esplicitazione delle volontà

del signor/a

affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

Il/la sottoscritto/a………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail ……………………………………………………………………………………………….

nel pieno possesso delle mie facoltà psichiche e mentali accertate dal

Dr. …………………………………………………………………………………………..il ……………….

affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica in stato di insufficienza respiratoria

RICHIAMATO CHE:

1) nell’articolo 32 comma 2 della Costituzione è previsto che “Nessuno può essere sottoposto a
trattamenti sanitari se non per disposizione di legge con il divieto di trattamenti sanitari che
contrastino col rispetto della persona umana”;
2) il trattamento medico è legittimo solo se fondato sul consenso del paziente;

3) che la Legge 22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018) “Norme in materia di
consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento” tutela il diritto alla vita, alla salute,
alla dignità e alla autodeterminazione della persona;

4) è il principio del “Consenso Informato” che sancisce che alla base delle scelte terapeutiche deve
sempre esserci la volontà dell’individuo

CONSAPEVOLE:
 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica;
 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in grado di modificare il decorso della
malattia
 che l’insufficienza respiratoria in atto non è reversibile con trattamenti medici
 P a g i n a | 71

 che la ventilazione non invasiva diventerà comunque inefficace nel tempo

 che il rifiuto della ventilazione artificiale invasiva non mi consentirà di vivere in caso di crisi
respiratoria
 dei benefici e limiti della ventilazione artificiale invasiva ed in particolare che questo trattamento
prolunga la sopravvivenza ma che la malattia continuerà a progredire
 che in circa il 10% delle persone affette da SLA e trattate con ventilazione artificiale invasiva la
evoluzione della malattia può comportare la condizione definita “Locked in” caratterizzata dalla
perdita completa della capacita di comunicazione
 che la ventilazione artificiale invasiva costituisce un trattamento sanitario a cui l’ammalato può
liberamente rinunciare
DICHIARO
il mio consenso informato alla ventilazione artificiale nella forma invasiva in quanto la ritengo adeguata
al mio vissuto.
Sono stato inoltre informato e sono consapevole:
 che le volontà qui espresse potranno da me essere cambiate e definite in un nuovo documento.
 che potrò rinunciare al trattamento di ventilazione artificiale, anche dopo aver fatto la
tracheostomia, se nel tempo dovesse rappresentare una gravosità per me insostenibile e quindi
configurarsi come un trattamento non più adeguato al mio vissuto.
 che la rinuncia al trattamento di ventilazione artificiale con preventiva sedazione farmacologica
profonda non costituisce un atto di eutanasia ma rientra nel mio diritto alla consensualità dei
trattamenti.

Inoltre dichiaro che questa scelta non è motivata da

 Condizioni di non libertà nella manifestazione di volontà;
 Dalla presenza di sintomi di sofferenza che non siano stati precedentemente trattati;
 Che ha avuto un lungo iter di riflessioni con:

a) Il Dr. ........................................................................................................................................

b) ed il Dr. ..................................................................................................................................

Ai fini dell’attuazione delle volontà espressa nel presente NOMINO mio rappresentante fiduciario

Sig./Sig.ra ….…………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail …………………………………………………………………………………………….….

 P a g i n a | 72

che accetta la nomina e sottoscrivendo la presente e si impegna a garantire la volontà da me espressa e

a sostituirsi a me qualora non fossi nelle condizioni di decidere per me stesso.

Luogo e data, ………………………………………………………………………………………………….

Firma del signor/a ……………………………………………………………………………………….

Firma del fiduciario …………………………………………………………………………………….

Firma del medico (1) ……………………………………………………………………………….......

(1) uno tra i due medici di cui ai punti a) e b)

 P a g i n a | 73

MODELLO N.2 DISSENSO VENTILAZIONE INVASIVA

Documento di esplicitazione delle volontà

del signor/a

affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

Il/la sottoscritto/a………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail ……………………………………………………………………………………………….

nel pieno possesso delle mie facoltà psichiche e mentali accertate dal
Dr. …………………………………………………………………………………………..il ……………….
Attualmente in ventilazione artificiale non invasiva (NIV) o in stato di insufficienza respiratoria senza
utilizzo della NIV.
RICHIAMATO CHE:

1) nell’articolo 32 comma 2 della Costituzione è previsto che “Nessuno può essere sottoposto a
trattamenti sanitari se non per disposizione di legge con il divieto di trattamenti sanitari che
contrastino col rispetto della persona umana”;
2) che tale principio è richiamato anche dagli articoli 2 e 13 della Costituzione e dagli articoli 1,2 e 3
della Carta dei Diritti Fondamentali dell’Unione Europea
3) che la Legge 22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018) “Norme in materia di
consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento” tutela il diritto alla vita, alla salute,
alla dignità e alla autodeterminazione della persona;
4) che in base a quanto sopra richiamato il trattamento medico è legittimo solo se fondato sul
consenso del paziente;
5) è il principio del “Consenso Informato” che sancisce che alla base delle scelte terapeutiche deve
sempre esserci la volontà dell’individuo

CONSAPEVOLE
 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica
 P a g i n a | 74

 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio avanzato in grado di modificare
il decorso della malattia
 che l’insufficienza respiratoria in atto non è reversibile né modificabile
 che la ventilazione non invasiva diventerà comunque inefficace nel tempo
 che il mancato utilizzo della ventilazione artificiale invasiva (tracheostomia) non mi consentirà di
vivere
 dei benefici e limiti della ventilazione artificiale invasiva ed in particolare che questo trattamento
prolunga la sopravvivenza ma che la malattia continuerà a progredire
 che la ventilazione artificiale invasiva costituisce un trattamento sanitario a cui l’ammalato può
liberamente rinunciare
 che la rinuncia al trattamento di ventilazione artificiale invasiva non costituisce atto eutanasico
 che le volontà qui espresse potranno da me essere cambiate e definite in un nuovo documento

DICHIARO

il mio dissenso informato alla ventilazione artificiale invasiva in quanto la ritengo non adeguata al mio
vissuto, costituendo per me una gravosità insostenibile
Inoltre dichiaro che questa scelta non è motivata da:

 Condizioni di non libertà nella manifestazione di volontà;

 Dalla presenza di sintomi di sofferenza che non siano stati precedentemente trattati;
 Che ha avuto un lungo iter di riflessioni con

a) Il Dr .............................................................................................................................

b) ed il Dr. ........................................................................................................................
Richiedo di affrontare lo stato di sofferenza fisica, che eventualmente si instaurerà, con un trattamento
di sedazione farmacologica profonda che può determinare la completa abolizione dello stato di
coscienza.
Ai fini dell’attuazione delle volontà espressa nel presente NOMINO mio rappresentante fiduciario
Sig./Sig.ra ….…………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail …………………………………………………………………………………………….….

che accetta la nomina e sottoscrivendo la presente e si impegna a garantire la volontà da me espressa e

a sostituirsi a me qualora non fossi nelle condizioni di decidere per me stesso.
In ragione di quanto esposto ai recedenti punti
 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica
 P a g i n a | 75

 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio avanzato in grado di modificare
il decorso della malattia

ESCLUDO
Che il Fiduciario esprima consenso a qualsivoglia accordo ai sensi dell’articolo 4 comma 5 della Legge
22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018)

Luogo e data, ……………………………………………………………………………………….

Firma del signor/a ……………………………………………………………………………………….

Firma del fiduciario ………………………………………………………………………… ………….

Firma del medico (1) ……………………………………………………………………………….......

(1) uno tra i due medici di cui ai punti a) e b)

 P a g i n a | 76

MODELLO N.3 RINUNCIA ALLA VENTILAZIONE INVASIVA

Documento di esplicitazione delle volontà

del signor/a

affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

Il/la sottoscritto/a………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail ……………………………………………………………………………………………….

nel pieno possesso delle mie facoltà psichiche e mentali accertate dal

Dr. …………………………………………………………………………………………..il ……………….

Attualmente in ventilazione artificiale invasiva (Tracheostomia)

RICHIAMATO CHE:

1) nell’articolo 32 comma 2 della Costituzione è previsto che “Nessuno può essere sottoposto a
trattamenti sanitari se non per disposizione di legge con il divieto di trattamenti sanitari che
contrastino col rispetto della persona umana”;
2) che tale principio è richiamato anche dagli articoli 2 e 13 della Costituzione e dagli articoli 1,2 e 3
della Carta dei Diritti Fondamentali dell’Unione Europea
3) che la Legge 22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018) “Norme in materia di
consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento” tutela il diritto alla vita, alla salute,
alla dignità e alla autodeterminazione della persona;
4) che in base a quanto sopra richiamato il trattamento medico è legittimo solo se fondato sul
consenso del paziente;
5) è il principio del “Consenso Informato” che sancisce che alla base delle scelte terapeutiche deve
sempre esserci la volontà dell’individuo
 P a g i n a | 77

CONSAPEVOLE:

 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio avanzato in grado di modificare
il decorso della malattia
 che l’insufficienza respiratoria in atto non è reversibile nè modificabile
 che la rinuncia alla ventilazione artificiale invasiva (tracheostomia) non mi consentirà di vivere
 dei benefici e limiti della ventilazione artificiale invasiva ed in particolare che questo trattamento
prolunga la sopravvivenza ma che la malattia continuerà a progredire
 che la ventilazione artificiale invasiva costituisce un trattamento sanitario a cui l’ammalato può
liberamente rinunciare
 che la rinuncia al trattamento di ventilazione artificiale invasiva non costituisce atto eutanasico
 che le volontà qui espresse potranno da me essere cambiate e definite in un nuovo documento

DICHIARO

il mio dissenso informato a continuare la ventilazione artificiale nella forma invasiva in quanto tale
trattamento costituisce una gravosità non più sostenibile ed è da me considerato non adeguato rispetto
al mio vissuto. Inoltre dichiaro che questa scelta non è motivata da:

 Condizioni di non libertà nella manifestazione di volontà;

 Dalla presenza di sintomi di sofferenza che non siano stati precedentemente trattati;
 Che ha avuto un lungo iter di riflessioni con:

a) Il Dr .............................................................................................................................

b) ed il Dr. ........................................................................................................................

Richiedo di affrontare preventivamente lo stato di sofferenza fisica che si instaurerà alla sospensione
della ventilazione artificiale invasiva con un trattamento di sedazione farmacologica.

Ai fini dell’attuazione delle volontà espressa nel presente NOMINO mio rappresentante fiduciario

Sig./Sig.ra ….…………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail …………………………………………………………………………………………….….

che accetta la nomina e sottoscrivendo la presente e si impegna a garantire la volontà da me espressa e

a sostituirsi a me qualora non fossi nelle condizioni di decidere per me stesso.
In ragione di quanto esposto ai recedenti punti
 P a g i n a | 78

 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio avanzato in grado di modificare
il decorso della malattia

ESCLUDO
Che il Fiduciario esprima consenso a qualsivoglia accordo ai sensi dell’articolo 4 comma 5 della Legge
22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018)

Luogo e data, ……………………………………………………………………………………….

Firma del signor/a ……………………………………………………………………………………….

Firma de fiduciario ……………………………………………………………………………………….

Firma del medico (1) ……………………………………………………………………………….......

(1) uno tra i due medici di cui ai punti a) e b)

 P a g i n a | 79

MODELLO N.4 RINUNCIA VENTILAZIONE INVASIVA in caso di "Locked-in"

Documento di esplicitazione delle volontà

del signor/a

affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

Il/la sottoscritto/a………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale ……….…………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail ……………………………………………………………………………………………….

nel pieno possesso delle mie facoltà psichiche e mentali accertate dal

Dr. …………………………………………………………………………………………..il ……………….

Attualmente in ventilazione artificiale invasiva (Tracheostomia)
RICHIAMATO CHE:

1) nell’articolo 32 comma 2 della Costituzione è previsto che “Nessuno può essere sottoposto a
trattamenti sanitari se non per disposizione di legge con il divieto di trattamenti sanitari che
contrastino col rispetto della persona umana”;
2) che tale principio è richiamato anche dagli articoli 2 e 13 della Costituzione e dagli articoli 1,2 e 3
della Carta dei Diritti Fondamentali dell’Unione Europea
3) che la Legge 22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018) “Norme in materia di
consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento” tutela il diritto alla vita, alla salute,
alla dignità e alla autodeterminazione della persona;
4) che in base a quanto sopra richiamato il trattamento medico è legittimo solo se fondato sul
consenso del paziente;
5) è il principio del “Consenso Informato” che sancisce che alla base delle scelte terapeutiche deve
sempre esserci la volontà dell’individuo

CONSAPEVOLE:

 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica

 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio avanzato in grado di modificare
il decorso della malattia
 che l’insufficienza respiratoria in atto non è reversibile nè modificabile
 dei benefici e limiti della ventilazione artificiale invasiva ed in particolare che questo trattamento
prolunga la sopravvivenza ma che la malattia continuerà a progredire
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 che la ventilazione artificiale invasiva costituisce un trattamento sanitario a cui l’ammalato può
liberamente rinunciare
 che la malattia potrà ulteriormente evolvere, compromettendo la muscolatura oculare,
impedendomi pertanto di comunicare con il mondo esterno ed esprimere le mie volontà
 che la condizione descritta al punto precedente viene definita "Locked-in"
 che la rinuncia alla ventilazione artificiale invasiva mediante tracheostomia non mi consentirà di
vivere
 che la rinuncia al trattamento di ventilazione artificiale invasiva non costituisce atto eutanasico
 che le volontà qui espresse potranno da me essere cambiate e definite in un nuovo documento

DICHIARO

il mio dissenso informato, qualora dovessi entrare in condizione di "Locked-in", a continuare la

ventilazione artificiale invasiva in quanto la ritengo non adeguata al mio vissuto, costituendo tale
condizione una gravosità per me insostenibile
Inoltre dichiaro che questa scelta non è motivata da:

 Condizioni di non libertà nella manifestazione di volontà;

 Dalla presenza di sintomi di sofferenza che non siano stati precedentemente trattati;
 Che ha avuto un lungo iter di riflessioni con:

a) Il Dr ...................................................................................................................................

b) ed il Dr. .............................................................................................................................

Richiedo di affrontare preventivamente lo stato di sofferenza fisica che si instaurerà alla sospensione
della ventilazione artificiale invasiva con un trattamento di sedazione farmacologica.
Ai fini dell’attuazione delle volontà espressa nel presente NOMINO mio rappresentante fiduciario

Sig./Sig.ra ….…………………………………………………………………………………………………

Nato/a a ………………………………………………………………Prov…………il …………….……….

Residente a ………………………………………………………………………………………………….

Indirizzo ………………………………………………………………........................................................

Codice fiscale …………………………………………………………………………………………………

Documento di identità ………………………………………………………………………………………...

Recapito telefonico ……………………………………………………………………………………………

Indirizzo e-mail …………………………………………………………………………………………….….

che accetta la nomina e sottoscrivendo la presente e si impegna a garantire la volontà da me espressa e

a sostituirsi a me qualora non fossi nelle condizioni di decidere per me stesso.
In ragione di quanto esposto ai recedenti punti
 di essere affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica
 che non ci sono trattamenti specifici per questa malattia in stadio avanzato in grado di modificare
il decorso della malattia
 P a g i n a | 81

ESCLUDO
Che il Fiduciario esprima consenso a qualsivoglia accordo ai sensi dell’articolo 4 comma 5 della legge
………………………………………………………………..

Luogo e data, ……………………………………………………………………………………….

Firma del signor/a ……………………………………………………………………………………….

Firma de fiduciario ……………………………………………………………………………………….

Firma del medico (1) ……………………………………………………………………………….......

(1) uno tra i due medici di cui ai punti a) e b)

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Appendice: la Normativa di riferimento

L’articolo 32 della Costituzione della Repubblica Italiana afferma, al comma primo, che la Repubblica tutela la
salute come fondamentale diritto dell’individuo e interesse della collettività e garantisce cure gratuite agli
indigenti. E al comma secondo afferma che nessuno può essere obbligato a un determinato trattamento sanitario
se non per disposizione di legge. Al diritto alla salute si aggiunge quindi il diritto alla autodeterminazione per cui la
volontà del paziente è elemento fondante le scelte terapeutiche.
Questi principi della nostra Carta Costituzionale sono stati riaffermati pienamente dalla Suprema Corte (sentenza
21 aprile 1992 della v^ Sezione), dalla Convenzione di Oviedo del 1997 (ratificata e resa esecutiva con la legge
28/3/2001 n. 145), dalla Carta dei diritti fondamentali della Comunità Europea, dal Codice di Deontologia Medica
del 18 maggio 2014, e dalla sentenza n. 438/2008 della Corte Costituzionale.
In particolare il Codice di Deontologia Medica del 18 maggio 2014 all’articolo 38 prevede le “Dichiarazioni
anticipate di trattamento” ed afferma che “Il medico tiene conto delle dichiarazioni anticipate di trattamento
espresse in forma scritta, sottoscritta e datata da parte di persona capace e successive ad una informazione
medica di cui resta traccia documentale. La dichiarazione anticipata di trattamento comprova la libertà e la
consapevolezza della scelta sulle procedure diagnostiche e/o interventi terapeutici che si desidera o non si
desidera vengano attuati.(..)”.
Infine , a chiusura di un lungo cammino di normazione, la cosiddetta legge sul biotestamento, la Legge 22
dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018). “Norme in materia di consenso informato e disposizioni
anticipate di trattamento”, di cui argomenta rispettivamente agli articoli numero 1, numero 4 e numero 5. Con
una differenza tra i due articoli e cioè che le DAT sono espressione della unilaterale iniziativa di una “persona”,
indipendentemente da una relazione di cura con un medico (articolo 4) mentre la pianificazione condivisa delle
cure prevista dall’articolo 5 riguarda un processo che si origina e si evolve “nella relazione tra medico e paziente”.
I modelli formulati i da AISLA Onlus sono il frutto degli approfondimenti avvenuti all’interno dell’ Associazione in
questi due anni trascorsi dalla presentazione del documento “LE SCELTE TERAPEUTICHE DELLA PERSONA AFFETTA
DA SLA". Tengono inoltre conto del tessuto di studio medico e legale sviluppatosi in Italia. Ed oggi anche dei
contenuti di cui alla Legge 22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n. 12 del 16/01/2018) “Norme in materia di consenso
informato e disposizioni anticipate di trattamento”, rispetto ai quali confermano la attualità di struttura e di
capacità espressiva.
A.I.S.L.A. Onlus evidenzia l’importanza per il “paziente” di Sla della Pianificazione Condivisa, che rientra nella
“relazione di cura” ed è quindi espressione tanto delle aspirazioni di cura della persona quanto della
responsabilità del medico, a realizzare quanto previsto dall’articolo 26 del Codice Deontologico 2014 : “Il medico
... nella cartella clinica ... registra il decorso clinico assistenziale nel suo contestuale manifestarsi o nell’eventuale
pianificazione anticipata delle cure nel caso di paziente con malattia progressiva, garantendo la tracciabilità della
sua redazione.”
In tal modo il medico rende concreto il diritto del paziente ad essere reso consapevole ed informato, ad
esprimere le proprie aspirazioni ed i propri desideri anche attraverso la pianificazione condivisa delle cure. Il
medico mette a disposizione del paziente la propria competenza tecnico-scientifica assicurandosi che sia stata
ben compresa: poi deve accettare la scelta del paziente, la cui volontà può discostarsi da quella del medico poiché
è diritto del paziente decidere di accogliere in toto , parzialmente , ma anche rifiutare le proposte terapeutiche
del medico
AISLA ritiene da sempre che il diritto del Paziente al consenso informato in materia cure e scelte terapeutiche,
compresi i protocolli di cui alla Legge 15 marzo 2010, n. 38 concernente “Disposizioni per garantire l'accesso alle
cure palliative e alla terapia del dolore” (Gazzetta Ufficiale n. 65 del 19 marzo 2010) , che possa essere formulato
anche nella forma di Pianificazione Condivisa delle Cure, sia ineludibile. AISLA ha inteso in passato quindi
promuovere la diffusione di un Documento di consenso tra i suoi associati e tra gli operatori sanitari nella
convinzione che rappresentasse un importante strumento per l’affermazione di tale diritto anche in assenza di
specifici riferimenti normativi. Ancor più oggi, con l’entrata in vigore della Legge 22 dicembre 2017 n, 219 (G.U. n.
12 del 16/01/2018) “Norme in materia di consenso informato e disposizioni anticipate di trattamento”
Avv. Alessandro Fabbri
Ufficio Legale – AISLA ONLUS
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ALLEGATO 3: POSITION PAPER - LA PERSONA CON SLA E LA REVOCA DEL CONSENSO

INFORMATO AI SENSI DELLA LEGGE 219/2017

Gruppo di lavoro
Il presente documento è stato redatto da un Gruppo di Lavoro costiuito da esperti con competenze - riconosciute
a livello nazionale – sulla Legge 38/2010 e sulla Legge 219/2017.
Nel seguito i nominativi e le affiliazioni dei componenti del Gruppo di Lavoro.

Carlo BRUNORI – Medico Palliativista – Fossombrone (PU)

Vanna CHESSA – Anestesista Rianimatore - Sassari
Amelia CONTE – Neurologo - Roma
Marta DE ANGELIS – Medico Palliativista - Spoleto
Roberta MORINI – Neurologo - Brescia
Nicola MOSCA – Infermiere Palliativista - Milano
Laura RIGOTTI – Medico Palliativista - Mantova

Stefania BASTIANELLO – AISLA ONLUS – Promotrice del documento

Daniela Antonella CATTANEO – Medico Palliativista – Coordinatrice del Gruppo di Lavoro

Premessa
AISLA Onlus, per rispondere al bisogno emerso dalla comunità delle persone con SLA che rappresenta, ha ritenuto
necessario elaborare un Position Paper sul diritto, sancito dalla Legge 219/2017, ad esercitare la Revoca del
Consenso.
Nella seguente premessa vengono riportati i Comma 5 e 6 dell’Art. 1 della Legge 219/2017, rimandando
all’Allegato il testo completo della Legge quale riferimento per i richiami presenti nel corpo del presente
documento.
Articolo 1 comma 5.
Ogni persona capace di agire ha il diritto di rifiutare, in tutto o in parte, con le stesse forme di cui al comma 4,
qualsiasi accertamento diagnostico o trattamento sanitario indicato dal medico per la sua patologia o singoli atti
del trattamento stesso. Ha, inoltre, il diritto di revocare in qualsiasi momento, con le stesse forme di cui al
comma 4, il consenso prestato, anche quando la revoca comporti l'interruzione del trattamento. Ai fini della
presente legge, sono considerati trattamenti sanitari la nutrizione artificiale e l'idratazione artificiale, in
quanto somministrazione, su prescrizione medica, di nutrienti mediante dispositivi medici. Qualora il paziente
esprima la rinuncia o il rifiuto di trattamenti sanitari necessari alla propria sopravvivenza, il medico prospetta al
paziente e, se questi acconsente, ai suoi familiari, le conseguenze di tale decisione e le possibili alternative e
promuove ogni azione di sostegno al paziente medesimo, anche avvalendosi dei servizi di assistenza
psicologica. Ferma restando la possibilita' per il paziente di modificare la propria volonta', l'accettazione, la
revoca e il rifiuto sono annotati nella cartella clinica e nel fascicolo sanitario elettronico.
Articolo 1 Comma 6.
Il medico e' tenuto a rispettare la volonta' espressa dal paziente di rifiutare il trattamento sanitario o di
rinunciare al medesimo e, in conseguenza di cio', e' esente da responsabilita' civile o penale. Il paziente non
puo' esigere trattamenti sanitari contrari a norme di legge, alla deontologia professionale o alle buone pratiche
clinico-assistenziali; a fronte di tali richieste, il medico non ha obblighi professionali.
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La conoscenza della malattia e la norma

 La revoca del consenso è un livello assistenziale da garantire e la persona malata deve averne
conoscenza quando affronta ogni scelta terapeutica;
 Il percorso di revoca al consenso sottoscritto o videoregistrato deve considerare la peculiarietà della
malattia a cui si riferisce;
 La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), per cui si è strutturato il presente documento, può essere
contraddistinta, nella sua evoluzione, da manifestazioni di demenza, di demenza fronto temporale, da
disturbi di personalità e da labilità psicoemotiva; conseguentemente, per realizzare un consenso
informato in base al Comma 1 e 2 dell’Art.1 della Legge 219/2017, è necessaria una valutazione
neurocognitiva al fine di rilevare le suddette manifestazioni secondo la prassi condivisa;
 I centri di diagnosi e cura per la SLA devono effettuare la valutazione neurocognitiva alla diagnosi e la
devono riproporre in presenza di aspetti comportamentali e adattativi modificati. La valutazione
neuropsicologica - con competenza specifica sulla SLA - consente di circostanziare la presenza di
disturbi mentali o disturbi cognitivi che potrebbero compromettere la competenza decisionale della
persona malata;
 Secondo l’Art. 3 della legge 219/2017, anche in presenza di disturbi cognitivi o psicoemotivi, tali da
compromettere un percorso decisionale autonomo, è necessario realizzare un appropriato percorso
comunicativo con la persona malata al fine di comprendere i suoi desiderata. Nel caso della Revoca del
Consenso, la persona malata - attraverso strumenti consoni al proprio grado di competenza – acquisirà
le conseguenze delle opzioni disponibili, compresa la morte;
Raccomandazione n.1
E’ raccomandato che il personale sanitario approfondisca la conoscenza della malattia – attraverso
formazione specifica documentata con docenti riconosciuti a livello nazionale - relativa alla sua
evoluzione, alle problematiche assistenziali e alle scelte terapeutiche: ciò costituisce il presupposto per un
percorso coerente di Revoca del Consenso.

ATTENZIONE !

Non si parla di Revoca del Consenso nelle condizioni in cui sia stato applicato il comma 7 dell’articolo 1
della legge 219/2017 (per esempio tracheostomia):
o per stato di necessità
o e/o in assenza di DAT o PCC (per percorso assente o non ancora concluso),
o e/o in assenza di un Consenso Informato tracciato
In questo caso la persona malata deve essere messa nelle condizioni di esercitare il diritto di Consenso o
di Dissenso a proseguire il trattamento in atto, attraverso una documentazione sottoscritta o
videoregistrata.

La Comunicazione
La comunicazione, che al comma 8 dell’art 1 è tempo di cura, è fase imprescindibile per un consenso informato e
consapevole, per cui necessita di spazi e condizioni idonee alla sua realizzazione.
 La comunicazione delle scelte terapeutiche è una competenza specifica che ciascun professionista deve
possedere;
 La comunicazione del percorso delle scelte deve essere riportata dai professionisti nella documentazione
sanitaria;
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 Una comunicazione strutturata e multidisciplinare che coinvolga il team integrato (Vedi Capitolo
Successivo), dei diversi setting di cura, è indispensabile per delineare una risposta appropriata e valida
anche per persone con disturbi cognitivi e/o psicoemotivi;

Raccomandazione n.2
E’ altamente raccomandato che il consenso informato e consapevole si realizzi in spazi e condizioni
idonee anche con l’utilizzo di procedure, brochure o altri mezzi di comunicazione facilitanti la conoscenza
e il percorso di Revoca del Consenso.

Il percorso di Revoca del Consenso

 Il sanitario che acquisisce la richiesta di Revoca del Consenso dalla persona malata, deve coinvolgere i
professionisti del suo territorio preposti alla rielaborazione del percorso di cura /Revoca del Consenso;
 Le cure palliative devono essere coinvolte nel momento in cui la persona malata esplicitasse la volontà di
revocare il consenso secondo l’art. 2 della legge 219/2017;
 La Revoca di un Consenso Informato necessita l’identificazione di un team integrato tra i professionisti
palliativisti – che assumono il ruolo di care management -, il MMG, gli eventuali operatori ADI, i medici
specialisti .

Raccomandazione n.3
E’ altamente raccomandato che ogni territorio identifichi un team integrato e formato per l’elaborazione delle
scelte e della revoca del consenso
 E’ necessario prevedere un tempo per la rielaborazione della richiesta da parte della persona malata,
verificandone la reiterazione;
 Durante il tempo di elaborazione può essere necessario rivalutare il livello di competenza decisionale
della persona malata, attraverso l’analisi neurocognitiva e/o psichiatrica, in presenza di modifiche
psicoemotive e comportamentali rilevate;
 Il tempo di rielaborazione non deve in alcun modo tradursi in un rinvio giustificato da aspetti organizzativi
o problematiche di condivisione all’interno del team integrato o di conflitto tra i familiari, che potrebbero
essere fonte di sofferenze cliniche e morali per la persona malata;
 La presenza di aspetti non condivisi dovrebbe essere affrontata con professionisti esterni al team - quali
altri professionisti di cure palliative o un bioeticista - sino al coinvolgimento, secondo la Legge 219/ 2017,
del giudice tutelare;

Raccomandazione n.4
E’ altamente raccomandato che il percorso di revoca assolva a tempi di rielaborazione strutturati senza
incorrere in periodi di attesa ingiustificati e dannosi.

 Il percorso di comunicazione dei professionisti coinvolti, che esiterà nella realizzazione formale del
Documento di Revoca del Consenso, dovrà essere tracciato, in tutti i suoi passaggi - attraverso documenti
sanitari (referti, fascicolo sanitario) condivisi dal team integrato - per consentire anche a terze parti di
conoscere il processo in atto e corrispondere al livello di assistenza coerente;
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Raccomandazione n.5
E’ altamente raccomandato un format specifico per la Revoca del Consenso che esprima il processo
attuato per avere il consenso informato

Il team di cure palliative

 Il team di cure palliative deve possedere competenze corrispondenti alla piena attuazione della legge
38/2010 e della legge 219/2017;
 Ciò implica l’adeguamento dei modelli comunicativi, del processo decisionale e degli aspetti medico-legali
del percorso di consenso informato;
 L’assenza di competenza non giustifica la mancata attuazione della Revoca del Consenso;

Raccomandazione n.6
Sono altamente raccomandati la conoscenza specifica, precedenti esperienze e/ o percorsi di condivisione
con team esperti di revoca del consenso, e una formazione tracciata riguardante il Consenso Informato

I luoghi di Cura e il Supporto Psicologico

 I luoghi di cura sono indifferenti.

 Il luogo di cura - in atto o scelto dalla persona malata – è adeguato alla revoca; e solo se il team integrato
o i familiari ritenessero il luogo di cura inadeguato per rischi e sofferenze, relativi alla persona malata e/o
ai familiari, potrà essere modificato;
 Un percorso di supporto psicologico, in base articolo 1 comma 5, è fondamentale durante il processo di
revoca del consenso e dopo la realizzazione dello stesso, rivolto sia ai familiari che ai professionisti
coinvolti;

Raccomandazione n.7
E’ altamente raccomandato che il team integrato si assuma la responsabilità di una valutazione
approfondita del luogo di cura scelto per la Revoca del Consenso e possa avvalersi di un supporto
psicologico in tutte le fasi

Comunicazione a terzi

 Le organizzazioni che erogano servizi di cure palliative devono redigere un documento specifico
autorizzato alla Revoca del Consenso in base alla legge 219/2017;
 Le AA.SS.LL (ASL, ASP, ASST, USSL, ecc, ovvero le diverse denominazioni delle Aziende Sanitarie
Territoriali) compententi devono essere informate del processo di revoca in atto;

Raccomandazione n.8

E’ raccomandata una comunicazione anticipata e trasparente alle direzioni competenti del processo in atto.
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AISLA

 AISLA, promotore del presente documento, è consapevole del ruolo di evoluzione e strutturazione dei
processi di cura;
 AISLA ha un ruolo di promozione, divulgazione e informazione del diritto della persona malata ad
esercitare la Revoca del Consenso

Raccomandazione n.9
Si raccomanda una capillare attività di promozione e divulgazione del presente documento da parte di
AISLA

Comitati Etici

 I comitati etici, in base al decreto Legge 8 novembre 2012, n. 189, dovrebbero acquisire competenze
anche di etica clinica, oltre quelle già rivolte alla realizzazione di sperimentazioni;

 Si ritiene necessario lo sviluppo di competenze in ambito clinico per affrontare tematiche proprie del
percorso di cura che consentiranno di adempiere a situazioni di criticità quali tempistica, metodologia e
contrapposizioni tra professionisti nel percorso di Revoca del Consenso;

Raccomandazione n.10
Si raccomanda un ampliamento delle competenze clinico-bioetiche dei Comitati Etici in essere