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HEMOFILIA LA SANGRE MALDITA

LA HISTORIA DE LA HEMOFILIA COMO ENFERMEDAD asociada a una alteración en la coagulación de la sangre es especialmente antigua y desconocida. En definición, se trata de un trastorno genético ligado al cromosoma X, que consiste en la dificultad de la sangre para coagular de forma correcta.

Los misterios de la sangre y los problemas de hemorragias inexplicables han interesado al hombre desde la Antigüedad más remota. Se llegó a observar cómo algunas personas sangraban de manera diferente a otras y al pararse a su estudio el funcionamiento de la coagulación estaba lleno de secretos por resolver. Incluso Hipócrates (460-370 a.C.), padre de la medicina, ya avanzó la idea de que la coagulación podría deberse al enfriamiento de la sangre al abandonar el cuerpo.

Pero la historia de la hemofilia como enfermedad asociada a una alteración en la coagulación de la sangre es especialmente antigua y desconocida. En definición, se trata de una enfermedad genética ligada al cromosoma X, que consiste en la dificultad de la sangre para coagularse de una forma correcta. En los enfermos de hemofilia, aparecen hemorragias internas y externas a causa de una deficiencia parcial de una proteína coagulante que recibe el nombre de globulina antihemofílica. Si la enfermedad se presenta en su estadio más grave, un simple corte o golpe puede provocar una muerte sin remedio. Esta es la descripción que corresponde con la hemofilia clásica.

Actualmente hay identificados 13 factores de coagulación, que forman el grupo de proteínas responsables de activar este proceso vital. Los factores de coagulación actúan de forma conjunta y están unidos, de esta manera, siempre uno activa al siguiente. Así que si en una persona es deficitario un factor, no se

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