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SEMIOLOGÍA 02/11/19

SÍNDROME DE APARATO LOCOMOTOR Y TEJIDO CONECTIVO

El aparato locomotor es una suma de componentes de tejido conectivo (ligamentos, tendones) el tejido óseo, el tejido
muscular. Hay un centro que procesa toda la información para que haya motilidad y estabilidad. Cuando ustedes
hablen de la etiología lo importante es que ustedes van a entender que el ente más importante que va a procesar toda
la información que le llega a través de los arcos reflejos, estímulo neuro sensitivo, se va a procesar en el Sistema
Nervioso Central que va a guiar y por lo tanto determinar los movimientos del aparato motor.

Aparato locomotor está conformado por:

 Sistema Óseo (se habla de grandes articulaciones óseas)


 Sistema Muscular, relacionado con el sistema óseo a través del componente óseo (vertebral), muscular
(paravertebral).

La actividad física de alta competitividad como la de los deportistas, podría exagerar patologías osteomusculares como
la espondiloartrosis, espondiloartritis; que también están relacionados a factores ambientales y factores hormonales.

El sistema óseo y muscular tienen mucha relación en el contexto hormonal con respecto a la edad. A partir de los 35
años tanto hombres como mujeres comienzan a tener alteraciones en el sistema osteomuscular, es decir que la
actividad física de alta competitividad ya comienza a alterar a los 35-40 años de edad. En los varones por la disminución
del componente hormonal que es la testosterona y en las damas los estrógenos. La disminución de estrógenos se
acelera a partir de los 50 años de edad apareciendo la menopausia y relacionándose con la osteoporosis.

REUMATOLOGÍA

Estudia a todos los trastornos y enfermedades del aparato locomotor.


Se colocó las patologías altamente significativas y desde ahora sumado lo que se llama autoinmunidad corresponde a
la especialidad de Reumatología.

Características:
 Crónicas, por ejemplo: la osteoporosis es una epidemia crónica, que la mejor manera de dx es cuando se
produce una fractura ósea probablemente a nivel vertebral o con el pasar de tiempo.
 Dolorosas, lo que dicen los expertos es que cuando hay un componente inflamatorio también hay dolor, se
concluye que donde existe dolor, existe inflamación. Diferente a otras entidades clínicas que además del dolor
también hay rubor, tumefacción, color.
 Impotencia funcional, con el correr del tiempo, todos los deportistas de alta actividad, desde el punto de vida
funcional del aparato locomotor van a terminar con presiones a nivel osteoarticular. Por ejemplo, a los
deportistas de alta competitividad.
 Discapacidades, deportistas de alta competitividad terminan con un proceso crónico con deterioro de los
procesos colectivos de articulaciones de la cadera o de grandes articulaciones.

 Afectan a la calidad de vida de los pacientes


20% población tiene una enfermedad reumática de los primeros motivos de invalidez total en países desarrollados.
Un alto porcentaje de patologías están relacionadas al sexo femenino.
Figura n° 1: Artritis Figura n° 2: El
Reumatoidea, señor una persona
como termina ya de la tercera
deformando los edad, con un
dedos de las manos problema lumbar,
en una clase con una
funcional 3 que ya espondiloartrosis,
los pacientes son en la clínica su
incapaces de dolor va a
realizar actividad. repercutir en la
actividad diaria.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


SEMIOLOGÍA 02/11/19
PATOLOGÍAS MÁS FRECUENTES DEL APARATO LOCOMOTOR:

- Artrosis: Patología donde hay desgaste de cartílago con consecuencias a nivel óseo.
- Osteoporosis: Patología en la que hay disminución de la densidad ósea. Se aplica la densitometría. En
este tipo de patología se altera las trabéculas, los espacios intraóseos que conlleva a que sean frágiles,
con consecuencias en lo que son las fracturas.
- Fibromialgias: dolor en los músculos y tejido fibroso (ligamentos y tendones).
- Tendinitis-bursitis: los tendones que tienen relación con el músculo, hueso. La bursas que son
componentes de almohada entre una articulación entre el hueso y el músculo.
- Artropatías fibrocristalinas: gota (alteración metabólica).
- Artritis reumatoide: Enfermedad Autoinmune que daña tanto a las articulaciones como multisistémico.

LESIONES MÁS FRECUENTES DEL APARATO LOCOMOTOR


- Fractura: por ejemplo, fracturas por estrés, donde hay un
debilitamiento de la densidad ósea y dará lugar a las fracturas.
- Esguince: estiramiento exagerado de ligamentos y músculos.
- Luxación: huesos que forman una articulación se dislocan, su
tratamiento es corregirla con yeso en un tiempo prudencial.
- Subluxación: desplazamiento de articulaciones; por ejemplo, a nivel
de la articulación maxilo temporal donde hay un desplazamiento.

ARTRITIS REUMATOIDE
Es una enfermedad en la que se inflaman las articulaciones produciéndose dolor,
deformidad y dificultad para el movimiento. Puede afectar otras partes del organismo,
enfermedad multisistémico.
Se entiende que por equivocación los anticuerpos desconocen los componentes
celulares del organismo que actúan como elementos defensivos del organismo.
Surge a partir de otras causas no degenerativas:
 Infección Figura n° 3: Se ve como la artritis llevará a
una deformidad de las articulaciones, en
 Enfermedades autoinmunes este caso a nivel metacarpo falángicas, o a
 Traumatismos (puede ser un golpe a nivel de rodilla) las articulaciones interfalángicas
proximales, distales, todo esto lleva a una
 impotencia funcional.
Etiología: autoinmune, las células que nos tienen que defender desconocen a los propios componentes
del organismo que por equivocación empieza a atacar.
 Diagnóstico laboratorio:
a) Tasa de Sedimentación de Eritrocitos / Velocidad de Sedimentación Globular (VSG): es un
indicador de inflamación
b) Proteína C-reactiva (PCR): Se eleva en inflamación,
Nota: La proteína C-reactiva está considerada como un factor de mal pronóstico en la
pancreatitis.
c) Factor Reumatoide (FR): anticuerpo producido por Linfocitos B
d) Anticuerpos Antinucleares (ANA): positivo en artritis juvenil y ANA, es importantísimo para
ver el tipo de patología
e) Anticuerpos anti-péptido cíclico citrulinado (anti-CCP): el más específico
f) Antígeno leucocitario humano B27

 Tratamiento:
a) Estilo de vida
b) AINES, se utilizan como medicamentos de tercera línea para tratar esta patología.
c) Fármacos modificadores de la enfermedad (FARME’s): tratamiento básico y fundamental de la
artritis reumatoide que enlentecen su progresión: Metrotexate

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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ARTROSIS:

Hay que diferenciar que en la artritis hay un componente inflamatorio y en la artrosis hay un componente degenerativo
debido al desgaste del cartílago articular que puede darse por excesiva actividad física entre otras muchas causas:

Etiología- causas:

 Edad avanzada: Desgaste por uso


 Obesidad (en nuestro país está aumentado significativamente, temas estaba está relacionada a otras patologías
como diabetes mellitus e insuficiencia respiratorias)
 Lesión, uso excesivo: Deportistas de alta competitividad
 Genética 65%

Síntomas:

 Dolor articular: Porque va haber desgaste, inflamación


 Limitación articular: La actividad tan frecuente conlleva a que haya un pinzamiento de la distancia de un
componente a otro.
 Crujido, ruido socios: Generalmente personalidad Y este crujido se da al movimiento activo
 Derrame articular: Se produce más la artritis, pero también se puede dar en artrosis
 Rigidez matutina: Este síntoma va a ser diferente tanto en la artritis como en la artrosis, la artritis la rigidez
matutina va a ser mayor a 1 hora el compromiso importante y es la artrosis la rigidez matutina va a hacer como
máximo de 5 a 10 minutos. (pregunta de examen)
 Deformidad articular: Con tanto desgaste desde el punto de vista de reorganización y recuperación del tejido
óseo por parte de los osteofitos comienza a deformarse, este se puede dar en la columna vertebral, por
ejemplo

En esta patología van a estar presentes los


nódulos de Heberden (en las articulaciones
interfalángicas distales), nódulos de Bouchard
(en las articulaciones interfalángicas
proximales) (pregunta de examen),
deformidad cubital, cuello de cisne.

Afectación: Cadera, zona cervical, rodilla, mano. (esto tiene que ver mucho con la etiología que se
manifiesta, si yo soy obeso mi columna está dañada con el tiempo y también la rodilla, en el caso
alteración cervical Porque con el tiempo se va uniendo una vértebra con otra debido a la edad lo
que provoca una disminución del tamaño del paciente, esta característica también se presenta en
osteoporosis)
Diagnóstico: Rayos x, TEM, resonancia magnética sobretodo en columna.

Tratamiento: Antiinflamatorios, analgésicos, fármacos osteoprotectores (divina alteración de los osteofitos),


cirugía.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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MAYOR A 1
HORA MAX de 5 a 10
min

No solo se limita
a la articulación
afectada

El doctor menciona cada uno de estos conceptos, dijo que tomara en el examen estas diferencias

OSTEOPOROSIS:

Es una alteración de la densidad ósea. Hay compromiso de los huesos, volviéndolos frágiles, los espacios crecen. El
hueso se hace vulnerable al presentar fracturas.

Los expertos se refieren a la osteoporosis como una epidemia crónica que al final nos va a producir debilidad ósea y
fracturas, lamentablemente nos damos cuenta de que padecemos osteoporosis cuando se nos Presenta una fractura
patológica (fractura a una contusión y traumatismo muy débil qué condiciones normales no ocasionaría una fractura).

Causas:

 Disminución de la masa ósea.

 Deterioro de la microestructura de hueso: Aumenta la fragilidad


Síntomas:
 Lumbalgia, cifosis con signos tardíos (cómo sabemos la cifosis es una alteración o pinzamiento de las vértebras
más frecuente a nivel torácico en la concavidad posterior, y hay una mayor predisposición a desarrollarla
cuando se es fumador, y se es del sexo femenino teniendo como consecuencia una reducción de tamaño a la
persona afectada).
 Fracturas "patológicas" del hueso

En conclusión, a nivel lumbar hay mayor


probabilidad de tener osteoporosis (el cuadro
es sólo para ver las áreas donde se da más la
osteoporosis)

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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 La osteoporosis constituye un problema de salud con importantes repercusiones individuales familiares y en


la comunidad.
 La osteoporosis no tratada trae como resultado:
o Innecesario dolor
o Restricción de la función (discapacidad)
o Disminución de la calidad de vida
o Alteraciones de la imagen corporal con disminución de la autoestima (en el caso de pacientes
que empiezan a encorvarse y disminuir de tamaño)
o Incremento de la mortalidad
o Consecuencias económicas
Diagnóstico (preguntas de examen)

 La definición- clasificación osteoporosis de la


Organización Mundial de salud (OMS) es mediante la
densitometría y no clínica y se basa en la medida de la
masa ósea en columna o cadera.
 Densitometría ósea: Mide la densidad de minerales en
el hueso. Acá ya hablamos de una osteopenia, osteoporosis,
pero ustedes ya tienen un abanico de conocimientos sobre
esta patología.

También habrá un estudio de la densitometría ósea según la


organización mundial de la salud, y se podrá ver como dice en
la Tabla 5, si la densitometría ósea es menor a 1, verán el rango
de osteopenia, osteoporosis, en si todos los estadios que
ustedes deben revisar, porque el componente del estudiante
universitario no es el profesor, es todo, y ustedes deben
alimentarse con autodidacta.

GOTA
La gota es una enfermedad que afecta articulaciones. Generalmente es monoarticular, que la gran mayoría sufre,
afecta la articulación del primer dedo del pie.

 Es una enfermedad de depósito crónica


 Depósito de cristales de urato monosódico (UMS) en zonas articulares, peri-articulares y subcutáneas. Mucha
gente ha sufrido eso, como en historia en los países árabes.
 El dolor y la inflamación se producen cuando demasiado ácido úrico se cristaliza y se deposita en las
articulaciones. Pero más frecuente es en el primer dedo del pie, no me van a decir que se llama anular, es
imposible. Es diferente el primer dedo del pie con el anular de la mano.
 Clínica: dolor agudo, enrojecimiento, inflamación y rigidez. Eso hace la diferencia y se ve la inflamación.

Y esto que veremos en si es referencia, o solo un recuerdo porque ustedes “están en la salsa” del
conocimiento en cuanto a síntomas, síndromes.

Síndrome del aparato locomotor: Articulación de la columna vertebral

 Según movimientos: presenta diferentes grados de movimientos


 Columna cervical: tiene movimientos.
 Columna torácica o dorsal: es inmóvil.
 Columna lumbar: tiene poco movimiento.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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 Según deformidades:
 Cifosis o joroba: convexidad de columna
vertebral hacia atrás (posterior) es un
componente
de cavidad posterior
 Lordosis: convexidad de la columna hacia
adelante. Componente de cavidad
anterior, se da en obesos y embarazadas.
 Escoliosis: desviación lateral derecha o
izquierda de la columna vertebral. Puede
ser levocóncava (izq.) o dextrocóncava (der.)

Columna vertebral
Síntomas:

 Cervicalgia: dolor en la zona cervical de la columna

 Lumbalgia: dolor de espalda baja, en la zona lumbar, causado por un músculo-esquelético, es


decir, trastornos relacionados con las vértebras lumbares y las estructuras de los tejidos blandos
como músculos, ligamentos, nervios y discos intervertebrales.

 Ciática: es un conjunto de síntomas entre los cuales destaca el dolor en el territorio del recorrido
del nervio ciático, que puede estar acompañado de alteraciones en la función neurológica local.

 Lumbociática: La lumbociática es un trastorno doloroso que consiste en la irritación del nervio


ciático
Ahí tendría que hablar del componente de la columna vertebral a nivel lumbar, hay un plexo lumbar que está
relacionado a un nervio famoso, llamado crural. Y el ciático, que ya tendrán que ver en cuanto a lo nervioso y
muscular. Ciática es cuando está afectado el nervio ciático que inerva toda la parte de la región glútea y dorsal,
y la lumbociática (lee la definición), no creo que les vaya a preguntar sobre esto, pero es necesario que sepan.
ESCLERODERMIA
Es una patología autoinmune que afecta a la piel. Puede ser una localizada o difusa (sistémica). La primera afecta a
nivel de piel y la segunda afecta a otros sistemas, además de la piel.

 Es una enfermedad crónica autoinmune porque el sistema inmunológico


desconoce por error a los tejidos del organismo.
 La causa se desconoce, es decir, es esencial.
 Mecanismo de acción: personas con esta enfermedad presentan
sobreproducción de colágeno en piel, o sea la piel se vuelve dura junto con los
vasos sanguíneos y órganos internos.

 El componente de lesión primaria que afecta es el


endotelio
 Pero también se afecta el tejido conectivo (TC), como
parte fundamental. Hay una proliferación y depósito
de colágeno en tendones y todo lo relacionado al TC.
 Y también hay el componente inmunológico, que tiene
que ver con la formación de anticuerpos y liberación
de moduladores.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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Epidemiologia:

 Presenta una importante morbilidad y las tasas de mortalidad más alta entre enfermedades reumáticas
auto inmunitaria.
 El grupo etario más afectado entre 30 y 50 años (cuarta y quinta década de vida), pero ¿en qué sexo? Como
dije en la mayoría de patologías afecta más al sexo femenino.
 Sexo: predominante en mujeres (relación 4:1)
 Raza: 2 veces más frecuente en raza negra, ojo que también puede haber otras entidades clínicas
 Incidencia 4-19 casos por millón de habitantes

De todos estos, los más importantes son: sexo, raza, grupo etario y la inmunidad. Tipos de esclerodermia

Pregunta de examen
A. LOCALIZADA: afecta piel de manos y cara. Afecta solamente a la piel, pero hay unas que respetan la
cara y la otra patología es que afecta las manos, afecta más, por ejemplo, el fenómeno de Raynaud,
LES, entre otros que vamos a mencionar.
B. SISTÉMICA: afecta grandes áreas de la piel y órganos como aparato respiratorio, digestivo, riñones
(insuficiencia renal) y corazón (arritmias cardiacas). Quiere decir que afecta a otros sistemas, a otros
tejidos, y como vemos puede dar insuficiencia renal, en cuanto al corazón me puede provocar
arritmias cardiacas, ustedes saben que el componente principal del punto de vista para la contracción
ahí es el nodo Sinusal.
C. GENERALIZADA: cuando la esclerodermia viene acompañada de otras enfermedades: LES,
poliomiositis: enfermedad mixta del tejido conectivo. Este tipo de patologías cuando viene
acompañada con LES, polimiositis, que puede acompañarse, no estoy diciendo que, si o si deben
acompañarse, se le llama enfermedad mixta de tejido conectivo. Pregunta de examen.

Criterios clínicos:
Síndrome de CREST Pregunta de examen

La forma sistémica de esclerodermia tiene rasgos


característicos clínicos principales:
 Calcinosis: son depósitos de calcio a nivel de las
articulaciones que se localizan a nivel del tejido
subcutáneo que pueden producir una secreción
como colinos.
 Fenómeno de Raynaud: dedos de manos y pies se
tornan azulados o blancos por temperaturas frías, y
tiene su proceso.
 Dismotilidad Esofágica: disfunción esofágica, puede
producir problemas en la motilidad esofágica, o
disfagia, puede causar una distención
abdominal, reflujo gastroesofágico.
 ESclerodactilia: rigidez y tensión de los dedos de las
manos, o sea son tan duras que no pueden
reaccionar.
 Telangiectasias: son dilataciones de pequeños vasos
sanguíneos a nivel de tórax, cara.

Cada sigla está en negrita para que pueda distinguirse la palabra CREST

El fenómeno de Raynaud: es el síntoma más frecuente al inicio y se da en el 77% de personas se compone de


2 fases

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 Fase de vasoconstricción
 Fase de vasodilatación

En primera instancia el paciente experimenta una coloración azulada,


evidentemente empieza a reducirse la circulación, pero ojo que no
está relacionado a fenómenos de estrés, se torna sensible al frio, pero
en el contexto hablan que los dedos, las manos se ponen de un color
azulado, y es por falta de circulación. Primero se ponen blancas,
después se ponen azuladas y luego ya empieza a darse la circulación.
Ahí es que se dilatan los vasos sanguíneos para darle circulación y
mantener la sangre en esos tejidos, y se pone rojo a medida que la
circulación se restablece.
Pero ahora, el componente cutáneo habla de:

 Piel facial tensa: tiene aspecto de máscara,


se presenta lo que es las arrugas, una piel
tensa.
 Fase edematosa
 Atrofia de la piel con discromía, o
sea alteración de coloración
 Perdida de pliegues
 Presenta llagas (ulceraciones) en punta de dedos de pie y
mano.

Compromiso en la piel:

 Esclerodermia cutánea limitada o circunscrita: manos, antebrazos, brazos.


 Tumoraciones blandas y exudados similares a pasta dental.

Compromiso articular:

Es tan tenso el componente articular, que el tejido de las manos se vuelve tenso, dificulta en cuanto a la
extensión

 Presente en forma inicial, pero es no deformante, flexión.

La imagen de manos moradas corresponde a esclerodactilia, que es síntoma característico de


esclerodermia.
Compromiso visceral:

 Gastrointestinal: afecta el esófago, intestino delgado, colon. Produce disfagia, alteraciones en la deglución.
 Pulmonar: produce alveolitis intersticial, fibrosis, hipertensión pulmonar. Y sus características son tos,
sibilantes, etc.
 Cardiaco: alteración de conducción AV.
 Renal: crisis renal, hay insuficiencia vascular renal, entendiéndose como insuficiencia renal de capacidad…
 Hepático: produce una cirrosis biliar primaria. Debo comentarles que antes, esto tenía sus etapas la cirrosis
hepática, con la esteatosis hepática o llamado hígado graso, luego pasaba a hepatitis alcohólica, y finalmente
a fibrosis hepática. Actualmente se habla de una esteatohepatitis crónica, y también hablan del famoso NASH
que está llevando a la mortalidad, anteriormente esta esteatosis no comprometía a nada, pero este NASH
habla de una esteatohepatitis no alcohólica que lleva a la muerte, según literatura actualizada.
Laboratorio y exámenes complementarios:

 Se hicieron pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares ANCA, se usa como pruebas de más alta
especificidad y sensibilidad.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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 Tasa de eritrosedimentación, se refiere a los glóbulos rojos, pero más habla y se refiere a cuando hay una
inflamación.
 Hemograma completo que es importante
 Análisis de orina
 Rx. De tórax
 Ecocardiograma, BetaG para tener un punto de vista sobre la conducción, las aminas cardiacas.
 TAC pulmonar
 Biopsia de piel, que sirve para corroborar específicamente, esta enfermedad.

Tratamiento

 Ninguna droga ha probado ser útil para el manejo, pero se utiliza corticoides, ciclofosfamida, ciclosporina.
Esta última también se utiliza para evitar el rechazo de órganos.
 Son importantes las medidas generales
 Manejar Raynaud y compromisos viscerales.

DERMATOMIOSITIS
Es una enfermedad que compromete más bien el musculo. Es un proceso inflamatorio de base autoinmune
inflamatoria de musculo estriado asociado a síntomas cutáneos de origen desconocido con una evolución aguda,
subaguda o crónica.

Afecta principalmente a los músculos proximales, quiere decir a nivel de la articulación del hombro, coxofemorales,
cadera. En cuanto al hombro es que no pueden elevar los brazos hacia arriba, si afecta a coxofemoral la persona está
sentada y no puede levantarse.

La dermatomiositis (DM) está caracterizado por:

 Debilidad muscular simétrica y progresiva, en ambas articulaciones.


 Lesiones cutáneas características (erupciones cutáneas) son lesiones, de producción de eritema violáceo a
nivel de la región malar, a nivel de las orbitas como ya veremos, llamada dermatomiopatÍa inflamatoria.

Causas:

 Viral: afecta a los músculos.


 Neoplásicos: abdominales, vías respiratorias. Puede estar acompañando de una neoplasia (para –neoplásicos)
puede estar simultáneamente o puede ser una premonición proliferativa.

Los pacientes con dermatomiositis tienen una probabilidad de desarrollar neoplasia 6 veces mayor que la
población general.

Epidemiologia:

 Común en niños entre 5-15 años


 Adultos entre 40-60 años
 Predominantemente sexo femenino
 Se halla 1-6 casos por millón de habitantes

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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Criterios diagnósticos propuestos por Boham y Peter. Pregunta de examen

3 criterios + exantema:
definitivo
2 criterios + exantema:
probable
1 criterio + exantema:
posible

Proponen esto para poder diagnosticar dentro del propósito de criterio, son 5 criterios y su definición
El Dr. Lee el cuadro y solo aumenta unas cosas:

1.- Debilidad muscular proximal: levantar los brazos, o el hecho de estar sentado y querer levantarse.

2.- Enzimas sarcoplásmicas elevadas: Aldolasas y creatinina fosfocinasa. Son enzimas musculares que se elevan
en suero

3.- Cambios miopáticos en la electromiografía: son importantes los potenciales de acción característicos de
miopatía.

4.- Biopsia muscular: en la anterior, de la que tiene que ver sistema nervioso y sistema muscular, componente
de la relación nerviosa y muscular, la relación muscular es la que da diagnóstico, y corrobora lo que pensamos,
luego lee el cuadro.

5.- Pápulas de Gottron o heliotropo: que son placas o nódulos a nivel de rodillas o también alrededor de los
dedos, los nudillos, y en cuanto al rash tiene una coloración violácea a nivel ocular bilateral con edema a nivel
malar.

Pregunta de examen ¿Según los criterios ya propuestos por Boham y Peter siempre el que tiene que estar
acompañado para poder dar el diagnostico? Y no se pueden olvidar es el exantema. O sea 3 criterios sumados
a un exantema ya es definitivo, 2 criterios sumados con exantema es algo probable, y un criterio con exantema
es algo posible.

CLÍNICA:

 En la mayoría de los casos el comienzo es insidioso, aunque en algunos casos se ha descrito comienzo agudo
tras un pródromo febril de etiología viral: Es decir que como cualquier dermatopatología puede tener un
cuadro crónico, severo o agudo.
 La fiebre cuando está presente es moderada, la mayoría de personas la presentan.
 Las formas de comienzo agudo y brusco y con empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad durante el
primer año de vida que las de comienzo insidioso que son las más frecuentes, esto quiere decir que el
pronóstico es muy reservado.

COMPLICACIONES:
A. Calcificaciones: Ocurren en una 40-70% de los casos de dermatomiostosis infantil frente a un 5% de
las dermatomiostosis del adulto.
B. Vasculitis del tubo digestivo: Sabemos que vasculitis es la inflamación de los vasos que por vecindad
pueden comprometer los demás órganos.
C. Paniculitis aguda: Es una complicación poco conocida, pero infrecuente de la Dermatomiositis
(DM) infanto-juvenil. Se observa una pérdida progresiva de la grasa facial o bola de Bichat.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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Como les hablaba en un componente de


eritema heliotropo se puede ver una
coloración violácea a nivel peri orbitario Y También forma pápulas de Gottron, o sea salen
además que está acompañado con edema a folículos en manos y además en las rodillas; son
nivel malar. consideradas pápulas, son placas. Las revisan a
nivel de los nudillos de las articulaciones de las
manos y además también la de las rodillas.

Como podemos Se deben a la oclusión arterial y venosa por hiperplasia


ver las lesiones de la íntima (componente vascular) que da lugar a
son necrosis e infartos. Esto va a llevar a:
característicos
de la  Insuficiencia renal aguda.
paniculitis, y a  Enfermedades pulmonares: pues compromete los
la vez son muy capilares pulmonares.
raros.
 Dolor articular.

TRATAMIENTO

 El tratamiento de la Dermatomiositis se apoya fundamentalmente en la utilización precoz y a dosis adecuadas


de corticoides sistémicos (los corticoides son un noxal del medicamento nagostion o prozac). Las dosis iniciales
deben ser entre moderadas y altas, es decir 1- 1,5 mg/kg/día de prednisona.
Se sabe que en la terapéutica utilizamos como la basal a la prednisona. Todos los otros componentes como la
dexametasona, etc.; utilizamos en relación a la prednisona.
Ejemplo: Por 1 mg de dexametasona equivale a 7.5 o 7 mg de prednisona. Si debemos manejar esta enfermedad
debemos utilizar como basal a la prednisona. Si la persona pesa 60 kg, se debería utilizar 1 mg de dexametasona, 60 mg,
pero si se maneja dexametasona se estarían manejando 8 mg más o menos (8 nada más no 60), cuando multiplican
por 7 hacen 56. Ya comienzan a manejar clínica y orientación al manejo de medicamentos.

 Solamente cuando se obtiene una mejoría estable con descenso de los niveles de CPK debe iniciarse un
descenso lento de los corticoides hasta llegar a la dosis mínima de mantenimiento y eventualmente la
supresión del tratamiento si la recuperación es total. Ojo que cuando se utiliza corticoide de alta dosis, a partir
de 10 días de una utilización de corticoides de alta dosis ya se tiene que manejar, a terminar o hacer un
despeje de este corticoide lentamente porque a partir de los 10 días, no lo voy a retirar bruscamente debido
a que puede producir un efecto de rebote. Se tiene que retirar progresivamente el corticoide.
Paciente de sexo femenino de 25 años acude consultorio presentado edema palpebral bilateral y exantema-eritema
heliotropo simétrico en ambos ojos, de tonalidad violácea. Que inició hace 2 meses, curso progresivo. No recibió
tratamiento.
 Al examen físico: tono y fuerza de los músculos proximales disminuida en miembros superiores e inferiores.
 Exámenes: biopsia de músculo a predominio de linfocitos. OJO la Dermatomiositis
 Laboratorio: CPK 10690 UI/L; altísimo y también tiene que hablar de Aldolasas (que la pregunta va venir con
Aldolasas) que también son enzimas del tejido muscular.
 Dx compatible con dermatomiositis

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


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LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO / LES / LUPUS

 Enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, es idiopática,


caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos
antinucleares (ANA), en 90-95% ese componente autoinmune está relacionado con ANA.
 Es una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes. Hay pacientes que debutan con derrame.

¿Qué explicación le daríamos para diagnosticar clínicamente LES? Por ejemplo, en una paciente que
presenta una serositis (entendemos por serositis a que hay una inflamación pleural, pericárdica y
mesentérica). En la mayoría de pacientes que hemos tenido por experiencia pensábamos en otra posibilidad
que produce serositis que es la TBC: una TBC pleural, pericárdica o mesentérica, pero como había lesiones
a nivel de la mucosa y mediante otros exámenes que comenzamos a pedir llegamos a la conclusión de que
era LES, es el diagnóstico diferencial.
Otro tipo de patología que nos hizo confundir fue una señorita que presentaba ascitis severa, pensábamos
en LES, pero cuando hicimos paracentesis en realidad era un cáncer de ovario entonces definen los
expertos que el neo de ovario es el más silente.
 Afecta predominantemente a mujeres en edad fértil, con una relación mujer/hombre de 9/1 entre la
segunda y cuarta décadas de la vida. En otra literatura tiene otro tipo de relación, pero lo importante es
que es más frecuente en las mujeres.

Lupus eritematoso sistémico: criterios SLICC (2012)

Pregunta de examen: CRITERIOS DEL LUPUS

 RASH MALAR: Eritema fijo o elevado sobre la eminencia malas con tendencia a
respetar los pliegues naso labiales. También llamado eritema en Alas de mari posa.
 RASH DISCOIDE: Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas
adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en lesiones antiguas.
 FOTOSENSIBILIDAD: Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la
luz solar, según historia clínica o examen físico. La fotosensibilidad es
importantísimo en este tipo de pacientes.
 ÚLCERAS ORALES: Ulceración oral o nasofaríngea, habitualmente indolora.
Ahora se habla de estomatitis.

 ARTRITIS: No erosiva en 2 o más articulaciones periféricas. Caracterizada por: hipersensibilidad al tacto


dolor a la presión, hinchazón, derrame articular.
 PLEURITIS: Es un componente multisistémico. Trae historia de dolor pleurítico, roce pleural o derrame
pleural.
 PERICARDITIS: Documentada por EKG, roce pericárdico o derrame pericárdico. El derrame pericárdico
es la presencia de líquido a nivel pericárdico y finalmente termine con taponamiento cardiaco que si
no se atiende inmediatamente puede llevar a infarto.
 TRASTORNO RENALES: Se habla de proteinuria persistente mayor de 0.5 g/día o mayor de 3 + o
Cilindros celulares. LES podría ser causa de síndrome nefrótico.
 TRASTORNO NEUROLÓGICO: Presenta convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y
alteraciones metabólicas como uremia, a veces confundimos con cetoacidosis diabética, electrolítica,
pero está relacionada con LES. Además, actualmente se habla de lo que se llama psicosis, alteraciones
de trastorno de personalidad.
 TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS: Anemia hemolítica, ahí hablan de la regla de Coombs positiva cuando
hablan de la anemia hemolítica, destrucción de glóbulos rojos. Leucocitosis o leucopenia, el rango
normal ustedes ya saben es de 4000 a 10000, hablan de una Linfopenia menor de 1500 y una

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.


Leucopenia menor de 4000. Trombocitopenia, valores normales es de 150 000 a 350 000 0 400 000,
pero acá se habla de una trombocitopenia cuando es menos de 100 000, menos de 80 000 ya no es
literatura no cierta, en ausencia de toxicidad medicamentos entonces no relacionada con
componentes o mecanismos fármacos.

 TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS
1. ANA POSITIVO, importantísimo para el diagnóstico, el 90-95 % es positivo.
2. ANTI DNA POSITIVO, importante.
3. ANTI SMITH POSITIVO
4. AC ANTIFOSFOLIPIDOS POSITIVOS, este es muy importante se pide bastante y está relacionado
con Anticoagulante lúdico positivo y RPR luetico, o sea para la sífilis, falso positivo, ahí tendría
que ser NPA.
5. HIPOCOMPLEMENTEMIA, o sea C4 y C3 están disminuidos.
6. TEST DE COOMBS DIRECTO POSITIVO
El Dr. pondrá una de las preguntas del examen de aquí, criterios,
biopsia para anticuerpos antinucleares antiDNA.
Al menos debo tener 4 criterios para poder pensar en la posibilidad
de diagnóstico. Incluyendo un criterio clínico (eritema malar,
discoide, etc.) y un criterio inmunológico (anticuerpos anti
fosfolípido). Luego la biopsia que nos da el diagnóstico además los anticuerpos antinucleares y el anti DNA.

M. GRANDA, A. LOPEZ, A. QUISPE, M. NAVARRETE.

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