AUTORES:

Dr. Henry B. Stokes B.

Dr. Otoniel Gramajo.
Dr. José Manuel Pérez Córdova
Dr. Marco Tulio Méndez

EDITOR:

Dr. Henry B. Stokes B.

1
 PROLOGO

La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes que existen y a

través de muchos años ha tenido diversas interpretaciones.
Se ha descrito pacientes con Epilepsia desde hace 3 mil años antes de Cristo, y el
concepto que los estudiosos y la gente han tenido de la enfermedad ha variado, hasta
llegar a los últimos 100 años donde se ha encontrado realmente un concepto correcto
sobre que produce la epilepsia, como se manifiesta y como puede ser tratada
correctamente desde el punto de vista médico.
Cuando se analiza el Desorden o condición, o Síndrome, o Enfermedad que es la
epilepsia requiere de un enfoque multifactorial y multidisciplinario:
Aspectos méramente Médicos
Aspectos Sociales
Condiciones Psicológicas
Origenes Genéticos de algunos tipos
Prevención primaria
Apoyo al paciente y su familia
Situaciones legales.
En el manejo del problema de la epilepsia consideramos el concepto de un triángulo
Isóceles, cada uno de sus ángulos con el mismo grado de importancia:
En un ángulo, los médicos, personal paramédico, centros de atención, etc.
En el otro ángulo, la familia del paciente.
En el tercer, ángulo el medio ambiente en que se desenvuelve el paciente como
la Escuela, el trabajo, la comunidad.
En el centro del triángulo se encuentra el paciente el cual tiene que interaccionar con los
otros tres ángulos descritos, además cada uno de los ángulo y las personas en dichos
lugares tiene que interrelacionarse con los otros y con el paciente.
Al final se obtiene un buen tratamiento y el resultado de todas las fuerzas y elementos
que intervienen es positivo.
Nuestro concepto actual de los médicos es que tenemos que compenetrarnos de este
enfoque mustidisciplinario y hacer opertivo.
Este libro tiene dentro de sus principales objetivos el brindar los conocimientos en los
distintos ángulos para que todos los que intervenimos en el cuidado ayuda de nuestros
pacientes con epilepsia hagamos lo correcto al tener conocimientos adecuados.
Este libro se publica en su primera edición en la forma tradicional y al mismo tiempo en
forma Electrónica a través del Internet y edición limitada de CD´s ó discos compactos
de facil utilización y comprensión.
Son Cooautores de este libro los Neurólogos:
Dr. Otoniel Gramajo, Dr. José Manuel Peres Cordova y Dr. Marco Tulio Méndez.

Dr. Henry B. Stokes

2
 INDICE SOBRE EPILEPSIA

1. EPIDEMIOLOGIA DE LA EPILEPSIA……………………………………………….. 6
2. CLASIFICACION DE LOS ATAQUES EPILEPTICOS…………………………………. 9
3. CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS………………………..10
4. ATAQUE PARCIAL……………………………………………………………..…. 10
5. ATAQUES PARCIALES COMPLEJOS………………………………………………. 11
6. ATAQUE GENERALIZADO………………………………………………………... 12
7. ESTADO EPILEPTICO………………………………………………………………………….. 13
8. CIENCIA BASICA…………………………………………………………………. 14
9. FISIOLOGIA BASICA DE LA EPILEPSIA…………………………………………… 14
10. NEUROTRANSMISION EXCITATORIA EN LA PATOGENESIS Y TRATAMIENTO
DE LA EPILEPSIA………………………………………………………………………………. 17
11. GENETICA DE LA EPILEPSIA Y DE LAS EPILEPSIAS GENERALIZADA
PRIMARIA Y PARCIAL………………………………………………………………………... 19
12. GENETICA MODERNA DE EPILEPSIA……………………………………………... 25
13. EL ESPECTRO DE EPILEPSIA……………………………………………………... 28
14. SINDROMES MALIGNOS POTENCIALES………………………………………….. 32
15. CONVULSIONES FEBRILES………………………………………………………. 33
16. EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA NINEZ…………………………………….. 35
17. IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO SINDROMATICO DE EPILEPSIA…………………. 37
18. CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIA GENERALIZADA Y SÍNDROMES EPILEPTICOS…… 38
19. EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA………………………………………… 40
20. EPILEPSIA DE AUSENCIA DE LA NINEZ…………………………………………... 41
21. EPILEPSIA EN EL ADULTO……………………………………………………….. 42
22. EPILEPSIA DEL LOBULO FRONTAL…………………………………………….… 46
23. EPILEPSIA DEL LOBULO OCCIPITAL Y PARIETAL (ELO y ELP)…………………… 49
24. PRONOSTICO DE EPILEPSIA……………………………………………………… 52
25. LA MORTALIDAD DE EPILEPSIA………………………………………………… 57
26. SINCOPE…………………………………………………………………………. 59
27. CLASIFICACION DE SINCOPE POR GRUPO Y CAUSA…………………………….. 61
28. EPILEPSIA Y DESORDENES DE SUEÑO…………………………………………… 63
29. QUE INVESTIGACIONES PARA QUE PACIENTES ADULTOS………………………. 64
30. INVESTIGACION NEUROFISIOLOGICA DE EPILEPSIA…………………………….. 67
31. IMAGENES ESTRUCTURALES EN EPILEPSIA……………………………………... 69
32. IMAGENES FUNCIONALES PARA EPILEPSIA……………………………………... 72
33. INVESTIGACION DE CONVULSIONES EN INFANTES……………………………… 74
34. INVESTIGACION DEL DETERIORO NEUROLOGICO PROGRESIVO EN EL NIÑO
CON EPILEPIA……………………………………………………………………. 80
35. CONVULSIONES NO EPILEPTICAS (‘PSEUDOCRISIS’)…………………………….. 84
36. DESORDEN PSIQUIATRICO EN EPILEPSIA………………………………………... 86
37. INICIANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO………………………………………... 88
38. MANEJO DE EPILEPSIA DE RECIENTE INICIO……………………………………. 89
39. INICIANDO EL TRATAMIENTO…………………………………………………… 90
40. ELECCION DEL MEDICAMENTO………………………………………………….. 90
41. PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO……………………………………. 92

3
42. LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS CONVENCIONALES……………………………... 93
43. TRATAMIENTO DE EPILEPSIA EN PEDIATRIA……………………………………...100
44. INTERACCIONES ENTRE LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS……………………….. 103
45. NUEVAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS…………………………………………….. 104
46. DESCONTINUANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO………………………… 106
47. FACTORES MEDICOS…………………………………………………………….. 106
48. DESCONTINUANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO………………………… 109
49. APROXIMACION AL TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO……………………… 112
50. MANEJO DE GRUPOS PARTICULARES DE PACIENTES………………………….…. 113
51. EPILEPSIA Y TRASTORNO DEL APRENDIZAJE……………………………………. 113
52. EPILEPSIA EN LA ADOLESCENCIA……………………………………………….. 115
53. EPILEPSIA MENSTRUACION FERTILIDAD Y CONTRACEPCION…………………… 119
54. EVALUACION NEUROPSICOLOGICA PRE Y POST OPERATORIA EN EPILEPSIA…… 122
55. CIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA PARA EPILEPSIA………………………………….…. 125
56. ASPECTOS SOCIALES……………………………………………………………... 129
57. ASPECTOS PSICOSOCIALES DE LA EPILEPSIA………………………………….…. 129
58. EL PUNTO DE VISTA DEL PACIENTE……………………………………………… 131
59. CONSEJERIA EN EPILEPSIA CLINICA…………………………………………….. 132
60. EMPLEO………………………………………………………………………….. 134
61. TRANSPORTES Y SU MANEJO……………………………………………………………….. 136
62. LA EPILEPSIA Y LA LEY CRIMINAL………………………………………………. 137
63. PAISES DONDE EXISTEN DICHAS LEYES……………………………………….… 137
64. ASPECTOS MEDICO LEGALES DEL MANEJO DE LA EPILEPSIA……………………. 139
65. PROVISION DEL CUIDADO………………………………………………………... 140
66. CUIDADOS TERCIARIOS………………………………………………………….. 140
67. EL PAPEL DE ORGANIZACIONES VOLUNTARIAS…………………………………. 140
68. INTEGRACION DE EPILEPSIA……………………………………………………. 141
69. CONOZCAMOS JUNTOS LA EPILEPSIA…………………………………………… 141
70. FASCICULO#1………………………………………………………………….…. 141
71. FASCICULO #2……………………………………………………………………. 142
72. FASCICULO # 3…………………………………………………………………... 144
73. FASCICULO # 4…………………………………………………………………… 147
74. LECCIONES SOBRE EPILEPSIA…………………………………………………… 149
75. FASCICULO # 5…………………………………………………………………… 149
76. FASCICULO # 6……………………………………………………………………. 150
77. FASCICULO # 7……………………………………………………………………. 151
78. FASCICULO # 8……………………………………………………………………. 152
79. CONOZCAMOS LA EPILEPSIA…………………………………………………….. 155
80. FASCICULO #9…………………………………………………………………… 155
81. FASCICULO# 10…………………………………………………………………… 156
82. FASCICULO #11…………………………………………………………………… 157
83. FASCICULO # 12………………………………………………………………….. 158
84. FASCICULO # 13……………………………………………………………….…. 160
85. FASICULO # 14…………………………………………………………………… 164
86. FASCICULO #15…………………………………………………………………… 166
87. FASCICULO # 16……………………………………………………………….…. 169
88. FASCICULO # 17……………………………………………………………….…. 171

4
89. FASCICULO #18…………………………………………………………………… 173
90. EL PROTOCOLO COMPRENDE LO SIGUIENTE…………………………………….. 175
91. TEMAS VARIADOS DE EPILEPSIA ACTUALIZACION……………………………… 178
92. ATAQUES POST-ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR Y SU PAPEL EN LA
REHABILITACION………………………………………………………………… 178
93. DEFICIENCIA DE IGA E IGG2 ASOCIADA CON TERAPIA ZONIZAMIDA;
REPORTE DE UN CASO…………………………………………………..……….. 179
94. DESARROLLO DE MALFORMACIONES EN LOBULO OCCIPITAL Y EPILEPSIA;
ESPECTRO CLINICO TRATAMIENTO Y RESULTADO……………………..………. 181
95. DESCONTINUACION DEL TRATAMIENTO EN NIÑOS CON EPILEPSIA NO
COMPLICADA………………………………………………………………..…... 186
96. QUE DISENO, CUALES PRUEBAS……………………………………………..…... 194
97. EFECTOS DEL SUEÑO Y ESTADOS DEL SUEÑO EN EPILEPSIA Y ATAQUES NO
EPILEPTICOS………………………………………………………………..……. 196
98. CLASIFICACION INTERNACIONAL DE EPILEPSIA Y SINDROMES EPILEPTICOS…... 199
99. TABLA NUMERO 1……………………………………………………………………..……… 200
100. LOBECTOMIA TEMPORAL EFECTIVA SIN ELECTROOENCEFALOGRAMA
INVASIVO EN LA NINEZ…………………………………………………………..………. 203
101. METODOS……………………………………………………………….…….. 203
102. INVOLUCRAMIENTO DEL MECANISMO PROPIOCEPTIVO EN DISPARADOR DE
CONVULSIONES…………………………………………………………..…… 205
103. NUEVA VALORACION DE POLITERAPIA EN EPILEPSIA; UNA REVISION
CRITICA DE CANTIDAD DE DROGAS Y EFECTOS ADVERSOS………………..… 208
104. RELACION CLINICA Y ELECTROENCEFALOGRAFICAEN ENCEFALITIS DE
RASMUSSEN’S……………………………………………………………….... 212
105. METODOS……………………………………………………………………………………. 212
106. RESULTADOS………………………………………………………………………………… 213
107. GRAFICAS…………………………………………………………………………..……….. 216
108. BIBLIOGRAFIA……………………………………………………………………..……….. 252

5
 EPILEPSIA
ORGANIZADOR DE LA INFORMACION:

DR. HENRY B. STOKES

DR. OTONIEL GRAMAJO
DR. JOSE MANUEL PEREZ CORDOVA
DR. MARCO TULIO MENDEZ

EPIDEMIOLOGIA DE LA EPILEPSIA
PROBLEMAS METODOLOGICOS EN ESTUDIOS EPIDEMIOLOGICOS

Aunque la epilepsia es la enfermedad neurológica seria más común. La incidencia y

prevalencia ha variado considerablemente en diferentes estudios debido a diferencias en
criterio de inclusión, clasificación, diagnostico y métodos de diagnostico en casos. Si
convulsiones febriles, ataques neonatales, ataques únicos o ataques de enfermedades
agudas son incluidos, las cifras pueden elevarse por varias veces. Si solo epilepsia
activa contados en estudios de prevalencia, una cifra varias veces menos que la
verdadera será encontrada. Diferencia en criterio diagnostico y en la clasificación puede
tambien tener un impacto marcado en las estadísticas. Diferencias metodológicas en
ciertos casos tambien son importantes y estudios retrospectivos basado en registros
hospitalarios pueden significativamente subestimar él numero de casos en una
comunidad. Algunos pacientes no saben que tienen ataques; en un estudio de Londres
cerca del 20% de los pacientes que se presentaron con un ataque epiléptico no
sospechaba él diagnostico.

INCIDENCIA Y DATOS DE PREVALENCIA

En muchos estudios, la incidencia de epilepsia (excluyendo convulsiones febriles y

ataque único) ha sido encontrada ser de 70 casos por 100000 personas por ano (con un
rango de 20-120 por 100000). En países desarrollados La Prevalencia usual es de 5-10
casos por 1000 personas, excluyendo convulsiones febriles, ataques únicos y casos
inactivos. La prevalencia durante la vida de (el riesgo de tener un ataque epiléptico no
febril en alguna época de la vida) es entre un 2 a 5 %. De esta diferencia entre la
prevalencia durante la vida y la prevalencia de epilepsia activa es obvio que en muchos
pacientes el desarrollar epilepsia la condición remite. En estudios basados recientemente
en la comunidad se ha demostrado que la epilepsia para muchos pacientes sucede
durante corto tiempo: en dos tercios entran en remisión a largo plazo y cuando la
remisión ha ocurrido, pueden ocurrir recaídas subsecuentes. El curso de la condición en
sus anos tempranos es un predictor de pronostico muy importante. Cuando más
prolongada permanece la epilepsia en forma activa peor será él pronostico a largo plazo.
La incidencia cumulativa de ataques febriles y el riesgo de tener un ataque febril antes
de los cinco anos de edad es de 5%. Las convulsiones febriles causan una proporción
substancial de ataques en niños menores de 5 anos.

6
Prevalencia encontrada en un estudio de Epilepsia en 6000 Personas practicado en
Tonbridge, Kent.
Personas Prevalencia por 1000
prevalencia tiempo de vida* 20.3
Crisis Recurrentes** 17.0
Epilepsia Activa*** y/o en tratamiento 10.5
Epilepsia Activa*** 5.3
* i.e. número de personas que han tenido convulsiones no febriles.
** Prevalencia del tiempo de vida de pacientes con Crisis Recurrentes.
*** Epilepsia Activa definida en aquellos quienes han tenido una convulsión
en los 24 meses previos.
Fuente: Goodridge y Shorvon, 1983 (1).

FACTORES QUE INFLUYEN EN LA INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Las cifras de incidencia varían considerablemente a diferentes edades.

En el pasado se ha notado que cerca de la mitad de personas que desarrollan epilepsia lo
hace antes de los 15 anos de edad. Evidencia epidemiologica reciente sugiere sin
embargo que hay un aumento del numero de pacientes que desarrolla epilepsia en la
edad más vieja. Esto se debe a los cambios demográficos en la población (con un
aumento en la población en el rango de la edad anciana) y un aumento en la incidencia
de enfermedad degenerativa cerebrovascular. Muchos estudios muestran un predominio
ligero del sexo masculino.
La epilepsia se presenta en todo el mundo pero cifras con más alta incidencia se
encuentra en estudios en países subdesarrollados. Un estudio comprensivo reciente de
epilepsia en ecuador, con certeza de caso por registro de cada casa encontró una
incidencia de 122 por 100000 por ano. El estudio ICBERG (grupo de epilepsia basado
en la comunidad internacional) mostró que en 2 países en desarrollo la Prevalencia es
mucho mayor en áreas rurales que en áreas urbanas. Diferencias geográficas mayores a
través del país han sido reportadas y por lo tanto la epilepsia difiere de otras condiciones
neurológicas como esclerosis múltiple.
Las diferentes etiologías tienen solo un pequeño efecto sobre las cifras de Prevalencia;
tal vez debido a que la mayoría de casos de epilepsia es criptogénica en países
desarrollados pero cifras mayores en América latina reflejan una alta Prevalencia local
de neurocisticercosis. Ninguna diferencia racial consistente ha sido encontrada, aunque
varios estudios de USA muestran más alta incidencia y prevalencia entre la raza negra
cuando es comparado con americanos blancos esto pueden ser mas por las precarias
condiciones de la gente afroamericana. Esto refleja un estándar más pobre de cuidados
de salud y perinatales. L a epilepsia se encuentra un poco más común en grupos
socioeconómicos más bajos.

CARACTERISTICAS DE LA EPILEPSIA EN UNA POBLACION

La epilepsia es una condición variable y una descripción de sus características en una

7
población es tan importante como la incidencia y la prevalencia. Hay pocas
investigaciones basados en la comunidad y mucho de lo que se ha escrito acerca de los
hallazgos de epilepsia derivan de estudios de pacientes hospitalizados crónicos muy
seleccionados. Varios estudios de epilepsia basados en la comunidad se han realizado
y es posible que muchos de nuestros conceptos actuales de epilepsia necesiten ser
revisados.
En Estados la prevalencia de epilepsia es de 1% y se estima que un 0.4% de pacientes
es institucionalizado, 0.04% vive en cuidado residencial en la comunidad, 0.33% tenia
epilepsia activa requiriendo tratamiento medico continuo, 0.26% requiere tratamiento
medico ocasional y 0.33 no requiere atención medica.
Debido a que la epilepsia es frecuentemente multifactorial, la causa exacta es a menudo
imposible de encontrar.
Cerca de 5% de todos los casos de epilepsia no tienen una causa clara y son mejor
referido como epilepsia idiopática o bien criptogénica. Estos casos no deben ser
confundidos con los síndromes de epilepsia congénitos bien definidos.
Etiologías de Epilepsia encontradas en El Reino Unido o Inglaterra fueron las
siguientes: enfermedad cerebrovascular 15%, tumor cerebral 6%, ataques relacionados
con el alcohol 6% ataques post-traumaticos 2% y otras causas fueron raras. Aquí se
observa que en países en desarrollo las causas más frecuentes son diferentes como se ha
apuntado anteriormente.
Avances en la neuroimagen por MRI no han sido sistemáticamente aplicados en
estudios basado en población y no esta claro cuantos de los 60 a70% de casos
criptogénicos tendría anomalías estructurales demostrables por MRI. Experiencia
basados en la clinica sugieren que lo menos de la mitad de pacientes criptogénicos
demuestran evidencia de esclerosis del hipocampo, disgenesis cortical o pequeñas
lesiones de tejido extraño. La contribución del daño perinatal al desarrollo de epilepsia
es difícil de asesorar pero evidencia reciente de casos controlados sugiere que esto es
menos importante que lo que se asumía anteriormente.
En otros países las condiciones infecciosas son una causa importante de epilepsia (ej.
Infección parasitaria, tuberculosis). En todas regiones sin embargo casos criptogénicos
predominan.
En todos los estudios completos los ataques parciales son lo mas frecuente. Ataques
generalizados secundarios y parciales complejos comprenden el 60% de casos de la
prevalencia, ataques tónico clónico generalizado primario cerca de 30% y ausencia
generalizado y mioclono menos de 5%
El uso de servicios médicos durante un periodo de 12 meses ha sido estudiado en una
serie de 1628 casos prevalentes, identificado en un estudio basado en la población. Los
casos siendo aquellos con tratamiento antiepileptico. En el periodo de 12 meses 28%
habían sido visto por un especialista (y el 81% había sido visto por un especialista en
algún momento), 87% por su medico general y 9% no había sido evaluado. Un total
de 18% había atendido un departamento de emergencia y accidente en los últimos 12
meses, 65% estaban con monoterapia y 35% en politerapia.
Aunque el tratamiento de la epilepsia es accesible, muchos pacientes con epilepsia
activa no reciben tratamiento. En el estudio de Tombridge mas de 40% de aquellos con
epilepsia activa no estaban bajo tratamiento en el día del estudio y en países en
desarrollo esta calamidad es mayor. Se ha estimado que solo 6% de pacientes en las
Filipinas o en Pakistán y 20% en Ecuador reciben tratamiento en todo momento. Puede

8
haber variaciones dentro un país, y en áreas rurales de Pakistán un estudio reciente
encontró que ningún caso de epilepsia identificado de casa en casa tenia tratamiento.

CLASIFICACION DE LOS ATAQUES EPILEPTICOS:

Clásicamente dos patrones de descargas epilépticas han sido reconocidos; aquellos que
surgen de alteración cortical focal y aquellos caracterizados por descargas inmediatas
sincrónicas de espiga-onda de ambos hemisferios. Estos corresponden a ataques focales
y generalizados. Él ultima patrón (llamado epilepsia centroencefalica por Penfield y
Jaspear) clásicamente se cree que se origina de descargas primarias en la formación
reticular del tronco cerebral y se disemina por la corteza por las vías talámicas centrales.
No hay evidencia que las descargas generalizada espiga-onda que caracteriza esta
epilepsia sea generada por sobreactividad de ondas recurrentes de inhibición cortical
por vías que son similares a aquellas que generan husos del sueño.
Esta clasificación internacional de Kioto 1981 tiene dos grandes divisiones. Ataques
parciales empiezan localmente en la corteza y son precedidos por un aura que reflejan el
papel funcional de la parte de la corteza de donde empieza el ataque. Tales ataques
pueden asociarse con alteraciones focales postictales(fenómeno de todd). Estos son
diferenciados de ataques generalizados que comienzan bilateralmente y en la cual la
conciencia se pierde de pronto; por lo que el paciente no siente aura. Cualquier ataque
parcial puede diseminarse y generalizarse en forma de un ataque secundario tónico
clónico. Los hallazgos electroencefalograficos ayudan a diferenciar ataques parcial y
generalizado. EEG interictal muestran espigas localizadas y en ocasión ondas lentas
focales asociadas en pacientes con ataque parcial pero descargas espiga-onda
generalizada sincrónica de alta amplitud en pacientes con ataques generalizado primario
tipo ausencia.

9
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE CRISIS EPILEPTICAS:
Convulsiones Parciales de inicio Local
SIMPLES (sin perdida de la conciencia)
Con síntomas motores
Con síntomas somatosensoriales o especialmente sensoriales.
Con síntomas Autonómicos
Con Síntomas Psiquiátricos
COMPLEJAS (Con Deterioro de la Conciencia)
Empezando como convulsiones parciales simples (progresando a convulsiones
complejas
Deterioro de la conciencia al inicio
Deterioro de la conciencia solamente
Con automatismos

Crisis con Generalización Secundaria.

Crisis Generalizadas
Ausencias
Típicas
Atípicas
Convulsiones Mioclónicas
Convulsiones Clónicas
Convulsiones tónicas
Convulsiones Tónico - Clónicas
Convulsiones Atónicas

ATAQUE PARCIAL

Las crisis se inician en un área del cerebro. Los sitios más frecuentes de origen de
ataques parciales simples son el lóbulo Temporal y el lóbulo frontal pero pueden
originarse también en otras partes del cerebro como lóbulos parietales y lóbulos
occipitales.

ATAQUES DEL LOBULO TEMPORAL

Una variedad de ataques parcial ocurre debido a alteraciones del lóbulo temporal.
Cuando esta involucrado los uncus del HIPOCAMPO la paciente experiencia anomalías
de olor o sabor, usualmente de naturaleza no placentera. Sensaciones de origen
epigatrico son comunes; así como palidez, enrojecimiento y cambios autonomicos
pueden acompañarlos la diferenciación con él sincope es difícil. Además una variedad
de fenómenos psíquicos pueden presentarse en ataques con origen en el lóbulo temporal
sin afección de la consciencia. Deja vu (Sensación que una escena ya se ha vivido
aunque no sea verdadera. Y jamáis vu (sensación que jamas ha estado en un lugar a
pesar de ser un área habitual donde el paciente se desenvuelve, durante la crisis la
desconoce.) Son comunes pero pacientes tambien pueden percibir alucinaciones
visuales y auditivas que parecen representar alguna forma de retroceso en la memoria.
Comúnmente estas experiencias pueden ser indescriptibles.

10
ATAQUES DEL LOBULO FRONTAL

Ataques frontales comúnmente se manifiestan como ataques adversivos son decir

movimientos de los ojos o la cabeza hacia el lado contralateral del lóbulo frontal de
donde se origina. Debe notarse que adversion no siempre indica un origen frontal
contralateral. Puede ocurrir en ataques frontales o temporal (incluyendo en hemisferio
ipsilateral). Ataques adversivo comprenden desviación tónica o clínica de la cabeza y
los ojos a un lado. A menudo asociado con jaloneo de un brazo en tal lado o la adopción
de una postura flexionada del brazo. En ocasiones los ataques pueden empezar
similarmente en la pierna. Esta forma de ataque del lóbulo frontal es mucho más común
que los ataques comúnmente descritos de tipo Jacksoniano que se inician en un punto y
se van generalizando con una marcha de reclutamiento sobre la corteza motora. Ambos
tipos de ataque motores pueden provocar una hemiparesia de Todd.
Involucramiento de áreas del habla puede provocar detención repentina del habla o
murmullo incomprensible. Ataques parcial complejo puede originarse en el lóbulo
frontal. Cuando son caracterizado por perdida repentina del estado de alerta el cambio
de conciencia puede mostrarse con automatismo bilateral, son breves con recuperación
rápida de la consciencia, puede ocurrir durante el sueño. Aparecen inusuales y pueden
mal diagnosticarse como pseudocrisis.

ATAQUES DEL LOBULO PARIETAL Y OCCIPITAL

Otros tipos de ataques parciales simples son menos comunes. Aquellos que surgen de la
región parietal a menudo se caracterizan de alteraciones sensorial positiva y parestesias.
Ataques occipitales son raros y pueden causar percepción de luz o de colores,
usualmente involucra la mitad contralateral del campo visual.

ATAQUES PARCIALES COMPLEJOS

Ataques parciales complejos previamente llamados ataques psicomotores, son

diferenciados de ataques parcial simple por varios grados de alteración de la conciencia.
Esta alteración de la conciencia puede ser precedido por síntomas de tipo parcial simple,
usualmente aquellos asociados con origen del lóbulo temporal. Sin embargo en algunos
instantes hay perdida de la del estado de alerta o cambios en el estado de conciencia al
comienzo del ataque. Tales ataques son frecuentemente asociados con automatismo ictal
que son estereotipados y crudos(morder los labios con movimiento facial, manipuleo de
la ropa). Ocasionalmente comportamientos más complejos son vistos: como cometer
delitos crímenes durante el periodo ictal de una crisis epiléptica el cual en ocasiones
lleva a encarcelamiento por robos en el almacén o exposición indecente. Ataques
parciales complejos son frecuentemente seguidos por confusión post-ictal. Se cree
generalmente que la alteración de la consciencia y el automatismo de los ataques resulta
de actividad ictal en el sistema límbico, ya sea unilateral o bilateral. Ambos ataques
parcial complejo y simple se diseminan mas generalmente a involucrar ambos
hemisferios y resulta en ataques tónico-clónicos.

11
ATAQUE GENERALIZADO

ATAQUE TONICO-CLONICO

La forma más común de ataque generalizado (ya sea si ocurre de un patrón primario o
después de generalización de un ataque parcial) es el ataque tonico-clonico. Cuando es
de un origen primario el paciente no presenta aura pero puede describir un pródromo no
especifico y mayor duración de malestar general. El paciente puede llorar al inicio
durante una fase tónica de extensión y presenta opistótonos. Asociado con paro
respiratorio y cianosis. Vaciamiento de la vejiga y el intestino puede ocurrir. Después el
paciente entra en una fase de tirones generalizado rítmico con una duración variable.
Menos común una fase clónica o tónica puede ser vista. Coma profundo sigue con un
nivel de conciencia que incluye una fase post-ictal de confusión y comportamientos
automáticos. Al recuperar la conciencia, dentro de 5 a 60 minutos, el paciente
experimenta dolor generalizado consecuente con actividad muscular incordiando. Se da
cuenta de mordeduras de la lengua, tiene una cefalea generalizada y una sensación de
letárgica con deseo de dormir.

AUSENCIAS TIPICAS

Estos se caracterizan por ausencia momentáneas repentinas durante la cual el niño

pierde contacto con el medio y deja de hacer la actividad que efectuaba. Puede haber
actividad mioclonica menor alrededor de los párpados. Estos ataques pueden ocurrir
muy frecuente durante el curso del día pueden ser mas de 100 ataques por día y el niño
no darse cuenta de lo que ocurre. Esta forma de epilepsia puede provocar problemas del
aprendizaje, debido al efecto que puede ejercer sobre la habilidad de concentrarse. Se
asocia en el EEG con actividad punta-onda regular de 3 Hz y usualmente es precipitado
por hiperventilación o sea pueden producirse las crisis durante una hiperventilación.

AUSENCIAS ATIPICAS

Ausencia atípica es más común y usualmente ocurren como epilepsia sintomática en

niños con daño cerebral preexistente. Ausencias son mas prolongados, y frecuentemente
asociado con actividad mioclonica o ataques atónicos, ambos que pueden causar que el
niño caiga al suelo, frecuentemente sufriendo trauma. En otras ocasiones solo pierde el
tono de la cabeza y esta se va hacia delante y el paciente puede lesionarse la cabeza, este
tipo de crisis algunas veces requiere para prevenir lesiones que se le ponga al paciente
un CASCO CRANEAL.

MIOCLONIA

Ataques mioclónicos breves ocurren en un numero de síndromes epilépticos diferentes

Pueden asociarse con ausencias típicas o atípicas pero más comúnmente ocurren sin
alteración de la conciencia. Los brazos parecen estar mas involucrados en un
movimiento de flexión repentina. O puede el paciente tener sacudidas de partes del
cuerpo.
Muchos ataques, cuando son infrecuentes y no observados son difícil de clasificar. Por

12
lo tanto es más efectivo clasificar los ataques cuando ocurren frecuentemente en
pacientes con epilepsia severa, y en quienes se puede observar la correlación EEG del
ataque.

ESTADO EPILEPTICO:

Los ataques casi siempre son autolimitantes. Raramente uno puede seguir otro en forma
sucesiva, resultando en estatus.
Un Status epiléptico puede también definirse que es un ataque que TARDA MAS DE
30 MINUTOS o crisis repetidas sin que el paciente recupere su estado de ALERTA.
Este es un estado de ataques tónico-clónico recurrentes sé recuperación de la conciencia
entre los ataques. Representa una emergencia medica con una alta morbi-mortalidad. El
estatus puede ocurrir en aproximadamente 3% de los pacientes epilépticos pero es más
común en pacientes con epilepsia severa quienes no toman el tratamiento. Tambien
puede ocurrir en la abstinencia, en meningitis aguda o encefalitis, y en otras alteraciones
metabólicas. Una presentación inicial con estatus epiléptico es particularmente común
con lesiones del lóbulo frontal como tumores o abscesos.

ESTADO DE AUSENCIA

Esto puede ser visto en niños quienes presentan comportamiento confuso, y una base
epiléptica. La presencia de parpadeo o mioclonía leves puede ayudar y el EEG mostrara
actividad continua de espiga- onda. La condición usualmente responde bien al diazepan
intravenoso y al ácido valpróico. Es mas comúnmente visto en epilepsia generalizada
secundaria de la niñez que en la epilepsia generalizada de tipo idiopática.

ESTATUS PARCIAL COMPLEJO

Este fenómeno es más raro que estatus de ausencia. Los pacientes exhiben un estado
mental anormal, con confusión y desorientación que frecuentemente se asocia con
comportamiento automático y amnesia subsecuente para el periodo de tiempo durante el
cual ocurren estos eventos.

EPILEPSIA PARCIAL CONTINUA

Estos consisten en jaloneos rítmicos repetitivos de grupos de musculos del brazo,

pierna o cara, descrito originalmente en asociación con la encefalitis epidémica en
Rusia. Sin embargo el sindrome es mas visto en asociación con enfermedades
vasculares, y con tumores. La contracción puede durar por horas o días en ocasiones y
es altamente refractario a medicamentos antiepilepticos convencionales, aunque puede
ser suprimido por cortos periodos con tratamiento de diazepan.

FRECUENCIA RELATIVA DE LOS TIPOS DE ATAQUES

Datos de la relativa frecuencia de los tipos de ataques son insatisfactorios, y se basa en

poblaciones con epilepsia relativamente severa, incluyendo un gran numero de

13
pacientes con epilepsia parcial. Además, cuando más leve es la epilepsia más difícil de
determinar sobre la base Electroencefalografia y clinica si es de origen parcial o
generalizado. Con estas restricciones en mente, muchas series sugieren que
aproximadamente la mitad de epilépticos puede ser generalizado, mientras la otra mitad
son parciales, mas comúnmente de origen temporal.
Los conceptos recientes sugieren que existen 60% de parciales y el resto son de
generalizadas. Muchas que aparecen en los métodos convencionales generalizadas
cuando se analiza por vídeo-EEG y mapeo cerebral se encuentra que tienen un origen
focal que se generaliza rápidamente.

CIENCIA BASICA
FISIOLOGIA BASICA DE LA EPILEPSIA

Desde un punto de vista fisiológico las epilepsias pueden ser divididas en epilepsia
generalizada y epilepsia parcial con o sin generalización secundaria.

EPILEPSIA PARCIAL

La epilepsia involucra un aumento en la descarga neuronal y sincronización. La base

fisiopatológica de este proceso permanece incierta. Sin embargo los mecanismos
pueden ser divididos en tres grandes grupos: celular, agregados epileptógenos, y
propagación del ataque.

NIVEL CELULAR

La base de la epilepsia en focos experimentales es el cambio despolarizante

paroxístico el cual tiene los siguientes hallazgos:

Registrados por técnicas celulares únicas intracélulares.

Consiste en despolarización de la membrana celular.

Duración de aproximadamente 200 msec

Tiene sobre impuesto un potencial de acción rápido (mediado por el sodio) y
subsecuentemente un potencial de acción lento(mediado por calcio)

La despolarización paroxística representa una expresión común de inhibición
reducida o una excitación aumentada. En mucho de los modelos ha sido producido
por reducción de la inhibición del GABA.

AGREGADOS EPILEPTOGENOS CELULARES

El EEG de superficie representa la sumación de millones de potenciales neuronales.

Sincronización de poblaciones neuronales puede ser obtenida a través:

14

Conexiones sinápticas, ejemplo. Interneuronas excitadoras recurrentes.

Uniones electrotónicas.

Efectos de campo eléctrico directo.
Sobre una base estadística los potenciales de superficie registrada en el EEG pueden
estar relacionado con la descarga de células individuales:
La espiga interictal y la onda lenta Espigas de superficie coinciden con un aumento de
la probabilidad de descargas neuronales, y puede representar la sumación de potenciales
post- sinápticos excitatorios y potenciales de acción. Ondas-lentas se asocian con una
reducida probabilidad de descarga neuronal y puede representar la sumación de
potenciales post-sinápticos inhibitorios.
Actividad EEG ictal Ataques pueden representar la sumación de descargas paroxísticas
consecutivas con descarga neuronal sobrepuesta.

PROPAGACION DEL ATAQUE

La manifestación clínica de ataques a menudo refleja la propagación de ataque. En

humanos hay evidencia clara de vías preferenciales de diseminación del ataque.
Probablemente tales ataques se diseminan sobre vías mielinizadas como el fascículo
uncinado y el cuerpo calloso. Sin embargo, además los ataques pueden propagarse a
través de mecanismos no sinápticos como fue descrito anteriormente(uniones
electrotónicas o efecto eléctrico directo).

MECANISMOS DE DAÑO CELULAR EN EPILEPSIA FOCAL

Ataques prolongados pueden causar daño neuronal. Esto probablemente sea

multifactorial. Mecanismos incluyen los efectos sistémicos secundarios de convulsiones
generalizadas prolongadas, ejemplo, anoxia, hipotensión e hipertermia, lesiones craneo-
encefálicas recurrentes y un efecto fisiológico directo sobre la integridad neuronal
durante el ataque. Este daño ultimo puede estar mediado a través de la entrada de calcio
hacia la célula por activación de los receptores de NMDA.

Receptores NMDA son normalmente bloqueado por magnesio.

La despolarización normalmente remueve los iones de magnesio del receptor
NMDA y estos pueden ser activados por neurotransmisores exitatorios (glutamato y
aspartato).

Los receptores NMDA activados permiten la entrada de calcio hacia la célula. Esto
puede tener un efecto tóxico sobre los organelas y activar el sistema de mensajeros.

EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA

El mecanismo de la epilepsia generalizada idiopática es probablemente diferente.

Mucho de los trabajos se han llevado sobre el modelo de penicilina en felinos con
epilepsia generalizada idiopática, donde las descargas de punta-onda y algunos
hallazgos clínicos son similares a los vistos en ataques de ausencia en humanos.
No se sabe si anomalías de la corteza o el tálamo son primariamente responsables para
la producción de las espigas y ondas lentas.

En favor de la corteza:

15

aplicación de penicilina a la corteza de felinos, no al tálamo, puede producir el
fenómeno.

dosis bajas de anticonvulsivos aplicado a la región frontal de la rata ha sido
reportada que produce efectos similares.

Estudios histológicos de cerebro humano de pacientes quienes murieron de epilepsia
generalizada idiopática han revelado anomalías corticales diseminadas menores.

Además, estudios detallados de MRI han revelado anomalías disgenéticas sutiles en
pacientes con epilepsia generalizada idiopática.

En favor del tálamo:

Ondas lentas y espigas parecen evolucionar de la actividad de huso fisiológico, el cual
es dependiente de la interacción entre el tálamo y la corteza.
Estimulación eléctrica de tálamo del gato pero no la corteza produce actividad de onda
lenta y espiga generalizada.

BENZODIAZEPINAS Y SUS RECEPTORES EN EPILEPSIA

Las benzodiacepinas actúan como antiepilépticos uniéndose a receptores específicos de

alta afinidad en el sistema nervioso central. Esto puede ser visualizado usando imágenes
PET, y densidad de receptores pueden disminuir en el foco epiléptico.
La filogenia de estos receptores muestra aumento de densidad hombre implicando una
asociación con un aumento de la actividad funcional cortical y la labilidad
La distribución de receptores benzodiazepinicos centrales en el cerebro muestra altas
concentraciones en la corteza, estructuras límbicas y cerebelo; todas estas estructuras
están involucradas en ataques.
Hay tres clases diferentes de receptores de benzodiazepina, por lo tanto el receptor no es
único.

Agonistas: Diazepan, son benzodiacepinas típicas en que son antiepilepticos,
anxiolíticos e hipnóticos.

Antagonistas, ejemplo flumazenil (anexate), se une al receptor y bloquea la acción
agonista.

Agonistas inversos, ejemplo: FG 7142 DMCM se une al mismo receptor pero tiene
una acción opuesta ej. Son proconvulsivo y ansiogénico. Estas acciones pueden ser
bloqueado por flumazenil.
Agonistas actúan indirectamente para modular, en una forma facilitadora, las acciones
del GABA, el neurotransmisor inhibitorio principal. Esta forma indirecta de acción
explica porque son inocuas en las sobredosis. Agonistas inversos reducen la acción del
GABA, mientras antagonistas no tienen acción en tal dirección.
El agonistainverso parcial, ej. Ro 15-4513 tambien existe. Estos tienen menos actividad
que los agonistas completos y el agonista parcial pueden ser drogas muy útiles. Por
ejemplo estos son anticonvulsivantes que tienen menos sedación y tolerancia que
agonistas completos. Un numero de ellos esta siendo evaluado clínicamente.
Es probable que haya un acoplador endógeno para el receptor benzodiazepina, pero esto
no ha sido identificado. Sin embargo actividad tónica de tal substancia puede ser
determinada usando un antagonista en diferentes estados clínicos. Estudios recientes
han mostrado la presencia de desmetildiazepan en el cerebro aunque esta muy unido a la
proteína y probablemente no liberado bajo condiciones no fisiológicas.

16
El mayor problema con los agonistas de benzodiazepina es el desarrollo de tolerancia a
su acción terapéutica, y exacerbación de los ataques o ansiedad con la descontinuación.
Esto ocurre en una minoría de pacientes y los factores de las diferencias individuales
son mal comprendidas.
Un numero de mecanismos diferentes de tolerancia han sido propuestos basados en
estudios animales. La primera respuesta ADAPTIVA al uso de agonista es la reducción
de la eficacia ejemplo la función del receptor parece cambiar en la dirección agonista
inversa. Después de largos periodos de activación los receptores GABA tambien
disminuyen, acentuando la abstinencia.
Poco progreso se ha efectuado para reducir la magnitud de la tolerancia de
benzodiazepina. En estudios animales hemos mostrado que un numero de tratamientos
que altera la tolerancia en otros receptores, ejemplo los antagonistas de los canales de
calcio y esteroides, tiene poco efecto en la tolerancia de benzodiazepina. Sin embargo,
tratamiento con flumazenil no solo previene la tolerancia (debido al bloqueo de
ocupación agonista-receptor) pero provocara cambios en el receptor cuando es
administrado después de un tratamiento. Esto ofrece una vía potencial de manejar con
los problemas de tolerancia y abstinencia en epilepsia y desordenes de ansiedad, u otras
condiciones en la cual las benzodiacepinas son usados. Trabajos recientes sugieren que
flumzenil puede ser usado en humanos para revertir la tolerancia a benzodiacepinas
agonistas potentes como clonazepam, aunque en la practica clinica esto ha sido
inefectivo.

NEUROTRANSMISION EXCITATORIA EN LA PATOGENESIS Y

TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA

La fisiopatología celular y molecular de la epilepsia no esta bien comprendida.

Hipótesis que ha sido considerada incluye:
1. Que puede haber neuronas epilépticas con inestabilidad de conducción de la
membrana(sodio, potasio, y calcio).
2. Que puede haber una deficiencia en la inhibición recurrente, tal vez debido a
anomalías genéticas en el sistema GABAergico o debido a alteración selectiva de
inhibición GABAergica, después de daño traumático cerebral isquemico o
epiléptico,
3. Una hipótesis para lo cual evidencia se ha acumulado en los últimos cinco anos, es
que puede haber alguna actividad excesiva o aumento en la sensibilidad en el
sistema neurotransmisor de aminoácidos.
Evidencia para esto es de dos tipos. Uno es de estudios autoradiograficos e
inmunocitoquímicos, ya sea de material humano post-morten u operatorio y de modelos
de roedores.
El otro de es de estudios electrofisiológicos de secciones de corteza humana o
hipocampo o secciones de cerebro de rata. Estudios autoradiograficos en material
humano epiléptico muestra un aumento en la densidad de receptores kainicos y de N-
metil-D-aspartato(nmda) en el giro del para-hipocampo y en algunos casos en el propio
hipocampo. Estudios inmunocitoquímicos e histoquímicos en el material humano
epiléptico muestra un aumento en la tinción de Timm para el sistema musgoso del
hipocampo en la capa molecular interna del giro dentado, y un aumento localizado en la
inmunotincion dinorfina. Esto ha sido interpretado como un crecimiento de esta vía

17
excitadora. Estudios electrofisiológicos han mostrado un efecto fisiológico de la
activación de receptor NMDA en el hipocampo ( células granulosas del girus dentado y
de las neuronas piramidales CA3 ) y un aumento en la profundidad de la corteza en la
cual cambios máximos de calcio pueden ser inducido por la aplicación local de NMDA
en los cortes corticales humanos.
Efectos anticonvulsivos de antagonistas específicos de receptores de glutamato se ha
mostrado en un rango de modelos animales incluyendo muchos en el cual no hay
evidencia para un involucramiento de neurotransmisión de aminoácidos excitatorios.
Antagonistas competitivos en el receptor NMDA son potentes anticonvulsivantes
cuando son administrados intracerebrovascular, intravenoso o por la vía oral en
roedores. Una dosis oral de D-CPP o CGP 37849 puede proteger un mono contra
mioclonía fótica inducida durante 48 horas. Dosis anticonvulsivantes efectivas en
roedores y animales no son acompañadas por anomalías motoras. Algún grado de
ataxia ha sido mostrado con dosis de 2-5 veces la dosis anticonvulsivantes.
Antagonistas NMDA no-competitivos de la fenciclidina o de la MK-801son
anticonvulsivantes en modelos animales, pero producen anomalías motoras en dosis
equivalentes a la dosis anticonvulsivantes. Antagonistas de receptor No-NMDA han
sido investigados menos extensamente pero dos recientemente introducidos antagonistas
AMPA ( NBQX y GYKI 52466) son antiepilepticos en modelos reflejo de epilepsia en
dosis que no producen sedación obvia o ataxia.
En una prueba, el antagonista no-competitivo del receptor NMDA, MK 801 no tenían
efecto antiepileptico y tenia efecto psicológico y motor adverso. Una prueba clinica con
el antagonista receptor del NMDA D-CPP-ene produjo una alta incidencia de efectos
adversos - principalmente, pobre concentración , sedación, ataxia, y amnesia- a dosis
que no suprimían los ataques. Es posible que antagonistas parciales puedan tener un
efecto terapéutico más favorable. Tambien es posible que antagonistas al NMDA y
otros receptores excitatorios puedan tener un papel en el tratamiento agudo de estado
epiléptico pero esto no ha sido evaluado.

18
GENETICA DE LA EPILEPSIA Y DE LAS EPILEPSIAS
GENERALIZADA PRIMARIA Y PARCIAL
Pocas condiciones epilépticas son de tipo hereditario como un desorden cromosomico
única o un gen único. La contribución genética de otras formas más común de epilepsia
es más complejo. Los síndromes de epilepsia generalizada idiopática tienen una
contribución genética fuerte , las bases exactas en muchos casos no SON totalmente
comprendidas
Muchas de la epilepsia criptogénicas aunque no entran en ninguna de estas categorías
tienen muchos factores contribuyendo a la producción de la epilepsia, algunas de tipo
genético y algunas adquiridas. En tales pacientes, la contribución genética puede ser
difícil de identificar o calificar. Aun en pacientes con un a clara anomalía cerebral
adquirida( por ejemplo un trauma de carneo, infarto y tumor cerebral), la epilepsia es
una secuela común mas en aquellos con una historia familiar positiva que en aquellos
sin antecedentes familiares.
Se cree que existe una predisposición genéticamente determinada para epilepsia a través
de alteraciones estructurales o bioquímicas, pero poco se conoce acerca de tal
mecanismo.

DESORDENES CROMOSOMICAS Y GENETICAS UNICAS

Epilepsia es una alteración de mas de 160 desordenes genéticas, en las cuales el retraso
mental también este presente. Esta condición, sin embargo, el retraso mental solo
contribuye con el 1% de todos los casos de epilepsia en la población en general.
Ejemplos de tales epilepsias genéticamente determinadas son:

CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

Esta es una condición rara, heredado como autonómico dominante, con un 85% de
penetrancia. La incidencia femenino y masculino es igual. Convulsiones se desarrollan
en la primera semana de la vida en el 80% de los casos, con una incidencia pico en el
tercer día. Los ataques remiten dentro de pocos meses en un tercio de los casos, y en el
primer año en el 70%. Los ataques continúan mas de la edad de los 5 años en un 10%.
No hay cambios EEG específicos. El gen ha sido localizado al brazo largo del
cromosoma 20.
Consejo genético debe brindarse ya que el 40 a 45% de los pacientes tiene uno de los
padres con esta condición, aunque el curso benigno de esta condición debe de ser
enfatizado.

ESCLEROSIS TUBEROSA

Esta es la condición epiléptica hereditaria más común causando epilepsia. Esta presente
en cerca de un en 10000 nacidos vivos, y heredado en una forma autonómico
dominante. Aunque ni el gen ni el producto genético ha sido determinado, estudios
recientes sugieren que el locus esta 9q34 y 11q 14-23.
Epilepsia ocurre en cerca de 80% de los casos, y su manifestación están muy
relacionado a la edad. Los ataques pueden estar presente en el periodo neonatal, y la

19
condición puede estar presente clínicamente como un sindrome de encefalopatía
epiléptica infantil temprana. Entre los cuatro y los ocho meses, los ataques pueden
presentarse como la forma de espasmo infantiles, y la esclerosis tuberosa causa el 10 a
30% de todos los casos de espasmo infantil.
Esclerosis tuberosa es la causa patológica más común del síndrome de Lennox-Gastaut.
Convulsiones febriles puede ser la primera manifestación, y después en la vida la
esclerosis tuberosa puede presentarse con ataques parcial o generalizado. El EEG no
tiene un hallazgo especifico de la condición.
Otros hallazgos de esta condición son :
Hallazgos neurológicos: retraso mental probablemente en el 50% de los casos
identificados, aunque puede ser leve o asintomático por lo que el porcentaje puede ser
más. El retraso mental es mucho mayor en aquellos que desarrollan ataques antes de la
edad de 2 años. Otros déficit neurológicos pueden ocurrir, incluyendo hemiplejía, ataxia
y otros síndromes.
Síntomas psicóticos y de comportamiento pueden ocurrir. Cerca de 5% de pacientes
muestran signos y síntomas de un aumento de la presión intracraneana. Esto usualmente
se debe a una hidrocefalia obstructiva, causado por un hamartomas o un astrocitoma
afectando los ventrículos o circulación de liquido cefalorraquideo.
Cambios malignos en lesiones cerebrales pueden causar otros signos neurológicos
progresivos.
Hallazgos oftalmicos. Cerca de 50% de los enfermos tiene hamartomas retinales o
facomatomas. Otros signos incluyen cambios pigmentarios retinales, cambios
vasculares en la retina, discos anómalos, megacornea, cambios pigmentarios en el iris,
cataratas, peliosis de las cejas, estrabismo, y parálisis del nervio oculomotor.
Lesiones de la piel. Estos son casi invariables. El parche hipomelanotico es la lesión
más común, ocurriendo en cerca de 90% de los casos. Aunque pueden ser detectados
solamente por luz ultravioleta. Otras lesiones incluyen manchas cafés, parches verdosos,
manchas café-au-lait, lunar despigmentado, angiofibroma facial, parches del cuero
cabelludo fibroso, peliosis, y fibroma periungual. Estos tumores ocurren debajo de los
dedos en el 25% y puede estar asociado con cambios en las unas.
Lesiones en otros órganos. Miolipomas, angiomiolipomas, quistes renales son comunes,
y fibrodisplasia de arterias renales pueden ocurrir. Rabdomiomas ocurren en 40% de
los casos y a menudo son asintomáticos.
Manifestaciones pulmonares incluyen quiste pulmonar múltiple y a menudo son
asintomático.
Lesiones óseas incluyen angiolipoma, agrandamiento tubular y formación de un quiste.
Cambios dentales incluyen fibroma gingival y defectos de esmalte del diente.
Anomalías endocrinas ocurren incluyendo precocidad sexual y hamartomas y otros
cambios a menudo son encontrados en el hígado, páncreas, glándulas adrenales tiroides,
bazo, testículos, ovarios, y el tracto gastrointestinal.
Los hallazgos neuropatológicos son de nódulos subependimarios y tuber cortical. Estos
son de displasia cerebral, debidos a migración neuronal anormal en el periodo perinatal .
El tuber cortical comprenden alteración de la laminación cortical y la presencia de
células neuronales displasicas grandes, y neuronas displasicas anormales grandes en la
substancia blanca.
Los nódulos subependimarios son agrupaciones de células astrociticas, usualmente
colocados en la materia gris profunda y alrededor el ventrículo. Tumores astrociticos de

20
células gigantes pueden crecer del nódulo y crecer progresivamente.
La epilepsia debe ser tratado de la forma convencional, aunque muchos casos pueden
dificiles de tratar o refractario al tratamiento. Tubers únicos a menudo se presentan
como una masa en niños jóvenes y estos pueden ser removidos quirúrgicamente.
En niños mayores o en adultos, sin embargo, la condición es usualmente multifocal y
hay poco lugar para el tratamiento quirúrgico.
Él pronostico es variable. Individuos afectados con pocos signos, inteligencia normal y
epilepsia leve tienen una esperanza de vida normal. Pacientes con epilepsia severa y
retraso mental, quienes están dependientes para actividad diaria, tienen alta morbi-
mortalidad.
Muerte debido a la enfermedad puede ocurrir si el tumor cerebral crece, si la
hidrocefalia obstructiva se desarrolla o si ocurre estado epiléptico.
Individuos afectados muestran una variedad de manifestaciones , y la presentación en
una familia tambien puede variar entre una generación. Consejo genético debe de
informar que hay una probabilidad de 50% de afectar al hijo e informar de que los que
no lo padecen no existe posibilidad de padecer la enfermedad. En individuos
aparentemente normales, tamizaje por la condición incluye un examen minucioso, un
examen oftalmológico, un ultrasonido renal y una tomografía computarizada.
Otros estudios que deben ser considerados incluyen: ecocardiografía y radiografía de
huesos.

OTROS SINDROMES NEUROCUTANEOS

Epilepsia es un hallazgo de otros síndromes neurocutáneos. Aquellos que son

autonómico dominante incluyen neurofibromatosis y hipomelanosis de
Ito. Condiciones autonómico recesivo incluyen xerodermia pigmentosa y neuroictiosis.
Incontinencia pigmentosa tiene una herencia ligado al cromosoma X. Síndromes
neurocutaneo congénito no-genético con epilepsia incluyen el sindrome de Struge-
Weber, Melanosis neurocutanea, y el lunar sebáceo linear. Epilepsia es un hallazgo raro
en otros síndromes neurocutaneo incluyendo el sindrome de Chediak-Higashi,
enfermedad de von Hippel-Lindau y el sindrome de Klippel-trenaunay.

SINDROMES EPILEPTICOS MIOCLONICOS PROGRESIVOS

Este grupo raro de condiciones tiene un hallazgo característico que comprende

mioclonía, otros hallazgos de ataque epiléptico , deterioro mental, y hallazgos
neurológicos adicionales neurológicos. El cuadro varia con diferentes etimologías.
Herencia autonómico recesivo ocurre con lipofusinosis ceroide (infantil, infantil tardía,
juvenil y la forma de comienzo en el adulto), sialidosis(tipo 1 y II), esfingolipidosis(
enfermedad de Gaucher), Y Gangiosidosis GM2 . También en la mioclonía báltica (la
enfermedad de Unvericht-Lundborg) y la enfermedad de Lafora es probable que sean
autonómico recesivo, aunque el gen no ha sido identificado. Epilepsia mioclonica con
fibras rojas es transmitido por herencia mitocondrial. Atrofia Dentato-rubro-pallido-
luysiano es una condición de tipo autonómico dominante con penetración variable.
OTRAS DESORDENES GENETICAS QUE CAUSAN EPILEPSIA

Muchos de los errores del metabolismo del sistema nervioso incluyen epilepsia entre los

21
hallazgos clínicos. Muchos son autonómico recesivo, y la epilepsia es solo una parte de
las anomalías. Los ejemplos más comunes son una encefalopatía metabólica causando
una epilepsia son fenilketonuria, acidemia orgánica, hiperamonemia, desordenes del
metabolismo (incluyen enfermedad de Lesch-Nyhan), Porfirias, enfermedad de Wilson
y desordenes de peroxisomal (incluyen el sindrome de Zellwweger y la
adrenoleucodistrofia). Las desordenes del almacenamiento metabólico tambien
comúnmente causan epilepsia incluyendo algún tipo de lipofuscinosis ceroide,
mucopolisacaridosis, y esfingolipidosis. La enfermedad de Menkes es heredada de una
forma ligado al cromosoma X y las convulsiones puede ser un hallazgo que ocurre
temprano en la enfermedad. Otras condiciones de base incierta incluyen la enfermedad
de Alper en la cual la convulsiones y la mioclonía son una manifestación común. Los
ataques tambien pueden ocurrir en la ataxia hereditaria y en los ataques neonatales
familiar benigno transmitido de forma autonómico dominante.

DESORDENES CROMOSOMICOS CAUSANDO EPILEPSIA

Desordenes cromosómicos tambien pueden causar epilepsia. Los ataques son frecuentes
y severos los síndromes raros de trisomía y delección del 4p, trisomía del cromosoma
13, y monosomía del 9p. En el sindrome de down,(trisomía del cromosoma 21) la
epilepsia ocurre en el5-10% de los casos, puede tomar la forma parcial o generalizada y
puede ser muy severa. En el sindrome de Klinefelter (con xxy, xxxy, o xxyy) la
epilepsia ocurre en el 5% de los pacientes, usualmente asociado con alteraciones de
comportamiento. Aparentemente que en las desordenes cromosómicas y genéticas
ningún sitio único en el cromosoma ni en el gen son responsables.

EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA

La epilepsia idiopática generalizada son un grupo de condiciones con una base genética
y ninguna otro factor etimológico identificado. Dentro de este espectro hay un
subgrupo; ya sea que es considerado como un grupo de síndromes o simplemente como
una continuidad biológica es contemplada. Entre estos subgrupo: epilepsia de ausencia
del la niñez , epilepsia de ausencia juvenil, epilepsia mioclónica juvenil y epilepsia con
generalización tónico-clónico al despertar, epilepsia con ausencia mioclónica, ataques la
niñez tónico-clónico, ataques ideopático tónico-clónico de la adolescencia y la juventud.
Los síntomas de epilepsia generalizada idiopática son:
Ataques de ausencia y/o mioclónicos, tónico-clónico generalizado. Estos ocurren con un
patrón diurno, siendo mas frecuente al despertar y durante la somnolencia y el dormir
ligero. Hay factores de precipitación, él más común siendo la deprivación del sueno,
fatiga, el estrés, la ingesta de alcohol y la estimularon luminica.
Cambios EEG generalizados, típicamente con ondas paroxísticas de 3 HZ y una
actividad de base normal y fotosensibilidad.
Una base genética fuerte, con expresión edad especifica. La manera de herencia no ha
sido totalmente establecida. El comienzo de la enfermedad es típicamente durante la
juventud y la vida adulta temprana.
La ausencia de síntomas neurológicos además de la epilepsia, y un inteligencia normal
en muchos casos.
Una respuesta excelente a los antiepilepticos ( especialmente al valproato de sodio y las

22
benzodiacepinas).
Desde el punto de vista genético:
La epilepsia generalizada idiopática tiene una base genética predominante. Es posible
que hay una forma dominante de herencia con penetración variable. Aunque un
mecanismo multigenético es muy probable.
La expresión fenotípica es altamente edad especifica con respecto al EEG y las
manifestaciones clínicas.
Para un niño, el riesgo de herencia es alto con una historia familiar positiva, de un 80%
para una persona con un gemelo monocigoto afectado, hasta un 25% si familiares de
primer grado son afectados y entre 5% y 20% si solo hay un familiar de primer grado
afectado. Los riesgos de anomalías EEG desarrollándose en familiares es mayor que los
riesgos de desarrollar ataques evidentes.

EPILEPSIA PARCIAL PRIMARIA

Epilepsia parcial rolandica

El síndrome de epilepsia rolandica benigna (epilepsia centrotemporal benigna, epilepsia
focal benigna del niño) fue primero reconocido en 1958. Causa un 5%-16% de todos los
casos de epilepsia del niño y por lo tanto es muchos más común que epilepsia de
ausencia del niño. Esta caracterizado por: ataques focales, ocurriendo
predominantemente durante él sueno con EEG distintos del de ausencia, de otras
alteraciones neurológicas, una buena respuesta al tratamiento, y un buen pronostico.
Hay una predisposición genética fuerte y la condición puede ser autonómico dominante
con penetrancia edad especifica.

OTROS SINDROMES DE EPILEPSIA PARCIAL IDIOPATICA

Estos incluyen epilepsia parcial benigna con espigas ondas en región occipital (Gastaut)
epilepsia motora sensorial con espigas parietales, y epilepsia parcial benigna atípica del
niño.

INFLUENCIA GENETICA EN OTROS TIPOS DE EPILEPSIA CRIPTOGENICA

Hipocrates llamo a la epilepsia una condición familiar, y desde entonces una base
genética de la epilepsia ha sido discutida.
Investigaciones han sido anormales en el pasado por la dificultad en establecer la
etiología de la epilepsia parcial y generalizada secundaria.
Mientras ha sido reconocido que una gran variedad de desordenes cerebrales puede
resultar en epilepsia, en sesenta-seis por ciento ninguno esidentificado. Los avances en
la neuroimagen ha revolucionado este aspecto y en la actualidad es posible reconocer la
etiología en 66% de los casos. Muchos aparentemente criptogénico son debidos a una
desorden congénita de desarrollo, algunas de las cuales tienen una base genética fuerte.
Tradicionalmente, el riesgo de epilepsia parcial y criptogénica ha sido entre 1 a 10%
con muchas de las cifras entre 2 a 5%. Si anomalías en el EEG son buscadas estos están
presentes en 20-30% de los parientes, muchos de cuales no tiene historia de ataques. En
un estudio en los efectos de edad del comienzo de los ataques, el riesgo de las familiares
fue de 7.5% si la edad era de 0-3 años y de 4.3 si el comienzo estaba entre los 4-15años.

23
La incidencia acumulativa de ataques entre los hijos de paciente con epilepsia es de 6%,
y es dos veces mas si la pareja la mujer es la afectada, y aumenta si los padres tienen
inicio temprano de Epilepsia.
Para niños de un paciente con epilepsia generalizada idiopática el riesgo de desarrollar
es de 9-12%, mientras se reduce a 3% en el hijo si el paciente padre tiene epilepsia
parcial criptogénica. Él mas alto riesgo de transmisión de sexo femenino afectado mas
que de un masculino afectado causa que surja la posibilidad de una predisposición
genética transmitida por herencia mitocondrial.

Algunas Malformaciones Hereditodegenerativas con Crisis epilepticas y Patrones

de Herencia Conocidos.

Condición Herencia
Esclerosis Tuberosa AD
Deficiencia mental Testigo X
Síndrome de Menkes Testigo X
Neurofibromatosis AD
Telangiectasia Hemorragica Hereditaria AD
Síndrome Riley-Day AR
Serie Nevo sebaceo Linear AD
Sindrome Sjogren-Dieker AR
Seudo raquitismo Deficiencia de vitamina D AR
Enfermedad de Von Hippel-Lindau’s AR
Enfermedad Canavan-Van Bogert-Bertrand AR
Síndrome Zellwenger AR
Paraplejía/ataxia Espástica Hereditaria Variable
Epilepsia Mioclonica (Unverricht etc) AR
AD = Autosomico dominant; AR = Autosomico recesivo

Algunas Enfermedades Metabolicas Hereditarias asociadas a Epilepsia.

Aminoacidopatias: AR
e.g. Fenilcetonuria (PKU), enfermedad de orina en jarabe de
maple, Hemocistinuria, acidemia lactica, Hiperlisinemia.
Enfermedades de Almacenamiento de glucogeno AR
e.g. Deficiencia de glucosa-6-PD
Sfingolipidosis AR

24
e.g. GM1 y GM2 gangliosidosis, Enfermedad de Gaucher,
Enfermedad de Krabbe
Lipofusinosis Serica: AR
e.g. Enfermedad de Batten-Bielschowski-Janski
Enfermedad de Spielmeyer -Voigt
Enfermedad de Kufs
Mucopolicacaridosis: AR Testigo X
e.g. Síndrome de Hunter
Síndrome de Hurler
Miscelaneus: AR, Testigo X
e.g. Enfermedad de Wilson
Síndrome de Menkes
Porfiria Aguda Intermitente AD
Lipidosis acidograsa poliinsaturada AR
Enfermedad Lesh-Nyhan Testigo X
Adrenoleucodistrofia Testigo X
AD = Autosoico Dominante; AR = Autosomico recesivo.

GENETICA MODERNA DE EPILEPSIA

INTDRODUCCION

Una susceptibilidad familiar de ataques recurrentes ha sido reconocido desde la época

de Hipocrates. La evidencia que esto refleja una predisposición genética en la etiología
no es equivoco, pero el mecanismo de herencia del fenotipo particular de epilepsia no se
sabe. Algunas claves a la fisiopatología de los ataques existe en muchas desordenes
genéticas en las cuales los ataques son un componente del fenotipo complejo:
hiperfenilalaninemia en fenilketoonuria o la existencia de lesiones cerebrales en
esclerosis tuberosa, por ejemplo. En contraste, los genes y los productos genéticos de
base de la epilepsia idiopática con un componente genético especifico no son conocidos.
Estrategias ahora existen, surgiendo la revolución biológica molecular, que permite la
determinación de una base genética de estas epilepsias a un nivel molecular.

GENETICA DE EPILEPSIA EN EL HOMBRE

Es importante distinguir entre aquellas condiciones en las cuales los ataques son solo un
componente de un fototipo mas complejo, y aquellos en las cuales los ataques son un
fenómeno esencialmente aislado. El primero es una desorden genética único con un
patrón mendeliano de penetrancia y mientras él ultimo disponen de un patrón no
mendiliano de herencia.

DESORDEN MENDELIANO

25
En mas de 120 desordenes mendelianos, la epilepsia ocurre en un proporción de
pacientes como un componente del fenotipo. Este grupo incluye enfermedades con
problemas del metabolismo a síndromes neurocutaneos como la esclerosis tuberosa y
neurofibromatosis, a las desordenes neurodegenerativa como la enfermedad de Batten.
En algunos, el gen es identificado. La influencia sobre la función neuronal es indirecta,
el gen relevante no expresado en el sistema nervioso central.
Solamente dos síndromes epilépticos existen en los cuales hay una buena evidencia para
un patrón de gen único de herencia: convulsiones neonatales benignas familiares y
epilepsia mioclonica progresiva de Unverricht y Lundborg. Estas desordenes
mendelianos causan una pequeña fracción, tal vez 1% de todos los pacientes con
epilepsia familiar.

DESORDENES NO-MENDELIANOS:

Muchas de las epilepsias fenotípicas en las cuales los ataques son la anomalía única y la
cual muestra agregación familiar tienen un patrón no-mendeliano complejo de herencia.
A pesar de estas dificultades, varios estudios de fenotipo de epilepsia han proveído
evidencia de un componente genético en la etiología. Estos incluyen epilepsia
generalizada idiopática, epilepsia de ausencia, epilepsia mioclonica juvenil, epilepsia
centro-temporal benigna y las convulsiones febriles.

INFLUENCIA MATERNA

Una observación inexplicable y consistente es la influencia materna sobre lo

susceptibilidad de ataques: hijos de mujeres afectadas es más probable que sean
epilépticos que aquellos de hombres afectados. La explicación de la influencia materna
sobre la susceptibilidad de ataques se basa en la mutación del genoma mitocondrial
hereditario materno, explicando parte de este fenómeno.

ESTRATEGIAS PARA EL ANALISIS GENETICO MOLECULAR

Dos estrategias generales existen para la aplicación de estas técnicas a la epilepsia.

En el primero el gen candidato clonado en el cual una mutación puede resultar en el
fenotipo observado es utilizado para determinar si la herencia de un alelo de un gen
candidato correlaciona con una enfermedad.
En el segundo, cosegregacion de la enfermedad con cualquiera del set de marcadores de
DNA es buscado para identificar la localización del mapa del gen. En la región
genómica correspondiente es buscado el gen de la enfermedad.
Esta estrategia ha sido llamada genética revertida o clonificación posiciones.

GENES CANDIDATOS
La función del sistema nervioso central depende de una gran cantidad de proteinas, y
una gran complejidad de mensajeros RNA expresados en su tipos celulares colectivos
que en otro sistema de órganos. No es difícil identificar entre estas proteinas aquellas
que efectúan función y si sufren alteración esto lleva a un desorden neuronal sincrónico
y ataques clínicos.

26
Genes candidatos de epilepsia incluyen: proteinas codificadoras involucradas en mediar
inhibición neuronal, en inactivación de neurotransmisores excitatorios , y en transporte
de iones a través de la membrana.
El receptor GABAa es de particular interés: hay una buena evidencia que la inhibición
GABA mediada es de mayor importancia en el sistema nervioso central, y la evidencia
indirecta que alteración de esta vía puede estar asociado con epilepsia. Genes de las
varias subunidades de este receptor han sido clonados.
Canales de potasio dependientes de voltaje se ha encontrado son también importantes en
el fenómeno epiléptico.
Hay una gama de genes no clonificados los cuales tienen función específica relacionado
la asincronía y sincronía neuronal.

ANALISIS DE UNION

Identificación de una cosegregacion de una enfermedad con un marcador genético de

localización conocida permite al opus de la enfermedad ser identificado. La
disponibilidad de marcadores DNA de genomas humanos a intervalos adecuados ha
revolucionado la aplicación de análisis de unión a mapeo de enfermedades genéticas
humanas.
Dada una fuente familiar adecuada, cualquier desorden genético único puede ser
identificado.
Desdichadamente las epilepsias muestran muchas características haciéndolas
inadecuadas para análisis de unión ,. Penetrancia incompleta de fenocopias,
eterogenicidad genética e interacción genética que lleva a un patrón de herencia no
Mendeliana. Esta serie de fenómenos causa un riesgo de falsos positivos y falsos
negativos. Mas sin embargo estas alteraciones pueden minimizarse y el área de análisis
de unión de Desorden no Mendeliano esta sujeto a una actividad intensa y controversial
especialmente en psiquiatría.
Marcadores específicos solamente existen en dos epilepsias fenotípicas: Convulsión
Familiar Neonal Benigna y Epilepsia Mioclonica Juvenil.

MAPEO GENETICO ACTUAL EN EPILEPSIA

Convulsiones Familiares Benignas (BFNC): Cromosoma 8 y 20

BFNC esta bien documentado en la literatura con ataques clínicos generalizados

recurriendo en la vida posterior en 14%, la herencia es Autonómico dominante. En un
estudio grande único dos locus polimorfos en el cromosoma 20 fueron encontrados.
Eterogenicidad genética con un segundo locus en el cromosoma 8 ha sido también
demostrado.
Mutación en el gen para la subunidad alfa 4 del receptor acetil colina recientemente ha
sido identificado en la familia.
Epilepsia mioclónica Juvenil (JME): Cromosoma 6

JME es más representativo del problema del mapeo de síndromes epilépticos aunque
los estudios familiares indican una contribución genética inequívoca el mecanismo de
herencia es incierto. Unión del JME ha sido demostrada al locus HLA - BF en el brazo

27
corto del cromosoma 6.

Conclusión:

Estudios extensos de la genética de Epilepsia en el hombre en los últimos 50 años ha

establecido evidencia clara para una contribución genética a la etiología. Puede ser
anticipado que la aplicación de nuevas técnica genéticas moleculares permitirá entender
en el ámbito celular: Genes involucrados, su localización de mapeo, las proteinas que
codifican y las mutaciones que alteran su función podrán ser dilucidadas.
La aplicación de tal conocimiento revolucionará la practica clinica de neurólogos
involucrados en el cuidado de pacientes con epilepsia.
El entendimiento de la fisiopatología surgiendo de la identificación de los genes podrán
permitir una nueva generación de drogas antiepileptica y el desarrollo de métodos para
manipular o prevenir la expresión de productos de genes mutantes permitirán el
desarrollo de la nueva terapia.

EL ESPECTRO DE EPILEPSIA
SINDROMES EPILEPTICOS PEDIATRICOS MALIGNOS

Como en cualquiera otra rama de la medicina, la clasificación sindrómica de la epilepsia

es un paso esencial en el manejo. No solo la droga apropiada y la información acerca
del pronostico pero tambien la colección de un grupo homogéneo de pacientes para los
estudios depende de esto.

ENCEFALOPATIA EPILEPTICA INFANTIL TEMPRANA(SX. OHTAHARA.).

El síndrome de Ohtahara fue propuesto como un de las tres encefalopatías epilépticas

edad relacionadas.: Síndrome de West y Síndrome de Lennox-Gastaut siendo los otros
dos una continuación del sindrome de acuerdo con la edad. El comienzo es en los
primeros 3 meses de vida con espasmos infantiles , usualmente de flexión- no
mioclonías. Ataques motores focales o ataques tónico clínico generalizado ocurren en
una minoría. Los ataques son en promedio de 100-300 al día. EEG ictal muestra una
desincronización difusa. Hipsarritmia se desarrollan en el sindrome de West. Muchos
de los paciente en la neuroimagen revelan malformación o porsencefalia en casi todos
los casos.
Atrofia cerebral se desarrolla en muchos de los casos, pero anomalías metabólicas no
están descritas. La mitad muere en los primeros dos años los sobrevivientes sufren de
retraso mental. Resistencia a los medicamentos es la regla , aunque el ACTH es útil al
igual que la VIGABATRINA.

ENCEFALOPATIA MIOCLONICA TEMPRANA

Las características de esta epilepsia son mioclonías fragmentarias erráticas y burst

28
supresión (Periodos de Electrodecremento en el EEG). El tipo de ataque lo distingue de
encefalopatía epiléptica infantil, aunque raro cierto traslape ha sido descrito. El
comienzo es siempre en el primer mes de edad. Las mioclonías puede afectar la cara o
las extremidades, ya sea como un todo o como parte. Son frecuentes o continuas y a
veces persisten en el sueño. Pueden ser masivos o axiales. Ataque parcial simple puede
coexistir y ser sutil, ejemplo Desviación ocular o sintomas outonomico( enrojecimiento
o apnea). Espasmos tónicos puede desarrollarse a los 3-4 meses. El burst(1-5 segundos)
y la supresión (3-10 segundos) esta presente al despertar y dormir. Usualmente se
desarrolla una hipsarritmia atípica después de 3-4 meses, con el desarrollo de espasmo
tónico. Los estudios de neuro imágenes son normales al principio pero despues hay
atrofia cortical. Acidemia asociada a metilmalonemia puede estar relacionada con el
sindrome, al igual que, síndromes de hiperammonemia y oligosacaridosis anormal.,
acidemia D-glicerica y acidemia propionica han sido descritas. La mitad mueren en los
primeros 2 años. Progreso negativo es visto en los sobrevivientes quienes desarrollan
espasticidad y microcefalia. El tratamiento se basa en la correccion del desorden
metabólica. Los medicamentos son inefectivos.

SINDROME DE WEST

Este síndrome se caracteriza en tres hallazgos: espasmos, retrazo mental, e

hipsaarritmia. Los espasmos consisten de contracción abrupta seguido de contracción
tónica sostenida pero menos intensa. Con duración de 5 a 30 segundos, típico antes o
al despertar o antes de dormir. Son menos frecuentes en el sueño no REM y nunca
ocurren en el sueno REM. Hipsarritmias atipicas es mas comúnmente visto que
hipsaarritmias atipicas. En el ultimo, todos las actividades normales son reemplazadas
por ondas lentas de baja amplitud con ondas y espigas multifocales.Hallazgos atipicos
incluyen patrón de burst-supression semi-periodicos , descargas focales y asimétricas.
Hipsiarritmias usualmente indican casos sintomáticos. En el sueño no-REM un patrón
parecido al burst-supresion puede aparecer mientras en el sueño REM el EEG puede ser
normal. El EEG ictal muestra un ritmo rápido difuso o aplanamiento anunciado por
andas lentas de alta amplitud. Los espasmos son frecuentemente precedido por un
periodo de desconeccion social y disminución en la actividad espontanea. Las primeras
formas ictales son caídas postulares breves -posiblemente atonicas los cuales raramente
causan preocupación.
La etiología de base esta presente hasta en el 85%( el grupo sintomático). Cerca de 50%
son de origen prenatal ( malformación, isquemia fetal, infecciones, sindrome de Down)
con insultos peri- y postnatles. Causas metabólicas como encefalopatía de Leigh,
depencia de piridoxina e hiperglycinemia no-ketotica son raros y deben de excluirse.
Hay un 10-15% con un buen pronostico del grupo de pacientes caracterizados por
desarrollo normal, espasmos simétricos, hipsarritmia típica e investigación negativa.
El tratamiento de elección es con Vigabatrina. Casos sintomáticos, especialmente
esclerosis tuberosa, responden bien. El control de los espasmos es visto en 50%
usualmente en los pocos días. Sin embargo hay 50% de recaídas. Esteroides - ya sea
ACTH o prednisona- son usualmente indicados en los que no responden. Algunos
indican altos dosis prolongadas ( tres meses o mas) de ( ACTH 80 UI , 2mg/kg/dia de
prednisolona) para mejorar el tratamiento pero hay un 5% de mortalidad debido a
infección, hipertensión, o alteración elctrolitica.

29
El valproato de sodio y las benzodiacepinas tambien controlan los espasmos infantiles
en 50-60% de los casos.
Se han reportado áreas de hipometabolismo en el PET con imagenes de resonancia
magnética normal. Resección de estas áreas revelaron microdisplasia cortical y aliviaron
los ataques. Los Efectos a largo plazo son esta claros.

SINDROME LENNOX-GASTAUT

El sindrome de Lennox-Gastaut tiene tres características principales:

Una triada de ataques: espasmos tónicos axiales, ataques atonicos, ausencias atipicas.
Anomalias del EEG consistiendo de descargas ondas-espigas 2-2.5 Hz., ritmos burst
de10 Hz en el sueno y descargas oonda-espigas al despertar.
Enlentecimiento y aplanamiento del desarrollo coognitivo.
Usando esta definición, el sindrome causa 3% de las epilepsia de la niñez. Los casos son
usualmente de tipo idiopático o criptogenico. Raramente este son sintomáticos. Casi el
20% de los casos son precedidos de un sindrome de West. El comienzo puede ser
cualquiera de los tipos de ataques ya descritos pero puede presentarse como tónico
generalizado, clonico o tonico-clonico, con o sin fiebre. Retrazo mental se presenta con
el tiempo después.
Ataques tónicos axiales son el tipo mas común. Estos pueden ser de día o de noche pero
son típicamente activados por el sueño no REM. Ataques de tipo caída son usualmente
atònicos pero pueden ser de tipo mioclònico.
Ausencia atipicas son caracterizados por perdida incompleta del conocimiento y
descargas ondas-espigas y ondas lentas irregulares. Son usualmente acompañadas de
pèrdida del tono axial empezando en la cara y en el cuello. Ataques mioclonicos ocurren
en 25 % y estado convulsivo ocurre en dos-tercios de los pacientes. Casi el 80%
continua teniendo ataques.
Solamente el 15% tiene un desarrollo cognitivo normal. Pacientes con preponderancia
mioclonica responden mejor que pacientes con espasmo tónico.
La carbamazepina es el efectiva como tratamiento para los ataques tónicos y valproato
de sodio para las ausencias atipicas( para el cual la etoxusinamida es conveniente y util
en muchos casos..
Las benzodiacepinas pueden ser efectivas para el restante aunque su efecto es
transitorio. Lamotrigina tambien es efectivo y el efecto es de larga duración. Como en el
sindrome de West, hipometabolismo focal en la PET con mejoramiento después de la
resección ha sido descrito.
El sindrome de Lennox-Gastaut es uno de los principales síndromes con comienzo en la
infancia y con pobre pronostico caracterizado por mas de un tipo de ataque y
características EEG muy sugestivas.

EPILEPSIA MIOCLONICA SEVERA DE LA INFANCIA

Epilepsia mioclonica de la infancia tiene un comienzo al año de edad y es usualmente

un ataque febril frecuentemente prolongado ya sea generalizado o mas frecuente
unilateral. Similares ataques siguen dos al mes y despues recurren sin fiebre. El EEG en
este estadio es normal aunque el 10% muestra fotosensibilidad. Algunos autores insisten
en la presencia de desarrollo de mioclonías, las cuales pueden ser segmentarias..

30
Cuando están presentes ocurren varias veces al día , son mas marcados al caminar o
antes de dormirse y ocurren en burst. Dos tipos de ataques puedentambien ser vistos :
ausencia atipicas , a menudo con un componente mioclonico en por lo menos el 75% de
los casos. Y estatus de ausencia el ocurre en un tercio de los pacientes. Ataques
parciales complejos, con o sin generalización secundaria ocurre en la mitad a tres
cuartos de los casos. El desarrollo es normal al comienzo pero disminuye en el segundo
o tercer año, a menudo con el comienzo de las mioclonías. Paciente empieza a caminar
a una edad normal pero permanece ataxico en la mayoría de los casos. El habla es
apropiado para la edad pero la habilidad para el lenguaje disminuye. EEG: descargas
ondas-espigas generalizadas rápidas, la cual aumenta durante el sueño . Fotosensibilidad
es visto en el 40%. Antiepilepticos convencionales son parcialmente efectivos. La
carbazepina es inefectiva. La etosuxinamide ayuda en episodios mioclonicos. Esta
forma de epilepsia tiene hallazgos de tipo generalizado, fotosensibilidad, investigación
normal, ondas-espigas generalizadas mioclonia masiva y de tipo sintomática : aparición
de signos neurológicos retrazo mental, ataques parciales, anomalías EEG focales,
resistencia a medicamentos.

EPILEPSIA ASTATICA MIOCLONICA DE LA INFANCIA

El tercer sindrome en la cual mioclonías es un hallazgo pero difiere de epilepsia

micología severa de la infancia en que ausencias atipicas no ocurren y ataques parciales
son raros, y tambien se diferencia del Sìndrome de Lennox-Gastaut en que la mayoría
los ataques no son un hallazgo y el EEG muestra hallazgos generalizados primarios con
descargas ondas-espigas generalizadas y fotosensibilidad. Un tercio de familiares de
primero o de segundo grado tienen ataques.
El comienzo es antes de los cinco anos con un cuarto empezando en el primer ano de
vida. El comienzo en un tercio es con un ataque febril o ataque tonico-clonico
generalizado afebril pero tambien con ataques mioclonicos o ataques
mioclonica/astatico. El mioclono es usualmente simétrico de los brazos y los hombros, a
menudo con caída de la cabeza. En el ataque mioclonico- astatico, la mioclonia precede
al ataque. Estos ataques son acompañados de una pèrdida breve de la conciencia en
casi la mitad de los pacientes y un tercio presentan estatus motor menor.
Inicialmente el EEG es normal pero, con el comienzo de la mioclonia y los ataques
astaticos, ondas lentas y espigas de 2-3Hz aparecen, raramente estan agrupadas en
secuencia de ritmo pero interrumpen las ondas lentas de alta amplitud. Activación de las
ondas-espigas ocurren en el sueno.
Valproato de sodio es el medicamento de elección y se le puede agregar la
etuxusinamida si es necesario. Los esteroides se pueden agregar en los casos resistentes.
Las benzodiacepinas pueden provocar ataques tónicos por lo que se deben evitar. La
mitad de los pacientes tiene remisión con o sin tratamiento despues de la edad de siete
años.

31
SINDROMES MALIGNOS POTENCIALES

Estos requieren intervención inmediata.

HEMIMEGALENCEFALIA

La hemimegalencefalia puede causar ataques parciales no remitentes con o sin

generalización secundaria. hemisferectomía temprana puede optimizar el desarrollo y es
muy efectivo en parar las convulsiones.

SINDROME DE STURGE- WEBER

El sindrome de struge-weber en otra patología focal pero con una historia mas natural.
Sin embargo, un comienzo temprano de difícil control de los ataques parciales con una
hemiplejía y particularmente con deterioro del comportamiento puede responder
dramáticamente a resección parcial temprana o hemisferectomía dependiendo de la
extensión del involucramiento.

DISFASIA CORTICAL Y NEUROEPITELIOMA DESEMBRIOPLASTICO

La Displasia cortical no es radiologicamente visible pero es fuertemente epileptogenico,

como es el neuroepitelioma desembrioplastico. Evidencia reciente indica que la
resección no solo controla los ataques pero afecta tambien el desarrollo.

SINDROME DE LANDAU-KLEFFNER

El sindrome de landau-kleffner tiene tres hallazgos: afasia receptiva adquirida,

descargas ondas-espigas tempo-parietales en el estadio despierto pero tambien con
descargas ondas-espigas en el sueno. La mayoría presenta con afasia. Los ataques se
manifiestan en el 75% de los casos. Las anomalías EEG varían no tienen relación con la
afasia. Se han notado casos con encefalitis de Rasmussen y arteritis pero la mayoría se
desconoce. En algunos una desorden de comportamiento con hallazgos psicoticos o de
autista comienza. La historia natural es de que el habla retorna en la vida adulta. Sin
embargo alguna disfuncion social, cognitivo o del lenguaje permanece en solo 48-80%
de los adultos capaz de llevar una vida independiente.
Transeccion múltiple sub-pial en casos seleccionados es efectivos en controlar los
ataques y revertir el deterioro de comportamiento.
ENCEFALITIS DE RASMUSSEN

La encefalitis de Rasmussen fue un sindrome de epilepsia parcial continua relacionado

con el virus de la pulga causando encefalitis focal crònica. Una serie de casos descrito
por Rasmussen quien no pudo demostrar la presencia del virus. El comienzo es con
ataque motores parciales constantes, usualmente de una extremidad , seguido por una
progresión gradual hasta involucrar el lado contrario. Medicamentos antiepilepticos
ayudan, principalmente en reducir la frecuencia de generalización secundaria. La
patología de del cerebro es de infiltración limfoocitica perivascular de características
VIRALES o desorden inmunologicas. Infusión de gammaglobulina puede tener un lugar

32
en el tratamiento.
La himisferectomia esta indicada.

ESTATUS EPILEPTICO ELECTRICO EN EL SUEÑO

Descargas oondas-espigas generalizadas ocurren en la mayoría durante el sueño. Una

proporción tiene un desarrollo anormal. Con o sin esta alteración el patrón EEG esta
asociado con deterioro cognitivo, disminución en el lenguaje ,tiempo de atención
agresividad y la manifestación de autismo. El EEG despierto muestra Burst de ondas-
espigas generalizadas o espigas centrotemporal o frontal. Esta entidad puede remitir
durante la adolescencia con algún mejoramiento en el comportamiento y la inteligencia.
Aun en aquellos con desarrollo normal, la recuperación es lenta y solo parcialmente con
una minoría capaz de ser auto-sufuciente. Hay falta de efectividad con los anti
epilépticos.

CONVULSIONES FEBRILES
DEFINICION :

Un ataque que se origina en el sistema nervioso central en asociación con una

enfermedad febril.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

Temblores, ataques de sostener la respiración, ataque anoxico reflejo, sincope, vértigo

paroxismico nocturno y tetania.

PREVALENCIA:

Aproximadamente el 3 % de todos los niños; en familiares de niños con convulsión

febriles, el 14%; hijos de padres que presentaron convulsiones febriles 10-12%; niños
de padres con epilepsia,5%.

EDAD DE COMIENZO:

Muchos de los casos, la edad de la primera convulsión : seis meses a tres años.
Tendencia a presentar a mas corta edad si historia familiar es negativo para ataques , y
si hay insultos pre/perinatales.

FACTORES GENETICOS:

Un modelo poli-genetico multifactorial parece mas apropiado. Si hay epilepsia y

convulsiones febriles en la historia familiar, parece haber una herencia de una manera

33
aditiva.

FACTORES PREDISPONENTES PRE- Y PERINANATALES

Mala salud materna crónica; sub-fertilidad paterna; sangriento durante los dos
trimestres; parto distosico; bajo peso al nacer.
Historia precoonvulsiva, Postnatal: Demora en caminar y hablar ocurriendo hasta en el
33% de los casos.
Factores Precipitantes: Infección viral en 90%. Meningitis viral en 4%.
Tipo de la convulsión inicial: Convulsiones prolongadas por mas de 15 minutos,
repetiendose dentro de la misma convulsión o con focalizacion o lateralizacion son
considerados Complejos. Ataques iniciales complejos están relacionados con la edad
joven, insultos perinatales y neurodesarollo sub-optima. La historia del ataques inicial
es muy importante para el pronostico
Anomalías neurológicas agudas: transitoria en el 60%, usualmente paresia de Todd o
leve ataxia cerebelar.
Investigación en la presentatacion : EEG no esta indicado. Punción lumbar esencial en
todos las edades menores de 18 meses , en aquellos con sospecha de epilepsia.
Terapia aguda: si las convulsiones están en progreso, despues de liberar las vías áreas,
ya sea diazepan intravenoso( 0.1 mg/ kg. ) o rectal ( 0.5 mg/kg.) debe ser administrado.
Recurrencia: Factores de riesgo son: ambiente social con desventaja, historia de crisis
de ataques de cualquier tipo en familiares de primer grado; comienzo antes de la edad
de 15-18 meses; convulsión inicial de tipo complejo; anomalía en el desarrollo
neurológico. EL EEG no es una guía de recurrencia. Grado de recurrencia: ningun
factor de riesgo 12%, con tres o mas factores de riesgo hay 75-100%
Profilaxia: Esta indicado en niños con uno o mas factores de riesgo. Puede ser diazepan
rectal 0.5 mgs./kg. al comienzo de la fiebre y cada 12 horas hasta que la fiebre ceda (
con máximo de 4 dosis) o fenobarbital 4-5mg/kg dia o valproato de sodio 20 a 30
mg/kg./día hasta que ninguna convulsión exista durante dos años.
Ataques no-febriles subsecuentes: A la edad de 26 años 7% son probable que tengan por
lo menos 2 ataques no febriles. Los riesgos de epilepsia parcial relacionado con la
complejidad, lateralizacion, hallazgos del ataque inicial y la persistencia de anomalías
del neurodesarollo.
Anomalías neurológicas persistentes: Raro problemas mayores. Defectos del habla,
otras anomalías leves son comunes.
Cambios EEG a largo plazo: EEGs no son útiles en el pronostico.
Habilidades Cognitivas: nivel de coeficiente intelectual comparable con la población en
general , pero dificultades con memoria a corto plazo, demora en el comienzo de hablar.
Pobre habilidad cognitiva relacionado a la clase social, convulsiones febriles repetidas,
progresión a la epilepsia.
Consecuencias Sociales: los padres siempre piensan que el niño se ha muerto cuando
tienen la convulsión. Alteraciones en el comportamiento es mas frecuente que en la
población en general.

34
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA NINEZ

Lo mas importante en la epileptologia ha sido reconocer los síndromes epilépticos y las

enfermedades, muchas de cuales son fáciles de reconocer y diagnosticar. La epilepsia
parcial benigna de la niñez (BCPE)son comunes, comprendiendo un cuarto de todas las
epilepsia de comienzo antes de los 13 años de edad y tienen un buen pronostico. Estas
epilepsias son clasificadas de acuerdo a la edad y a la localización de la epilepsia
idiopática. Los ataques y las anomalías EEG son focales. Ocurren solo en niños.
Exámenes de laboratorio, estado mental y físico son normales. La combinación de un
niño normal con ataques infrecuentes y un EEG con actividad epileptogenica focal
severa desproporcional en sugestivo de epilepsia parcial benigna de la niñez. El no
solicitar un EEG con una convulsión única puede pasar desapercibido este tipo de
epilepsia.
Dos síndromes de esta epilepsia son reconocido por ILAE: Epilepsia benigna de la
niñez con espigas centrotemporal (BCECTS) y la epilepsia de la niñez con paroxismo
occipital(BCEOP). Hay síndromes de BCPE con espigas en otras regiones corticales
como la epilepsia benigna de la niñez con espigas evocadas somatosensorial, con
espigas fronto-parieto-temporal y sintomatologia afectiva y espigas frontales o de la
línea media.

ESPIGAS CENTROTEMPORALES CON EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ

(BCECTS)

BCECTS comprende el 75% de las BCPE, y se caracteriza por manifestaciones clínicas

ictales evidentes y anomalías EEG.
Lo típico es un niño de 7-10 años encontrado por sus padres en la noche con saliveo
nocturno y haciendo gárgaras, tratando de hablar y aparentemente consciente. Ataques
motores unilaterales, principalmente de la cara y de la mano puede progresar a los
ataques generalizado tonico-clonico. Tales convulsiones pueden ocurrir una vez, o el
paciente puede sufrir varios en un periodo de 1-5 años. Estado epiléptico ha sido
reportado. En algunos niños pude presentarse ataque mioclonico o atonico ya sea
espontàneo o como un efecto adverso a la carbamazepina.
El EEG muestra frecuentemente, complejos ondas lentas y de muy alta amplitud,
unilateral o independiente bilaterales en las áreas central y medio-temporal, los cuales
son exagerados con el sueño. Las características de las espigas centrotemporal y la
topografía dipolar de su campo eléctrico eg. Negatividad focal en las regiones
centrotemporal con posibilidad en la región frontal están asociados con BCECTS que
con epilepsia sintomática. Tambien un 10-20% de los pacientes muestran complejos
ondas-espigas en otras regiones corticales.
Los ataques resuelven dentro de 1-3 años del comienzo y no mas de 16 añnos de edad.
Casos raros persisten en la edad adulta. El carácter benigno de estas epilepsia ha sido
demostrado en estudios de seguimiento: despues de 10-25 años despues de la ultima
convulsión solo 1-2% de los pacientes mayores de 16 anos tienen ataques infrecuentes.

EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ CON PAROXISMOS OCCIPITALES

Seria sorprendente que una susceptibilidad epileptogenica solo abarcara el área

35
centrotemporal de la corteza. La epilepsia benigna de la ninfa con paroxismos
occipitales es menos común que BCECTS, con una prevalencia de 20-25% de BCPE.
Hay dos variantes clínicos: el BCEOP de comienzo temprano y el BCEOP de comienzo
tardío.
Un caso típico de comienzo temprano es el de un niño de 5 años quien se despierta en la
noche vomitando. Hay desviación de la mirada hacia un lado y la conciencia esta
alterada. Este estado puede durar pocos minutos hasta horas. Terminando con una
convulsión generalizada. Menos común es la variante tardía que comienza en niños
mayores y puede ser malinterpretado como una migraña basilar. Los ataques son
frecuentes, principalmente durante el día y tienen una duración de 2-3 minutos. Son
caracterizados por ceguera o ilusiones visuales, seguidos por cefalea post-ictal. Las
ilusiones visuales de los ataques epilépticos occipitales son de multicolor y manchas en
contraste con las manchas blanco y negro que presenta la migraña. La conciencia es
usualmente preservada.
El EEG interictal en ambas variantes se caracteriza por paroxismos occipitales,
consistiendo de complejos ondas lentas agudas de alta amplitud., a menudo bilateral y
atenuado al abrir los ojos. Sensibilidad de tipo fijación elimina las descargas por la
fijación visual.

EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ CON SINTOMAS AFECTIVOS

Un caso típico será un niño de 2-9 anos con ataques breves mutiples de terror y gritos.
Alteraciones autonomías( palidez, dolor abdominal, salivación) masticar y otros
automatismos, paro en el habla y alteración leve de la conciencia puede ocurrir. Ataques
generalizados no ocurren, respuesta al tratamiento es excelente y la remisión ha sido
reportado dentro los primeros 2 años. En el estadio activo alteración del
comportamiento es evidente. El EEG interdictal muestra complejos ondas lentas y
agudas de alta amplitud localizado en la región frontotemporal y parietotemporal.

EPILEPSIA BENIGNA DEL NIÑO CON ESPIGAS SOMATOSENSORIAL

Epilepsia benigna del niño con espigas evocadas somotosensorial es otro sindrome
caracterizado por complejos onda lenta y agudas, que provocados por estimulación
somatosensorial como golpes en las manos o los pies. Cada estimulo provoca un
complejo onda-lenta y aguda única en los electrodos parasagital y parietal. Espigas
espontaneas pueden aparentar estar presentes al inicio del sueño. Ataques versivos,
infrecuentes, diurnos de la cabeza y el cuerpo ocurren sin alteración de la conciencia.

La remisión ocurre dentro de un año y los ataques no persisten despues de la primera

década de la vida, aunque las anomalías EEG se pueden presentar.

EPILEPSIA BENIGNA DEL NIÑO CON ESPIGAS FRONTALES Y EPILEPSIA

BENIGNA CON ESPIGAS DE LA LINEA MEDIA

Estas han sido descritas las cuales tienen un curso benigno. El EEG muestra un
complejo ondas lentas y agudas localizados en los electrodos frontal y en la línea media.

36
CONCEPTO UNIFICADO PARA LOS ATAQUES BENIGNOS DEL NIÑO

Estos ataques parciales con complejos onda lenta y aguda son un grupo de síndromes
que comparten características clínicas y EEG. Los ataques son infrecuentes, usualmente
nocturno y remite dentro 1-3 anos del comienzo. Ataques breves o prolongados, aun
estado epiléptico puede ser el evento clínico de la vida del paciente. Hipersalivacion ,
vómitos, cefalea , palidez o sudoracion son frecuentes y aparecen aislados. El examen
neurológico y el intelecto son normales. Neuroimagen son normales. Hay anomalías
EEG que son desproporciona a la frecuencia del ataque. Focos epileptogenos, sin
importar su localización, manifiestan complejos ondas-lentas y agudas de alta amplitud,
principalmente en grumos. Amenudo son bilaterales, independiente o sincrónico,
frecuente combinado con focos de otras áreas corticales y exageradas en los estadios 1-
IV del sueno. Un EEG normal es excepcional.

TRATAMIENTO

No hay consensos si tratar estos ninos con medicamentos antiepilepticos.

Muchos recomiendan un curso de 1-2 anos principalmente con carbamazepina, despues
de un segundo ataque, pero tratamiento puede no ser necesario.

CONCLUSION

Todos están de acuerdo que los ataques benignos de la niñez tienen un curso benigno y
que remiten dentro de pocos anos de comienzo o no mas de 16 anos de edad. El riesgo
de presentar ataques en la edad adulta es de 1-2% que es menos que las convulsiones
febriles de 4%. Hay una predisposición idiopática de neuronas corticales a causar
ataques clínicos focales y alteraciones EEG que están limitados a la niñez.

IMPORTANCIA DEL DIAGNOSTICO SINDROMATICO DE

EPILEPSIA
CLASIFICACION DE LOS SINDROMES EPILEPTICOS Y ENFERMEDADES

El avance mas significativo en la epileptologia ha sido reconocer los síndromes

epilépticos los cuales darán un diagnostico medico apropiado para el paciente con
desorden epiléptico. El diagnostico medico es definido: La identificación de una
enfermedad por investigación de sus sintomas y la historia, el dará una base sólida para
el tratamiento y pronostico del paciente individual.

37
CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIA GENERALIZADA Y SÍNDROMES
EPILEPTICOS

Idiopatica Generalizada con respecto a la Edad

Convulsiones Familiares Neonatales Benignas
Convulsiones neonatales Benignas
Epilepsia Mioclónica Benigna en la Infancia
Epilepsia tipo Ausencia en la Niñez (picnolepsia)
Epilepsia tipo ausencia Juvenil
Epilepsia Mioclonica Juvenil (pequeño mal impulsivo)
Epilepsia con gran mal (gneralizadas tonicoclonicas) convulsiones al levantarse
Otras epilepsias generalizadas idiopaticas no definidas arriva
Epilepsias con convulsiones precipitadas por formas especificas de activacion
Criptogénica o Sintomática Generalizada
Síndrome de West (espasmo infaltil, Blitz-Nick-Saalm Kramfe)
Síndrome de Lennox Gastaut
Epilepsia con convulsiones mioclonico-astaticas
Epilepsia con ausencias mioclonicas.
Generalizada Sintomática
Etiología no específica
2.3.1.1 Encefalopatia mioclonica temprana
2.3.1.2 Encefalopatia mioclonica infantil temprana con explosión de supresion
Otras epilepsias sintomáticas generalizadas no especificadas arriba
Síndromes específicos
Enfermedades específicas en las que las convulsiones son características

DIAGNOSTICO SINTOMATICO DEL ATAQUE

Lo primero de averiguar para un diagnostico en un paciente epiléptico es identificar el

tipo de ataque involucrado.
Un ataque epiléptico es definido como una descarga paroxistica anormal de neuronas
del cerebro suficiente para causar eventos clínicos detectables que son aparentes al
sujeto y al observador.

Esto puede ser un evento dramático de un ataque tonico-clonico a una mioclonia de los
párpados o a una hiperestesia de pulgar y la boca.
Los ataques epilépticos son clasificados como:

ATAQUE GENERALIZADO: tónico, clònico o tonico-clonico, mioclonico, ausencia

típica o atipica.
ATAQUE PARCIAL( con gran variación en la expresión clinica o severidad)
ATAQUE PARCIAL CON GENERALIZACION SECUNDARIA: ( cualquiera ataque
parcial que progresa a ser generalizado)
Tal clasificación es necesaria debido a una descarga paroxistica anormal puede
localizarse o simultáneamente afectar la corteza completa. Ataques generalizados
secundarios son parcial al inicio pero no permanecen localizado y provocan una
generalización.

38
DIAGNOSTICO DEL SINDROME

Epilepsia es una desorden cerebral crónica de varias etiologias caracterizados por

ataques recurrentes debido a una descarga excesiva de neuronas asociado a una variedad
de manifestaciones de laboratorio y clínicas. Ataque epiléptico único u ocasional ( como
la convulsión febril y el ataque de una eclampsia) así como aquellos durante una
enfermedad aguda no debe ser clasificado como epilepsia.
Un sindrome epiléptico es un grupo de ataques , otros síntomas, signos físicos y
hallazgos de laboratorio que son asociados de manera no fortuita.
Identificación de un sindrome epiléptico requiere de hallazgos clínicos( tipo del ataque,
edad de comienzo, factores precipitantes, cronicidad distribución circadiana, etiología,
localización anatómica y pronostico) y datos de estudios auxiliares (EEG, imagen
cerebral, hematología y bioquímica).
LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA ha publicado una
clasificación de las epilepsias y los síndromes epilépticos.

Si el ataque es localizado (epilepsia relacionada de localización), si es generalizada
(epilepsia generalizada).

si la etiología es idiopática (con predisposición genética, signos físicos normales)
sintomática (estructural) o criptogenica (se cree pero estructuralmente no
demostrable).

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL:

La epilepsia mioclonica juvenil es un sindrome epiléptico idiopático que comprende 5-

11% de los casos de epilepsia. Un caso típico de una niña quien desarrollo su primer
ataque generalizado tonico-clonico al despertar de un sueno ligero despues de
desvelarse y consumir alcohol . Los hallazgos de la enfermedad, el cual afecta a la gente
con estado neurológico y mental normal son los siguientes:
Ataques generalizados de tres tipos; mioclonia, ataques tonoco-clonico y ataques de
ausencia .
La secuencia del comienzo de los ataques esta relacionado a la edad. Ausencias típicas
aparecen primero a la edad de los 10 anos seguido por las mioclonia a los 15 anos y los
ataques tonico-clonico generalizado a los 16 anos.
Factores precipitantes como deprivacion del sueno, fatiga y alcohol.
Distribución circadiana con mioclonia ataques tonico-clonico al despertar.
probablemente una desorden por vida aunque disminuye despues de la cuarta década.
EEG en pacientes no tratados es anormal con descargas generalizadas descritos como
onda-lenta poliespiga de 4-6Hz.; un tercio es fotosensible
Por lo menos el 80% de pacientes mejoran con el tratamiento de valproato de sodio solo
o con combinación con una pequeña dosis de clonazepam.
EL medico debe de sospechar el diagnostico de epilepsia mioclonica juvenil 1. Ataques
tonico-clonico generalizado por la manana particularmente si están asociado con
deprivacion del sueno o consumo de alcohol.
Con ataques tónico- clonico que es pobremente controlado con carbamazepina.
niños con ausencias que desarrollan ataques tonico-clonico despues de la primera
década.

39
Aquellos con diagnostico de ataques parciales y generalización secundaria con EEG que
muestra descargas onda-espiga.

EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA

Se define como aquella donde todas las convulsiones son inicialmente generalizadas
(ausencias, mioclonia y ataques tonico-clonico generalizados) el cual tiene una
expresión que es descargas simétricas, sincrónicas, y bilaterales. El paciente usualmente
tiene un estado interictal normal sin signos neurológicos ni neuroradiologicos. En
general, el EEG interictal muestra una actividad de base normal y descargas
generalizadas, como espigas , ondas-espigas y ondas-poliespigas
Las descargas aumentan con el sueno.

Epilepsias Idiopáticas Generalizadas

Convulsiones Familiares Neonatales Benignas

Desordenes raros, dominantemente hereditarios manifestados en su mayoría en el
segundo y tercer dias de vida, con convulsiones clonicas o apneicas y sin criterios
especificos de Electroencefalograma. La historia e investigaciones no revelan factores
etiologicos. Aproximadamente el 14% de pacientes desarrolla epilepsia más tarde.

Convulsiones Neonatales Benignas

Muy frecuentemente ocurren convulsiones clonicas o apneicas cerca del quinto dia de
vida, sin disturbios metabolicos concomitantes o sin conocer la etiologia. EEG intet-
ictal a menudo muestra ondas alternantes theta. No hay recurrencia de convulsiones. El
desarrollo psicomotor no es afectado.

Epilepsia Mioclonica Benigna en la Infancia

Caracterizada por breves explosiones de mioclonus generalizados asociados con
complejos espiga-onda generalizados durante el primero o segundo años de vida en
niños normales quienes a menudo tienen historia familiar de convulsiones o epilepsia.
Pueden presentarse convulsiones Generalizadas tonico-clonicas durante la
adolescencia.

Epilepsia Tipo Ausencias Durante la Infancia (picnolepsia)

Picnolepsia ocurre en niños normales de edad escolar (Edad pico de 6 a 7 años) Más
frecuentemente en niñas que en niños. Caracterizada por Crisis de Ausencias muy
frecuentes ( El EEG revela complejos espiga-onda bilaterales, simetricos sincronicos
usualmente de 3Hz, en una actividad educativa o social. Durante la adolescencia, se
desarrollan a menudo convulsiones tonico-clonicas. Las Ausencias pueden remitirse o,
mas raramente, persistir como el tipo de convulsiones solamente.

Epilepsia Juvenil tipo Ausencia

Hay ausencias asi como en la picnolepsia, pero ocurren en la pubertad y las
convulsionesfrecuentemente son menos que el picnolepsia, con ausencias esporadicas.
La asociaci[on con convulsiones generalizadas tonico clonicas y mioclonicas es

40
frecuente. La distribucion por sexo es igual. Los complejos espiga-onda con a
menudo mayores de 3 Hz.

Epilepsia Mioclonica Juvenil (pequeño mal impulsivo)

Se presenta al iniciar la pubertad y se caracteriza por convulsiones con movimientos
mioclonicos irregulares, bilaterales, arritmicos, simples o repetitivos
predominantemente en los brazos, sin disturbios de la conciencia. La distribucion por
sexo es igual, A menudo, hay convulsiones tonico clonico generalizadas y con menos
frecuencia ausencias. Las convulsiones usualmente ocurren poco despues de levantarse
y pueden ser precipitadas por privación del sueño. El EEG ictal e Inter-ictal, muestra
complejos espiga -onda generalizados, a menudo irregural y poliespigas a menudo
mayor de 3Hz. Los pacientes pueden ser fotosensibles.

Epilepsia con Convulsiones Generalizadas Tonico Clonicas al Levantarse

Se inicia en la mayoria en la segunda decada de la vida. Se presenta con convulsiones
generalizadas tonico clonicas exclusivamente o predominantemente poco despues de
levantarse (en mas del 90% de las veces), o hay un segundo episodio al anochecer en el
periodo de relajación. Se pueden presentar ausencias o convulsiones mioclonicas. Las
convulsiones pueden ser precipitadas por privación del sueño. El EEG demuestra uno
de los patrones de epilepsia generalizada idiopatica, los pacientes pueden ser
fotosensibles.

Epilepsia con Convulsiones Precipitadas por Formas Especificas de Activacion

La mayoria de Epilepsias fotosensibles corresponden al grupo de epilepsias idiopaticas
generalizadas.

Otras Epilepsias Generalizadas no Definidas Arriba

EPILEPSIA DE AUSENCIA DE LA NINEZ

Se caracteriza por:
1. Ataques de ausencia, breves, típicos y frecuentes que ocurren en niños normales.
2. La edad de comienzo es entre los dos y los ocho anos
3. Remisión a los 12 anos de edad.
4. Mioclonia de los párpados, mioclonia perioral, mioclonia arritmia no son
compatibles con epilepsia de ausencia.
5. Ninguna alteración o leve alteración de la conciencia no es compatible con la
epilepsia de ausencia de la niñez.
6. El EEG de esta epilepsia tiene una actividad de base normal, con actividad delta
posterior rítmica. Las descargas ictales consisten de espiga doble y espigas
generalizadas de alta amplitud. Estas son rítmicas alrededor de 3 Hz.

EPILEPSIA DE AUSENCIA JUVENIL

La epilepsia juvenil es un sindrome epiléptico generalizado idiopático caracterizado por

ausencias típicas que se manifiestan con alteración abrupta de la conciencia. En

41
comparación con la epilepsia de ausencia de la niñez esta muestra menos alteración de
lo cognitivo, ocurren menos frecuente y son de mayor duración. Mioclonia y ataques
generalizados pueden ocurrir en la mayoría de pacientes. La edad de comienzo es entre
los 7 y 16 anos. Esta entidad es una desorden de toda la vida aunque es menos severo
con la edad. El EEG ictal muestra ondas-lentas y espigas múltiple de 3 Hz.

EPILEPSIA EN EL ADULTO
La epilepsia puede desarrollar en el adulto por un numero de razones. En la vida
temprana es común ver un numero que se presenta con epilepsia generalizada
idiopatica,particularmente la epilepsia mioclonica benigna y ataques tonico-clonico al
despertar. Tales epilepsia se caracterizaran por una alta probabilidad de ondas y espigas
en el EEG, y el paciente tendrá un examen neurológico normal . Ataques epilépticos
sintomáticos puede complicar una encefalopatía aguda causado por
drogas(particularmente alcohol, cocaína, sobredosis de antidepresivos) o alteraciones
metabólicas( uremia, encefalopatía hepática) . Son exclusivamente ataques de tipo
generalizado que son precedidos de mioclonías.

TIPOS DE ATAQUE EN EL ADULTO

Muchos de los pacientes con epilepsia en la edad adulto tendrá una forma de epilepsia
parcial. Son declaradas por la presencia de un aura a al ataque que claramente identifica
el comienzo. Sin embargo se verán pacientes que no se prodra identificar el comienzo
como en aquellos en quienes se presenta al estar durmiendo. Todas las convulsiones de
comienzo durante el sueno deben de ser considerados focales hasta no demostrar lo
contrario.
Mientras es considerado que la epilepsia desarrollada en la edad adulta se asocia con la
identificación de una desorden neurológica en casi el 50 % de los paciente no tienen
etiología que se pueda investigar por los medios actuales.

CAUSAS DE EPILEPSIA EN EL ADULTO

EPILEPSIA POST- TRAUMATICA

Lesiones leves eg. Lesiones sin fractura del craneo y con amnesia post-traumatica de
menos de 30 minutos no llevan un riesgo significativo de desarrollar epilepsia. Un
numero de factores influyen en el riesgo:
Lesión por misiles : se ha encontrado una incidencia de epilepsia despues de lesiones
por misil al cráneo. Se estima que tal lesiones causan un riesgo de 50%.
Lesiones de la cabeza no penetrante: Si un ataque va complicar un trauma de cráneo,
alrededor del 75% será en el primer año despues de la lesión. Si el ataque ocurre en los
primeros siete días despues de la lesión, un 25% desarrolla epilepsia, comparado con un
3% de los pacientes con epilepsia tardía. Cuando otros factores de riesgo son excluidos,
como fractura, la epilepsia solo ocurre en 1.2 %. Parece que no hay duda que el
pronostico de epilepsia post-traumatica y es considerablemente peor que el de la

42
epilepsia idiopática, reportándose un 25 % de remisión mientras que ot ros reportan un
50 %. Los ataque que surgen del lóbulo temporal parecen ser los de peor pronostico.

Trauma Craneoencefalico
Numero de 1 año 5 años Riesgo relativo
Pacientes % % vrs riesgo
esperado
Daño Severo (Contusion 195 7.1 11.5
Cerebral, Hematoma
Intracraneal o APT mayor de
24 Hrs.)
Daño Moderado (Fractura de 92 0.7 1.6
craneo o APT mayor de 30
Min.)
Daño Leve (No Fracturas o 1640 0.1 0.6 1.5 (95% CL
APT menor de 30 min.) 0.6-3.3)

Porcentaje esperado 0.4

APT = Amnescia Post-traumatica.

EPILEPSIA POST OPERATORIA.

La incidencia de crisis post operatorias en un periodo de 5 anos despues de craneotomia

supratentorial es de aproximadamente 17 %. Un total de 20 % de pacientes con cirugía
por aneurisma intracraneano, desarrollan crisis postoperatorias. El riesgo es bajo para
aneurismas de la carotida interna, pero alto para los de la comunicante anterior y los de
la cerebral media un tanto mas altos. Despues del drenaje de un absceso supratentorial
es extremadamente alto. Y virtualmente todos los pacientes desarrollan crisis durante su
seguimiento.

EPILEPSIA SECUDARIA A TUMORES.

Los tumores son una causa rara de epilepsia, la incidencia es claramente relacionada con
la edad. 22 % de los pacientes desarrollan epilepsia parcial. No hay duda de que
mientras mas benigno el tumor mas probable es que se acompane de epilepsia.

Incidencia de Convulsiones debidas a Diferentes Tumores.

Tipos de Tumor % con Convulsiones

Astrocitoma 70
Oiigodendroglioma 92
Glioma Maligno 37
Meningioma 67
Metastasis 47
Adenoma de Pituitaria 9

43
Incidencia de Convulsiones debidas a Tumores de Diferentes Localizaciones

Localizacion Ataques % con convulsiones

Frontal 53
Parietal 68
Temporal 48
Occipital 32
Tercer Ventriculo 32
Talamo 8
Region Pituitaria 8

Tipos de Crisis Parciales y Tumores Etiologicos

Convulsiones Numero de pacientes Con %

Identificadas Teniendo tumor Convulsiones Parciales
Convulsiones motoras simples 1211 21
Convulsiones somatosensoriales 98 56
Otras Convulsiones Sensoriales Simples 148 24
Convulsiones Parciales Complejas 228 13
Despues Mauguierre y Courjon, 1978 (5)

EPILEPSIA POR ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.

La ECV, contribuye a el aumento de nuevos casos en pacientes adultos.

44
Se sugiere que entre 5 a 10 % de pacientes con historia clinica de ECV, desarrollaran
epilepsia. Un total de 2.1 % tuvieron crisis en las primeras 24 horas despues de la
embolia y 7.1 % despues. La epilepsia esta presente en aproximadamente un 20 a 25 %
de pacientes con MAV.

EPILEPSIA DESPUES DE UNA INFECCION EN SNC.

El riesgo de epilepsia despues de una encefalitis viral es de 10 a 25 % y 3 a 10 %

despues de una meningitis bacteriana, especialmente si un dano neurológico esta
presente. Meningitis viril no complicada, no se asocia con riesgo de epilepsia.

EPILEPSIA DEL LOBULO FRONTAL

La epilepsia del lóbulo frontal (ELF) probablemente representa 20-30% de las

convulsiones parciales; los cálculos de la prevalecida en Inglaterra por el Instituto
Nacional de Salud estiman que en EEUU hay cerca de 115.000 de quienes 35.000 son
refractarios al tratamiento. La liga Internacional Contra la Epilepsia ha propuesto una
clasificación, dividiéndola en las diferentes manifestaciones clínicas dentro de la
subdivisión anatómica de lóbulo frontal. La ELF presenta algunos problemas de
diagnostico, tanto clínica como electrograficamente. Las extensas conecciones entre las
subdivisiones del lóbulo frontal y entre este con otros lóbulos oscurece estas categorías.
La convulsiones pueden, por ejemplo, extenderse desde lóbulo temporal hacia la corteza
fronto orbital (o viceversa) en milisegundos, dando substanciales características entre
las manifestaciones documentadas de estas dos regiones.
figura 1: Corte coronal de RMN T1 pesado muestra esclerosis hipocampal izquierda
marcada. Nótese la atrofia, disminución de la señal y perdida de la estructura interna.
figura 2: La RMN muestra la localización de electrodos intracraneanos profundos,
utilizados en algunos pacientes para ayudar a la zona epileptogenica.

Etiología
En una serie grande de 250 casos con ELF:
Trauma de cráneo 77
Tumor 63
Trauma al nacimiento 26
Gliosis 14
Encefalitis 13
Herida por arma de fuego 11
Otras conocidas 17
Desconocidas 29

Factores de Riesgo de Epilepsia despues de Heridas por Proyectil.

Daño Frontal
Hemiparesia Persistente
Remocion quirurgica de metal
Complicacion por Infeccion
Absceso

45
Infeccion por hongos.

Diagnostico clínico:

Evolución en el tiempo de las crisis del lóbulo frontal. Las crisis pueden ocurrir sin
ningún aviso de breve duración y con duración rápida. Son frecuentemente nocturnas y
pueden ocurrir en grupos de 5 o 6 por noche, con recuperación parcial entre cada una de
ellas, el estado epiléptico es muy común.
Manifestaciones convulsivas. Clásicamente las convulsiones motoras jacksonianas son
las mas fáciles de localizar e invariablemente comprometen la corteza motora
contralateral. El la corteza motora suplementaria y la corteza premotora lateral las
manifestaciones motoras son mas complejas y pueden reconocerse por movimientos de
torsión de la cabeza y ojos y posturas anormales de manos y pies. Automatismo
motores pueden ocurrir principalmente en lesiones de la corteza premotora. Sin
embargo no esta claramente comprendido ya que esto puede ser manifestación de
afección temporal. Las convulsiones pueden estar precedidas por un aura
somatosensorial difusamente localizada en la corteza parietal. La vocalización al
inicio de la convulsión es común. Las manifestaciones motoras pueden ser ipsilaterales,
contralaterales o bilaterales. La generalización secundaria puede ser rápida y detectable
por la postura.
Convulsiones orbito-frontales, cinguladas o prefrontales pueden ser confundidas con
epilepsia del lóbulo frontal: pueden tener un aura de sensación epigastrica o
alucinaciones olfatorias. Algunas manifestaciones autonomías son comunes tal como
enrojecimiento facial o palidez, taquicardia, midriasis, o incontinencia urinaria.
Tambien puede verse alteraciones del habla particularmente en lesiones de hemisferio
dominante o puede verse disfasia expresiva. Diseminación de la descarga puede
producir manifestaciones de la corteza suplementaria y somatosensorial. La
diseminación de las convulsiones puede ocurrir muy rápidamente entre ambos
hemisferios provocando hipertonía súbita y menos frecuentemente hipotonía lo cual
resulta en caídas con lesiones considerables. Las convulsiones pueden detenerse en
esta fase, generalizase a tónico- clónicas o pueden tener una recuperación rápida.

Electroencefalografia.

El EEG en ELF está determinado por el tamaño de los lóbulos frontales, lo cual
significa que señales provenientes de circunvoluciones profundas o mesiales puedan
esta atenuadas o indetectables. Donde se detectan su resolución y su localización son
poco satisfactorias. Así como sus manifestaciones motoras son prominente, a menudo si
auras, es EEG usualmente se encuentra con múltiples artefactos musculares y es difícil
de interpretar. Electrodos intracraneales profundos a menudo son necesarios, pero solo
detectan descargas que están cerca de los electrodos. Sin un información adecuada que
guíe la colocación de los electrodos esto a menudo es poco exitoso. Placas subdurales y
epidurales tampoco dan información adecuada y solo reflejan escasa actividad
superficial de la corteza.

Imágenes.

46
Aun en epilepsia del lóbulo frontal refractaria la detección de lesiones por imagen es
pobre, y aun menor que en epilepsias del lóbulo temporal. TAC detecta anomalías en el
20% de los casos y RMI el 30-40% de los casos. PET frecuentemente muestra
anomalías pero le gran mayoría son inespecifica. En RMI pueden detectarse displacías
y heterotopías sin embrago su significado clínico aun no se conoce. El gran tamaño de
los lóbulos frontales hace que las manifestaciones clínicas sean muy variadas.

Epilepsia versus seudocrisis.

Es ampliamente conocido que algunas convulsiones previamente etiquetadas como no

epilépticas son el realidad debidas a ELF. Algunas razones para las confusiones son las
siguientes:
La actividad motora en ELF el bizarra y compleja
Actividad motora bilateral puede ocurrir con preservación de la conciencia
El EEG interictal normal y los cambios ictales oscurecidos por artefactos.
Las crisis epilépticas usualmente son cortas y nocturnas, las crisis no epilépticas
muestran gran fluctuación el la actividad motora. Alguna diferencia en la cantidad de
los movimientos ha sido sugerida pero no comprobada.

ELF vrs distonía

Un grupo de paciente con posturas distónicas nocturnas fue reconocido por Lugaresi.
Estos pacientes tienen mas de 50 episodios por noche con una duración entre 10-60
segundos. Se ha sugerido que estos episodios son crisis generalizadas ya que responden
bien a carbamazepina. Aun cuando el EEG es normal dichos paciente sufren de crisis
focales de AMS mas que trastornos de movimiento.

Tratamiento

El tratamiento medico para ELF es similar al de otras epilepsias focales, no hay estudios
comparativos específicos. La cirugía es menos exitosa que en epilepsia del lóbulo
temporal con remisión completa únicamente en el 20-40% de los casos aun en casos
muy seleccionados. La sección del cuerpo calloso puede ser beneficiosa en pacientes
con ataques de caídas que están a riesgo de injurias mayores. Esto previene la
generalización secundaria o al menos enlentece la diseminación de la crisis y evita los
efectos devastadores.

EPILEPSIA DEL LOBULO OCCIPITAL Y PARIETAL (ELO y ELP)

Convulsiones originadas en los lóbulos parietal y occipital son heterogéneas y

característicamente presentan auras, y las manifestaciones clínicas mas dramáticas son
el reflejo de su diseminación mas allá de su foco de origen. Ambos lóbulos tienen
funciones principalmente sensoriales y los fenómenos convulsivos son sensaciones
subjetivas. La incidencia de estas crisis se desconocida, pero se considera raras.
Conclusiones occipitales son de aproximadamente el 8% y parietales 1.4% del total de
convulsiones.
Convulsiones con sintomatología sotamosensorial

47
Convulsiones SS pueden originarse en cualquier área del lóbulo parietal, aunque el giro
post central es el mas comúnmente afectado. La convulsiones se presentan con
sensaciones contralaterales y muy raramente ipsilaterales o bilaterales. Todas la
modalidades sensoriales pueden ser representadas y mayormente entumecimiento y
hormigueo. Pueden ser sensaciones de calambres, picazón o presión o alguna
sensaciones similares a shock eléctrico en la parte afectada. El rostro y lo brazos son lo
sitios mas afectados pero cualquier parte del cuerpo puede serlo. Las parestecisas
pueden diseminarse de una forma jacksoniana y cuando esto ocurre, actividad motora
subsecuente ocurre en el 50% de los casos.
Dolor es la segunda manifestación mas común a menudo descrito como intenso sordo.
Puede ser difícil de distinguir del dolor de otro origen como calambres musculares o
lesiones térmicas. La sensación de quemante es mas común que la sensación de frío.
Un pequeño número de convulsiones con fenómenos sexuales parecen iniciarse en el
lóbulo paracentral donde la corteza para ;los genitales se encuentra usualmente en el
hemisferio no dominante. La crisis se desencadena con un aura somatosensorial tácita
que afecta los genitales pero la convulsión puede mostrar movimiento de
comportamiento sexual.
Una sensación de incapacidad al movimiento puede ser manifestación del área
suprasilviana. Parálisis ictal paroxistica puede diseminarse en una forma jackoniana y
pude estar seguida de actividad tonicoclonico en cualquier parte del cuerpo.
Otras presentaciones somatosensoriales son disturbios en la conformación de imágenes
tal como sensación de movimiento en una extremidad quieta, sensación de flotar,
torsión y aun desintegración de una parte del cuerpo. Raramente los ojos esta
afectados, en aquellos casos la descarga se origina en la corteza occipital. Ilusión de
distorsión o cambio en el tamaño del cuerpo es otro fenómeno, alguna parte del cuerpo
puede sentirse como hinchada o encogida (macro - microsomatognosia) o elongada o
actorada (hiper - hipoesquematica). Parte de la extremidades y la lengua pueden estar
afectadas. Otros disturbios descritos son asomatognosia, donde se experimenta la
ausencia de una parte del cuerpo, extremidad o aun la mitad del cuerpo; puede haber
sensación de miembro supernumerarios o miembros fantasmas.

Convulsiones con sintomatología visual.

Las convulsiones del lóbulo occipital y de la unión parieto - occipital son caracterizadas
por fenómeno visuales, pero las auras visuales pueden ocurrir en epilepsia que afecta
cualquier parte de las vías visuales. Alucinaciones visuales elementales son las mas
comunes, especialmente sensaciones crudas de luz o color, las cuales pueden tomar
cualquier forma, se continuas, estáticas o en movimiento, o ser interrumpidas por
destellos de luz. Perdida visual, ya sea parcial o total, puede tambien ocurrir y es
especialmente común en niños. Amaurosis transitoria es un fenómeno ictal que dura de
segundos a minutos, pero la perdida visual puede tambien ocurrir como un déficit post
ictal.
Alucinaciones visuales formadas son experimentadas frecuentemente en epilepsia.
Cuadros de personas, animales o escenas pueden percibirse, tanto estáticas como en
movimiento. Un subtipo es la autoscopia epiléptica, donde los sujetos miran imágenes
en espejo de si mismos, algunas veces en situaciones de larga duración. Las

48
alucinaciones formadas son usualmente cortas, y pueden estar asociadas con rotación
lenta de la cabeza y los ojos, con la mirada hacia la dirección de las imágenes en
movimiento percibidas. Esto puede estar asociado con varios tipos de ilusiones
visuales. Usualmente, los pacientes están concientes de lo irreal de la experiencia.
Las ilusiones visuales tambien pueden ocurrir como un fenómeno convulsivo, y
percepciones visuo-espaciales y sensaciones topográficas han sido localizadas en el
lóbulo parietal no dominante. Los tipos simples principalmente envuelven ilusiones
visuales de interpretación espacial, iluminación o colorido de la visión o movimiento en
el espacio. Objetos percibidos pueden aparecer disminuidos o agrandados (micro o
macropsia), alteraciones en formas, apachadas o comprimidas desde arriba, inclinadas o
de lado, los componentes verticales u horizontales pueden estar oblicuos u ondulados.
Las líneas pueden estar defectuosas o fragmentadas, objetos estáticos pueden estar en
movimiento o el movimiento parecer demasiado lento o rápido. En algunos casos, tales
experiencias puede ser difícil diferenciar entre una ilusión característica de un
movimiento en vértigo. Las formas mas complejas incluyen orientación inapropiada de
objetos en el espacio, como la teleopsia, donde los objetos aparecen pequeños y a
distancia, o agrandados en visión estereoscopia, donde sujetos cercanos parecen muy
cerca y los objetos distantes muy lejos. Palinopsia, o perseveracion visual, es en donde
las imágenes recurren o persisten después de ser removido el estimulo, tambien pueden
ocurrir como una convulsión.

Otros fenómenos convulsivos de las regiones occipital y parietal.

La anosognosia ictal, apraxia, acalculia, alexia y afemia pueden ocurrir desde las
regiones posteriores del cerebro, frecuentemente presentes en estados confusionales.
Convulsiones gustatorias algunas veces tienen su origen en el borde suprasilviano, cerca
de la región sensorial de la boca y lengua. Sensaciones vertiginosas tambien se piensa
pueden originarse en la región suprasilviana o y posiblemente parieto-occipital.
Las únicas convulsiones motoras primarias de las regiones posteriores del cerebro son
las convulsiones oculoclónicas, o nistagmo epiléptico, originado en la corteza ocipito-
parietal. El nistagmo usualmente tienen un componente de fase rápida opuesto a la
lesión o foco EEG, un ejemplo es la contravesion. El nistagmo puede ocurrir como una
manifestación aislada, o estar asociado con versión de la cabeza o el tronco, pero
raramente se acompaña de otra actividad motora, y la conciencia es usualmente
conservada. Agitación de los párpados y pestañeo rápido son otras características de la
epilepsia occipital.

Provocaciones y asociaciones / características que le acompañan

Las convulsiones parciales del lóbulo parieto-occipital pueden estar provocadas por
varios estímulos que involucran la recepción, interpretación y función cognoscitiva de
los lóbulos parietal y occipital. El factor precipitante mas común es la estimulación
fotica, pero otros factores bien conocidos son estimulaciones táctiles, lectura, calculo, y
alguna actividades mentales. El EEG puede demostrar descargas del tipo
centroencefálico pero descargas eléctricas focales en los lóbulos posteriores pueden
ocurrir. Las convulsiones son extremadamente raras.
Convulsiones occipitales y parietales pueden estar asociadas con símbolos epilépticos

49
de la infancia y en estos casos la mejoría clínica y EEG ocurre al llegar a la
adolescencia. Pueden ocurrir junto a migraña y al sindrome MELAS.
Fenómenos postictales asociados a crisis parietales y occipitales son hormigueos
transitorios incapacidad para mover las extremidades y ceguera post ictal. No hay
correlación entre la duración y severidad de las crisis y el tiempo de duración postictal.
Las parálisis o parestecias pueden ser de corta duración, pero la ceguera puede ser
prologada y en algunas ocasiones permanente.

Presentación EEG

En epilepsia somatosensorial la localización de descargas electricas en el EEG a

menudo no se correlaciona con el patrón clínico ictal o mas a menudo las convulsiones
son eléctricamente silentes. Algunas veces actividad lenta es lo mas prominente. Las
dos presentaciones mas comunes son espigas centroparientales o descargas espiga onda
que tienen diseminación posterior. Durante las crisis la diseminación involucra la
corteza motora, la csorteza motora suplementaria, el área del lenguaje. La diseminación
hacia los lóbulos temporales es rara.
Focos occipitales a menudo son grandes y se extienden del polo occipital hasta las
regiones anteriores del mismo. La diseminación es hacia áreas parietales y frontales
cuando son de origen supracalcarino, pero la diseminación es hacia el lóbulo temporal
cuando la descarga el infracalcarina. Diseminación hacia la corteza cerebral
contralateral a través del cuerpo calloso y ocurre tambien. Las anomalías eléctricas
están confinadas a los lóbulos temporales, y algunos pacientes que tienen crisis
parciales complejas a menudo reflejan un foco occipital de origen. Las convulsiones
occipitales son mas frecuentes de lo que se había pensado.

PRONOSTICO DE EPILEPSIA.
El punto de vista en el pronostico de pacientes con epilepsia ha cambiado gradualmente
en los últimos años particularmente por nueva evidencia de estudios de la comunidad.
Los conceptos antiguos sobre el mal pronostico de la epilepsia han cambiado y el
abandono de pacientes en instituciones hospitales y clínicas ha disminuido por una
perspectiva mas optimista.

Estudios en pacientes con trastorno convulsivo crónico.

El concepto tradicional y brumoso sobre el pronostico de la epilepsia fue mencionado

por Gowers, quien primero aplico análisis estadístico al pronostico de epilepsia a finales
del siglo XIX. Se mencionaba que únicamente un tercio de los pacientes con epilepsia
iban a tener remisión a final del segundo año, el resto nunca tendría recaída; 80% de
todos los pacientes con epilepsia quedan en un trastorno crónico. Aunque en estos
últimos puntos no excluyen el termino remisión y enfatizan que la epilepsia puede ser
vista como una condición crónica con remisiones y exacerbaciones. Rodin reconoció
que esta revisión está basada casi en su totalidad en estudios de pacientes hospitalizados
o atendidos en clínicas especiales. El notó que los pacientes con mayor historia de

50
epilepsia previo a la consulta hospitalaria, tenían el peor pronostico, y justamente atrajo
la atención al buen pronostico reportado por Gowers en 1881 en pacientes con una corta
historia de epilepsia tratados con bromuros. Al momento de la revisión de Rodin, no
había estudios sistemáticos de epilepsia.
Otras características interesantes del siglo cubierto por la revisión de Rodin fue la
introducción y utilización de muchas drogas antiepileptica (DAE) sin duda eficaces.
Este rango que va desde los bromuros hasta los barbitúricos, hidantoinas, succinamidas,
y carbamazepina, la mayoría de los cuales siguen siendo ampliamente recetados hoy
día. Rodin tambien cuestiono si existe cualquier mejoría en el pronostico hasta este
momento. Información acerca del pronostico de la epilepsia no tratada persiste escasa.
La practica fue y continua siendo influenciada por Gowers en relación al cese
espontaneo del desorden es un evento tan raro para ser anticipado en cualquier causa.
En la ultima década, nuevos estudios han enfocado la atención sobre epilepsia basados
en el inicio del desorden, ambos, en la comunidad como la clínica hospitalaria. Ha
habido mejor comprensión sobre la evolución temporal de la epilepsia, se han disipado
algunas dudas sobre el pronostico, y levantado algunos questionamientos fundamentales
sobre la naturaleza y el tratamiento de la epilepsia.
Estudios basados en la comunidad
La prevalencia para epilepsia activa varia entre 4-10 por 1000, dependiendo de
definiciones y métodos de estudio. Sin embargo, se ha reportado que mas del 5% de la
población pudo haber experimentado mas de alguna vez un episodio convulsivo no
febril, esto sugiere que la mayoría no desarrollará epilepsia crónica. En relación con
esto, Goodridge y Shorvon encontraron que la prevalencia de epilepsia (excluyendo
convulsiones febriles, pero incluyendo las convulsiones únicas) fue de 20.2 en 1000,
sin embargo la prevalencia de epilepsia “activa” fue del 5.3 en 1000. Annegers et al
retrospectivamente revisaron el pronostico de 475 pacientes que fueron diagnosticados
de epilepsia en la Clínica Mayo y registrados entre 1935 y 1974. En contraste con las
observaciones de Rodin, la tasa de remisión mejoró con el seguimiento; el los que
fueron seguidos por 20 años el 70 tuvieron remisión a los 5 años. Goodridge y Shorvon
revisaron los expedientes de una población de 6000 en el Reino Unido, de ellos el 82%
se identificó al menos una convulsión no febril, 69% tuvo remisión a los 4 años de un
seguimiento de 15.

Estudio retrospectivo multi institucional.

En 1981 el grupo para el estudio del pronostico de epilepsia en Japón dirigidos por
Okuma y kumashiro reportaron el seguimiento de 1868 pacientes de 20 hospitales
universitarios de 1964-1967. El rango de remisión a los tres años fue del 58% en un
seguimiento de 10 años.

Estudio de Pronostico de Pacientes Epilepticos Cronicos Predominantemente

(Modificado de Rodin 2)

Autor Numero de Duración de la Porcentaje de

Pacientes Remisión (años) Remisión
Habermass (1901) 937 2 10

51
Turner (1907) 87 2 32
Gross (1930) 125 10 11
Kirsten (1942) 174 3 22
Alstrom (1950) 897 5 22
Strobos (1959) 228 1 38
Kiorboe (1960) 130 4 32
Probst (1960) 83 2 31
Trolle (1960) 799 2 37
Juul-Jensen (1963) 969 2 32
Lorge (1964) 177 2 34

Estudios prospectivos en epilepsia recién diagnosticada.

Elwes et al, siguieron prospectivamente 106 pacientes con epilepsia de reciente inicio,
que fueron referidos a hospitales generales en Londres. Cada paciente tuvo al menos 2
convulsiones tónico clónicas o parciales. El tratamiento con monoterapia fue
instaurado, en 61 pacientes con fenitoina y 45 pacientes con carbamazepina. Los
niveles sericos de las drogas fueron monitorizados con regularidad.
Si las convulsiones recurrían la dosis se incrementaba. La ocurrencia de 2 o mas crisis
aun con niveles sericos óptimos, fue catalogado como evidencia de falla en la
monoterapia y una segunda drogase añadió. El seguimiento fue de 66 meses.
El pronostico en general fue muy bueno. Un total de 73% con remisión al año, 88% a
los 4 años y 92% a los 8 años. Hubo 79 pacientes en los cuales las convulsiones fueron
controladas por 2 años. El 51% de los pacientes quedo completamente libre de crisis a
los 2 años; 25% tuvo recurrencia de crisis que fue considerado se relacionaba a pobre
cumplimiento en el tratamiento.
Estudios mas recientes randomizados han confirmado el excelente pronostico de niños y
adultos con epilepsia tónico clónica o parcial recién diagnosticada, casi ¾ partes con un
año de remisión con un seguimiento de 3 años en monoterapia.

Estudio Pronostico de Pacientes Nuevos Diagnosticados

Numero de Duracion de % De
Pacientes Remision Remision
Comunidad (Retrospectivo)
Annegers et al (1979) 457 5 70
Goodridga y Chorvon (1983) 122 4 69
Hospital (retrospectiva)
Okuma y Kumachiro (1981) 1868 3 58.3
Hospital (prospectiva)
Elwes et al (1984) 106 2 82
Beghi y Tognoni (1988) 283 - 48
Factores que influencian el pronostico.

Como es sabido en pacientes con epilepsia crónica, ciertos factores tienen una
influencia adversa en el pronostico a largo plazo. Entre estos se incluye crisis parciales
o mixtas, epilepsia sintomática, evidencia de lesión cerebral, la presencia de deterioro
intelectual, trastornos siquiátricos, problemas de personalidad y trastornos sociales.

52
Algunos factores que son indicadores menos fiables del pobre pronostico son edad
avanzada, historia familiar de epilepsia y anomalías EEG epileptiformes.

La influencia del tratamiento temprano.

Gowers notó en la historia natural de la epilepsia un pronostico desfavorable, Elves

reporto que aun con la presencia de factores adversos la mayoría de pacientes con
epilepsia de reciente inicio entraban en remisión en el primer o sedundo año de
tratamiento. Entre mas largo el periodo antes del tratamiento, se observo menor rango
de remisión. Los primeros dos años de tratamiento parecen ser los mas cruciales y el
aquellos pacientes en quienes no se controla la epilepsia en este período desarrollaran
epilepsia crónica. Estudios recientes han demostrado que entre mas crisis antes del
diagnóstico peor es el pronostico. Por otro lado se ha demostrado en estudios de
Ecuador, Kenia y Malawi el control de crisis es cerca del 50% después de la
introducción de un antiepileptico. Cuestionamientos afloran cuando se trata de prevenir
el desarrollo de epilepsia crónica con el uso de medicamentos. La epilepsia debe ser
vista como un proceso en el cual cada convulsión facilita la ocurrencia de otra como lo
sugirió Gowers en 1881. Pacientes quienes tienen epilepsia crónica resistente a
medicamentos no simplemente tienen epilepsia “mas severa”, así mismos es bien
conocido que algunos tipos especiales de la niñez pueden tener remisión espontanea.

La convulsión única.

Si el tratamiento temprano es importante, muchos Cuestionamientos afloran por si es

conveniente tratar o no una convulsión única. El pronostico de la convulsión única
tambien es controversial. El rengo de recurrencia varia entre 27 y 78% a los tres años
de seguimiento. El tipo mas común de convulsión única son los ataque único clónicos.
Crisis parciales son frecuentes, pueden ocurrir en racimos y la mayoría de las veces no
son reconocidas inicialmente como convulsiones. Varios factores pueden influenciar la
gran variación en los rangos de recurrencia reportada después de un primer ataque.
Estos incluyen edad de la población estudiada, estudio retrospectivo o prospecto, uso de
antiepileptico. La mayoría de pacientes que no son tratados después del primer ataque
usualmente no desarrollan epilepsia.
El factor mas importante es el tiempo transcurrido entre la crisis y la presentación a un
médico que lo ingrese a un estudio de convulsión única. En paciente con epilepsia
establecida el segundo ataque ocurre dentro del primer mes en 1/3 de los pacientes.
En otro estudio se reporto un alto índice de recaída (71%), de 133 pacientes únicamente
103 permanecieron con un episodio único. El 57% tuvo eventos posteriores. Hay un
gran rango de recaída, sin embrago la probabilidad individual de recurrencia varia entre
el tiempo de presentación de la crisis y la consulta hospitalaria
Estudio Pronostico de Pacientes con Convulsion Unica
Autor Fecha Numero Seguimiento Recurrencia
(meses) %
Thomas 1959 42 - 27
Johnson et al 1972 77 36 64
Saunders y Marshall 1975 33 26 64
Cleland et al 1981 70 57 39

53
Hauser et al 1982 244 36 27
Todt et al 1985 179 12 59
Camfield et al 1985 168 - 52
Elwes et al 1985 139 36 71
Annegers et al 1986 380 60 56
Hopkins et al 1988 100 36 52
Hart et al 1990 564 36 78

Conclusiones

Estudios recientes han demostrado el pronostico mas favorable de la epilepsia en

contraposición a lo reportado antiguamente. La epilepsia ha sido vista como un
síntoma, un sindrome, o una enfermedad. Una alternativa a este punto de vista es
afirmar que epilepsia en un proceso con cambios en el transcurso del tiempo. Sabemos
poco sobre la historia natural de la epilepsia no tratada, pero hay evidencia de que
ciertos procesos aceleran el desarrollo de remisión. El tratamiento en paciente recién
diagnosticados nos lleva a un buen pronostico. En estadios tardíos de la enfermedad se
necesita nuevos medicamentos o alternativas como cirugía.
Puntos en los cuales debe iniciarse nueva investigación son:
Es posible que el tratamiento temprano pueda prevenir el desarrollo de epilepsia
crónica. Se desconoce el pronostico a largo plazo la enfermedad no tratada.
Si el tratamiento temprano es importante, donde queda el manejo de pacientes con una
crisis no provocada
Nuevas estrategias se necesitan para utilizarse de acuerdo al estadio evolutivo de la
enfermedad.
Es posible que la terapia con antiepileptico al suprimir las crisis pueda mejorar el índice
de remisión espontanea.

Intervalos Inter-convulsiones (semanas) en 183 pacientes con Convulsiones

Tonico-Clonicas sin tratamiento.

Numero de Todos los 2 3 4 5

Convulsiones antes de pacientes (n=183) (n=101) (n=53) (n=18) (n=11)
tratamiento
Intervalos entre Semanas entre
convulsiones convulsiones,
1ª. - 2ª. Convulsiones 12 (4-28) 12 (4-25) 12 (4-44) 22 (4-36) 24(4-42)
2ª. - 3ª. Convulsiones 8 (4-16) 8 (4-16) 16 (4-40) 4(4-12)
3ª. - 4ª. Convulsiones 4 (2-23) 6 (2-24) 4(2-20)
4ª. - 5ª. Convulsiones 3 (2-4) 3(2-4)
De. Elwes et. Al. 1988 14

54
LA MORTALIDAD DE EPILEPSIA
|Se asume frecuentemente que la epilepsia es una condición con relativa baja
mortalidad. Sin embargo hay plena evidencia de lo contrario. Incrementos consistentes
en la mortalidad se han reportado en personas con epilepsia, especialmente aquellos
jóvenes y quienes tienen severa epilepsia. Edad, genero, etnia estado socio-económico,
intervalo en diagnóstico, convulsiones frecuentes y tipo de crisis se han sugerido como
factores relevantes. Estas estimaciones varían de estudio a estudio. Casos indagados
pueden poner dificultades por la deficiencia en el diagnóstico de epilepsia, problemas
con las definiciones, así como con el registro y reporte de casos de muerte. Problemas
metodológicos inherentes y prejuicios insospechados en la selección pueden influenciar
marcadamente las tasa de mortalidad y contar para algunas de estas diferencias.
Dos métodos son utilizados para comparar las tasa de mortalidad en pacientes y
poblaciones control:
Relación de mortalidad proporcional (RMP). Esta relación da la proporción de muerte
debida a causas especificas entre la población estudiada y comparándola con un grupo
control. Esta no es una medición directa de la tasa de mortalidad.
Relación de mortalidad estándar (RME). Es la relación de muertes observadas en un
grupo con el número de muertes esperadas durante un período, si el grupo en cuestión
tiene experiencia en la tasa de mortalidad de la población de control de la misma edad y
genero especifico.

Quien está en riesgo?

Alta RME para varones que para mujeres ha sido consistentemente reportada pero una
explicación consistente no se ha conseguido aun. El mayor RME reportado es en el
grupo de 0-40 años, el grupo con menor mortalidad en la población general. En la otra
mano, la menor RME se ha reportado en >75 años, el grupo con mayor tasa de
mortalidad.
En un estudio retrospectivo de la comunidad, la RME global fue 2-3 veces mayor que la
población general y el incremento de riesgo se vio limitado a los primeros 10 años
después del diagnóstico. En este estudio la RME fue de 3.8 en el primer año después
del diagnóstico, cayendo a 1.4 después de 20 años del diagnóstico. Esto sugiere que el
incremento en la mortalidad es debido a causas indeterminadas de epilepsia (tumores
cerebrales, trauma de cráneo, eventos vasculares, etc.) que ha otros factores. Sin
embargo, convulsiones generalizadas criptogénicas tambien llevan a altas tasa de
mortalidad. (RME de 2.4 global, pero 3.5 en el primer año después del diagnóstico).
Tipos de convulsiones se han visto también ser relevantes. En una comunidad de
estudio, el RME de pacientes con ausencia de convulsiones solamente no tiene
diferencia de la población general, con convulsiones mioclónicas con 4.1 RME.
Convulsiones parciales complejas, con o sin generalización secundaria, no han sido con
una elevación significativa en RME. Otros estudios han mostrado incremento en la
mortalidad en pacientes con epilepsia ideopática.
Con RME de 3.8 en pacientes con epilepsia severa ha sido reportado en un estudio y ha
sido significativamente alta en relación al RME de 1.8 de quienes están libres de
convulsiones pero que tienen un exceso de mortalidad. Otro estudio tambien ha sido

55
reportado con un exceso de mortalidad en pacientes con convulsiones bien controladas o
remisión de largo tiempo.
Tasas de mortalidad altas para no blancos del mismo genero, ambos con muerte debido
y relacionadas con epilepsia, se han reportado en EEUU. Esto podría ser debido a
factores socioeconómicos en relación a la etnia. Por ejemplo, la tasa de mortalidad
infantil ( medición aceptada de deprivación socioeconómica) en afro-americanos es casi
el doble que en blancos.

Causas de muerte.

Las causas comunes de muerte en gente epiléptica incluyen: Infecciones pulmonares,

tumores, accidentes, y muertes directamente relacionadas a la epilepsia.
La RME para bronconeumonía ha variado entre 1.7 y 7.9. Bronconeumonía es quizá la
mas importante causa de muerte, especialmente en las ancianos. Un factor
predisponentes para este incremento en los rangos de muerte pueden ser las neumonías
secundarias a aspiración durante las crisis.

La RME y la RMP para cáncer ha sido invariablemente elevada en todos los estudios.
Se ha concluido que la muerte por cáncer es mas frecuente en epilépticos que en la
población en general. Otros, han sugerido que este numero excesivo de muertes parece
estar relacionado al diagnóstico de neoplacia antes del de epilepsia. Una alta incidencia
de neoplacias hepatobiliares ha sido reportada.

Muerte relacionada a epilepsia

Epilepsia como causa de muerte usualmente puede ser subdividida en varias categorías:
Estado epiléptico, muerte súbita y muerte relacionada a convulsión. Existe gran
variedad de literatura al respecto. Sin embargo la mayoría de los estudios no
diferencian entre gente con epilepsia y gente que convulsiona por primera vez y muere
de estado epiléptico. El termino “muerte debido a convulsión” a menudo se usa cuando
el paciente muere muy prontamente asociado a una convulsión y cuando no hay
evidencia de estado epiléptico y la necropsias no revela ningún hallazgo.
Muerte súbita (MS) es otra causa de muerte que ha sido relacionada directamente con la
epilepsia. MS se define como aquella muerte no traumática no presenciada por nadie
que ocurre a una persona con epilepsia que ha sido previamente sana y en que ninguna
causa de muerte es encontrada aun después de los exámenes de rutina. Este fonomeno
ha sido reconocido durante mucho tiempo. Existen reportes desde 1910. Explicaciones
a este fenómeno han sido propuestas, tal como sofocación durante la convulsión, acción
deleteria delos antiepileptico, crisis autonomías que afectan el corazón, arritmias
cardiacas y liberación de opioides endogenos. La fisiopatología permanece
desconocida. La mortalidad anual es de 1 por cada 370 epilépticos. En otro estudio
institucional el rango fue de 1 por 260 al año y en gente con epilepsia refractaria es de 1
en 200.
Pacientes con epilepsia pueden morir debido a que pueden sufrir un accidente
automovilístico cuando presentan cuna crisis mientras conducen. Hay poca duda del
gran riesgo que significa esto. RME y RMP para muertes traumáticas son elevadas y
sugieren que el accidente y el trauma son quizás la causa mas frecuente de muerte en

56
epilépticos.
Así mismo lo epilépticos pueden morir de ahogamiento, en países donde se promociona
la natación tienen una alta incidencia por ahogamiento, aunque esto nunca se ha
investigado.
La gente con epilepsia tambien tiene alto riesgo de suicidio. Pacientes con epilepsia del
lóbulo temporal, epilepsia severa o con déficit neurológico incapacitantes tienen riesgo
de suicidio 25 veces mayor que la población general.

El papel de los anticonvulsivantes.

Ha sido sugerido que las dosis convencionales de los antiepileptico aumentan el riesgo
de muerte aunque esta relación es muy difícil de comprobar. Los efectos idiosincrásicos
son los que mas relación pueden tener, aunque estos son eventos raros usualmente
aparecen temprano en el tratamiento y no como complicación a largo plazo.
Algunos pacientes pueden tomar sobre dosis intencionales o no y morir MS se ha
sugerido en estos casos.
Así mismo se ha sugerido que la terapia a largo plazo con anticonvulsivantes tiene un
potencial oncogenico. Las drogas implicadas son los barbitúricos y las hidantoinas. La
administración de pro vida de fenobarbital en ratones y ratas ha mostrado ser
carcinogenico, y ha habido reportes esporádicos de linfomas. Este punto necesita mas
clarificación y estudios a largo plazo.

SINCOPE
Sincope puede ser definido como perdida de la conciencia debido a una súbita
disminución del flujo sanguíneo cerebral. Esto tiene una variedad de mecanismos
fisiopatológicos, y una variedad de causas diferentes. Esta es la condición mas
comúnmente confundida con epilepsia, y es muchas veces mas común. Se ha estimado
que el 30-50% de la población tendrá un ataque de sincope alguna vez. Ambos, sincope
y epilepsia son esencialmente diagnosticados por clínica, y se deben atender las
siguientes características en la historia del ataque:

Circunstancias

Tiempo

Factores predisponentes

Síntomas que preceden el ataque

Síntomas durante el ataque

Síntomas después del ataque

Duración del ataque

Color de la piel, pulso, P/A y sudoración durante el ataque.

Hallazgos Utiles en la Diferenciacion de Convulsiones Epilepticas y Sincope

Reflejo.

57
Hallazgos Convulsiones Epilepticas Sincope
Precipitante, emocional, Inusual Comunmente un evento
doloroso o estresante.
Circunstancias ninguna. Usualmente en Postura
Vertical, Un ambiente calido,
atestado, o una
Situacion emocional
estresante
Ataque Usualmente abrupto Puede ser sensacion gradual
Puede tener un aura corta de desfallecimi-
ento, vision borrosa,
sudoracion.
Fenomeno Motor A menudo tonico o tonico Usualmente flacidez sin
clonico Movimientos movimientos. Pueden ser
clonicos a menudo breves espasmos.
prominentes con amplitud y Pueden ser algunas
frecuencia caracteristicas Sacudidas clonicas, pero
usualmente cortas,
incoordinadas y de baja
amplitud.
Color de la piel palida o ruborosa Palida
Respiracion Estertores Superficial, lenta
Incontinencia Comun Rara
Lengua mordida Comun Raro
Vomitos Inusual A menudo
Heridas Comun Raro
Post-ictal A menudo somnolencia Usualmente confusion sueño
Duracion de Inconsciencia algunos minutos Mas o menos 10
Segundos.
De: Shorvon, 1987 1

Un testigo ocular durante la convulsión es invaluable, y usualmente permite hacer el

diagnostico correcto (tabla I). Sincope puede ser dividido en dos grupos (tabla II), cada
uno con diferente patofisiologia.

58
CLASIFICACION DE SINCOPE POR GRUPO Y CAUSA.

Reflejo (Vasovagal)
Venoseccion
Dolor
Emocion
Postura Vertical
Cardiaco
Enfermedad Cardiaca Reumatica
Enfermedad Cardiaca Isquemica
Enfermedad Cardiaca Coongenita
Arritmias
Obstruccion
Postural
Alcohol y Drogas
Edad Avanzada
Desordenes Neurologicos (Sincope Areflexico)
Diabetes
Síndrome Shy-Drager
Neuropatia Periferica
Tabes Dorsalis
Otras Causas de Fallo Autonomico
Otros
Enfermedad Vascular
Degenerativa (embolismo, tromboosis, espasmo)
Otras (congenitas, arteritis)
Sincope Respiratorio
Expectoracion
Aumento de Peso
Ataques

Sincope reflejo (vasovagal).

Este es el tipo mas común e incluye la simple debilidad. Es debido a un reflejo vagal
que incluye dilatación vascular en el músculo esquelético. Siempre hay un precipitante
obvio, tal como dolor, estar parado por mucho tiempo, emociones, venosección,
ambiente caluroso, ataque de tos. El inicio es gradual con sensación de fatiga, nausea y
vertido.
Oscurecimiento de la visión es un síntoma muy característico, causado por el fallo del a
circulación retineana antes de la perdida de la conciencia. Lo posterior es usualmente
poco vivido. Esto no se ve en epilepsia. Durante el ataque el tono muscular es
usualmente flácido. Puede haber pocas sacudidas clónicas incoordinadas. (esto puede
provocar confusión con epilepsia); la incontinencia es inusual y la mordedura de la
lengua es muy rara. La palidez es común, con piel fría y sudorosa; La P/A es baja y se
recobra rápidamente, sin confusión. La simple debilidad ocurre típicamente en niños,
adolescentes o adultos jóvenes. Otros tipos de sincope reflejo ocurren a diferentes
edades.

59
Los mecanismos vasovagales debido a venosección han sido elucidados por Sharpey-
Schafer, Bancroft y otros series de publicaciones en los 40. Presidiendo a la debilidad,
hay una caída del gasto cardiaco y la P/A, en presencia de un incremento en la
resistencia periférica y frecuencia cardiaca. En el punto crucial, la P/A cae a niveles no
recuperables, la FC y la resistencia periférica caen y el paciente pierde la conciencia.
En este momento el gasto cardiaco asciende, Estos cambios son debido a dilatación
refleja de la vasculatura músculo esquelética.
Sincope miccional es un ejemplo especial de sincope. Este ocurre en hombres que se
tienen que levantar a orinar durante la noche, y que pierden la conciencia
inmediatamente después de vaciar la vejiga. Es debido a la vasodilatación ocurrida
durante el sueño; los efectos de levantarse súbitamente y la perdida del estimulo presor
de la vejiga llena. La historia es muy característica y el diagnostico es muy fácil.

Sincope cardiaco.

Puede ocurrir debido a disrritmia cardiaca de cualquier tipo. Ambos, taqui o bradicardia
pueden causar sincope, tal como la reducción del gasto cardiaco debido a estenosis
aortica, otras enfermedades valvulares, hipertensión pulmonar u ocasionalmente
mixoma atrial. El ataque es similar a los descritos antes y pueden ocurrir en cualquier
situación: son comunes en la noche. Usualmente, pero no siempre hay historia cardiaca.
Los pacientes cruzan con ataques de vértigo u otros síntomas antes de perder la
conciencia.

Sincope postural.

Este tipo ocurre unos segundos o minutos después de levantarse. En algunos pacientes
es un efecto vagal. En otros no hay reflejo, y es debido a deterioro de la función refleja
autonómica. Esto es común en ancianos, diabéticos y quienes tienen neuropatía
autonómica. En la practica clínica el sincope postural es mas comúnmente causado por
medicación o alcohol, así que una historia cuidadosa de medicamentos debe ser tomada.
En pacientes con enfermedad neurológica la piel está tibia, el pulso no tiene cambios y
no ha sudor.
El sincope puede se causado por daños en el reflejo autonomico en su porción aferente o
eferente, en nervios periféricos o cordón espinal.

Otros tipos de sincope.

La enfermedad cerebrovascular o enfermedad vascular extracraneal (principalmente

arterias vertebrales o carotídeas) pueden causar sincope por una variedad de
mecanismos. El embolismo, espasmo o trombosis pueden terminar en colapso. El
sincope también puede ser un síntoma presente en raras formas de enfermedad arterial
como arterítis, anormalidades congénitas de arterias, o espasmos arteriales.
Una prolongada presión intratoracica puede obstruir el retorno venoso al corazón y
precipitar el sincope. Este es el sincope respiratorio, y puede ocurrir debido a tos
prolongada, tocar trompeta u otros instrumentos de viento. Estos generalmente ocurren
en loso ancianos y mas frecuentemente en varones.
En niños entre 18 mese y 2 años, ataques se contener la respiración son comunes y son

60
probablemente una forma especial de sincope reflejo. Se dividen usualmente en 2 tipos,
cada uno con diferente fisiopatología. El mas común llamado ataque cianótico es
precedido por una explosión emocional, tal como llanto seguido de inspiraciones y
espiraciones prolongadas. El menos común ataque pálido la perdida de la conciencia es
rápida, el precipitante puede no ser emocional, pero alguna veces un pequeño golpe,
como un golpecito en la cabeza. Puede estar precedido por un llanto leve. Sacudidas o
movimientos convulsivos son comunes, y el ataque puede tardar en terminar. Una
historia cuidadosa y el curso característico de los eventos usualmente hacen el
diagnostico fácil.

Hiperventilación en niños tambien puede resultar en sincope, precedido por vértigo,

sentimiento de sofocación y típicamente por adormecimiento de dedos o de la lengua.

EPILEPSIA Y DESORDENES DE SUEÑO

La epilepsia el sueño están conectados en varias vías de importancia teórica y clínica.
Efecto del sueño en descargas epilépticas y convulsiones.
Ambas, descargas generalizadas y focales tienden a ocurrir mas frecuentemente en se
sueño no REM; las descargas generalizadas tambien son activadas durante el sueño
REM.

Implicaciones diagnosticas:

Estudios EEG de naturaleza y tiempo

Síndrome de West
Síndrome de Lennox-Gastau
Epilepsia de inicio centrotemporal
Otras convulsiones parciales
Epilepsia mioclónica
Estado epiléptico eléctrico sueño de onda lenta (ESES)
EEG en sueño: inducido por drogas, deprivación de sueño, sueño natural

Efecto de epilepsia en sueño.

Cambios en sueño fisiológicos.

Desordenes de sueño clínicos.

Efectos de:

Epilepsia en si misma
Patología cerebral indeterminada
Tratamiento de dogas antiepilépticas
Desordenes fisiopatológicos asociados
Confusiones diagnosticas entre epilepsia y desordenes de sueño.

61
Desordenes de sueño mal diagnosticados como epilepsia:
Desordenes de aura
Desordenes de movimientos rítmicos
Enurésis nocturna
Apnea obstructiva de sueño
Desordenes asociados a sueño REM
Desordenes de comportamientos autonomico
Sueño con tendencia vertiginosa

Epilepsia mal diagnosticada como desorden del sueño

Convulsiones parciales complejas de origen del lóbulo temporal

Convulsiones parciales complejas de origen frontal
disautoonomia paroxística nocturna
Episodios de vagar nocturno
Estado epiléptico no convulsivo

Procedimientos diagnósticos
Clínica
Estudios de sueño, incluyendo monitoreo en casa

QUE INVESTIGACIONES PARA QUE PACIENTES ADULTOS

Hay varias razones para investigar los pacientes con epilepsia:
Situaciones en las cuales el diagnostico clínico de epilepsia no pudo hacerse con
certeza.
Para establecer el tipo electrofisiologico de la convulsión.
Cuando hay razón para sospechar que algunos síntomas en el diagnostico epiléptico no
son debido a convulsiones epilépticas.
Cuando hay una posibilidad de tratamiento quirúrgico.
Este breve resumen concentra la aplicación rutinaria de ciertas investigaciones con el
objeto de establecer las bases etiológicas del desorden convulsivo en adultos con un
diagnostico clínico de epilepsia.
La mayoría de pacientes con convulsiones han sido vistos por practicantes y referidos a
la consulta de hospitales como rutina. La pregunta a contestar es si la epilepsia es
ideopática, criptogénica o secundaria a un progresivo, talves tratable, proceso
patológico. En pacientes con inicio agudo, el inicio de las convulsiones pueden ser un
síntoma de un desorden del SNC serio que requiere un diagnostico y tratamiento
urgente. Aquí la dirección de la investigaciones son grandemente determinadas por la
presencia o ausencia de características clínicas de la enfermedad primaria. Ejemplo,
fiebre, rigidez de nuca, trauma, ingestión de drogas, signos de malignidad,
enfermedades de la colágena o metabólicas.
El punto de inicio para ambas situaciones es una historia completa y examen
neurológico y medico general. Mucha causas de convulsiones pueden ser encontradas
sin recursos de laboratorio. Adultos jóvenes con historia o signos compatibles con

62
trauma obstétrico o insulto neurológico (ej. Infarto cerebral) raramente requieren test
extensos. Como sea en la mayoría de adultos que presentan epilepsia no tienen
hallazgos anormales y la historia puede no ser útil.

Que investigaciones deben ser consideradas en casos de rutina?

Muchos neurólogos estarían de acuerdo en investigaciones de rutina -rayos X de tórax;

hematología; B12 y folatos; electrolitos, incluyendo calcio y fósforo; glucosa y test de
función hepática- estos raramente dan hallazgos anormales a menos que tengan
características en la historia o el examen físico.
Por ejemplo, si las convulsiones ocurren solamente en la mañana o en relación con las
comidas, hipoglicemia debe sospecharse y un test de tolerancia a la glucosa, glucosa
sérica y niveles sericos de insulina están indicados. Episodios recurrentes de dolor
abdominal pueden indicar la necesidad de descartar porfiria.
Muchas autoridades discuten sobre hacer TAC o RMN en pacientes con epilepsia
quienes tienen mas de 10 años de edad. La RMN es la ideal la ideal para mostrar
anormalidades que de otro modo es inexplicable.
En la otra mano se tiene la pregunta del costo-beneficio de este test. Aunque la
incidencia de tumores en pacientes incrementa progresivamente con la edad (de 0.02%
en niños), solo 10-16% de pacientes quienes el primer ataque ocurre despues de los 45
años se probará que tienen tumor cerebral. El beneficio de la TAC en adultos con
epilepsia de inicio en el lóbulo temporal es bajo. En convulsiones parciales crónicas
46% de las Tac no mostraran anormalidad. En 78% de pacientes mayores de 20 años
con convulsiones parciales no se encuentra evidencia de tumor en la TAC.
El valor de la TAC es bajo en pacientes con examen neurológico negativo. En pacientes
con características no focales en el examen, o en el EEG, la TAC se puede predecir será
normal en el 94% de los casos, mientras que mas de la mitad de pacientes con
convulsiones focales y signos focales o foco delta en el EEG, la TAC será anormal.
Como sea la RMN, es mucho mas sensible.
La próxima pregunta es que tan frecuentemente los hallazgos de la TAC alteran el
manejo de los pacientes con epilepsia? En un estudio comparativo en adultos con
epilepsia y TAC anormal que altero su manejo, se encontró que tenían anormalidades
focales en el examen neurológico o el EEG anormal, y tenían indicado continuar
investigándose. Aunque las anormalidades estaban presentes en cerca de un 25% la
incidencia de tumores fue solamente de 0.05% y solo un tumor inicial fue encontrado.

Conclusiones.

En algún grado las investigaciones llevadas a cabo en pacientes epilépticos reflejan

diferencias nacionales y regionales en la practica neurológica, influenciada por la
disponibilidad de facilidades como TAC o RMN y consideraciones medico-legales. La
RMN puede estar justificada en algunos pacientes adultos o algunos niños

63
menores de un año con convulsiones. En pacientes con epilepsia de inicio entre uno y
20 años quienes la convulsiones son fácilmente controladas, la RMN se puede restringir
a los pacientes con síntomas focales del SNC, hallazgos EEG con el conocimiento de
que algunos tumores pueden pasar desapercibidos por un tiempo, con pocos efectos en
el seguimiento clínico.

INVESTIGACION NEUROFISIOLOGICA DE EPILEPSIA

Registro EEG de rutina.

El EEG fue desarrollado en 1920 y desde entonces ha jugado el mayor rol en el

diagnostico e investigación de epilepsia. Como sea, relativamente poco progreso se ha
tenido en el entendimiento de la generación cerebral de signos EEG, en parte por la
complejidad anatómica: mucho de lo que aparece en el registro EEG representa la suma
de potenciales post-sinapticos exitatorios e inhibitorios sincronizados en la dentritas
apicales de las neuronas de la neocorteza superficial, las nuevas generaciones presentan
muy pocos o ningún cambio en la superficie.
El EEG puede solamente ser utilizado como soporte en el diagnostico clínico de
epilepsia; las características de las anormalidades epileptiformes en el EEG no
equivalen a epilepsia. Estudios basados en grandes poblaciones muestran una
incidencia de 0.5% de sujetos con EEG anormal, pero sin historia de epilepsia. Una
variedad de fenómenos epileptiformes no epileptogenicos son descritos, incluyendo
espigas de 6 y 14 Hz, descargas rítmicas subclinicas en adultos (DRSA) y ritmos teta
medio temporal. Algunos de estos fenómenos pueden ser encontrados en pacientes
enfermedad neurológica o psiquiatrica, pero sin relación con la epilepsia.
El EEG inter-ictal no siempre es anormal en pacientes con epilepsia. En un registro
único, 1/3 mostrara actividad epileptiforme consistente, ½ presentara en algunas
ocasiones pero no en otras, y 1/6 muestran actividades asociadas al sueño. El beneficio
del EEG de rutina puede incrementar al repetir el registro en la marcha, durante el sueño
y utilizando técnicas como la hiperventilación, estimulación fotica y disparadores
específicos en epilepsias reflejas raras.

Anormalidades EEG especificas son encontradas en un pequeño numero en síndromes

epilépticos, muchos de ellos presentes en niños.
La fotosensibilidad es encontrada en un 5% de pacientes con epilepsia. La mayoría
tienen epilepsia idiopática generalizada, pero tambien se encuentra en la epilepsia
mioclinica progresiva.
El EEG inter-ictal no provee un índice relevante en la severidad, control o pronostico de
la epilepsia. Una reducción en la cantidad de actividad epileptiforme muestra solamente
asociación débil con la reducción de la frecuencia de convulsiones. Las drogas
antiepilépticas muestran pocos efectos o variables en la frecuencia de las descargas,
excepto en las espiga onda lenta de las ausencias. El EEG raramente ayuda a decidir que
droga debe iniciar, aunque la actividad epileptiforme generalizada usualmente significa
que el paciente tendrá una recaída. Esto es particularmente cierto en niños, aunque el
tipo de sindrome epiléptico es un factor importante.

64
EEG ictal

Los cambios EEG ictales varían de espiga onda generalizado de 3 por segundo en la
ausencias típicas a el ritmo teta temporal envuelto en la epilepsia del lóbulo temporal.
Hay muchos cambios no detectables en el trazo EEG en convulsiones parciales simples
o del lóbulo frontal, porque las convulsiones son circunscritas a nivel anatómico o
porque el foco esta distante de los electrodos.
El EEG y es estado epiléptico.
El EEG es de valor inapreciable en el diagnostico y tratamiento del estado epiléptico, en
formas conclusivas y no convulsivas. El diagnostico EEG debe ser mandatario en
muchos de los casos sospechosos de estado convulsivo, para descartar el no epiléptico o
pseudocrisis. El EEGs tambien provee información sobre el entendimiento de las
causas del estado, ej., encefalitis. El monitoreo EEG durante el estado es esencial por
dos razones: para determinar la efectividad del tratamiento en pacientes paralizados o
anestesiados, o cuando las manifestaciones clínicas de actividad convulsiva continua se
han perdido; y un para monitorear el patrón de supresión explosivo de la actividad EEG.

Telemetría EEG

Vídeo telemetría

El desarrollo de las técnicas para registrar el EEG por largos periodos de tiempo con
equipos controlados a distancia es uno de los mayores avances en el diagnostico y
evaluación de la epilepsia. El EEG puede ser convidando con vídeo sincronizado para
mantener una correlación clinica electrografica del evento. La señal EEG se transmite
al aparato por cable o transmisión de radio que muestre EEG y la señal de vídeo en una
sola imagen. Mas recientemente algunos centros han dejado atras estos registros en
videotape y utilizan una base de datos. Mas de 64 canales de señal EEG están
disponibles con electrodos comunoes y especializados.

La vídeo telemetría es utilizada para:

Diagnostico, donde la naturaleza de los ataques es incierta
En pacientes con epilepsia establecida a:
determinado tipo de convulsión
cuantificar la actividad epileptiforme
documentar ataques no reconocidos
estudiar presipitantes
evaluar focos en casos prequirúrgicos
Desordenes de sueño

La telemetría es usualmente llevada a cabo en cuartos especializados, equipados con

cámaras, micrófonos y EEG. La duración de la grabación depende de la frecuencia de
los ataques y la duración de la estancia en la unidad es de 2 semanas. Puede ser
necesario reducir la medicación para incrementar la posibilidad de gravar un ataque. La
depravación de sueño tambien es útil a este respecto.
Monitoreo EEG ambulatorio.

65
El EEG puede tambien ser llevado a cabo sin registro EEG directo a un cassette. Este
estudio es limitado por relativamente poco canales EEG, aunque tecnología reciente
permite hasta 16 canales de EEG digital. Lo mas importante, la correlación clinica es
difícil, a menos que un vídeo sea utilizado y esto restringe la probabilidad. El EEG
ambulatorio debe ser reservado a aquellos pacientes que requieren un ambiente
especifico, tales como la casa del paciente o para cuantificar la actividad epileptiforme
en episodios generalizados.

Electrodos específicos y técnicas neurofisiologicas.

El sistema estándar 10-20 de colocación de electrodos es internacionalmente aceptado y

provee cobertura razonable en el trazo en la mayoría de los casos. Sin embargo no hay
electrodos que cubran la parte anterior del lóbulo temporal. Algunos electrodos se han
introducido para cubrir esto, incluyendo uno nasofaringeo, temporal anterior y
esfenoidal, son los mas ampliamente utilizados. Pero estos no están exentos a
complicaciones.

Técnicas complementarias.

Un numero de técnicas neurofisiologicas han sido desarrolladas para entender las bases
anatomo-fisiopatológicas de la epilepsia. Esto incluye métodos analíticos para estudiar
la propagación de las convulsiones; fuentes de localización de la generación de focos
epilépticos utilizando EEG y magnetoencefalografía; y mediciones de la excitabilidad
cortical a traves de estimulación magnética cerebral. Estas técnica son consideradas de
interés teórica, pero en el presente estas aplicaciones son grandemente confinadas a
áreas especificas de investigación.

IMAGENES ESTRUCTURALES EN EPILEPSIA

El rol de la neuroimagen depende de la naturaleza de la epilepsia. La mas importante
distinción clinica es entre síndromes epilépticos parciales y generalizados. En la
epilepsia parcial un área anormal especifica dela corteza cerebral es la responsable del
origen de las convulsiones, mientras que en la epilepsia generalizada, no se han
demostrado tales áreas. Mientras que la convulsión es un disturbio transitorio de la
función cerebral, el sitio de origen de la convulsión parcial es definido como el sitio del
disturbio. Comúnmente, los métodos de localización funcional son el EEG y el SPECT
ictal.
En el pasado, el rol primario del neurodiagnostico n epilepsia parcial ha sido la
detección de tumores u otras patologías focales. Con recientes avances en RMN, las
anormalidades de la morfología en la corteza cerebral y cambios menores en
características pueden ser detectadas en ausencia de tumor o tejido extraño. La
anormalidad detectada de esta forma es frecuentemente la base estructural de la función
anormal de la corteza cerebral. La localización del foco epileptogenico sin EEG
depende de una anormalidad inicial co-localizada en el sitio de la corteza cerebral
anormal o el sitio de la lesión focal.

66
Las lesiones estructurales son frecuentemente encontradas en epilepsia parcial, tanto en
TAC como en RMN. Las lesiones son mas comúnmente encontradas en pacientes con
epilepsia parcial refractaria a tratamiento, si hay signos neurológicos focales, y si hay
epilepsia de inicio neonatal o de mas de 20 años. La epilepsia del lóbulo temporal la
TAC detectara tumores mayores de 2.5 cm o calcificaciones. Como sea esto es menos
de la mitad de los que se miran en la RMN. La RMN detecta todos los tumores que
han sido vistos despues de la resección del lóbulo temporal. La RMN con técnicas
apropiadas y manos experimentadas, pueden detectar esclerosis hipocampal, y detecta la
los defectos de migración neuronal comunes en la epilepsia subclínica.

Cuando debe ser ordenada la neuroimagen?

Las indicaciones dependen de detalles de cada coso especifico, pero los principios
generales son:
Neuroimagen necesaria (TAC o RMN):
Todas la epilepsias parciales
Convulsiones de inicio neonatal
Convulsiones de inicio despues de los 20 años
Crisis generalizadas que no responden al tratamiento
Presencia de signos neurológicos focales.
RMN esencial:
Crisis parciales complejas intratables con TAC negativa o inespecífica
Crisis con signos neurológicos focales con TAC negativa o inespecífica
Evaluación prequirúrgica
Neuroimagen no necesaria:
Epilepsia generalizada con respuesta a la medicación
Crisis generalizada única con factores etiologicos identificados
La RMN es la modalidad preferida para la investigación de la epilepsia para detectar
todas las lesiones tisulares extrañas encontradas en la TAC y las lesiones extrañas y las
áreas de displasia cortical que no se ven el la TAC. La TAC no sirve para los lóbulos
temporales por la proximidad por los huesos temporales. Además la ventaja de la RMN
sobre la TAC es la ausencia de radiación ionica. Tambien cuando la RMN esta
disponible, la TAC no es necesaria, aunque puede ser útil en evaluaciones subsecuentes
por posibles clasificaciones. Para el máximo beneficio incluyendo patología
hipocampal, técnicas especiales en RMN son necesarias con tiempo adicional de
escaneado y orientación del plano por el eje del lóbulo temporal. La interpretación
requiere conocimiento de anatomía del hipocampo y las características diagnosticas de
la esclerosis hipocampal.
La TAC tiene un importante rol en la evaluación de pacientes quienes han sufrido de
trauma de cráneo.

67
Imagen post-quirúrgica.

La RMN puede evaluar la extensión de la resección quirúrgica, y determinar si hay

patología residual. RMN postoperatoria ha mostrado que la resección de las estructuras
del lóbulo temporal correlaciona con el resultado y el déficit de memoria.

Nuevas técnicas de imagen.

RMN: Para imágenes optimas, el eje del plano necesita ser ladeado aproximadamente
30 grados del estándar así las imágenes son obtenidas sobre el eje mas largo del
hipocampo y es el ángulo correcto.
Mediciones de volumen hipocampal: Atrofia hipocampal asimétrica puede ser
cuantificada, y correlacionada con perdida de neuronas. Hay un amplio rango de
volumen normal, así que la detección de la atrofia bilateral no es generalmente
confiable. Recientemente se desarrollaron técnicas para corregir el volumen total
intracraneal para minimizar este problema y permitir la identificación de la atrofia
bilateral.
RMN mapeo T2 cuantitativo: El mapeo T2 cuantitativo puede ser obtenido como una
secuencia adicional en la mayoría de instrumentos. Tiempos de relajación T2 son 103
+/- 3 mseg a 1.5 tesla en el magneton Siemens y 70 mseg en la mayoría de instrumentos
GE.
RMN funcional: Es un estudio sensitivo de la oxigenación de hemoglobina, las
imágenes son sensitivas al flujo cerebral y tambien son utilizadas para identificar la
localización cerebral de funciones específicos y para guiar técnicas quirúrgicas.

IMAGENES FUNCIONALES PARA EPILEPSIA

Topografía computarizada de emisión de fotón único. (SPECT)

Puede ser utilizada para definir la distribución del flujo cerebral receptores específicos
en el cerebro. La mas comúnmente utilizada para flujo cerebral es mTc-HMPAO. Es
conveniente de usar, se da IV tiene 70% flujo cerebral en un minuto; la imagen es
estable y puede ser recobrado seis horas despues. La razón de esta estabilidad es que
despues de atravesar la barrera hematoencefalica, este se une con el glutamato
intracélular y se vuelve hidrofilico, y es mucho menos posible atravesar la barrera de
regreso. Una limitación del marcador que es instable despues de la preparación; esto es
menos problema para estudios interictales que para los ictales.
Cámaras de SPECT multicabezas tienen mas sensibilidad que las cámaras rotatorias, y
con tecnología avanzada, resolución espacial mejora a 7-8 mm. Diferente a la
topografía de emisión de positrones (PET).

Estudios inter-ictales de HMPAO

El distintivo de un foco epileptogeno, en la imagen inter-ictal, es una región de

reducción de flujo cerebral. En estudios de SPECT-HMPAO con epilepsia del lóbulo
temporal una asimetría significante del flujo cerebral se ha notado en el 50% de los
casos, con un rango de 11-80%. La concordancia con la lateralización del EEG inter-

68
ictal ha sido notado en un 65%. La localización es mas difícil, y en un estudio mas
grande la localización correcta ha sido observada solamente en el 38% de los casos con
foco EEG del lóbulo temporal unilateral. La localización es mas difícil en pacientes con
epilepsia extratemporal, el inicio de hipoperfusión extensa se ha visto en 12 pacientes de
reciente investigación. Como una consecuencia de esta pobre sensibilidad y
especificidad, la SPECT tiene poco espacio en la investigación de rutina en pacientes
con epilepsia.

Usando estudios ictales HMPAO

Ambos el incremento de flujo cerebral asociado con convulsiones y la supresión post-

ictal de flujo sanguíneo puede ser detectado usando SPECT, y puede ser útil localizando
información en paciente con epilepsia parcial. Una inyección de HMPAO al momento
de la convulsión resulta en la imagen de distribución del flujo cerebral 1-2 minutos
despues de la administración. Esta imagen es entonces estable por varias horas y los
pacientes pueden ser escaneados cuando la convulsión ha terminado. El patrón general
de la localización de la perfusion ictal, rodeado de áreas de hipoperfusion. Esto es
seguido de hipoperfusion acentuada, en la región del foco epileptogeno, que luego
retorna gradualmente al estado inter-ictal.
El SPECT ictal e inter-ictal combinados proveen mas información que una sola, y son
útiles en la evaluación de epilepsia temporal y extratemporal. En pacientes con
epilepsia del lóbulo temporal puede hacerse correctamente en 69% de los adultos y
93% de los niños. Una característica de convulsiones del lóbulo temporal es la
hiperperfucion inicial del lóbulo temporal, seguida de hiperperfucion del lóbulo
temporo medial e hipoperfusion temporal lateral. El estudio HMPAO ictal tambien
puede ser útil en la evaluación de epilepsia extratemporal en quienes no se ha
identificado anormalidad en RMN.
Esto debe ser interpretado con precaución. Vídeo EEG simultáneo es esencial para
determinar la relación entre el inicio de la convulsión y el marcador, sin esta precaución
hay riesgo de error. Otro problema es la expansión del marcador a las áreas del cerebro,
tal como el lóbulo contralateral, puede ocurrir en segundos del inicio de la convulsión.
Esta imagen del flujo cerebral que se distribuye 1-2 minuto despues del inicio de la
convulsión puede no indicar el sitio del inicio.
Tambien debe ser puntualizado que el estudio ictal no puntualiza la diferencia entre
ataques epilépticos y no epilépticos. Casos de ataque no epilépticos que no están
asociados con incremento del flujo cerebral, pero el incremento del flujo cerebral focal
se puede dar, particularmente en actividad motora prominente.

Otros marcadores de SPECT

I-iomazenil es derivado de los receptores benzodiacepinicos centrales antagonistas al

flumazenil. Estudios iniciales mostraron la reducción de unión en regiones de focos
epilépticos, aunque la investigación posterior, 10-12 pacientes tuvieron reducción de
flujo demostrable con HMPAO, y se ha sugerido que el I-iomazenil no ofrece beneficios
adicionales. Estudios mas recientes mostraron que utilizando cámaras de alta resolución
y una orientación de escaneado optima sugiere que el área de unión reducida del I-
iomazenil localiza mejor la reducción de flujo cerebral y es posible se utiliza

69
mayormente en la localización de focos epileptogenicos. Otro marcados que podría
probar utilidad clinica es I-iododexetimida con receptores muscarinicos de acetilcolina.

La utilidad es SPECT inter-ictal en evaluación prequirúrgica

La utilidad necesita ser reevaluada a la luz de los avances en la imagen estructural con
RMN. Debe ser argumentado que si la RMN demostró una relevante concordancia
entre la lesión focal y la clinica, fisiopatológica y EEG no invasivo, entonces el SPECT
es superfluo. Si, en la otra mano, el EEG u otros datos son discordantes con los
hallazgos RMN, la importante cuestión es que el SPECT obvia la necesidad del EEG
con electrodos profundos.
Si no hay lesión en una RMN optima, y si la clinica, EEG y datos fisiológicos
concuerdan, la utilidad del SPECT no ha sido probada y no ha sido sujeta a
investigación rigurosa.

Topografía de emisión de positrones (PET)

Es mas cara y menos disponible que el SPECT. La principal diferencia es que los
isótopos que emiten positrones generalmente tienen vida mas corta y tienen que ser
producidos por ciclotrones cercanos, mientras que los marcadores de SPECT son
disponibles comercialmente. La ventaja del PET es que la resolución espacial es
superior (comúnmente 5-7 mm) y porque la habilidad exacta corrección de la dispersión
y atenuación de la radiación, los datos son cuantitativos. PET puede ser utilizado para
el mapeo del flujo sanguíneo cerebral, utilizando agua marcada-O, y el metabolismo de
la glucosa cerebral regional utilizando deoxiglucosa-F (FDG). Esto puede ser utilizado
para demostrar la unión a ligandinas especificas.

INVESTIGACION DE CONVULSIONES EN INFANTES

La investigación de convulsiones en la infancia (dentro del primer año de vida) inicia
con el establecimiento si las convulsiones son es epiléptica o representan algún
desorden paroxístico no epiléptico. La “tabla” de diagnósticos diferenciales de epilepsia
es múltiple y particularmente difícil en menores de 12 meses e incluyen:
Reflujo gastro-esofágico (Sx Sandifer)
Ataque de sincope pálido (reflejo convulsivo anoxico)
Espasmo del sollozo cianótico
disrritmia cardiacas
Sx Munchausen
Periodo de temblor
Mioclonus del sueño de inicio neonatal
Mioclonus de inicio en la infancia
Actividad refleja tónica y movimientos involuntarios

En principio los desordenes no epilépticos han sido excluidos o son considerados deben
ser obviamente epilépticos, entonces la siguiente condición/investigación puede ser

70
considerada sobre bases cronológicas.

Perinatal y neonatal

El periodo neonatal es un momento en la vida con alto riesgo de convulsiones, y

epilepsia. Esto es por la falta relativa, y desarrollo inmaduro de la inhibición de
transmisores y de sus vías. La inmadurez y desarrollo del cerebro es susceptible a largo
numero de insultos incluyendo:

Asfixia-la mas común y mas seria causa de convulsiones neonatales

Hemorragia intra y periventricular
Disfunción metabólica transitoria
Sepsis
Malformación cerebral
Trauma

El inicio de convulsiones perinatales y el momento del insulto cerebral son:

En útero Día1 Día2 Día3 Día4 Día5 Día6

--------Malformación cerebral/disgenesis-----------
Infección intrauterina
Deficiencia de piridoxina

Asfixia perinatal
Sepsis
Hipoglicemia
Abstinencia a drogas maternas
Hemorragia periventricular

Hipoclacemia
Convulsiones familiares de inicio neonatal

Aminoacidopatias
Galactosemia
Hiperglicemia cetocica
encefalopatía epiléptica infantil temprana

Las convulsiones perinatales y neonatales pueden ser sobre o subdiagnosticadas.

Convulsiones tónico-clónicas generalizadas no ocurren en neonatos, y la mayoría de
convulsiones son localizadas y fragmentarias, de nuevo reflejan la inmadurez cerebral.

71
La clasificación en boga y relativamente frecuente de las convulsiones es la siguiente.

Tipo de convulsión Frecuencia relativa

Subclínica (fragmentaria) 30%

pedalear o boxear; oro-buco-lingual
(masticar, tragar o empujar la lengua);
desviación tónica del ojo; Apnea;
movimientos sin propósito, complejos

Clonica 25%
Tónica 20%
Mioclónica 20%
focal; multifocal; generalizada

(Nota: las convulsiones subclínicas son mas comunes en prematuros) .

No todos los movimientos anormales (particularmente en bebes prematuros) son
convulsiones y la diferenciación clinica puede ser muy difícil. El EEG (principalmente
prolongado con vídeo simultáneo de los episodios clínicos y movimientos anormales)
puede resolver algunas de estas dificultades, Sin embargo, frecuentemente un
elemento de ‘disociación electroclínica’ con lo cual ‘las convulsiones EEG’ tienen
relación incierta e inconstante.
La etiología es múltiple. En la mayoría de los casos puede se establecida por eventos
precedentes, curso clínico, historia familiar y examen físico. Si no hay historia
definitiva de asfixia perinatal, un screen debe ser iniciado:
Glucosa sérica, calcio, magnesio, urea, electrolitos y estado ácido-base
Hematología
Análisis del LCR
Cultivos de sangre, LCR, orina y heces
USG transfontanelar

Mas investigaciones deben hacerse dependiendo de la situación clinica y los resultados

iniciales:
Amonio serio, lactato, ratos y enzimas hepáticas
Amino ácidos sericos y urinarios, ácidos orgánicos urinarios
Sustancias reductoras en orina
TORCH
TAC
Uso diagnostico de piridoxina

Nota: la TAC no revela la disgenesis subclínica (tal como la sustancia gris heterotrófica)
o patrones anormales de mielinización hasta los 4-6 meses de edad; la RMN puede ser
mas sensible. Como sea la TAC temprana (en las primeras semanas) debe revelar
malformaciones cerebrales mayores.
La condición de las convulsiones dependientes de piridoxina en desorden autosomico
resesivo raro con características presentes en las primeras semanas de vida con
convulsiones intratables y un EEG marcadamente anormal (casi como hipsarritmia).

72
Tambien puede estar presente como convulsiones intrauterinas, o tardías, despues del
los 12 - 18 meses. La respuesta clinica a la respuesta de piridoxina IV es usualmente
inmediata y la normalización del EEG, aunque esto tarda días o meses. En casa
equívocos aun prueba de piridoxina PO debe ser dada al menos 2 semanas. Tambien es
recomendado menor de 18 meses con convulsiones intratables de causa desconocida
reciba una prueba de piridoxina.
El tratamiento de las convulsiones peri y neonatales depende grandemente de la
etiología. Cualquier causa subrayada como abstinencia, disturbios metabólicos o
electrolitos debe ser corregida. El tratamiento anticonvulsivantes esta virtualmente
indicado si una causa metabólica corregible no es identificada; la piridoxina debe ser
dada tempranamente si las convulsiones son resistentes al tratamiento convencional. El
fenobarbital y la fenitoina son los medicamentos de primera línea. El metabolismo de la
fenitoina en neonatos es rápido y la dosis frecuentemente necesita exceder de 10-15
mg/kg./día y ser dada cada 8 horas mas que cada 12 horas. Paraldehido, lignocaina y
clonacepan son otras drogas útiles, frecuentemente dadas en infusión en neonatos con
estado epiléptico.

Convulsiones familiares de inicio neonatal

Este sindrome puede presentarse en el periodo neonatal, y es raramente visto despues de

las primeras semanas de vida. Las convulsiones usualmente son generalizadas y
raramente subclínicas. No hay causa conocida de este problema pero se asocia con
interacción autosomica dominante, y se cree los genes se encuentran en el cromosoma
20. Algunos consideran este sindrome es una forma temprana de la epilepsia ideopática
generalizada. La evolución neurológica y del desarrollo es normal, pero en
aproximadamente 10-12% de los infantes desarrollan epilepsia tardía (en la
adolescencia o adultos jóvenes), usualmente con convulsiones tónico-clónicas
generalizadas. En la mayoría de infantes las convulsiones se resuelven entre las 6
semanas y 6 meses de vida. La incidencia precisa es desconocida. El EEG inter-ictal es
usualmente normal.

Convulsiones neonatales de inicio ideopatico

Es otro raro tipo y de nuevo sin causa obvia. Se cree que representa la entidad conocida
como ‘ataque del quinto día’, que fue considerado (falsamente) debido a deficiencia de
zinc. Las convulsiones pueden persistir como en la forma familiar pero la epilepsia
tardía es mucho menos común (menos 1%), y puede no tener causa relacionada.

Epilepsia mioclonica en infantes

Severa: es un sindrome raro. Los infantes desarrollan convulsiones mioclónica focales o

generalizadas en las primera semanas de vida; el inicio puede ser tan temprano como en
la primer semana de vida. Los infantes pueden presentarse con estado convulsivo febril.
La condición puede ser independiente, o sobrepuesta con el Sx de Otahara
(encefalopatía epiléptica infantil temprana con supresión explosiva en EEG) Ambos
síndromes (separados o asociados) tienen en diagnostico pobre; las convulsiones son
resistentes al tratamiento y el retaso psicomotor es inevitable y profundo. Los casos

73
familiares son comunes, sugieren un defecto metabólico relatado. Un numero de
enfermedades metabólicas han sido identificadas, que incluyen:

Hiperglicemia
Acidemia metilmalonica
Acidemia propionica
Deficiencia de Sulfato oxidasa
acidemia D-glicerica

Un numero de estos infantes desarrollan espasmos infantiles y sindrome de West en la

segunda mitad del primer año. El valproato y las benzodiacepinas (clonacepan,
nitracepan), lamotrigina e inclusive la predinsona y el fenobarbitone son drogas de
elección.
Benigna: este tambien es un sindrome raro y discutido. Esta caracterizado por
episodios cortos de convulsiones miotonicas generalizadas que pueden comenzar en el
primer (mas comúnmente en el segundo) año de vida en niños normales quienes
frecuentemente tienen historia familiar de epilepsia. La única investigación relevante es
el EEG que muestra espiga-onda generalizadas o poliespigas en breves estallidos en
estados iniciales de sueño. Convulsiones tónico-clónicas generalizadas pueden
desarrollarse en la adolescencia. El valproato realmente controla el mioclonus infantil.

Sindrome de West

Este sindrome es una de los mas malignos que ocurren en el primer año de vida; la edad
usual de inicio es de 3-10 meses (con pico entre 6-8). El sindrome completo comprende
aun triada electroclínica:

Espasmos infantiles (flexor, extensor, convulsión mioclonica que ocurre típicamente en

racimos, con entre 5 y 50 por racimo)
Hipsarritmia en el EEG
Retardo en el desarrollo (no es invariable y no es esencial para el diagnóstico)
Entre el 70 - 80% son sintomáticos y son debidos a etiología identificable. Las causas
mas comunes incluyen:
Secuelas de encefalopatía hipoxico isquemica
Disgenesis cerebral
Resultado de infección
Desordenes metabólicos
Desordenes degenerativos.
Hay muchas otras causas.
El restante 20-30% son criptogenicas sin causa obvia.
La investigación del espasmo infantil depende grandemente del niño y de su historia
media previa. Todos requieren imagen; inicialmente la TAC es apropiada pero si es
negativa la RMN debe ser tomada para demostrar cualquier disgenesis sutil.
El tratamiento de los espasmos esta cambiando; vigabatrin viene a ser el medicamento
de elección el Sx West, independiente de la causa. Esta es al menos tan efectiva como
la hormona adrenocorticotrofica (ACTH) o prednisona, previamente recomendadas
como drogas de elección, pero parece ser considerablemente mas segura y con mucho

74
menos efectos tóxicos y secundarios.

Convulsiones febriles

Definidas como convulsio en con fiebre en niños entre 6 meses y 5 años sin evidencia
de síntomas agudos serios de daño cerebral.
Aunque por definición se puede dar en niño de hasta seis meses, no esta aceptado el
diagnóstico en infantes menores de un año, y en estos se debe considerar los siguientes
diagnósticos primero, y realizar las investigaciones apropiadas:
Meningitis/encefalitis
Desordenes metabólicos
Disgenesis cerebral
Claramente el numero y tipo de investigaciones ha realizar dependerán de la edad del
infante y si la convulsión fue simple o compleja (considerada cuando la convulsión es
focal, en serie, mayor de 15 -20 minutos, o seguida por déficit neurológico). Por
ejemplo una convulsión febril complicada en un niño de seis meses debe justificar al
menos excluir el diagnostico de meningitis por un análisis de LCR, cultivo de orina y
una neuroimagen (preferible RMN) para excluir o demostrar lesión estructural
(incluyendo disgenesis cerebral). Una convulsión febril simple en un niño de un año
sin foco de infección obvio debe justificar el análisis de LCR y orinan. Una convulsión
febril simple en un niño de dos años con otitis, probablemente no justifique
investigación.
Frecuentemente las convulsiones febriles complejas representan el primer episodio
epiléptico que ha sido provocado por una infección interpuesta. En mi opinión las
convulsiones febriles son sobrediagnosticadas y el concepto entero de que precisamente
son convulsiones febriles requieren una reevaluación.

INVESTIGACION DEL DETERIORO NEUROLOGICO PROGRESIVO EN EL

NIÑO CON EPILEPIA

Distinguir entre las condiciones con deterioro neurológico progresivo es intrínseco en la

enfermedad, y de vez en cuando es incidental. El ultimo es mas común en niños. La
historia clara y el examen físico son esenciales. El conocimiento del ambiente y
desarrollo del infante y niño normal son tambien prerequisito.

Condiciones en las cuales el deterioro progresivo es incidental

Espasmos infantiles (Sx West)

Estado epiléptico no convulsivo incluyendo Sx Lennox-Gastaut
Encefalopatía epiléptica focal
Sx Tassinari (espiga onda lenta continua en el sueño)
Encefalopatía epiléptica
Iatogenia
Autismo

75
Investigue:
Examen bajo luz UV- achromic naevi (causa comúnmente identificada de Sx West es la
esclerosis tuberosa)
EEG- hipsarritmia
TAC o RMN - antes de administrar ACTH o prednisona
Amino ácidos sericos y urinarios
80% retroceso. Alta frecuencia de autismo.
Autismo. Asociado con epilepsia. Regresión social durante el segundo año. Diagnostico
clínico.
Estado no convulsivo. Relativamente común en la niñez. Sospecha clinica fluctuación
día a día. Periodos de abstinencia algunas veces prolongados. EEG confirma pero un
monitoreo extenso puede ser necesario.
Sx de Tassianri. Variante del estado no convulsivo pero don EEG anormal (espiga onda
lenta). Ocurre mas o menos exclusivamente durante el sueño.
Encefalopatía epiléptica focal. Las convulsiones pueden no ser reconocidas. EEG
diagnostico. Variante focal asociadas deterioro funcional progresivo correspondiente.
La variedad mas conocida en el Sx de Landau-Kleffner.
Encefalopatía epiléptica. Déficit perdurable, ? secundario a disrritmia o son disrritmia
severas y déficit permanente ambos sintomáticos? Deterioro progresivo cognoscitivo y
de la fusión motora.
Patogénico. El mas común de todos. Progreso educativo pobre. Estudios
psicometricos seriados aparentemente muestran deterioro. Reflejan deterioro del
aprendizaje mas que cognoscitivo. Es debido a medicación o disrritmia incontroladas.

Enfermedad neurología progresiva intrínseca

La mayoría pero no exclusivamente determinada genéticamente.

Enfermedad de deposito neuronal

Gangliosidosis GM2 (enfermedad de Tay Sach)

Enfermedad de Batten-lipofusinosis cerosa
infantil (Santavuori)
infantil tardía (Bielschowsky-Janski)
Formas intermedias
Enfermedad de cuerpos de Lafora

Desorden neurometabolico generalizado

Epilepsia dependiente de piridoxina

Degeneración neuronal progresiva de la niñez
Enfermedad de Seitelberger
Enfermedad de Huntington
Citopatia mitocondrial
Homocistinuria
Desorden peroxisomal
Sx hiperamonemicos

76
Hiperglicemia no cetocica

Infecciones

Panencefalitis esclerosare subaguda.

SIDA

Estrategia de investigación

Historia y examen cuidadoso

peso seriado
EEG
caminando
durmiendo
monitoreo
Potenciales evocados
electroretinograma
respuesta evocada visual
Indices hematológicos
macrocitosis
tronbocitopenia
Inmunoglobulinas
Funcion hepatica
Amino acidos plasmaticos y urinarios
Enzimas lisosomales
Amonio despeus de alimneto con proteinas
Cobre plasmatico, ceruloplasmina
Sales biliares, plasma y orina
Acidos grasos de cadena muy larga
Amino acidos y lactaco en LCR
TAC/RMN seriada si es necesario
Vacuolizacion linfocitica en sangre periferica
DNA mitocondrial en linfocitos
Biopsia
Piel
Musculo
recto
higado
cerebro

77
CONVULSIONES NO EPILEPTICAS (‘PSEUDOCRISIS’)
Introducción

Como es sabido desde los inicios de la medicina se ah descrito que no todos las
convulsiones y los cambios paroxisticos de comportamiento, sensación o cognoscitivos
en el hombre son de origen epiléptico. En años recientes la importancia de este
problema ha sido reconocido, particularmente en relación a costos económicos y legales
de fallos en la diferenciación entre ambos.
Las convulsiones no epilépticas pueden ser definidas como súbitas, usualmente
disruptivas, cambios en comportamiento, percepción, pensamiento, sentimiento, o
conciencia que es usualmente limitado por tiempo que recuerda o es confundido con
epilepsia, pero que no tiene características EEG que acompañan a la verdadera
epilepsia.
Tienen un diagnostico diferencial y etiologico y presentan una variedad de escenas.
Algunos son facilmente reconocidos, algunos solo despues de mucha dificultad e
investigación extensa, y otros nunca son reconocidos. Se presentan en el cuidado
primario, casualmente en medicina general, así como en la practica neurología y
psiquiatrica.

Prevalencia

Es difícil decir cuan común es, porque nuestro índice de sospecha ha cambiado.
Tambien van a depender del entorno en que ocurren. Entre 10-20% de las epilepsias
referidas como intratables son no epilépticas; y al menos 7% de los que llegan al
cuidado primario.

Etiología

Hay tres principales áreas:

Ataque orgánicos no epilépticos

Neurológicas
cataplexia
quiste del 3er ventrículo
AIT
migraña basilar
Cardiovascular
sincope
ataque de Stokes-Adams
prolapso de válvula mitral
mixoma atrial
estenosis aortica
Metabólico
hipoglicemia

78
Desordenes convulsivos no epilépticos relacionados a enfermedad psiquiatrica

Sincope emocional
Ataque pánico/ansiedad
Fenómeno ansioso
Estrés post-traumatico
Sx de descontrol episódico
Cut-off o fenómeno de la danza evitada (swoons)
Despliegue de emociones inmaduras
Desordenes somatoformes

Epilepsia simulada

Histeria-inconciente
Malingering-conciente

La mayoría esta relacionada con enfermedad psiquiátrica conocida; simulación

deliberada es rara. Son mas comunes en mujeres que en hombres y esto se debe a que
muchas se relacionan con estrés post-traumatico, precipitado por abuso sexual en la
niñez.
El sincope es un tipo común. Se presenta con muchas características epilépticas y es
frecuentemente confundido.

Reconocimiento

Se evalúa en pacientes con convulsiones de presentación reciente o convulsiones

intratables que son revisadas. Hay que mantener un alto índice se sospecha. La
epilepsia tiene a ser estiotipada y corta; los no epilépticos son prolongados y
relativamente no estereotipados y el comportamiento puede ser modificado por el
comportamiento del observador. Recuerde que convulsiones bizarras pueden ocurrir en
algunas crisis del lóbulo frontal, temporal o sensorio motor que se pueden ver muy
psiquiátricas.

Diagnostico

Nunca debe ser apresurado. Depende de consideraciones juiciosas llegas de historia

neurología, psiquiátrica y medica mas el examen.

Debe ser basado sobre investigación jerárquica:

historia de la convulsión
observación
registro (vídeo)
niveles de prolactina post-ictal
EEG post-ictal
EEG ictal de monitoreo ambulatorio
EEG ictal de monitoreo telemedido
EEG ictal utilizando telemetría y electrodos invasivos

79
El EEG ictal debe ser llevado a cabo en conjunto con el registro de vídeo si es posible.

Manejo general

Una vez hecho el diagnostico se deben preparar el terreno para un cambio en el

diagnostico gradual y se debe referir con el psiquiatra.

Como decirle al paciente. Confrontarlo directamente e usualmente útil. Es usualmente

mejor si el paciente reconoce que el ataque no es verdadero.

Factores precipitantes necesitan ser encontrados, las circunstancias del primer ataque
pueden ser utiles.

Se debe tratar? En términos generales si, pero ocasionalmente se debe llevar a un buen
entendimiento medico paciente.

DESORDEN PSIQUIATRICO EN EPILEPSIA

Los desordenes cognoscitivos/emocionales/comportamiento pueden ser peri-ictales,
ictales o post-ictales, relacionados a cambios en la frecuencia ictal, o aparentemente no
relacionados del todo. Pueden ser cortos o prologados. Desordenes psiquiátricos mas
serios no están directamente relacionados al ictus.

Peri-ictal, ictal y post-ictal

Prodromo puede tener cambios/ansiedad/irritabilidad y agresión y pueden ocurrir

regularmente y son usualmente relacionados con la crisis.
Depresión, ansiedad, alucinaciones, pueden ocurrir como aura antes del ictus mayor;
tambien puede haber una respuesta agresiva como aura.
Depresión ictal, ansiedad, alucinaciones, rabia y confusión pueden ocurrir. El
fenómeno es usualmente corto, esteiotipado, episódico y usualmente algo mas
epileptogenico es reconocido.
El estado limítrofe es parcial o generalizado en estados no convulsivos. En el estado no
convulsivo generalizado el paciente usualmente esta confundido y con fluctuación del
nivel y habilidad de responder al ambiente. En el estado parcial, pueden esta presentes
algunos cuadros, pero frecuentemente el paciente exhibe síntomas psiquiátricos, tales
como depresion, alucinaciones, comportamiento anormal, vocalizaciones e inclusive
catatonia.
La confusión post-ictal, distimia y franca depresión son comunes; rabia post-ictal (furor)
es rara. La mayoría son cortos, pero frecuentemente estados limítrofes ocurren, o
psicosis post-ictal relativamente breve.

80
INICIANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO

El inicio del tratamiento farmacológico antiepileptico es un acontecimiento importante

que no debe ser tomado a la ligera ni iniciado sin una evaluación cuidadosa de todos los
factores que intervienen en ello. La terapia es a largo plazo, usualmente dos o tres anos
y dependiendo de las circunstancias a veces de por vida . Todas las implicaciones de la
terapia crónica deben ser explicadas al paciente ya que la aceptación y el cumplimiento
del mismo son esenciales para un resultado exitoso. El tratamiento debe ser iniciado
siempre con una sola droga a la menor dosis posible. La estrategia terapéutica así como
la droga elegida variaran de acuerdo al tipo de crisis epiléptica o el sindrome epiléptico
presente. Con el monitoreo adecuado el tratamiento no debe ser causa de ningún
inconveniente. Complicaciones potenciales del tratamiento son convulsiones por
suspensión del medicamento ya sea inadvertido o deliberado, toxicidad aguda o crónica,
especialmente cuando se utiliza la politerapia.

DIAGNOSTICO

El diagnostico de la convulsión debe ser realizado sin tener la menor duda al

respecto, usualmente basado en el relato de un testigo presencial. Cuando hay duda
acerca de la naturaleza del ataque la mejor política es observar por otros hallazgos o
esperar . En muchos casos el proceso es rápido, sin embargo en algunos toma tiempo.
No hay lugar para las llamadas pruebas terapéuticas con antiepileptico, ya que las dudas
usualmente son mayores después de su uso. Es importante que el paciente y quien lo
cuida este al tanto del proceso para obtener la máxima colaboración.

LA CONVULSION UNICA

Esta es una de las áreas mas controversiales y en Inglaterra una convulsión única no
provocada usualmente no se trata. La actual practica clínica es diferir el tratamiento
hasta que una o mas crisis han ocurrido, sin embargo pacientes con alto riesgo
convulsivo (EEG anormal, lesión estructural) pueden recibir tratamiento con una
convulsión aislada. Esto origina que algunos pacientes sean tratados e incluidos en
estudios con un solo ataque. Estudios mas recientes han demostrado que el riesgo de
una crisis subsecuente es mayor que lo previamente aceptado. Es evidente que el
tratamiento antiepileptico puede reducir el riesgo de la recurrencia de crisis a corto
plazo sin embargo no modifica el curso a largo plazo.

FACTORES PRECIPITANTES

El tratamiento debe incluir el control y si es posible la erradicación de factores

precipitantes identificables, tal como drogas, alcohol, estrés, toxinas, fiebre,
mecanismos fotosensibles, deprivación de sueño, estrés emocional y raros mecanismos
reflejos.

CUMPLIMIENTO

81
 En vista de que el tratamiento es a largo plazo y las actitudes personales al
tratamiento son variadas, el pobre cumplimiento al tratamiento y el abandono son la
causa mas frecuente de recaídas de las crisis. Algunas veces se acompañan de trastornos
de personalidad, abuso de drogas y limitaciones psicosociales. Algunos pacientes
pueden encontrarse mejor sin tratamiento antiepileptico.

RIESGO PROSPECTIVO DE EPILEPSIA

El tratamiento profiláctico ha sido sugerido algunas veces antes que las convulsiones
aparezcan. No hay evidencia que dicha política sea efectiva y trae problemas
secundarios de los medicamentos.

PRONOSTICO

El pronóstico de un paciente con epilepsia recién diagnosticada con un

monitoreo adecuado y en monoterapia es bueno, con una remisión del 70 al 80%. Los
factores que contribuyen al mal pronóstico son lesiones estructurales y trastornos
neuropsiquiátricos. El pronóstico de epilepsia no tratada se desconoce. La eficacia de
las drogas antiepiléticas en epilepsia crónica no tratada aún es motivo de discusión.

MANEJO DE EPILEPSIA DE RECIENTE INICIO

INTRODUCCION

Muchos especialistas no inician el tratamiento después de una crisis única, la mayoría

espera una segunda y hasta una tercera crisis para definir el diagnóstico. Un testigo de
la convulsión es esencial para un diagnóstico aceptado. Las convulsiones son un
síntoma y no un proceso patológico. Es importante determinar si la epilepsia es
idiopática y generalizada o focal por medio de investigaciones apropiadas como
electroencefalografía e imágenes del cerebro.
Para una terapia exitosa, el paciente debe entender las razones por las cuales está
tomando el medicamento y estar convencido de los beneficios de continuar el
tratamiento por varios años. Si hay alguna duda acerca del diagnóstico o el paciente se
rehusa a aceptar el medicamento es mejor esperar. El pobre control temprano de las
crisis puede llevar el riesgo de desarrollo de epilepsia refractaria.

A QUIEN TRATAR

Muchos pacientes reportan más de una crisis bien documentada que necesita
tratamiento. Algunas excepciones son pacientes con crisis muy distantes en el tiempo,
aquellos con crisis provocadas en quienes algunos mecanismos son los responsables tal
como fotosensibilidad, abstinencia o uso de medicamentos. Más controversial es el
hecho de tratar las crisis únicas. Pacientes que han experimentado una crisis no
provocada tienen un rango de recurrencia del 31 al 71%. Aquellos que tienen una lesión
cerebral subyacente o que tienen alto riesgo de un síndrome epiléptico deben ser
tratados. Sin embargo, en todos los pacientes la decisión de iniciar o no el tratamiento

82
debe ser hecha en base a una amplia discusión con el paciente, la familia y tomando en
cuenta los riegos y beneficios del tratamiento. Nunca se inicie el tratamiento si hay
duda del diagnóstico, especialmente si el paciente se resiste al concepto de terapia por
largo tiempo.

INICIANDO EL TRATAMIENTO

El objetivo del tratamiento es mantener una calidad de vida normal, libre de

convulsiones y sin efectos secundarios de los medicamentos. Cuando se prescribe
antiepilépticos el médico debe discutir todos los efectos secundarios así como el riesgo
de teratogénesis. Deben discutirse además las regulaciones sobre el conducir vehículos
así como los prejuicios, temores, equivocaciones del paciente y su familia. Debe
brindarse consejo genético sobre la enfermedad.
Debe iniciarse con una sola droga a la menor dosis posible con incrementos semanales o
mensuales. Esto ayudará a los efectos secundarios dependientes de concentración en
particular la toxicidad al sistema nervioso central. Un beneficio adicional es minimizar
la tolerancia que el individuo va desarrollando hacia la sedación y los efectos
cognitivos. Así mismo debe hacerse una detección temprana de reacciones serias
idiosincráticas tal como rash, hepatotoxicidad y discrasias sanguíneas.

ELECCION DEL MEDICAMENTO

Eleccion de Droga, dosis y efectos adversos en adolescentes y adultos con diagnostico

por primera vez de Epilepsia.

Farmacocinetica de Drogas Antiepilepticas establecidad.

Droga Absorcion Distribucion Union Eliminacion Ruta de Comentarios
Biodisponibilidad Volumen Proteica Vida Media Eliminacion
(L/Kg) % (Horas)
Carbamazepina Absorcion lenta 0.8-1.6 70-80 24-45(sola) Metabolismo Inductor
(75-85%) 8-24 Hepatico Enzimatico
(cronico) Metabolito AutoInduccion
Activo de metabolimo
Clobazam Absorcion Rapida 0.7-1.6 87-90 10-30 Metabolismo Tolerancia y
(90-100%) Hepatico Rebote
Metabolito
Activo
Clonazepam Absorcion Rapida 2.1-4.3 80-90 30-40 Metabolismo Sedativo
( 80-90% ) Hepatico Tolerancia y
Rebote
Etosuximide Absorcion Rapida 0.6-0.9 0 20-60 Metabolismo Mas rapido
(90-95%) Hepatico Aclaramiento en
25% excreta- niños.
do igual
Fenobarbital Absorcion Lenta 0.51-0.57 48 - 54 72-144 Metabolismo Inductor
Hepatico 25% Enzimatico
excreta-do Sedativo
igual Tolerancia y
rebote
Fenitoina Absoorcion lenta 0.5 - 0.7 90 - 93 9 - 40 Saturable Inductor
Metabolismo Enzimatico.
Hepatico Vida media
Eliminacion
Dependiente
de Concen-

83
 tracion.
Primidona Absorcion Rapida 0.4 - 0.8 20 - 30 4 - 12 Metabolismo Sedativo
(90 - 100%) Hepatico Metabolito A
Metabolitos Fenobarbital
Activos Tolerancia
40% y Rebote
Excretado
igual.
Valproato de Absorcion Rapida 0.09 - 0.17 88 - 92 7 - 17 Metabolismo Inhibidor
Sodio (100%) Hepatico Enzimatico
Metabolitos Concentracion
Activos dependiente
Union
Proteica.

Una lista de alternativas así como dosis de inicio y mantenimiento se muestra en la tabla
I. Debe ponerse particular interés al tipo de crisis para seleccionar el medicamento mas
apropiado. Yo usualmente inicio carbamazepina CR para crisis parciales y valproato
para crisis generalizadas o cuando no estoy seguro de la clasificación. Utilizo
carbamazepina CR porque es mejor tolerada y puede darse una o dos veces al día.
Lamotrigina es una alternativa razonable para las dos anteriores. No uso fenitoína
como droga de primera línea ya que tiene un perfil grande de efectos secundarios. Aun
hay lugar para etoxsuximida en crisis de ausencia típicas. Fenobarbital es tan efectivo
como las otras drogas pero por los efectos de sedación no se elige.

PRONOSTICO

Un gran porcentaje de pacientes con epilepsia recién diagnosticada tienen enfermedad

autolimitada. Esos individuos pueden ser controlados con dosis bajas de antiepilepticos.
Otros al contrario parecen tener resistencia innata al medicamento. Entre mas crisis
experimente el paciente antes iniciar el tratamiento mas probable es que desarrollo
epilepsia refractaria. Existe la creencia que estas epilepsias con evolución torpe son de
mal pronostico.

PROBLEMAS

Elegir una droga de amplio espectro y bajo potencial tóxico es lo ideal. Problemas de
tolerancia y reacciones idiosincráticas son lo ultimo a lo que el médico quisiera
enfrentarse, ya que el tratamiento es a largo plazo. Muchos problemas son comunes. Si
el paciente desarrolla rash o no tolera el medicamento elegido es razonable cambiarlo.
Si el problema es poca eficacia de una droga de primera línea es poco probable que una
droga de segunda línea pueda controlar las crisis. Ante esta eventualidad el medico
debe reencausar su diagnóstico y preguntarse si el diagnostico de epilepsia es correcto,
si existen pseudocrisis, si la clasificación es correcta o si existe alguna lesión
estructural. Así mismo debe tomarse en cuenta si el paciente es alcohólico o usa drogas.
En estos casos debe medirse la concentración sérica del medicamento.
Si el diagnostico es correcto y el paciente cumple con todas las indicaciones, auméntese
la dosis hasta llegar al limite de tolerancia. Si el control de las crisis aun no es adecuado
con esto es tiempo de agregar otro medicamento. Debe estarse preparado para
disminuir la dosis inicial si aparecen efectos cognitivos o sedación. Si el paciente esta
tomando carbamazepina se puede agregar valproato. Si esta tomando valproato se

84
puede combinar con bajas dosis de lamotrigina. Gabapentina y vigabatrina son
alternativas en pacientes con crisis parciales que no se controlan con carbamazepina. Si
la terapia combinada es exitosa debe tomarse la decisión de continuar o no con la primer
droga iniciada. Eso queda a criterio personal. Yo usualmente continuo ambas drogas
hasta que el paciente este libre de crisis.

ESTRATEGIAS PARA TRATAR EPILEPSIA REFRACTARIA

Una de cada 40 personas sufre una o mas convulsiones no febriles alguna vez en su vida
y una de cada 200 desarrollará epilepsia crónica. Aún con el desarrollo de drogas
anticonvulsivantes nuevas y potentes muchos de estos pacientes desarrollan epilepsias
refractarias e intratables y representan un reto al médico.

TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO EN PACIENTES CRONICOS

Cerca del 70-80% de los pacientes con epilepsia se espera que estén libres de crisis con
la terapia convencional. El restante 20% es muy difícil de tratar satisfactoriamente. El
80% de todos los pacientes estarán bien controlados con una droga única, y el 10-15%
se controla con la combinación de dos medicamentos. Pobre cumplimiento, toxicidad e
interacciones desfavorables es mas fácil que ocurran con la utilización de politerapia. El
objetivo de la terapia es el completo control de las crisis, con una sola medicina,
tomando una o dos dosis diarias y sin tener efectos colaterales. La clasificación precisa
del tipo de crisis y epilepsia de datos clínicos y EEG son elementos esenciales en el
manejo de la misma.
Si el control de las crisis es inadecuado, la máxima dosis tolerada de cada medicamento
debería ser analizada, y tenerse un balance entre los beneficios y los efectos
secundarios. Si los efectos secundarios son mayores la droga debe descontinuarse. En
los pacientes que el tratamiento parece ser intelectivo el diagnóstico de epilepsia debe
ser puesto en duda. Debe ser considerada la presencia de enfermedades cerebrales
progresivas tal como tumores, desórdenes metabólicos..

PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO

Revisión del diagnóstico y la historia de epilepsia. Es necesario obtener y revisar

expedientes antiguos. A nuevos interrogatorios del paciente y testigos de las crisis. El
tipo de convulsión y la epilepsia deben ser clasificados en base a la presentación clínica
y al EEG. Debe investigarse además si existe evidencia de pseudocrisis o si hay una
etiología identificable. En muchos pacientes con epilepsia crónica, 10-15% tienen
pseudocrisis y 40-50% un trastorno cerebral identificable. Imágenes de TAC o MRI
son necesarias.
Chequear la concentración sérica de anticonvulsivantes.
Revisar el tratamiento actual antiepileptico buscando eficacia y efectos secundarios.
Seleccionar el medicamento mas adecuado y con menos efectos secundarios.
Esta información debe ser determinada en detalle así como el riesgo o beneficio de
utilizar una u otra droga, especialmente en aquellos pacientes con epilepsias idiopáticas
generalizadas donde la indicación del uso de una droga en particular está indicada.

Optimizar la droga elegida al máximo.

85

Intentar reducir o discontinuar la primera droga utilizada.
Si las convulsiones continúan, llegar a la dosis máxima tolerable de la droga inicial y
ver los niveles séricos óptimos.
Utilizar otra droga de primera línea, si la primera droga está al máximo y aún no se tiene
control de las crisis o hay efectos secundarios.
Si las convulsiones continúan, debe tratarse la utilidad de dos drogas de primera línea
adecuadas para el tipo de crisis. Con esto se controla un 10-15% adicional de crisis.
Si la combinación de dos drogas de primera línea no es exitosa, la droga con mejor
efecto terapéutico y mas tolerada por el paciente debe continuarse y la segunda
cambiarse por otra droga de segunda línea.
Si la droga de segunda línea es efectiva, la descontinuación de la primera droga debe ser
considerada..
Considere el uso de un agente anticonvulsivo nuevo. Como regla general esto debe
hacerse sólo y debe realizarse en estudios organizados.
En conjunto con los aspectos farmacológico, es importante considerar las implicaciones
y consecuencias de la epilepsia refractaria, que a menudo es mas devastante que las
crisis en sí. Con frecuencia el interés personal ayuda a la aceptación de la enfermedad,
así mismo debe instruirse sobre aspectos, prácticos como cocinar en horno de
microhondas, y trabajos cotidianos.

LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS CONVENCIONALES

Abundante información se ha acumulado sobre las drogas antiepilépticas

convencionales. Estas drogas no carecen de efectos secundarios y su óptimo uso debe
ser gobernado por el concepto de su toxicidad idiosincrática o la relacionada a la dosis.
El uso clínico de cada medicamento debe ser considerado en base a sus efectos.

Dosis para Drogas Antiepilepticas Establecidas en Adolescentes y Adultos

Droga Indicaciones Dosis Inicial Dosis Diaria Rango de Intervalo Rango Blanco
Mantenimiento
Carbamazepina Convulsiones 200 mg 600mg 400 - 2000mg od - bd* 25-50 umol/L
Tonico-clonicas (6-12 mg/L)
Parciales y
Generalizadas

86
Clobazam Convulsiones 10 mg 20mg 10 - 60mg od - bd Ninguno
Parciales
Secundarias
Generalizadas
Ausencias y
Sacudidas
Mioclonicas
Clonazepam Convulsiones 1mg 4mg 2 - 8 mg od - bd Ninguno
Tonico-clonico
Generalizadas
y mioclonicas
Estatus Epileptico

Etosuximide Ausencias 500mg 1000mg 500-2000mg odd - bd 283-707

umol/L
(40-100mg/L)
Fenobarbital Convulsiones 60mg 120mg 60 - 240 mg od - bd 40-172umol/L
Parciales y (10-40 mg/l)
generalizadas
tonico-clonicas,
mioclonicas
clonicas y tonicas
Estatus Epileptico
Fenitoina Convulsiones 200mg 300mg 100-700mg od - bd 40-80umol/L
Tonico-clonico (10-20mg/L)
Parciales y
Generalizadas
Estatus Epileptico

Primidona Convulsiones 250mg 300mg 250-1500mg od - bd 23-55umol/L

Tonico-clonico (5-12 mg/L)
Parciales
Generalizadas
Valproato de Todas las 500mg 1000mg 500-3000mg od - bd 347-693
Sodio convulsiones umol/L
generalizadas (50-100mg/L)
Convulsiones
Parciales

CARBAMAZEPINA

CBZ fue sintetizada por Schindler en Geygi en 1953, en un intento por competir con el
entonces novedoso antipsicótico cloropromacina. Los primeros estudios en epilepsia no
fueron realizados sino hasta 1963. Con el paso de los años fue ganando aceptación
como un importante medicamento en convulsiones parciales y tónico clónico
generalizadas. No es efectiva y puede ser perjudicial en crisis de ausencia y crisis
mioclónicas. CBZ actúa al prevenir el disparo de los potenciales de acción en las
neuronas despolarizadas vía el bloqueo de canales de sodio dependientes de uso y de
voltaje.
CBZ debe iniciarse a dosis pequeñas, (200-400 mg/día) para disminuir la tolerancia y
minimizar los efectos al SNC. Las dosis pueden ser incrementadas cada dos a cuatro
semanas hasta llegar a la dosis que controle el 100% de las crisis. Un balance entre la
rapidez del control de las crisis y la toxicidad al SNC debe existir. La dosis final
depende del grado de autoinducción del metabolismo hepático.
A pesar de este inicio cuidadoso, algunos pacientes son incapaces de tolerar los efectos
neurotóxicos de CBZ., aun a bajas dosis. Diplopia, cefalea, nausea y vómitos son
molestias comunes. Estas provienen del metabolito activo 10,11-epóxido. Estos

87
síntomas ponen tope a las dosis en epilepsia refractaria. Concentraciones pico, a
menudo resultan en efectos indeseables intermitentes 2 horas después de la dosis. Esto
puede disminuirse con el uso de compuestos de liberación controlada, en una o dos
dosis diarias.
CBZ puede causar reacciones idiosincráticas, la más común de las cuales es rash
morbiliforme en 10% de los casos. Bajas dosis al inicio pueden ser de utilidad. Otro
efecto inusual pero mas severo, es eritema multiforme y síndrome de Steven-Johson.
Leve leucopenia reversible puede ocurrir, la cual no requiere descontinuación del
medicamento a menos que exista evidencia de infección o leucopenia severa.
Discracias sanguíneas y hepatitis son problemas raros.
Problemas a largo plazo de CBZ son raros. A altas concentraciones, el medicamento
tiene un efecto similar a la hormona antidiurética que puede resultar en retención de
líquidos en aquellos pacientes con cardiopatías y en la vejez. Leve hiponatremia suele
ser asintomática, pero si el nivel sérico baja a 125 mmol/L, el paciente puede presentar
confusión, edema periférico y empeoramiento del control de crisis. Discinesias
orofaciales y arritmias cardíacas son complicaciones sumamente raras.
Como induce su propio metabolismo, CBZ puede causar caída en los niveles de otras
drogas liposolubles. La interacción mas común es con los anticonceptivos orales,
llegando a necesitar incrementar las dosis de estrógenos hasta 50 microgramos o mas
por día. Similares interacciones ocurren con valproato, corticoesteroides,
anticoagulantes, ciclosporina y antipsicóticos. Drogas que inhiben el metabolismo de
CBZ resultan en hepatotoxicidad, tal como cimetidina, fenitoína , danazol, diltiazem,
eritromicina, isoniacida, verapamil. Las menos comunes de las reacciones neurotóxicas
son con litio y no se asocian a la concentración de la droga.
La gran variación individual en las concentraciones en el curso del día hace muy
problemática su monitorización . En la mayoría de pacientes la dosis puede ser titulada
en base a la respuesta clínica únicamente. Excepciones ocurren en pacientes que no
siguen las indicaciones del médico o los que toman varios medicamentos para epilepsia
refractaria.

FENITOINA

El hecho de que los ataques epilépticos eran acompañados por una tormenta eléctrica en
el cerebro llevo a Puttman y Merrit a estudiar una variedad de compuestos fenil contra
ataques eléctricamente inducidos en gatos creyendo que este grupo de compuestos era
responsable por lo eficaz de fenobarbital. Esto llevo rápidamente al descubrimiento de
fenitoina. La fenitoina ha mostrado que ejerce varios efectos farmacologicos por los
cuales puede tener eficacia farmacologica., pero el bloqueo de los canales de sodio
dependientes de voltaje parece ser el mecanismo principal de su acción. También puede
reducir la amplitud de potenciales sinápticos, pero a una estímulos de baja frecuencia
este efecto es relativamente pequeño.
Fenitoina es un tratamiento establecido para ataques parciales y tónico clonicos, es una
de las drogas que cambia su farmacocinetica al primer orden al tener saturación en
dosis terapéuticas. De acuerdo a concentraciones alrededor de 6 mm/l un incremento
moderado en la dosis puede producir un gran aumento inesperado en los niveles sericos
con neurotoxicidad. Paradójicamente, las concentraciones circulantes pueden disminuir
precipitadamente cuando la dosis es reducida levemente., resultando en ocasiones en el

88
deterioro del control de las crisis. La dosis que produce la misma concentración
circulante por lo tanto varia entre un individuo y otro. Una dosis de entrada de 5mg/kg
producirá una concentración dentro del rango terapéutico de 40-80 mm/l en la mayoría
de pacientes. Algunos sin embargo van a saturar a esta dosis y presentar neurotoxicidad.
Otros requerirán una mayor dosis particularmente los que abusan del alcohol. Debajo de
33 mm/l un incremento que no exceda mas de 100 mg puede ser hecho . Pacientes con
concentraciones de fenitoina mayores de 32 mm/l deben de recibir incrementos
pequeños, no mas de 50 mg y usualmente 25 mg, efectuando un monitoreo constante.
Algunos pacientes van a tolerar concentraciones mayores de 100 mm/l con beneficio.
La fenitoina puede producir una variedad de efectos adversos, relacionados a la dosis y
otros idiosincraticos. Dentro de estos últimos , cambios cosméticos reversibles,
hiperplasia gingival, acné, hirsutismo y engrosamiento facial. Aunque a menudo son
leves, pueden ser problemáticos. Síntomas de neurotoxicidad como disartria, tendencia
al sueno, tremor, ataxia, trastorno cognitivo son muy probables cuando la concentración
excede 80 mm/l. Pacientes mas jóvenes pueden reportar nausea y vómitos . El
diagnostico de toxicidad de fenitoina debe efectuarse sobre base clinica y no a la
concentración sanguínea. El paciente se queja de un enlentecimiento mental, sensación
de inquietud, y el examen neurológico va a revelar nistagmo y ataxia. La maniobra pie-
rodilla es particularmente sensible. Daño cerebeloso permanente puede ser secuela de
toxicidad crónica, por lo tanto es necesario examinar al paciente frecuentemente. En
algunos ocurre atrofia cerebelosa y se observa en TAC aunque evidencia concreta de
causa-efecto no esta al alcance. Un aumento paradójico en la frecuencia de los ataques
puede ocurrir como signo de toxicidad.
La fenitoina es un inductor enzimatico y es capaz de acelerar el metabolismo de drogas
liposolubles tal como CBZ, AV, etosuccimida, anticoagulantes, esteroides y
ciclosporina. Debido a que el metabolismo es saturable la droga provee un blanco para
inhibidores de monoaminooxidasa tal como alopurinol, amiodarona, cimetidina,
imipramina y algunas sulfas. Desplazamiento de la unión a proteínas es clínicamente
relevante cuando hay una inhibición enzimática concomitante, como en el caso de DFH
y AV.

ACIDO VALPROICO

Las propiedades anticonvulsivantes del AV fueron reconocidas en 1963, cuando fue

usado por Pierre Eymart como un solvente para unos compuestos. Esta establecido que
es efectivo una gran variedad de crisis epilépticas, con validez particular en epilepsia
generalizada idiopatica. El mecanismo de acción del AV es pobremente comprendido.
Se cree que ejerce su efecto antiepileptico, por lo menos en parte, en un mecanismo
similar a DFH y CBZ . Sin embargo AV tiene metabolitos activos y debido a su amplio
espectro de actividad antiepileptica otros mecanismos pueden estar involucrados.
La dosis inicial para adultos y adolescentes debe ser 500 mg/día durante 1-2 semanas,
aumentándolo, a 500 mg dos veces al día. Variaciones pueden realizarse de acuerdo al
estado clínico. Algunos clínicos prefieren usar AV tres veces al día en niños, debido a
la tolerancia gastrointestinal y su eliminación corta en estos pacientes. Debido a que la
droga puede tomar varias semanas en actuar completamente cambios frecuentes en su
dosis despues de iniciado el tratamiento no es conveniente, ya que la droga no exhibe un
margen claro de la relación concentracion-efecto-toxicidad y los cambios diarios de la

89
concentración a una dosis dada es amplia, el monitoreo de rutina no será útil a menos
que se correlacione clínicamente. Además , pacientes frecuentemente necesitan y
toleran concentraciones hasta 1040 mm/l ..
Efectos colaterales de AV incluyen, tremor dosis relacionada, ganancia de peso por
aumento del apetito, perdida del cabello transitoria, menstruaciones irregulares,
incluyendo amenorrea. Sedación es un efecto raro, aunque el estupor y encefalopatia
ocurren, posiblemente debido a una deficiencia de base de carnitina. Hepatotoxicidad
histologicamente como esteatosis microvesicular, similar al sindrome de Reye afecta
menos de 1 /2,00000 expuestos. Esto parece ser preocupante en niños menores de 3
años, quienes reciben politerapia., algunos de los cuales tendrá un defecto metabolico
coexistente.
Hiperamonemia sin daño hepático puede ser demostrado en 20% de los pacientes con
AV, esto usualmente es transitorio pero puede presentarse con confusión, nauseas,
vómitos, y deterioro de la consciencia. Otros problemas incluyen trombocitopenia y
pancreatitis.
AV puede causar alteraciones del procesos metabólicos hepáticos de oxidación,
conjugación y epoxidacion. Otras drogas antiepilepticas son blanco, particularmente
DFH, CBZ, LTG< FBT. La aspirina desplaza al AV de su unión a proteínas plasmaticas
e inhibe su metabolismo. AV no interfiere con los anticonceptivos orales.

PRIMIDONA

Fue sintetizada tratando de producir un barbitúrico no sedante. La primera prueba

clinica en epilepsia ocurrió en l952. No se aprecio por algún tiempo que la droga madre
se transformaba en fenobarbital y otros metabolitos, como la feniletilfenalonamida. La
eficacia de primidona es similar al fenobarbital, pero no es bien tolerado. Cuando se
discontinúa el tratamiento, ocurre exacerbación de los ataques, por lo tanto no se
recomienda su uso mas. El metabolito activo puede ser medido si se quiere revisar la
regularidad del tratamiento.

ETOSUXIMIDA

Fue el producto exitoso de la investigación Parke Davis en la búsqueda de un

compuesto menos tóxico que trimetadiona para el tratamiento de ausencias. Fue
introducida en 1958. Actúa a nivel de las neuronas talamicas, reduciendo su descargas
vía el bloqueo de canales de calcio transitorios dependientes de voltaje.
Debe iniciarse lentamente, en previsión de los efectos serios gastrointestinales y
centrales que tiene. En niños mayores de 6 anos, una dosis razonable es iniciar con 500
mg/día con incrementos semanales, hasta llegar a 1-2 gramos/día. En algunos pacientes
esta dosis puede ser alcanzada en 2-4 semanas.
Efectos secundarios son relacionados a la dosis, usualmente gastrointestinales como
nausea, vómitos, dolor abdominal, o del SNC como ataxia, mareo y somnolencia.
El monitoreo continuo de la droga no es necesario.

CLOBAZAM

90
Es una droga coadyuvante en epilepsia refractaria. Solo algunos pacientes pueden
beneficiarse de su uso, ya que rápidamente se desarrolla tolerancia. Sin embargo entre
10-20% de los pacientes que lo utilizan llegan a estar libres de crisis. El uso
intermitente del medicamento puede ser útil para disminuir la tolerancia.
En mujeres con epilepsia catamenial, periodos cortos de tratamiento, a dosis de 20
mg/día por 3-4 días puede ser de ayuda. , así como en ocasiones como feriados, bodas y
cirugía. Una dosis única de 30 mg puede ser útil como profiláctico si es tomado
inmediatamente despues del primer ataque en pacientes que sufren de crisis frecuentes
generalizados o parciales complejos.
La estructura del Clobazam difiere del clonacepam y diacepam en que este produce
menos sedación. Sin embargo depresión, irritabilidad y cansancio son reportados.
Como con los barbitúricos, deterioro conductual y alteraciones del afecto puede ocurrir,
particularmente aquellos con problemas de aprendizaje, en quienes debe ser evitado.
Abstinencia puede ser problemático.

CLONACEPAM

Tiene eficacia en ataques tonicoclonicos, mioclonicos y ausencias. Como otras

benzodiazepinas, la sedación y la tolerancia limita su efectividad. Pocos pacientes
responden bien a este medicamento y casi el 50% tendrá exacerbación de la epilepsia
cuando es discontinuado. De acuerdo a esto clonacepam tiene un papel estrecho en el
manejo moderno de epilepsia. Posiblemente su uso se limita a los ataques mioclonicos
refractarios a otras drogas de primera línea. El clonacepan debe administrarse como
ultimo recurso en pacientes con dificultades de aprendizaje.

Efectos Adversos de Drogas Antiepilepticas

Carbamazepina Clobazam Clonazepam Etosuximida
* Diplopia * Fatiga * Fatiga * Nausea
* Mareo * Somnolencia * Sedacion Anorexia
* Cefalea Mareo * Somnolencia Vomitos
Nausea Ataxia Mareo Agitacion
Somnolencia Irritabilidad Ataxia Somnolencia
Neutropenia Agresion Irritabilidad Cefalea
Hiponatremia Hipersalivacion Agresion (niños) Letargia
Hipocalemia Broncorrea Hipercinecia (niños)
Discinecia Aumento de peso Hipersalivacion
Orofacial Debilidad Muscular Broncorrea
Arritmia Cardiaca. Psicosis Psicosis
* Rash Rash Rash Rash
Morbiliforme Trombocitopeni
Agranulocitosis a
Eritema multiforme
Anemia Aplastica
Sx Steven Johnson
Hepatotoxicidad
Sx Lupus Like
Fotosensibilidad

91
Agranulocitosis
Sx Stevens-
Johnson
Anemia Aplastica
Sx Lupus-like
Trombocitopenia
Pseudolinfoma
Teratogenicidad

Fenobarbital Fenitoina Primidona Valproato de

Sodio
* Fatiga * Nistagmus * Fatiga * Tremor
* Indiferencia * Ataxia * Indiferencia * Aumento de
* Cansancio Anorexia * Cansancio peso
* Depresion Dispepsia * Depresion * Caida de
* Insomnio (niños) Nausea * Psicosis Cabello
* Distraccion Vomitos * Disminucion de Anorexia
(niños) * Agresion libido Dispepsia
Hipercinesia Depresion * Impotencia Nausea
(niños) Somnolencia * Hipercinecia Vomitos
* Irritabilidad Cefalea (niños) Alopecia
(niños) Convulsiones * Irritabilidad Edema
Agresion paroxisticas (niños) periferico
Mala memoria Anemia Nausea Somnolencia
Disminucion de Megaloblastica Vomitos Hiperamonemia
Libido Hiperglicemia NIstagmus Anemia
- Impotencia Hipocalcemia Ataxia Megaloblastica
Deficiencia de Osteomalacia Deficiencia de +Hemorragia
Folato +Hemorragia Folato Neonatal
+Hemorragia Neonatal Hipocalcemia
Neonatal Osteomalacia
Hipocalcemia
Osteomalacia
Rash macropapular * Facies Tosca Trombocitopenia Trombocitopeni
Exfoliacion * Hipertrofia encias Agranulocitosis a
Necrolisis toxica * Acne Rash Hepatotoxicidad
epidermica * Hirsutismo Sx lupus - like Pandreatitis
Hepatotoxicidad Discracias Teratogenicidad Aguda Estupor
Hombro Congelado sanguineas Encefalopatia
Teratogenicidad Sx Lupus - like Teratogenicidad
Iga serica
disminuida
Pseudolinfoma
Neuropatia
Periferica
Rash

92
 Sx Steven Johnson
Sx Dupuytrens’s
Hepatotoxicidad
Teratogenicidad
Linea Arriba: Dosis relativa
Linea abajo: Idiosincracias
* Efectos mas comunes
+ Tratamiento Materno

TRATAMIENTO DE EPILEPSIA EN PEDIATRIA

PRINCIPIOS BASICOS

Una vez que el diagnóstico de epilepsia ha sido establecido, un gran numero de

decisiones deben ser tomadas, incluyendo el uso de drogas antiepilepticas.
La decisión de tratar a un niño depende de la frecuencia de las crisis, el síndrome
epiléptico especifico y los hallazgos neurológicos. El deseo individual y de los padre y
cuidadores debe tomarse en cuenta. Es incierto cuando debería iniciarse el tratamiento.
La decisión de iniciarlo sigue siendo una decisión individual. Muchos médicos no
recomiendan el inicio del tratamiento después de una crisis única, pero lo hace después
de un estado epiléptico. Un niño con serio deterioro físico que desarrolla ausencias
atípicas o mioclónias, puede no necesitar tratamiento. Por otro lado un niño con
inteligencia normal con crisis de ausencia o episodios tónico clónico necesita
tratamiento. Una vez que se ha iniciado un medicamento en objetivo primordial es
garantizar el completo control de crisis sin efectos secundarios.
El identificar el síndrome o tipo de crisis provee importante información acerca del
pronostico y la elección del medicamento. La elección del medicamento mas apropiado
debe tomarse en base al perfil de seguridad de la droga. Esto es particularmente
relevante en epilepsia pediátrica donde aun no están bien comprendidos los efectos a
largo plazo sobre el crecimiento y el desarrollo.
Una vez se ha elegido el tratamiento mas apropiado debe iniciarse monoterapia a la
menor dosis que controle las crisis y sin producir efectos indeseable. Esto es posible en
el 70-75% de niños. En niños menores de 10-12 años las dosis deben basarse en el peso
mas que en estándares. Por ejemplo los neonatos frecuentemente requieren mayores
dosis de medicamentos ya que el metabolismo es mas rápido.
Cuando el control inicial de las crisis es subóptimo, las dosis deben incrementarse
gradualmente hasta controlar las crisis. Si aparecen efectos secundarios antes que exista
un control adecuado, el niño probablemente necesita una droga diferente o politerapia.
La elección de un segundo medicamento dependen de los mismos criterios utilizados en
la selección del primero.

POLITERAPIA

En algunos niños la politerapia esta indicada y puede resultar en beneficio adicional en

el 10% de los paciente. Sin embargo incluye problemas tal como interacciones
farmacocineticas adversas, reducción en los niveles efectivos de cada fármaco,

93
toxicidad y riesgo de efectos ideosincraticos. La decisión de la politerapia, tambien
debe estar basada en el tipo de crisis o sindrome epiléptico. Otros factores son si los
medicamentos son sinergisticos o antagonistas.

QUE DROGAS

La droga de primera línea mas frecuentemente utilizada es valproato de sodio y la

segunda es carbamazepina. Muchos síndromes pediatricos tienen crisis generalizadas
por ello se prefiere ácido valproico. Es mas raro síndromes con crisis parciales, allí se
utiliza carbamazepina. El único síndrome que ha creado alguna controversia respecto a
su tratamiento es el sindrome de West. En USA el tratamiento preferido es ACTH
mientras que en el reino unido se prefiere AV . La ACTH es un medicamento que se
desconoce su mecanismo de acción, es dolorosa a la aplicación y existen problemas
éticos y morales de su uso.
En niños por mucho tiempo se utilizo FBT y DFH sin embargo al aparecer nuevos
medicamentos como los mencionados su uso ya no se recomienda mas. En algunas
situaciones especiales aun se pueden utilizar con alguna seguridad. . Puede utilizarse
benzodiacepinas aunque su rango terapéutico es mas estrecho.

Dosis Pediatricas de Drogas Anticonvulsivantes.

Droga Dosis diaria total usual Dosis/dia

(mg/kg/dia)
Acetazolamida 10 - 20 2
Carbamazepina 10 - 25 2/3 (1)
Clobazam 0.5 - 1.5 2
Clonazepam 0.1 - 0.3 2/3
Etosuximide 15 – 35 2
Gabapentin 15 – 30 3
Lamotrigine (a) 0.5-3.0 (2) 2
(b) 2-12
Nitrazepam 0.5 – 1 2/3
Fenobnarbital 4 – 10 2
Fenitoina 4 – 15 (3) 2
Valproato de Sodio 15 - 60 2
Vigabatrin 50 - 100 2
La preparacion de accion prolongada (Tegretol Retard) se da dos veces al dia.
La dosis (a) es usada cuando el Valproato de Sodio se toma con Lamotrigine.
La dosis (b) es usada con lamotrigine como monoterapia o con drogas ademas de
Valproato.
La dosis varia considerablemente dependiendo de la edad; frecuentemente los neonatos
requieren dosis totales diariamente en mas de 10-15 mg/Kg.

LAS NUEVAS DROGAS

94
Hay una clara necesidad de nuevos medicamentos en los niños. Deben ser seguros y
efectivos. A pesar de las nuevas drogas el uso de los viejos, continua siendo de primera
línea, cómodo, barato y sencillo. Es común encontrar niños tratados como epilepsia
refractaria, siendo el motivo de esto el uso de medicamentos inapropiados. El ejemplo
típico es el uso de CBZ para epilepsia Mioclonica Juvenil, donde es bien conocido que
exacerba las mioclonias y las ausencias de este sindrome.
Un problema importante de las nuevas drogas es que existen escasos estudios
comparativos en la población infantil.
Al momento hay tres nuevas drogas aprobadas en Inglaterra para la terapia combinada:
Vigavatrina, Lamotrigina y Gabapentina. De estas la de mayor espectro de accion es
Lamotrigina, la cual es efectiva tanto es crisis generalizadas como parciales, asi como
escasos efectos idiosincraticos y toxicos.
Vigabatrina es util es crisis parciales de cualquier tipo, pero empeora las mioclonias y
las ausencias tipicas, asi mismo se esta convirtiendo en una nueva terapia adecuada para
el sindrome de West. Tiene un perfil de seguridad adecuada y sus efectos toxicos son
escasos. Raramente se han descrito perdida del tono muscular y trastornos
coonductuales. Estos efectos son transitorios y resuelven al disminuir la dosis. Algunos
estudios es mostrado microvacuolizacion de la mielina en ratas, estos hallazgos no han
sido confirmados en primates ni humanos.
La eficacia y seguridad de Gabapentin en ninos se desconoce, los estudios son
limitados. En adultos es de utilidad en crisis parciales y en crisis generalizadas
secundariamente. En crisis generalizadas hay poca informacion disponible. No se ha
establecido aun el nivel plasmatico adecuado, y aun no se sabe con certeza, pero los
niveles sericos no se relacioonan directamente con su efectividad clinica. De ello se
deriva que la medicion serica del medicamento no es de utilidad.
Hasta hace poco estuvo disponible en Inglaterra Felbamato. Estudios de USA han
demostrado su utilidad en crisis parciales de cualquier origen. Asi mismo crisis
generalizadas, Lennox -Gastaut y epilepsia sintomatica. Desafortunadamente algunos
pacientes han desarrollado anemia aplasica, ( Hasta agosto 1994 fueron 21 pacientes, de
ellos 2 ninos ) algunos con desenlace fatal. Tambien ha sido reportado Hepatitis severa,
como resultado de esto la droga ha sido descontinuada.

OTRAS DROGAS

Muchas otras drogas han sido utilizadas en epilepsia infantil, con el objetivo de tratar
epilepsias refractarias y de dificil control. Acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa
carbonica, ha sido utilizada en adicion a CBZ para el tratamiento de crisis parciales
simples y parciales complejas. Piridoxina es el tratamiento de eleccion en ninos con la
rara deficiencia de enzima dependiente de ella., asi mismo ha sido utilizada con algun
éxito en el tratamiento de sindrome de West. Ademas, se ha sugerido la utilizacion de
piridoxina en el tratamiento de epilepsia que no ha respondido al tratamiento
convencional con las otras drogas. El uso de Inmunoglobulias en el tratamiento de
epilepsia refractaria se ha sugerido, tal como en sindrome de West y Lennox Gastaut.
Hay alguna variacion en el rango de respuesta , el tiempo de tratamiento y la
efectividad, dependen del autor y el medico, su utilizacion y su monitoreo.

95
INTERACCIONES ENTRE LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS

Clasicamente se conceptua interaccion medicamentosa, como la modificacion del

efecto de una droga por la administracion concomitante de otra . Han sido descubiertas
por la administracion de drogas al azar conocidas y no como resultado de efectos
voluntarios. Una interaccion significativa es aquella que necesita ajuste de las dosis y
horarios en la mayoria de los pacientes. Por ejemplo, al combinar ciertos tipos de
antiepilepticos, puede encontrarse disminucion en los niveles de uno de ellos y resultar
en exacerbacioon de las crisis, o por el contrario, puede potenciarse su neurotoxidad o
sus efectos idiosincraticos. Esto es mas frecuente durante la politerapia.
En las tablas I y II se muestran las concentraciones plasmaticas de las drogas
antiepilepticas.
Las interacciones farmacocineticas mas significativas son aquellas en las cuales se
involucran aspectos del metabolismo de los medicamentos, tal es el caso de la induccion
o inhicion de la actividad enzimatica de la monoamino oxidasa hepatica por los
medicamentos. La induccion, involucra la sintesis de nuevas enzimas y proteinas. Por
lo tanto para que esta induccion ocurra pueden pasar varios dias antes que el
metabolismo se altere.
La inhibicion resulta, de la competencia entre dos medicamentos por el mismo sitio de
union en la enzima. Los niveles circulantes de la droga desplazada pueden tornarse
toxicos por el aumento notable en la concentracion. Por ejemplo, con las drogas
convencionales,, el tiempo de inducion varia, desde 3 dias para AV hasta 20 dias para
FBT.
De los antiepilepticos clasis, 4 son grandes inductores de su metabolismo hepatico, a
saber : CBZ, FBT, DFH y Primidona. Los inhibidores por excelencia son el AV y otras
de las drogas nuevas.
Finalmente, se han descrito ampliamente en los ultimos anos, las interacciones de CBZ
y su metabolito epoxido. Esto es de vital importancia. El epoxido contribuye a la
utilidad clinica de CBZ sin embargo la toxicidad se ve mas afectada que el beneficio.
Es mas, los niveles de epoxido se triplican y en algunos casos pueden aumentar hasta 4-
5 veces en pacientes que reciben AV . Lamotrigina puede tener el mismo efecto sobre
los otros medicamentos.
Gabapentina no parece tener ningun tipo de interaccion medicamentosa.

96
NUEVAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS

En los ultimos 6 anos tres drogas han sido autorizadas para el uso en Inglaterra:

Vigabatrina fue desarrollada como un inhibidor de la GABAtransaminasa, esto causa

un incremento en los niveles de GABA en el SNC . En modelos animales y humanos
parece tener un buen perfil de accioon. Clinicamente tiene importancia tanto en
monoterapia o combinado, para el tratamiento de de crisis parciales y crisis
secundariamente generalizadas. Fue lanzada al mercado en 1989, pero aun continua
bajo investigacion.

Lamotrigina fue desarrollado como un antagonista de folatos, sabiendo que algunos

compuestos tienen su mecanismo de accion bajo esta actividad. Esta hipotesis ha sido
derrumbada, al comprobarse que el compuesto actua a otros niveles, como lo es la
inhibicion de los canales rapidos de sodio a nivel presinaptico, lo cual resulta en
inhibicion de la liberacion de glutamato. Lamotrigina fue lanzada el 1991, y como se ha
demostrado tiene utilidad en todos los tipos de crisis.

Gabapentina es un analogo estructural del GABA, que fue desarrollado como agonista
del mismo. Se ha demostrado que no es agonista GABA, sin embargo su actividad
antiepileptica es innegable. Aun no se conoce con certeza su sitio de accion, pero
parece tener cierta afinidad por proteinas corticales. Fue lanzado en mayo 1993, como
terapia aditiva en crisis parciales y crisis secundariamente generalizadas. A
continuacion se describe brevemente la utilidad de otras nuevas drogas antiepilepticas.

Vigabatrina. ( sabril, Marrion Merrel Dow, ) Autorizada en 1989.

Estructura quimica Gama vinil gamma acido aminobutirico, como racemato.
Modo de accion incrementa los niveles de GABA por inhibicion de la GABA
transaminasa.
Via de eliminacion renal en forma inalterada.
Metabolitos activos ninguno
Vida media 7-8 horas. La vida media farmacodinamica es mayor que la vida media
farmacocinetica por el mecanismo de accion de la droga. Puede ser usada con una sola
dosis diaria. La eliminacion se ve afectada cuando la funcion renal no es normal. Debe
hacerse ajuste de la dosis en los ancianos y en insuficiencia renal.
Union a proteinas plasmaticas no medible
Interacciones reduce en un 20% los niveles de fenitoina.
Espectro de actividad crisis parciales, parciales complejas, generalizadas
secundariamente. Empeora las mioclonias y las ausencias.
Modo de utilizacion como terapia aditiva a la droga de primera linea. Puede usarse
monoterapia en casos seleccionados. En esclerosis tuberosa es la primera eleccion.
Dosis y frecuencia dosis inicial de 500 mg/dia . Dosis de mantenimiento 1-4 gramos
una o dos veces al dia.
Reacciones adversas trastornos conductuales. Algunas veces psicosis.

Lamotrigina ( Lamictal, Wellcome ) arpobada en 1991.

97
Modo de accion disminuye la liberacion presinaptica de glutamato al mantener inactivos
los canales rapidos de sodio.
Via de eliminacion hepatica, como glucoronido.
Vida media 24 horas en voluntarios sanos. El monitoreo del nivel serico no es de
utilidad.
Interacciones Las drogas inductoras incrementan la eliminacion de lamotrigina.
Espectro de actividad: todos los tipos de crisis
Modo de utilizacion: como terapia aditiva a una droga de primera linea. Cuando falla
AV puede ser alternativa. En Lennox Gastaout es de gran utilidad.
Dosis y frecuencia iniciar con 25 mg dias alternos, dosis de mantenimiento 100-200
mg/dia. El adultos que no toman AV iniciar 25 mg dos veces al dia, mantenimiento con
100-200 mg dos veces por dia.
Reacciones adversas rash en el 2-3% de los pacientes. Raramente ocurre eritema
multiforme. Parece estar relacionada a la dosis inicial.

Gabapentina (neurontin, Parke Davis ) Autorizado en 1993.

Modo de accion desconocido al momento
Ruta de eliminacion renal, sin modificacion.
Metabolitos activos ninguno
Vida media 5-7 hrs. Se reduce la vida media en ancianos y en insuficiencia renal. Debe
hacerse ajustes en estos casos.
Interacciones los antiacidos, aluminio y magnesio, asi como cimetidina disminuyen la
disponibilidad del medicamento. No interacciona con los otros anticonvulsivantes.
Modo de empleo como terapia aditiva, en crisis parciales, parciales complejas y crisis
con generalizacioon secundaria. Monoterapia en casos seleccionados.
Dosis y frecuencia se inicia a dosis de 300 mg diarios, subiendo la dosis hasta llegar a
2400 mg/dia. En algunos pacientes pueden necesitar hasta 4800 mg.
Reacciolnes adversas ninguna.

Felbamato (Schering Plogh ) Esta droga ha sido desechada de la practica por la

severidad de los efectos sobre la medula osea.

Oxcarbazepina (Ciba )
Estructura quimica derivado keto de CBZ No es convertido a CBZ o su epoxido.
Modo de accion bloqueo de canales de sodio.
Via de eliminacion metabolismo hepatico.
Metabolito activo Dihidrohidroxicarbazepina. Oxcarbazepina es una prodroga. El
efecto activo depende 100% del metabolito.
Reacciones adversas rash, hiponatremia.

Tiagabina ( Novo Nordisk )

Estructura quimica: acido nipecotico.
Modo de accion : inhibe la recaptacion del GABA.
Via de eliminacion : metabolismo hepatico.
Metabolito activo : ninguno.
Vida media: 5-8 hrs.
Union a proteinas: 96%.

98
Espectro de actividad: crisis parciales, crisis con generalizacion secundaria.
Reacciones adversas : leves alteraciones conductuales, son raras.

Topiramato ( Cilag )
Estructura quimica : compuesto fructosa sulfatado.
Mecanismo de accion: desconocido. Probablemente aumenta la inhicion GABA.
Via de eliminacion : doble Parcialmente renal y hepatica.
Vida media: 19-23 hrs.
Union a proteina : 15%.
Interacciones medicamentosas :es un leve inductor del metabolismo hepatico. Puede
tener cierta actividad con los otros inductores.
Reacciones adversas :calculos renales, teratogenicidad, leve accion cognitiva.

Remacemida (Fisons )
Estructura quimica: derivado de acetamida.
Modo de accion: antagonista de NMDA.
Via de eliminacion: hepatica.
Metabolito activo : desglicina
Vida media : 2-4 hrs.
Reaccioones adversas ninguna de importancia.

DESCONTINUANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO

Tanto como el 70-80 % de los pacientes recibiendo tratamiento antiepileptico llegan a

estar libre de crisis. Debido al potencial desarrollo de efectos secundarios a largo
plazo, muchos medicos consideran descontinuar el tratamiento cuando el paciente ha
tenido dos o tres anos libre de crisis. Este tiempo no necesariamente significa que el
paciente este curado. La posibilidad de recaida despues de detener el tratamiento es de
11-41%. La decision final de descontinuar el tratamiento depende de la interaccion
familiar. Surgen dificultades al pasar de la ninez a la vida adulta, sin embargo hay
muchos factores a tomar en cuenta.

FACTORES MEDICOS

El riesgo de recaida en ninos es de 20% y en adultos se acerca al 40%. Aun cuando el

tratamiento ha sido adecuado e ininterrumpido el chance de recaidas es importante.
Muchas recaidas se presentan dentro del primer ano de descontinuacion del tratamiento
previo. Parece ser que mientras mas larga y severa ha sido la epilepsia mas
posibilidades de recaida tiene. La presencia de epilepsia mioclonica juvenil o la
presencia de lesion estructural hace mas probable la recaida. El EEG es de utilidad pero
controversial. No se puede afirmar que Eeg normal indique remision. En los ninos la
persistencia en el tiempo de EEG anormal es indice de mal pronostico.

EMPLEO

Personas jovenes con historia de epilepsia casi siempre tienen dificultades para
encontrar un empleo adecuado. La remision de la epilepsia garantiza lo contrario. Sin

99
embargo la necesidad de empleo hace que la terapia sea continua y no se de oportunidad
de descontinuarla. Algunos empleadores condicionan el trabajo a la toma de
medicamentos.

CONDUCIR VEHICULOS

A los 17 anos un individuo puede obtener su licencia de conducir solo si ha estado al

menos un ano libre de crisis, o ha tenido unicamente crisis nocturnas en los ultimos tres
anos. El tener una licencia de conducir es una barrera potente para la descontinuacion
de los medicamentos.

ACTIVIDADES RIESGOSAS

Algunos pacientes epilepticos, pueden disfrutar de actividades que pueden ser

consideradas riesgosas si una convulsion ocasional ocurra. Dichas actividades, son
como nadar, conducir bicicletas, cabalgar, dichas actividades pueden ser realizadas con
seguridad si se hacen con responsabilidad y bajo supervision.

EL TRATAMIENTO DEL ESTATUS EPILEPTICO (EE) TONICO- CLONICO

El estado epileptico tonico clonico generalizado se define como la presencia de

convulsiones sin recuperacion del estado de consciencia en los 30 minutos. . Su
incidencia anual en Inglaterra es de 28-38 casos por 100000 habitantes. Hay cerca de
9,000-14,000 casos nuevos cada ano. Cerca del 5% de los adultos que asisten a la
clinica de epilepsia han tenido al menos un episodio de EE. En ninos la proporcion es
mayor , llegando casi a 10-25%. La mortalidad ha disminuido en los ultimos anos, pero
se mantiene alrededor de 10%.

MEDIDAS GENERALES

Primera etapa. 0-10 minutos.

Oxigeno y reanimacion cardiopulmonar.
Segunda etapa. Monitoreo.
Debe realizarse la medicion de pulso, presion sanguinea, serie completa de analisis
sanguineos.
Debe iniciarse terapia anticonvulsivante de inmediato.

Investigacion de emergencia.

Gases arteriales, niveles de calcio, magnesio, drogas recreacionales, pruebas de

funcionamiento hepatico, pulmonar, metabolico, etc.
Glucosa y tiamina. Si se sospecha hipoglucemia administrar 50 ml de solucion
glucosada al 50% . Si se sospecha alcoholismo, previamente a la glucosa ,debe
administrarse tiamina, 250 mg IV .
Acidosis. Si existe acidosis administrar bicarbonato, de acuerdo a la gasometria arterial.
Esta medida previene el shock, la hipotension y el dano al SNC.

100
Tercera etapa. 0-60 minutos.
Establecer la etiologia.
Prevenir complicaciones y determinar cambios metabolicos.
Tratar la hipotension

Cuarta etapa. 30-90 minutos.

Cuidado intensivo
Monitoreo invasivo
EEG continuo a la par de la cama
Monitoreo de la presion intracraneana y tratamiento del edema cerebral

Quinta etapa. Tratamiento a largo plazo, prognostico.

FASES DEL TRATAMIENTO

Fase premonitoria.
En pacientes con EE, cuando son epilepticos cronicos, pueden no tener fase de aviso.
Sin embargo la mayoria de pacientes tienen un periodo de exacerbacion de las crisis
previo a desencadenar un episodio de EE.
En esta fase deben optimizarse las dosis de antiepilepticos y revisarse los enunciados
basicos del monitoreo y tratamiento.
EE TEMPRANO. 30 minutos.
Una vez diagnosticado el tratamiento de EE debe ser hospitalario. El tratamiento
inmediato garantiza la preservacion de las funciones integras del individuo.
Debe iniciarse una droga intravenosa de pronta accion. Lorazepam-diacepam debe
iniciarse, nunca ambas. . Paraldehido rectal o intramuscular puede ser una alternativa.
Lidocaina puede usarse cuando las otras medidas fallan.

EE ESTABLECIDO. 30-60-90 minutos.

En este momento, el tratamiento previo ha sido ineficaz. El cuidado intensivo es
mandatorio. Se puede recurrir a medidas desesperadas. Administrar DFH, FBT
intravenosa. La utilizacion de benzodiazepinas es de vital importancia para evitar el
progreso del proceso. Clonacepam, diacepan, paraldehido o midazolam pueden
utilizarse indistintamente. Lidocaina y loracepam pueden tener vida media muy corta y
deben adyuvarse con otra droga permanente.

EE REFRACTARIO. MAS DE 90 MINUTOS.

Cuando pasa mas de 90 minutos y no cesa la actividad convulsiva clinica ni electrica, el
pronostico es ominoso. Debe ser inducido en anestesia general con o sin barbituricos.
Son de utilidad tiopentano, propofol, pentobarbital.

101
Drogas de Primera, segunda y tercera eleccion en el tratamiento de Varios tipos
de Convulsiones o Epilepsia.

Primera Segunda Tercera

Primaria generalizada
Tónico - clónicas Valproato de Sodio Lamotrigine Carbamazepina
Fenitoína
Mioclónicas Valproato de Sodio Lamotrigine Clonazepam
Etosuximide
Fenobarbital
Tónicas Valproato de Sodio Lamotrigine Fenitoina
Clobazam
Fenobarbital
Ausencias Valproato de Sodio Lamotrigine Clobazam
Etosuximide
Parcial Carbamazepina Valproato de sodio Lamotrigine
(simple/Compleja)1 Vigabatrin
Gabapentin
Fenítoina
Clobazam
Acetazolamide
Espasmos Infantiles Vigabatrin Valproato de Sodio Lamotrigine
2 Nitrazapam
(ACTH)
Con o sin generalizacion secundaria
Hay una marcada (perocambiante) diferencia de opinion respecto a el tratamiento preferido de espasmos
infantiles entre los clinicos.

DESCONTINUANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO

Tanto como el 70-80 % de los pacientes recibiendo tratamiento antiepileptico llegan a

estar libre de crisis. Debido al potencial desarrollo de efectos secundarios a largo
plazo, muchos medicos consideran descontinuar el tratamiento cuando el paciente ha
tenido dos o tres anos libre de crisis. Este tiempo no cesariamente significa que el
paciente este curado. La posibilidad de recaida despues de detener el tratamiento es de
11-41%. La desicion final de descontinuar el tratamiento depende de la interaccion
familiar. Surgen dificultades al pasar de la ninez a la vida adulta, sin embargo hay
muchos fgactores a tomar en cuenta.

FACTORES MEDICOS

El riesgo de recaida en ninos es de 20% y en adultos se acerca al 40%. Aun cuando el

tratamiento ha sido adecuado e ininterrumpido el chance de recaidas es importante.
Muchas recaidas se presentan dentro del primer ano de descontinuacion del tratamiento
previo. Parece ser que mientras mas larga y severa ha sido la epilepsia mas
posibilidades de recaida tiene. La presencia de epilepsia mioclonica juvenil o la
presencia de lesion estructural hace mas probable la recaida. El EEG es de utilidad pero
controversial. No se puede afirmar que Eeg normal indique remision. En los ninos la

102
persistencia en el tiempo de EEG anormal es indice de mal pronoostico.

EMPLEO

Personas jovenes con historia de epilepsia casi siempre tienen dificultades para
encontrar un empleo adecuado. La remision de la epilepsia garantiza lo contrario. Sin
embargo la necesidad de empleo hace que la terapia sea continua y no se de oportunidad
de descontinuarla. Algunos empleadores condicionan el trabajo a la toma de
medicamentos.

CONDUCIR VEHICULOS

A los 17 Anos un individuo puede obtener su licencia de conducir solo si ha estado al

menos un ano libre de crisis, o ha tenido unicamente crisis nocturnoas en los ultimos
tres anos. La tenencia de una licencia de conducir es una barrera potente para la
descontinuacion de los medicamentos.

ACTIVIDADES RIESGOSAS

Algunos pacientes epilepticos, pueden disfrutar de actividades que pueden ser

consideradas riesgosas si una convulsion ocasional ocurra. Dichas actividades, somo
nadar, conducir bicicletas, cabalgar, dichas actividades pueden ser realizadas con
seguridad si se hacen con responsabilidad y bajo supervision.

EL TRATAMIENTO DEL ESTATUS EPILEPTICO TONICO CLONICO( E.E.)

El estado epileptico tonico clonico generakizado se define como la presencia de

convulsiones sin recuperacion del estado de consciencia en los 30 minutos. . Su
incidencia anual en Inglaterra es de 28-38 casos por 100000 habitantes. Hay cerca de
9,000-14,000 casos nuevos cada ano. Cerca del 5% de los adultos que asisten a la
clinica de epilepsia han tenido al menos un episodio de EE. En ninos la proporcion es
mayor , llegando casi a 10-25%. La mortalidad ha disminuido en los ultimos anos, pero
se mantiene alrededor de 10%.

MEDIDAS GENERALES

Primera etapa. 0-10 minutos.

Oxigeno y reanimacion cardiopulmonar.
Segunda etapa. Monitoreo.
Debe realizarse la medicion de pulso, presion sanguinea, set completo de analisis
sanguineos.
Debe iniciarse terapia anticonvulsivante de inmediato.

Investigacion de emergencia.

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Gases arteriales, niveles de calcio, magnesio, drogas recreacionales, pruebas de
funcionamiento hepatico, pulmonar, metabolico, etc.
Glucosa y tiamina. Si se sospecha hipoglucemia administrar 50 ml de solucion
glucosada al 50% . Si se sospecha alcoholismo, previamente a la glucosa ,debe
administrarse tiamina, 250 mg IV .
Acidosis. Si existe acidosis administrar bicarbonato, de acuerdo a la gasometria arterial.
Esta medida previene el shock, la hipotension y el dano al SNC.

Tercera etapa. 0-60 minutos.

Establecer la etiologia.
Prevenir complicaciones y determinar cambios metabolicos.
Tratar la hipotension

Cuarta etapa. 30-90 minutos.

Cuidado intensivo
Monitoreo invasivo
EEG continuo a la par de la cama
Monitoreo de la presion intracraneana y tratamiento del edema cerebral

Quinta etapa. Tratamiento a largo plazo, prognostico.

FASES DEL TRATAMIENTO

Fase premonitoria.
En pacientes con EE, cuando son epilepticos cronicos, pueden no tener fase de aviso.
Sin embargo la mayoria de pacientes tienen un periodo de exacerbacion de las crisis
previo a desencadenar un episodio de EE.
En esta fase deben optimizarse las dosis de antiepilepticos y revisarse los enunciados
basicos del monitoreo y tratamiento.
EE TEMPRANO. 30 minutos.
Una vez diagnosticado el tratamiento de EE debe ser hospitalario. El tratamiento
inmediato garantiza la preservacion de las funciones integras del individuo.
Debe iniciarse una droga intravenosa de pronta accion. Lorazepam-diacepam debe
iniciarse, nunca ambas. . Paraldehido rectal o intramuscular puede ser una alternativa.
Lidocaina puede usarse cuando las otras medidas fallan.

E.E. ESTABLECIDO. 30-60-90 minutos.

En este momento, el tratamiento previo ha sido ineficaz. El cuidado intensivo es
mandatorio. Se puede recurrir a medidas desesperadas. Administrar DFH, FBT
intravenosa. La utilizacion de benzodiazepinas es de vital importancia para evitar el
progreso del proceso. Clonacepam, diacepan, paraldehido o midazolam pueden
utilizarse indistintamente. Lidocaina y loracepam pueden tener vida media muy corta y
deben adyuvarse con otra droga permanente.

E.E. REFRACTARIO. MAS DE 90 MINUTOS.

Cuando pasa mas de 90 minutos y no cesa la actividad convulsiva clinica ni electrica, el

104
pronostico es ominoso. Debe ser inducido en anestesia general con o sin barbituricos.
Son de utilidad tiopentano, propofol, pentobarbital.

APROXIMACION AL TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO

El tratamiento no farmacologico esta orientado a dos niveles de accion : primero el

control de crisis en su frecuencia, duracion y consecuencias, y segundo a mejorar el
ejuste psicosocial del individuo. Pueden utilizarse varias terapias que se describen a
continuacion.

TERAPIA CONDUCTUAL

Desde el punto de vista conductual, la convulsion es parte de una secuencia de eventos

que pueden ser modificados. Cambiando la naturaleza de los eventos previos se puede
cambiar el curso de la convulsion.

PROHIBICION
Si la convulsion es desencadenada por disparadores conocidos, es de suponer que
prohibir el desarrollo de los mismos modificara el desarrollo de las convulsiones. Tal es
el caso de la epilepsia refleja, donde estimulos conocidos como la tv, ruidos, sonidos,
calculos, etc. pueden desencadenar las crisis.

DESENSIBILIZACION.

Cuando se conoce que un estimulo provoca las crisis, se puede crear un reflejo
condicionado a modo de proteger al individuo de desarrollar la crisis.

RELAJACION

Como la ansiedad ha sido identificada como uno de los principales desencadenantes de

crisis, algunos abogan por la relajacion como un medio para disminuir su cantidad.

RETROALIMENTACION

Los pacientes pueden ser entrenados para identificar y manejar sus propios ritmos
cerebrales, reconocer las crisis antes de su desarrollo y bloquearlas.

OTRAS TERAPIAS

Terapia coognitiva
Psicoterapia sicodinamica
Terapia alternativa
Ejercicio
Dieta

105
MANEJO DE GRUPOS PARTICULARES DE PACIENTES

En muchos paises principalmente en Guatemala existen organizaciones mèdicas y no

mèdicas que se unen en un esfuerzo por luchar contra la Epilepsia.
A nivel Internacional la parte médica està a cargo de LA LIGA INTERNACIONAL
CONTRA LA EPILEPSIA, MIENTRAS LA PARTE NO MEDICA A CARGO
DEL BUREAU INTERNACIONAL DE EPILEPSIA.
En Guatemala y otros paises existen organizaciones correspondientes de cada una de
estas organizaciones, pero ademas de ello en los departamentos o estados existen
tambien organizaciones locales representanto un esfuerzo aunado entre mèdicos y no no
medicos como gente de la comunidad y los pacientes.
Se ha creado tambien con personalidad Juridica una Cooperativa o uniòn que tiene por
objeto utilizar la capacidad organizativa del grupo especializado y darle los elementos
de las COOPERATIVAS O UNIONES que brindan una forma de organizaciòn legal
en la cual todos los elementos que la constituyen aportan esfuerzos economicos,
organizativos y cooperativos siente en este caso especial como un beneficio final para
todos los pacientes con Epilepsia que necesitan de los servicios y no se restringe a las
clases mas necesitadas sino a todos las personas que quieren cooperar para beneficio
propio y de las demas personas.

EPILEPSIA Y TRASTORNO DEL APRENDIZAJE

ETIOLOGIA
Anomalias congenitas cerebrales:
Anomalias cromosomicas
Sindromes displasicos, por ejemplo; esclerosis tuberosa.

ANOMALIAS ADQUIRIDAS
Infeccion
Trastornos metabolicos
Tumores
Trauma
Trastornos vasculares
Trastornos neurodegenerativos,

CLASIFICACION DE CRISIS Y EPILEPSIA

Las personas que desarrollan trastornos de aprendizaje usualmente tienen crisis

parciales complejas. Esto hace dificil reconocer las anomalias conductuales que pueda
desarrollar.
La ILAE reconoce sindromes que por su naturaleza se acompañan de trastornos de
aprendizaje marcados, tal como el sindrome de West, el sindrome de Lennox Gastauot,
la epilepsia mioclonica progresiva y que usualmente su pronostico es ominoso.

SINDROME DE WEST

106
La triada de :

Espasmos infantiles

Retraso mental o trastorno de aprendizaje

Hipsarritmia.

Incidencia 1 por 3-5,000

Inicio 3-7 meses.
De las personas efectadas, el 70% son sintomaticos a una etiologia IDENTIFICABLE.
Infecccion, hipoxia, esclerosis tuberosa. La mayoria de casos de west se asocian a daño
estructural en SNC. El pronostico es malo en todos los casos.

SINDROME DE LENNOX GASTAUT

Presenta la triada caracteristica de :

Crisis atonicas, mioclonicas y tonico clonicas

Eeg caracteristico de espiga onda lenta

Trastorno marcado del aprendizaje

El inicio es usualmente entre 1-5 años, a menudo precedido por el sindrome de West.
Las convulsiones persisten a lo largo de la vida, el deterioro cognitivo es progresivo.

PROTOCOLO DE MANEJO.
Historia:
Examen fisico
Investigacion
Manejo

PROBLEMAS PARTICULARES EN TRASTORNO DE APRENDIZAJE

Pobre cumplimiento en el tratamiento
Control inadecuado de las crisis
La grabacion de las crisis puede ser inadecuado
Los efectos secundarios de los medicamentos deben tomarse en cuenta
Usualmente hay sobreproteccion por parte de los cuidadores o padres.
La educacion del paciente sobre su enfermedad puede ser infructuosa.

Formas de maximisar el desarrollo academico y social de los niños escolares con

epilepsia.

Establecer buenos canales de comunicación entre:

Escuela
Doctor
Familia

Educacion acerca de epilepsia para:

107
Maestros
Alumnos
La Familia
Los niños con epilepsia

Fomentar una autoimagen positiva

Aumenta las oportunidades de éxito.

Evita restricciones innecesarias
Advertir sobre proveer una profesion formal

Minimizar el tiempo de ausencia a la escuela

Citas clinicas
Recuperacion de las convulsiones.

Asegurar educacion completa

Explorar lugares de guarderia

Fomentar la educacion terciaria

Monitoreo de sensibilidad

Detectar dificultades a tiempo

Evaluacion neuropsicologica detallada
Otras consideraciones

EPILEPSIA EN LA ADOLESCENCIA
La incidencia de epilepsia durante la adolescencia es alta, tal como las enfermedades
psiquiatricas y de condicionamiento social. Es innegable que la adolescencia es una
etapa de grandes cambios, que hace que el individuo pueda ser susceptible de
desarrollar, adquirir o expresar un sindrome epileptico.

DILEMAS DE MANEJO

Hay algunos dilemas en cuanto al manejo de las crisis durante esta etapa. Las
principales situaciones se dirigen hacia alguno de estos puntos :
Educacion en el tratamiento, cumplimiento, efectos secundarios, etc

Control de las crisis

Tratamiento de emergencia en casos de crisis repetidas
Implicaciones psicosociales, actividades de riesgo, conducir vehiculos.
TRASTORNOS PSIQUIATRICOS FRECUENTES.

108
Conductas psiquiatricas asociadas a la convulsion.
Puede haber ansiedad, irritabilidad o depresion. Estados confusionales, alucinaciones,
cambios afectivos, conductas automaticas, especialmente en las crisis parciales
complejas. Estos cambios pueden ser preictales, ictales o, postictales.

Trastornos Interictales
Suelen ocurrir trastornos con deterioro cognitivo, trastornos afectivos, trastornos
psicoticos, alteraciones de la personalidad, de la conducta y del comportamiento

DIAGNOSTICO

Hay un sinnumero de diagnosticos que no deben pasarse por alto:

Epilepsia mioclonica juvenil
Epilepsia de ausencias juveniles
Epilepsia tonico clonica al despertar
Epilepsia parcial benigna de la adolescencia
Epilepsia fotosensible
Epilepsia de la lectura
Epilepsia de lesiones neoplasicas
Panencefalitis esclerosante subaguda.

EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL

EMJ es un sindrome epileptico idiopatico, de inicio entre los 12-14 anos, que afecta por
igual ambos sexos. Se caracteriza por crisis generalizadas, hemi o focales mioclonicas,
pero usualmente hay contracturas de las extremidades superiores irregulares. Las crisis
ocurren cerca del despertar, y usualmente hay coexistencia ante crisis tonico clonicas y
ausencias tipicas.
El tratamiento de eleccion es AV. Lamotrigina se utiliza cuando falla AV.

EPILEPSIA DE AUSENCIAS JUVENIL

Se inicia entre los 10-17 anos. Afecta por igual ambos sexos. A menudo hay historia
familiar. La fotosensibilidad es marcada. El 80% de los casos tambien tienen crisis
tonicoclonico generalizadas. El pronostico es bueno, . El tratamiento con AV es de
eleccion.

EPILEPSIA TONICO CLONICO GENERALIZADA AL DESPERTAR

El pico de incidencia es en la adolescencia. Las crisis se caracterizan por presentarse

cerca de levantarse o en la transicion del sueno a la vigilia, a cualquier parte del dia
donde haya este fenomeno. Tambien ocurren crisis antes de dormir pero son menos
frecuentes. Las crisis son desencadenadas por deprivacion de sueño y alcohol.

EPILEPSIA FOTOSENSIBLE

109
Es mas comun durante la adolescencia. Afecta dos veces mas a las mujeres. Se inicia
usualmente a los 12-14 anos. Usualmente se asocia a otros sindromes como epilepsia
mioclonica juvenil o ausencias.

EPILEPSIA DE LECTURA

Es una rara forma de epilepsia que se origina entre los 17-18 anos. Hay una gran
predisposicion genetica. El diagnostico se hace en bases clinicas por la caracteristica
aura somatosensorial, cuando el paciente esta leyendo, si no deja de hacerlo progresa el
aura a una convulsion tonico clonico generalizada. VA es el tratamiento de eleccion en
los casos que lo necesiten por la naturaleza de las actividades que realize el paciente.
Aunque usualmente este tratamiento no es necesario y la terapia conductual se hace aquí
muy evidente.

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA

Se presenta despues del sarampion. Usualmente muchos anos despues. Tiene patrones
Eeg caracteristicos. El deterioro cognitivo es franco. Inicia con mioclonias ya sea
focales o generalizadas y marcado deterioro del contenido intelectual. El curso usual es
la muerte. No hay tratamiento satisfactorio.

INVESTIGACION EN EPILEPSIA JUVENIL

La epilepsia en la adolescencia no difiere en los protocolos de estudio de los adultos.

Sin embargo algunos aspectos relevantes de la investigacion incluyen la estimulacion
fotica.

TRATAMIENTO

La piedra angular del tratamiento son los anticonvulsivantes. AV es el tratamiento de

eleccion en EMJ y EAJ. El rol de Lamotrigina aun debe investigarse.
Para aquellos adolescentes con crisis parciales, que no toleran los medicamentos se ha
sugerido que la terapia conductual con autocontrol, es de gran utilidad.
Usualmente ,los sindromes juveniles son de gran respuesta al tratamiento y cuando
encontramos pacientes refractarios, usualmente nos encontramos con seudocrisis mas
que con epilepsia refractaria.
La cirugia esta indicada en algunas circunstancias, sin embargo depende del medico y
los protocolos de estudio.

EPILEPSIA Y CONVULSIONES EN LA VEJEZ

Epilepsia es el tercer diagnostico en ancianos, despues de EVC y demencia. Y se

incrementa rapidamente despues de los 75 anos.

110
Farmacocinetica de Las Drogas Antiepilepticas en el Anciano.

Drogas Efectos de Edad Dosis inicial

Fenitoina Reduccion en metabolismo de 20% 200mg

Concentraciones libres aumentadas Una vez al dia
(Fuertes efectos producidos por
enfermedades agudas)
NB. La edad es importante solo en
20 % de la variabilidad entre individuos.
Carbamazepina Pequeños 100MG
(? Aumenta la vida media) Dos veces al dia
Valproato de Concentraciones libres aumentadas 200mg
Sodio Aclaramiento reducido dos veces al dia.

Despues: Bauer, 198217, Hockings, 198618, Leppik, 199219, Perucca, 198420

EPIDEMIOLOGIA

Despues de la infancia, donde hay un incremento de la incidencia de epilepsia, esta se

mantiene casi sin variacion, hasta llegar a los sesentas donde nuevamente se incrementa
proporcionalmente hasta llegar a 104 por 100,000 en los setentas. La prevalencia es
mas marcada entre las crisis sintomaticas y las provocadas, no asi las generalizadas.

ETIOLOGIA

La etiologia mas frecuentemente reportada es EVC con 30-68% de los casos. De ellas
el 75% son secundarias a eventos agudos. Los tumores son menos frecuente causa de
crisis, 2-20%. Causas toxicas y metabolicas, cerca de 10%. Pueden ocurrir crisis de
etiologia mixta. Otras causas menos frecuentes trauma craneano, infecciones,
hematomas y demencia.

PRONOSTICO

Existe el riesgo de recurrencia de 80% a las 52 semanas. La presencia de paralisis de

Todd hace mas alto la posibilidad de recurrencia. Unicamente el 26% quedan libres de
crisis a los 12 meses. Esto demuestra la naturaleza sintomatica del sindrome.

MANEJO ACTUAL QUE ANTICONVULSIVANTE DAR :

DFH es el medicamento de mas uso entre los geriatras. Sus ventajas incluyen una o dos
dosis diarias, bajo costo, y disponibilidad parenteral.. Entre sus desventajas esta la alta
union a proteinas que en la vejez por hipoalbuminemia nutricional puede aumentar la
neurrotoxicidad. Asi mismo existen trastornos en los huesos y deficiencia de folatos.

111
CBZ es la droga de primera linea. Aunque por los efectos secundarios sedativos la dosis
inicial debe ser tomada con cautela. Puede tener retencion de liquidos, teniendo especial
cuidado en los pacientes coon cardiopatias.
AV es efectivo y bien tolerado en la mayoria de los casos.

EPILEPSIA MENSTRUACION FERTILIDAD Y CONTRACEPCION

EPILEPSIA Y MENSTRUACION

Muchas personas asocian la ocurrencia de crisis con la menstruacioon. Sin embargo por
estudios recientes se ha llegado a la conclusion que esta relacion no es tan real. Desde
que se menciono que los estrogenos son proconvulsivos, y los progestagenos
anticonvulsivos , cambios en los niveles hormonales han sido implicados en la epilepsia
catamenial. Se ha sugerido que la retencion de liquidos y la tensioon premenstrual
contribuyen al desarrollo de las crisis.
Ha habido varios acercamientos al tratamiento. Estudios en los cuales se ha
administrado progesterona y norethisterona no han tenido beneficio evidente.
Acetazolamida ha sido mostrado que por sus propiedades diureticas puede mitigar en
parte el problema. Clobazam es de beneficio en el 78% de los casos. Su uso intermitente
en los dias criticos se ha sugerido.

FERTILIDAD

El rango de fertilidad entre hombres y mujeres epilepticos es de 80-85%. Los trastornos

menstruales son comunes principalemente en ovario poliquisticos e hipogonadismo.
Abortos no son mas comunes que en la poblacion en general. Los efectos de los
antiepilepticos sobre la fertilidad no se conocen, sin embargo se menciona que DFH
puede cuasar hipomotilidad y oligospermia.

EMBARAZO EN LA MUJER EPILEPTICA

En la mayoria de mujeres las convulsiones no incrementan durante el embarazo, sin

embargo entre un 17 y 37% pueden incrementar sus crisis. Esto principalmente en
mujeres con poco control basal de ellas. Sin embargo episodios de EE son menos del
1%, y crisis tonico clonicas complican menos del 2 % de la labor.

EFECTO DE LA EPILEPSIA EN EL EMBARAZO

Algunos estudios han mostrado de 1.5-3 veces mas complicaciones como toxemia,
sangrado y TPP en epilepticas, una mortalidad perinatal de 1.2-2 veces mayor.
Puntos Practicos Importantes: Embarazo y Epilepsia

Recomendaciones Preconcepcion en pacientes con riesgo de teratogenesis y posibles

efectos adversos en convulsiones no controladas en madres sanas y en embarazo.

Revision de dorgas antiepilepticas en periodo de preconcepcion, con el proposito de

tener efectos minimos con monoterapia si la epilepsia esta activa, considerar la

112
suspension de la droga si no se tienen convulsiones.

Iniciar suplementos de Acido Folico en periodo de Preconcepcion

Proteger de malformaciones

Monitorear la condicion y concentraciones de drogas antiepilepticas durante el

embarazo

Dar vitamina K1 en los ultimos meses del embarazo o al neonato.

Asegure al paciente que mas del 90% de embarazos proceden sin problemas en mujeres
con epilepsia.

TERATOGENESIS

Todos los medicamentos antiepilepticos tienen algun potensial teratogenico y se acerca

al 3%. Cuando se toma un anticonvulsivante 7%, y cuando se toman 2 15%, los
mecanismos son desonocidos. Las hipotesis existentes son radicales libre citotoxicos.

Cirugía para epilepsia

La evaluación preoperatoria y el seguimiento del mismo.

Tipos de tratamientos neuroquirúrgicos para epilepsia:

lobectomía temporal en bloque

resecciones temporales selectivas

resección cortical extra temporal

lesionectomía

hemisferectomía

callosotomía

transección subpial

Selección de paciente

Los principios para considerar cirugía en un paciente con epilepsia son:

crisis resistente a drogas

frecuencia de crisis y severidad que cause incapacidad social

posibilidad de mejorar la calidad de vida al detener o reducir las crisis

datos convergentes de diferentes modalidades diagnosticas que localizen la zona
epileptogénica

aceptable riesgo beneficio para la cirugía es importante considerar las consecuencias
al largo plazo en particular cuando puede causar consecuencias a largo plazo como
en un niño.

Evaluación preoperatoria

113
Esto depende del tipo de crisis.
Congruencia entre los siguientes resultados:

historia clínica y patrón convulsivo

neuropsicometría

neuroradiología

EEG

otros estudios como PET
Las técnicas de evaluación preoperatoria son muy inter dependientes .
algunos exámenes discordantes reducen marcadamente las posibilidades de una buena
evolución. EEG intracraneano puede ser necesario.

Evaluación del riesgo

Esto dependerá del sitio y tipo de operación. El riesgo puede ser dividido en el
riesgo e estructuras adyacentes, como resecciones de áreas motoras o en áreas del
lenguaje, y el riesgo de daño funcional, por ejemplo resección temporal en relación con
la memoria. En este ultimo caso se debería establece que pacientes tendrían suficiente
memoria, presumiblemente relacionado con remanentes del lóbulo temporal.
Frecuentemente se necesita un examen con amylobarbital sódico junto con psicometría.
El riesgo es alto en resecciones de lóbulo dominante que en no dominante.

Seguimiento de la cirugía.

Las dos claves en la evaluación en diferentes series quirúrgicas son la selección

de candidatos apropiadamente y la medición de su seguimiento. Es importante comparar
las estadísticas de diferentes centros y sobre todo del seguimiento. Los pacientes pueden
ser incluidos en diferentes grupos como identificados, resecables, lesiones con tejido
extraño, esclerosis hipocampal, y sin patología especifica. Estos grupos pueden ser
difíciles de aplicar a un individuo que muestre varios grados de congruencia en los otros
exámenes. Al final del espectro esta la epilepsia del lóbulo temporal que tiene todos los
datos congruentes y lesiones estructurales pequeñas donde arriba del 70 a 80 % de los
pacientes tienen éxito con la cirugía. Por otro lado las pacientes con cirugía del lóbulo
frontal, que tienen datos poco congruentes y no tienen una patología definida, en los
cuales el seguimiento es menos de 10 % de éxito.
El seguimiento puede se visto en términos de experiencia previa a la cirugía.
Secuela o complicaciones secundarias de la cirugía, particularmente isquemias o
infección intracraneana, ocurren en un pequeño porcentaje de pacientes y dependen del
sitio y tipo de cirugía. Los estudios muestran que se necesita medir la calidad de vida
tanto como el control de las crisis.

Evaluación neuropsicologica pre y post operatoria en epilepsia.

La evaluación neuropsicológica comprensiva tiene un gran potencial en el

manejo de la epilepsia. Esta envuelve los test sistemáticos de funciones cognitivas
incluyendo la inteligencia, atención, aprendizaje, memoria, lenguaje y función motora.
Para las personas con epilepsia hay una posibilidad incrementada de que los defectos

114
cognitivos específicos sean descubiertos.

EVALUACION NEUROPSICOLOGICA PRE Y POST OPERATORIA EN

EPILEPSIA

Inteligencia

Escala revisada de inteligencia de adultos de Wechsler

Prueba de lectura de Adultos de Nelson ( estimado Pre-morbido).

Memoria Verbal

Reconocimiento de palabras
Recordar un relato
Aprender una lista

Memoria no Verbal

Reconocimiento de Caras
Recordar dibujos
Aprender dibujos

Lenguaje

Test de Mckenna Graded Naming

Test de Boston Naming
Test de Renzi Token ( version abreviada)

Proceso Visoespacial

Analisis de cubos
Letras fragmentadas
Punto en el centro
Siluetas

Flexibilidad Mental

Test de Cartas de suerte de Wisconsin (1)

Fluencia verbal
Prueba de procesamiento de informacion

Asesoría preoperatoria.

Esta tiene un papel largamente establecido en la evaluación de candidatos para cirugía

del lóbulo temporal. El consenso general es que el lóbulo temporal dominante

115
(usualmente el izquierdo) es importante para la memoria verbal y el no dominante (
usualmente el derecho para la memoria no verbal. La evaluación de la memoria se
realiza con exámenes de otras funciones cognitivas, y la interpretación de las
puntuaciones se realiza en el contexto de los resultados de otras puntuaciones.
Exámenes de memoria pueden contribuir a registrar lateralización y localización del
disturbio cerebral. Estudios recientes sugieren que puede ser posible detectar en base a
exámenes de memoria la disfunsión del lóbulo temporal mesial y distinguirla del daño
lateral.

Examen del amylobarbital sódico.

En candidatos quirúrgicos puede efectuarse , especialmente cuando se sospecha una

organización del lenguaje atípica o disfunsión neuropsicológica que implica un lóbulo
temporal sano. Este anestésico se inyecta en la arteria carótida interna produciendo
parálisis temporal se las funciones hemisféricas, con lo que se determina la dominancia
hemisférica del lenguaje. Al anestesiar el hemisferio del lado que será operado es
posible evaluar la integridad del lado sano y predecir el riesgo de amnesia en el
paciente. Con el auge de técnicas funcionales es posible que en el futuro este examen
no sea tan necesario.

Cambios postoperatorios.

La evaluación preoperatoria provee una base para comparar y evaluar el impacto de la

cirugía y puede proveer datos para el consejo preoperatorio del paciente, quien debe
estar consciente del riesgo cognitivo subsecuente.
Hay un disminución mínima en las habilidades intelectuales después de la cirugía del
lóbulo temporal y es más probable que sean descubiertas por exámenes especiales.
Generalmente no se documentan cambios marcados, particularmente en aquellos
pacientes que vienen a estar libres de crisis.
Debido a las proximidad de las áreas de lenguaje, las cirugía del hemisferio dominante
tiene riesgo de dificultades adicionales con el lenguaje. Afasia marcada es infrecuente y
algunos pacientes mejoran con el tiempo. Pacientes con crisis de inicio tardío tienen
mas posibilidades de problemas del lenguaje postoperatorio.
Las mas consistentes disminuciones después de cirugía del lóbulo temporal son daño en
la memoria verbal cuando hay resección del lado dominante y memoria no verbal
cuando la resección es no dominante.

Lobectomías temporales, amigdalohipocampectomía y hemisferectomías.

Hay dos condiciones importantes para realizarlas:

l. El éxito de la cirugía de epilepsia depende de encontrar y remover patología focal.

2. La cirugía no debe ser complicada, son demasiado tiempo o dolorosa.

Lobectomía temporal.

La causa mas común de epilepsia resistente a drogas es que se origine del lóbulo

116
temporal y la lobectomía del lóbulo temporal, incluyendo amigdalohipocampectomía
con el 70 % de todas las operaciones realizadas en el mundo para epilepsia. La
resistencia a drogas se asume cuando hay una frecuencia inaceptable de crisis a pesar de
las dosis máximas tolerables de al menos tres drogas diferentes tomadas solas o en
combinación.
Son dos las patologías comunes en el lóbulo temporal. La primera es la esclerosis
temporal mesial del asta de Ammon, en la que hay una perdida de neuronas del
hipocampo con gliosis. La causa es una convulsion febril prolongada de al menos 30
minutos en un niño. Se nota que la amígdala y el hipocampo de el cerebro inmaduro son
particularmente sensible a convulsiones prolongadas produciendo un proceso
autodestructivo o anoxia consumidora. No se conoce porque este proceso es
predominantemente unilateral. Muchos de estos niños desarrollan una hemiplejía
transitoria durante la convulsión febril.
Unos pocos años después de una convulsión febril usualmente al rededor de los cinco o
seis años de edad, estos niños desarrollan epilepsia parcial.
La segunda patología mas común es un glioma indolente; estos son probablemente
hamartomas de astrocitos o de oligodendroglía, frecuentemente calcificados. Esta
patología ha sido recientemente llamada neuroepitelioma dysembrioblastico. No se sabe
porque predominan en forma unilateral. No sabemos si son predisponentes para
malignidad. Un hecho curioso es que aunque pueden estar presentes en toda la vida del
paciente, no se manifiestan con epilepsia hasta la edad de ocho o nueve años.
En nuestras series el 90 % de nuestros pacientes tiene una u otra de estas patologías.
Dos tercios tienen esclerosis temporal mesial y un tercio tienen hamartomas gliales. La
historia debería explorar el tipo de ataque epiléptico previo
y la posible convulsión febril prolongada además de la hemiplejía transitoria que ocurrió
como parte de este evento.
Es importante decir que la cirugía funciona mejor si con la patología focal se extrae
tambien la amígdala y el hipocampo, para esto se recomienda la lobectomía temporal en
bloque, que tiene como ventajas la seguridad de remover la patología y además proveer
una pieza adecuada para el estudio, pero con importantes desventajas como la perdida
del cuadrante superior de los campos visuales.
El riesgo de disfasia usando este método es muy pequeño.

Amigdalohipocampectomía.

Esta operación preserva la neocorteza de el lóbulo temporal pero remueve el

hipocampo, amígdala y giro parahipocampal. Existen dos tipos de abordajes con
ventajas y desventajas para este tipo de cirugía.
Parece ser que los resultados son similares a otros procedimientos. Pero evidentemente
es menos probable resecar patología especifica con este procedimiento. Aunque es
menos probable tambien el daño a los campos visuales. Por otra parte existen
importantes riesgos en la circulación de la arteria cerebral media, coroidea anterior y
arteria cerebral posterior. El daño del lenguaje en teoría no existe.

Hemisferectomía.

La primera hemisferectomía fue realizada por McKenzie en 1938 en un paciente con

117
epilepsia intratable y hemiplejía infantil. Luego de varios cientos de operaciones
realizadas hasta l973 se concluyó que el 70-80 % de los pacientes tratados con este
método se libran de las convulsiones y 15-25 % muestran alguna mejoría. Su conducta
viene a ser normal en 50 % y la familia notó que la espasticidad mejoró en 40 %.
Lamentablemente a finales de los años sesenta, 25 % de los niños desarrollaron
complicaciones tardías. El hallazgo en necropsias fue una membrana subdural
hemorrágica pegada al espacio hemisferectomisado que sangraba al sistema ventricular
produciendo ependimitis granular, hidrocefalia obstructiva y hemosiderosis que
afectaba particularmente el tallo cerebral, cerebelo y medula espinal. En l980 se
modificó la operación eliminando el amplio espacio extradural y aislando el sistema
ventricular de la cavidad subdural con lo que se evitó las complicaciones tardías
hemorrágicas.
La principal indicación entonces de esta cirugía es una epilepsia intratable de la
infancia, usualmente acompañada de trastornos conductuales y hemiplejía infantil.
Pacientes con encefalitis progresiva crónica (síndrome de Rasmussen) requieren
hemisferectomía, aquellos pacientes con crisis focales intratables y deterioro
neurológico progresivo.
La enfermedad de Sturge-Weber que causa severa epilepsia también es una indicación
para este procedimiento.
Deben seguirse ciertos principios técnicos para prevenir complicaciones.

CIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA PARA EPILEPSIA.

Inserción de electrodos profundos.

El registro intracerebral puede proveer importante información sobre localización para

planear una cirugía en un paciente con epilepsia resistente a drogas cuando el foco
epileptogénico pero inadecuadamente registrado por el EEG de superficie o por
electrodos esfenoidales y las imágenes o ambos.
El primer electrodo estereotáctico fue introducido en 1947
por Spiegel. La localización de los blancos fue indirectamente determinada por
neumoencefalografía para definir estructuras anatómicas como el tercer ventrículo. Con
el advenimiento de la TAC y el uso de computadoras con sistemas gráficos, se
incremento y desarrolló el uso de sistemas estereotácticos. Otros sistemas
transformaron los datos de TAC en imágenes tridimensionales con lo que se puede
efectuar una plan fijo respecto al cráneo sobre un plano determinado.
El mejoramiento en la instrumentación estereotáctica ha llevado a un incremento en el
uso de esta técnica para la inserción de electrodos intracraneanos. Taillarach y Bancaud,
incorporo múltiples datos radiológicos en un sistema común con definición mas precisa
de estructuras anatómicas. Su sistema de basó en la teleradiología en donde
donde el uso de rayos X a larga distancia a distancias predeterminadas evitó el problema
de magnificación diferencial y paralela. Este sistema sigue un forma ortogonal de
inserción de múltiples electrodos profundos. Olivier y sus colegas, han desarrollado
procedimientos estereotácticos para uso en epilepsia incorporando las nuevas
modalidades de imágenes como TAC, RME y angiografía por su sustracción digitalica.
Los electrodos usados pueden ser rígidos o flexibles, y las últimos tienen una ventaja
teórica de ser mas adaptables para el paciente, y si como se desea ser maniobrables para

118
el paciente durante la implantación. Los electrodos pueden ser colocados
ortogonalmente o radialmente o combinados. El principio de la inserción de electrodos
es captar tan pocos planos piales como sea posible durante la introducción del
electrodo, minimizando el riesgo de trauma vascular. La angiografía puede ser integrada
en las imágenes tridimensionales preoperatoria en incrementan la seguridad. Los
electrodos actualmente en los hospitales nacionales son flexibles son seis contactos de
platino. La resonancia magnética nuclear es usada para confirmar si los electrodos están
colocados satisfactoriamente.
Resecciones guiadas estereotacticamente en el manejo quirúrgico de la epilepsia.
Cuando una clara lesión estructural es visualizada en imágenes preoperatorias, cuadros
basados en estereotaxia pueden ser usados para mejorar la seguridad de la localización
de la lesión. Esto es particularmente importante para lesiones corticales y subcorticales
que pueden ser notoriamente difíciles de identificar por inspección visual. Además
cuando las lesiones están localizadas en áreas elocuente es. La estereotaxia basada en
cuadros puede ser usada con el paciente despierto permite la localización exacta de la
lesión con estimulación cortical intraoperatoria.
La resección estereotáctica de las estructuras mesiales temporales han sido descritas
usando la técnica de Kelly Goerss Kall y mas recientemente, varios autores han descrito
la aplicación de cuadros estereotácticos en la resección de temporal mesial y otras
estructuras. Olivier y colegas han descrito usando vistas de ISG para localizar el cuerno
temporal facilitando así las resecciones temporales mesial. Finalmente se percibe que
habrá un papel para sistemas estereotácticos en el desarrollo de procedimientos
complejos como una hemisferectomía in pacientes con defectos migracionales
complejos.

Resección extratemporal, callosotomía y transección subpial

Introducción.

Las resecciones de lóbulo temporal se efectúan en aproximadamente el 60 a 70 % de los

procedimientos para epilepsia intratable. Las características manifestaciones clínicas de
la epilepsia de el lóbulo temporal y el incremento en la habilidad de localizar el origen
de las crisis con técnicas neurofisiológicas y de neuroimagenes, significan que
protocolos no invasivos pueden ser aplicados con excelentes resultados. En contraste,
procedimientos quirúrgicos para focos extratemporales constituyen un pequeño grupo
de pacientes, frecuentemente con pobre localización clínica, patologías mas difusas
subyacentes, y dificultad en las localización de anormalidades anatómicas.
Mientras que las crisis temporales pueden tener semiología diagnostica, la localización
de las convulsiones extratemporales puede ser mucho mas compleja.

Resección extratemporal.

Los estudios dirigidos hacia la localización de focos extratemporales son inicialmente

idénticos a aquellos que para un foco temporal, efectuando particularmente EEGs
ictales e interictales con el uso de electrodos especiales cuando este indicado. Las
imágenes de MRI incluirán ambos T1 y T2 con medio de contraste cuando se sospeche
lesión estructural. Las imágenes funcionales son útiles cuando están disponibles. El PET

119
se realiza en la fase interictal y el SPECT puede ser realizado en fase ictal o interictal
proveyendo imágenes exactas del flujo sanguíneo cortical durante las crisis. Finalmente
la resonancia puede identificar la corteza motora y visual usando cortes secuenciales
viendo los giros relevantes y mostrando la diferencia del flujo sanguíneo percibiendo los
cambios de oxyhemoglobina que se encuentra en la sangre.
Si los estudios no invasivos son inhábiles para localizar un foco extratemporal
adecuadamente puede ser necesario hacer un registro invasivo usando rejillas o
electrodos subdurales alternativamente, implantación de electrodos profundos.

Técnica quirúrgica.

Muchos de los procedimientos usados para focos extratemporales tropiezan contra áreas
elocuentes adyacentes. El mapeo cortical es esencial y como se describió previamente,
estos pueden ser efectuados durante el curso de un monitoreo de rejillas subdurales. Sin
embargo, esto no siempre es deseable y bajo estas circunstancias el uso de anestesia
local y corticografia combinada con estimulación puede indicar áreas activas de la
corteza y su relación con giros funcionales importantes. Como se estima el uso de
técnicas quirúrgicas para la resección cortical, estas difieren poco de la técnica descrita
por Horsley en 1906 llamada una disección subpial que en lo posible preserva el
suplemento vascular del giro adyacente.

Resección lesional.

Cuando una lesión de tejido extraño claramente definido es identificada en la evaluación

preoperatoria para epilepsia extratemporal, el cirujano tiene varias opciones. La primera
es resecar meramente la lesión, la segunda es resecar la lesión con tejido adyacente, los
márgenes de resección se definen radiologicamente o en una inspección microscópica
por histología o por electrocorticograma. Otras opciones quirúrgicas son remover la
lesión y cualquier foco epileptogénico remoto o remover el foco en si. Como un
principio general sin embargo, cuando una lesión se ve en el preoperatorio se considera
la causa de la epilepsia hasta que se demuestre lo contrario. Así en la practica general,
eliminar una lesión con el tejido circundante es en lo posible la primera línea de manejo.
Para localizar una lesión durante procedimientos operatorios puede ser necesario
técnicas estereotacticas o alternativamente, guía ultrasonografica, en caso la
estimulación cortical y eletrocorticografica puede tambien estar indicada y pueden ser
realizadas bajo anestesia local.

Seguimiento quirúrgico.

Cuando una clara lesión extratemporal puede ser demostrada y resecada exitosamente
puede esperarse un buen control de las crisis. Así en el caso de lesiones como el
cavernoma, tanto como el 80 % de los pacientes pueden librarse de las crisis con la
cirugía. Lo mismo con hamartomas, tumores neuroepiteliales disembrioblasticos o
gliomas de bajo grado pueden responder bien a la cirugía. Sin embargo se debe
considerar que la patología focal puede ser difusa y diseminada. Así paciente que tienen
una historia de trauma o aquellos quienes muestran evidencia de displasia cortical
tendrán una pobre evolución después de la cirugía. Bajo estas circunstancias uno puede

120
tener un 30 % de oportunidades de eliminar las crisis y un 30 % de probabilidades de
una reducción significante de la actividad epiléptica. El seguimiento no solo se
relaciona con patología sino tambien con la extensión del tejido removido., Puede ser
imposible quitar totalmente foco epileptogénico debido a su posición anatómica y
naturalmente el pronostico es menos favorable.

Callosotomía.

El procedimiento descrito anteriormente involucraba la resección de áreas asociadas con

actividad convulsiva. En algunos casos sin embargo, la lesión focal no puede ser
demostrada y procedimientos funcionales para modificar la actividad convulsiva están
indicados. El mas popular de estos procedimiento es la sección del cuerpo calloso que
se realiza en aproximadamente 5 a 10 % de procedimientos quirúrgicos en las mas
grandes series. La principal indicación para la sección del cuerpo calloso son las crisis
atónicas, sin embargo se han reportado éxitos cuando se realiza para crisis tónicas y
tónico clónicas. Muchos pacientes considerados para callosotomía tienen múltiples tipos
de crisis. Es esencial explicar al paciente y su familia que este procedimiento es
meramente paliativo y no curativo, ya que sus crisis raramente serán curadas en forma
permanente. Sin embargo la frecuencia y severidad de las crisis pueden ser
favorablemente modificadas. Las crisis atónicas frecuentemente responden bien a este
tipo de cirugía. Una resonancia magnética debería realizarse previamente para asegurar
la anatomía de el cuerpo calloso y su drenaje venoso. En la practica se efectúa una
callosotomía de los dos tercios anterior la cual tiende a tener una reducida incidencia de
el sindrome de desconectan aguda. Puede haber evidencia de disociación entre los dos
hemisferios. Algunos casos, aproximadamente el 15 % necesitaran una callosotomía
completa.

Transección cortical subpial múltiple.

Esta técnica fue descrita por Morrell el l989 y se basa en el principio que una descarga
epileptogénica, requiere una sustancial interacción horizontal lado a lado entre neuronas
corticales, dado que las principales propiedades funcionales del tejido cortical dependen
de conecciones verticales de las unidades columnares. Esta técnica divide estas
conecciones horizontales y mantiene las conecciones verticales. La teoría es que la
propagación de la convulsión se previene mientras se mantiene la función cortical. Las
indicaciones para este procedimiento, así son lesiones de la corteza que ocurren en áreas
elocuentes. Ha sido particularmente aplicado a pacientes con lesiones en el lenguaje o
corteza motora sensorial primaria.

121
ASPECTOS SOCIALES
ASPECTOS PSICOSOCIALES DE LA EPILEPSIA.

La epilepsia es mas que un diagnostico medico. Puede influir muchos aspectos de una
persona y la vida social. La conciencia de los problemas psicosociales que puede surgir
es importante para profesionales que trabajan con personas epilépticas y sus familias.
Algunas dificultades pueden tener un profundo impacto en una persona mentalmente
sana y tambien puede ayudar a controlar las crisis.
Educación.
La mayoría de niños con epilepsia asisten a la escuela, aunque exista evidencia de poca
capacidad en ciertas áreas incluyendo lectura, deletreo y particularmente matemáticas.
Adicionalmente jovenes con epilepsia parecen ser menos atentos en términos de
calificaciones educacionales.
Hoy en día es ampliamente aceptado que las dificultades académicas aumentan por
muchas razones y el uso de generalizaciones acerca de los niños con epilepsia son
difíciles de hacer. Especial atención ha sido enfocada sobre factores relacionados con
las crisis. El pobre pronostico educacional está asociado con la temprana edad de
instalación de crisis así como una larga historia de convulsiones, especialmente cuando
el control de las crisis fue problemático. El tipo de crisis ejerce una importante
influencia. Disturbios del hemisferio dominante es mas probable que afecte el lenguaje.
Otros factores que deberían ser considerados como una posible causa de bajo
rendimiento incluyen la ocurrencia de ataques nocturnos, breves descargas epilépticas y
altos niveles de medicamentos solos o combinados.
Otros aspectos psicosociales han sido implicados. Estos incluyen espectativas de los
padres y maestros, mitos a cerca de la epilepsia, ausencia de la escuela. Baja auto-
estima y ansiedad debida al trato en casa. Algunos de estos han sido descuidados.

Empleo.

Alguna evidencia sugiere que las personas con epilepsia estas desempleadas o
subempleadas. El empleo tiene otras funciones aparte de la remuneración económica.
Provee una vía para estructurar el tiempo y principalmente contribuye a
la identidad de la persona y a los sentimientos de valor y autoestima. Las personas con
incapacidades tienen dificultad para encontrar empleo, particularmente durante
recesiones económicas. Además debe tomarse en cuanta que algunas personas con crisis
intratables no están calificadas para la mayoría de empleos debido a su bajo rendimiento
escolar previo. Es difícil crear y obtener empleos en donde las personas discapacitadas
puedan hacer una importante contribución a la sociedad.

Vida familiar.

Las personas con epilepsia no viven en un espacio vacio, las actitudes de la familia
influirán grandemente a personas epilépticas. El impacto potencial de epilepsia en la
familia es difícil de medir y muy variable, pero en algunos casos puede esperarse que
tenga una influencia en las relaciones con la familia desempeño social.

122
Los padres frecuentemente critican o son sobreprotectores.
Cuando las crisis son difíciles de controlar y el problema persiste en la vida adulta, los
familiares trabajan la
información que el medico de la infancia les dio. Esto se refleja en las palabras de una
madre:

Los doctores dicen que intente tratarlo normalmente, permitirle ser un muchacho
activo, pero cuando ellos ven sus heridas y tienen que suturarlo e ingresarlo al
hospital. Ellos actuan como si yo lo perjudicara. Deberia yo sentirme mal por sus
lesiones?
Los familiares pueden tener conceptos erroneos acerca de la epilepsia, y se convierten
en socialmente aislados para evitar las reacciones adversas publicas. Las actitudes y
entendimiento de familias deberia ser una porte importante del programa de tratamiento.
Proveer adecuada informacion acerca de su hijo o hija con epilepsia puede llevar
sisminuir la ansiedad, y brindar la oportunidad para un soporte emocional de importante
valor.
Poca atencion se ha dado al posible impacto en la familia de un pariente con eopilepsia.
Los padres o potenciales parientes con epilepsia frecuentemente expresan sus dudas
acerca de su papel en el tratamiento. Temores expresados a cerca de las posibilidades de
transmision hereditaria de la epilepsia, y la posibilidad de que las drogas antiepilepticas
produscan defectos al nacimiento. Cuando los ninos van creciendo, la vigilancia
paterna puede intensificarse buscando signos que anuncien una posible epilepsia,
convirtiendose en padres sobreprotectores.

Contactos social.

En una encuesta de personas jovenes con crisis pobremente controladas, encontramos

un area de insatisfaccion por la perdida de contactos sociales, particularmente amistades
y actividades en las que se encontraban fuera de las casas de sus padres. Mittan y
colaboradores, en un estudio de adultos con un fango de frecuencia de crisis, reportaron
que 50 % consumian todo su tiempo en casa. La habilidad de lhacer nuevos amigos y
relaciones sociales tiene influencia en el desenvolvimiento social. El aislamiento social
de gente joven son crisis pobremente controladas deberia ser una cuestion para atender.
Muchos factores contribuyen a el aislamineto social de una persona. Mittan encontro
que una quinta parte de la poblacion estudiada reportó que ellos se sentian asustados al
interactuar socialmente. La ansiedad puede hacer que personas con epilepsia no
solamente rehuyan de hacer contactos sociales, ademas de interferir con su presentacion
social. Las personas ansiosas pueden parecer desmanados, exentricos y a veces rudos en
situaciones sociales. Donde la ansiedad subyace en las dificultades sociales, llos
programas del manejo de estress puede ser ofrecido para mejorar el funcionamiento
social. La ansiedad secundaria a las crisis no es el unico factor a considerar. Un paciente
creia que la ansiedad le inducia crisis por su aislamiento social. El tenia una lobectomia
temporal exitosa y no habia tenido ataque por cuatro años, a pesar de lo cual no tenia
una mejoria en su desenvolvimiento social. Intentos por enfocar sus habilidades
sociales, en grupos o en terapia indivdual proveyeron algun beneficio.

AJUSTE EMOCIONAL

123
La ansiedad de vivir con convulsiones, su impredictibilidad, la posibilidad de golpearse
alguna vez, lugares y circunstancias no deberian ser sobreestimadas. Ademas, la
depresion puede ser un factor que reducira la habilidad de integracion de una persona.
Los adultos con epilepsia pueden presentarse con problemas de ajuste significativos. La
habilidad de integrarse socialmente de una persona varia considerablemente y puede no
relacionarse con la severidad y frecuencia de las crisis.
se encontro que las intervenciones psicologicas alientan a tener mejores estrategias que
pueden reducir sentimientos de ansiedad y depresion y promover cambios positivos en
el estilo de vida en individuos con epilepsia intratable.

DEFICIT NEUROPSICOLOGICOS.

Las personas con epilepsia particularmente aquellos que han tenido problemas con el
control de sus crisis, tienen un riesgo incrementado de desordendes de las funciones
cognitivas,dificultades de atencion y dano en la memoria.Es posible identificar las
dificultades especificas. Los resultados son un punto de vista realista de las
oportunidades de empleo y educacion, y desarrolla estrategias que permitan minimizar
el impacto en el funcionamiento de la vida diaria. Existen un amplio numero de tecnicas
internas y externas que pueden ayudar a reducir el impacto de una debil memoria en la
vida diaria.

EL PUNTO DE VISTA DEL PACIENTE.

Mientras la medicina se preocupa por el diagnostico y manejo de la epilepsia, existen

otros aspectos de la condicion que son de primera fila desde el punto de vista del
paciente. Las consecuencias sociales y psicologicas de vivir con epilepsis continua
siendo relativamente descuidada, ambos en la ubicación clinica y por la sociedad en
general.
Los ataques tienen un efecto perturbador en la vida del paciente y puede producir
razonabales sentimientos de inseguridad. Las crisis pueden ser frecuentes o
infrecuentes, pueden aparecer en publico durante el dia o durante la noche cuando el
paciente esta solo.
Nunca sabe cuando el siguiente ataque representará un problema particular. El paciente
vive con una constante amenaza, nunca sabe cuando un ataque surgira. Sin embargo la
persona puede ser normal entre los ataques. Estas diferentes percepciones pueden
illustrar el dilema.
Cuando un ataque ocurre en publico, una fuente de angustia es la respuesta de los
observadores quienes pueden:

retroceder con horror

reirse del paciente

ignorar completamente al paciente

intervenir apropiadamente

llamar una ambulancia

Las reacciones de amigos y familiares pueden causar problemas. La epilepsia afecta el

equilibrio familiar y puede ser un desorden frustrante para cada uno. El soporte familiar

124
y el estimulo es importante para el paciente si:

se sobrepone a comentarios crueles y ofensas

tiene confirmacion de su auto estima

se adusta positivamente a la condicion con el tiempo

se participa en actividades sociales y trabajo productivo

Cuando el paciente es sobre protegido en casa, hay un poco de peligro real que puede
llevar a conductas daninas y dependencia incrementada, con el resultado de dificultades
en la vida adulta en el trabajo y matrimonio.
Mucha gente tiene conceptos equivocados de la epilepsia. Un ejemplo importante es el
dela asociacion de epilepsia con enfermedad mental y retraso mental. Otros conceptos
equivocados incluyen:

asumir que las crisi causan da;o

la idea de que la epilepsia es hereditaria

asumir que la idea es por el resto de la vida.

Es importante que estos temas sean introducidos y discutidos en estadios tempranos. A

menos que la informacion apropiada sea dada, los pacientes y sus familias tendran
inconvenientes en sus relaciones sociales con conceptos equivocados innecesarios que
aumentaran su ansiedad.
Los riesgos relativos de descubrir y ocultar informacion surgen con las relaciones
interpersonales y cuando se busca empleo, donde ser rechazado es el temor. En algunos
paises los pacientes no se casan por considerar que no estan facultados para el
matrimonio y considerados no educables, no empleables, y peligrosos para la
comunidad.
Los efectos secundarios de las drogas empleadas para el tratamiento de la epilepsia
pueden causar problemas para algunos pacientes. Estos incluyen:

fatiga cronica

perdida de memoria

inestabilidad para la marcha

dificultades para concentrarse
Estos sintomas pueden ser dificiles de tolerar a largo termino y elegir otros tratamientos
podria ser adecuado.

CONSEJERIA EN EPILEPSIA CLINICA

La mayoria de pacientes con epilepsia clinica tienen una historia activa de epilepsia.
Ellos representan el grupo que peor les va y tienenproblemas psicologicos y sociales
muy especiales.
Ellos necesitan consejeria en grupos, ademas de una intervencion terapeutica de rutina.
En el hospital nacional de neurologia y neurocirugia se tiene un consejero entrenado
disponible para atender los problemas que padecen estos pacientes.

125
Referencias

Todos los pacientes quienes en opinion del equipo medico, podrian beneficiarse en
grupos y quienes viven en la comunidad se envian para consejeria. Las razones tipicas
incluyen:

ansiedad

depresion

necesidad de soporte emocional

no ajuste a la terapia de drogas

La consejeria puede manterse concentrada en las siguientes areas:

Trasfondo familiar. La vida del paciente y su relacion con su familia.
Ajustes emocionales. Ansiedad, depresion y su habilidad para manejarlas.
Vida social. Aislamiento, problemas al relacionarse con las personas, y su forma de
sostener sus amistades.
Relaciones personales. Relaciones sexuales y queridos cercanos.
Vida diaria. Dificultades con la alimentacion, sueño y alcohol.
Manejo de la condicion. Ajuste del paciente a las crisis y su manejo.

Es importante que el paciente busque el consejo y aprecie los exitos de ambas partes.
Esto se hace generalmente en sesiones de una hora en intervalos regulares. El proceso
de consejería continua hasta un total de cinco sesiones. El tiempo es importante cuando
se tratan asuntos como miedos, temores, angustias, y confusion. Los temores pueden
derivarse de malinterpretaciones de los conceptos de epilepsia.

Las acciones de los consejeros se dirigen a:

Identificar problemas

Ofrecer estrategias

Evaluar cambios

Revisar respuestas

Copiar estrategias juega un importante papel en el consejo de epilepsia. El paciente

puede ser inhabil para existir con sus problemas en la vida diaria. Una vez que se
entendio la eleccion y esta disponible el paciente puede explorar estas con el consejero.
En esta via,unpunto de vista mas blanceado de la potencial intromision de la epilepsia
en cada dia puede ser investigado y la ansiedad en general puede disminuir. La calidad
de vida es frecuentmente mejorada con el consejo apropiado y el paciente puede sentirse
mas en control de la mayoria de situaciones.

126
EMPLEO

Padecer crisis convulsivas cualquier edad, afecta los prospectos de empleo. Las crisis
que ocurren durante los años de actividad economica ( por ejemplo 16-65 años) pueden
tener serios efectos en las posibilidades de empleo. Las crisis que ocurren antes de los
16 años, si no remiten, pueden mostrar los mismos efectos.

Consejo medido puede necesitarse en tres situaciones:

Normas de cuidados escolares en pacientes con crisis.

Dificultades de empleo encontradas en gente con epilepsia activa
Dificultades de empleo vistas en personas con epilepsia tardia

Muchos factores parecen afectar los prospectos de empleo y asi ser peligrosos para
generalizarse, algunos factores seran mas faciles de cambiar (frecuencia de crisis,
empleadores) mientras que otros son menos influenciables (legislaciones).
Frecuentemente me preguntan: Que trabajo pueden las personas con epilepsia? Es mas
apropiado preguntar: cuales son las ambiciones de estas personas y si la presencia de
epilepsia es relevante para que no las alcancen?.

VALORACION

Cuando se valora un posible empleo se deben considerar los siguientes factores:

1. Relacionado al empleado
Edad, motivacion actitudes, calificaciones y rendimiento, conocimeinto de la
epilepsia, consecuencias cognitivas, secuelas, efecto secundario de las drogas.

2. Relacionado al trabajo
Tipo de trabajo, barreras en los estaturos, requerimientos fisicos.

3. Relacionado al empleador.
Conocimiento y actitudes acerca de la apilepsia, politicas propias, acceso a los
servicios de salud.

PAPEL DEL MEDICO.

El papel del medico en asistir posibles empleos, pueden resumirse en:

Identificacion adecuada y temprana de las crisis

Un control apropiado rapido delas crisis

Consejo efectivo de la naturaleza e implicacion la epilepsia

Asegurarse que la persona afectada conozca totalmente acerca de su enfermedad y
pueda comunicar este conocimiento efectivamente.

Proveer información exacta a la persona con epilepsia acerca de las barreras y
estatutos en un empleo

Proporcionar la adecuada información a los empleadores

127

Proporcionar el soporte medico al empleador en bases a largo termino y sus
prospectos en lo que respecta al trabajo.

Barreras Establecidas.

Los trabajos estas protejidos por las leyes vigentes:

crisis antes delos cinco anos : conductor de tren

crisis antes delos cinco anost: piloto de avion comercial, policia, serviciosarmados,
bombero, marina mercante
la existencia de crisis generalmente dificulta los siguientes empleos: maestras,
enfermeras, atencion de enfermeria, trabajos con maquinas pesadas, solitarios por largos
periodos
respecto a las licencias para uso de vehiculos pesados o de pasajeros, amerita haber
pasado un periodo sin crisis y sin medicamentos de al menos 10 años

Las regulaciones enlo relacionado a empleo necesitan ser revisadas cunado los
individuos hacen elecciones. Cambios reciente en lo que respecto a las regulaciones
enmateria de manejo de vehiculos el tiempo influye dependiendo de algunas
profesiones. Ademas las leyes de l944 estan siendo revisadas.

REQUERIMIENTOS DE SALUD Y SEGURIDAD.

Mucha gente con epilepsia eligen no decir que padecen epilepsia a sus empleadores.
Aquellos que padecen crisis durante el dia seran declararan mas facilmente su
padecimiento que aquellos que tienen el padecimiento en remision o le ocurren
solamente durante el sueño. Las leyes requieren que ambos, empleadoy empleador
deben declarar los factores que pueden perjudicar la seguridad de sus empleados. La
epilepsia entonces se convierte en un factor relevante. Cuando un empleadono declara
su epilepsia, aun cuando se le pregunte, puede llevar a dismnuir sus posibilidades de
ganar demandas en un tribunal industrial.
Se recomiendan dos alternativas para mejorar la situacion de personas con epilepsia.
las regulaciones en materia de licencias para conducir deberian ser usadas como un
standard para reducir los riesgos en los trabajos
se recomienda que lainformacion medica acerca de los trabajos deberian ser separadas
en las formas de aplicación y esta deberia ser utilizada despues de que se ha considerado
la calificacion delpersonal.

Recursos para ayuda adicional.

La mayoria de personas con epilepsia obtienen progreso y retienen sus empleos a traves
de los canales usuales.
Aparte de algunos pocos esquemas hechos por organizaciones de voluntarios,nohay
consideraciones especiales para las personas con epilepsia.
Sin embargo personas con epilepsia pueden calificar para regulaciones especiales de
empleo. Puede obtenersematerial escrito a traves de varias instituciones.

128
TRANSPORTES Y SU MANEJO.

Licencias para manejar.

Cuando una persona con epilepsia desea manejar, deberia antes completarse una
evaluacion clinica total. Deberia obtenerse tambien informacion y detalles a cerca de la
enfermedad y del medico que lo trata. La obtencion deberia incluir llenar todos los
requisitos normales y demostrar que ha estadolibre de convulsiones almenos por un año
con el objeto de asegurarse que no causara daños en el publico.
Si una persona tiene epilepsia debe notificarlo a las autoridades y si no llena los
requisitos la re-aplicación despues de un tiempo razonable puede ser hecha.
Desde el punto de vista de manejar, un aura cuenta como una convulsion, y otras crisis
parciales. Las crisis que ocurren como consecuencia de suspender las drogas
antiepilepticas o las que ocurren despues del cambio enlosmedicamentos tambien deben
estar sujetas a regulaciones.

Que sucede con las crisis que ocurren solo durante el sueño?

Una licencia puede ser otorgada a un aplicante con epilepsia si se demuestra que
ocurren durante el sueño y que este patron se mantiene. La licencia deberia serrenovada
cada tres años.

Puede una persona con epilepsia manejar vehiculos pesados od e pasajeros?

La persona deberia tener una continua responsabiidad con sus crisis.

Esto esinterpretado como que no se tiene crisis o tratamiento para las mismas durante
los ultimos 10 años, y que no hay evidencia de deterioro neurologico durante el mismo
tiempo.
Deben llenar las mismas regulaciones.
Se tiene la responsabilidad de informar a las autoridades a cerca de un nuevo
diagnostico de epilepsia. Continuar manejando es ilegal, aunque puede obtenerse
licencia si se llenan de nuevo todas las regulaciones.
A pesar de las regulacionas hay personas con epilepsia que continuan manejando aun
cuando tienen crisis despiertos, bajo excusas como: ‘nunca he tenido una crisis mientras
manejo’; ‘yo siempre se cuando me dará una crisis’; ‘tengo auras tan largas que puedo
detener el carro’; pero ninguna de estas excusas tienen valor al amparo de la ley.
Ciertamente la perdida de la licencia para manejar puede tener serias implicaciones en
lo que concierne a actividades social y empleo. Si algun empleado es inhabil para
continuar en su trabajo porque perdio su licencia de conducir, el empleado deberia
entrar a programas que le ayuden a un reentrenamiento.
En vista de estas restricciones, algunas personas se niegan a aceptar un diagnostico de
epilepsia. Muchos buscaran una segunda opinion siempre obtiene a traves de los medios
establecidos.

Haciendo una apelacion.

Tambien es posible hacer una apelacion en los 30 dias de la decisión de suspender la

129
licencia EN LOS PAISES QUE TIENEN ESTE TIPO DE LEGISLACION, EN
LATINOAMERICA NO EXISTEN REGULACIONES ESPECIFICAS AL
RESPECTO DE ESTE PROBLEMA..

Seguros

Las compañias de seguros tienen sus propias regulaciones, algunas proveen seguros
para todos, otras dependiendo de la opinion medica. Existe un programa nacional para
asesorar a cerca de la busqueda de una compañía de seguros.

Conducir trenes.

Las personas que padecen epilepsia son elegiblres para entrenamiento para conducir
trenes. Unicamente necesitan hacer su solicitud con una recomendación medica.

Viajes en bus.

Algunas areas tienen regulaciones pero deben obtenerse en lapolicia local.

Viajes en avion.

Viajes en avion no han sido implicados con aumento en la frecuencia de las crisis, sin
embargo largos viajes si tienen que ver con la alteracin de los patrones de sueño. Si los
individuos no hacen ajustes para compensar la perdida de sueño el umbral para
convulsionar se reduce temporalmente.
Algunas compañias piden que el paciente lleve a la mano sus medicamentos y una nota
detallando sus requerimientos, los medicamentos se deberian tomar a la hora regular.
Para las persnas que viajan solas algunas veceses deseable que las personas informen a
la linea aerea de su condicion por si tienen alguna convulsion. Algunas lineas aereas le
pediran informacion de su doctor y la naturaleza de la epilepsia que padece.

LA EPILEPSIA Y LA LEY CRIMINAL:

PAISES DONDE EXISTEN DICHAS LEYES:

Cuando una persona ha alcanzado la edad de la discrecionalidad es a menos que se

pruebe lo contrario, responsable de sus acciones ante la ley. Esta es la doctrina de mes
rea. ‘actus no facit reum nisi mens sit rea’ - el hecho no hace a un hombre culpable a
menos que su mente sea culpable. Esta es una bcase fundamental de la ley inglesa. Para
hacer a un hombre responsable de encarcelamiento por una ofensa que el no sabe que
cometio, y es incapaz de prevenir, va en contra del espiritu de la justicia inglesa y esta
contenida en la ley.
A menos que la ofensa sea establecida en alguna hecho de absoluta responsabilidad
(por ejemplo, conducir con altos lniveles de alcohol), la doctrina del mens rea, o la
praesencia de una mlente culpable, lpuede ser negada solo bajo cinco importantes

130
consideraciones. Primero, la persona estaba bajo coaccion; segundo la persona fue
provocada; tercero la mente de la persona no es culpable porque el es inocente; cuarto
porque la mente esta enferma y quinto porque al momento de actuar estaba ausente de
su mente. Coaccion y provocacion no son relevantes.
La defensa de la inocencia es coaccion y es usada y aplicada algunas veces a estados
mentales subnormales. Las enfermedades mentales estan excluidas de culpabilidad.
Pero la epilepsia solo se incluye si al momento de cometer el hecho, tenian asociada
enfermedad mental. Esto es usado en pacientes epilepticos, por ejemplo cuando estan
con psicosis paranoide en estado post ictal o interictal y al momento de un crimen
sufrian de delucion insana. En esas circunstancias la Epilepsia es muy poco diferente de
otras enfermedades psicoticas funcionales y las reglas legales se aplican igual.
La ley relativa a la Epilepsia sin embargo, es distinta cuando considera una quinta
categoria de defecto-que la mente estuvo presente en el momento del acto- que puede
ser llamado cuando durante una crisis la mente esta ausente y algun hecho es
automatico. En la ley esta defensa es la defensa de automatismos el acto no incluye
ausencia de la mente y es conocida legalmente como un acto automatico y el defendido
puede establecer la defensa de automatismos. Las definiciones legales y medicas de
automatismo son muy diferentes. Esto puede ser mas claramente entendido si se
reconoce que la ley tiene un nivel de proteccion del publico tanto como los derechos del
individuo, y no sobre estima la mente y sus mecanismos. La medicina por otro lado
considera primariamente los mecanismos cerebrales, el desorden y curacion, y no
excesivamente lo relacionado con los derechos de la sociedad y la proteccion de un
individuo de otro. Asi, ambos, la ley y la medicina usan las mismas palabras con
significados diferentes.

AUTOMATISMOS

Un automatismo epileptico se define como:

Un estado de perdida de la conciencia que ocurre durante o despues de una convulsion,

durante las cuales el individuo retiene el control de la postura y el tono muscular pero
desarrolla movimientos simples o complejos sin entender lo que pasa. El daño de la
conciencia varía. Una variedad del fenomeno inicial de interrupción de la conciencia y
la instalación de conducta automatica pueden occurrir’.
Por esta definicion los automatismos son realmente muy comunes y pueden ser
divididos en dos grupos: automatismos ictales y postictales.
La definicion legal aceptada de automatismo es la siguiente: El estado de una persona
quien, capaz de accionar está conciente de lo que hace… dando a entender
inconciencia, accion involuntaria y su defensa porque la mente no va con lo que se hace.
La definicion es muy parecida a la definicion medica y se ha visto que los medicos y
abogados estan de acuerdo con la definicion de automatismo, pero son diferentemente
aplicadas en sus respectivas ramas.

EPILEPSIA Y CRIMINALIDAD

Frecuentemente los psiquiatras son llamados para decidir cuando un crimen fue
cometido durante una crisis epileptica.

131
Usualmente las ofensas son triviales, ocasionalmente sin embargo hay daños
importantes y otras acciones legales en juego. Los psiquiatras deberian encontrar los
siguientes seis puntos para sostener el diagnostico de un automatismo epileptico:
1. El paciente deberia conocer que es epileptico. Ocasionalmente puede ser que el
crimen sea cometido durante la primera convulsion, y a menos que se pruebe lo
contrario debe rechazarse que el acto ocurrio durante la primera convulsion.

2. El acto deberia salir del carácter del individuo e inapropiado para las circunstancias.

3. No hay evidencia de premeditacion o encubrimiento. Si hay una posibilidad de que

el acto fue planeado, es insostenible es diagnostico de automatismo.

4. Si un testigo está disponible deberia de reportar el desorden de la conciencia en el

momento del acto. Si desafortunadamente es testigo no existe detallar la conducta
del defendido para establecer el desorden de la conducta es esencial.

5. Si el acto ocurre durante un automatismo o estado confusional, amnesia es la regla.

6. El diagnostico de automatismo es un diagnostico clinico.

ASPECTOS MEDICO LEGALES DEL MANEJO DE LA

EPILEPSIA

ASPECTOS MEDICOLEGALES QUE AFECTAN AL NEUROLOGO EN SU ROL

COMO UN EXPERTO EN EPILEPSIA

epilepsia, el carro y otras formas de transporte.

epilepsia y violencia - Como ocurre este problema ?
epilepsia y crimen - epilepsia como causa de automatismo en los ojos de la ley.
como los abogados inciden en la prevalencia e incidencia de la epilepsia.

ASPECTOS MEDICOLEGALES DE LA EPILEPSIA Y COMO AFECTAN AL

NEUROLOGO EN LA PRACTICA

el manejo de la confidencialidad - Problemas eticos y legales.

aspectos legales para advertir al paciente.

cuando puede el neurologo actuar como defensor?

alegatos de negligencia relativo al manejo de la
epilepsia.

132
PROVISION DEL CUIDADO
CUIDADOS TERCIARIOS

CENTROS DE ATENCION ESPECIAL

En 1972 se crearon dos centros especiales para la atencion de pacientes epilepticos en

Inglaterra, y un centro para atencion de niños. Estos centros estan integrados a
unidades nacionales de neurologia y neurocirugia. En las tres instituciones existe un
equipo medico, bioquimico y farmacologico que constituye el pilar de las tres
instituciones. El equipo medico consiste en un neurologo, un neurofisiologo, un
residente de neurologia, un investigador y un psiquiatra. Se cuenta con equipo de
telemetria y todos los procedimientos invasivos en cada uno se admiten
aproximadamente 240 pacientes por año.
La principal razon de su admision incluye:
Clarificar el diagnostico; optimizacion del tratamiento medico; consideracion del
tratamiento quirurgico; asesoria para vida independiente y empleo; educacion del
paciente, familia y cuidadores; existe tambien rehabilitacion y servicio social.
Existe un centro supra regional en Inglaterra con 14 camas dedicado a investigacion
clinica en epilepsia.

ESCUELAS RESIDENCIALES (ESCUELAS ESPECIALES)

La mayoria de niños con epilepsia reciben clases en escuelas normales, pero unos pocos
con epilepsia severa y dificultades congnitivas o conductuales se benefician de
programas de escuelas residenciales, las cuales proveen supervision medica y adecuado
desarrollo en grupos. Algunas veces los niños pueden regresar a su educacion normal.

CUIDADOS RESIDENCIALES PARA ADULTOS

En las finales del siglo XIX varios grupos de filantropos establecieron grupos para
personas con epilepsia. A principios de los años setentas se crearon programas para
cuidados residenciales que proveen asistencia medica, rehabilitacion, con resultados
notorios como mejoria de los tratamientos, mejoria del soporte comunitario, estrategias
financieras locales, desinstitucionalizacion de los pacientes. Actualmente hay cinco
centros que proveen este tipo de cuidados en Inglaterra.

EL PAPEL DE ORGANIZACIONES VOLUNTARIAS

La mayoria de personas con desordenes incapacitantes se benefician con el trabajo de

organizaciones voluntarias que suplen el trabajo de la profesion medica y algunos
puntos que escapan al control estatal. Actualmente existen 14 organizaciones
voluntarias que funcionan con donativos publicos o privados. Estos cubren desde
educacion, informacion, cuidados, asesoria en planes anuales regulares. La mayoria
funciona adscritos a los hosp. nacionales que tienen programas contra la epilepsia.

133
INTEGRACION DE EPILEPSIA
CONOZCAMOS JUNTOS LA EPILEPSIA

FASCICULO#1.

1.- DE DONDE SE ORIGINA LA EPILEPSIA:

Viene por un desorden electrico de las celulas cerebrales llamadas
NEURONAS
2.- QUE SON LAS NEURONAS:
Son las celulas o elementos que forman el CEREBRO O ENCEFALO.
3.- CUANTAS NEURONAS TENEMOS :
Nacemos con mil millones de Neuronas. Cada Neurona se comunica con 50 mil
mas de manera que su funcion estara determinada por sus conexiones y la manera de
conectarse.
4.- QUE ES UNA NEURONA:
Es una celula que forma parte de un tejido que en este caso es el TEJIDO
CEREBRAL
Sus elementos mas importantes son su MEMBRANA, EL NUCLEO Y CITOPLASMA.
El nucleo le dara la informacion y las ordenes para poder reproducirse a si mismo
estando en el la Informacion Genetica o hereditaria.
El Citoplasma tiene una serie de elementos qu le permiten llevar a cabo funciones como
la producion de Energia, y elementos para mantener su composicion interna.
La Membrana le permite tener una integridad territorial,mantener su ambiente interno,
comunicación con el medio ambiente y con otras celulas. Es aquí donde se encuentran
los RECEPTORES o areas de comunicación con otras neuronas.
5.- COMO SE COMUNICAN LAS NEURONAS:
Basicamente a travez dos mecanismos:
NEUROTRASMISORES: Pequeños paquetes de sustancias Quimicas que liberan las
Neuronas en un Espacio llamdo SINAPSIS o especio entre neurona y neurona.
ENERGIA ELECTRICA: Al liberarse el neurotrasmisor y llegar en contacto con otra
neurona a travez de su membrana se produce una pequeña descarga Electrica que activa
los mecanismos internos de la Neurona y la hace funcionar.
El movimiento electrico se acopla a un movimientos de sustanias llamadas IONES
siendo estos : Entra sodio y Calcio y Cloro, y sale del interior de la celula el POTASIO.
Estos solo algunos cambios que suceden.
6.-Para que la Neurona funcione debera tener suficienteOXIGENO, suficiente
GLUCOSA, y suficiente CIRCULACION O SANGRE a travez de la cual llegan todos
los NUTRIENTES.
7.- FORMAS DE REACCION NEURONAS
Las Neuronas solo tienen 3 formas de Reaccionar:
7.1: Se lesiona y hay perdida de funcion por ejemplo: debilidad en un brazo o pierna.
7.2 Se edematiza o hincha y hay cambios en el estado de conciencia.
7.3: Se irrita con muchas descargas electricas y esto da crisis epilepticas y/o
convulsiones.
8. CUALQUIER LESION CEREBRAL PUEDE PRODUCIR UNO O VARIOS DE
LOS ANTERIORES.

134
9.- CUALQUIER LESION CEREBRAL PUEDE PRODUCIR EPILEPSIA.
10.- CAUSAS DE EPILEPSIA:
10.1 Infecciones del encefalo.
10.2 Traumatismos o golpes.
10.3 Lesiones vasculares
10.4 Trastornos funcionales neuronas.
10.5 Hereditarias y Otros.
11.- PODEMOS CURAR 75 DE CADA 100.
12. DIAGNOSTICO:
12.1 Historia del tipo de Ataques o crisis.
12.2 Examen Neurologico adecuado.
12.3 Estudios:
Electroencefalografia.
Mapeo Cerebral
Tomografia Cerebral
Resonancia Magnetica. Otros
13.- TRATAMIENTOS:
13.1: Medicamentos o Farmacologico
13.2 Conductual o Terapia acciones.
13.3 Dietas Especiales.
13.4 Quirurgico u operaciónes cerebrales
CENTROS DE ATENCION
Comunitarios en toda GUATEMALA..
Cruz Roja en Ciudad de Guatemala.
Dispensario Municipal #3 Guate.
.15.- MEDICAMENTOS:
15.1 Epamin, Tegretol, Fenobarbital
15.2 Valpakine, Depakene, Epival,Atemperator
15.3 Neurontin, Lamictal,Topamax,Trileptal

FASCICULO #2

TIPOS DE EPILEPSIA.

1.- COMPOSICION DEL CEREBRO

El cerebro esta dividido En varias regiones o lobulos:
LOBULO FRONTAL: Esta en la parte anterior o detrás de la frente. En el se asientan
funciones de MOVIMIENTOS del cuerpo, y tambien un control de las EMOCIONES.
Para que exprese su funcion las neuronas tienen que tener cambios a travez de los
neurotrasmisores y pequeñas descargas electricas ordenadas.
LOBULO PARIETAL: Se localiza por atrás y arriba del lobulo Frontal, su funcion
principal es interpretar las distintas modalidades sensoriales, tambien actividad motora e
integra funciones Intelectuales. Sus Neuronas tambien utilizan neurotrasmisores y
descargas electricas ordenadas.

LOBULO OCCIPITAL: Se encuentra atrás del lobulo parietal. Su funcion principal es

en la Interpretacion de lo que vemos y contiene la terminal de todas las vias visuales.

135
LOBULO TEMPORAL: En lo que respecta a la epilepsia es el mas frecuentemente
afectado. Tiene multiples funciones: 1.4.1 Es el asiento de la Memoria a
travez de una estructura denominada HIPOCAMPO.
1.4.2 Las Emosiones tienen en el un centro . 1.4.3 La memoria automatica o
conducta automatica: Hacer cosas sin necesidad de pensarlo es decir automaticamente.
1.4.4 Integra otras funciones.
2.- REGIONES DE LAS NEURONAS:
2.1: SUSTANCIA GRIS: Solo tiene unos milimetros de grueso, en el se encuentran
LOS CUERPOS DE LAS NEURONAS.
2.2: SUSTANCIA BLANCA: Son las areas del cerebro por donde pasan las
prolongaciones de las neuronas en sus vias hacia otras partes como el tallo cerebral y la
Medula Espinal.
2.3 : NUCLEOS SUBCORTICALES: Son agrupaciones de neuronas o SUSTANCIA
GRIS que se encuentra metidos entre la sustancia blanca entre estos son muy
importantes: EL TALAMO, EL HIPOTALAMO Y LOS NUCLEOS
BASALES.(Nucleo caudado, Putamen, Globus palido Estos son importantes en los
trastornos del movimiento.)
3.- LAS DESCARGAS ELECTRICAS CEREBRALES QUE PRODUCEN
EPILEPSIA PUEDEN AFECTAR UNA PARTE(PARCIALES) O TODO EL
CEREBRO(GENERALIZADAS)..
4.-CRISIS PARCIALES:
4.1 Parciales simples: no alteran el estado de alerta, el paciente se da cuenta. Su
denominacion dependera de donde se originan así: Las frontales tendran dificultadad
con movimientos incoordinados; El lobulo parietal sera con sensibilidad o su
interpretacion, El occipital problemas con la interpretacion de la vision.
4.2 Parciales Complejas: Generalmente se originan en el lobulo TEMPORAL y cuando
tiene la crisis el paciente pierde la capacidad de DARSE CUENTA es decir esta alerta y
conciente pero no se da cuenta de lo que hace. Le tienen que contar que tuvo la crisis o
ataque, La expresion puede ser varios tipos: Conducta automatica anormal como
caminar si proposito, abrir y cerrar una puerta, o manejar lejos sin darse cuenta como
llego al lugar. Notese que las descargas electricas desordenadas y exageradas son los
responsables de estas anormalidades.
5.- CRISIS GENERALIZADAS:
5.1: GENERALIZADAS CONVULSIVAS:
5.1.1Generalizadas Convulsivas: Existen movimientos en todo el cuerpo.
5.1.1.1 Tonicoclonicas Generalizadas eran las denominadas GRAN MAL el paciente
tiene movimientos en todo el cuerpo mucha salivacion y a veces puede orinarse o
defecarse sin sentirlo.
5.1.1.2 Generalizadas solo TONICAS O CLONICAS.
5.1.1.3 Mioclonicas: Sacudidas.
5.2 GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS
5.2.1 Crisis de Ausencia: Ver fijo por segundos sin darse cuenta. Comun en niños.
5.2.2 Acineticas-Atonicas: Pierde todo por segundos y cae se mueve parte como el
cuello.
5.2.3 Mioclonicas: Contracciones de un area.
6.- IMPORTANCIA DE SABER LAS CRISIS:
6.1 Dependiendo del tipo asi sera el tratamiento.

136
6.2 Unos medicamentos ayudan a las crisis parciales, pero empeoran las generalizadas,
otros sirven solo para las generalizadas, y otros son de amplio espectro es decir
CONTROLAN varios tipos diferentes.
6.3 Clasificando el tipo de Crisis se pueden identificar grados de severidad de la
Epilepsia.
6.4 Con el tipo de crisis se pueden clasificar LOS SINDROMES EPILEPTICOS, Estos
ademas de una crisis, nos describen PATRON DE ENFERMEDAD Y ASI SABER
DEL FUTURO DE LA VIDA DEL PACIENTE.

FASCICULO # 3:

EPILEPSIA: CONSECUENCIAS SOCIALES:

1.-En todo el mundo los pacientes con EPILEPSIA experimental dificultades Sociales
que con frecuencia causan al paciente mas SUFRIMIENTO que las propias crisis
Epilepticas.
2.-Los efectos de dichos rechazos varian de pais a pais y de cultura a cultura, pero son
factores comune:
Stigma o Mancha para el paciente.
Miedo
Incomprension
Desventajas para el paciente y su familia.
3.-Los PROBLEMAS se hacen mas obvios en los siguientes campos:
Educacion
Empleo
Relaciones personales con otras personas
Aceptacion en comunidades.
Les vedad ciertos privilegios desde el punto de vista legal
En muchos lugares les impiden manejar a pesar de un buen control
Estas situaciones sumadas impiden un buen tratamiento.
4.- CONCEPTOS SOBRE EPILEPSIA VARIAN ALRREDEDOR DEL MUNDO:
4.1: En CAMERUN Se considera que los pacientes con Epilepsia son habitados por el
demonio.
4.2 LIBERIA: Epilepsia es secundaria a hechizos o espiritus malignos.
4.3 ZWAZILANDIA: Un enemigo les envia los espiritus malignos para convulsionar
4.4 SENEGAL: Son Posesiones las que tienen los pacientes con epilepsia
4.5: INDONESIA: La Epilepsia es considerada como una KARMA o castigo fuerzas
ocultas.
4.6INDIA AREAS RURALES: Epilepticos tienen espirutus malignos que requieren de
exsorcismo.
Algunos pacientes son atados a arboles y golpeados, rapandolos el pelo, untandolos con
limon .
4.6 NEPAL: La epilepsia se relaciona con DEBILIDAD posesion por espiritus, reflejo
de color rojo.
Con una crisis hacen que el paciente moja la cabeza o a holer unos zapatos de cuero?
5.- EPILEPSIA HA SIDO CONDIERADA ERRONEAMENTE COMO
CONTAGIOSA.

137
Por esta razon gente no se les acerca aun en situaciones de peligro real para el
paciente: fuego, .
6.- ESTIGMAS O MANCHAS SOCIALES Y FALTA DE ENTENDIMIENTO:
6.1: Epilepsia en mujeres disminuye las posibilidades de casamiento sobre todo en
mujeres.
6.2: En Taiwan y China 72% de padres objetan que un hijo se case con un epileptico.
6.3 En KENTUCKY(USA) : La familia califico peor a la Epilepsia que al Asma,
creyendo que tenian uan peor calidad de vida que los asmaticos.
6.4: ALEMANIA 1996: 20% consideran la epilepsia como una ENFERMEDAD
MENTAL, 21% OBJETABAN que sus hijos se casaran con un epileptiico, solo 37%
no lo objetaba.
6.5: HOLANDA Algunos consideran el aspecto MAGICO en la epilepsia. Unos creen
que las crisis son mas para llamar la atencion. Algunos pacientes castigados y aislado
por las crisis.
7.- LEGISLACION:
7.1: En muchos paises las leyes que existen se basan en conceptos anticuados de siglos
atrás.
7.2 En USA 17 estados prohibian a personas con epilepsia casarse hasta el año 1956 y
1980.
7.3En USA hasta 1956 18 estados proveian medios de esterilizacion para los
epilepticos..
INDIA en la actualidad se pueden anular matrimonios si se comprueba que uno es
epileptico.
USA hasta 1970 era legal negar acceso a restaurants cines y otros a los pacientes
epilepticos.
LIBERIA y otros paises no se permite al epileptico sentarse a la mesa con la demas
gente.
NEPAL: La gente con epilepsia aun en estos tiempos no puede obtener una licencia de
manejar.
CRIMENES: Por mucho tiempo se ha asociado crisis epiletpicas con comportamiento
violento,
Esto se ha esgrimido por abogados, sin embargo comprobando una crisis como causa de
un contucta agresiva criminal en muy pocos casos se ha podido evidenciar.
8.- EMPLEOS Y EPILEPSIA:
El desempleo es comun en todo el mundo pero mucho mas acentuado en los
EPILEPTICO.
USA: desde 1990 paso la ley anti discriminacion con la ley DISABILITIES ACT Muy
pocos paises tienen leyes contra discriminacion en el empleo por invalidez.
INDIA: La mayoria de Epilepticos son dependientes de su familia y es la familia la que
los mantiene aunque no esten con ninguna invalidez ni tengan demasiadas crisis
epilepticas.
Si les dan trabajo es con pocas responsabilidades.
En este pais como en otros los pacientes con EPILEPSIA no admiten su enfermedad
para trabajar es decir para no perder el empleo.
Por el estigma y la presion social, muchos pacientes con EPILEPSIA indican NO
PODER TRABAJAR. Esto es por la baja autoestima que se tienen los pacientes.,
secundario a la hostilidad social.

138
CHINA Y TAIWAN, en una encuesta global 37% indican que el epileptico no trabaje.
9.- INTRODUCCION AL TRATAMIENTO
Existen en los paises en desarrollo grandes barreras ECONOMICAS.
Por las barreras culturales y sociale tambien se evita que el paciente reciba tratamiento.
En paises DESARROLLADOS la gran mayoria de pacientes recibe tratamiento.
En paises EN DESARROLLO pocas gentes tienen acceso ya sea por educacion o por
oportunidades o por creencias negativas.
Cuando se utilizan curantderos y no medicamentos el tratamiento no es eficiente.
Lo correcto es aprovechar la fe con los curanderos y amigos, pero que tambien tomen
sus medicamenos los pacientes.
En varios paises combinando estga situacion los medicos ayudan a entrenar a los
curaneros para dar un mejor tratamiento a los pacientes.
En GUATEMALA existen organizaciones mixtas de medicos y familiares de pacietnes
y personal de salud que mantienn una interaccion de enseñanza y aprendizaje y la
oportundad de aprender sobre epilepsia y otras enfermedades neurologicas es
compartida en los diferentes niveles: Medicos especialistas, medicos generales,,
medicos de areas no neurologs, personal paramedico, familiares de pacientes,
voluntarios de la comunidad y los propios pacientes.

MENSAJES CLAVES: PARA TODOS LOS QUE QUIEREN SER PARTICIPES EN

AYUDAR:
1.- LA EPILEPSIA ES UN DESORDEN CEREBRAL MUY COMUN.
2.-PRODUCE CRISIS RECURRENTES Y FRECUENTES.
3.-EXISTEN MUCHOS TIPOS DE CRISIIS, LAS TONICOCLONICAS
GENERALIZADAS(GRAN MAL) Y LAS CRISIS DE AUSENCIA( PEQUEÑO
MAL) SOLO DOS TIPOS DE UNA VARIEDAD DE MAS DE 15 TIPOS.
4 .- LA MAYORIA DE CRISIS O ATAQUES TERMINAN SOLOS POR SI
MISMOS.
25.- PRIMEROS AUXILIOS EN EPILEPSIA SON SENCILLOS: OBSERVAR LA
CRISIS Y EVITAR QUE EL PACIENTE SE HAGA DAÑO, DURA DE 1 A 5
MINUTOS QUE PUEDEN PARECER ETERNOS.
6.-ENTRE CRISIS Y CRISIS LOS PACIENTES SON Y SE COMPORTAN COMO
CUALQUIER PERSONA SIN NINGUNA ENFERMEDAD.
7.-LA EPILEPSIA NO ES CONTAGIOSA.
8.-LA EPILEPSIA NO ES CAUSADA POR DAÑOS SUPRANATURALES.
9.- EL DESORDEN PUEDE SER CAUSADO POR MUCHAS CONDICIONES
CEREBRALES COMO INFECCIONES, TRAUMATISMOS O GOLPES, TUMORES
CEREBRALES, Y OTROS.
10.-EN LA MAYORIA NO ES HEREDITARIA.
11.- EN LA MAYORIA NO HAY OTROS FAMILIARES AFECTADOS NI
HISTORIA FAMILIAR.
12.-EN LA MAYORIA DE VECES NO SE ENCUENTRA UNA CAUSA DEL
DESORDEN O ENFERMEDA
13.- LA EPILEPSIA NO ES PELIGROSA PARA OTRAS PERSONAS.....
14.- NO ES CULPA DE NINGUNO QUE SE TENGA EL DESORDEN O
ENFERMEDAD.
15.-EL PROBLEMA LE PUEDE SUCEDER A CUALQUIER PERSONA,

139
INCLUYENDO A SUPERESTRELLAS DEPORTIVAS COMO RONALDO DEL
BRASIL.
16.- EL PROBLEMA DE EPILEPSIA PUEDE SER TRATADO CON
EFECTIVIDAD.
17.- SE PUEDE CONTROLAR Y CURAR A 75 DE CADA 100 PERSONAS
AFECTADAS.

FASCICULO # 4

INTERPRETACION DEL EEG

1.- EEG : Quiere decir Electroencefalograma.

Significa el registro grafico de la actividad electrica cerebral.
2.-Produccion de la actividad electrica cerebral:
Es a travez del funcionamiento de las neuronas.
La comunicación entre Neurona y Neurona se lleva a cabo
fundamentamentalmente Por los siguienes mecanismos:
2.1 Cambio interno: Entra sodio y cloro al interior de la neurona y sale el potasio. Estos
son denominados iones.
2.2 La comunicación entre neurona y neurona lo hacen a travez de la liberacion de
sustancias quimicas denominadas Neurotrasmisores.
2.3 Al llegar el neurotrasmisor a la neurona vecina le produce una EXCITACIÓN con
el movimiento de IONES de sodio, cloro, calcio y potasio y a la vez se produce UNA
PEQUEÑA DESCARGA ELECTRICA.
Esta descarga electrica se produce alrrededor de todo el CEREBRO y es captada en el
cuero cabelludo .
A este momento podemos indicar que en un momento cualquiera de nuestra vida debajo
del pelo se encuentra CIERTA cantidad de energia en forma de ENERGIA
ELECTRICA que es producida por nuestro CEREBRO.
Esta pequeña cantidad de Energia puede ser AMPLIFICADA Y REGISTRADA por un
aparato al que denominamos ELECTROENCEFALOGRAFO.
El registro en papel de la actividad electrica
Se le denomina ELECTROENCEFALOGRAMA.
Las lineas donde se van registrando las actividades electricas se les denomina
CANALES.
Dependiendo de su tamaño los Electroencefalografos pueden poseer 8 canales, 10
canales, 16 canales, 32 canales etc.
La velocidad del papel va a 30 mm/segundo.
Los registros de la actividad electrica cerebral se les denomina ONDAS.
El numero de ondas que se registran en un segundo se le denomina FRECUENCIA.
De acuerdo a su frecuencia las ondas que se producen por la actividad electrica cerebral
se clasifican.
3.- TIPOS DE ONDAS:
3.1 DELTA: Tienen una frecuencia de 0.5 a 3/seg.
3.2 TETA: Frecuencia de 4 a 8/ Segundo.
3.3 ALFA: Frecuencia de 9 a 14/ Seg.
3.4 BETA: Frecuencia de 15 a 35 / Seg.

140
3.5 ONDAS FUSIFORMES: Ocurren en el sueño.
3.6 ONDAS VERTEX: Ocurren durante el sueño.
3.5 La frecuencia tambien le dicen HERTZ.
4. TIPOS DE ONDAS ANORMALES:
4.1 Ondas AGUDAS : se ven en Epilepsia.
4.2 Ondas ESPIGAS: Se ven en Epilepsia.
4.3 Ondas PAROXISTICAS Cualquier tipo de ondas que aparecen de repente: Son
Epilepticas.
5.- EEG NORMAL: Es el que posee las ondas que son caracteristicas para el paciente
de acuerdo a su edad, y su estado de vigilia es decir despierto o dormido. Recordar que
las ondas durante el sueño son diferentes a las de los despiertos. Entre menor edad tiene
el paciente normalmente las ondas tienden a ser mas lentas, se hacen mas rapidas en
frecuencia a medida que aumenta la edad.
6.- EEG ANORMAL:
6.1: Focal: Es una parte del Cerebro la alterada.
6.2 Generalizada: La descarga en todo el cerebro.
6.3 Focal con generalizacion secundaria: Se inicia en un area o lobulo y luego se
generaliza.
7.-ANORMALIDADES EPILEPTICAS: En el EEG de base o normal se presentan
ondas agudas, o espigas, u ondas paroxisticas es decir subitas. La anormalidad puede ser
focal o generalizada
8.- ANORMALIDADES NO EPILEPTICAS: Pacientes que tienen lesiones cerebrales
como tumores o daños de diferente tipo tiendepresentar EEG desorganizados o con
predominio de ondas lentas tipo DELTA Y TETA en momentos que no corresponden
ni a la edad ni al estado de vigilia o sueño.
9.- Los diferentes tipos de Crisis Epilepticas tienden a tener diferentes patrones de EEG:
9.1: Tonicoclonicas generalizadas o gran Mal: Presentan espigas, ondas agudas o
descargas de ondas de diferentes frecuencias.
9.2 Parciales simples o Complejas: crisis con movimientos en partes del cuerpo o
perdida alerta, el EEG muestra anormalidades como en 9.1 pero solo en una parte del
cerebro.
.9.3 Crisis de Ausencia o pequeño Mal tipico: Tiene descargas de tipo espiga+onda
lenta de 3 ciclos por segundo y son GENERALIZADAS.
OBSERVE QUE EL EEG PUEDE SER REPORTADO NORMAL Y PTE. CON
ATAQUES DE VARIOS TIPO.

141
LECCIONES SOBRE EPILEPSIA

FASCICULO # 5

QUE HACER DURANTE UN ATAQUE.

DEFINICION:
Para etiquetar o llamar a un paciente que tiene EPILEPSIA debe estar sometido
o le deben haber ocurrido mas de una Crisis NO PROVOCADA.
CRISIS PROVOCADA:
Es aquella en la que el paciente tiene un ataque o una crisis provocada por una situacion
o secundaria a una enfermedad, que como parte de expresion es decir como parte de sus
sintomas tiene el paciente ATAQUES o crisis que generalmente son con movimientos o
sea CONVULSIVAS.
CAUSAS DE CRISIS PROVOCADAS:
Una Enfermedad que causada por Fiebre
Enfermedades Renales Agiudas
Diabetes mal tratadas
Traumatismo del Craneo
OTRAS
CRISIS O ATAQUES NO PROVOCADOS:
El ataque se producen sin causa aparente
Puede ser cualquier tipo de ataque
Paciente se le observa crisis epileptica.
IDENTIFICAR EL TIPO DE CRISIS:
Parcial simple: No altera estado de alerta, puede tener movimientos en una parte
del cuerpo.
Parcial COMPLEJA: Durante la crisis tiene alteracion de su estado de alerta o
no se da cuenta de lo que hace, Generalmente se originan en el lobulo TEMPORAL.
Generalizada Tonico-clonica(Gran Mal)
Generalizada Mioclonica( Grupos musculares se contraen como sacudidas.
Generalizada tipo AUSENCIA( Pequeño mal.
Inicio PARCIAL luego GENERALIZA en todo el cuerpo.
MEDIDAS DURANTE LA CRISIS.

1.- Colocar al paciente en lugar seguro. Evitando que al tener los movimientos pueda
golpearse.
2.- Poner un cojin debajo de la cabeza o si no se tiene ponerle un Par de Zapatos.
3.- Aflojarle la ropa o la Corbata si posee.
4.-Antes de que principie el ataque se le puede colocar una cuchara o baja
lenguas en la boca para evitar que se muerda la lengua.
5.- Iniciado el ataque no tratar de abrir la boca ni ponerle nada a la fuerza en la boca.
6.- Observar cuidadosamente como se inicia el ataque y la forma como diferentes
partes del cuerpo son afectados. MUY IMPORTANTE.
7.- Medir la duracion del ataque, generalmente duran 2 a 4 minutos, aunque parescan
eternos.
8.- Confortartar al paciente despues de la crisis y explicarle que sucedió.

142
9.-Investigar si ha tomado su medicamento con regularidad, recordando que esta es la
causa mas frecuente de ataques en pacientes con tratamiento previo a la crisis.
10.- Visitar al medico según le hagan las indicaciones.
11.- Recordar que una crisis en muy pocas veces puede causar la muerte de un paciente.
12.- PELIGROSO: Cuando el paciente tiene varias crisis sin recuperar su estado de
conciencia o tiene un ataque que dure mas de 30 minutos, esto se denomina STATUS
EPILEPTICO y es una verdadera EMERGENCIA que puede ser mortal y que requiere
atencion especializada hospitalizado de inmediato.
13.- Una crisis o ataque aislado como el descrito al principio que dure 2 a 4 minutos no
requiere hospitalizacion.
14.- Despues de un ataque es importante sobre todo con la primera vez someterse A
UNA SERIE DE EXAMENES para establecer la causa y obtener un buen TRATAMIE
NTO. 3 de cada 4 ptes. Se controlan o CURAN DE SUS CRISIS.

FASCICULO # 6

METODOS DE DIAGNOSTICO.

ELECTROENCEFALOGRAFIA:
1.1 DEFINICION:
Es el registro Grafico de la Actividad electrica cerebral ESPONTANEA es decir mide
energia electrica que se produce en el cerebro.
La energia ELECTRICA del cerebro si se juntara toda es capaz de encender una
BUJIA DE 100 WATTS.
1.2 COMO SE REGISTRA:
Utiliza un sistema de AMPLIFICACION de las corrientes o descargas electricas
cerebrales que se denomina ELECTROENCEFALOGRAFO
El registro de la actividad electrica Cerebral se denomina
ELECTROENCEFALOGRAMA.
QUE ES UN ELECTROENCEFALOGRAFO
Es un aparato que funciona con Electricidad y que hace el registro de la actividad
electrica CEREBRAL. Contiene principalmente los siguientes ELEMENTOS:
1.3.1: Electrodos: Son alambres que conectan la cabeza del paciente al
Electroencefalografo
Caja de entrada: Es un ara comun donde se conectan todos los electrodos antes de hacer
contacto con el Electroencefalografo
Selector de Electrodos: Selecciona los electrodos que mediran su corriente electrica
Cerebral.
Amplificador: Amplifica la señal electrica que viene del cerebro en un millon de veces.
Filtros: Eliminan o filtran señales electricas no cerebrales.
Filtro de 60 ciclos. Elimina artefactos que provienen de la corriente electrica alterna.
Galvanometros: Son magnetos que se mueven al llegarles la corriente electrica cerebral.
Estos oscilan.
Plumillas: Estan conectadas a los galvanometros e inscriben las oscilaciones que
produce el galvanometro cuando le llega la corriente electrica cerebral.
Papel y Tinta:
Canales: Lineas donde se inscribe.

143
2.-Mapeo Cerebral: Introduce señales digitales y hace mas moderno el registro del
ELECTROENCEFALOGRAFO.
3.-POTENCIALES EVOCADOS: Introduce Estimulos al registro evocando respuestas
AUDITIVAS, VISUALES, SOMATOSENSORIALES y analiza las ondas que la
estimulacion de estas vias producen en diferentes partes del sistema nervioso.
4.-TOMOGRAFIA CEREBRAL: Por metodos Bioelectronicos Analiza actividad de los
electrones de los atomos y los registra mediante aparatos de rayos X
obteniendo respuestas normales o Anormales.
5.- RESONANCIA MAGNETICA: Introduce al estudio de los atomos sonidos que los
hacen vibrar y producir energia medible tanto cuando se inicia la vibracion como
cuando retorna a lo normal y de esta manera se producen imágenes captadas por
computadoras que la registran en radiografias.
6.- TOMOGRAFIA MONOPROTONICA: Mide Funcion Cerebral a travez de analisis
de elementos del nucleo denominados protones.
7.VIDEOELECTROENCEFALOGRAFIA: Utiliza EEG y Video.
8.- TELEMETRIA: Mide EEG a Distancia
9.- ELECTROMIOGRAFIA Y VELOCIDADES DE CONDUCCION:
Mide la Actividad de los MUSCULOS y de los NERVIOS.

FASCICULO # 7.

EPILEPSIA Y NEUROCISTICERCOSIS.

1.- Que Causa la Epilepsia?

El Cerebro ante cualquier insulto solo tiene 3 formas de REACCIONAR:
Se LESIONA un area y hay perdida de funcion en la parte del cuerpo que l corresponde,
asi una lesion en el lobulo cerebral frontal izauierda producira un disfuncion o falta de
movimiento en la mitad del cuerpo derecho.
Se EDEMATIZA O SE HINCHA el cerebro produce cambios en el estado de
conciencia que puede llegar a inconciencia.
Se IRRITA el cerebro y se producen descargas electricas desordenadas que se
manifiestan como crisis epilepticas, o ataques de varios tipos.: unos con movimientos y
se les denomina CONVULSIVOS y otros sin movimientos pero si alteran el estado de
alerta y se les denomina NO CONVULSIVAS.
2.- NEUROCISTICERCOSIS:
Es la invasion del sistema nervioso mediante las formas embrionarias o larvarias de los
CISTICERCOS.
Los cisticercos se origen de el parasito denominado TENIA SOLIUM que es un
nematodo o sea una LOMBRIS que vive en el INTESTINO DELGADO de las personas
a las que infesta.
LA TENIA adulta pone en el interior del intestino sus HUEVOS los cuales son
expulsados por las heces del individuo infestado y con practicas higienicas no
adecuadas llegan los huevecillos a la tierra, o alas hortalizas, o al agua, luego a las
verduras.
Cuando una persona ingiere alimentos contaminados con estos huevecillos estos
penetran al estomago, luego se les quita la caparazon y a travez de los vasos sanguineos
se diseminan o transportan por todo el cuerpo SIENDO EL CEREBRO EL ORGANO

144
PREFERIDO por los quistes, y como afectan el sistema nervioso, por ello se les
denomina NEUROCISTICERCOSIS.
Otra forma de llegar al humano es travez de su huesped intermediario que es el
CERDO.
El cerdo ingiere tierra o alimentos contaminados los cuales se van a alojar a sus
musculos y a la lengua.
Cuando el humano consume carne de coche no bien cocinada ingiere los quistes de
cisticerco llegan al estomago e intestino y alli se convierten en TENIA O LOMBRIS
para continuar el ciclo descrito anteriormente.
NEUROCISTICERCOSIS: Ya en la sangre los quistes de cisticerco se van a todos lados
con predominio a nivel CEREBRAL y se pueden alojar en varios lugares:
La sustancia Cerebral forman quistes y con ello focos irritativos que produciran
EPILEPSIA.
En los ventriculos o cavidades cerebrales y producen obstruccion y ventriculos grandes
o Hidrocefalia, esto aumenta la presion del liquido cerebral y puede PRODUCIR
ESTRAGOS EN EL CEREBRO.
En las CISTERNAS o comunicaciones de ventriculos al cerebro.
3.- TIPOS DE LESIONES CISTICERCOS:
3.1: QUISTES: En sustancia cerebral
3.2: RACIMOS: en Cisternas o Ventriculos
CALCIFICACIONES.: Lesiones INACIVAS
4.-TIPOS DE LESIONES QUE PRODUCEN EPILEPSIA: Las quisticas y las
Calcificaciones.
5.- LAS LESIONES CEREBRALES O NEUROCISTICERCOSIS es la causa mas
frecuente de EPILEPSIA en adulto joven según estudios publicados a nivel
INTERNACIONAL POR EL DR. H. STOKES.
6.- Tipos de Crisis que produce la Neurocisticercosis son GENERALIZADAS
CONVULSIVAS Y PARCIALES O FOCALES.
7.- TRATAMIENTO DE LA NEUROCISTIC:
7.1: PREVENTIVO: hgiene y conocimiento.
7.2 CURATIVO DE QUISTES: ALBENDAZOLE Y PRAZICUANTEL.
CURATIVO DE LOS ATAQUES: Medicamentos antiepilepticos Dependiendo del tipo
de CRISIS.: Epamin, Tegretol, valpakine,Epival, atemperator, otros.
8.- TRATAMIENTO POR VARIOS AÑOS DEPENDIENDO DE LA SEVERIDAD
DEL CASO.
9.-MUCHOS CASOS REQUIEREN DE REMOSION DE LAS LESIONES
CEREBRALES.CON NEUROCIRUGIA

FASCICULO # 8.

1.- 85% de los 40 millones de personas con EPILEPSIA viven en PAISES EN

DESARROLLO.
2.- Las grandes NECESIDADES de los paises en desarrollo estan EN EL CORAZON
DE LAS CAMPAÑAS CONTRA EPILEPSIA.
3.- No existe una MEDIDA PARA DEFINIR A LOS PAISES EN DESARROLLO. Es
aritraria su nombre.
4.-ILAE, IBE, Y LA OMS tratan de tener un enfoque REALISTICO para poblaciones

145
NECESITADAS.
5.- Los grupos o paquetes poblacionales en NECESIDAD pueden encontrarse en paises
subdesarrollado o bien en barrios pobres de paises desarrollados.
6.- Los pacients con Epilepsia aun en paises desarrollados no obtienen todos buen
servicio.
7.-Cuando se trata de Epilepsia TODOS LOS PAISES SON SUBDESARROLLADOS
EN ATENCION.
8.- Primera reunion de ILAE, IBE Y OMS para campañas sobre Epilepsia: Ginebra
1996.
9.-REPORTE. ASPECTOS RELEVANTES:
9.1Inidencia Anual de Epilepsia en paises en Desarrollo: 100 por 100,000, en los
desarrollados 50/100,000
9.2 Estudios de prevalencia van de 7/1000 a 31/1000.
9.3 Comunidades RURALES TIENEN MAS PREVALENCIA que las URBANAS.
9.4 Hasta un 14% de epilepsia en estos paises es debida a causas pre y
POSTNATALES:
Condiciones Obstetricas.
Frecuencia de prematurez
Salud general de la Poblacion.
Atencion adecuada del parto.
10.- CAUSA FRECUENTE DE EPILEPSIA EN NUESTROS PAISES: INFECCION
CEREBRAL:
10.1 Encefalitis.
10.2 Meningitis.
10.3 Tuberculosis.
10.4Neurocisticercosis.
10.5Paludismo.
SIDA y sus complicaciones.
11.- ALGUNAS FORMAS DE ATAQUE AL PROBLEMA:
11.1 Prevencion de infecciones cerebrales
11.2 Tratamientos tempranos.
11.3 Mejorar la atencion Obstetrica.
11.4 los items anteriores tenderan a reducir la incidencia de Epilepsia.
12.- EVALUACION DEL DIAGNOSTICO:
12.1 Muchos pacientes no asisten a centros especializados por problemas sociales e
ignorancia.
12,2 Otros no asisten for falta de facilidades medicas.
12.3 NUMERO DE NEUROLOGOS VARIA DE 1/30,000 A 1/300,000
HABITANTES.: PAISES DESARROLLADOS
12.4 EN PAISES EN DESARROLLO: 1/3 A 10 MILLONES DE PERSONAS.
Existen pocos centros de atencion terciaria en salud
La experiencia para pacientes y familia esta relacionada con factores culturales y
actitudes. La mayoria de pacientes en paises en desarrollo no reciben ningun tipo de
tratamiento medicamentoso.
Estdios de Ecuador, Kenia yt las Filipinas y Pakistan muestran 80 a90% de pacientes sin
tratamient
Se explica porque el 85% de la poblacion epileptica solo representa el 15% de consumo

146
de MEDICAMENTOS.
Las razones son en parte sociales, actitudes, accesibilidad de drogas, y poder
economico.
En muchos lugares de Africa la Epilepsia se considera PELIGROSA Y ASUMEN
QUE SE TRASMITE POR LA ORINA, LA SALIVA Y EL AIRE EXPIRADO.
En africa es la enfermeddad olvidada,Nadie habla de ella, y ocultan informacion aun a
el Medico.
Unas veces el diagnostico se hace a travez de cicatrices y quemadas que presenta el
paciente.
Las Facilidades medicas para pacientes son diferentes en LatinoAmerica, Africa, Asia.
Las diferencias se marcan mas en los paises entre areas urbanas y las rurales.
ES CLARO LA NECESIDAD DE DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Y
EDUCACION.

ABORDAJE TERAPEUTICO:
1.- Las costumbres e ideas empujan a muchos pacientes hacia los curanderos y
Hiervas.
2.- Aun medicamentos baratos como el fenobarbtal se hacen dificiles por razones
logisticas.
3.- Muchos genericos son baratos, pero su biodisponibilidad muchas veces son
deficientes.
4.- Control de calidad medicamentosa resulta dificil.
5.- Ayuda para comprar medicamentos es casi no Existente, salvo con ciertas
excepciones.
6.- Por la Mortalidad y Morbilidad d ela Epilepsia en estos paises, su control es
COSTO/EFECTIVO.
OTROS PROBLEMAS ENCONTRADOS EN PAISES EN DESARROLLO:
1.- Problemas hepaticos y Gastrointestinales que dificultan absorcion de medicamentos.
2.- Falta de Seguimiento de los tratamiento debido a factores financieros y culturales.
3.-Efecto epileptogenico de ciertos medicamentos utilizados en condiciones tropicales
4.-Existe gran variacion entre el costo de medicamentos de pais a pais en desarrollo.
5.- El tratamiento quirurgico de pacientes con EPILEPSIA RESISTENTE O
REFRACTARIA ha aumentado mucho en paises desarrollados, pero en paises en
desarrollo ha tenido poco avance.

147
CONOZCAMOS LA EPILEPSIA

FASCICULO #9

ASPECTOS SOCIALES.

1.- HISTORIA:
La Epilepsia es conocida como ENFERMEDAD desde hace 4 mil años: Dos mil antes
de la era Cristiana y 2000 años despues de CRISTO.
SUPRANATURAL: Por muchos años fue considerada como una SITUACION
SUPRANATURAL y no sino en el ultimo siglo a nivel del siglo 19 que fue identificada
y tipificada como una enfermedad.
SUPRANATURAL: En muchas comunidades del mundo AUN SE
CONCEPTUALIZA A LA EPILEPSIA COMO UNA ENFERMEDAD
SUPRANATURAL lo cual es FALSO pero que para dichas comunidades persiste como
que fuera una REALIDAD aun en nuestros tiempos actuales.
Por mucho tiempo se les consideraba a los pacientes epilepticos como que estuvieran
poseidos POR EL DEMONIO y esto hacia que los pacientes fueran DESPRECIADOS
Y QUEMADOS.
En el tiempo de los CESARES Romanos debido a que el GRAN JULIO CESAR ERA
EPILEPTICO muchos de los que padecian la enfermedad eran ADORADOS.
EN LA EDAD MEDIA LOS EPILEPTICOS ERAN peseguidos y castigados y
Marginados.
En los ultimos 50 años se ha aceptado que la EPILEPSIA se desarrolla como un
DESORDEN DE LA ACTIVIDAD ELECTRICA CEREBRAL.
En la actualidad al paciente epileptico no se le QUEMA, NI CASTIGA, NI ADORA
PERO SI SE LE MARGINA, SE LE AISLA Y CON FRECUENCIA SE LE QUITAN
SUS DERECHOS HUMANOS MAS BASICOS. Esto es aplicable en la actualidad a
todos los paises del mundo porque en EPILEPSIA TODOS LOS PAISES SOMOS
SUBDESARROLLADOS.
La epilepsia es una CONDICION y en algunos casos una enfermedad que afecta
potencialmente a toda la humanidad sin distingo de raza, religion, color de la piel,
estatus economico u otra condicion relacionada.
El EFECTO sobre las personas quie tienen esta condicion afecta mas a las personas
menos dotadas desde el puntoi de vista ECONOMICO Y EDUCACIONAL.
En el Mundo existen mas de 40 millones de pacientes con EPILEPSIA.
85% O SEA 80 DE CADA 100 PACIENTES NO TIENEN NINGUN
TRATAMIENTO.
En los paises desarrollados esta solo el 15% de pacientes con Epilepsia, sin embargo el
consumo de medicamentos y tratamientos esta distribuido el 85 en paises desarrollados
y solo el 15% en paises en desarrollo.
Solo 10 a 15% de los pacientes con Epilepsia de paises en desarrollo consumen
medicamentos antiepilepticos. Esto es por factores educacativos economicos y
culturarles.
En todos los paises del Mundo en la actualidad existe lo que se denomina MANCHA O
ESTIGMA en el paciente con EPILEPSIA lo que trae como consecuencia que no se le

148
considere como normal sino es relegado a un plano SECUNDARIO ya sea en la edad
escolar como tambien en el trabajo o en otras areas de la vida donde debera de
competir.
La DISCRIMINACION contra el paciente con epilepsia le trae una serie de
consecuencias NEGATIVAS que van desde el paciente sentirse DEPRIMIDO a sentir
su AUTOESTIMA muy disminuida lo hasta cierto punto le disminuye su capacidad
para enfrentar la vida en una forma positiva y adecuada.
EL CEREBRO Y LA INTELIGENCIA de un paciente con epilepsia es similar al de
una persona que no tiene EPILEPSIA por lo tanto tiene capacidad ya sea niño o adulto
puede aprender, puede desarrollarse correctamente y puede tambien desempeñar un
trabajo correctamente.
EPILEPTICOS FAMOSOS a travez de las generaciones de la HUMANIDAD:
Alejandro Magno, Julio Cesar, Napoleon Bonaparte, Fedor Doiquellesqui, Federico
Chopin y otros famosos que modificaron el curso de la Humanidad.
Con lo anterior podemos ver que la EPILEPSIA O SINDROME EPILEPTICO es una
condicion que afecta al individuo y su FAMLIA de diversas maneras:
SOCIAL: Su capacidad para interaccionar con otros. ECONOMICO: Baja
productividad y a la vez gastos en medicamentos. PSICOLOGICO modificando su
autoestima.

FASCICULO# 10.

CIRUGIA DE EPILEPSIA.

1.- SELECCIÓN DE PACIENTES:

Recordemos que con tratamiento medico se pueden controlar o curar a
aproximadamente el 80% de los pacientes con EPILEPSIA.
Se entiende por curacion que esten libres de ataques con el tratamiento por 5 años.
Cerca de 20 de cada 100 pacientes con Epilepsia no tendrán una buena respuesta al
tratamiento medico y será este tipo de pacientes el que sea candidato a CIRUGIA DE
EPILEPSIA.
Antes de considerar a alguien candidato a Cirugia de Epilepsia deberan llenarse una
serie de requisitos minimos:
1.4.1: Ha deber llevado un tratamiento correcto 2años sin interrupción.
1.4.2 Que se hayan utilizado los medicamentos correctos a las dosis correctas.
1.4.3 Haber determinado que las medidas en sangre de los medicamentos utilizados
hayan estado en niveles terapéuticos o adecuados.
1.4.4 Haber utilizado uno o varios medicamentos en combinaciones racionales o
correctas.
El paciente no debe de padecer de una enfermedad mental seria asociada a la Epilepsia
2.- GRUPOS DE CONDICIONES DE CIRUGIA
2.1 NEUROCIRUGIA LESIONAL:
Son pacientes que presentan una lesion visible por los metodos tradicionales de
NEUROIMAGEN como por ejemplo un tumor, un coagulo subdural, una hemorragia
cortical, una Malformacion arteriovenosa, en esta situacion el factor COMUN ES QUE
TIENEN UNA LESION CEREBRAL QUE COMO PARTE DE SUS
MANIFESTACIONES PRESENTARA ADEMAS CRISIS EPILEPTICAS DE

149
ALGUN TIPO O MAS COMUNMENTE CRISIS CONVULSIVAS.
Cuando se remueve la lesion que ocupa espacio en el cerebro que inclusive puede ser
una cicatriz, y se da tratamiento por un tiempo mínimo de 3 años los pacientes tienden a
curar sus ataques en la mayoria de casos.
2.2 NEUROCIRUGIA DE EPILEPSIA FUNCIONAL:
2.2.1: Los pacientes NO TIENEN LESIONES VISIBLES POR NEUROIMAGEN.
2-2-2 Sus crisis tienden a ser focales o parciales.
2.2.3 Se hacen estudios funcionales cerebrales.
2.2.4 EEG rutinario o convencional ayuda 1ª.
EEG mas electrodos en sitios probables como nasofaringeos, esfenoidales y otros.
Resonancia Magnetica convencional.
Resonancia Magnetica Funcional.
SPECT o tomografia MONOPROTONICA
MAGNETOELECTROENCEFALO GRAFIA
ELECTROCORTICOGRAFIA: Poner Electrodos a travez de operaciones sobre lo que
es la corteza cerebral.
VIDEOELECTROENCEFALOGRAFIA Por este medio se hace EEG y Video y se
observa el trazo electrico mas las crisis que tiene el paciente.
3.- TIPOS DE NEUROCIRUGIA UTILIZADOS
3.1 LESIONAL: Se identifica una lesion grande y se remueve o reseca.
:3.2: NEUROCIRUGIA FUNCIONAL:
Se identifica el foco EPILEPTICO.
Reseccion de parte anterior del lobulo temporal.( mas comun)
RESECCION DE AREAS EPILEPTOGENICAS Y PROPAGAN LAS CRISIS:
AMIGDALOHIPOCAMPECTOMIA:.
Es el tipo de Neurocirugia cerebral que se esta realizando en los centros mas
ESPECIALIZADOS DE CIRUGIA DE EPILEPSIA. Consiste en encontrar el foco
epileptico en las areas temporales correspondientes y se procede a extirpar una
estructura que se encuentra al final del lobulo temporal LLAMADA AMIGDALA,
TAMBIEN SE RESECA EL HIPOCAMPO que es la parte del lobulo temporal que
mas se afecta con los daños como baja de circulacion, o de glucosa, o de oxigeno y es el
asiento de muchos procesos epileticos que alteran la memoria. EL HIPOCAMPO ES EL
CENTRO CEREBRAL DE LA MEMORIA. Su celularidad es muy irritable y es el
origen de una gran parte de los PROCESOS EPILEPTICO.

FASCICULO #11

ASPECTOS SOCIOPSICOLOGICOS.

1.- La Epilepsia y las Cefaleas o dolores de cabeza son los padecimientos mas
frecuentes desde el punto de vista neurologico.
2.- Se se analiza la prevalencia de Enfermedades neurologicas a travez de toda la vida
notaremos una crisis Epileptica va a ser un problema que va a afectar una gran y alta
proporcion de la poblacion mundial a travez del proceso de nacimiento hasta el
envejecimiento y entonces crisis epilepticas como un todo es posiblemente la
manifestacion neurologica mas frecuente.
3.- Cuando consideramos al paciente con EPILEPSIA de una manera DINAMICA lo

150
podemos conceptualizar como un TRIAGULO con sus vertices y tamaños de lineas
iguales:
3.1 En un vertice del triangulo EL MEDICO y todo el personal paramédico.
LA FAMILIA DEL PACIENTE que incluyen todos los que viven con él en la casa
La COMUNIDAD O LA ESCUELA que es donde se desenvuelve el paciente
EL PACIENTE CON EPILEPSIA:
Es el centro donde giran e interaccionan los otros componentes del
TRIANGULO.
3.1 PERSONAL MEDICO Y PARAMEDICO:
3.1.1 Por Mucho tiempo se considero al medico como el mas importante en manejo del
paciente: llegaba el paciente, el medico con o sin examen le daba una receta y alli
terminaba su labor sin considerar si el paciente entendia la receta o si tenia dinero para
comprarla o si como sucede en muchos hogares de Guatemala el monto de dinero para
comprar una receta podia llegar a un 20% del presupuesto familiar y con ello
desequilirar las finanzas de la familia. Estos nos muestran que con dar una receta el
medico no ha resuelto el problema medico y es mas, en muchos casos agrava el
problema FAMILIAR.
3.2 LA FAMILIA: Es sumamente importante porque dependiendo de sus conceptos y
conocimientos pueden ser positivos o negativos para el bienestar y tratamiento de los
pacientes: Unas veces el paciente dentro de su propia familia es marginado y
discriminado, en otras ocasiones ES SOBREPROTEGIDO lo que no le permite
desarrollarse ni preparse para enfrentar los problemas cotidianos de la vida
3.3 LA COMUNIDAD:
En este caso el medio donde se desenvuelve elpaciente que puede ser la ESCUELA si es
un niño, o el TRABAJO si es un adulto o la COMUNIDAD donde vive. Es importante
que la informacion y la actitud que tienen las gentes que se desenvuelven alrrededor del
paciente sea la correcta y tengan consideraciones normales tratando como una pesona
normal, si existieran conceptos y actitudes negativas esto redundaria en contra del
paciente tanto presente como futuro.
EL PACIENTE:
Es el centro de la problemática y por ello es importante proveerlo con todo el apoyo
necesario en los distintos aspectos de la CONDICION O ENFERMEDAD. La
informacion de lo qjue es la EPILLEPSIA es fundamental, asi mismo debera conocer
los objetivos del tratamiento que le presenta su medico se le deberan explicar ell origen
de la enfermedad asi como los sintomas que pueden surgir de la aplicación de los
medicamentos asi como la oportunidad de tener una vida norma como los demas. Su
autoestima y sus temores deberan ser abordados, asi como que se involucre activamente
en su tratamiento teniendo responsabilidad en tomar sus medicamentos evitar desvelos y
alcohol.

FASCICULO # 12.

TRATAMIENTO.

1.- Es Fundamental para iniciar un tratamiento antiepileptico el tener un

DIAGNOSTICO es decir conocer el tipo de Crisis epilptica que se va tratar.
2.- Los tipos de medicamentos a utilizar su selección dependera del tipo de Crisis, si

151
existe un error en la identificacion del tipo de Crisis, los resltados del tratamiento sera
basados en un diagnostico erroneo y la consecunencia es tener un tratamiento
inadecuado que no va a beneficiar al paciente.
3.- Todos los medicamentos que existen en el mercado farmaceutico son buenos y
efectivos contra la Epilepsia o sea un SINDROME EPILEPTICO. Sin embargo es
imprescindible señalar que para que sean efectivos se debe identificar el tipo de Crisis
epileptica o el tipo de crisis convulsiva.
4.-Recordemos los tipos de crisis EPILEPTICAS que se van a tratar:
4.1: PARCIALES SIMPLES O COMPLEJAS en las cuales la descarga electrica
epileptica se lleva a cabo en una parte o en un foco del cerebro.
Si se acompañan de movimientos de partes del cuerpo pero el paciente se da cuenta que
estan sucediendo se les denomina PARCIALES SIMPLES.
Si se altera el estado de darse cuenta y el paciente no sabe o no se da cuenta que tiene
una crisis o un ataque se le denomina PARCIAL COMPLEJA este tipo generalmente
se origina en el LOBULO TEMPORAL DEL CEREBRO, rara vez en el lobulo frontal,
mientras que las crisis parciales simples se origina de cualquier lobulo menos el lobulo
temporal.
4.2 Tanto las crisis parciales SIMPLES como las COMPLEJAS utilizan medicamentos
similares pudiendose mencionar los medicamentos antiguos:
FENOBARBITAL, MYSOLINE, EPAMIN, TEGRETOL, VALPROATOS ( valpakine,
Epival, Atemperator y otros de esta molecula).
4.3 CRISIS EPILEPTICAS GENERALIZADAS
Convulsivas: Tipo Tonicoclonicas, o Clonicas o de tipo Gran Mal, UTILIZAN EL
MISMO TIPO DE MEDICAMENTOS que las parciales simples y complejas.
4.4 GENERALIZADAS CONVULSIVAS MIOCLONICAS son las crisis en forma de
Sacudidas de partes del cuerpo ya sea lado izquierdo o lado derecho. Para estas
funcionan bien los VALPROATOS( Epival, Valpakine, Atemperator.
4.5 CRISIS GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS como las llamadas CRISIS DE
AUSENCIA este tipo de ataques Utiliza preferentemente VALPROATOS( Epival,
Valpakine, Atemperator) son las crisis en que se dan mas en niños y el niño se queda
como viendo fijamente, “como si se le va el pajaro”, estan causan muchas veces
problemas de aprendizaje en los niños afectados porque se suceden muchas veces al
dia.
Se utilizan contra estas crisis otros medicamentos como los son algunos
BENZODIAZEPINICOS como el RIVOTRIL y otros.
4.6 NUEVOS MEDICAMENTOS: En la actualidad existen en el medio farmaceutico
varios medicamentos que se llaman NUEVOS ANTIEPILEPTICOS O NUEVOS
ANTICONVULSIVOS que se pueden utilizar en diferents tipos de CRISIS y creo es
importante conocer sus nombres, aunque mas adelante mostremos cuales son sus
indicaciones:
TRILEPTAL, LAMICTAL, TOPIRAMAX, NEURONTIN, VIGABATRIN Y
OTROS.
5.- PRINCIPIOS PARA TENER ÉXITO:Con buen tratamiento 3 de cada 4 . SE
CURAN.
5.1: Es necesario desacostumbrar al cerebral a que ya no tenga mas descargas electricas
desordenadas.
5.2 Los medicamentos bloquean o evitan que se produzcan las descargas electricas

152
cerebrales, y por ello son ANTIEPILEPTICOS.
5.3 Para tratar la Epilepsia se requiere de tratamientos bien largos es decir de 2 a 5 años
sin interupccion.
5.4 La dosis es diferente entre niños y niños y entre adultos y niños y entre adultos y
adultos de alli que el medico tratante hara los ajustes necesarios para que el tratamiento
sea efectivo.
5.5 Al iniciiar el tratamiento algunos pacientes tienen efectos secundarios o no
deseados los cuales se pueden corregir mediante dismininuir las dosis o cambios de
medicamentos.
5.6 Pacientes deben conocer su enfermedad.

CAMPAÑA MUNDIAL DE LUCHA CONTRA LA EPILEPSIA.

FASCICULO # 13

RESUMEN DE LAS NECESIDADES Y OBJETIVOS DE LAS CAMPAÑAS

CONTRA EPILEPSIA:

1.- Epilepsia es la la enfermedad sseria que afecta mas frecuentemente al cerebro.

2. Hasta un 5% de la humanidad tendran una a mas crisis epilepticas en algun momento
de sus vidas.
3.-En un momento dado en el mundo 40 millones de personas tendran EPILEPSIA,
especialmente los niños, adolescentes y poblacion anciana, es decir estos son los PICOS
DE PREVALENCIA.
4.-l00 millones pueden haber tenido epilepsia, siendo esta una prevalencia global de
toda una vida.
INFORMACION GENERAL SOBRE EPILEPSIA .
5.- En un momento dado unos 500 millones de personas pueden estar involucradas.
6.- En un momendo dado estan involucrados 10% de la poblacion total si se toma en
cuenta la connotacion social.
7.-No existe EDAD, RAZA, NACIONALIDAD O FRONTERAS GEOGRAFICAS.
LA EPILEPSIA ES UNIVERSAL.
8.-La Epilepsia puede tener profundas consecuencias tanto FISICAS , COMO
PSICOLOGICAS que pueden incluir MUERTE SUBITA O TRASTORNOS EN EL
ESTADO DE ANIMO DE LOS PACIENTES.
9.- La Epilepsia con frecuencia resulta en problemas de FALTA DE
ENTENDIMIENTO, MIEDO, SECRETOS, STIGMATIZACION Y CASTIGOS
SOCIALES A LOS PACIENTES.
10.- La Epilepsia puede TRASTORNAR la vida de muchos pacientes, sin EMBARGO
MUCHO DEL SUFRIMIENTO QUE TRAE ESTA TRAGEDIA PUEDE SER
EVITADA.
11.-Con DIAGNOSTICO y tratamiento temprano ¾ partes de los pacientes pueden
vivir vidas normales.
12.-Es dificil llegar a esta ultima meta porque los SERVICIOS para personas con
EPILEPSIA son deficientes tanto en paises en desarrollo COMO EN LOS PAISES
DESARROLLADOS.
13.- En PAISES EN DESARROLLO EXISTE UN GRAN VACIO EN EL

153
TRATAMIENTO. 80% del mercado de medicamentos antiepilepticos esta en paises en
desarrollo y solo el 15% em paises DESARROLLADOS.
14.- Casi NINGUN GOBIERNO EN LA ACTUALIDAD O SUS MINISTERIOS DE
SALUD TIENEN ALGUN TIPO DE PLAN PARA COMBATIR LA EPILEPSIA.
15.-LA EPILEPSIA es un desorden mental que es relegado y descuidado en todo el
UNIVERSO, a pesar que un estudio frecuente de WHO Y SU BANCO DE DATOS
han mostrado que LA EPILEPSIA ES UN PROBLEMA DE SALUD QUE TIENE UN
IMPACTO ECONOMICO SIGNIFICATIVO EN LOS PAISES.
16.- FUERA DE LAS TINIEBLAS” “ OUT OF THE SHADOWS” representa el
PRIMER ESFUERZO GLOBAL para traer el problema de la EPILEPSIA en una forma
abierta a la atencion de la gente y todos.
17.- Es una iniciativa CONJUNTA de LAS SIGUIENTES INSTITUCIONES: LIGA
INTERNACAIONAL CONTRA EPILEPSIA, (ILAE), EL BUREAU PARA
EPILEPSIA Y LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (WHO).
18.- LA MISION CONJUNTA es para MEJORAR LA ACEPTABILIDAD,
TRATAMIENTO, SERVICIOS Y PREVENCION DE LA EPILEPSIA A NIVEL
MUNDIAL.
19.- LOS OBJETIVOS DE LA CAMPAÑA SE PUEDEN SUMARIZAR DE LA
SIGUIENTE MANERA:
Aumentar el SENTIDO DE DARSE CUENTA DEL PROBLEMA tanto a nivel del
publico geneal como de los PROFESIONALES en el problema de la epilepsia como
UN DESORDEN UNIVERSAL QUE TIENE UN BUEN TRATAMIENTO.
Aumentar la acceptabilidad del problema de la EPILEPSIA en la OPINION PUBLICA.
Promover la EDUCACION publlica y PROFESIONAL acerca de la EPILEPSIA.
IDENTIFICAR LAS NECESIDADES de las personas con EPILEPSIA en bases
NACIONALES y REGIONALES.
Estimular a los GOBIERNOS y DEPARTAMENTOS DE SALUD para que se
interesen por los problemas de los pacientes con EPILEPSIA que incluyan. EL
DARSE CUENTA( AWARENES), EDUCACION, DIAGNOSTICO,
TRATAMIENTO Y CUIDADES DE PREVENCION.
PROGRAMAS A DESARROLLAR PARA LLENAR LOS OBJETIVOS
TRAZADOS:
Programa de ALERTA hacia el publico en general.
Un programa de ASISTENCIA PRACTICA a los Gobiernos y departamentos de Salud
trabajando a nivel MUNDIAL a travez de una RED ILAE/BUREAU con sus
CAPITULOS ORGANIZADOS trabajando conjuntamente con LA RED DE WHO.
(OMS).
LA ASISTENCIA PRACTICA DEBERA CONTENER:
AUXILIO MORAL Y AUMENTAR EL OPTIMISMO.
GUIAS Y ASESORAMIENTO.
INFORMACION Y ASISTENCIA O AYUDA.
IDENTIFICACION DE LAS NECESIDADES DE LOS PACIENTES CON
EPILEPSIA.
EDUCACION AL PUBLICO Y A LOS PROFESIONALES EN FORMA
CONTINUA.
LOS PAISES Y DEPARTAMENTOS DE SALUD Y LOS CAPITULOS DE ILAE
DEBERA DESARROLLAR SUS PROPIAS CAMPAÑAS NACIONALES QUE

154
DEPENDERA DE SUS RECURSOS Y NECESIDADES.
La campaña se CENTRA PARTICULARMENTE Y ESPECIFICAMENTE en las
ncecesidades de los
PAISES EN DESARROLLO donde los RECURSOS ESCASEAN Y LAS
NECESIDADES SON MAXIMAS, sin embargo en el AREA DE EPILEPSIA SE
PUEDE GENERALIZAR DICIENDO QUE CADA PAIS SE ENCUENTRA COMO
UN PAIS EN DESARROLLO INDISTINTAMENTE DE SUS}
RECURSOS ECONOMICOS Y DE SU POSICION ECONOMICA Y SOCIAL.
FASICULO NUMERO DOS

INFORMACION ACERCA DE LO QUE ES LA EPILEPSIA:

1.- EPILEPSIA:
Es una tendencia a que ocurran ataques repetitivos.
2.- PALABRA EPILEPSIA:
Se deriva de la palabra griega “ EPILEPSIA” que quiere decir agarrar o
atacar.
3.- EPILEPSIA:
Es uno de los desordenes mas antiguos conocidos en la Humanidad.
Desde hace 4 nil años hasta hace 100 años se creia que los que SUFRIAN DE
EPILEPSIA ERAN POSEIDOS POR UNA FUERZA SOBRENATURAL. Esta
Crencia aun es creida en muchas partes del mundo en la actualidad.
4.- Sabemos que las CRISIS SON EL RESULTADO DE DESCARGAS
ELECTRICAS BREVES Y EXCESIVAS DE UN GRUPO DE CELULAS
CEREBRALES LLAMADAS “ NEURONAS”.
5.- Cuarquier parte del cerebro puede ser el sitio de origen de una CRISIS o
DESCARGA ELECTRICA.
Las manifestaciones clinicas de las crisis son variadas y DEPENDEN EN EL SITIO
DEL CEREBRO QUE SE ACTIVA DEPENDIENDO DE SU FUNCION.
6.- Manifestaciones comunes de CRISIS EPILEPTICAS PUEDE ser:
Perdida del estado de Alerta/Alteracion en el estado de conciencia.
Transtornos en los movimientos.
Sensaciones Anormales que pueden ser variadas como visuales, auditivas, gustativas,
etc
Disfunciones autonomicas como orinarse o defecarse.
Alteraciones en el estado de animo de tipo episodico.
Alteraciones en las funciones mentales.
7.-LAS CRISIS EPILEPTICAS pueden variar desde:
Cambios breves en estado de ATENCION
Contracciones musculares
CRISIS CONVULSIVAS SEVERAS.
LOS ATAQUES pueden variar de menos de uno por año hasta muchos por dia.
8.- El estado de tener ataques frecuentes y recurrentes sin recobrar el estado de
conciencia enre uno y otro ataque o que un ataque dure mas de 30 minutos se denomina
STATUS EPILEPTICO y es una VERDADERA EMERGENCIA NEUROLOGICA
que puede ser mortal de un 15 a 30%. Afortunadamente en EPILEPSIA pocos
pacientes entran en este estado.

155
9.- LAS CRISIS SE CLASIFICAN DE ACUERDO AL AREA CEREBRAL
AFECTADA ASI:
CRISIS GENERALIZADAS:
Las crisis se origina bilateralmente y simetricas en todo el cerebro.

CRISIS FOCALES O PARCIALES:

Las crisis se originan en areas localizadas del cerebro. Usualmente en un solositio, en
algunos. Se pueden originar en mas de un sitio, y algunas veces bilaterales, es decir
MULTIFOCALES.
CRISIS PARCIALES O FOCALES LAS CUALES DESCARGAN A OTRAS Y
GENERALIZAN.
Estas crisis se denominan FOCALES CON GENERALIZACION SECUNDARIA
Cuando son focales sin lesion estructural identificable se les denomina categoria 1 y
cuando existe
Causa identificable entran en catgoria 2 y categoria 3.
10.- TODA LESION CEREBRAL ya sea INFECCION, TRAUMATISMO,
VASCULAR, TUMORAL, CONGENITA, DEGENERATIVA Y OTRAS son capaces
de produciir crisis epilepticas. Es decir que cualquier lesion del cerebro es capaz de
producir descargas electricas anormales y recurrentes es decir cualquier lesion puede
producir epilepsia.
11.- El CEREBRO ante las lesiones solo tiene 3 formas de REACCIONAR:
Se lesiona en forma local y se producen debilidades de parte del cuerpo i.e: lesion
arterial cerebral.
Se edematiza y esto trae como resultado que hay cambios en el estado de conciencia
Se Irrita, se producen descargas electricas desordenadas y se producen las CRISIS
EPILEPTICAS.
12.- En cualquier tipo de LESION CEREBRAL solo una proporcion de los afectados
desarrollara CRISIS. Como un sintoma de la enfermedad. Por esto se cree que aquellos
ue que desarrollan crisis, SON MAS VULNERABLES mas probablemente debido a
razones de tipo BIOQUIMICO, O NEUROTRASMISORES
13.- EDAD:
Epilepsia pue ocurrir a cualquier edad, pero las edades mas frecuentes son INFANCIA,
NIÑEZ Y ADOLESCENCIA, LUEGO EN LOS ANCIANOS.
14.- SINDROMES EPILEPTICOS. se definen UNOS SINDROME EPILEPTICOS
BASADOS EN LA EDAD DE INICIO, TIPO DE CRISIS, LA PRESENCIA O NO
DE LESIONES CEREBRALES DETECTABLES, BASE GENETICA Y
PRONOSTICO. Esta categorizacion en sindromes epilepticos nos da un
comportamiento de la problemática del paciente y que esperar, ademas ayuda para
consejos geneticos, y para escoger tratamientos y conductas.Adecuadas
15.- CONSIDERACIONES ESPECIALES:
Las crisis no se sabe porque pueden ocurrir solo a ciertas edades o tiempos y no en
otras edades y otros tiempos.
Se identifican una serie de FACTORES PROVOCADORES O PRECIPITANTES POR
EJEMPLO:
--Estimulacion Fotica-: Discoecas, televisores, computadoras.
--Hiperventilacion: Sobre todo en crisis de Ausencia.
--Sobrehidratacion.

156
--Perdida de sueño o desvelos prolongados o frecuentes.
--Stress Fisico.
--Stress Emosional.
ESTAS NO SON CAUSAS DE EPILEPSIA PERO SI INFLUENCIAN EL
APARECIMIENTO DE CRISIS.
Cuando la Epilepsia se inicia con Crisis PROVOCADAS, generalmente siguen con
crisis NO PROVOCADAS es decir que inicialmente pueden existir factores
precipitantes, pero posteriormente se pueden presentar sin causas precipitantes es decir
EL CEREBRO ES CAPAZ DE APRENDER A TENER CRISIS Y CONVULSIONES..
Despues de una primera crisis generalmente siguen otras crisis.
16.- Cualquier DESCRIPCION de EPILEPSIA DEBERA INCLUIR UN
ENTENDIMIENTO PROFUNDO DE EL IMPACTO EMOSIONAL Y SOCIAL de el
desorden en el PACIENTE, esto viene por el hecho de llevar ya 4,000 años de
problema de IGNORANCIA, MIEDO, MALENTENDIDOS, ESTIGMAS O
MANCHAS Y CASTIGOS SOCIALES PARA LOS PACIENTES.
17.- Aun en las sociedades y economias muy avanzadas, la EPILEPSIA sigue siendo un
problema QUE TIENDE A ESCONDERSE Y A DESPREOCUPARSE. Las actitudes
y pensamientos que sugieren un origen supranatural han cambiado muy poco, son pocos
los que han aprendido que el desorden o enfermedad puede ser CURADO Y
CONTROLADO.

FASICULO # 14

HISTORIA DE LA EPILEPSIA.

1.-El registro mas antiguo registrado de casos de EPILEPSIA se remonta en la

TABLETA BABILONIA que se encuentra en el museo BRITANICO.
2.- Este es un capitulo DEL LIBRO DE TEXTO MEDICO BABILONIO que contiene
40 TABLAS ORIGINADAS MAS DE 2000 AÑOS ANTES DE CRISTO.
3.-Estas TABLAS registran de una manera correcta muchos de los TIPOS DE CRISIS
que se reconocen actualmente.
4.- Enfatizan la NATURALEZA SUPRANATURAL DE LA EPILEPSIA.
5.-Cada tipo de crisis ERA ASOCIADO CON EL NOMBRE DE UN ESPIRITU O DE
UN DIO USUALMENTE MALIGNO.
6.- Por el concepto que se tenia el tratamiento ERA USUALMENTE DE TIPO
ESPIRITUAL.
7.-El concepto Babilonio era el iniciador del CONCEPTO GRIEGO 5º. Siglo antes de
Cristo despues sacado por EL SABIO HIPOCRATES.
8.- En dicho tiempo se consideraaba por los griegos que la EPILEPSIA ERA UNA
ENFERMEDAD SAGRAD.
9.- HIPOCRATES en su tratado creia que la EPILEPSIA NO ERA SAGRADA SINO
UN DESORDEN DEL CEREBRO . ESTO ERA MUY REVOLUCIONARIO EN SU
TIEMPO.
10.- HIPOCRATES no creia que un humano pudiera ser invadido por un DIOS.
Recomendaba tratamieno medicos y con buen criterio indicaba que si la
ENFERMEDAD SE HACIA CRONICA ERA INCURABLE.
11.- La palabra EPILEPSIA viene del Griego Epilepsia que quiere deccir “agarrar” o

157
“apoderarse de”.
12.-El concepto de HIPOCRATES que la epilepsia era una enfermedd CEREBRAL
encontro sus raices hasta el sigo 19.
13.- Los 2000 años que intervienen antes fueron dominados por las creencias iniciales
de tipo SUPRANATURAL.
14.- El efecto supranatural fue reforzado por JESUCRISTO cuando le SACABA UN
DEMONIO A UN JOVEN HOMBRE QUE TENIA EPILEPSIA.(Marcos 9, 14-29,
tambien en Mateo y Lucas.
15.-A travez demucho tiempo el paciente con epilepsia ha sido visto con MIEDO,
SUSPICACIA Y MALENTENDIMIENTO, Y SOMETIDO A MUCHA MANCHAS
SOCIALES ESTIGMATORIAS.
16.- Por mucho tiempo y aun actualmente en ciertas comunidades son
MARGINADOS, CASTIGADOS, Y ESCONDIDOS POR SU FAMILIARES Y
LIGADOS DIRECTAMENTE A ENFERMEDAD MENTAL.
17.- HASTA ESTE SIGLO LA EPILEPSIA SE HA SACADO DE LAS
CLASIFICACIONES DE ENFERMEDAD MENTAL.
18.- A pesar de los adelantes los epilepticos continuan sufriendo de
DISCRIMINACION EN LA FAMILIA
EN EL CASAMIENTO, EN EL EMPLEO, CON LAS LEYES, CON LA
EDUCACION Y EN LA SOCIEDAD.
19.- Desde los tiempo MEDIEVALES SAN VALENTIN HA SIDO EL SANTO DE
GENTE CON EPILEPSIA. No saba como surgio como tal.
20.- Sitios de perigrinage para san Valentin: Roma, Temi, Ruffach en Francia donde se
creo un hospital para epilepsia, Popel en Belgica y Passau.
21.-En el siglo 19 cuando LA NEUROLOGIA emergio como una disciplina separada
de la PSIQUIATRIA,
22.- BROMUROS introducidos en 1857 son los antiepilepticos efectivos primeros que
se utilizaron, se hicieron populares en la segunda mitad del siglo 19.
23.- Un HOSPITAL para los PARALIZADOS Y LOS EPILEPTICOS fue establecido
en LONDRES en l857 y al mismo tiempo se humanizo mas el enfoque de los pacientes
con Epilepsia, y se establecieron colonias para el cuidado de los pacientes con
epilepsia.: Biefeld en Alemania, Chaifont en Inglaterrra y Zurich en Suiza.
24.- HUGHLINS Y JACKSON en 1873 dieron los fundamentos para el entendimiento
actual de la PATOFISIOLOGIA DE LA EPILEPSIA.
25.- Definieron que las CRISIS ERAN EL RESULTADO DE CAMBIOS BRUSCOS
ELECTROQUIMICOS QUE PRODUCIAN DESCARGAS DE ENERGIA EN EL
CEREBRO.
25.- Posteriormente DAVID FERRIER EN LODRES Y FRITZ HIZIG EN
ALEMANIA descubrieron y describieron la EXCITABILIDAD DEL CEREBRO
HUMANO Y EL DE LOS ANIMALES.
26.- HANS BERGER un Hungaro en 1920 siendo psiquiatra DESCUBRIO EL
ELECTROENCEFALOGRAFO DE UTILIZACION EN EL HUMANO( ONDAS
CEREBRALES—EEG)
27.- El EEG descubrio descargas Jacksonianas y mostro distintos patrones en
EPILEPSIA.
28.- El EEG ayudo a descubrir los sitios de las descargas y abrio posibilidades para la
NEUROCIRUGIA.

158
Sitios de mayor desarrollo inicial en Alemania, Londres y montreal Canada.
29.- FENOBARBITAL aparecio en 1912, FENITOINA en 1938, y desde 1960 se ha
acelerado una serie de farmacos que tienen como bases aspectos de tipo
RECEPTORES, NEUROTRASMISORES, EXCITATORIOS Y DE TIPO
INHIBITORIO. Han surgido posteriormente muchos medicamentos.
30.-NEUROIMAGEM: Estudios de Tomografia cerebral, Resonancia magnetica,
Resonancia espectroscopica y tomografia por emision de positros y tomografia
Monofonica han ayuda a avanzaer conociendo.
Cualquier lesion descubierta como tumor, infeccion, coagulo, etc. Pueden producir
epilepsia.
31.- ASPECTOS PSICOLOGICOS Y SOCIALES HAN SIDO MAS TOMADOS EN
CUENTA RECIENTE.
32.- 85% de pacientes con EPILEPSIA VIVEN EN LOS PAISES EN DESARROLLO,
Y muchos de estos pacientes todavia tienen conceptos de tipo supranatural, estigmas
sociales y discriminacion a nuestro paciente.
33.- De 40 millones de gentes con epilepsia 30 millones NO TIENEN NINGUN
TRATAMIENTO Y POCOS TIENEN SERVICISO MEDICOS ADECUADOS.
34.- LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA EPILEPSIA SE FUNDO EN 1909 Y
TIENE 60 CAPITULOS EN EL MUNDO UNO DE ELLOS PROMINENTE EN
GUATEMALA.
35.- EL BUREAU INTERNACIONAL PARA EPILEPSIA que vela por los aspectos
sociales de EPILEPSIA SE FUNDO EN 1962, Guatemala tembien tiene su capitulo,
tienen en general 50 capitulos.36.- En l997 tanto LIGA INTERNACIONAL COTRA
EPILEPSIA COMO EL BUREU SE UNIERON A LA OMS
PARA UNIER FUERZAS PARA COMBATIR A LA EPILEPSIA SIENDO
DESCUIDADA A PESAR DE SER EL DESORDEN MAS COMUN EN EL MUNDO
QUE AFECTA EL CEREBRO CRONICAMENTE
EPILEPSIA: FASCICULO NUMERO 8: AVANCES MEDICOS Y CIENTIFICOS.

FASCICULO #15
.
EPIDEMIOLOGIA, CAUSAS Y PRONOSTICO.

1.-EPILEPSIA es uno de los desordenes medicos mas Universales.

2.-Para la epilepsia no existen frontales GEOGRAFICAS, RACIALES, NI
SOCIALES.
2.-PREVALENCIA: Es la proporcion del desorden o enfermedad en la POBLACION
en tiempo fijado.
3.-PREVALENCIA ACTIVA MEDIA DE LA ENFERMEDAD: es de 7 por 1000 en
paises desarrollados.
4.- PREVALENCIA ACTIVA EN EPILEPSIA: Paciente con crisis recurrentes o que
esta bajo tratamiento.
5.-PREVALENCIA EN GUATEMALA: Promedio 3.5 % o 35 por 1000.
6.- 40 a 80 MILLONES de personas tienen Epilepsia en todo el mundo.
7.-PREVALENCIA DE POR VIDA DE EPILEPSIA: Es el numero de personas en el
MUNDO que tienen epilepsia actualmente o que la tuvieron en el pasado o que la
tendran en el futuro es mas de 100 MILLONES

159
8.-MAS DEL 5% de la poblacion total del mundo tendra por los menos una crisis en
su vida.
9.-IMPACTO: Tomando en cuenta los aspectos Sociales de la EPILEPSIA :
Interaccion de familia, profesores, o empleados y otros, cerca de 500 millones de
personas o sea cerca del 10% de la poblacion mundial esta involucrado directa o
indirectamente con la Epilepsia.
10.-INCIDENCIA DEL PROBLEMA: Es el numero de nuevos casos en un tiempo
determinado, usualmente un año.
11.- PAISES DESARROLLADOS INCIDENCIA: 50 POR 100,000 HABITANTES.
12.- INCIDENCIA EN PAISES EN DESARROLLO: mas de 100 porr 100 mil
habitantes.
13.- El 85% de la poblacion Mundial viven en PAISES EN DESARROLLO esto
sugiere mas de 5 millones de casos nuevos por año a nivel mundial.
14.- ALGUNAS RAZONES PARA LA MAYOR PREVALENCIA EN PAISES EN
DESARROLLO:
Infecciones del sistema nervioso mas frecuentes.
Atencion antes del parto.
Atencion del parto y post parto.
Desnutricion
15.-PREVALENCIA EN CUANTO A LOS TIPOS DE CRISIS:
15.l Crisis focales o parciales las mas frecuentes.
15.2 Siguen generalizadas primarias convulsivas.
ETIOLOGIA O CAUSAS DE EPILEPSIA:
1.- La epilepsia resulta siempre de una DISFUNCION DEL CEREBRO.
2.-La disfuncion del cerebro puede originarse en el mismo o en otro organo lejano
como riñon, higado, corazon, etc
3.-Cualquier lesion del CEREBRO puede causar crisis epilepticas.
4.-No todas las personas con el mismo tipo de LESION CEREBRAL tendran Epilepsia.
5.- Unas personas son mas susceptibles que otras a tener epilepsia ya sea por razones
GENETICAS, O BIOQUIMICAS.
6.- Para que se produzcan las crisis es necesario que existe un IMBALANCE en las
sustancias quimicas denominadas NEUROTRASMISORES tanto excitatorios como los
depresores o inhibitorios.
7.- La epilepsia es un SINDROME MUY HETEROGENEO y el rango de causas
dependera de varios como:
Edad
Localizacion geografica
Estado basal del paciente
Otras causas.
8.- LOS NIÑOS Y ADOLESCENTES son mas propensos a tener epilepsias de
ORIGEN DESCONOCIDO O DE ORIGEN GENETICOl
Si tienen lesiones cerebrales tienden a ser congenitas( Trauma del nacimiento)
Problemas de Desarrollo Cerebral.
Al aumentar la edad de inicio de la Epilepsia se aparecen otras causas
como:TUMORES Y DERRAMES CEREBRALES.
Trauma e infeccion pueden causar epilepisa a cualquier edad.
En paises en desarrollo estas dos causas hacen que la prevalencia aumente.

160
NEUROCISTICERCOSIS: Causa frecuente en LatinoAmeria de EPILEPSIA.
SIDA: Causa frecuente en Africa.
Malaria o paludismo y meningitis muy frecuentes como causas en el africa.
SIDA Y TUBERCULOSIS causales frecuentes en la India.
9.- CONVULSIONES FEBRILES: Pueden estar originadas ya sea por un origen
cerebral de la fiebre o por un origen no cerebral de la fiebre.
Existe en esto niños susceptibilidad especial que tiende a ser de origen familiar.
5% de pacientes con crisis febriles desarrollan una EPILEPSIA CRONICA.
Algunos pacientes con crisis febriles desarrollan despues lesiones temporales focales y
epilepsia.
10.- NEUROIMAGEN: En paises desarrollados y muchos en desarrollo existe
estudios especializados como
Tomografia cerebral
Resonancia magnetica nuclear
Mapeos cerebrales
Otros
ESTOS ESTUDIOS PERMITEN IDENTIFICAR MUCHAS CAUSAS DE
EPILEPSIA.
11.- ESTUDIOS DE CAUSAS EN VARIOS PAISES:
Estudios Comunitarios no pueden utilizarse metodos sofisticados de diagnostico.
No se identifico causa en estudios comunitarios en USA en 66% de casos.
No causa en 61% en Italia.
No causa en el 73% en el Ecuador.
PRONOSTICOS:
Tipos autolimitados pueden ser y desaparecer algunas epilepsias secundarias trauma e
infeccion.
Algunos pacientes con estas lesiones desarrollaran EPILEPSIA en forma sostenida.
60 al 80% de de casos nuevos de epilepsia NO PROVOCADA pueden tener un control
completo de su epilepsia por 2 hasta 5 años con medicamentos antiepilepticos, la
mayoria curados.
Despues de 2 a 5 años los medicamentos pueden ser retirados y mantenerse despues sin
crisis de 60-a 80% de los casos, pero en CIERTO PORCENTAGE PUEDEN LAS
CRISIS RECURRIR. 20%.
20 al 30% de pacientes por razones desconocidas desarrollan una EPILEPSIA
REFRACTARIA es DECIR RESISTENTE AL TRATAMIENTO MEDICO
MEDICAMENTOSO.
Entre mas larga es la historia Epileptica y entre mas se tarda en tratar al paiente mas
dificil SU CONTROL. El cerebro aprende a convulsionar y cuesta mas revertirlo.
FACTORES QUE EMPEORAN EL PRONOSTICO O CHANCES DE
RECUPERACION:
1.- Tratamientos tardios.
2.- Si existe alguna lesion estructural cerebral
3.-Si el paciente tiene un retrazo mental o una lesion Neurologica.
4.- Las crisis parciales asociadas a lesiones cerebrales son dificiles de tratar
5.- Las Crisis generalizadas primarias son las mas faciles de tratar con buena
respuesta.
EN LA POBLACION MUNDIAL 3 DE CADA 4 PERSONAS NO RECIBE

161
NINGUN TRATAMIENTO
MORTALIDAD:
La Epilepsia esta relacionada con un mayor riesgo de muerte.
El paciente no muere durante una crisis promedio si no tiene otras complicaciones.
El paciente durante la crisis puede ahogarse o lesionarse mortalmente.
LA MUERTE PUEDE ESTAR RELACIONADA CON UNA CAUSA SUBYACENTE
COMO:
Tumor Cerebral
Infeccion.
STATUS EPILEPTICULS ES UNA FORMA RARA DE CRISIS DONDE OCURREN
MUCHOS
ATAQUES SIN QUE RECUPERE EL PACIENTE SU CONCIENCIA Y ES UNA
CAUSA QUE PUEDE PRODUCIR LA MUERTE DEL PACIENTE.
MUERTE SUBITA PUEDE ESTAR RELACIONADA CON EPILEPSIA
EN GENERAL PACIENTES CON EPILEPSIA CONTROLADOS POR SU EDAD
TIENEN 2 A 3
VECES MAS MORTALIDAD QUE LOS PACIENTES NORMALES DE SU EDAD
RESPECTIVA
--Estudio de Tanzania, de 164 ptes. Seguidos por 30 años el 67% de los mismos con
epilepsia habia muerto..

COSTO ECONOMICO Y EVALUACION EN EPILEPSIA A NIVEL

MUNDIAL:
Datos de OMS, ILAE, Y EL IBE.

FASCICULO # 16

OMS: ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE SALUD.

ILAE: LIGA INTERNACIONAL CONTRA EPILEPSIA.
IBE: BUREAU INTERNACIONAL DE EPILEPSIA.
1.- ADEMAS DE LAS NECESIDADES MEDICAS, SOCIALES Y
HUMANITARIAS, LOS PROBLEMAS ECONOMICOS SON DE PRIMER ORDEN
EN EL TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA.
2.- Siendo un problema de salud universal, la epilepsia representa una carga economica
MUNDIAL.
3.- 40 a 80 millones tienen epilepsia actualmente, y 100 a 150 millones han tenido
epilepsia en el pasado o la tenderan en el futuro.
4.-Si se toma en cuenta la interrelacion del paciente con su familia, con los medicos y
con la comunidad se nota que se involucran cerca de 500 millones de personas de la
poblacion mundial, es decir un 10%.
5.- de los 40 millones de pacientes que en la actualidad tienen EPILEPSIA 34 millones
e encuentran en los paises en desarrollo es decir el 85%.
6.- De esta cantidad que se encuentran en paises en desarrollo POCOS MANTIENEN
ALGUN TIPO DE TRATAMIENTO. NI MINIMO.
7—Se traduce que 28 a 30 millones de personas en el mundo NO RECIBEN
TRATAMIENTO. Esto muestra que existe un GRAN VACIO DE TRATAMIENTO Y
SE REQUIEREN CAMPAÑAS DE INFORMACION.

162
8.- DIFICILMENTE exista otra enfermedad en el Mundo que sea mas DESCUIDADA
POR LAS AUTORIDADES QUE LA EPILEPSIA. Esto es debido a una combinacion
de factores como son ESTIGMAS SOCIALES, No se identifica su magnitud, y
BAJOS RECURSOS.
9.-Este abandono no es por falta de necesidades, y no falta de conocimiento medico y
tratamiento.
10.- 70% a 80% DE NUEVOS CASOS DIAGNOSTICADOS PUEDEN SER
TRATADOS CON ÉXITO.
11.- PARA LA EPILEPSIA 82% DE MEDICAMENTOS SON VENDIDOS EN
USA, EUROPA Y JAPON, SOLO EL 7% ES VENDIDO EN LATINOAMERICA,
ASIA, AFRICA Y OTROS PAISES.
12.- EN LOS PAISES EN DESARROLLO MENOS DEL 10 % DE EPILEPTICOS
RECIBE TRATAMIENTO.
13.- COSTO QUE ENCONTRO LA ILAE EN 3 PAISES:
13.l USA: En Estados Unidos neuvos casos en 1990 147,000, de estos 2/3 son tratados
satisfactoriamente. El costo total de por vida se calcula en 3 billones de dolares, con un
promedio por paciente de por vida de $ 20.,352.
Costos indirectos debidos a mortalidad por prematuros representa el 63 de los costos de
Epilepsia.
13.2: GRAN BRETAÑA O REINO UNIDO:
El costo anual en 1993 fue de 1,930 libras.
El costo de epilepsia activa por paciente fue de 4,167 libras esterlinas.
Costos por año para casos inactivo 1630 lib
13.3: INDONESIA:
Poblacion estimada de pacientes con Epilepsia: 1,260,000.
Costo por paciente por año: $ 487, 40% son de costos indirectos.
Costo de medicamentos es el 50% del costo de los costos medicos por falta de
continuidad
El costo de los medicamentos era de un 10% relacionado con paises desarrollados.
Con los nuevos antiepilepticos con precios mas elevados, se reduce mucho mas el gasto
por paciente
En paises en desarrollo el costo para manejo de pacientes con epilepsia es muy
reducido.
13.4: DATOS DE COLOMBIA:
15 mil pacientes con un costo de 1.1 millones por años.
$73 por paciente por año.
Cirugia Cerebral a un costo de $ 2,000 por paciente
Estos costos son 100 veces menos que un centro similar en Zurich Suiza.
OMS identifico en 1990 que el FENOBARBITAL se podia distribuir en el tercer mundo
a $5 dolares
Por año. Este un precio extremadamente bajo y eficiente en un alto porcentage de
Epilepticos.
14.-UN INDICADOR UTIL PARA DETERMINAR LA CARGA DE UNA
ENFERMEDAD ES EL
INDICE DALY( Ajuste por incapcidad vital en años) Este ve dos consecuencias:
Muerte Prematura.
Años viviendo con algun grado de DISCAPACIDAD.

163
El indice de DALY permite comparaciones entre varias enfermedades.
Puede comparar la carga de Epilepsia con otras enfermedades.
15. BANCO DE DATOS DE LA OMS(WHO) 1990:
Epilepsia constituye 11% de todos los problemas NEUROPSIQUIATRICOS DEL
MUNDO
Es tercera solo despues de la DEPRESION Y PROBLEMAS DEGENERATIVOS.
La Epilepsia ataca comunmente a gente joven.
La enfermedad afecta a las personas en sus años productivos de la vida.
Por multiples factores produce un ALTO INDICE DE DESEMPLEO EN LOS
PACIENTE
Recordar que con buen tratamiento ¾ de los pacientes pueden vivir una vida norma: 3
de 4.
16.-ORGANIZACIONES QUE HAN ABORDADO EL PROBLEMA ECOMICO
MUNDIAL:
ILAE: LIGA INTERNACIONAL CONTRA EPILEPSIA.
IBE: BUREAU INTERNACIONAL DE EPILEPSIA.
WHO( OMS): ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD.
PROGRAMAS QUE SE ESTAN DESARROLLANDO.
Estudios sistematicos de resultado en los adultos.
Intervenciones dirigidas a la prevencion de EPILEPSIA.
Prevencion de las enfermedades que causan Epilepsia.
Aplicación de tratamientos buscando Costo/Beneficio.
Desarrollo de CENTROS ESPECIALIZADOS EN EPILEPSIA.
CAMPAÑAS PARA ALERTAR AL PUBLICO.
HASTA EL SIGLO XX SE INICIA LA APLICACIÓN DE PRINCIPIOS
ECONOMICOS A LA SALUD COMO PROBLEMA.
TODA LA INFORMACION ENCONTRADA SIRVE PARA LOS INTERESES DE
LA SALUD Y DE TODOS LOS ASOCIADOS QUE PARTICIPAN PARA PODER
BRINDAR UN TRATAMIENTO EFECTIVO A MILLONES DE PACIENTES CON
EPILEPSIA EN EL MUNDO.

AVANCES CIENTIFICOS Y MEDICOS SOBRE EPILEPSIA

FASCICULO # 17

1.-INVESTIGACIÓN DE MECANISMOS BASICOS:

1.1: La investigación basica se centra en los MECANISMOS FUNDAMENTALES
involucrados en
el desarrollo de la EPILEPSIA.
Causa de las crisis espontaneas.
Diferentes manifestaciones
Momento de ocurrencia y tiempo de duracion.
Consecuencias de crisis repetitivas en el CEREBRO.
2.- ENTENDER LOS MECANISMOS BIOCELULARES DE LOS TIPOS
INDIVIDUALES DE CRISIS.
Conocer sobre Receptores, Neurotrasmisores, y Iones.
Tener nuevos enfoques en la Prevencion y el tratamiento, y cura.

164
3.- INVESTIGACIÓN CLINICA:
3.- Aplicación de tecnologias diagnosticas nuevas.
3.2 Intervenciones terapeuticas
3.3 Entender diferencias regionales en varios tipos de epilepsia.
3.4Conocer la causas de las crisis.
3.5 Ver el costo/ efectividad de los distintos tratamientos.
1ª. INVESTIGACIÓN BASICA:
Recientemente se han identificado tipos especificos de crisis con distintas alteraciones
en conexiones neuronales.
Alteraciones en Neurotrasmisores o MENSAJEROS.
Alteraciones en Receptores.
Alteraciones en Iones o electrolitos.
Consecuencia: Designacion de compuestos que son selectivas para ciertas areas
cerebrales.
Nuevos conceptos para poder tratar los distintos tipos de crisis con menos efectos
secundarios.
Busqueda de medicamentos con menos efectos sedantes ni toxicos.
Avances en el area GENETICA DE LA EPILEPSIA: Tanto en niños como adolescentes
se han descubiertos nuevos sindromes o etiologias de varios sindromes epilepticos.
Se han descubierto mecanismos geneticos responsables de algunas epilepsias.
2ª. INVESTIGACIÓN CLINICA:
Con la RESONANCIA MAGNETICA SE IDENTIFICAN LA MAYORIA DE
CAUSAS DE EPILEPSIA.
PET: Pueden ayudar a encontra el area regional afectada.
SPECT: Tomografia monofonica tambien ayuda a localizar regiones funcionales
afectadas.
El EEG COMPUTARIZADO con MAPEO CEREBRAL Es una gran ayuda de
localizacion.
MAGNETOENCEFALOGRAFIA: en forma no invasiva detecta areas afectadas con
crisis.
ESPECTROSCOPIA CON RESONANCIA MAGNETICA: Es funcional y de gran
ayuda de locdalizacion funcional de focos epileptogenicos.
TRATAMIENTO TEMPRANO DE EPILEPSIA CONTROLARA LAS CRISIS EN
UN 80%
Es importante ESCOGER correctamente los medicamentos para cada SINDROME
EPILEPTICO. SE ESTAN ELUCIDANDO MECANISMOS DE PORQUE SE
DESARROLLA EN ALGUNOS PACIENTES LA EPILEPSIA CRONICA QUE ES
RESISTENTE A MEDICAMENTOS.
Nuevos antiepilepticos enla ultima decada han ayudado al control de los pacientes.
SE DESCUBREN SINDROME EPILEPTICOS CON POBRE RESPUES A
MEDICAMENTOS PERO CON EXCELENTE RESPUESTA A TRATAMIENTO
QUIRURGICO U OPERACIONES.
Cirugia cada vez mas se aplica en casos de EPILEPSIA REFRACTARIA O
RESISTENTE.

165
FASCICULO #18

CAMPAÑA NACIONAL E INTERNACIONAL INFORMATIVA.

1.-LA CAMPAÑA GLOBAL CONTRA EPILEPSIA ES EL MAS AMBICIOSO

PROYECTO INTERNACIONAL EN LA LUCHA CONTRA LA EPILEPSIA.
2.-SE TRATA DE ALERTAR A NIVEL MACRO UNIVERSAL SOBRE LA
EPILEPSIA COMO UN PROBLEMA TRATABLE Y CONTROLABLE DE ORIGEN
CEREBRAL.
3.- SE TRATA DE SOBREPONERSE A LOS PROBLEMAS SIGUIENTES:Falta de
entendimiento del problema.
Estigmas y manchas que le atribuyen a la enfermedad y a los pacientes.
Hacer accesible el tratamiento medico a millones de personas descuidadas por su salud.
Dar el tratamiento Social adecuado
4.- EXISTE UN COMPROMISO CONJUNTO ENTRE LA LIGA INTERNACIONAL
CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE), BUREAU PARA EPILEPSIA (IBE) Y LA
ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS).
5.-EN ESTE FASCICULO INFORMATIVO HAY 5 FORMAS DE DESARROLLO
HACIA DELANTE:
5.1: ALERTAR A LA GENTE Y ASISTENCIA PRACTICA.
5.2: EVALUACION DE LAS NECESIDADES.
5.3 EDUCACION Y ENTRENAMIENTO.
5.4: STANDARES O NIVELES DE ATENCION.
5.5: ECONOMIA EN EL PROBLEMA DE LA SALUD.
5.-1 ALERTACION Y ASISTENCIA PRACTICA:
5.1.1: Aumentar la alerta publica y profesional sobre epilepsia como problema
UNIVERSAL tratable
5.1.2:Aumentar el nivel de aceptacion de Epilepsia en el dominio PUBLICO.
5.1.3 Promover educacion en Epilepsia tanto a nivel publico como profesional.
5.1.4 Idenfifcar las necesidades de gente con epilepsia en bases nacional y
REGIONAL
5.15: Estimular a los gobiernos y ministerios de salud a identificar las necesidades de
los pacientes
5.1.6 Estimular la alertacion,educacion, diagnostico, tratamiento, servicio y
PREVENCION.
6.- PLANES GLOBALES DE UNA CAMPAÑA DE ALERTACION:
6.1: Asistencia practica practica a gobiernos y ministerios de salud.
6.2: Interaccion a nivel mundial con OMS, ILAE, IBE: SUS ORGANIZACIONES.
7.- RECORDAR:
7.1 Epilepsia es una de las enfermedades mas antiguas que ha conocido la humanida.
7.2 Por mas de 4000 años hasta el siglo 19 se consideraba que su causa era supranatural.
7.3 Esta creencia supranatural AUN LA CREEN EN MUCHOS LUGARES
actualmente.
7.4: Gentes con Epilepsia son aun vistos con MIEDO, SUSPICACIA, NO
ENTENDIDAS.
7.5: Por falta de entendimiento existen estigmas sociales devastadores a los pacientes.
7.6 La mayoria de pacientes SUFRE MUCHO EN SILENCIO.

166
7.7 Sorpresivamente notamos que el paciente tiene miede “ que se den cuenta de su
padecer”
7.8 La idea de una campaña es “Sacar a la epilepsia de LA SOMBRA EN QUE SE
ENCUENTRA.
8.- RESPONSABILIDAD DE: OMS, ILAE, IBE:
8.1 Informar a politicos,
8.2 Adminsitradores de Salud
8.3 Profesores
8.4. Periodistas
8.5 Otros elementos influyentes de las SOCIEDADES.
9.- GRADO DE INFORMACION MASIFICADA:
9.1 No es una unica actividad de relaciones publicas.
9.2 Necesidad urgente de alertar sobre consecuencias fisicas.
9.3 Unas consecuencias fisicas leves, otras fatales.
9.4 Consecuencias EMOCIONALES Y SOCIALES.
9.5 Cada paise y cada grupo debera desarrollar su propio programa de acuerdo a su
habitat.
10.- LO FUNDAMENTAL DE LOS MENSAJES ES LO SIGUIENTE:
10.1 Epilesa es la mas seria de los trastornos del cerebro en todo el mundo.
10.2 cerca del 5% de la HUMANIDAD tendra una a varias crisis en su VIDA.
En un momento dado mas de 40 millones de personas tendran epilepsia.
Las edades mas afectadas es la niñez, la adolescencia y la edad anciana.
100 millones en un momento dado tuvieron epilepsia.
Considerando a la familia y medio, se encuentra 500 millones de gentes involucradas.
Dicho de otra manera 10% de la poblacion de la tierra esta INVOLUCRADA.
NO RESPETA EDAD, SEXO, NACIONALIDAD, PAIS, ES UNIVERSAL LA
EPILEPSIA.
La epilepsia puede tener profundas consecuencias emosionales psicologicas, etc.
La Epilepsia puede causar cambios humor e inclusive LA MUERTE.
Epilepsia con frecuencia resulta en miedo, secretos, estigmatismos y CASTIGOS
SOCIALES.
Auque la epilepsia puede descarrilar vidas, mucha de su TRAGEDIA PUEDE SER
PREVENIDA.
Condiagnostico y tratamiento tempranos ¾ partes de los pacientes viven VIDAS
NORMALES.
11.- RESULTADOS DEFICIENTES EN PAISES EN DESARROLLO POR LO
SIGUIENTE:
11.1 Los servicios medicos son en general muy deficientes.
11.2 En estos paises EXISTE UN GRAN DEFICIT EN TRATAMIENTOS.
11.3 80% del mercado financiero de ANTIEPILEPTICOS esta en 15% de la
POBLACION.
11.4 EXISTEN MUY POCOS GOBIERNOS Y MINISTERIOS CON PLANES
ESPECIFICOS.
A pesar de que OMS ha informado sobre la magntitud pocos abordan el problema.
El tratamiento de la Epilepsia es una CARGA PARA TODOS LOS GOBIERNOS.
NECESIDADES PARA UNA CORRECTA EVALUACION DEL PROBLEMA DE
EPILEPSIA:

167
1.- ILAE, IBE Y OMS Han establecido protocolos comunes para determinar
necesidades en los paises en desarrollo.
2.- El proposito es obtener informacion de la Epidemiologia, diagnostico, etiologia y
necesidad de los servicios de tratamiento.

EL PROTOCOLO COMPRENDE LO SIGUIENTE:

1.- Datos Demograficos, salud general, ingresos, educacion, grado de acomodacion y

medioambiente
2.- Estudios poblacionales para establecer prevalencia e incidencia de Epilepsia y Tipos.
3.- Confirmacion del diagnostico por un MEDICO ya sea que los ataques ocurrieron en
una situacion particular como parte de un proceso evolutivo, o si hubo CRISIS
AISLADA.
4.- Historia natural del trastorno EPILEPTICO ya sea producido por EMOSIONES,
ALCOHOL, SUEÑO O AUSENCIA DE SUEÑO, LUCES REPETITIVAS
,HIPERVENTILACION, MEUSTRUACION Y OTROS FACTORES.
5.- Historia medica pasada, incluyendo, embarazo, nacimiento, traumatismos.
6.- Un examen clinico con hallazgos medicos y neurologicos relevantes.
7.- Estudios Diagnosticos como sangre, radiologia, EEG, microbiologia.
8.- Tipos de Tratamiento existentes, y el tipo de servicios existenes.
9.- Grado de deficit de tratamiento “ Treatment Gap”.

EDUCACION Y ENTRENAMIENTO:
1.- Toda campaña debera tener educacion al publico, y grupos de choque, y sectores
influyentes.
2.-Solo con procesos continuados educativos se podran quitar los estigmas y mitos
negataivos.
3.- GRUPOS DE CHOQUE ESPECIFICOS PUEDEN MENCIONARSE:
3.1 GOBIERNOS LOCALES Y NACIONALES. : para crear o cambiar leyes
discriminativas, y reducir la carga economica en el stado y los pacientes..
3.2: Publico en General que incluye maestros: cambiar actitudes hacia la epilepsia y los
pacientes.
3.3Profesionales de la salud: incluye curanderos tradicionales, para mejorar diagnostico
tratamiento
3.4 Pacientes con epilepsia y sus familias para asegurar su conocimiento hacia epilepsia,
que incluye sus causas, diagnostico, tratamiento y consecuencias futuras.
3.5 Eliminar las creencias equivocadas, y miedos alrrededor de la epilepsia.
3.6 Con mejor conocimiento promover mejor aeptacion y tratamiento.
3.7 Meta: ofrecer a adultos y niños todo derecho a educacion, trabajo y mejor calidad
de de vida
4. Educacion de FAMILIA Y PROFESORES es vital para eliminar el estigma dela
epilepsia que conduce al
AL AISLAMIENTO DE LOS NIÑOS.
5.- Debera RECONOCERSE QUE EL CONOCIMIENTO Y LA PREVENCION,
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEBERA DIFUNDIRSE en un amplio grupo de
profesionales de la salud.
6.- PROVISION DE UN CENTRO COMPLETO EN EPILEPSIA puede TENER LOS

168
SIGUIENTES:
6.1 Neurologos.
6.2 Pediatras.
6.3 Neurocirujanos.
6.4 Neurofisiologos clinicos.
6.5 Neuroradiologoas
6.6 Neuropsicologos.
6.7 Neuropsiquiatras
6.8 Neuropatologos.
6.9 Enfermeras especialistas.
6.10 Consejeros
7.- COMO UN CONJUNTO SOLO EN ALGUNOS PAISES DESARROLLADOS,
EXISTEN LA IDEA ES QUE AUN EN PAISES SUBDESARROLLADOS SE
CREEN CENTROS CON ESTA COMPLEJIDAD.
8.- CADA PAIS DEBERA DESARROLLAR CENTROS ACORDES A SUS
NECESIDADES Y POSIBILIDADES.
9.- EPILEPSIA PROVEE INFORMACION SOBRE EL FUNCIONAMIENTO
CEREBRAL. AL MEDICO ENTRENADO LA EPILEPSIA LE DA SEÑALES PARA
DESCUBRIR OTROS PROBLEMAS CEREBRALES.
ESTANDARES DE SERVICIO Y TRATAMIENTO: ILAE. YA EN PRACTICA
EN EUROPA Y USA.:
1.- Balance entre la atencion primaria y la atencion secundaria.
2.- Proveer de servicios tanto para pacientes externos como internos.
3.- proveer de especialistas en CIRUGIA DE EPILEPSIA.
3.- Calidad de entrenamiento y de auditorias en investigación.
4.- Costos totales en salud y en epilepsia.
ILAE EN EUROPA TIENE LAS SIGUIENTES GUIAS PARA CUBRIR EL
PROBLEMA EPILEPSIA:
1.- Epidemiologia. 2. Doagnostico. 3. Electrofisiologia. 4.- Mapeo Cerebral. 5. Tests de
laboratorio. 6 drogas.
7.-Monitoreos terapeuticos. 8. Cirugia de Epilepsia. 9.- Psicologia clinica. 10.-
Reabilitacion. 11.- Cuidados.
ECONOMIAS EN LOS PROGRAMAS DE SALUD.
1.- Es crucial encontrar los medios para establecer los costos reales de la epilepsia en
los paises.
2.- Manejo, Costo beneficio e intervenciones planificadas.
3.-La epilepsia refleja el IMBALANCE de los recursos de Salud en el MUNDO.

VENTAS DE MEDICAMENTOS:
82% ENTRE USA, JAPON Y EUROPA OCCIDENTAL.
7% EN LATINOAMERICA.
5% EN PACIFICO DE ASIA.
6% EN EL RESTO DEL MUNDO.

EXPECTATIVAS DE LOS PACIENTES:

--Epilepsia representa una gran carga mundial.
--Con tratamiento ¾ de los pacientes pueden vivir VIDAS NORMALES.

169
 --Diagnostico temprano es fundamental.
Costo de manejo de Epilepsia es bajo en paises en Desarrollo.
El costo varia de pais en pais por las enormes diferencias demograficas y facilidades
medicas
En en ciertos paises que aun la terminologia de Epilepsia debera ser creada.
Tecnologia dificil de adquirir en paises donde se encuentra muy poco conocimiento.
No es conveniente crear condiciones de demanda si no se puede SATISFACER
Los medicos y servidores de salud deberan ser entrenados.
Es necesario crear centros de Epilepsia como areas focales de tratamiento
especializado.
Ministerios de Salud proveer servicios en un amplio rango de sus poblaciones.
EPILEPSIA ES UN SINTOMA por esto muchas enfermedades pueden ser estudiadas
como BASE.
Intervenciones en enfermedades de base como Neuropsiquiatricas e infecciosas pueden
combatirse.
EN MUCHOS PAISES NEUROCISTICERCOSIS COMO CAUSA ES ENDEMICA.
ANALIZANDO EL COSTO BENEFICIO MUNDIAL. ES RELEVANTE SU
ENFOQUE.
ES NECESARIO DEMOSTRAR QUE LAS INTERVENCIONES SON
COSTO/EFECTIVAS.

AREAS DE INTERVENCION VISIBLES CON NUESTRA LUPA :

1.- Campañas Publicas.

2.- DISTRIBUCION DE MEDICAMENTOS BARATOS.
3.-INTERVENCIONES EN LA PREVENCION PRIMARIA.
4.- ESTABLECIMIENTO DE CENTROS ESPECIALIZADOS EN EPILEPSIA.
5.- NO OLVIDAR NI MINIMIZAR LAS CONSECUENCIAS SOCIALES DEL
PROBLEMA.
6.-CONCIENTIZAR A LOS GOBIERNOS DEL IMPACTO ECONOMICO DEL
PROBLEMA.
7.- CONSEGUIR MAS RECURSOS PARA ESTE PROBLEMA UNIVERSAL.
8.- CONVENCER A LAS COMPAÑIAS FARMACEUTICAS A ABRIR NUEVOS
MERCADOS.
9.- ENFATIZAR EL HECHO DE LOS MILLONES DE PERSONAS QUE NO
TIENEN NINGUN TRATAMIENTO.
10.- LAS NECESIDADES SON MAS EN LOS PAISES EN DESARROLLO
11.- EN EPILEPSIA TODOS LOS PAISES ESTAN “COMO PAISES EN
DESARROLLO”.

EPILEPSIA EN LOS PAISES EN DESARROLLO:

170
TEMAS VARIADOS DE EPILEPSIA
ACTUALIZACION:
ATAQUES POST-ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR Y SU PAPEL EN LA
REHABILITACION

El infarto cerebral tiene una incidencia alta de mas o menos 200 en 100,000 y es un
causa comun de mortalidad e incapacidad. Se ha observado que la epilepsia tiene una
baja incidencia despues de una enfermedad cerebro-vascular presentandose en el 6 al
9% de estos pacientes. Los pacientes que tienen mas reisgo de presentar esta alteracion
son los pacientes que han sufrido de enfermedad cerebro-vascular de tipo
hemmorragico, lesion cortical y lesion que involucre mas de un lobulo cerebral y
presente paresia persistente. Se ha observado que la tomografia computarizada es de
mucha utilidad en pronosticar si a un paciente va a presentar crisi epileptica y que el
EEG no es de ninguna utiidad. Se ha observado que si los ataques se presentaron en una
etapa cronica los ataque son recurrentes.
El proposito del estudio fue identificar la prevalencia de los ataques tardios post infarto
en pacientes ingresados. Tambien obtener los factores de pronostico asociados a los
ataques y asesorar si estos factores tenian algun influencia en la rehabilitacion

METODOLOGIA
Se estudiaron 306 pacientes consecutivos que fueron admitidos por infarto cerebral. Se
definio infarto cerebral como deficit neurologico focal no convulsivo que persistia mas
de 24 horas. Se le efectuo examen neurologico y metodos neurodiagnostico ya sea una
tomografia o una resonancia magnetica del cerebro. Los criterios de exclusion fueron
que paciente no fuera mayor de 79 anos, que no tuviera un ataque previo ni hemorragia
subarcnoidea, ademas que presentara ninguna de las siguientes enfermedad
neurologicas: esclerosis multiple, polineuropatia,infarto cardiaco ni enfermedad renal.
El asesoramento neurologico fue llevado a acabo por una escala canadiense : se
consideraba normal un punteo de 11.5. El estado de actividades diarias fue llevado por
el indice de Barthel.
Se definio como EFICIENCIA: cantidad de mejoria con punteo de cada escala dividido
por el estadio de duracion de la rehabilitacion.
EFECTIVIDAD: proporcion del mejoramiento potencial obtenido durante la
rehabilatacion.

ANALISIS Y ESTADISTICA:
El seguimiento de estos pacientes fue de mas o menos un ano. Los ataques se
clasificaron según la clasificacion internacional contra la epilepsia. Se obtuvieron 15
variables: edad sexo,dias despues del infarto, ingreso con deficit motor, severidad del
infarto, hipertension, diabetes mellitus, lesion lacunar, hemoragia lobar.

RESULTADOS:
No se presento diferencia significativa con respecto al sexo. La edad media fue de 63.6
años. El intervalo entre la admision y el infarto fue de 54 dias. La enfermedad
cerebrovascular de tipo isquemico se presento en el 80% de los pacientes mientras el

171
hemmoragico se presento en solamente el 19% de los pacientes. De los pacientes con
infarto de tipo isquemico el 58% afecto la arteria cerebral media el lacunar fue en el
23% y la arteria vertebro-basilar fue afectado en el 7%. Los ataques se presentaron en el
15% de los pacientes (46 pacientes) con intervalo de 101 dias. En los pacientes que
presentaron enfermedad de cerebro-vascular de hemorragico los ataque fueron mas
recurrentes. De una forma global podemos decir que el punteo canadiense a la admision
fue el factor pronostico mas relevante y que se corelacionaba con los resultados de
rehabilitac8ion y fue negativo con los dias de ingreso.

DISCUSION
El porcentaje de pacientes que desarrollo ataques tardios despues del primer infarto fue
de 15.03%, el cual es mas alto que estudios hechos anteriormente; esto se debe a que
este estudio incluyo pacientes con alto deficit ya sea trastorno de lenguaje o de tipo
motor.
Los pacientes en reisgo para desarollar ataques tardios son jovenes con lesiones
hemoragicas particularmente putaminal y lobar. La explicacion de esta asociacion de
ataques en jovenes se cree de que en jovenes el cerebro es mas epileptogeno. En
pacientes con ataque tardio la epilepsia se desarollo en el 90% de los casos. La lesion
talamica se encontro en los pacientes sin convulsion indicando que las lesion profundas
eran menos epileptogenas. Se observo que hubo un impacto insignificativo de los
ataques tardios con respecto a la rehabilitacion.

DEFICIENCIA DE IGA E IGG2 ASOCIADA CON TERAPIA ZONIZAMIDA;

REPORTE DE UN CASO

Deficiencia secundaria de IGA, fue también reportado en pacientes tratados con varias
drogas tal como DAE, D-penicilamina, oro y sulfazalacina. Deficiencia combinada de
IGA y subclases de IGG es bién observado en asociación con terapias de fenitoina-
sulfazalacina. Allí tuvieron unicamente unos pocos reportes de deficiencia de IGA o
niveles bajos de IGA en niños tratados con una nueva DAE
Bensizoxazole=Zonizamida. Nosotros reportamos un paciente quien desrrollo
deficiencia de IGA y subclase de IGG2 asociado a terapia con Zonisamida.

REPORTE DE CASO:
A la edad de 17 meses, un niño por lo demás sano desarrolló meningitis bacteriana. El
frué tratado con antibioticos y fenobarbital. En este tiempo niveles sericos de
inmunoglobulinas fue normal. Como el niño tuvo secuelas postmeningitis(cuadriplejía
espastica, y retraso mental); el fue transferido a nuestra divición para rehabilitación.
Tras dar de alta, el fue tratado con fenobarbital(40mg/dia concentración serica
12,3ug/ml) y relajantes musculares. A la edad de 2ª. 3m. Fue agregado
Zonizamida(80mg/día) a causa de ataques con generalización secundaria e incremento
de descargas en el EEG. 4 meses después de iniciar Zonizamida una deficiencia serica
de IGA(< de 5mg/dl) e IGG2(21mg/dl; rango normal a edad 58-292) fue notado con
decremento serico de IGG total(379 mg/dl). Concentraciones sericas de IGG1,IGG3 e
IGG4 fueron normales. La concentración de IGG, IGA e IGM fue medido por
inmunoensayo tirbidimetrico.

172
Subclases de IGG fue determinado por ELISA. 3 exámenes durante terapia con
Zonizamida demostró deficiencia de IGA totales e IGG disminuidos. Concentraciones
sericas de Zonizamida fue en rango no tóxico(15,2ug/ml) como el paciente no demostro
suceptibilidad para infecciones no se inicio terapia con y-globulina IV. 3 meses después
de omision de Zonisamida niveles sericos de IGA fueron normales y niveles de IGG2
incrementó a 45,3ug/dl. 7 meses después niveles sericos total de IGG fue normal pero
IGG2 permaneció a niveles subnormales.

DISCUSION
Zonizamida es un 1,2 bensizoxazol derivado desarrollado como una droga
antiepiléptica. Demostró eficacia en pacientes con araques parciales o generalizados.
Zonisaqmida generalmente no tiene un efecto significante en niveles sericos de
inmunoglobulinas; ellos tuvieron pocos reportes de deficiencia de IGA despues de
terapia con zonisamida. Nosotros reportamos un caso de deficiencia de IGA/IGG2
asociada a zonizamida. Sin embargo niveles de IGG2 antes de zonizamida no fueron
determinados en el presente caso, la reducción de niveles de IGG2 despues de terapia
con zonisamida fue indirctamente demostrado en dos vías: a) por los niveles de
concentración reducidos de IGG total despues de terapia con zonizamida. B) por la
recuperación de IGA e IGG2 despues de omitir la zonisamida. En el presente estudio
ELISA fue llevada a cabo con anticuerpos Estándar monoclonal y la Organización
mundial de la Salud y las fusiones sericas standard como descritos previamente.
Concentración total de IGG medico por el turbidinámico inmunoensayo fue
correlacionado significativamente con las sumas de concentración IGG1,IGG2,IGG3 e
IGG4 determinados por ELISA.
Fujita et al. Reportó que deficiencia de IGA(<5mg/dl) o bajos niveles de IGA(<5mg/dl
del rango normal) ocurre dentro de 5 meses después de iniciar terapia con zonisamida y
recomienda examenes seriados de IGA sericos dentro de los 6m de iniciada terapia.
En nuestro caso deficiencias de IGA/IGG2 fueron notorios a los 4 meses despues de
terapia. Niveles de IGA fue incrementandose 3 semanas después de omitir la terapia,
pero bajos niveles de IGG2 persiste 7 meses después de omitir terapia con zonisamida.
En reportes previos sobre deficiencia de IGA inducido por Zonizamida, niveles sericos
de IGA fue gradualmente incrementandose, pero datos no fueron disponibles con
respecto de recuperación de deficiencias de subclases de IGG. Esto sugiere que
deficiencia de IGA inducida por Zonisamida es debido para una anormalidad transitoria
del sistema inmune de IGA. Otros estudios pudieron estudiar los efectos de DAE en
niveles sericos de subclases de IGG en pacientes con epilepsia. Carbamazepina reduce
niveles de concentración de IGG2 de 321 a 247mg/dl pero no induce deficiencia de
IGG2(<de 30mg/dl). En un reporte fenitoína reduce IGA e induce inbalances de IGG1
e IGG2; en otros estudios fenitoina reduce IGG3 e IGG4 en pacientes con deficiencia de
IGA. Más adelante Ishizaka el al. Reportó deficiencia combinada de IGG2, IGG4 e
IGA en un paciente con epilepsia que recibió fenitoína. Con fenitoína zonisamida
induce combinada deficiencia de IGA e IGG2. Deficiencias de IGA/sublclases de IGG
puede ser representativo de un paso intermedio entre deficiencia de IGA y comun
inmunodeficiencia variable(CIV). CIV fue bien documentado después de
administración de fenitoína. Infecciones recurrentes fueron asociadas con deficiencia
de IGA/suclases de IGG y CIV. Sin embargo el paciente en el siguiente caso fue
asintomático cuando deficiencia de IGA/IGG2 fue notado y anormalidades inmunes

173
puede progresar ulteriormente con incremento de riesgo de infecciones si Zisonamida
ha sido prescrito sin interrupsion o como terapia de largo tiempo. Como deficiencia de
IGA puede estar asociado con deficiencia de subclase de IGG inducida por drogas
antiepilepticas, niveles de IGA deberían ser examinados en pacientes con terapia de
Zonisamida. Si pacientes reciben Zonisamida y demuestran deficiencia de IGA y tienen
infecciones recurrentes, esto es razon para chequear concentración serica de sublcases
de IGG si está bién; reposición con terapia intravenosa de inmunoglobulinas y puede
ser requerido cuando infecciones y deficiencias de subclase de IGG persiste despues de
onitir terapia con Zonisamida.

DESARROLLO DE MALFORMACIONES EN LOBULO OCCIPITAL

Y EPILEPSIA; ESPECTRO CLINICO TRATAMIENTO Y
RESULTADO

Sintomatología de epilpsia del lóbulo occipital es raro. La prevalencia exacta

esw desconocida, pero en las series quiruirgicas, epilépsia del lóbulo occipital
ocurre del 5-8% del tratamiento quirurgico poblacional.
Williamson et al. reportó 25 pacientes en las series de Yale y más reciente
Salanova et al. reportó 42 pacientes en las series de Montreal tratados
quirirgicamente en un período de 60 años. Más de esos pacientes fueron
investigados antes que la disponibilidad de modernas neuroimágenes tal como
RMN y en más casos de lesion estructural fueron detectados en patología. El
substrato escencial de epilépsia lóbulo occipital sintomático es variable; en
más estudios etiología post-traumática o lesiones neoplasicas fueron
reportados.
Con la llegada de la RNM muchas lesiones insospechadas causante de
epilepsia son ahora detectadas preoperatoriamente. Entre esos y en particular
pacientes con epilepsia del lóbulo extratemporal, desarrollo de malformaciones
corticales son cada vez más reconocidos como una causa de síntomas, a
menudo epilepsia intratable. Estas anormalidades incluyen una variedad de
malformaciones corticales y subcorticales con diversas correlaciones clinicas.
Sin embargo, algunos desarrollos relacionados a condiciones epilépticas
tuvieron surgimiento últimamente, sintomas de epilépsia del lóbulo occipital
asociado con malformaciones del desarrollo no está bién estudiado. En este
reporte nosotros describimos las características clínicas,EEG, descubrimiento
de neuroimágenes, estrategias quirúrgicas y resultado en un grupo de pacientes
parecidos..

PACIENTES Y METODOS
10 Pacientes incluidos.
Seleccionados sobre las bases de :
A) Clínica o características electrofráficas sugestivas de epilépsia lóbulo
occipital.
B) Una alta calidad de estudio RMN del cerebro indicativa de una

174
 malformación del desarrollo cortical.
C) Verificación histológica, cuando disponible de desarrollo patológico
en lóbulos occipitales.

EXLUSION: *Epilésia lóbulo occipital que tuvieron tumores, Sx stuger

Weber, trauma, encefalitis de Rasmusen.
Todos los pacientes se sometieron a exámen neurológico pre y post-
operatorio(en 6 meses); examen oftalmológico incluyendo correcta prueba del
campo visual, rutinario EEG y EEG superificial-video prolongado, prueba
neurofisiológica y cuando indicado prueba con Amytal de sodio intratarotídeo.
Estudios de neuroimágenes: estudios de neuroimágen incluyendo tomografía
computada con y sin medio de contraste en todos los pacientes. RMN fueron
realizados en un PILLIPS Acs 1.5-T UNIT. Secuencia de imágenes
incluyendo rotaciones repetidas, secuencia de inversión recuperadas (3mm
Tick) y volúmen tridimencional adquiriendo función non-gap 1.5mm imágenes
gruesas de todo el cerebro. Imágenes multiplanar fueron analizados por
expertos observadores ajenos de las características clínicas, usando
previamente criterios diagnósticos válidos. Un estudio único de fotoemisión
de tomografía computada(SPECT) fue obtenido en un paciente durante
monitoreo simultaneo de EEG video.
La distribución del flujo cerbral regional fue evaluado por una inyección
intravenosa de 28m C tecnetio 99 hexametyl propilene amina oxime(99 TC
HMPOA) y SPECT de alta resolución. La adquisición de SPECT fue llevada
a cabo una hora después de inyección sobre un sistema de cámara de las
cabezas rotativas Anger-Gamma(ADAC) equipada con baja energía y alta
resolución colimado produciendo imagen con resolución media 8-9mm.
Durante estudio un metodo de referencia sistemático fue usado para permitir
correlación entre SPECT y RMN.
Estudios EEG intracraneal y cirugía: estudios intracraneales fueron llevados a
cabo con electrodos de reja fluorescente subdural en 5 de 7 candidatos
quirurgicos. La desición para implantar fue basado sobre el dato no invasivo y
la localización del foco epiléptico. Las areas de implantación fueron
determinadas de acuerdo para el hallazgo EEG preoperatorio y el resultado de
RMN. En todos los casos grabaciones en lóbulo occipital lateral y unilateral
interhemisférica sobre la región calcarina fueron obtenidos. 2 pacientes
recibieron adicional implantación de electrodo subtemporal.
Estudios de estimulación funcional extraoperatorio fueron llevados a cabo en
estos pacientes con electrodos intracraneales, usando tecnicas estandar. La
extensión de la resección quirurgica fue determinada por los resultados de
investigaciones de EEGs intracraneal, estimulación cortical y estudios de
imágnes.
Patología: el tejido resecado fue examinado con HyE Cresyl colorante violeta.
Todos los especímenes fueron reaccionados con antisuero para proteina acida
fibrilar glial(GFAP) y neurona específica enolasa. El diagnóstico histológico
del desarrollo patológico fue determinado de acuerdo para el criterio
establecido por el estudio previo.
Resultado: el resultado quirurgico fue basado sobre la clasificación de Engel”s

175
Clase I libre de ataques
Clase II ataque raro
Clase III valiosa mejoría
Clase IV no valiosa mejoría.
En todos los pacientes seguimiento de un minímo de 2 años(rango 2-5años)
estuvo disponible atravez de datos en visitas clínicas regulares.

RESULTADOS
Características clinicas: Total 10 pacientes(5 masculinos-5femeninos) con una
media de edad en tiempo de evaluación de 24 años(rango 14-35) y media de
inicio de ataques de 8 años(rango 6 meses- 15 años) y promedio de duración
de ataques fue de 13 años(rango 1-29 años).
Historia familiar fue negativo para desorden neurológico.
Embarazo sin hallazgos de importancia exepto en 4 ptes:
*1 producto de embarazo gemelar; su gemelo no está afectado.
*2 con stress perinatal.
*1 con onfalitis a la edad de 5 años.
Exámen neurológico demostró una moderada hemiparesia y defecto en campo
visual en 1 paciente y defecto campo visual en otro. Los defectos de campo
visual consisten en hemianopsia homónima y defecto en cuadrante. En ambos
pacientes el defecto de campo visual fue contralateral para el sitio de mayor
malformación sobre imágenes de estudio. El promedio en escala de IQ en este
grupo fue de 80(rango 72-102).
Manifestaciones características: las manifestaciones de ataques clínicos son
demostrados en tabla 1; 6 pacientes tuvieron síntomas visuales. 5 reportaron
cambios visuales elementales(destellos y luces de colores); 1 reportó visión
borrosa; en la mayor parte de sintomatología visual fueron descritos sobre un
cuadrante o hemicuerpo. 1 reportó luces con movimiento cruzado del campo
visual.
1 paciente con inicio de brillo intermitente de ambos ojos, seguido por ojo
contralateral y desviación de cabeza. 2 pacientes con postura contralateral
distónica motora que involucra el extremo superior. 3 pacientes tuvieron un
inicio de comportamiento estático, seguido por automatismos estereotipados;
ataques generalizados ocurrieron en 5; en dos pacientes fueron frecuentes(1
ataque al mes).
Estudios EEG:
*gravaciones interictal de EEG superficial: EEG superficial interictal fueron
revisadas para localizar descargas epilépticas anormales. 1 paciente tivo
múltiples estudios de EEG normales. Actividad demostrada alfa en 3
pacientes. Theta lenta fue grabado unilateral de region occipital en 2
pacientes; 3 pacientes tuvieron exclusivamente anormalidades epileptogénicas
del lobulo occipital focal. Estos consisten en almenos descargas continuas
epileptiformes, asociado con brotes súbitos de actividad de espigas rápidas
durante el sueño(fig1).
Otros 3 tuvieron moderada-frecuente descargas agudas interictales regional de
el occipitoparietal y region temporal posterior; en otro paciente descarga
epileptiforme interictal bilateral independiente fueron gravados de las regiones

176
temporal anterior; 2 pacientes tuvieron descargas epileptiforme sincronicas de
la región homologa occipital contralateral sugestiva de sincronía bilateral
secundaria.
Gravaciones Ictal superficial: ataques furon gravados en 8 de 10 pacientes. 2
no tuvieron ataques a pesar de descontinuacion de drogas antiepilepticas y
estudios de monitoreo EEG-video prolongado. Localización de principio ictal
de lóbulo occipital fue observado en 2 pacientes. Otros 3 tuvieron
participación regional al inicio de las regiones occipito-parietal y actividad
difusa de bajo voltaje-rápido posterior fue grabado en otro paciente. 2
pacientes tivieron actividad theta mixta ictal temporal bilateral con artefacto
muscular.
Gravaciones EEG intracraneal: 5 de los 7 candidatos quirurgicos pasaron por
implantacion de rejillas fluorescentes subdural sobre las regiones medial y
lateral occipital. En todos los casos el principio ictal fue algo regional que
focal. En 3 pacientes principios simultaneos ictal fue grabado de contactos
medial y lateral de rejillas fluorescentes superficial. 4 pacientes tivieron
compromiso de corteza media occipital sobre la calcarina superior e inferior.
En el resto de los pacientes, inicio de ataques parecieron ser registradas a la
convexidad lateral. En 7 pacientes grabaciones intracraneal surgieron
principio ictal independiente occipital y temporal basal posterior.
Estudios de estimulación cortical: colocación de rejilla de visualizadores
fluorescentes subdural incluyendo medial y lateral de región occipital.
Estudios de estimulación cortical produjo auras visuales en los pacientes que
tivieron auras visuales espontáneas. En un paciente estimulación de la parte
inferior de la fisura calcarina produjo sintomatología elemental asociado con
cargas electrográficas posteriores(ADS) que no fueron típicas de los pacientes
convulsionadores. En 3 pacientes, estudios de estimulación sujestivas de
representación atipica cortical, estos consisten de elementos sintomáticos
visuales obtenidos con estimulación (sinADS) sobre el área de polimicrogiria,
situado sobre el lóbulo parietal en 5 pacientes. En otros 2 estimulación de la
parte inferior de la fisura calcarina produjo sintomatología elemental produjo
síntomas visuales elementales en himicuerpo contralateral, algo que la
esperada localización del cuadrante superior. Ataques habituales fueron
reproducidos en 3pacientes y consistió en síntomas visuales elementales;
movimiento contralateral ocular y desviación de la cabeza fue provocado en 1
paciente despues de estimulación.
Imagnenes encontradas: el estudio de CT demostró anormalidades en 6
pacientes, por el contrario RMN los demostró en todos los pacientes; el patrón
de cambio fue variable pero implica además sólo el lóbulo occipital o la región
occipito-parietal. 4 pacientes tuvieron un patron anormal gris-blanco
importante(anormalidades sugestivas de displasia cortical) y aumento cortical
y subcortical heterotopía(fig 1 y 2) ; en 2 pacientes formación quiste
porencefálico con polimicrogiria fue observado(fig3). Otro paciente tivo
aumento del cuerno occipital unilareral asociado con un área de malformación
cortical. 6 pacientes pasaron un estudio Ictal SPECT, la prueba fue 40s
después de principiar el ataque durante automatismos complejos. Significante
hiperperfución focal localizada para la región derecha medial occipital con

177
propagación para la región del hipocampo derecho fue observado.
Cirugía: 6 de 10 pacientes pasaron por resección quirurgica de las área
epileptogénicas. El 9º paciente tuvo una biopsia en otra instirución y el 7º
esperó cirugía. Las resecciones fueron hechas acorde para los resultados
EEGsuperficial e intracraneal. 4 pacientes se hizo resección parcial occipital y
2 tuvieron lobectomía occipital completa. 3 pacientes fueron en clase I; 2 en
clase II y 1 en Clase III. En todos los pacientes que se sometieron a cirugía los
medicamentos fueron reducidos a monoterapia. Post-operatorio incluyendo
déficit neurológico y defecto homonimo en cuadrante incompleto en 1
paciente y defectos homonimos pequeños en 2. 4 tuvieron displasia cortical
focal(DCF) cambios con representación cortical atipica y neurona gigante con
población glial(fig 1). 3 pacientes quienes no se sometieron a cirugía pero
quienes recibieron monoterapia medicamentosa son libres de ataques o tienen
menos de 1 ataque c/6 meses.

DUSCUSION
Nuestros resultados sugieren que el desarrollo de malformaciones debgería ser
reconoicido como tal :como un substrato potencial de epilepsia sintomática del
lóbulo occipital . En nuestra poblacion quirurgica pacientes con ataques del
lóbulo occipital tienen más de estos tipos de patologia subyacente. Para
investigar la prevalencia exacta de estas malformaciones en pacientes con
epilepsia sintomatica del lóbulo occipital, un probable estudio a largo tiempo
puede ser requerido. La característica clínica ictal sugestiva del l;obulo
occipital participó en 60% de nuestros pacientes a pesar de la presencia de
anormalidades estructurales en todos. Analisis de nuestros pacientes , sin
embargo, descubre un particular asociacion entre síntomas ictales y el tiempo de
malformacion subyacente.
Algunos pacientes fueron libres de ataques o presentaron pocos ataques
mientras recibian monoterapia medicamentosa sugiriendo de que no todos los
pacientes con desarrollo de malformaciones cortical habitualmente tienen
epilepsia intratable. Nuestros pacientes demostraron extremadamente poco
deficit a pesar de la precencia de desarrollo de malformaciones extensas en las
regiones occipitales. Pueba seria demostro que unicamente 2 de 10 pacientes
tuvieron anormalidades del campo visual. Nuestros hallazgos contrastan con
aquellos estudios previos de epilepsia del lóbulo occipital en el cual la
frecuencia del déficit de campo visual fue 60%. Esto puede ser explicado por la
etiologia desde que mas series previas fueron adquiriendo lesiones mayores
antes que desarrollo. Sin embargo como reportado previamente en lesiones
desarrolladas frontoparietal, algunos grados de reorganizacion cortical es
probable que ocurra en pacientes con desarrollo de malformaciones del lobulo
occipital. Esto también puede explicar la extremada baja frecuencia de defectos
visuales en post-operatorios en nuestra poblacion; porque de estas implicaciones
practicas, para candidatos a cirugia , este asunto merece futora investigacion.
Desarrollo de malformaciones son reconocidos cada vez mas como causa de
epilepsia sintomatica. En estudios previos de epilepsia del lóbulo occipital con
tumores primarios o lesiones adquiridas fueron reportados y desarrllo de
lesiones congénitas no fueron enfatizados. La posibilidaad de detectar estas

178
malformaciones por RMN fue expandida en el espectro clínico y permite
anterior reconocimiento.
Como nuestros resultados demostraron y a pesar de sesgo referido, 4 paciente
tuvieron relativamente buen control de epilepsia. Esto esta asociado con
polimicrogiria o heterotopía subcortical. Estos hallazgos subraya el hecho que
desarrollo de malformacion cortical no está habitualmente asociada con ataques
incottrolables o con deficit neurologicos.

DESCONTINUACION DEL TRATAMIENTO EN NIÑOS CON EPILEPSIA NO

COMPLICADA

Es frecuente que los padres de los niños con epilepsia pregunten acerca de la duración
del tratamiento y el pronostico a largo plazo de dicha enfermedad. Muchos estudios han
enfocado acerca de estos aspectos y sobre diferentes factores de riesgo para un pobre
pronostico. Estos estudios han mostrado que niños con anomalías neurológicas o formas
severas de epilepsia como espasmo infantil o síndrome de Llenos Gastaut tienen pobre
pronostico en termino de controlar los ataques. Otros factores relacionados a peor
pronostico son el tipo de ataque, edad del comienzo del ataque y anomalías
electroencefalograficas. En un estudio reciente mostramos que un año de tratamiento
fue tan efectivo como 3 años en 50% de niños con epilepsia no complicada. El objetivo
del presente estudio fue identificar las variables de predicción que constituye un modelo
para identificar niños en quienes el tratamiento fue discontinuado después de solamente
un año.

PACIENTES Y METODO
El estudio incluye 161 niños con epilepsia quienes se convirtieron libres de ataque
después de un tratamiento de un año. Los niños habían sido parte de un estudio en el
cual la duración del tratamiento era un año (grupo 1) o de 3 años (grupo 2). El grupo
principal incluye un total de 207 niños (107 grupo 1) y de (100 en el grupo 2). Los
criterios de exclusión eran que el paciente no tuviera una incapacidad neurológica
severa como parálisis cerebral o de retraso mental severo (niños con retraso mental leve
quienes tenían una topografía normal no fueron excluido), sidromes epilépticos con
pronostico pobre como espasmo infantil y síndrome de Lennox gastaut.

DISEÑO DEL ESTUDIO

Al finalizar el periodo de tratamiento la terapia con antiepileptico fue discontinuado en
161 niños quienes estaban libres de ataques durante los 6 meses previos( 77niños en el
grupo 1 y 84 en el grupo 2 ). Factores como los hallazgos electroencefalograficas no
influyo en la decisión de discontinuar el tratamiento. Debido a las diferentes practicas
clínicas la fase de descontinuacion del medicamento vario en tiempo entre ambos
grupos: promedio de 2.2 meses en el grupo 1 y 2.4 meses en el grupo 2. EL tratamiento
era reiniciado si el niño tenia 1 o 2 ataques. La media de seguimiento post-discontinuar
el medicamento fue e 5.8 años el finalizo en septiembre 1995.

INVESTIGACION

179
Los niños se clasificaron de acuerdo a la clasificación internacional contra la epilepsia.
Los padres anotaban los eventos de los ataques. Se efectuaban examen físico,
electroencefalograma y determinación plasmatica de los medicamentos antiepileptico.
Se realizaba topografía computarizada en los niños con ataque parcial ( excepto aquellos
con epilepsia parcial benigna con espigas centrotemporal, EEG focal, ataques resistentes
a medicamentos y retraso mental leve.

VARIABLES DE PREDICCION
FACTORES DE BASE Anomalías en la topografía computarizada, herencia, sexo, y
alteraciones neurológicas severas como retraso mental severo síndrome de
hiperactividad con alteración de la atención, historia de convulsiones febriles y
complicación perinatales.

VARIABLES RELACIONADO A LA EPILEPSIA

El tipo de ataque, la edad del inicio del ataque, edad en que se inicio el tratamiento, el
numero de ataques antes del tratamiento, intervalo entre el comienzo del ataque durante
el primeros 6 meses de tratamiento y si existe historia de estado epileptico.

VARIABLES RELACIONADO CON EL TRATAMIENTO

La concentración plasmatica del medicamento después de 6 meses de tratamiento y
antes de discontinuar el tratamiento, numero de cambios en régimen de los
medicamentos, duración del periodo libre del ataque, duración del periodo de
discontinuar el antiepileptico.

OTRAS VARIABLES DE PREDICCION ENCONTRADO EN OTROS ESTUDIOS.

DIVIDOS EN TRES VARIABLES:
CLASE 1: Bajo riesgo de recaída incluiría la epilepsia benigna con espigas
centrotemporal y ataques parcial simple.
CLASE 2: Epilepsia de ausencia, ataque tónico clonico generalizado primario(GTCS),
GTCS durante la noche y GTCS como la única manifestación ictal en niños con espiga
rolandica.
CLASE 3: ( alto riesgo de recaídas)niños con ataque parcial complejo.

RESULTADOS:
En él ultimo chequeo de seguimiento septiembre de 1995, el tratamiento se había
reiniciado en 60 niños debido a recaídas. Resultado que fue similar para el grupo 1 y el
grupo 2. Los dos grupos de variables que tienen influencia significativa sobre el grado
de remisión fueron el tipo de ataque y la edad del comienzo del ataque.

ATAQUE PARCIAL COMPLEJO(APC): 16 (50%) niños con APC presentaron

recaídas después de discontinuar el tratamiento. Entre los factores de base la historia de
convulsiones febril tuvo un pronostico favorable ya que solamente uno de 7 niños con
fiebre tuvo recaída.
EPILEPSIA BENIGNA CON ESPIGA CENTROTEMPORAL (EBCT): 2(12%)niños
con EBCT tuvieron recaída después del tratamiento. Ambos estaban en el grupo 1 y
edad menor de 10 años al comienzo del ataque.

180
2º ATAQUE TONICO CLONICO GENERALIZADO: Ocho niños ( 35%) en este
grupo presentaron recaídas. Ninguno de los 5 niños tenia mas de 10 años.

1º/2º ATAQUE TONICO CLONICO GENERALIZADO: Cuatro niños en este grupo

tuvieron recaída.

EPILEPSIA DE AUSENCIA
Ocho niños (38%) tuvieron recaída, edad de comienzo fue menos de 10 años con
pronostico favorable. Edad favorable para el comienzo del ataque fue definido como
edad mas de 10 años para niños con epilepsia rolandica( EBCTy 2º GTCS-rol) y edad
menos de 10 años para otro tipo de ataque.

MODELO DE PRONOSTICO
El sistema de punteo de nuestro modelo fue basado en él pronostico de diferentes tipos
de ataques, edad de comienzo del ataque y los hallazgos EEG: espiga-onda generalizada
irregular después de un año de tratamiento y complejos espiga-onda de 3 Hz
generalizado regular y persistente después de 6 meses de tratamiento en niños con
epilepsia de ausencia. Cada niño recibió un punteo de 0 –7 puntos. Un punteo alto
implicaba un buen pronostico.
Epilepsia parcial compleja es asignado 1 punto.
Epilepsia benigna con espiga centrotemporal y epilepsia parcial simple fue asignado 5
puntos y otros ataques 3 puntos. Sistema de punteo para la edad del comienzo y
anomalías EEG después de 6 meses y 1 año de tratamiento. ( +1 o –1).
El pronostico fue predecible en niños con punteo alto y bajo de acuerdo a nuestro
modelo. Niños con 0-2 puntos presentaron recaídas de 90 % en le grupo 1 y 56% en el
grupo 2, niños de 3-4 puntos tuvieron recaídas de 57% en le grupo 1 y de 35% en el
grupo 2. Niños que recibieron 5-7 puntos tuvieron recaída de 27% en el grupo y 3% en
el grupo 2.
GRUPO 1: Predecible la recaída en el 90% 1-2 puntos.
Predecible la remisión en 73% 5-7 puntos.
DISCUSION
Nuestro resultado muestra que el pronostico después de discontinuar el tratamiento
puede ser razonablemente ser pronosticado por este modelo. Dicho modelo es capaz de
identificar niños en el tratamiento puede ser discontinuado después de solamente un
año. Niños recibieron un punteo total de 5-7 de acuerdo a nuestro modelo ( 41% de los
niños quienes estaban libres de ataques) fue recomendable discontinuar el tratamiento
después de un año mientras que niños que recibían un punteo total de 0 –2 tenían
recaídas frecuentes y deben de continuar el tratamiento. En niños con punteo total de 3-
4 (42%) un año de tratamiento fue insuficiente en 57%. Este riesgo elevado implica que
niños en el grupo intermedio no se les debe discontinuar el tratamiento después de
solamente un año. Sin embargo casi todos los niños con un punteo pronostico de mas de
3 puntos que presentaron recaída al reincidir el tratamiento no estaban en desventaja que
los niños que continuaron el tratamiento durante 2 años.
De acuerdo a estos resultados se puede decir que niños quienes están libres de ataque en
los últimos 6 meses y con punteo alto en el modelo de pronostico pueden ser
recomendado discontinuar el tratamiento. Segundo en niños con ataques persistentes o
niños libre de ataque con punteo bajo deben de continuar con el tratamiento.

181
Además en este estudio la edad del comienzo del ataque tuvo una mayor influencia de
pronostico. Niños con ataques a edad mas temprana tenían peor pronostico que aquellos
con comienzo durante la adolescencia. Además algunos de los síndromes epilépticos
con ataques de comienzo durante la adolescencia como epilepsia mioclonica juvenil y la
epilepsia juvenil de ausencia tenían peor pronostico que EBCT y la epilepsia de
ausencia juvenil.

EN QUIENES OCURRE ESTATUS EPILEPTICO

El estado epileptico es una de las urgencias neurologicas mas comunes y necesita

tratamiento agresivo. Es comun en los ninos y es de mejor pronostico. De los pacientes
epilepticos del 10 al 20% presenta un ataque. Los ninos con ataques no provocados el
9% presenta estado epileptico y cuando presentan anomalias este porcentaje aumenta.
En este estudio se estudiaron pacientes entre las edades de un mes y 16 anos. Los
criterios de exclusion fueron que todo paciente con episodios previos de estatus era
excluido. Solamente pacientes con un primer episodio contaban. A todos se les efectuo
examen neurologico. Los pacientes se obtuvieron de dos instituciones de Bronx fueron
196 ninos de los cuales 75 eran retrospectivos y 121 de tipo prospectivos. Del hospital
de Richmond todos los pacientes fueron de tipo prospectivos del mes de julio 1989 a
agosto 1994.
Ataque epileptico se definio como todo ataque con duracion de mas de 30 minutos o
ataques recurrentes con duracion de mas de 30 minutos sin que el paciente recupere el
conocimiento.
Ataque criptogenico: ataques ocurriendo en ausencia de precipitante agudo de
disfuncion metabolica o insulto del sistema nervioso central en un paciente sin anomalia
neurologica.
Sintomatico remoto: ataque que ocurre sin provocascion aguda en un paciente con
historia de lesion del SNC que se asocia con un aumento de riesgo a convulsiones.
Ataque febril: Un ataque provocado en el cual el factor provocativo es la fiebre de mas
38.4 c. Sin historia de ataques no febriles.
Sintomatico agudo: un ataque ocurriendo durante una enfermedad aguda en la cual hay
un insulto neurologico o disfuncion metabolica sistemica.
Encefalopatia progresiva: ataques ocurriendo durante una enfermedad neurologica
progresiva.

Condicion neurologica previa:

Paciente se clasificaba anormal si habia clara documentacion en la historia de los padres
que el desarrollo estaba restrasadoque tenia otras anomalias neurologicas definitiva ya
que la historia sospechosa no era suficiente. La definicion de ataques no provocados fue
utilizado porque queriamos distinguir aquellos episodios de estado epileptico era parte
del ataque ya estalecido de otras causas.
Analisis de datos:
Se utilizo una estadistica descriptiva que incluia la distribucion de la edad, proporcion
relativa de diferente causa de ataques, estado neurologico del paciente antes del estado y
la presencia de ataques previos no provocados.

RESULTADOS BRONX RICHMOND TODOS

182
# DE NINOS 186 208 394
Primer ataque 156 (84%) 193(93%) 349(89%)
Edad (anos) 4.9 3.9 4.4

DISTRIBUCION TODOS LOS PRIMER ESTATUS

EDAD CASOS
MENOS 1 ANO 25.9% 28.4%
1 a 2 anos 17% 18.3%
2 a 3 anos 11.2% 10.6%
12 a 13 anos 1.3% 1.4%

La edad media del grupo con un primer episodio de estado epileptico fue de 4.2 anos y
de todos los casos fue de 4.4 anos mas de la mitad de ataques ocurrieron en ninos
menores de 3 anos.

DISTRIBUCION DE LAS ETIOLOGIAS

ETIOLOGIA TODOS LOS CASOS PRIMER ESTADO
EPILEPTICO
CRIPTOGENA 15% 15%
SINTOMATICA REMOTO 23% 19%
FEBRIL 28% 30.7%
SINTOMATICO AGUDO 28% 28%
ENCEFALOPATIA 5 5%
PROGRESIVA

Cuando todos los casos de estado epileptico son considerados , hay un ligero aumento
en la proporcion de casos sintomaticos remotos. Representa aquellos ninos con estado
recurrente como parte de su desorden cronica. En ninos menores de 2 anos, los ataques
no provocados (criptogenico y sintomatico remoto) provoco menos de 15% de los
casos, mientras que ocurrio mas de 60% de casos en ninos mayores de 4 anos, ataques
febriles causan mas que 2/3 de casos en los dos anos de la vida, mientras que los casos
sintomaticos agudos causaron ½ de casos en el primer ano de la vida.
Entre los 154 pacientes con ataque no provocado la comparacion fue la siguiente :

CRIPTOGENICO/ SINTOMATICO
# DE PACIENTES: 61/93
Menos de 2 anos: 11/10
2 a 5 anos: 11/10
mayores de 5 anos:29/56

De los 109 pacientes en estado epileptico las etiologia de tipo sintomatico:

Infeccion de SNC: 29%
Metabolico: 25%
Trauma: 17%
Anoxia: 12%
La proporcion de ninos con anomalias neurologicas previas era edad dependiente, de los

183
169 habia un 21% neurologicamente anormal comparado con 47% ninos de 2-5 anos y
60% ninos mayores de 5 anos. Menores de 2 anos fueron neurologicamente anormal
comparado con el 43% de los 83 ninos con edad de 2-5 anos y 59% de 103 mayores de
5 anos.

Ataques no provocado previamente y edad :

En el 45% de ninos del grupo total y en 41 % de aquellos con un episodio incial de
estado epileptico tenia una historia de un o mas ataques afebriles no provocados antes
del episodio del estado epileptico.
La proporcion de ninos con ataques previos no provocados era marcadamente edad
dependiente. De todos los 169 pacientes el 20% tenia una historia de ataques , el 52%
de los ninos de edades 2 a 5 anos y el 73% de los mayores de 5 anos. En los 349 ninos
con primer episodio de estado epileptico 19% de los 163 ninos menores de 2 anos tenia
historia de ataques no provocados comparado con 49% de los 83 ninos. El estado
epileptico criptogenico y el sintomatico remoto es mas comun en los ninos mayores.

DISCUSSION:
Los resultados de este analisis demuestran diferencia substancial entre ninos mayores y
menores con estado epileptico en termino de etiologia, frecuencia de anomalias
neurologicas previas e historia de atque no provocado. El 85% de los casos de estado
epileptico eran primer episodio, esto se debe a que los casos incluidos fueron vistos en
la emergencia o ingresado en el hospital. Hay diferencia significativa en le distribucion
de las causas vistas. Entre el primer y elsegundo ano de vida con una disminucion
rapida en la frecuencia de casos sintomaticos agudos. Comunmente se cree que en el
primer ano esta asociado con un pobre pronostico. Los datos sugiere que este efecto
resulta de la alta proporcion de casos sintomaticos agudo, que se observa en ninos
neurologicamente anormales son mas susceptibles que desarollen ataques general y
estado epileptico en particular. En la poblacion epileptica el 30% de ninos se esperan
sean neurologicamente anormal. La literatura sugiere que la mayoria de casos de estado
epileptico ocurre en pacientes sin una historia de ataques mas que parte de una desorden
epileptica ya establecida. Aunque que fue cierto para menores no es el caso para ninos
mayores debido que el pico de incidencia de desorden de convulsion es en el primer ano
de vida. Mientras en ninos mayores es mas probable estado epileptico como parte de
una desorden convulsiva ya establecida.
CONCLUSION:
El estado epileptico es edad dependiente. Los ninos menores de 2 anos la causa fue
sintomatica aguda y febril. En ninos mayores la causa mas frecuente fue criptogenico y
sintomatico remoto. El estado epileptico en ninos menores eran neurologicamente
normales y sin historia de ataque no provocado. Este aumento de la susceptibilidad al
ataque fue debido a que el cerebro es inmaduro a esta edad.

PRUEBA VALIDADA DE CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON EPILESPSIA

La extensiva ramificación psicosocial de la epilepsia ha sido conocido por muchas
decadas, pero solo recientemente se ha relacionado salud y calidad de vida
enfatizandolo como una consecuencia medible. Se ha dado mucha atension a la
determinacion de la confiabilidad y validez de los instrumentos disponibles para
HRQOL.

184
Construir validez, consistencia interna y confiabilidad de la prueba son componentes
usados en la mayoria de estudios relacionados a epilepsia. Sin embargo poco enfasis
se ha dado al contenido de validez y la determinacion de areas apropiadas o items
especificos de los instrumentos.
La mayoria de estudios de validacion de instrumentos de HRQOL usados en opinion
de expertos para determinar cuales areas serian incluidas; este metodo permite sesgo
significativo para el investigador.
En realidad, los medicos pueden tener pobre comprension hacia la experiencia de la
enfermedad de sus pacientes.
Chaplin et al. estudiaron los efectos de epilepsia por entrevistas estructuradas
sistematicas por pacientes diagnosticados por primera vez, pero no reportaron detalles
de los porcentajes y la importancia relativa de intereses preocupaciones identificadas.
Gill y Feinstein recientemente identificaron la importancia de la validez satisfactoria
despues de revisar criticamente los estudios de salud relacionado a calidad de vida
publicados previamente para evaluar como esta siendo medida la calidad de vida en la
literatura medica.
Despues de revisar una gran muestra de articulos representativos ellos concluyeron que
“trazar estrategias apropiadas y creativas para acertar, incorporar y considerar las
quejas de los pacientes es un desafio intelectual fundamental que deben enfrentar los
investigadores de la calidad de vida hoy”.
Para minimizar la intrusion de prejuicios del investigador en el proceso de validacion
satisfactoria, directamente evaluamos y tabulamos las quejas de vida en epilepsia de
moderada a severa en una gran muestra de pacientes.
Usamos entrevistas estructuradas para confirmar la minuciosidad y propiedad de las
areas de preocupacion determinadas en la fase inicial del estudio.

METODOS
Estudiamos 81 pacientes adultos con moderada a severa epilepsia . El grado de
epilepsia fue definido con un promedio de una crisis epileptica todas las semanas por
12 meses; pacientes libres de convulsiones y aquellos con multiples convulsiones por
semana fueron excluidos para intentar tener una muestra que refleje la mayoria de la
poblacion de pacientes tratados en una clinica especializada en adultos.
La frecuencia de los ataques fue basada en parciales complejas y tonico-clonica
generalizadas; se excluyeron loso pacientes a quienes se les confirmo crisis
pricogenicas o epilepsias con generalizacion secundaria.
El reclutamiento se termino cuando se listaron 30 pacientes consecutivos con las
mismas quejas. A cada paciente se les dio una hoja con instrucciones para listar en
orden de importancia sus quejas acerca de vivir con la epilepsia. Todos los
investigadores o participantes en el estudio fueron instruidos para evitar preguntas
directas los pacientes se les opermitio listar tantas quejas como ellos quisieran. Los
pacientes que no podian leer ni escribir por la misma enfermedad tenian la ayuda de
familiares o algun personal para documentar sus quejas. La mayoria de descripsiones
de las quejas no fueron complicadas y facilmente trasladadas a áreas ya definidas .
Las áreas y preguntas fueron revisadas personalmente en entrevistas estructuradas en
grupos pequenos de 4 ó 5 pacientes.

RESULTADOS

185
Los 81 pacientes fueron en el rango de 18-68 anos de edad, con una media de 38 anos;
de ellos fueron 41 femeninos y 40 masculinos ; la duración media de la epilepsia fue
de 15.6 anos ; la frecuencia media de la crisis fue de 2,3 por mes .
63% de los pacientes estuvieron tomando 1 antiepileptico, 29% 2 antiepileptico y 7% 3
medicamentos antiepilepticos. 72 pacientes fueron blancos , 7 afroamericanos , 2
filipinoamericanos y 1 hispanoamericano. 67% de los pacientes fueron empleados o
amas de casa .
La mayoria de quejas fueron clasificadas en áreas ya correlativas con discrepancia
minima entre los investigadores. Las cuatro areas en las cuales hubo diferencia en la
clasificacion fueron efectos cognoscitivos de la epilepsia, efectos colaterales de la
medicacion , preocupación acerca de la familia y preocupacion familiar. Despues del
análisis preliminar de 20 pacientes se eligio incluir las quejas relacionadas al ánimo,
sentimientos depresivos, estrés y ansiedad en una queja principal(ánimo-estrés). El
promedio de quejas listadas fue de 6,2. Las quejas acerca de la seguridad en el futuro y
el bienestar, independencia y la naturaleza enigmatica de la epilepsia fue considerada
en la mayoria de grupos de pacientes como un componente crucial por encima de
todos los efectos de la epilepsia.

DISCUSION
Reportamos el primer estudio para evaluar sistematicamente los efectos de los ataques
epilepticos recurrentes en la perspectiva de los pacientes . Los metodos fueron
disenados para minimizar prejuicios del investigador para que las quejas de los
pacientes fueran determinadas con presicion. Las quejas fueron limitadas a 24 areas
separadas, solo 14 de las quejas fueron listadas espontaneamente por más del 20% de
los pacientes, 12 de las quejas fueron de las areas de funcion mental y bienestar, 8
fueron del área social y 4 del área física. Aunque la mayoria de instrumentos
correctamente disponibles de salud relacionada a calidad de vida para epilepsia tienen
confiabilidad rigurosa y validez construida hay una escases de reportes detallados
acerca de la determinacion de validez satisfactoria en epilepsia especifica desde la
perspectiva de los pacientes.
Chaplin evaluo las quejas de pacientes con epilepsia diagnosticada por primera vez
atravez de entrevistas estructuradas y desenadas “para permitirles describir espontanea
y detalladamente como les ha afectado la epilepsia”. Las declaraciones de los pacientes
fueron separadas en 17 áreas distintas despues de una comparacion de áreas
identificadas con otros 3 cuestionarios desarrollados previamente, se incluyeron 4 areas
adicionales.
De estas 21 áreas 6 no fueron mencionadas especificamente por pacientes en nuestro
estudio, éstas quejas incluyeronrelaciones sexuales, relaciones platonicas , vivienda,
viajes, energia y sueno. Las 17 áreas mencionadas en el estudio de Chaplin no fueron
disenadas de las 4 áreas adicionales, es posible que estas 4 de las 6 áreas que difieren
de nuestro estudio no fueron reportadas por los pacientes en sus series.
De las 24 áreas determinadas por los pacientes en nuestro estudio 9 no fueron
identificadas en la investigacion de Chaplin, éstas incluyen:manejo, independencia,
seguridad, dano, efectos cognoscitivos de la epilepsia, preocupacion acerca de la
familia, gastos medicos, higiene personal y educacion. La independencia puede haber
sido un componente de varias áreas designadas ; más del 50% de nuestras series, sin
embargo declararon quejas especificamente acerca de la independencia y autonomía
ademas de las de manejo.

186
La ausencia de quejas acerca de costos de medicamentos puede explicarse por
diferencias culturales , incluyendo un sistema médico socializado.
El efecto de la epilepsia en HRQOL no es ambiguo u obscuro y es fácilmente definido
por pacientes con ataques cronicos.
Validacion de estudios de culturas cruzadas en poblaciones es necesario siempre que
instrumentos superficiales son usados para que ellos puedan desarrollarse.
Nosotros validamos al instrumento que evalua afecciones específicas de pacientes con
epilepsia para disponer de medidas de ayuda complementaria.

QUE DISENO, CUALES PRUEBAS

Un estudio de monoterapia en pacientes con ataques parciales complejos refractarios fue

llevado acabo por Sachdeo. Este estudio fue llevado acabo usando un diseno de prueba
novedosa, el cual es el primer diseno que esta siendo estudiado por la adminstracion de
drogas y alimentos. El mismo diseno fue usado en 1993 para obtener una indicacion de
monoterapia para el felbamato.
Antes de esto, nuevas drogas antiepilepticas fueron probadas usando un protocolo
estándar de agregar. Se ilustra esta prueba adjuvante convencional doble ciego, control
de placebo. El diseno surgio de requirimientos inalterados que reflejan la expectacion de
la FDA y aceptablilidad de un punto de vista reisgo del paciente. Para comprobar la
eficacia, la FDA requiere que el medicamento investigado demuestre superioridad a un
regimen comparativo en una prueba ciego de control. Asuntos eticos rigen contra el uso
de un placebo como un comparador en una monoterapia debido a el reisgo de estado
epileptico o un aumento de la frecuencia de ataques para pacientes restriguido a
placebo. Por estas razones parece que pruebas de control para epilepsia pueden ser
llevados solo como una forma comparativa. Disenos de pruebas descriptivas era ademas
restriguido por la preocupacion de la FDA que un diseno cruzado. en la cual pacientes
son escogidos al azar a uno de dos tratamientos y luego traslapan al otro puede resultar
en su descubrimiento porque pacientes pueden ser capaz de identificar si reciben el
tratamiento o el placebo en la primera prueba, cuando son reevaluados en el segundo.
Por eso el diseno fue usualmente llevado en paralelo mas que cruzamiento.
Pruebas descriptivas ha servido como la columna de muchas aplicación de nuevas
drogas en anos recientes incluyendo aquellas como la gabapectina, lamotrigina,
topiramato y la vigabatrina. Aunque han mostrado efectividad en demostrar eficacia
para proposito de licencia. Pruebas descriptivas tienen alguna desventaja significativa
primero: previenen estudios en pacientes con ataque de inicio. Segundo: medidas de
consecuencia comparando frecuencia de ataques mientras reciben medicamentos en
estudio con base requerian pacientes tener un ataque inicial frecuente de 3-4 ataques por
mes, para tener significancia estadistica. POR Lo los tanto las pruebas se llevan en
pacientes con ataques refractarios bajo estas condiciones, aun una nueva droga
prometedor puede ser que tenga eficacia minima, tercero; los efectos adversos
usualmente se modifican durante la pruebas de comparacion debido a la interaccion
farmacodinaminca y farmacocinetica. Como un ejemplo del primero, consideren aue
lamotrigina y carbamazepina tienen perfiles similares de efectos colaterales dosis
relacionados, incluyendo diplopia, mareo y fatiga. Cuando las drogas son combinadas
una alta proporcion de va a quejar de mas efectos adversos que cuando el medicamento
es dado solo. Toxicidad dosis relacionado es casi siempre mas bajo que cuando la droga
es dado conjuntamente. Afectos adversos idiosincraticos tambien aumentan con

187
politerapia. Algunas combinaciones de drogas causan interaccion farmacocinetica
compleja. Que puede hacer la interpretacion de la prueba dificil o imposible. Ejemplo
en una prueba descriptiva del felbamato, la carbamazepina serica disminuyo
significativamente en el grupo del felbamato por la interraccion farmacocinetica. Esto
puede explicar la ausencia de la reduccion estadisticamente significativa en la
frecuencia de ataques en el grupo tratado con felbamato comparado con el grupo tratado
con placebo.
Pruebas con diseno de monoterapia evitan muchos los problemas de pruebas
comparativas. Pruebas de monoterapia tambien son populares con companias
farmaceuticas debido a la ventaja comercial percibida de una indicacion monoterapia de
la FDA. Sin estas indicaciones una droga no puede ser proporcionada como una terapia
de primera linea. Las companias ahora miran a la monoterapia como un componente
essencial de su plan para estudiar los medicamento antiepilepticos. Dos pruebas
novedosas han sido disenadas una en la consulta externa y la otra en pacientes
ingresados. En el diseno de la consulta externa que fue hecho por Sacdeo; los pacientes
no controlados quienes toman antiepilepticos son divididos en dos projecciones.
Pacientes en un regimen terapeutico reciben una dosis terapeutica del antiepileptico en
las investigacion. Pacientes en el otro ramo reciben un pseudoplacebo en el cual es una
miidosis efectiva de la droga en investigacion o una dosis baja de un antiepileptico
establecido como acido valproico, el pseudoplacebo en intencional para prevenir un
ataque catastatrofico ya sea un estado epileptico o un ataque generalizado. Sin tener un
efecto substancial en ataques parcial complejo o simples. Cuando cada grupo ha sido
ubicado a su grupo, el otro medicamento antiepileptico son descontinuados lentamente.
El resultado es determinado por el porcentaje de pacientes en cada grupo que pueden
completar la prueba sin un aumento significativo en la frecuencia de ataques. La
monoterapia de pacientes admitidos es similar en concepto peor su ventaja radica en que
antiepilepticos son descontinuados completamente en muchos pacientes durante la
evaluacion pre-quirurgica. Mientras siempre hospitalizados, estos pacientes son
distribuidos ya sea al placebo o al antiepileptico en investigacion. Son seguidos hasta
que lleguen a un éxito de salida, como la presentacion de 4 ataques parciales complejos.
Aquellos que no cumplen tal criterio dentro de un periodo especifico son considerados
cumplidores.
Hay dudas entendible acerca de este metodo de monoterapia. Pacientes deben de ser
escogido a un tratamiento que se asume debe de ser escogido a un tratamiento que se
asume es mejor y un que se cree es peor. El éxito de la pruebas es medido por el
deterioro en el grupo con tratamiento parcial mas que mejoria de los pacientes tratados.
Esto crea un dilemna etico para investigadores quienes recolectan casos. En el estudio
de Sacdeo 83 % de los pacientes en listados en topiramatocon baja dosis algunos
empeoran con prolongacion del ataque generalizado .
Hay preocupacion si estas pruebas proveen informacion clinica util debido al hecho que
es mas efectiva que el placebo lo hace clinicamente util. Estudios de monoterapia de
este tipo no permiten conclusion si pacientes se benefician por la droga y si lo hacen
cuanto.
En este estudio de los 24 pacientes con 1000 mgs/dia 46% tuvieron una mejoria mas de
50% en la frecuencia de ataque; pero el 40% tuvieron empeoramiento que fueron
retirado del tratamiento o efectos colaterales por lo cual se retiraron. No hay control que
hubiera sucecido si los pacientes hubieran continuado en su control de regimen. Es

188
posible que su resultado hubiera sido similar o aun mejor que los pacientes con dosis
terapeutica de topiramato en pacientes ingrasados con pruebas de monoterapia que dura
solamente pocos dias, se preguntan si drogas que aparecen efectivas en corto plazo
puede no mantener eficacia por periodos prolongados por ejemplo el lorazepan que es
un benzodiazepina de larga duracion podria ser efectivo en una prueba de pacientes
ingresados, Esto no es util en dtratar epilepsia cronica debido al desarolloo rapido de
tolerancia y su efecto antiepileptico. Tales problemas se detectarian en pruebas
comparativas se estas se llevaran primero. Sin embargo, pruebas de monoterapia son
usados tempranamente y en nuevas drogas desarolladas y estan siendo usadas como
pruebas de primera linea.
Muchas pruebas de control activas son disenadas para demostrar que una nueva droga
es equivalente a una estándar, pero si los pacientes son mal clasificadosw o tienen
ataques psicogenos, la probabilidad que dos grupos aparescan equivalentes aumenta.
Entonces que es lo apropiado para llevar pruebas de monoterapia o de comparacion para
que requerimientos regulares sean hechos. Pacientes que no estan en reisgo y cuando
dichas preguntas sean respondidas sera cuando los resultados sean mas analizados
criticamente.

EFECTOS DEL SUEÑO Y ESTADOS DEL SUEÑO EN EPILEPSIA Y

ATAQUES NO EPILEPTICOS

A pesar de años de estudios, la relación entre el sueño y la epilepsia permanece

pobremente comprendida. Los efectos de los diferentes estadios del sueño en las crisis
epilépticas continúan surgir el interés por varias razones. Varios tipos de convulsiones
tienen una distribución circadiana, y este patrón provee una clave diagnóstica útil.
Ataques epilépticos o la tendencia de ataques en si puede alterar el patrón del sueño y
ser responsable de algunos síntomas de día. Finalmente, mecanismos similares pueden
estar involucrado en la propagación y la actividad rítmica de ciertos estadios del sueño.
Esto puede explicar la relación entre epilepsia y el sueño y proveer claves de los
mecanismos del comienzo del ataque y su generalización.
Estudios previos evidenciaban que el sueño es pro-convulsivante en humanos con
epilepsia. El aumento de la prevalencia y la mayor distribución de las descargas
epileptiformes focales inter-ictales durante el estadio sin movimientos rápidos de los
ojos (REM). Otros estudios han sugerido que los ataques epilépticos ocurren mas
durante el sueño, particularmente los ataques primarios o secundarios. El aumento de la
prevalencia y la mayor distribución de las descargas epileptiformes focales inter-ictales
durante el estadio Los efectos del sueño en la epilepsia parcial puede no ser uniforme y
estas diferencias pueden ser útilmente diagnostico. Por ejemplo alguna evidencia
sugiere que los ataques parciales El aumento de la prevalencia y la mayor distribución
de las descargas epileptiformes focales inter-ictales durante el estadio Los efectos del
sueño en la epilepsia parcial puede no ser uniforme y estas diferencias pueden ser
útilmente diagnostico. complejos del lóbulo frontal son mas comunes durante el sueño.
Ataques no-epilepticos psicogenos son raros durante el sueño. En general, estudios de la

189
distribución circadiana de los ataques en humanos han estado limitado a estudios
pequeños o reportes de pacientes de la presentación del ataque.
En este estudio nosotros analizamos los ataques durante un monitoreo video-EEG para
determinar si había diferencia entre los ataques durante el sueño o al despertar.
Planteamos la siguiente hipótesis: a. Los ataques durante el sueño duran mas que los
que ocurren durante el estado de alerta; epilepsia parcial se generaliza mas durante el
sueño que durante el estado alerta; c) ataques del lóbulo frontal ocurren mas común
durante el sueño que los ataques del lóbulo temporal; d) ataques no epilépticos no
psicogenos no ocurren durante el sueño y es menos probable que ocurran durante las
horas usuales del sueño.

METODOS
Revisamos retrospectivamente reportes de estudios video-EEG monitorizados en
pacientes admitidos para este procedimiento. Electrodos del cuero cabelludo fueron
colocados de acuerdo el sistema internacional 10-20 con electrodos subtemporales en
muchos casos. Pacientes con ataques de probable comienzo temporal tenían electrodos
esferoidales. Por lo menos un minuto de EEG antes y después del ataque fueron
obtenidos y trazos originales eran obtenidos para revisarlos.
La duración del monitoreo era de 6.4 días para esta población. Pacientes recibiendo
anticonvulsivantes frecuente eran disminuido antes o en la admisión pero no
discontinuado. Todos los reportes especificaban el ataque y el síndrome epileptico de
acuerdo a la clasificación internacional contra la epilepsia. Utilizamos los criterios
aceptados para distinguir entre ataque parcial del lóbulo temporal y del lóbulo frontal.
Los ataques no epilépticos psicogenos eran definidos como eventos que eran mal
diagnosticado en el cual los hallazgos clínicos eran inconsistentes con epilepsia y en el
cual el EEG durante el evento no mostraba una descarga ictal, inducción de la
convulsión e infusión de placebo, una prueba sensible a los ataques psicogenos era
generalmente utilizado para hacer este diagnostico.
La siguiente información era obtenida para cada evento: a) tipo del ataque (parcial
simple, ausencia ,etc.) b) el diagnostico del síndrome epileptico ; c)comienzo del ataque
d) etapa de sueño/alerta al comienzo del ataque y la e) duración del ataque. Ataques
electrograficos sin cambios clínicos no identificables eran clasificados como ataques
subclinicos. El estadio del sueño al comienzo del ataque era determinado por criterio
estándar con las siguientes modificaciones: EMG de mandíbula no fue usado, electrodos
temporales fueron usados para determinar movimientos oculares, montaje bipolar fue
usado para asesorar la amplitud de ondas lentas y el estadio 3 y 4 fueron agrupados
juntos.

RESULTADOS
Un total de 1342 ataques ocurrieron en 188 pacientes, de los cuales 1116 tenían el
criterio para revisarlos. Doscientos veintiocho(20%) de los 1116 ocurrieron durante la
noche. Mas de 25% de cada una de los siguientes ataques ocurrió durante el sueño:
subclinicos ( 60 %), tonico-clonico generalizado (45%) y parcial complejo (31%).
Ningún ataque no epileptico ocurrió durante el sueño. De los ataques parcial complejo
durante el sueño 48% ocurrieron en el estadio 1 104 (45%) ocurrieron en el estadio 2 y
25 (13%) ocurrió en el sueño onda-lenta y cinco (3%) ocurrió durante REM.

190
EFECTOS DEL SUEÑO EN LA DURACION DEL ATAQUE
El sueño no afecto la duración de los ataques parcial complejo con generalización
secundaria. Sin embargo lo ataques parcial complejo que no se generalizaron eran
significativamente mas cortos durante el sueño que durante el estado de alerta. Los
ataques eran más prolongados en el sueño de ondas lentas.

EFECTOS DEL SUEÑO EN GENERALIZACION SECUDARIA DE LOS ATAQUES

PARCIAL COMPLEJO (APC)
De los ataques parcial complejo ocurriendo durante el sueño, 67 (35%) de los 194
progresaron a ataques generalizados tónico clonico, comparado con 77 (18%) de los
ataques parcial complejo ocurriendo durante el estado de alerta. Cuarenta y seis
porciento de los APC empezando en el estadio 1, 29% en el estadio 2 y 44% en el sueño
onda lenta se generalizaban secundariamente. Los ataques parcial complejo del lóbulo
temporal se generalizaban mas frecuentes durante el sueño 46 de los 103 (44%) que
durante el estado alerta 54 de los 279 (19%).

EFECTOS DEL SUEÑO EN LA PRESENTACION DE ATAQUE FRONTAL Y

TEMPORAL
En este análisis, comparamos todos los ataques del lóbulo frontal y del lóbulo temporal
incluyendo los ataques parcial simple y los APC. Sesenta y ocho(37%) de los 184
pacientes con ataques del lóbulo frontal ocurrieron durante el sueño, significativamente
mas que los ataques del lóbulo temporal.

DISCUSION
Hay abundante evidencia que estructuras del tronco cerebral, incluyendo el sistema
reticular activador y el tálamo, están directamente involucrado en la hipersincronia vista
durante el sueño y la descarga sincrónica de los ataques generalizados. Este plantea que
cambios electroquimicos responsables para la hipersincronia relacionado al sueño
también facilita la propagación del ataque. Trabajos previos en la relación entre el sueño
y la epilepsia es considerable, con mucha evidencia apoyando el aumento interictal y la
actividad ictal durante el sueño. Es aceptado que descargas epileptiformes ictales
parciales y generalizados aumentan durante el sueño no-REM mientras que el sueño
REM suprime descargas epileptiformes generalizado pero tiene efecto variable en las
descargas localizadas. Billiard reporto que los ataques parciales ocurrían mas durante el
dia. Janz encontró que 55% de los ataques generalizados ocurrían durante el sueño.
Nuestros datos apoyan que hay un aumento de generalización secundaria durante el
sueño. Además nuestros resultados sugieren que los ataques de comienzo temporal se
generalizan mas frecuente durante el sueño que los ataques frontales. Se ha sugerido que
los ataques frontales de diseminan a otras arreas del cerebro. Muchos de estos estudios
sugieren un aumento en la prevalencia durante el estadio no-REM y disminución en el
estadio REM. El estadio 2 ha sido reportado que facilita la epilepsia generalizada,
mientras que el estadio de onda lenta esta asociado con ataques parciales y generalizado.
El periodo REM puede estar disminuido solamente durante las noches cuando ocurren
los ataques. Es posible que él numero pequeño de ataques observado en REM se debía a
una disminución del sueño REM total. Observamos que ningún ataque no epileptico
surgió del sueño, confirmando el comienzo del sueño como característica útil en
distinguir entre los ataques clínicos del lóbulo frontal. Además los ataques no

191
epileptiformes raramente ocurrían entre la media noche y las 6:00 a.m. No encontramos
diferencia en la duracion de los ataques parciales entre el sueño el estado de alerta,
aunque los ataques que surgieron especificamente durante el estadio de onda lenta tuvo
mas duracion que los ataques del estado de alerta y el estadio 2.
En conclusión nuestro estudio mostró que los ataque parcial complejo se generalizaban
mas frecuente durante el sueño que durante el estado de alerta. Ataques parciales eran
relativamente menos comunes durante onda lenta y particularmente en el sueño REM.
Ataques parciales que surgen durante el sueño no duran mas que los que surgen durante
el estadio de alerta. Confirmamos que los ataques del lóbulo frontal empiezan durante el
sueño mas frecuente que los ataques del lóbulo temporal.

CLASIFICACION INTERNACIONAL DE EPILEPSIA Y SINDROMES

EPILEPTICOS

1. Relacionado a localizacion (focal, local parcial) y sindromes Epilepticos

l.1 Ataques idiopaticos relacionados con la edad, dos sindromes que pueden ser
estables.
Epilepsias benignas de la ninez con espigas en region centrotemporal.
Epilepsias de la ninez con paroxismos en la region occipital.
1.2 Sintomas
Comprende los sindromes de gran variabilidad para establer la localizacion
Anatomica , la clinica de los distintos tipos y los factores etiologicos.

2. SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS.

2.1. Idiopaticos relacionados con la edad.
Convulsiones benignas neonatales.
Epilepsias mioclonicas benignas de la infancia.
Epilepsias con crisis de ausencia de la ninez.
Epilepsia con crisis de ausencia juveniles.
Epilepsias mioclonicas.
Epilepsias de gran mal.
2.2. Epilepsias generalizadas idiopaticas que producen y/o sintomatologia en orden de
edad de aparecimiento.
Espasmos infantiles.
Sindrome de Leennox Gaustaut.
Epilepsias mioclonicas.
Epilepsias mioclonicas con abscesos
2.3 Sintomaticas
2.3.l Etiologia no especifica
Encefalopatia mioclonica de aparecimiento temprano
2.3.2 Sindromes especificos
Ataues epilepticos que podrian presentarse como complicacion de una
enfermedad

3. EPILEPSIA Y SINDROMES FOCALES Y LUEGO SE GENERALIZAN

3.1. Ataques focales y/o generalizados.

192
 Ataques neonatales.
Epilepsias en la infancia mioclonicas severas.
Epilepsias continuas con espigas que se obtienen durante el sueno.
Epilepsias en las que se adquiere afasia. (Sindrome Landau-Kleffner).
Epilepsia generalizada con rasgos distintivo facal.

4. SINDROMES ESPECIALES
4.1. Fiebres convulsivas.
4.2. Relato de ataques en la que se identifica estrés, cambios hormonales, drogas,
alcohol, deprivacion de sueno.

TABLA NUMERO 1.
Principales antecedentes de lesion encefalica de pacientes con crisis convulsiva,
adultos y pediatricos vistos en la consulta externadel Hospital General San Juan de
Dios. Del 1 – 30 de julio de 1,998.

Antecedentes de lesion encefalica Casos %

Desconocido 14 53.85
Neurocistecercosis 6 23.08
Parto prolongado dificil 2 7.69
Otros 3 11.54
TOTAL DE CASOS 26 100.00

FUENTE: Consulta externa de Pediatria y adultos, area de Neurologia

TABLA NUMERO 2

Historia de las crisis proporcionada por pacientes adultos y pediatricos

vistos en la consulta externa, area de neurologia, del Hospital General San Juan de
Dios,
del 1 – 30 de julio de l,998.

Historia de las crisis convulsivas Casos %

Generalizadas desde el principio 15 57.69
Focales con generalizacion secundaria 3 ll.54
Tiene periodos de confusion y luego tiene la crisis 1 3.85
Tiene periodos de blanco y luego continua normal 2 7.69
Desconoce 2 7.69
Focales 3 ll.54
TOTAL DE CASOS 26 l00.00
FUENTE; consulta externa de pediatria y adultos . area de Neurologia.

193
TABLA NUMERO 3

Frecuencia de las crisis convulsiva vista en la consulta externa de pacientes adultos y

pediatrlicos, durante el l – 30 de Julio de l998 en el Hospital General San Juan de
Dios

Frecuencia casos %
Variable 9 34.62
Una a varias veces por semana 5 l9.23
Una a cuatro veces por semana 2 7.69
Una a cuatro cada 3 meses 3 11.54
Una cada seis meses 2 7.69
Una cada ano 2 7,69
Dejo de tener varios anos y luego aparecieron 2 7.69
Una vez 1 3.85
TOTAL DE CASOS 26 100.00
FUENTE ; Consulta externa de pediatria y adultos, area de Neurologia.

TABLA NUMERO 4

Respuesta al tratamiento antiepileptico de pacientes Adultos y pediatricos vistos

en la consulta externa de Neurologia del Hospital General San Juan de Dios
Comprendido del l –30 de Julio de l998.

Respuesta casos %
Controlado 15 57.69
Sin control al tratamiento 7 26.92
Nunca a tenido control 4 l5.38
TOTAL DE CASOS 26 100.00
FUENTE; consulta externa de Pediatria y Adultos, area de Neurologia.

194
TABLA No. 5

TIPOS DE CRISIS CONVULSIVA DE PACIENTES ADULTOS Y

PEDIATRICOS VISTOS EN CONSULTA EXTERNA. AREA DE
NEUROLOGIA DEL HOSPITAL GENERAL SAN JUAN DE DIOS. DEL 1 AL
30 DE JULIO DE 1998.

TIPOS DE CRISIS CASOS PORCENTAJE

PARCIALES:

Simples 4 15.38

Complejas 2 7.69

GENERALIZADAS NO
CONVULSIVAS:

Ausencias Tipicas 2 7.69

GENERALIZADAS
CONVULSIVAS:

Tonico-clonico 18 69.23
Generalizadas

TOTAL 26 100.00

Fuente: Consulta externa de Pediatria y Adultos, area de Neurologia.

TABLA NO. 6

CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LAS CRISIS CONVULSIVA DE

PACIENTES PEDIATRICOS Y ADULTOS VISTOS EN LA
CONSULTA EXTERNA AREA DE NEUROLOGIA DEL HOSPITAL
GENERAL SAN JUAN DE DIOS DEL 1 AL 30 DE JULIO DE 1998

ETIOLOGIA CASOS PORCENTAJE

IDIOPATICA 11 42.31
SINTOMATICA 15 57.69
CRIPTOGENICA 0 00.00
TOTAL 26 100.00
Fuente consulta externa de pediatria y adultos, area de neurologia

195
LOBECTOMIA TEMPORAL EFECTIVA SIN
ELECTROOENCEFALOGRAMA INVASIVO EN LA NINEZ

Varias series documentan efecftividad de lobectomia temporal para control de ataques

en ninos y adolescentes . Solamente aquellos de Hopskin y Krugg y ésta serie son
dirigidos a preadolescentes con reseccion del lóbulo temporal. En contraste con la serie
de Duchowny en la cual 10 de 16 pacientes fueron sometidos a un EEG invasivo
preoperatorio. Nuestros 14 pacientes presentaron contro de ataques parciales
complejos post reseccion , determinado por el analisis clínico EEGs y neuroimagen.

METODOS
Todos los 14 ninos sometidos a lobectomía temporal para el control de ataques fueron
menores de 12 anos y entre 1977 a 1994.
Criterios para lobectomía:

A) ataque parcial de lóbulo temporal más de 1 ano y refractario a dos drogas

antiepilepticas .
B) Datos de Nueroimagen, clínico y EEG indicando focos epileptógenos surgiendo del
lóbulo temporal.
C) Pacientes sin lesiones del lóbulo temporal anterior en neuroimagen no fueron
excluidos , pero todos con suficiente base de indicadores para epileptogénesis.
D) Lesiones que se extendieran más alla del plano de lobectomia anterior fueron
incluídoos si datos EEG y clínicos indicaban una
E) epileptoogenesis tempooral anterior.

Como este estudio es retrospectivo y no caso controlado , su composicion refleja la

variedad de casos (12 anos o menos) referidos a nuestra unidad de epilepsia de 86
ninos registrados en el mismo período cuyoo EEG contenían espigas temporales.
65(76%) tenían principalmente ataque clínico estratemporal y principalmente espigas
extratemporales. De 21 pacientes con espigas temporales 14 constituían esta serie y a
6 pacientes lobectomía temporal fue efectuada en adolescentes(20 tenían lesiones del
lóbulo temporal ), desición paternal y otros factores sociales. Otras identificaciones de
origen del ataque y de lesiones estructurales por mejoría de neuroimágen causaron
demora. Un nino con ataque parcial complejo a los dos anos desarrolló Sx Landau-
Klefner y lebectomia ya no fue considerado.
APC fueron registrados en nuestro laboratorio de EEG en 15 ninos durante éste período;
12 fueron incluidos en ésta serie y 3 de 6 a quienes se efectuó lobectomia temporal en
la adolescencia.
Signos y síntomas de ataques clínicos: EEG ictales e interictales rutinarios y
neuroimágenes determinaron el orígen del ataque en cada caso; semiología ictal fue
obtenido por historia y observacion hospitalaria suplementado por EEG video;
electrodos mandibulares fueron de suplemento al sistema. Una media de 9,5%EEG
preoperatoroios en alerta y dormidos por paciente fueron registrados, éstos fueron
revisados por electroencefalografíatas sin saber los detalles clínicos. 11 pacientes
tuvieron resonancia y 3 casos tempranos tuvieron TAC. Escluido de ésta serie fueron
pacientes con lesiones progresivas de datos de neuroimagen y clínico.

196
Resección temporal extraanterior y datos de seguimiento menores de un ano o
inadecuado uso de EEG invasivo no excluía pacientes de ésta serie.

RESULTADOS
Tipos de ataques: Los ataques de 13 pacientes resultaron con un componente parcial
simple ocurriendo independientemente o llevando un APC. Cada componente sugería
involucramiento del sistema límbico: Miedo 7 pacientes, abdominal 5, cefalico 5 ,
olfatorio 1 y abrasion visual 1.
Los 14 pacientes tenía APC, 12 automatismo, 9 gesticulacion, 7 oroalimentaria y 7
ambulatorio. El fenomeno motor tónico-clónico acompano ataques de 12 pacientes yel
tónico fue bilateral en 4, 2 pacientes contralateral al origen del ataque e ipsilateral en
1.
Los ataques cayeron a una edad media de 2,6 anos y estivieron presentes una media de
6 anos pre-operatorio.
Examen neurologico: fue normal en 12 pacietes y 2 pacientes tenían hemiplejía leve
cronica que era contralateral al orígen del ataque. Una mancha café olé estaba presente
en 1. Pruebas neuropsicológicas revelavan funcionamiento promedio en 10 pacientes,
3 fueron levemente anormal y otro moderadamente retrasado.
EEG: APC típico clínico fueron identificados por EEG superficial que surge del lóbulo
temporal resecado en 7 de 14 pacientes y primero apareció difuso(EEG) dentro de éste
hemisferio en dos pacientes adicionales. Por lo tanto EEG ictal inicial apareció
bilateralmente en 3 pacientes, mientras que ningún ataque fue registrado en 2, ningún
ataque lateralizado o falsamente localizado apareció en el EEG.
EEG de 9 pacientes adicionales contenían espigas multifocales el cual en cada caso
surgían poor lo menos 3 veces más común del lóbulo temporal resecado que cualquier
otro lugar.
Por lo tanto el foco más activo apareció sobre el lóbulo temporal resecado en 13 de 14
pacientes. Paroxismos epileptifórmes sincrónicos bilaterales aparecían
independientemente de cualquierr descarga focal en 6 pacientes. Espiga onda
ipsilaterales aparecían en dos pacientes adicionales, sincronía bilateral secundario no
podía ser identificado en los pacientes. Actividad delta arrítmica persistente ocurrió
sobre el lóbulo anterioor resecado en por lo menos 1 de 9 pacientes, tal actividad delta
se extendía en cada hemisferio en 2 de éstos . Delta ipsilateral sin acentuacion
temporal ocurrióo en 1 paciente y fue acentuada en otro lóbulo temporal en 2 pacientes.
Lesiones temporales anteriores no específicas aparecieron en 3 pacientes; tumor y
esclerosis mesangial temporal apareció en 1 pte; TAC de 3 pacientes revelaron tumores
de bajo grado de malignidad en cada uno.
Por lo tanto los 14 ninos tenían 1 o más lesioones temporales. Ningún crecimiento
tumoral apareci;o en cualquiera de los pacientes seguidos por neuroimágen . Los 3
pacientes con tumor sin encajar post-op estan neurologicamente bién y libres de ataques
.
Cirugia: Toodas las resecciones temporales fueron llevados a cabo bajo anestesia
general, 8 fueron temporal izquierda y 6 temporal derecha. El cirujano visualmente
anotó que las lesiones fueran removidas completamente; mientras lesiones permanecían
en 3 incluían Gleoomata y Sx Stuger Weber; 2 con lesiones incompletamente removidas
han estado libres de ataques desde la cirugía y 1 tenía ataque generalizado tónico-
clónico quien murió 6 anos post-operatorio.

197
Patología: 8 de los 14 pacientes tenían tumores de bajo grado de malignidad,
oligodendrogliooma 3, Gangloglioma 5, 5 tenían anomalias del desarrollo cortical , 1 Sx
Stuger Webwe, esclerosis temporal mesangial apareció en 7 pacientes, de los cuales 4
tenían otras lesiones.. Por lo tanto el exámen patologico reveló poor lo menos una
lesion del lóbulo temporal en los 14 pacientes de estudio.
Seguimiento: 6 pacientes habían estado libre de ataques desde la lobectomía y sin
tratamiento antiepiléptico; 2 tenian bajas dosis de antiepilépticos y ahora están libres
de ataques desde hace 12 anos , 2 pacientes esporádicos quienes tomaban bajas dosis de
antiepilépticos y únicos . 3 con convulsiones tonico-clónica generalizada
desaparecieron.
Duración del seguimiento fue de 1 a 17 anos .

DISCUSION
Los ataques parciales complejos en ninos raramente ceden espontaneamente y a
menudo resisten al tratamiento médico; aunque otros estudios sugieren evoluciones
más faborables. La lobectomía temporal ha reducidoo los ataques del 73-100% de
ninos y adolescentes, aboliendo dicho procedimiento los ataques parciales más que los
tónico-clónico generalizado similar a su mayoor efectividad para ataques parciales
complejos que en adultos. Todos nuestros 14 pacientes fueron libres de ataques por
lobectomía y que lesiones epileptoogénicas fueron encontradas en tejidos resecados de
cada paciente, respalda el valor localizante de cada etapa descritas.
El éxitoo quirurgico uniforme, las indicaciones clínicas, EEG, y de neuroimágen para
regiones de epileptogénesis son reflexiones de cada uno.
Nuestra serie ilustra y concluye que datos para establecer tal congruencia pueden ser
obtenidos por medios no invasivos.

INVOLUCRAMIENTO DEL MECANISMO PROPIOCEPTIVO EN

DISPARADOR DE CONVULSIONES

En ratas, evidencia sustancial apoya la hipotesis que varios tipos de ataques

generalizados tienen areas anatomicas distintas. Los ataques frontales se caracterizan
por clonus facial y de las extremidades anteriores con o sin extremidades posteriores
acompanado por espiga cortical paroxcistica de amplia amplitud y descarga espiga-
onda. Puede ser inducido por choque electro-choque transcorneal; pequenas dosis de
drogas convulsivantes y estimulacion frontal. La descarga epileptica tiene su origen
dentro de la estructura limbicas, incluyendo la amigdala, hipocampo, corteza entorrina,
corteza piriforme, corteza peririnal, y bulbo olfatorio. El comienzo de lasw convulsiones
clonicas frontales es el resuiltado de diseminacion del proceso epileptico a areas
adicionales como la neocorteza, el talamo y los ganglios basales. A excepcion es la
substancia nigra los ataques frontale clonicos no requiren actividad epileptogena en el
tronco cerebral.

Las manifestaciones motoras de los ataques moderados del tronco cerebral se

caracteriza por un episodio breve nseguido por extension del cuello, flexion de
extremidades y ataques clonicos generalizados. En ataques del tronco cerebral severo, el
comportamiento dominante es el tono generalizado con flexion del cuello y extension
completa de las 4 extremiades. Durante el primer ataque del tronco cerebral la fase

198
tonica no es representado en el EEG; el EEG cortical se caracteriza por una
desincronizacion corta de baja amplitud y actividad theta rapida. Ataques del tronco
cerebral pueden ser provocados por electrochoque transauricular maximo. Grandes
dosis de drogas convulsivantes estimulan el acustico en animales susceptibles(ataque
audiogenico) y estimulacion electrica de areas diseminadas del tronco encefalico. Sin
embargo repeticion diaria de ataques del dtroncoencefalico disparan componentes
clonicos incluyendo mastican, clonos facial y extremidades adelante, traseras y caida o
ataques tonico-clonico con genralizacion seguido por clonus de alta amplitud de las 4
extremidades con descarga espiga-onda cortical que resulta de propagacion progresiva
del proceso epileptico hacia la region frontal.
Aunque la formacion reticular y especialmente el nucleo reticular pontino, coliculo
inferior,coliculo superior, substancia nigra y el cerebelo han sido implicados en las
convulsiones con disparo del troncoencefalico, en muchos modelos el componente
tonico de los ataques epilepticos del troncoencefalico es suprimido por varios
procedimientos que comprometen la integridad funcional de la actividad muscular
periferica. Los mismos procedimientos experimentales dejaron las convulsiones frontal
clonica sin cambio. El efecto supresivo puede ser el resultado de una alteracion directa
de la expression motora del ataque tonico encefalico.
Para investigar las implicaciones de la funcion muscular periferica en el circuito
requiere de la generacion de diferentes tipos de convulsiones generalizadas. Nosostros
comparamos los efectos de inmovil8izacion por el curare el el EEG correlacionandolo
con ataques inducido por estimulacion electrica del tronco encefalico y la estructuras
frontales.

MATERIALES
A ratas adultas masculinas de 300 – 400 mgs. Fueron sometidas a estimulacion
electrica, se les coloco electrodos en el hipocampo o en la corteza occipital. La
intensidad de la corriente fue de 25 mA aumentandolo cada 3 minutos hasta obtener una
descarga focal. En ratas con elctrodos en el troncoencefalico 100 mA fue aumentado
hasta inducir ataque sostenido. Dos dias de estimulacion se les administro D-
tubocurarine 2 mg/kg por la canula y despues se incio la estimulacion a 55 mA hasta
1900mA.
En el hipocampo el umbral post descarga fue de 275 mA se les efectuo estimulaciones
provocando 5 estadios de ataques dos dias despues de la estimulacion 50 se les
administro el tubocurarine dejando el patron y la duracion de las descargas onda-espiga
pero suprimio todas las expresiones del ataque. La estimulacion inducida fue una
desarga de tipo cortical.

DISCUSSION
D-tubocurarine es un agente bloqueador neuromuscular que produce efecto paralitico de
musculo esqueletico. En condiciones fisiologicas D-tubocurarine no tiene efecto central.
Debido a su inabilidad para cruzar la barrere hematoencefalica. Sin embargo, esta
posiblemente aumente la permeablidad transitoria y reversible. Por lo tanto en nuestra
condicion la barrera hematoencefalica debe de ser restablecida despues de un intervalo
de 2 dias libre de ataques.
La estimulacion electrica repetida del hipocampo dorsal induce a ataques clonicos
generalizados a demas de descargas espiga-onda cortical e hipocampo. Cuando esto

199
animales fueron paralizados con D-tubocurarine la duracion y el patron del EEG no
cambio. Los resultadossimilares fueron obtenidos con ataques iniciado por estimulacion
de la corteza occipital, demostrando que estos ataques frontales son independiente de
loa correlacion del comportamiento. Estos datos confirman los resultados previos que
mostraron aue la supresion droga inducido de la actividad motora no afecto las
convulsiones clonicas generalizadas frontales.
Similarmente espig talamo cortical espontanea y descarga de ondas de ataques de
ausencia no cambian por curarizacion mientras que eran suprimidas por antagonistas
colinergicas activos centrales. Este resultado confirmo que d-tubocurarine no penetro en
el cerebro.
Una estimulacion unica del coliculo inferior o la formacion reticular mesencefalica
induce un episodio de corrida seguido por un ataque tonico asociado con un
aplanamiento EEG corto.
El ritmo regular de baja amplitud 9-12/seg. Refleja la diseminacion a la corteza del
ritmo theta no epileptica del hipocampo. Tal ritmo del hipcampo aparece en varios
estados fisiologicos como sueno paradojico o al despertar y en situacion experimental
usando activacion del troncoencefalico. Con repeticion de la estimulacion del tronco-
encefalico los ataques tonicos fueron progresivamente seguidos por una fase clonica
larga. Mientras las descargas espiga-onda cortical de alta amplitud era registrado. Estas
modificaciones permanentes del EEG y comparten muchas similutudes con el fenomeno
y resulta de la progresion extensa del proceso epileptico del tronco encefalico a la
region frontal. Las vias neuroanatomicas atraves de esta interacion entre el
troncoencefalico y frontal parece involucrar eswtructuras limbicas y talamicas. Cuando
estos tronco encefalicos fueron paralizados con D-tubocurarine la estimulacion electrica
del troncoencefalico no produjo actividad Eeg paroxistica a estimulacion muy intensa
solo pocas espigas fueron registradas.
Similarmente, seccion bilateral de las raices dorsales y drogas que deprimen el huso
muscular,acitividad de gamma-motoneuronas o capacidad de contraccion muscular
previene extension tonica inducida por el choque electrico maximo o altas dosis de
pentilenetrazol.
Para algunos autores la prevencion del componente tonico de una convulsion por
procedimiento o por drogas tiene interaccion con el sistem motor periferico. No es
aceptado que tiene actividad de tipo anticonvulsivante pero parece como un efecto
antiextension ligado a las alteraciones motora. Sin embargo nuestro dato EEG mostro
que la curarizacion en el tronco anulo no solo la expresion motora del ataque inducido
por el tronco sino tambien la descarga paroxistica de alta amplitud provocado por la
misma estimulacion electrica del coliculo inferior o la formacion reticular
mesencefalica. Por lo tanto el registro EEG muestra que los mecanismos centrales
involucrados en los ataques tonico-clonico son afectados por d-tubocurarine. Esto
sugiere que la retroalimentacion propioceptiva de la respuesta motora incial es necesario
para un ataque completo autosotenido inducido por el tronco cerebral desarollar. El
proceso de a taques del tronco encefalico involucralos circuitos de la region frontal asi
como del hipocampo o amigdala. Al ataque disparador del hipocampo no fue cambiado
por inmovilizacion, nuestro estudios sugieren que la supresion del ataque del tronco
encefalico previene la activacion subsecuentemente de la via frontal previa. No esta
deteminado si el bloqueo de la convulsion inducido por el troncoencefalico ocurriera a
nivel de la formacion reticular o la medula espinal. La formacion reticular esta

200
conectado por multiples colaterales de afferentes sensoriales. La supresion de la
afferentes propioceptivascomo resultado de la curarizacion previene la generacion de
actividad parxistica autosostenida en el asa involucrando la formacion reticular y su
afferente propioceptivo y aferentes motores.

CONCLUSION
Los resultados demuestran que la inmovilizacion por d-tubocurarine suprime los ataques
EEG inducido por la estimulacion electrica repetida del tronco encefalico. El patron del
EEG en las convulsion frontales permanecen incambiables. Estos datos sugieren que la
reaferentacion propioceptiva movimiento inducida juega un papel en la genracion de
ataques tonoco-clonico iniciado en el tronco encefalico pero no implicado en la
elaboracion de ataques clonicos originandose en la region frontal. El circuito distinto de
estos 2 tipos de ataques pueden tener implicacion clinica para el control de los ataques.

NUEVA VALORACION DE POLITERAPIA EN EPILEPSIA; UNA REVISION

CRITICA DE CANTIDAD DE DROGAS Y EFECTOS ADVERSOS.

La fármacoterapia de drogas antiepilépticas está dirigida a reducir la frecuencia y

severidad de ataques sin producir efectos adversos. Sin embargo, la información de
efectos adversos en ensayos clínicos carece de datos cualitativos porque efectos
adversos son amenudo descritos en términos de frecuencia y raramente en términos de
severidad, aunque la incidencia de efectos adversos es importante, el grado para que ello
ocurra también determina de la aceptabilidad de drogas antiepilepticas individuales.
Cuando datos cualitativos son presentados una comparación es complicada a pesar de
las diferentes escalas usadas.
El riesgo de desarrollo de toxicidad crónica tuvo en el pasado uno de los argumentos en
contra del uso de múltiples medicamentos en epilepisia. Mucho de ésta toxicidad se
cree está directamente relacionada con el número de drogas que es consumido; como el
número de efectos adversos es amenudo reducido después que el número de
medicamentos es reducido. En parte por éste motivo monoterapia fue por mucho
tiempo recomendado por epileptólogos. Sin embargo la carga total de medicamentos
antiepilépticos de un régimen múltiple antes que el número puede determinar toxicidad.
Niveles altos de duoterapia es más probable estar asociado con más efectos adversos
que la misma conbinación de drogas en niveles séricos bajos. Para comparar la carga
total de drogas antiepilépticas entre pacientes que recibieron monoterapia y politerapia
la relación DDP/DDD (dosis diaria fijada/dosis diaria definida ) y la relación nivel
serico observado/nivel terapéutico promedio(OSL/ATL) puede ser usado. Estas
relaciones de la dosis actual o niveles séricos dividido por el promedio de dosis ó nivel
terapéutico, respectivamente. La carga total de droga en pacientes con politerapia es
calculada por la suma de PDD/DDD o el OSL/ATL de las drogas específicas. Lammers
et al. evaluó pacientes con epilépsia usando éste metodo combinado con un método para
cuantificar incidencia y severidad de ambos:ataques y efectos adversos. Cuando la
carga de drogas antiepilépticas de ambos grupos fue igual, pacientes que recibieron
politerapia no fue necesario tener superior toxicidad que pacientes recibiendo
monoterapia.

201
Porque la acción farmacodinámica de controlar ataque no es necesariamnte
correlacionada con neurotixicidad, sin embargo el DDD puede no estar bién
correlacionado con efectos adversos.
En lugar de DDD(dosis diaria definida) idealmente una dósis tóxica definida debería ser
usada en determinar carga de droga en relacion para efectos adversos. Usando niveles
sericos en lugar de dosis tiene una ventaja en el nivel promedio tóxico, pudo haberse
publicado. En lugar de nivel terapéutico promedio, el nivel tóxico promedio debe ser
substituido en el denominador así creando una relacion niveles sericos
observados/promedio de niveles tóxicos. Por el contrtario la relación serica de
PDD/DDD refleja además diferencias en farmacoquinesis entre drogas antiepilepticas
diferentes, sin embargo metabolitos y concentración cerebral no fueron considerados.
En el presente estudio nosotros estudiamos la literatura usando la relación PDD/DDD y
OSL/Atoxl para evaluar la información de efectos adversos en relación a carga de
drogas antiepilépticas.

METODOS
Usando el programa de Medline para separar la literatura de 1974-1994 usando el
buscador de comandos(epilepsia), {parte de efectos adversos o congnitivo o
toxicidad}y{terapia combinada o añadida o interrumpida}; después hicimos una
selección previa usando el siguiente requisito:
a) régimen de administración multiple de drogas antiepilépticas en uno de los grupos
tratados de un ensayo.
b) Referencia de la dósis ó niveles séricos de cada droga antiepiléptica prescrito por
paciente ó dósis media respectivamente, nivel sérico y número de pacientes tratados
con cada droga antiepiléptica por grupo tratado.
c) Referencia de incidencia y especificación de efectos secundarios por paciente o
grupo tratado.

CARGA TOTAL DE DROGA.

La dosis diaria definida está basada en la suposición de dósis promedio diaria en las
indicaciones más importantes en adultos y es asognado por la organización World
Health por cada droga. Un análogo de relación de niveles séricos en drogas
antiepilépticas fue desarrollado en nuestro instiruto.
El nivel tóxico promedio(Atoxl) por droga fue valorado de datos literarios. La dosis
diaria definida y la dósis tóxica definida fue determinado y analizado estadísticamente
por correlación coeficiente Person’s y el Z-test para transformación correlativa entre
parámetros.

RESULTADOS
Comprobación de literatura: através de Medline recuperamos 661 articulos del cual 118
fueron ensayos reportados con un régimen múltiple de drogas en al menos uno de los
grupos tratados. Posteriormente , aplicamos nuestros requerimientos para seleccionar
artículos adecuados para análisis; 3 no fueron adecuados porque 2 de ellos compararon
diferencias en frecuencias de administración e.g. una dósis diaria VRS dosis 3 veces
semanal, el tercero reportó un estudio de una nueva droga que no se dispuso de

202
información hacerca de dosis media efectiva. Más artículos fueron rechazados por
razones:
*80 estudios en que nuevas drogas, múltiples regímenes de drogas o una reducción de
drogas antiepilépticas, sobre éstos regímenes fueron evaluados y rechazados porque el
investigador no proporcionó datos sobre dósis o niveles séricos de cada droga ó hacerca
del número de pacientes tratados con la droga.
*20 documentos fueron descartados porque efectos adversos no fueron mencionados o
no fueron adecuadamente descritos, control de ataques fue el único resultado medido en
estos pacientes.
*15 documentos reunieron los 3 requisitos descritos en la sección de métodos. En esto
toxicidad de drogas fue evaluado por listado de queja subjetiva por repetido exámen
neurológico y/o exámen neuropsicológico. Incluso en estos artículos comentarios
sistemáticos no fueron hechos considerando la severidad de los efectos adversos.
Nosotros dividimos los articulos seleccionados en 3 grupos:A,B,C.
Efectos adversos y dosis/ niveles séricos reportados por pacientes individuales:
En 5 artículos el número de dósis de todas las drogas antiepilépticas(no niveles sericos)
y efectos adversos fueron reportados por paciente. El total de carga de medicamentos
antiepilépticos en relación para el número de efectos adveros en pacientes individuales
es demostrado en la fig 1ª. Sin embargo los coeficientes de relación varían entre los
ensayos, una débil asociación positiva entre éstos parámetros existió por el frupo
total(relación 0.41) el número de drogas antiepilépticas en relación para el número de
efectos adversos es demostrado en la figura 1b. Nosotros nó notamos una significante
asociación entre éstos parámetros.
Efectos adversos y dósis/niveles séricos reportados por grupo de tratamiento:
En 7 artículos 2 tratamientos fueron comparados y el número de efectos adveros, el
promedio:dosis o nivel serico de cada droga fue reportado por grupo tratado. Nosotros
calculamos la pligrosa carga total de drogas entiepilepticas o la relación: nivel serico
observado/ nivel serico promedio por grupo tratado(tabla 2) con el respectivo número de
efectos adversos reportado. En todos éstos estudios exepto el de Schmit et al. un Cross-
Over designado fue usado. En todos los estudios una superior carga total de drogas
antiepilépticas o una superior relación: observación nivel serico/ nivel tóxic promedio
fue asociada con un incremento de efectos adversos(tabla 2).
Evaluación toxicidad de drogas por prueba difícil neuropsicológico:
4 artículos describen pruebas difíciles neuropsicológicos usados para detectar cambios
relacionados con droga en función cognocitiva; dosis o niveles sericos fueron
adecuadamente reportados.
Diferentes test neuropsicologicos fueron aplicados por varios investigadores más que
complicaciones detalladas comparativas. Nosotrtos calculamos la carga dañina total de
drogas antiepilepticas ó la relación nivel sérico observado/ nivel tósico promedio por
grupo tratado(tabla 3). Los exámenes que usaron los autores se categorizaron de
acuerdo para las funciones cognocitivas y el resultado de varios estudios en al tabla 3.
De ésta manera creación elaborada y exámen visual son categorizados como
componentes de rapidéz mental, logro intelectual fue examinado por aritmética en los
ensayos.
Pacientes en grupos tratados con carga alta de droga o relación superior Nivel serico
observado/nivel tóxico promedio llevados a cabo como bién o mal, pero nó mejor sobre

203
exámenes neuropsicológicos que pacientes en grupos tratados con una baja carga de
droga.

DISCUSIÓN
Critica de literatura: métodos de valoración de efectos adveros y en particular metodos
de reportaje hacerca de la incidencia se decidió abandonar. Pocos de los articulos en
esta literatura satisfizo los requerimientos de inclusidon completos. Escases de
informacion hacerca de dósis exacta o niveles sericos de drogas antiepilépticas
individuales o acerca de la frecuencia de efectos adversos o ambos fue particualrmente
frecuente. La escases de artículos seleccionados puede ser reducido incluso
ulteriormente si cuantificación adecuada de la severidad de efectos adversos pudo ser a
requerimiento. Esto más adelante pone en tela de duda la comparacion de densayos
referente a la toxicidad porque si nó se usa escalas de validés, esto es discutible si uno
puede pesar el impacto de efectos secundarios si 10% de pacientes en un grupo y 20%
en otro reportan mareos. Esto es igual poco claro cómo uno puede comparar 5 casos de
nausea en un grupo con 5 casos de somnolencia en otro medido sin que la buena salud
relacionada a calidad de vida sea afectada. Diversas categorías listas para marcar
efectos adversos acorde cuantitativamente a tipo y severidad son ahora usados o
desarrollados. Estas listas suministran los puntos de toxicidad individual para que los
pacientes puedan ser comparados. Tal potencial extrainformacion puede ser debilitado
por el uso de diferentes test en ensayos. Este punto es claramente evidente cuando los
articulos usados en este estudio son comparados.
Relación entre número de drogas antiepilépticas, carga total de drogas y efectos
adversos:
Unicamente el grupo A dejan articulos comparativos de toxicidad en pacientes
individuales y podrían por lo tanto ser usados para estimular el coeficiente de
correlación entre toxicidad y carga de droga respectivamente y número de drogas
administrado.
Comparando articulos del grupo A demostro que la correlación entre incidencia de
efectos adversos y cantidad de carga de droga es más importante que entre el efecto
adverso y numero de drogas entiepilépticas aceptadas, aunque ambos son debiles y de
esta manera no puede ser llevado como prueva; una inherente debilidad de nuestro
análisis es que dosis diaria definida son estabilizados unicamente para la incidación
principal de una droga e.g. control de ataque y nó para toxicidad. Aunque correlaciones
entre niveles sericos y toxicidad han sido publicados pocos articulos recobran en nuestro
estudio conteniendo información hacerca de niveles sericos. Esto es lamentable
porque la relación PDD/DDD no es informado para interacciones farmacocineticas
posibles.
En grupos ByC nosotros no pidíamos encontrar la causa de mayor toxicidad que es
posible presisamente como es bién debido para la carga superior de droga como para
uso de drogas antiepilepticas múltiple o para ambos. Aunque la información reportada
no hace todavía conclusiones permitidas referente a la politerapia para monoterapia, es
llevarse uno de los incovenientes uno de los incovenientes contra renovar el estudio de
efecacia relativa de mono y politerapia, guarda las consideraciones de igual carga en
mente.

204
RELACION CLINICA Y ELECTROENCEFALOGRAFICA
EN ENCEFALITIS DE RASMUSSEN’S.

Encefalitis de Rasmussen’s es un síndrome pooco frecuente en ninos de disfucion

cerebral unilatetal y ataques focales. Disfuncion unihemisferica de forma progresiva y
severa de meses a decadas, culminan en hemiparasia y demencia; ataques soon
refractarias a tratamientos antiepilepticos. Cortisectomías parcial puede controlar los
ataques temporalmente, pero la expansión del proceso para el resto de hemisferio pude
seguir eventualmente.
Hemisferectomía funcional es la alternativa recomentada . Neuroimagenes demuestran
atrofia progresiva de el hemisferio afectado. Las caracteristicas neuropatologicas
demuestran acumulacion de linfocitos perivasculares y proliferacion de nódulos de
microglia en el corte del hemisferio afectado, con moderado en el hemisferio
contralateral. Hay datos convergentes de evidencia sugestiva de proceso autoinmune
en la patogenesis de Encefalitis de Rasmussen’(RE) y el receptor de la subunidad del
glutamato puede ser un autoantígeno importante.
Este reporte correlaciona clínica y rasgos EEG de 2 pacientes con RE quienes se
sometieron a terapeutica con plasmaferesis (PEX). Resalta la progresion de las
anormalidades del EEG a lo largo del tiempo.

METODOS
Dos reportes de pacientes con anterioridad con patologia confirmada de RE fueron
Apuntados secuencialmente en una serie de experimentos de PEX y otras terapias
inmunomoduladoras con la provacion del Centro Médico institucional universitario
DUKE, revision del consejo y consentimiento de los familiares. Datos fueron
completados prospectivamente. Diariamente los ataques fueron grabados por
los padres.
Medicamentos antiepilépticos fueron inalterados durante el ensayo terapeutico. Series
EEG fueron llevados sin sedacion entre las nueve AM y medio día para minimizar
confución de influencias en variación de día y estados de sueno-vigilia el el EEG.
Antecedentes de alteraciones del ritmo, comportamiento y arquitectura del sueño así
como frecuencia piico fueron grabados por cada paciente.

205
RESULTADOS:
Pte #1 Ella estuvo bién hasta un daño prolongado en su frente izquierda a la edad de
7 años.
3 semanas despues tuvo la primera convulsión focal. En los siguientes 2 años ataques
focales en hemicuerpo derecho con generalizacion secundaria incrementaron y fueron
refractarias a drogas antiepilepticas , infusión de inmunoglobulinas y altas dosis de
ACTH.
Estudios demuestran disfunción hemisferica izquierda. Neuroimagen demuestra atrofia
progresiva del hemisferio izquierdo. Histología de biopsia cerebral de región frontal
izquierda demuestra cambios inflamatorios compatibles con RE.
Multiples muestras de suero demuestran inmunoreactividad con proteina GLUR3. Una
dramática reducción transitoria en la frecuencia de ataques, duración y mejoría en la
función neurológica en estos ensayos con plasmaféresis.
Ataques aumentaron gradualmente en frecuencia en promedio de 2 meses de iniciada la
plasmaféresis y asociación de inmunoglobulinas con altas dósis de corticosteroides.
El grado de mejoria disminuyó durante ensayos subsecuentes de plasmaféresis.
EEGs interictales grabados antes de la plasmaféresis demostró disturbio severo del
rítmo y arquitectura del sueño como también espigas multifocales en hemisferio
afectado y espigas sincrónicas bilaterales. Con el tiempo y enfermedad progresiva
EEGs demuestran incremento frecuente de actividad epileptiforme por encima del
hemisferio nó afectado y pocas espigas sobre el hemisferio afectado.
Durante plasmaféresis: vigilia y el rítmo de sueño no se alteraron sueño arquitectónico
mejoró y actividad epileptiforme fue menos frecuente. EEGs llevados a cabo despues
del ensayo con plasmaféresis demostraron incremento severo en disturbios de rítmo del
sueño y espigas principalmente en hemisferio no afectado, con espigas relativamente
pocas en hemisferio afectado . Se realizó hemisferectomía izquierda y permaneció
libre de ataques.
Pte #2 Ella estuvo bién hasta tener un ataque espontáneo generalizado a la edad de
3años 5 meses, en los siguientes 15 meses tuvo frecuente incremento y fue refractario a
drogas antiepilépticas que ocurrió tan amenudo como 100 veces al día. El exámen
general y neurológico fue normal. EEG ictal e interictal y el exámen de tomografía
computarizada de fotoemisión identificó un foco activo de ataque en el lóbulo temporal
derecho. La lobectomía temporal derecha se realizó a la edad de 4años 8 meses. El
exámen histológico demostró cambios inflamatorios característicos de RE. Ataques
clínicos se suprimieron por 3 meses; en los siguientes 8 meses hubo ataques de cuerpo
izquierdo con incremento gradual de 1-10 por mes. Al exámen neurológico demostró
sutíl hemiparesia izquierda. RMN atrofia hemisferio izquierdo; exámenes de sangre
demostró inmunoreactividad con proteina GLU3. Ella fue tratada cada dos semanas por
18 semanas con plasmaféresis e infusión de inmunoglobulinas. Drogas antiepilépticas
fueron inalterados, la intensidad de ataques disminuyó.
Antes de administración de plasmaféresis e inmunoglobulinas ataques fueron complejos
y usualmente comprendían cara y brazo izquierdo; en contraste con tratamiento de
plasmaféresis e inmunoglobulinas sólo se presentó contracción facial.
Después de prueba terapeutica frecuencia, duración y proporción de ataques parciales
complejos se incrementó asociado a ataques con generalización secundaria; rendimiento
escolar deterioró; daño sutíl de hemisferio izquierdo progresó lentamente.
EEG seriados ictales realizados sobre 51 semanas antes de plasmaférsis hubo leve

206
retardo de alteraciones del rítmo y disturbios en arquitectura del sueño , incremento
frecuente de actividad epileptiforme sobre todo afección de hemisferio derecho y el
desarrollo de espigas infrecuente sincrónica bilaterales. Después del tratamiento con
plasmaféresis e inmunoglobulinas estado de vigilia y alteración del rítmo no cambiaron,
mejoró la arquitectura del sueño y las espigas sincrónicas en el hemisferio derecho y
bilateral llegó a ser menos frecuente, estas grabaciones fueron similares a las hechas
tempranamente en el curso de la enfermedad; EEGs llevados a cab despues de ensayos
terapéuticos demostraron alteracion severa del hemisferio derecho, espigas bilaterales
sincrónicas y el desarrollo de espigas sobre el desarrollo contralateral; continúa el
deterioro del sueño observado en EEGs grabados antes de administrar Plasmaféresis e
inmunoglobulinas.

DISCUSION
Estos dos pacientes muestran características peculiares de Encefalitis de
Rasmussen(RE): ataques intratables, disfunción progresiva unihemisferico, atrofia e
histología inflamatoria en varios estadíos de evolución.
PTE 1 presentó dramática mejoría transitoria en función neurológica y frecuencia de
ataques después de plasmaféresis.
PTE 2 demostró una sutíl respuesta para plasmaféresis e inmunoglobulinas,
caracterizados por ataques breves, menos complejo y menos intenso. Los dos pacientes
demostraron marcada mejoría en EEG ictal con plasmaféresis caracterizada por
actividad reducida epileptiforme y menos extensiva
De actividad epileptiforme más allá del hemisferio afectado.
La abundandante actividad epileptiforme interiical en EEG correlaciona directamente
con la frecuencia de ataques en el PTE 1 y la intensidad y duracion de ataques en
ambos pacientes. Aunque actividad epileptiforme puede incrementar post ictalmente, la
correlacion directa entre frecuencia, duración e intensidad de ataques y actividad
epileptiforme interictal demostrada por estos pacientes contrasta como es observado en
otras epilepsias parciales, en que frecuencia de ataque hizo correlación con actividad
epileptiforme interictal.
Observaciones seridads de EEG en estos pacientes, 1 en estadío temprano de proceso
progresivo lento(pte 2) y uno con enfermedad avanzada (pte 1) sugiere esquema
general de progresion de anormalidad de EEG en RE.
Anormalidades tempranas, interrupsión del rítmo durante imsomnio, incremento de la
frecuencia y picos generalizados fueron limitados para el hemisferio afectado.
La progresion fue esociado con incremento severo y antecedente de alteracion del rítmo
y sueño arquitectónico peor por el hemisferio afectado.
Con enfermedad avanzada actividad epileptiforme puede llegar a ser más frecuente por
encima del hemisferio no afectado y menos frecuente sobre el hemisferio afecto(falsa
lateralización). Recapitulación de la progresion clínica y anormalidades EEGs después
de terapéutica con plasmaféresis refuerzan estas interpretaciones. Observaciones
comparables han sido reportados en EEGs individual de pacientes en el curso de
enfermedad temprana o tardía.
Aceptación de abundante incremento de actividad epileptiforme más allá del hemisferio
afectado con enfermedad avanzada puede ser importante en la valoración correcta y
manejo de pacientes con RE. La clinica y parámetros EEG de epileptogénesis fueron
reducidos después de plasmaféresis sugestivas de epileptogénesis reversible, efectos

207
relacionados a dosis de factores de circulacion distante por plasmaféreisis. La duración
de la mejoría transitoria después de plasmaféresis es consistente con eliminacion y
reacumulación subsecuente espontáneo de patogenia autoanticuerpo.
Estas observaciones clínicas y EEGs provee evidencia complementaria para la hipótesis
que el efecto epileptogénico de anticuerpos cirulantes en estos pacientes con RE, es
debido en parte para la interación de anticuerpos circulantes GLUR contiene GLUR3.
Ataques pudieron resultar por actividad agonista directa de los anticuerpos GLU.
Alternativamente la cascada de eventos provocados por interacción de anticuerpos con
antígenos neurales y activación de la cascada del complemento podría ser el inicio para
ataques.
Interprestación de hallazgos EEG es importante en el diagnóstico y manejo de pacientes
con RE. Estas observaciones provee una estructura para la interpretacion de
anormalidades progreswivas de EEG en esta progresiva enfermedad. Ellos también
indicaron un útil rol de EEG en terapia monitorizada de RE. Observaciones recientes
respecto al rol de procesos inmunomediados en RE mandan prontos ensayos
terapéuticos de inmunoterapia. RE es una raraa enfermedad progresiva lenta que se ha
estandarizado ensayos a ciego controlados difíciles. Series de EEG llevados a cabo bajo
condiciones estandarizadas puede proveer un parámetro medible que pueda ayudar a
comparar el resultado entre pacientes de varios estadíos de enfermedad para
tratamientos instirucionales diferentes para estrategias diferentes.

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