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MARCO TEÓRICO

2.1 INTRODUCCION

La transposición congénitamente corregida es una cardiopatía congénita rara,

que tiene una prevalencia reportada de 0.03 por mil nacidos vivos,
representando el 0.05% de las cardiopatías congénitas. (1)
Se define como un
espectro de malformaciones cardiacas donde las cámaras atriales se unen a
los ventrículos morfológicamente inapropiados y los ventrículos se unen a los
troncos arteriales inapropiados. Fue descrita por primera vez por Rokitansky en
1875 como transposición corregida, Schiebler en 1961 introdujo el término de
transposición congénitamente corregida para distinguirlos de los pacientes
corregidos quirúrgicamente, a recibido también otras denominaciones que a día
de hoy se consideran sinónimos tales como doble discordancia, transposición
discordante, inversión ventricular, L-transposición de grandes arterias, conexión
atrioventricular discordante con conexión ventriculoarterial discordante,
discordancia atrioventricular con transposición de grandes arterias,
transposición fisiológicamente corregida. Cardell en 1956 y Lev y Rowlatt en
1961 presentaron casos detallados acerca de esta patología. (1)(2)(3) Tiene un
riesgo de recurrencia en parientes de primer grado de 2%, la etiología
multifactorial de esta entidad continúa en estudio. (1)

Esta enfermedad es compleja caracterizada por conexiones atrioventricular y

ventriculoarterial discordante, por tanto el atrio morfológicamente derecho
recibe el retorno venoso sistémico y está conectado al ventrículo
morfológicamente izquierdo mediante la válvula mitral y el atrio
morfológicamente izquierdo recibe sangre de las venas pulmonares y está
conectado al ventrículo morfológicamente derecho mediante la válvula
tricúspide y a su vez el ventrículo morfológicamente izquierdo situado a la
derecha establece conexión con la arteria pulmonar y el ventrículo
morfológicamente derecho establece conexión con la aorta completándose así
los circuitos de la circulación mayor y menor habitual con inversión ventricular,
quedando a diferencia de la transposición clásica de grandes arterias la
circulación en serie y no en paralelo, lo que resulta en que el flujo de sangre se
produce de manera normal, hecho por el que esta cardiopatía puede pasar
desapercibida en un inicio y sus manifestaciones dependerán de las
malformaciones asociadas. Esta entidad en un 95% se presenta en situs solitus
y en un 5% en situs inversus, cabe mencionar que para que esta entidad
nosológica sea diagnosticada debe haber un situs establecido, pudiendo entre
los espectros de esta enfermedad encontrarse con doble salida del ventrículo
habitualmente derecho. (1)(3)
Se asocia a otras malformaciones, unas más
frecuentes que otras como ser comunicación interventricular, displasia de la
válvula tricúspide, estenosis pulmonar, y alteraciones del sistema de
conducción como ser bloqueo auriculoventricular de grado variable y
taquiarritmias. (3)

Estos pacientes en ausencia de defectos asociados pueden cursar

asintomáticos hasta la vida adulta, encontrada de manera incidental al
realizarse un soplo, radiografía o electrocardiograma en los cuales se sugiera
la malformación. Algunos dependiendo de la malformación asociada requerirán
cirugía ya sea paliativa o correctiva, con especial cuidado en la consideración
en la evaluación de la válvula tricúspide y la función del ventrículo
morfológicamente derecho que soportan la circulación sistémica. (3)

2.2 MORFOGÉNESIS Y MORFOLOGÍA

El tubo cardiaco que por un extremo tiene al tronco arterioso y por el otro tiene
los senos venosos realiza un giro de asa hacia la izquierda y no hacia la
derecha como es normalmente, lo que altera la posición espacial de los
ventrículos, resultando en un ventrículo de morfología izquierda ubicado
anterior y a la derecha y un ventrículo de morfología derecha ubicado posterior
y a la izquierda. Se produce la expansión del canal auriculo ventricular hacia la
izquierda, reduciendo y eliminando el surco auriculoventricular, lo que resulta
en la conexión de los atrios con lo ventrículos opuestos. La causa de este giro
anormal aún está en investigación, sin embargo, es común que cuando se
produce este giro anormal del tubo cardiaco se asocie a discordancia ventrículo
arterial. (1)

En cuanto a la morfología describiremos en primera instancia las

características morfológicas y ubicación espacial de atrios ventrículos y
grandes arterias en condiciones normales. El atrio derecho ubicado en situs
solitus a la derecha del atrio izquierdo, se caracteriza por tener una orejuela de
base ancha, forma triangular, borde libre romo e incorporada a la cavidad atrial,
la presencia de músculos pectíneos, la cresta terminalis, en la cara derecha del
septum interatrial la fosa ovalis rodeada en la parte posteroinferior por el limbo
de la fosa oval o anillo de Vieussens, y en ella desembocan las venas cavas
superior e inferior y el seno coronario. El atrio izquierdo tiene una superficie
lisa, su orejuela no está incorporada a la cavidad atrial, es de base angosta, es
digitiforme y su extremo libre termina en punta. Las válvulas atrioventriculares
siempre se corresponden con su ventrículo respectivo, la válvula tricúspide con
el ventrículo derecho y la válvula mitral con el ventrículo izquierdo, siendo la
válvula tricúspide de inserción más apical y la válvula mitral del inserción más
basal, el ventrículo derecho es tripartito, tiene superficie rugosa, como
características distintivas, la banda moderadora, el músculo papilar del cono, la
trabécula septomarginal, la cresta supraventricular, tres grupos de músculos
papilares anterior, medial e inferiores, la porción de entrada se extiende desde
la inserción del anillo de la válvula tricúspide hasta la inserción de los músculos
papilares, la porción trabeculada que se extiende entre los músculo papilares y
la cresta supraventricular y la porción de salida desde la cresta supraventricular
hasta la válvula sigmoidea pulmonar. El ventrículo izquierdo tiene dos grupos
de músculos papilares uno anterolateral y otro posteromedial, la porción de
entrada inicia con la válvula mitral que tiene dos valvas una anterior la cual en
su porción lateral tiene continuidad con la parte posterior de la aorta
ascendente constituyendo la continuidad mitro-aórtica, el septum
interventricular presenta finas trabeculaciones posterior a la inserción de los
músculos papilares, la porción de salida se extiende hasta la válvula aórtica, y
en ella se encuentra la porción membranosa del septum interventricular
ubicada por debajo de la porción posterior de la valva anterior derecha y la
mitad anterior de la valva posterior de la aorta. (4)El orificio de la válvula
pulmonar se ubica anterior y a la izquierda respecto al orificio de la válvula
aórtica, ubicada en un plano superior respecto esta última. (1) (2)

Ahora pasamos a describir las características morfológicas de esta cardiopatía

congénita, en situs solitus el atrio morfológicamente derecho está situado
anterior y a la derecha del atrio izquierdo, tiene conexión mediante la válvula
mitral con el ventrículo morfológicamente izquierdo que tiene una ubicación
anterior y a la derecha que el ventrículo de morfología derecha, la arteria
pulmonar emerge del ventrículo de morfología izquierda. El atrio izquierdo
ubicado a la izquierda y posterior al atrio derecho se conecta con el ventrículo
morfológicamente derecho por medio de la válvula tricúspide y este ventrículo a
su vez se conecta con la aorta. (2)

En un 5% se presenta en situs inversus, en esta disposición el atrio

morfológicamente derecho está situado a la izquierda del atrio
morfológicamente izquierdo, tiene conexión mediante la válvula mitral con el
ventrículo morfológicamente izquierdo que se ubica a la izquierda del ventrículo
de morfología derecha, la arteria pulmonar emerge del ventrículo de morfología
izquierda. El atrio izquierdo ubicado a la derecha del atrio morfológicamente
derecho se conecta con el ventrículo morfológicamente derecho por medio de
la válvula tricúspide y este ventrículo a su vez se conecta con la aorta. En
ambas situaciones y en ausencia de defectos asociados el ventrículo de
morfología derecha soporta la circulación sistémica y el ventrículo izquierdo la
circulación pulmonar. La posición de los ventrículos en un 80% se encuentra en
levocardia con levoápex o mesoápex y en un 20% se encuentra en dextroápex.
(2)(4)

Previamente se presentó las características anatómicas relacionadas a cada

cámara cardiaca, en esta patología poder reconocer estas características es
esencial para el adecuado diagnóstico y tratamiento, se debe considerar que al
invertirse la posición ventricular o estar conectadas a la circulación
contrapuesta las características morfológicas alteran su posición debiendo
tenerlas en cuenta y describirlas adecuadamente. El ventrículo izquierdo que
queda a la derecha y anterior se puede distinguir por sus dos grupos de
músculos papilares que ahora son anteroseptal y posterolateral, los del primer
grupo son susceptibles de lesión durante la ventriculotomía, no existe
infundíbulo entre el ventrículo izquierdo y la válvula pulmonar por la continuidad
mitro-pulmonar, además el anillo mitral se extiende hasta el anillo pulmonar que
se encuentra a la izquierda de la porción septal de la válvula mitral, lo que
explica la asociación en algunos pacientes con estenosis pulmonar. En cuanto
al ventrículo morfológicamente derecho la válvula tricúspide con frecuencia es
displásica, llamada también Ebstein - like(6) semejando la displasia e
insuficiencia valvular importante de la anomalía de Ebstein en el contexto de un
ventrículo derecho que soporta la circulación sistémica. El ventrículo
morfológicamente derecho se conecta con la aorta vía un infundíbulo que se
encuentra desplazado a anterior y a la izquierda. Los tractos de salida de
ambos ventrículos tienen a los grandes vasos corriendo en paralelo a diferencia
de la disposición normal cruzada.(2)(4)

Como consecuencia de la alteración de la posición ventricular es frecuente que

se encuentren anomalías asociadas, la más frecuente una comunicación
interventricular por mal alineamiento entre el septo interatrial e interventricular
principalmente en la porción anterior lo cual también es consecuencia de
alteraciones del sistema de conducción, obstrucción al tracto de salida
pulmonar, displasia de la válvula tricúspide.

La comunicación interventricular es la malformación asociada más frecuente

(50-80%) por mala alineación entre los tabiques interatrial e interventricular por
lo que resulta en un defecto perimembranoso, aunque puede presentarse a
cualquier nivel del tabique interventricular. Hasta en un 50% de los casos se
observa estenosis pulmonar debido a que el anillo pulmonar se encuentra entre
las válvulas mitral, la tricúspide y el septum interventricular, pudiendo
producirse estenosis a nivel valvular o subvalvular pulmonar. Por lo común no
se presenta asilada, sino que esta asociada a un defecto del septo
interventricular. Las anomalías de la válvula tricúspide asociadas
frecuentemente son reportadas en series de autopsia hasta en 90% sin
embargo no todas tienen repercusión clínica, reportándose insuficiencia
tricuspídea en 30% de los casos (5) (10) y en caso de ser clínicamente significativo
es de mal pronóstico. En la posición que adopta el ventrículo morfológicamente
derecho la valva septal de la tricúspide queda desplazada medial y
anteriormente, es común encontrar engrosamiento de las cuerdas tendinosas
de las valvas posterior y septal. La válvula septal puede estar adherida al
septum interventricular y en algunos casos desplazarse hacia el ápex y
producir en un pequeño porcentaje de pacientes anomalía de Ebstein. También
puede verse afectada la válvula mitral ya sea en el aparato valvular o
subvalvular hasta en un 55% siendo su presencia un dato de mal pronóstico.
Respecto a la circulación coronaria en situs solitus esta se produce en espejo,
nacen de los senos coronarianos posteriores de la aorta, la arteria coronaria
derecha da la descendente anterior y la circunfleja y la arteria coronaria
izquierda sigue el surco auriculoventricular hacia la izquierda semejando a la
coronaria derecha.(1)(2)

En cuanto al sistema de conducción, en situs solitus se ve afectada la

conducción atrioventricular ya que el nodo auriculoventricular queda
desplazado posteriormente y por el mal alineamiento entre los septos interatrial
e interventricular no tiene conexión con los ventrículos, esta conexión se
establece por un segundo nodo atrioventricular situado anteriormente entre la
válvula auriculoventricular derecha y el septum interatrial que se conecta al haz
de His a través del trígono fibroso, este nodo auriculoventricular anterior es
displásico por lo que es común su disfunción y asociación a bloqueo auriculo
ventricular de diferentes grados, presentándose en su forma completa
conforme pasa el tiempo, llegando a incrementar el riesgo en un 2% por año.
En situs inversus el nodo posterior queda conectado al haz de His de manera
normal y el nodo anterior no se conecta a este último por lo que es infrecuente
encontrar bloqueo atrioventricular en esta disposición. Aproximadamente un
10% de los pacientes nacen con bloqueo auriculoventricular, este porcentaje
incrementa 2-5% anual. Las taquicardias supraventriculares también están
asociadas. (2)

Para fines operativos el paciente que tenga cualquier otro tipo de conexión
ventriculoarterial no deberá ser catalogado como transposición congénitamente
corregida de grandes arterias, sin embargo, se excluye de esta regla la atresia
pulmonar con septum interventricular intacto al estar alineada el tronco de la
arteria pulmonar con el ventrículo morfológicamente derecho, también se hace
mención a la atresia aórtica por las mismas razones, pero su frecuencia de
presentación es bastante baja. (3)