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Enfermedades Linfoproliferativas PDF
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ENFERMEDADES
LINFOPROLIFERATIVAS
GRUPO 3
● Es una red de vasos que transportan la linfa a través del cuerpo pasando
por los ganglios linfáticos y desembocando en el sistema venoso central a
través del conducto torácico o el conducto linfático derecho
● Está formado por las siguientes estructuras:
○ Capilares y vasos linfáticos
○ Bazo
○ Timo
○ Amigdalas
¿Qué es el linfoma?
● Es un tipo de cáncer del sistema linfático y que inicia en células del sistema
inmune
● Se divide en linfoma de Hodgkin y no Hodgkin, que a su vez se dividen en
gran variedad de linfomas de diversa agresividad
Clasificación OMS de los Síndromes
Linfoproliferativos
Linfomas de Células B Linfomas de células T y células NK Linfoma de Hodgkin
● Linfomas precursores de células B: ● Linfomas precursores de células T ● Linfoma de Hodgkin nodular rico en linfocitos.
● Leucemia linfoblástica precursora aguda ● Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T ● Linfoma de Hodgkin clásico.
● de células B y linfoma linfoblástico y linfoma linfoblástico precursor de células T. ● Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
precursor de células B ● Linfomas de células asesinas naturales (NK) y células ● Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos.
● Linfomas periféricos de células B. T periféricas. ● Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
● Leucemia linfocítica crónica de células B y ● Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas ● Linfoma de Hodgkin con depleción de linfocitos
linfoma linfocítico pequeño de células B. de células T.
● Leucemia prolinfocítica de células B. ● Leucemia linfocítica granular de células T.
● Linfoma/inmunocitoma linfoplasmacítico. ● Micosis fungoides y síndrome de Sezary.
● Linfoma de células de manto. ● Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra
● Linfoma folicular. caracterización.
● Linfoma extranodal de zona marginal de ● Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta.
células B de tipo MALT. ● Linfoma de apariencia paniculítica subcutáneo de
● Linfoma nodal de zona marginal de células T.
células B (de células B ± monocitoide). ● Linfoma angioinmunoblástico de células T.
● Linfoma esplénico de zona marginal ● Linfoma extranodal de células T y de células Nk, tipo
(linfocitos ± vellosos). nasal.
● Leucemia de células pilosas. ● Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropático.
● Plasmacitoma y mieloma de células ● Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV
plasmáticas. 1+).
● Linfoma de células B grandes difuso. ● Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémica
● Linfoma de Burkitt. primario.
● Linfoma anaplásico de células grandes, tipo cutáneo
primario.
● Leucemia agresiva de células NK.
Enfermedades Linfoproliferativas
LINFOMA HODKIN
Luz Estrella Apaza Sucaticona
Definición neoplasias linfoides en las que las células malignas de
Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) se mezclan con una población
heterogénea de células inflamatorias no neoplásicas.
Epidemiología ●
●
●
El LH constituye el 10% de todos los linfomas.
Adultos jóvenes, blancos y varones.
Predominio linfocítico tiene mejor pronóstico
● La esclerosis nodular es la segunda con mejor
pronóstico.
Edad y Raza
adultos jóvenes (20 a 34 años);
●El LH con predominio de linfocitos Subtipos
nodulares (NLPHL, por sus siglas en inglés)
tiene una incidencia máxima en la cuarta y ● HL clásico (cHL) 90 % de los linfomas de
quinta décadas de la vida, pero también se Hodgkin,
observa en niños ● NLPHL representa el resto de los casos
●Linfoma de Hodgkin clásico (cHL) : la distribución de los subtipos histológicos de cHL
➔ NSCHL :15 y 35 años, varía según la geografía, los factores
➔ MCCHL: distribución bimodal con el socioeconómicos, la raza/origen étnico y la edad.
pico en adultos jóvenes y un segundo
pico en adultos mayores
Etiología Factores de Riesgo
● geografía,
● factores socioeconómicos,
● infección por VIH
● inmunosupresión
● antecedentes familiares.
● virus de Epstein-Barr (EBV)
Clasificación
Manifestaciones Clínicas progresa
variable.
lentamente, ritmo
Otros Síntomas
● linfadenopatía asintomática
● una masa en la radiografía de tórax
● síntomas constitucionales o síntomas "B" ● fatiga
● prurito
● dolor asociado con el alcohol
Síntomas B ● esplenomegalia
de Pel Ebstein ● hepatomegalia
● dolor paravertebral
● ascitis
Adenopatías
CARACTERÍSTICA
DE LOS GL
AFECTADOS:
● no dolorosos
● consistencia
firme y
gomosa
PRUEBAS DE Biopsia de ganglio
linfático.
DIAGNÓSTICO
Pruebas de
imagenología.
Inmunofenotipificación
ESTADIAJE Y CLASIFICACIÓN
PRONÓSTICO - TERAPÉUTICA
Estadios Ann-Arbor / Cotswolds
Actualmente el estadiaje del LH se realiza según la clasificación Ann Arbor junto con las
modificaciones de Cotswolds:
● Utilizar X si existe enfermedad voluminosa (masa mediastínica de diámetro superior
a un tercio del diámetro interno transverso de la Rx de tórax a nivel de D5-D6 o masa
de > 10 cm de diámetro máximo)
● Indicar el número de regiones ganglionares afectas con un subíndice (ej. II3)
● El estadio III puede subdividirse en III1 (con o sin afectación nodal esplénica, hiliar,
celíaca o portal) y III2 (con afectación de ganglios para-aórticos, ilíacos,
mesentéricos)
● El estadiaje debe clasificarse en estadio clínico (CS) o patológico (PS)
● La afección patológica de un órgano determinado debe indicarse mediante un
subíndice (M = MO, H = hígado, L = pulmón, O = hueso, P = pleura, D = piel)
Clasificación en función de los
factores pronósticos
Etapa I-II:
DE PRIMERA Y
SEGUNDA
● etapa I-II favorable
● etapa I-II desfavorable sin enfermedad
voluminosa
● etapa I-II desfavorable con
enfermedad voluminosa
Etapa III-IV.
LÍNEA
P
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LINFOMA NO
HODGKIN
CLASIFICACIÓN
Clasificación LNH según el Working Formulation:
Por lo general, los linfomas no Hodgkin también se clasifican
en agresivos o de escasa malignidad:
● Agresivos o de intermedio a alto grado (50%)
● Indolentes o de bajo grado (20-40%)
Indolentes Agresivos
Linfoma difuso de células B Linfoma folicular Linfoma de Burkitt Linfoma de Linfoma de la zona marginal Linfoma Linfoma de células T Micosis fungoide
grandes células del linfoplasmocitario del adulto (linfoma cutáneo de
Tipo
manto (macroglobulinemia de células T)
Waldenström)
Surge de forma esporádica o Sobreexpresión de BCL2 ● Asociado con EBV sobreexpresión ● Asociado con inflamación Mutación del gen Asociado con el Causa poco clara
de la transformación de un (gen que regula la ● Sobreexpresión de de ciclina D1 crónica debido a MYD88 en la mayoría retrovirus HTLV-1 Muchas anormalidades
linfoma de bajo grado (e.g., apoptosis) c-MYC autoinmunidad o infección de los casos genéticas encontradas
linfoma folicular) ● También asociado con ● t(11;18) anormalidad
Factores de
la infección por VIH citogenética en el 50% de
Riesgo
los casos
● Tipo esplénico: asociado a
hepatitis C
● Linfoma de alto grado más ● Linfoma de bajo grado ● Edad: adolescentes o ● Edad: adultez ● Linfoma no Hodgkin ● Edad: adultos ● Edad: adultos ● Edad: adultos
común más frecuente adultos jóvenes tardía indolente de células B más ● Localizaciones
● Edad: adultez tardía ● Edad: a menudo en la ● En África: niños en ● Hombres > común (después del linfoma geográficas: Japón,
● Grupo heterogéneo con mediana edad o mayor regiones donde la mujeres folicular) África Occidental,
Epidemiología diferentes genotipos, malaria y el EBV son Caribe
pronósticos y respuestas a la endémicos
terapia
● Supervivencia a 5 años:
aproximadamente 65%
● Ganglio linfático agrandado ● Linfadenopatía indolora ● Apariencia de cielo ● Linfadenopatía ● Tipo extraganglionar ● Ocurre en los ● Lesiones cutáneas ● Parches/placas en la
o masa extraganglionar ● Complicaciones: cierto estrellado en indolora (MALTomas): más común en ganglios linfáticos y la ● Lesiones óseas líticas piel
● Extremadamente agresivo progreso a linfoma histología (muchos ● Altamente el estómago (gastritis por H. médula ósea ● Hipercalcemia ● Células CD4+ atípicas
difuso de células B macrófagos con agresivo, a pylori) ● La producción de una con núcleos
grandes inclusiones teñidas) menudo se ● Otros sitios de inflamación paraproteína cerebriformes en
Patología y
● Altamente agresivo presenta en la crónica (piel, tiroides, inmunoglobulina M histología
características
última etapa de glándulas salivales, intestino (IgM) es característica ● Complicaciones:
clínicas
la enfermedad delgado) ● Puede causar progresión a leucemia
● Tipo ganglionar: forma rara síndrome de de células T
hiperviscosidad y
accidente
cerebrovascular
Gracias!