Antonio Vazquez Doralin

Ortiz Jimenez Axel Amauri

Orozco Gómez Damian
 Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria y sistémica, de
etiología desconocida, en la que autoanticuerpos e inmunocomplejos
patogénicos ocasionan la destrucción de células y tejidos.
 Es una enfermedad de distribución mundial.
 afecta a todas las razas, tiene predominio por el sexo femenino en la proporción
de 9:1
 Se manifiesta en cualquier edad (frecuente en la etapa reproductiva de la vida
(entre 15 y 40 años))
 Las características clínicas difieren
respecto al género, hombres:
 Discapacidad
 hipertensión arterial
 Trombosis
 manifestaciones renales, hematológicas
y serológicas.
 Mujeres:
 Eritema malar
 Fotosensibilidad
 úlceras orales
 Alopecia
 fenómeno de Raynaud
 artralgia.
 El LE se manifiesta de múltiples maneras y puede afectar cualquier órgano
corporal.
 Existían 2 formas: el lupus eritematoso de la piel y el lupus eritematoso sistémico
 En 1970, se describió una subclase intermedia entre el lupus eritematoso cutáneo
o discoide (LED) y el lupus eritematoso sistémico (LES).
 Están implicados numerosos factores que se le invocan en su producción, entre los
cuales se plantean los genéticos, endocrinos, inmunológicos y ambientales.
 El factor genético está dado porque se ha comprobado que del 10 al 12 %.
 Clínica muy comleja
 Heterogeneidad.
 En el suero de estos pacientes pueden detectarse anticuerpos contra eritrocitos,
plaquetas, factores de la coagulación, mitocondriales, lisosomas, ribosomas y
núcleos.
 mayor importancia resultan ser los anticuerpos antinucleares antiSM (Smith)
 los anticuerpos anti ADN de cadena doble.
 Influye directamente en el LE es la luz solar. Aproximadamente, el 40 % de los
pacientes.
 capaz de afectar nocivamente la respuesta inmune y esto explica la aparición o
exacerbación de las lesiones después de una exposición a la misma.
 presencia de lesiones después de la exposición
al frío, el viento, los traumatismos
 Ocasional es posible que algunos
medicamentos puedan inducir un
síndrome clínico similar al LES.
 Entre los fármacos que más
frecuentemente inducen un LES se
encuentran:
 Procainamida y la hidralazina
 Isoniacida y la clorpromacina.
 Fenitoína, carbamacepina, penicilamina,
sulfasalacina, carbonato de litio,
betabloqueadores y el captopril. fiebre, mialgias, artralgias, pérdida de
peso y serositis
 Formas clínicas. Podemos clasificar el LE en 3 formas clínicas con sus variantes:
 1. LES: enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria y multisistémica, que
evoluciona con períodos de remisión, afecta piel, mucosas, articulaciones, riñones,
sistema nervioso, serosas y otros órganos
 a) Eritema malar.
 b) Eritema papular diseminado.
 c) Eritema ampollar tipo eritema multiforme o necrólisis tóxica.
 2. LECS:
 a) Papuloescamoso de aspecto psoriasiforme.
 b) Anular policíclico ocasionalmente vesiculoso.
 3. LED:
 a) Localizado.
 b) Generalizado.
 c) Discoide hipertrófico.
 d) Lupus profundo.
 La fiebre y en el 80 % de los casos; la astenia, anorexia y pérdida de peso la
presentan alrededor de las 2/3 partes de los pacientes.
 Las artralgias las presentan prácticamente todos los pacientes.
 Pericarditis
 La afectación renal en el curso de la enfermedad lúpica reviste un triple interés: 1)
práctico, 2) pronóstico y 3) fisiopatológico.
 Pleuritis.
 La epilepsia seguida de la hemiplejia, paraplejia y parálisis transitoria de los
nervios craneales III, IV y VI.
 Características cutáneas:
 Eritematoinfiltradas, localizadas en las mejillas, que dan un aspecto en “alas de
mariposa”
 Eritematopapulosas y eritematoinfiltradas, localizadas en la cara, V del cuello,
parte superior de la espalda.
 Lesiones con atrofia central, iguales a las que se presentan en el LED.
 Lesiones ampollares, nodulares, ronchas o lesiones hiperqueratósicas.
 DX:
 1. Eritema malar.
 2. Exantema discoide.
 3. Fotosensibilidad.
 4. Úlceras bucales.
 5. Artritis.
 6. Serositis.
 7. Nefropatía.
 8. Leucopenia, linfopenia, trombopenia o anemia hemolítica.
 9. Alteraciones neurológicas.
 10. Células LE positivas o anticuerpos antiADN o antiSM
 positivos o un VDRL falsopositivo.
 11. Títulos elevados de anticuerpos antinucleares.
 Orina son: albúmina, glóbulos rojos y cilindros.
 Anemia hemolítica, trombopenia, leucopenia o linfopenia.
 La prueba de Coombs puede ser positiva.
 Falso positivo a sífilis
 El LES simula muchas enfermedades, de Enfermedades hematológicas:
hecho se denomina el gran imitador. a) Neutropenia autoinmune.
 1. Enfermedades autoinmunes: b) Anemia hemolítica.
c) Púrpura trombótica
 a) Fiebre reumática. trombocitopénica.
 b) Artritis reumatoidea. d) Púrpura trombocitopénica
ideopática.
 c) Enfermedad de Still. e) Púrpura de Schonlein-Henoch.
 d) Síndrome de Felty. Enfermedades infecciosas:
a) Brucelosis.
 e) Esclerodermia.
b) Tuberculosis.
 f) Vasculitis. c) Sífilis.
 g) Polimiositis.
d) Endocarditis bacteriana.
e) SIDA.
 El uso de protección con bloqueador solar en pacientes con LES:
menor frecuencia de involucro renal, hospitalización.
 Se sugiere la administración de vitamina D3 (colecalciferol).
 Farmacologico :
 Inhibidores de calcineurina (tacrolimus ungüento 0,1% o
pimecrolimus crema), dos veces al día dentro de 4 a 8 semanas en
LEC.
 Hidroxicloroquina (400 mg/día) y cloroquina (250 mg/día).
 quinacrina (100 mg dos veces al día).
 En adultos la dosis máxima de hidroxicloroquina no debe ser > 6.5 mg/kg/día.
 En población infantil, se recomienda indicar hidroxicloroquina en dosis de 5.0
mg/kg/día o cloroquina en dosis 3.5 mg/kg/día.
 Se recomienda la administración de MTX en dosis de 10 a 25 mg/semana, vía oral
o intravenosa, segunda línea.
 ácido fólico hasta por 5 días de la semana.
 Dapsona dosis inicial es entre 25 y 75 mg/día, con incremento gradual con dosis
máxima es de 200 mg/día.
 Padecimiento autoinmune multifactorial con predisposición genética y a factores
ambientales (exposición solar).
 Esta afecta piel y mucosas de evolución crónica con afectación en zonas expuestas
a luz solar
 Lesión en forma de eritema, escama, y atrofia las cuales pueden ser circunscritas o
diseminadas.
 1 por cada 1000 enfermos de piel
 2% en niños
 Mayor predominio en mujeres 2:1
 El 50-85% de lupus cutáneo cursan lupus discoide
 Predisponentes genéticos (HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1)
 Radiación solar
 Medicamentos
 Virus

 Se dice que la activación de este se ha dado mayormente despues de una exposición

solar o un cuadro de estrés.

 Se activa la producción de proteínas de choque térmico y actúan como blanco de las

células T Y B la cual crea citotoxicidad de las células epidermincas
 Cutáneo fijo
 Eritematosa superficial
 Túmido
 Profundo
 Cutáneo Subagudo
  Puede tener forma
eritematosa pura,
pigmentada, seborreica,
hipertrófica, verrugosa
 Predomina el eritema, se asemeja al
lupus sistémico

LUPUS TUMIDO
 Genera placas rojas e infiltradas
  Clínicamente es una erupción
fotosensible, recurrente, superficial,
simétrica, no indurada y no cicatricial.
Afecta la zona de piel fotoexpuesta como
la cara, cuello, escote, dorso, hombros y
zona extensora de brazos. A veces
respeta la zona centro facial
 Se encuentran en estudio de inmunofluorescencia afecta a la banda lúpica con
hallazgos de IgG o IgM y fracciones de C3 y C1q
 Anticuerpos antinucleares positivos en títulos bajas y VDRL positivo
 Aumento de gammaglobulinas
 Leucopenia
 Medidas Generales
 Sustancias que impiden el paso de la luz solar

 Fármacos
 Glucocorticoides
 Cloroquinas 100-300mg/día por las mañanas/ varios meses; En niños la dosis inicial
durante 4 a 8 semanas y después de sostén de 25-50mg día
 PRURIGO ACTINICO
 DERMATITIS SEBORREICA
 TIÑA DE LA CARA
 LEPRA TUBERCULOIDE
 SARCOIDOSIS
 Enfermedad autoinmune que se caracteriza por lesiones cutáneas, articulares y
vicerales y por presencia de varios anticuerpos; de evoluion aguda, subaguda,
crónica y de mal pronostico
 Tiene una distribución mundial.
 La prevalencia en los europeos es de 40 casos por 100 000
 En los de raza negra, de 200 por 100 000.
 En Estados Unidos se han informado más de 250 000 casos.
 Se observa en todas las razas.
 Se presenta a cualquier edad, con predominio entre los 15 y 30 años de edad; existe
predilección por el sexo femenino, con una proporción de 9:1, y es más frecuente y
grave en mujeres de raza negra.
 Se han publicado casos de coexistencia de LES y artritis reumatoide, lo que se
denomina rhupus, y casos mexicanos vinculados con HLA-DR1 y HLA-DR2.
 Es una enfermedad grave que puede ser fatal; no obstante, el diagnóstico temprano y
un control adecuado permiten una supervivencia más prolongada y mejor calidad de
vida.
 Factores genéticos multifactoriales. Se ha encontrado relación con HLA-A1, HLA-
DR2, HLA-DR3, HLA-B8 y HLADQwL
 Alelos que causan deficiencia de componentes del complemento como C1q, C2 y C4A

 Factores ambientales.
 Infecciones probablemente por virus de Epstein-Barr, retrovirus, o por Mycoplasma spp.,
 Exposición a luz solar,
 Uso de productos químicos como conservadores o aditivos de alimentos, plaguicidas,
material de jardinería, vapores de metales, así como factores geográficos y culturales
 En la piel, los signos iniciales más
frecuentes son eritema y placas
eritematosas, en mejillas y dorso de la
nariz, en “alas de mariposa” o murciélago
(verpertilio)
 Pero pueden observarse en antebrazos,
palmas, articulaciones interfalángicas,
regiones periungueales y plantas.
 El color del eritema varía de rosado a
violáceo, y la distribución es tachonada o
difusa
 Las úlceras son orales
 En 30% de los enfermos ocurre hepatomegalia
 Las manifestaciones neurológicas tienen una
incidencia de 40%
 La afección renal es una de las más graves
manifestaciones en LES; está presente en 50%
 Las alteraciones cardiovasculares son muy
variadas
 Existe LES si se suman cuatro o más de los datos que siguen:
 1) Eritema
 2) Lesiones discoides
 3) Fotosensibilidad,
 4) Ulceras orales
 5) Artritis
 6) Serositis
 7) Alteraciones renales
 8) Trastornos neurológicos
 9) Alteraciones hematológicas
 10) Alteraciones inmunitarias
 11) Anticuerpos antinucleares
 Reposo físico y emocional
 Medidas generales
 Prurigo
 Pelagra
 Dermatosis por fotosensibilización
 Otras enfermedades del tejido conjuntivo-vascular (colágeno
Lupus Eritematoso
Profundo

Doralin Antonio Vásquez

Sinonimia
Lupus de Kaposi-Irgang, paniculitis lúpica.
Definición
• Variedad cutánea de lupus eritematoso
caracterizada por lesiones discoides con nódulos
subcutáneos firmes, bien delimitados, con
alteraciones histológicas propias del lupus
discoide e infiltrados linfocíticos en la dermis
profunda o hipodermis. Deja cicatrices
deprimidas o fóveas.
Datos epidemiológicos
• Afecta a todas las razas, con predominio en mujeres, entre la segunda y cuarta décadas
de la vida, pero puede observarse en niños hacia los 10 años de edad. Representa 1 a 3%
de los casos de lupus cutáneo. Se han informado casos familiares .
Etiopatogenia
• Se desconoce; parecen influir factores traumáticos, más que la exposición a la luz solar.
Se ha visto vinculado con deficiencia parcial de CD4.
Cuadro clínico
• Muestra predilección por cabeza, mejillas y piel
cabelluda, partes superiores de brazos y
antebrazos, región lumbar, hombros, nalgas y
mamas.
• En la cara y la piel cabelluda se encuentran a
menudo lesiones discoides; son firmes, en
ocasiones dolorosos; están cubiertos por piel
eritematosa, a veces con aspecto de piel de
naranja, y dejan cicatrices atróficas deprimidas
(fóveas) o lipoatrofia; rara vez se presenta
ulceración o calcificación.
• Puede relacionarse con lupus discoide (70%) y
evolucionar hacia lupus sistémico (10.8%).
Datos de laboratorio

• La inmunofluorescencia directa revela banda lúpica en la piel afectada

en 80 a 85%. En 70 a 75% hay anticuerpos antinucleares, pero es
excepcional la presencia de anticuerpos anti-DNA nativo o de doble
cadena (anti-nDNA).
• Diagnóstico diferencial
• Eritema nudoso
• morfea localizada o profunda
• eritema indurado de Bazin
• granuloma anular
• vasculitis nodular
• enfermedad de Weber-Christian
• sarcoidosis
• paniculitis propia de pancreatitis o cáncer de
páncreas
• lipodistrofias,
• fascitis eosinofílica
• Tratamiento
• Es similar al del lupus eritematoso puramente cutáneo:
antipalúdicos , glucocorticoides sistémico dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS) ) y
de preferencia talidomida.
La protección solar es crítica en estos pacientes, ya que la fotosensibilidad es clave
en el desarrollo de las lesiones. Ante falla a los tratamientos convencionales se ha
propuesto recientemente la infusión de rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-
CD20.
En fóveas para mejorar su aspecto, se pueden usar rellenos con ácido hialurónico y
poliláctico.
Lupus Eritematoso
Ampollar
Comienzo agudo de un brote ampolloso generalizado.
• La zona superior del tronco,
• Cuello
• Regiones supraclaviculares
• Pliegues axilares y las superficies flexoras y extensoras de la
parte proximal de las extremidades.
• Las áreas expuestas al sol son las más afectadas, aunque las
lesiones también se puede presentar en zonas no expuestas
al sol . Se pueden afectar las membranas mucosas de la
cavidad oral, las fosas nasales y la vulva.
• Diagnóstico diferencial
• Penfigoide ampolloso (PA)
• Dermatitis herpetiforme (DH)
• Dermatosis ampollosa IgA lineal .
Su diferenciación se basa en los hallazgos
clínicos, histológicos e inmunopatológicos

• Tratamiento.
• Algunos pacientes tienen una buena
respuesta a los esteroides sistémicos
utilizados para el control de su LES, pero
recientemente la dapsone ha
demostrado ser muy efectiva.