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Medecine Pour Les Nuls
Medecine Pour Les Nuls
Pour les Nuls est une marque déposée de Wiley Publishing, Inc.
For Dummies est une marque déposée de Wiley Publishing, Inc.
© Éditions First-Gründ, Paris, 2011. Publié en accord avec Wiley Publishing, Inc.
60, rue Mazarine
75006 Paris – France
Tél. 01 45 49 60 00
Fax 01 45 49 60 01
Courriel : [email protected]
Internet : www.pourlesnuls.fr
ISBN numérique : 9782754033138
Dépôt légal : septembre 2011
Imprimé en France
Chez Hérissey
4, rue Lavoisier
27000 Évreux
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La Médecine PLN
Sommaire
Page de titre
Page de Copyright
Introduction
À propos de ce livre
Comment ce livre est organisé
Première partie : Médecine, mode d’emploi
Deuxième partie : Maladies des systèmes de transport et de communication
Troisième partie : Maladies de la respiration, de la nutrition et de l’élimination
Quatrième partie : Maladies des systèmes de protection et de défense
Cinquième partie : Maladies génétiques et de la reproduction
Sixième partie : La partie des Dix
Les icônes utilisées dans ce livre
En acceptant, avec empressement, d’écrire Le Corps humain pour les Nuls, je m’étais
fixé un seul objectif (atteint, je l’espère !) : vous faire comprendre la physiologie
humaine, c’est-à-dire, plus simplement : « Comment ça marche ? » Mais, alors que
j’achevais ce livre « aux forceps », se projetait déjà en filigrane la « menace » d’un
second opus, suite logique du premier : « Pourquoi ça ne marche plus ? » Autrement dit,
La Médecine pour les Nuls s’imposait, et l’éditeur a su, « main de fer dans gant de
velours », me convaincre (mais ne l’étais-je pas déjà ?) de reprendre la plume et de
remettre sur le métier mon ouvrage.
C’est donc avec joie (mais non sans angoisse) que je vous propose de m’accompagner à
nouveau dans un voyage au sein de notre corps, pour en explorer cette fois les possibles
et innombrables tourments et dérèglements. Sachez-le, vous serez des pionniers car, à ma
connaissance, aucun ouvrage de vulgarisation portant sur toute la médecine n’a encore
vu le jour. À moi donc la lourde tâche d’apporter les premières briques, et à vous
d’essuyer les plâtres !
À propos de ce livre
Comment expliquer la médecine aux béotiens que vous êtes ? Pour ce voyage initiatique,
plusieurs « itinéraires » peuvent être proposés :
Loin d’être exclusives, les deux dernières propositions m’ont paru au contraire très
complémentaires : commencer par le « cours théorique » (pas trop quand même !) et
terminer par les « travaux pratiques » est une technique d’apprentissage bien éprouvée.
Cependant, je vous l’affirme, ce livre n’a aucunement la prétention de vous transformer
en médecin de haut rang : il en faut beaucoup plus pour avoir le privilège de prêter le
serment d’Hippocrate et de soigner ses semblables !
Afin de vous donner le goût d’entrer dans ce livre, permettez-moi de vous faire cadeau
de trois secrets, fruits de quelques années d’expérience :
Il faut comprendre avant de traiter : cela vous apparaîtra certainement comme une
évidence, mais, malheureusement, l’exercice quotidien de la médecine fait parfois fi
de l’évidence ! Pour cette raison, je ferai souvent référence au Corps humain pour
les Nuls, ne pouvant, faute de place, rappeler ici les principes de l’anatomie, de la
physiologie ou de la génétique.
L’exercice médical, c’est un peu de science pour beaucoup de bon sens : le Livre
est une condition nécessaire, mais notablement insuffisante à l’apprentissage de la
médecine, et les « encyclopédies sur pattes » ne font pas, loin s’en faut, les
meilleurs praticiens.
Enfin, faire un diagnostic, étape indispensable avant de traiter, ne s’apparente pas
à une partie de pêche à la ligne : on ne trouve que ce que l’on cherche, et il faut donc
savoir chercher. Bien entendu, la médecine de dépistage ne répond pas à cet adage,
mais encore faut-il savoir qui dépister, comment et à quel prix.
Il ne s’agit en aucun cas d’un recueil de recettes culinaires : vous ne trouverez pas ici les
110 techniques de traitement du cor de la face dorsale du cinquième orteil gauche (pas
plus que du quatrième !). Autrement dit, et au risque de créer de funestes frustrations, il
ne sera pas ou peu question dans cet ouvrage de thérapeutiques. Pourquoi ? Pour
diverses raisons, dont vous admettrez sûrement le bien-fondé, la principale étant que, les
traitements évoluant à une vitesse époustouflante, ce que j’en dirai au début de mes
travaux d’écriture serait déjà obsolète à la publication de ce livre. La deuxième est que,
pour traiter un même problème, les stratégies thérapeutiques sont très variables selon les
équipes : en écrivant A, je risquerai de me mettre à dos ceux qui pensent B ou qui ne
jurent que par C. Enfin, et surtout, cet ouvrage n’est vraiment pas destiné à vous
transformer en honorables confrères, mais seulement à vous permettre d’accéder au
raisonnement médical et à répondre à certaines questions que vous pourriez légitimement
vous poser. Il n’est donc pas question de me substituer à vos médecins, mais seulement
de satisfaire une partie de vos questionnements.
Cette icône vous aide à retenir les points essentiels dont vous ne pourrez pas faire
l’économie. Ce sont aussi des conseils et des trucs bons à savoir et à faire circuler
autour de vous, tant au stade de la prévention que des tests ou des soins.
Pour les plus avertis, cette icône signale un passage plus pointu, le développement d’un
phénomène, l’approfondissement d’une notion médicale.
Sous cette icône, vous trouverez de petites histoires qui sont le sel, le piment des
découvertes médicales, parfois faites au terme d’expériences insolites ou inattendues.
Cette icône signale une curiosité, une information insolite, mais aussi des informations
d’ordre général sur les maladies, les pourcentages, les chiffres, les zones de
prédilection…
Les termes médicaux peuvent parfois sembler obscurs. Cette icône vous indique qu’un
mot spécifique est expliqué.
Tout est dit, ou presque, et il ne reste plus qu’à retrousser nos manches pour comprendre
et connaître ce qui nous guette. Bienvenue en Médecine !
Première partie
Dans cette partie liminaire, je vous propose une « boîte à outils », plus que nécessaire pour vous «
balader » en terre de Médecine en toute quiétude (ce terme n’étant peut-être pas le plus approprié !).
Dans cette boîte, vous trouverez un « dictionnaire médecine-français », indispensable pour décrypter
l’obscur (à dessein ?) jargon de vos médecins, mais aussi des rudiments d’examen clinique, dont
vous apprendrez qu’il constitue le pilier incontournable de toute démarche diagnostique digne de ce
nom, et le « pourquoi du comment » des principaux examens complémentaires (ou examens
paracliniques) que vos médecins sont susceptibles de vous infliger… pour votre bien.
Chapitre 1
Parlez-vous médecine ?
Dans ce chapitre :
Le serment d’Hippocrate
Dictionnaire médecine-français
Ce chapitre est destiné à vous familiariser avec le vocabulaire médical. Une vaste
entreprise, tant il est vrai que notre discours s’apparente souvent, pour vous patient, à
une langue étrangère ! Et vous êtes certainement nombreux à penser que cette « opacité
linguistique » est volontaire, moyen le plus sûr de vous tenir éloigné de notre « immense
savoir » ! Pas forcément faux, et il est grand temps de réparer !
Mais avant d’aller plus loin, vous n’échapperez pas au « serment d’Hippocrate » (que de
mauvaises langues, y compris médicales, transforment allègrement en « serment
d’hypocrite » !). C’est ce serment, certes un peu pompeux, que tout médecin se doit de
prêter solennellement à la remise de son diplôme d’État de docteur en médecine (qui
clôture son cursus universitaire, lors du soutien de sa thèse de doctorat).
La serment d’Hippocrate
Je vous fais grâce du texte originel, probablement rédigé au IVe siècle av. J.-C. et, de ce
fait, pas franchement adapté à l’exercice de la médecine moderne. La version que je
vous livre, largement inspirée de la version hippocratique, est celle qui prévaut
actuellement dans les facultés de médecine hexagonales.
Mon premier souci sera de rétablir, de préserver ou de promouvoir la santé dans tous
ses éléments, physiques et mentaux, individuels et sociaux.
Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volonté, sans aucune
discrimination selon leur état ou leurs convictions. J’interviendrai pour les protéger
si elles sont affaiblies, vulnérables ou menacées dans leur intégrité ou leur dignité.
Même sous la contrainte, je ne ferai pas usage de mes connaissances contre les lois
de l’humanité.
Admis dans l’intimité des personnes, je tairai les secrets qui me seront confiés. Reçu à
l’intérieur des maisons, je respecterai les secrets des foyers et ma conduite ne servira
pas à corrompre les mœurs.
Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas abusivement les
agonies. Je ne provoquerai jamais la mort délibérément.
J’apporterai mon aide à mes confrères ainsi qu’à leur famille dans l’adversité.
Que les hommes et mes confrères m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes
promesses, que je sois déshonoré et méprisé si j’y manque. »
Il ne m’appartient évidemment pas de commenter ce texte, que tout médecin doit garder
en mémoire à chacune de ses consultations et de ses actes… No comment !
Le dico « médecine-français »
Une bonne partie du vocabulaire médical comporte des substantifs totalement
incompréhensibles pour le commun des mortels, permettant d’assimiler (clin d’œil à la
méthode Assimil !) le langage des gens de médecine à une véritable langue étrangère
(mais certainement pas une langue morte) ! Vous devez être nombreux à imaginer que,
sans nul doute, ces mots abscons dont nous aimons nous gargariser ont été conçus avec le
seul but de vous égarer et d’asseoir notre « toute-puissance » (ou ce qu’il en reste !).
Plus simplement, ces « noms d’oiseaux » dérivent pour la plupart du grec et du latin,
qu’il était jadis de bon ton de savoir « lire dans le texte » avant d’entreprendre des
études médicales (je dis bien « était », car il faut bien avouer que ce « pensum » est
aujourd’hui complètement obsolète).
Cependant, quelques clés vous seront précieuses pour parcourir les pages qui vont
suivre. Il s’agit de préfixes et suffixes régulièrement utilisés dans le langage médical, et
que je vous « distille » par ordre alphabétique :
Signifie / en rapport
Préfixe/suffixe Exemples
avec
Bronchospasme, bronchite,
Bronch- Bronche
bronchectasie…
Carcinome, carcinoïde,
Carcin- Cancer
carcinomateux…
Érythrocytes, érythropoïétine,
Eryth- Couleur rouge
érythème…
Hépatologie, hépatite,
Hépat- Foie
hépatocarcinome…
Déshydratation, hydrique,
-hydr- Eau
hydrocéphalie…
Hypokaliémie, hypoglycémie,
Hypo- Insuffisant, au- dessous
hypotension…
Hystérectomie, hystérographie… et
Hystér- Utérus
hystérie
Moelle épinière/
Myélo- Myélogramme, myélographie…
osseuse
Otorhinolaryngologie (ORL),
Oto- Oreille
otospongiose…
Ostéopathie, néphropathie,
-pathie Maladie
endocrinopathie
Pneumologie, pneumopathie,
Pneumo- Poumon
pneumothorax
Polynucléaires, polyurie,
Poly- Plusieurs, nombreux
polyglobulie…
Thrombus, thrombocytémie,
Thromb- Caillot (et plaquettes)
thrombose…
Vasculaire, vasoconstriction,
Vas-/vaso- Vaisseau sanguin
vasodilatation
Inutile d’apprendre par cœur cet espèce de langage codé, ni de vous définir les mots de
la colonne de droite : vous retrouverez toutes ces « horreurs » en temps voulu, où elles
prendront alors toute leur signification.
Chapitre 2
La sacoche du médecin
Dans ce chapitre :
L’examen clinique
Les examens complémentaires : imagerie, examens biologiques et
endoscopiques…
Je ne vais pas entrer ici dans le détail de tout ce qui définit « un bon examen clinique »,
qui se doit d’évaluer votre bel organisme système par système, mais permettez-moi juste
d’insister sur un temps essentiel de cet examen : l’interrogatoire. A priori « l’épisode »
le plus simple de l’examen clinique, c’est bien au contraire le plus compliqué, car s’il
faut savoir poser les bonnes questions, ce qui nous incombe, il faut savoir également
apporter les bonnes réponses ! Et c’est là que le bât blesse : ne vous en déplaise, votre
discours souffre souvent d’un défaut de précision et de concision mais, à votre décharge,
il est vrai que le métier de malade, comme tous les autres, nécessite un long
apprentissage !
Gamma GT 7 à 40 UI/l
Lipase (lipasémie) Lipase (lipasémie) < 190 UI/l < 190 Ul/l
pH 7,37 à 7,42
Ces valeurs sont données à titre indicatif (et votre serviteur se dégage, selon la formule
consacrée, de toute responsabilité !) car elles sont très variables d’un laboratoire à
l’autre, mais aussi selon l’âge, le sexe, le mode d’alimentation, l’état d’hydratation…
Autrement dit, n’essayez pas d’interpréter vous-même vos résultats, votre médecin saura
le faire pour vous !
Les dosages sanguins hormonaux peuvent porter sur toutes les hormones produites par
vos glandes endocrines, dont vous ferez connaissance avec allégresse dans le chapitre
qui leur est consacré (chapitre 10). Les dosages plasmatiques des vitamines ont, quant à
eux, un intérêt plus que restreint, les carences étant exceptionnelles dans notre beau
pays… à une exception près : la vitamine D. J’évoquerai abondamment cette « vieille »
vitamine, remise au goût du jour depuis quelques années : son taux normal se situe entre
30 et 100 ng/ml.
L e dosage des marqueurs dits « tumoraux » n’a, pour la plupart d’entre eux, qu’un
intérêt diagnostique médiocre : rien ne sert de vous faire piquer toutes les semaines pour
assister à l’émergence d’un cancer, que votre « crétin » de médecin aurait certainement
laissé passer ! Ces dosages ont en revanche un intérêt certain pour la surveillance sous
traitement d’une tumeur déjà diagnostiquée. Les principaux marqueurs sont :
L’alpha-fœtoprotéine (hépatocarcinome) ;
L’antigène spécifique prostatique, ou PSA (cancer de la prostate) ;
Le CA 15-3 (cancer du sein) ;
Le CA 125 (cancer de l’ovaire) ;
Le CA 19-9 (cancers digestifs et du pancréas) ;
L’antigène carcino-embryonnaire, ou ACE (cancers digestifs) ;
L’énolase neurospécifique, ou NSE (certains cancers du poumon et de la
thyroïde).
Les rayons X
La radiologie conventionnelle repose sur le constat que les rayons X ont la propriété de
traverser le corps humain, au sein duquel ils sont plus ou moins « absorbés » selon la
densité des structures traversées. Les rayons résiduels (ceux qui ont traversé le corps)
provoquent le noircissement du film placé sous la table de radiographie. Ainsi, une
structure « aérée » comme celle des poumons paraît noire. Inversement, une structure
très dense, comme un os, apparaît blanche, les rayons X ayant été absorbés. Pour
augmenter le contraste, il est possible de recourir à l’usage de produits radio-opaques à
base d’iode pour l’étude des articulations (arthrographie), du tractus urinaire
(urographie intraveineuse), des artères (artériographie, coronarographie), du tractus
génital féminin (hystérosalpingographie) ou de la moelle épinière et des racines de la
queue-de-cheval (par myélographie, qui consiste à introduire un produit iodé dans le
liquide cérébro-spinal – voir chapitre 8). L’utilisation du baryum pour l’étude du tube
digestif est de moins en moins utilisée.
À l’heure actuelle, les classiques films radiographiques sont remplacés par des
détecteurs électroniques permettant un traitement informatique (ou numérisation) des
images obtenues.
L’échographie
L’échographie est une technique d’exploration fondée sur les ultrasons, qui sont des
ondes sonores imperceptibles à l’oreille humaine. Comme pour toutes les ondes sonores,
les ultrasons sont réfléchis par les obstacles qu’ils rencontrent sur leur passage (concept
bien intégré par les chauves-souris !).
Au cours d’un examen échographique, un faisceau d’ultrasons est émis par une sonde
dans la région à explorer. En pratique, la sonde est « promenée » sur la région à
examiner, après application sur la peau d’un gel facilitant la transmission des ultrasons.
Selon la nature des tissus traversés, les ondes sonores sont réfléchies avec plus ou moins
d’intensité (écho). La mesure de ces échos est réalisée par un ordinateur et restituée en
temps réel sur un écran, permettant la visualisation des organes étudiés. L’échographie
peut être associée à un examen Doppler, qui évalue la vitesse d’écoulement du sang dans
les vaisseaux ou dans les cavités cardiaques (écho-Doppler).
L’IRM est particulièrement performante pour l’étude des structures nerveuses (cerveau
et moelle épinière).
La scintigraphie
La scintigraphie, pratiquée par des spécialistes en médecine nucléaire, est une imagerie
fonctionnelle qui repose sur l’administration d’un isotope radioactif. L’image est fournie
par la détection des rayonnements émis par cet isotope après captation par les organes
que l’on souhaite examiner.
Pour l’exploration des poumons, on réalise une double scintigraphie, dite de ventilation
et de perfusion, dont la confrontation est intéressante pour le diagnostic d’embolie
pulmonaire :
La TEP permet donc d’étudier in vivo le fonctionnement d’un organe sous un angle
biochimique. Elle trouve sa principale indication en cancérologie, pour la détection de
métastases ou de récidives tumorales après traitement : les cellules cancéreuses étant
plus avides de glucose que les cellules normales, l’utilisation de glucose marqué (c’est-
à-dire rendu radioactif) en guise de traceur permet de repérer d’éventuels « points
chauds » de mauvais augure. Mais la TEP a de multiples indications, notamment en
cardiologie (en postinfarctus du myocarde) et en neurologie (diagnostic précoce de la
maladie d’Alzheimer et de la maladie de Parkinson).
L’électrocardiogramme
L’électrocardiogramme permet de visualiser les modifications électriques qui
accompagnent, ou plus exactement génèrent, un cycle cardiaque. L’ensemble des
potentiels d’action parcourant le cœur peut être détecté par des électrodes placées en
certains endroits stratégiques du thorax, enregistré par un électrocardiographe, puis
visualisé sur un tracé. Un ECG normal présente cinq ondes, arbitrairement nommées P,
Q, R, S et T :
L’électroencéphalogramme
L’électroencéphalogramme, examen indolore et non invasif, mesure l’activité électrique
du cerveau par des électrodes placées sur le cuir chevelu. L’EEG standard est réalisé
chez le patient éveillé, en position allongée ou assise. Il enregistre des activités
électriques cérébrales rythmiques, ou rythmes cérébraux, classés selon leur fréquence et
leur amplitude. On peut sensibiliser l’examen en étudiant les effets de l’ouverture des
yeux par rapport aux yeux fermés, de l’hyperpnée (respiration rapide) ou de la
stimulation lumineuse intermittente.
Les principales indications de l’EEG résident dans le dépistage de certaines formes
d’épilepsie, dans l’exploration de certains troubles du sommeil et dans la confirmation
des états de mort cérébrale dans les services de réanimation (voir chapitre 8).
L’électromyogramme
L’électromyogramme, examen tout au plus désagréable, permet d’enregistrer l’activité
électrique des nerfs périphériques et des muscles :
L’étude des nerfs périphériques permet la mise en évidence des syndromes dits
neurogènes, objectivés par un ralentissement des vitesses de conduction nerveuses
motrices et/ou sensitives. Dans ce contexte, l’EMG est très utile au diagnostic et au
suivi évolutif de nombreuses maladies des nerfs périphériques : polyradiculonévrite
de Guillain-Barré, atteintes plexiques, syndrome du canal carpien… (voir chapitre
8).
L’étude des muscles permet la mise en évidence des syndromes dits myogènes,
objectivés par la survenue de potentiels électriques anormaux lors de la contraction
musculaire. L’EMG est utile au diagnostic des myopathies et myosites (voir chapitre
11).
Enfin, l’EMG est important pour le diagnostic de la myasthénie, qui traduit un
dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire (voir chapitres 8 et 11).
L’électrorétinogramme
L’électrorétinogramme est aussi un examen électrophysiologique techniquement assez
complexe, adapté au diagnostic de certaines maladies de la rétine (rétinopathies
héréditaires) et à la surveillance de certains traitements réputés toxiques pour la rétine
(comme les antipaludéens de synthèse).
Pas un « tuyau » ou une cavité ne peut résister à l’insatiable curiosité des endoscopistes,
et on peut donc « subir » :
Les endoscopes sont introduits, lorsque cela est possible, par les voies naturelles (par la
bouche pour l’estomac et les bronches, par les narines pour les fosses nasales et les
sinus, par l’anus pour le rectum et le côlon, par l’urètre pour la cystoscopie et par le
vagin pour l’hystéroscopie). Dans les autres cas (cœlioscopie, arthroscopie,
pleuroscopie, médiastinoscopie…), l’endoscope est introduit par une incision et
l’examen est réalisé sous anesthésie locale ou générale.
Les examens endoscopiques ont un double intérêt :
Je n’irai pas plus loin dans cet inventaire morbide, car je vous sens « chauds bouillants
», définitivement prêts à en découdre avec la maladie ! OK, vous l’aurez voulu…
Chapitre 3
Dans ce chapitre :
L’athérosclérose, le cancer et l’inflammation : trois grands processus
pathologiques
Le « fil rouge » de la pratique médicale quotidienne
Les vaisseaux sanguins (artères et veines) sont des « tuyaux », délimitant un espace
rempli de sang, la lumière vasculaire. Leur paroi est constituée de trois couches :
La sténose
La sténose (ou obstruction) de l’artère peut être incomplète ou complète :
L’ulcération
L’ulcération de la plaque d’athérome correspond à la rupture de la coque de fibrose
entourant la plaque. Celle-ci s’ouvre alors dans la lumière du vaisseau, ce qui constitue
un point d’appel à l’agrégation des plaquettes circulantes, petits fragments cellulaires
normalement « programmés » pour réparer les lésions de la paroi artérielle. Un caillot
sanguin (ou thrombus) se forme alors, avec deux funestes conséquences :
L’anévrisme
L’anévrisme est une dilatation localisée de la paroi artérielle, liée à sa fragilisation par
le développement d’une grosse plaque athéromateuse. Cette dilatation favorise la
formation de thrombus, à l’origine de thromboses et d’embolies. L’anévrisme peut
également se rompre, à l’origine d’une hémorragie.
Atterrant athérome !
L’incidence de l’athérome s’élève avec le niveau de développement des
nations, constituant un enjeu majeur de santé publique dans la plupart des pays
industrialisés. En France, l’athérosclérose concerne plusieurs centaines de
milliers de personnes et les maladies cardio-vasculaires, principalement
infarctus du myocarde et accidents vasculaires cérébraux, tuent 150 000 à 180
000 personnes par an, ce qui en fait la première cause de mortalité hexagonale.
Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), un tiers des décès (soit plus
de 12 millions) dans le monde sont chaque année causés par les maladies
cardio-vasculaires.
Lueur d’espoir : aux États-Unis, la réduction des facteurs de risque cardio-
vasculaire et l’amélioration de la prise en charge thérapeutique ont permis de
diminuer de près de 50 % le nombre de décès d’origine cardiaque entre 1980
et 2000. Dans ce même pays, un décès sur cinq est secondaire à une maladie
des artères coronaires.
L’obésité ;
Le tabagisme ;
L’abus de boissons alcoolisées, d’où l’existence du sirop de grenadine (allégé en
sucres, cela va sans dire !) ;
La consommation excessive de produits riches en sucres et en graisses (en bref,
tout ce qui est bon ! ! !), d’où les bonnes habitudes alimentaires (cinq fruits et
légumes par jour, bref le bonheur !) ;
L’hypertension artérielle, d’où les traitements antihypertenseurs ;
L’hypercholestérolémie, d’où les traitements hypocholestérolémiants ;
Le diabète sucré, d’où les traitements antidiabétiques ;
La sédentarité, d’où le sport ;
Les stress répétés, d’où… le célibat !
Le cancer, l’immortalité qui tue !
Le cancer est une maladie caractérisée par une prolifération cellulaire anarchique et
échappant à tout contrôle, au sein d’un tissu normal de l’organisme. Ces cellules dérivent
toutes d’un même clone (on parle de prolifération clonale), cellule initiatrice du cancer
qui a acquis certaines caractéristiques lui permettant de se diviser indéfiniment. À partir
de la tumeur cancéreuse (ou maligne) primitive, certaines cellules peuvent migrer, par
voie sanguine ou lymphatique, et former des métastases à distance, possédant le même
pouvoir évolutif que la tumeur dont elles proviennent.
Subtilités sémantiques
Ce que vous appelez « crabe » (dont le nom en latin est… cancer !), les
médecins, volontiers pudiques à leurs heures, l’appellent plutôt néoplasie,
néoplasme (ou « néo », diminutif affectueux !), polymitose, ou encore
carcinome … Il est vrai que ces dénominations sont plus douces à l’oreille que
le sinistre mot « cancer » ! Mais ces précautions de langage n’ont pas
d’influence directe sur l’évolution…
Cependant, environ 10 % des cas de cancers sont familiaux (voir chapitre 18). Dans ces
cas, les anomalies géniques à l’origine du cancer sont constitutionnelles, c’est-à-dire
retrouvées dans toutes les cellules de l’individu, y compris ses gamètes, et donc
transmissibles à la descendance. Il existe bien des familles à cancer du sein, du côlon et
autres, dont il est inutile de vous dire à quel point les « heureux » membres sont
médicalement surveillés.
Manque de Pott !
Un médecin anglais, Sir Percival Pott (1713-1788), est l’auteur d’une étude
clinique datant de 1775 sur le cancer du scrotum observé chez les petits
ramoneurs de Londres. Il y démontre qu’une substance chimique (en
l’occurrence des résidus de houille contenus dans les suies) peut provoquer un
cancer par contact cutané prolongé. Ce travail très novateur le fait considérer
comme le père de l’épidémiologie des cancers. Malgré ses conclusions
irréfutables, il fallut attendre 1840 pour que la profession de ramoneur soit
interdite aux enfants de moins de 10 ans en Grande-Bretagne.
Feu l’amiante !
L’amiante est un minéral fibreux, connu depuis le XIXe siècle pour ses
propriétés extraordinaires de résistance à la chaleur et au feu.
Les carcinogènes endogènes sont mal connus. Nous avons vu la possibilité de cancers «
héréditaires », heureusement rares. Le vieillissement, corrélé à une augmentation de
l’incidence des cancers, est un facteur carcinogène indéniable.
Les gènes impliqués dans les processus de cancérisation sont assez mystérieux. Il en
existe trois catégories : les oncogènes, les gènes suppresseurs de tumeurs et les gènes de
réparation de l’ADN :
Les oncogènes, dont on connaît actuellement plus de 100 spécimens (les plus
connus étant les gènes Ha-ras, c-myc et abl), sont directement responsables de
l’éclosion d’environ 20 % des cancers humains. Ils proviennent de proto-
oncogènes, gènes normalement présents dans l’ADN et intervenant dans la
régulation de la prolifération cellulaire normale. De minimes lésions (mutations) de
ces fragiles proto-oncogènes, sous l’effet par exemple de carcinogènes exogènes,
les transforment en oncogènes « tueurs », capables de conférer aux cellules qui les
contiennent une dangereuse capacité à la division anarchique et à l’immortalité.
Les anti-oncogènes, ou gènes suppresseurs de tumeurs, sont des régulateurs
négatifs de la prolifération cellulaire, susceptibles de freiner l’emballement produit
par les oncogènes.
Les gènes de réparation sont capables de détecter et de réparer les lésions de
l’ADN, qui a été modifié par les oncogènes ou les gènes suppresseurs de tumeur.
En résumé, les « germes » du cancer semblent bien se trouver « enfouis » dans nos
gènes, ne demandant qu’à être activés par leur rencontre inopportune avec des agents
cancérigènes, extérieurs à l’organisme ou produits par lui.
Question de vocabulaire
On entend souvent dire que Madame X, traitée pour un cancer du sein, a été
finalement emportée par un cancer des os ! Il faut bien comprendre qu’une
métastase osseuse de cancer du sein n’est pas un cancer primitif des os (mais
rassurez-vous, il en existe aussi !), mais bien une localisation secondaire, qui
possède les mêmes caractéristiques histologiques et évolutives que la tumeur
primitive… et surtout la même sensibilité aux traitements.
Cette réaction inflammatoire est le mode de réponse des tissus à de multiples formes
d’agression : microbiennes (bactéries, virus, parasites et champignons), physiques
(traumatisme, brûlure, rayons UV, radiations ionisantes) ou chimiques (acides, agents
chimiques toxiques).
Celsus et Celsius !
Né à la fin du Ier siècle av. J.-C., Cornélius Celsus est l’un des illustres
médecins de la Rome antique, surnommé l’Hippocrate latin. Dans son œuvre
monumentale en huit volumes, De arte medica, dont seule une partie est
parvenue jusqu’à nous, il y décrit pour la première fois les signes classiques de
l’inflammation : rubor (rougeur), calor (chaleur), tumor (gonflement) et dolor
(douleur). C’était il y a 2 000 ans !
À ne pas confondre avec Celsius (Anders de son prénom), savant suédois du
XVIIIe siècle, inventeur de la fameuse échelle relative des températures (y
compris celle de la température corporelle, qui peut s’élever en cas
d’inflammation intense), dont l’unité, le degré Celsius (°C), honore toujours
son nom.
Qu’entends-je par transport et communication ? Exactement la même chose que vous, sauf que je
transpose ces termes très « dynamiques » à différents systèmes de notre corps :
L a communication externe, qui définit les relations que notre corps établit avec l’environnement
extérieur, repose sur les systèmes de communication externe que sont le système nerveux et l’appareil
locomoteur (os, articulations et muscles).
Chapitre 4
Maladies du sang
Dans ce chapitre :
Les trois lignées sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes)
Les désordres quantitatifs
Les maladies de la coagulation
Qu’il soit chaud, froid, mêlé, bleu, d’encre, rongé ou impur (et digne alors d’abreuver
nos sillons !), le sang est le système de transport par excellence : il va partout, et
véhicule tout ce dont nos cellules ont besoin pour vivre (ainsi que les déchets qu’elles
produisent). Très simplement, le sang est constitué d’un élément liquide, le plasma, dans
lequel barbotent trois types de cellules, ou éléments figurés du sang : les globules
rouges, les globules blancs et les plaquettes. Ces cellules sanguines, qui ont toutes des
fonctions bien spécifiques, sont produites, au cours du processus d’hématopoïèse, par la
moelle osseuse rouge, présente surtout au sein des os plats (voûte du crâne, sternum, os
iliaques du bassin), puis libérées dans le courant sanguin en fonction des besoins du
moment.
Avant de plonger dans ce « bain de sang », il faut bien préciser que le diagnostic des
maladies hématologiques, éventuellement évoqué devant divers symptômes cliniques,
repose en tout premier lieu sur l’analyse de la numération formule sanguine (NFS), dont
je vous livre ici une version quelque peu expurgée.
Homme : 13 à 18 g/dl
Hémoglobine
Femme : 12 à 16 g/dl
Homme : 40 à 54 %
Hématocrite
Femme : 36 à 47 %
Les anémies
Pâleur suspecte !
Un globule rouge, c’est quoi ? C’est une cellule incontestablement rouge, de la couleur
du pigment (l’hème) qui transporte l’oxygène des poumons aux cellules. Les symptômes
cliniques révélateurs d’une anémie en découlent :
Vital métal
Le fer est un métal précieux. Sans fer, pas d’oxygène, et sans oxygène, pas de
vie ! Le fer est apporté par l’alimentation (viandes, foie et abats, jaune d’œuf,
fruits secs), mais seulement 10% du fer alimentaire sont effectivement absorbés
par le tube digestif. Chez l’adulte, les besoins quotidiens, de l’ordre de 15 mg,
sont largement couverts par les apports alimentaires. Le corps humain en
contient la quantité « astronomique » de… 6 grammes, dont la majeure partie
est intégrée à l’hémoglobine.
Notre corps est économe de ses « pièces détachées » : le fer, libéré par la
liquidation des GR arrivés en fin de vie, est stocké en vue d’un recyclage
ultérieur dans la production de nouveaux GR. Autrement dit, pour perdre du fer,
faut qu’ça saigne ! ! !
Un déficit en fer (ou carence martiale) peut s’observer dans trois circonstances :
Un ver vorace
L’ankylostome est un ver parasite, dont le développement se déroule en grande
partie dans le duodénum de l’organisme hôte. L’ankylostomiase, maladie
provoquée par ce parasite, se manifeste essentiellement par une anémie par
carence en fer (ou anémie ferriprive), le ver fixé sur la paroi duodénale se
nourrissant de sang, comme une petite sangsue. L’identification du parasite et
de son cycle (en 1880) revient à des médecins italiens, à la suite d’une
épidémie de diarrhées et d’anémie apparue chez les ouvriers travaillant à la
percée du tunnel ferroviaire du Saint-Gothard, en Suisse (près de 200 en
moururent !), ce qui explique que cette parasitose est également appelée «
anémie des mineurs », ou encore « anémie des tunnels ».
Retour à la terre !
L a géophagie est une conduite alimentaire plutôt originale, particulière à
certaines ethnies africaines et consistant à manger de la terre, principalement
de l’argile. C’est surtout pendant la grossesse que les femmes mangent de la
terre (souvent plus de 200 grammes par jour !), réputée bénéfique pour
diminuer les vomissements et augmenter force et résistance. Cette pratique est
source d’anémie ferriprive : alors même que la terre est riche en fer, son
ingestion est à l’origine de microlésions de la muqueuse digestive et de
saignements chroniques. De plus, la géophagie est source de polyparasitisme
intestinal, majorant les pertes sanguines.
Les anémies par carence en vitamine B12 reconnaissent, comme de juste, de multiples
étiologies :
Les carences d’apport alimentaire sont possibles, mais il faut vraiment le faire exprès
tant cette vitamine est répandue dans l’alimentation d’origine animale. Seuls sont donc
exposés les Ayatollahs du végétalisme, dont l’alimentation est totalement dénuée de
produits animaux (y compris œufs, lait et miel !).
Et, si vous êtes attentif, vous aurez compris que les autres causes de carence en B12 ont
un rapport avec l’estomac (ablation, appelée gastrectomie, certaines maladies
chroniques, ou gastrites, irradiation de l’estomac pour cancer…) ou l’intestin grêle
(résection de l’iléon, maladie de Crohn – voir chapitre 14).
Les anémies par carence en acide folique produisent les mêmes effets hématologiques
que le déficit en B12 (sans les complications neurologiques). Les causes en sont bien
connues :
Grève de fournisseur
Le fournisseur, c’est la moelle osseuse, dont le fonctionnement peut être bloqué,
partiellement ou totalement. Ce blocage peut porter uniquement sur l’érythropoïèse, à
l’origine d’une anémie dite aplastique (en général normocytaire) ou, beaucoup plus
souvent, sur l’ensemble de l’hématopoïèse : on parle alors d’aplasie médullaire, dont la
traduction sur la NFS est une pancytopénie, c’est-à-dire une chute des trois types
cellulaires : globules rouges, avec anémie, globules blancs, avec risque d’infections, et
plaquettes, exposant aux hémorragies de toutes provenances.
Gâteries hématologiques
La ponction de moelle osseuse s’appelle un myélogramme. La moelle est
prélevée par aspiration à l’aide d’une grosse aiguille, au niveau du sternum ou
du bassin, puis étalée sur une lame de verre (frottis) avant d’être observée au
microscope. Cette technique ne permet qu’une étude des cellules (examen
cytologique).
L’étude histologique de la moelle, c’est-à-dire de son organisation en tant que
tissu, nécessite une biopsie médullaire, qui correspond au prélèvement par
trocart d’une « carotte » osseuse au niveau du bassin (crête iliaque). Inutile de
vous préciser que, même réalisés sous anesthésie locale, ces examens ne
s’apparentent pas vraiment à une « partie de plaisir » !
Parfois, aucune cause ne peut être décelée, et, comme souvent, les médecins (jamais à
court d’arguments !) parlent d’infection virale : vous retrouverez souvent cette petite
pirouette, bien commode car non contestable !
Et, pour la petite histoire, sachez que le nom de cet élément chimique hautement
radioactif, premier élément découvert par Pierre et Marie Curie en 1898 dans
leurs recherches sur la radioactivité de la pechblende, a été donné en hommage
aux origines polonaises de Marie Sklodowska, épouse Curie.
Les polyglobulies
La polyglobulie définit une production excessive de globules rouges, répondant à trois
mécanismes bien distincts.
Parfois, l’hyperviscosité est telle que les artères se bouchent, à l’origine d’accidents
vasculaires cérébraux ou d’infarctus du myocarde.
Un hématocrite « de compétition » !
Le diagnostic de polyglobulie se fait bien entendu sur la NFS, devant une augmentation
du nombre de globules rouges circulants et surtout de l’hématocrite.
Aux signes cliniques communs à toutes les polyglobulies, il faut ajouter une bizarrerie :
le prurit (c’est-à-dire « la gratte ») à l’eau chaude, dont le mécanisme – avis aux
étudiants en médecine désireux de passer à la postérité – reste à découvrir. À l’examen
clinique, on retrouve souvent une grosse rate (ou splénomégalie), témoignant d’une
intense activité hématopoïétique, qui n’est plus cantonnée à la seule moelle osseuse.
Alors que les anémies peuvent justifier des transfusions sanguines, le traitement de la
polyglobulie primitive repose avant tout sur les saignées, dernière survivance de la
médecine selon Diafoirus (mais l’usage du clystère n’a pas lieu d’être ici !).
Au passage, je signale que les centres de transfusions sanguines déroulent le tapis rouge
pour les polyglobuliques, qui sont d’excellents donneurs de sang « obligatoires ».
L’évolution de cette maladie est lente et son pronostic pas trop mauvais, sauf lorsqu’elle
se transforme, heureusement rarement, en leucémie aiguë.
Cette hypoxie peut être physiologique, liée à une raréfaction de l’oxygène de l’air
comme on l’observe en altitude. Dans ce cas, les poumons fournissent une quantité
moindre d’oxygène aux GR (malgré une augmentation réactionnelle de la fréquence
respiratoire, ce que vous appelez « essoufflement », et nous polypnée), et chaque GR
transporte donc une quantité réduite de ce gaz vital. Afin de préserver une oxygénation
optimale des tissus, l’organisme répond donc logiquement par une augmentation du
nombre de GR circulants, c’est-à-dire une polyglobulie.
Votre médecin vous découvre une polyglobulie (sans hypoxie), et vous prescrit un
scanner de l’abdomen. Rassurez-vous, il n’est pas tombé sur la tête, mais suspecte un
syndrome dit paranéoplasique. Vous en rencontrerez plusieurs spécimens au fil de ce
livre, et je vous en donne donc dès maintenant la définition : un syndrome
paranéoplasique est un ensemble de symptômes pouvant accompagner l’évolution de
certains cancers, survenant à distance de l’endroit où ils se développent et lié à la
production d’une substance « X » par la tumeur. Ces symptômes peuvent précéder la
découverte du cancer responsable, disparaissent avec son traitement et réapparaissent en
cas de rechute.
Dans le cas qui nous occupe, la polyglobulie peut être d’origine paranéoplasique, liée à
la production anormale d’EPO par un cancer, du rein ou du foie le plus souvent.
Les leucopénies
Petit cadeau de bienvenue : nous ne nous intéresserons ici qu’aux polynucléaires, le sort
des cellules mononucléées étant envisagé dans le chapitre des maladies de l’immunité
(voir chapitre 17). Et, second cadeau, seront surtout envisagés les polynucléaires
neutrophiles (PN), qui représentent normalement les deux tiers de l’ensemble des GB.
Les neutropénies d’origine périphérique, plus rares, sont principalement d’origine auto-
immune, par développement d’auto-anticorps dirigés contre les PN (comme au cours de
la maladie lupique, déjà entraperçue).
Les hyperleucocytoses
Elles sont définies par un taux de GB (ou leucocytes) supérieur à 10 000/mm3 de sang.
Schématiquement, on doit distinguer les hyperleucocytoses réactionnelles, que je
qualifierai de « bénignes », logiques et attendues, par opposition aux hyperleucocytoses
des leucémies.
Les leucémies
Ce sont, très simplement, des cancers de la moelle osseuse, concernant les cellules
souches de la leucopoïèse. Quelques précisions vous seront utiles !
Les leucémies sont donc caractérisées par la prolifération anormale et incontrôlée d’un
clone de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade donné de leur maturation et
qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse, « étouffant » le développement
des cellules souches normales. S’installe alors un tableau d’insuffisance médullaire avec
pancytopénie, c’est-à-dire effondrement de la production des globules blancs normaux,
mais aussi des globules rouges et des plaquettes.
Les cellules leucémiques passent dans le sang et peuvent envahir d’autres organes :
ganglions lymphatiques (avec adénopathies), rate et foie (splénomégalie et
hépatomégalie) ou système nerveux central (avec méningite leucémique, paralysies des
nerfs crâniens…). Je précise bien que les GB leucémiques, également appelés blastes,
peuvent se retrouver en très grand nombre dans le sang (parfois plus de 100 000
blastes/mm3), mais ils sont bien trop immatures pour être dotés de leur « attirail anti-
infectieux » et ne protègent donc pas contre les microbes de toutes obédiences.
Les classifications des leucémies sont nombreuses et fort complexes. Pour faire simple,
on distingue les leucémies aiguës et les leucémies chroniques, en fonction de leur
rapidité d’évolution. Au sein de ces deux catégories, on distingue, en fonction du type de
cellule souche concernée par la prolifération clonale anarchique, les leucémies de la
lignée myéloïde et les leucémies de la lignée lymphoïde.
Les thrombopénies
Elles sont donc définies par un taux de plaquettes inférieur à 150 000/mm3.
Bain de sang !
Les thrombopénies ne se manifestent cliniquement que lorsque la chute est importante, en
pratique en dessous de 30 000/mm3. Les conséquences cliniques des thrombopénies sont
variables, allant du purpura aux hémorragies : saignement de la muqueuse nasale
(épistaxis) ou des gencives (gingivorragies), hémorragies digestives, cérébrales ou
génitales (métrorragies). Le purpura définit des hémorragies dans la peau, dont la taille
va de la tête d’épingle (on parle de pétéchies) aux larges ecchymoses (ou « bleus »)
(voir chapitre 16).
Une hyperplaquettose est définie par un taux de plaquettes supérieur à 500 000/ mm3.
Lorsque ce taux dépasse un million de plaquettes/mm3 (ce qui est rare), il y a risque de
formation de caillots (thromboses) artériels et/ou veineux, voire d’embolies (par
détachement et migration des amas plaquettaires). Une hyperplaquettose peut être
d’origine centrale ou périphérique : vous connaissez bien le refrain, il ne vous manque
que les paroles de la chanson !
Maladies de la coagulation
La coagulation sanguine (ou hémostase), visant à réparer la blessure d’un vaisseau
sanguin, est un processus complexe qui se déroule en quatre étapes successives :
Preuve que vous avez tout compris, vous admettrez volontiers que les thrombopénies
sont à l’origine de troubles de la coagulation par altérations de l’hémostase primaire.
Les problèmes d’hémostase secondaire, et les maladies qui en découlent, sont le fait de
déficits de production d’un ou plusieurs facteurs de la coagulation, déficits qui peuvent
être congénitaux ou acquis.
Les hémophilies
Ce sont des troubles de la coagulation d’origine génétique, dont les plus fréquents sont
l’hémophilie A, par déficit en facteur VIII, et l’hémophilie B, par déficit en facteur X (ou
facteur Christmas… Vous parlez d’un cadeau de Noël !). La transmission des
hémophilies se fait de façon récessive liée au sexe : la belle affaire ! Les modes de
transmission génétique seront détaillés plus loin (voir chapitre 18), mais sachez déjà
que, dans la transmission récessive liée au sexe, le gène « foireux » est porté par le
chromosome X. De ce fait, les femmes n’expriment jamais la maladie mais peuvent
transmettre l’anomalie (elles sont dites « porteuses »), tandis que les hommes
l’expriment toujours. Les hémophilies sont donc des maladies masculines, se traduisant
par des problèmes hémorragiques de siège et de gravité variables. Ces hémorragies sont
souvent intra-articulaires (hémarthroses), occasionnant douleurs et destruction
prématurée des cartilages.
Histoires d’hémophilie
L’hémophilie est une maladie connue depuis des millénaires. Ainsi, les
Hébreux ne pratiquaient jamais la circoncision chez les garçons nés dans une
famille où cette « petite formalité » avait déjà occasionné des hémorragies
importantes, voire mortelles.
K, comme késako !
La vitamine K regroupe la vitamine K1, d’origine alimentaire (légumes à
feuilles vertes, brocoli, chou), et la vitamine K2, produite par des bactéries
présentes dans le côlon et assurant la plus grande partie de l’activité
vitaminique.
Allons bon ! Que sont-ce donc ces sels biliaires ? Ce sont des composants de
la bile, produite par le foie, qui assurent l’émulsification des graisses ingérées,
c’est-à-dire la fragmentation des gros globules de graisse en de multiples
gouttelettes lipidiques, plus facilement accessibles à l’action des enzymes
digestives. Outre l’absorption des vitamines liposolubles, les sels biliaires
permettent également celle des acides gras et du cholestérol, en les rendant
solubles dans l’eau.
Avec toutes mes excuses pour cette digression, aussi longue qu’indispensable !
Voilà, en bref, ce qui guette votre sang si précieux. Désormais, vous comprendrez mieux
l’intérêt que porte votre médecin à votre fameuse NFS (voir tableau 4-1), qui fait partie
des examens de routine de tout check-up (et non ketchup, bien que rouge sang !) qui se
respecte.
Chapitre 5
Maladies du cœur
Dans ce chapitre :
Les maladies du péricarde, du myocarde et de l’endocarde
Les troubles du rythme cardiaque
L’insuffisance cardiaque
Désolé, mais les éditions First n’ayant rien de commun avec les éditions Harlequin, les
seuls épanchements que vous rencontrerez dans ce chapitre ne seront pas amoureux, mais
péricardiques !
Grande question existentielle : à quoi sert donc le cœur ? N’étant rien de plus qu’une
pompe particulièrement sophistiquée, il permet de faire circuler le sang dans
l’organisme. Excluant les « sans-cœurs », les gens « normaux » ont deux cœurs : le cœur
droit, qui récupère le sang veineux appauvri en O2 en provenance de la périphérie et
l’expédie dans la petite circulation pulmonaire, et le cœur gauche, qui récupère le sang
enrichi en O2 en provenance des poumons et l’expédie dans la grande circulation
artérielle systémique, vers nos organes et nos cellules. Pas de panique, je développe !
Spéléologie cardiaque
Allumez votre lampe frontale, nous allons visiter les cavités cardiaques, à
cheval sur un globule rouge coopératif. Le cœur est donc constitué de quatre
cavités : deux oreillettes (droite, OD, et gauche, OG) et deux ventricules (droit,
VD, et gauche, VG). D’un point de vue fonctionnel, nous avons deux cœurs : le
cœur droit (OD + VD) et le cœur gauche (OG + VG), séparés par une cloison,
nommée septum (interauriculaire entre OD et OG, et interventriculaire entre
VD et VG).
Juchés sur notre globule rouge, nous arrivons dans l’OD, en provenance de la
périphérie, par les veines caves. Puis nous franchissons la valve tricuspide
pour arriver dans le VD, qui nous expédie dans le tronc pulmonaire (après
franchissement de la valve pulmonaire). Ce tronc pulmonaire se divise
progressivement en multiples artérioles, puis en capillaires, dont les plus fins
enlacent les alvéoles pulmonaires, au contact desquelles le sang qu’ils
contiennent se débarrasse de son gaz carbonique et s’enrichit en oxygène.
Notre globule ragaillardi quitte alors les poumons par les veines pulmonaires,
qui l’amènent dans l’OG. Puis nous franchissons la valve mitrale pour entrer
dans le VG, qui nous éjecte dans l’aorte et la grande circulation artérielle, via
la valve aortique. Le fonctionnement de nos deux cœurs est synchrone : à
chaque battement cardiaque, le volume de sang qui entre dans l’OD est égal à
celui qui quitte le VG.
Une bonne mécanique ventriculaire, assurant une éjection sanguine adaptée aux
besoins du moment ;
Un automatisme cardiaque « métronomique », assurant régulièrement et sans
cahots la contraction synchrone des deux oreillettes puis des deux ventricules ;
Un apport correct, par les artères coronaires, d’oxygène et de nutriments à
destination du muscle cardiaque, dont les besoins sont immenses ;
Un bon jeu de valves antireflux.
Un épanchement bruyant
Typiquement, la péricardite se manifeste par une douleur thoracique d’apparition
brutale, prolongée et augmentée à l’inspiration. Cette douleur augmente lorsque le patient
est couché sur le dos (en décubitus dorsal) et diminue en position assise.
Un coup de virus…
Schématiquement, les péricardites sont d’origine infectieuse ou non.
Douleur d’effort donc, qui disparaît rapidement avec le repos. D’autres caractéristiques
cliniques sont classiques :
Un traitement explosif !
La trinitrine n’est rien d’autre que de la nitroglycérine, c’est-à-dire le
composant de base de la dynamite ! Elle est utilisée dans l’insuffisance
coronarienne, sous forme de comprimés, de pulvérisations sous la langue (voie
sublinguale), de perfusion intraveineuse continue ou de timbres transdermiques
(ou patch). En effet, utilisée à faibles doses, la trinitrine entraîne une
vasodilatation des artères coronaires, et donc une augmentation du débit
sanguin à leur niveau. L’inventeur de la dynamite, Alfred Nobel, souffrant lui-
même d’une cardiopathie ischémique, aurait pu être soigné aujourd’hui avec ce
produit, qu’il avait à l’époque destiné à un tout autre usage !
Lorsque les crises angineuses se répètent de plus en plus souvent, pour des efforts de
plus en plus modestes (voire au repos et la nuit), avec apparition d’une résistance de la
douleur à la trinitrine, on parle de syndrome de menace (ou d’angor instable, par
opposition à l’angor d’effort, dit stable), souvent annonciateur d’un infarctus du
myocarde.
Confirmation de l’insuffisance coronarienne
Elle repose sur divers examens :
L’ECG est le plus basique, mais il est habituellement normal en dehors des crises
d’angor ;
L’ECG d’effort peut faire apparaître des anomalies électriques qui, sous peine de
gros déboires, doivent faire interrompre l’épreuve !
La scintigraphie myocardique au Thallium (ou Thallium d’effort) fournit une
cartographie de l’irrigation du muscle cardiaque. L’isotope radioactif est injecté en
intraveineux au cours d’une épreuve d’effort ;
La coronarographie est, en cas de doute persistant, l’examen de référence. Il
consiste en l’injection d’un produit de contraste (iode) directement dans la
circulation coronarienne, après montée d’un cathéter artériel (introduit par une
artère fémorale) sous contrôle radiologique. Cet examen permet de révéler avec
précision la topographie exacte et l’étendue du rétrécissement artériel (souvent
multiple).
Plomberie coronarienne
La mise en évidence coronarographique d’une importante sténose coronarienne
justifie des mesures invasives de « débouchage ». Deux techniques peuvent être
proposées :
L’angioplastie percutanée (ou dilatation coronaire endoluminale) consiste
en l’introduction, à l’aide d’un cathéter passé par l’artère fémorale puis «
monté » jusqu’au réseau coronarien, d’un petit ballonnet gonflable permettant
de dilater l’artère à l’endroit du rétrécissement. Le plus souvent, cette
dilatation est complétée par la mise en place d’un petit ressort métallique
(appelée stent), afin d’éviter la resténose de l’artère.
Le pontage aorto-coronarien est une technique de chirurgie cardiaque « à
ciel ouvert » (abord direct du cœur), consistant à contourner le rétrécissement
ou l’occlusion d’une artère coronaire par implantation d’un autre vaisseau, sur
l’aorte en amont, puis sur la coronaire en aval de la sténose (by-pass). Le
vaisseau utilisé pour « ponter » la lésion coronaire est le plus souvent une
veine saphène interne, prélevée à la cuisse.
L’infarctus du myocarde
L’infarctus du myocarde (ou IDM) correspond à la nécrose (mort cellulaire) d’une partie
du muscle cardiaque. C’est, dans le langage courant, la classique crise cardiaque (que
certains appellent, à tort je le précise, fracture du myocarde, voire fracture de la cocarde
!). Il se produit quand une artère coronaire se bouche, les cellules du territoire
myocardique irrigué par cette artère ne recevant plus d’oxygène en quantités suffisantes.
IDM en chiffres
L’infarctus du myocarde concerne 100 000 personnes en France chaque année.
Cependant, le nombre d’infarctus décroît très sensiblement (près de 50 % en 25
ans), du fait de l’amélioration de la prise en charge des facteurs de risque
cardio-vasculaire. En dix ans, la prise en charge des infarctus a permis de
réduire de moitié la mortalité due à cette maladie.
Près de 15 % des patients meurent au cours de la première année postinfarctus,
dont 7 % à la phase aiguë.
Mais tout est possible entre l’absence totale de symptômes, l’infarctus étant découvert
fortuitement, et la complication d’emblée, qui peut être la mort subite. Dans un tiers des
cas, l’IDM est la première manifestation de l’insuffisance coronarienne.
L’amour à mort !
Le spectre de l’infarctus (voire de la mort subite) au cours d’un rapport sexuel
peut être quelque peu inhibiteur chez des patients traités pour angine de poitrine
ou ayant déjà présenté un IDM ! Le coït est bien une activité sportive, qui peut
faire monter… la fréquence cardiaque à plus de 150/min, mais on fait mieux
pour perdre quelques calories : un rapport sexuel « respectable » (sinon
respecté !) équivaut, en dépense énergétique, à la montée de deux étages ou à
une petite marche à moins de 3,5 kilomètres-heure. Moins de 1 % des IDM
surviennent pendant un rapport sexuel, et le risque d’infarctus dans les deux
heures qui suivent est à peine supérieur chez les cardiaques par comparaison
aux sujets sains. Mais il est conseillé d’éviter la cigarette postcoïtale… Quant
à la fameuse petite pilule bleue, je passe la main ! ! !
Destop coronarien !
L’IDM est le plus souvent lié à la formation d’une thrombose (ou caillot) en
regard d’une plaque d’athérome rétrécissant la lumière d’une coronaire (voir
chapitre 3). La fibrinolyse, par injection intraveineuse d’un médicament
fibrinolytique, est un traitement visant à restaurer le flux sanguin coronarien,
par dissolution de la thrombose, avant que la nécrose myocardique ne soit
complètement constituée. C’est donc un traitement d’urgence, à mettre en œuvre
dans les trois heures suivant le début des symptômes d’infarctus.
Le succès d’une fibrinolyse est attesté par la disparition rapide de la douleur
thoracique et la diminution des anomalies du tracé ECG.
Le jeu anormal d’une valve cardiaque se traduit par des perturbations hémodynamiques
(turbulences circulatoires) à son niveau, susceptibles d’aggraver les lésions valvulaires
et de favoriser un autre problème : le dépôt de bactéries circulantes sur les valves, à
l’origine d’une infection (ou endocardite).
Les valvulopathies
Comment s’abîme une valve ?
Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) est une maladie rhumatismale fébrile de l’enfant
succédant à une infection des voies aériennes supérieures (angine le plus souvent) par un
streptocoque (pour les plus exigeants : le streptocoque bêta hémolytique du groupe A).
Avant l’ère des antibiotiques, il s’agissait d’une maladie redoutable du fait des
altérations valvulaires cardiaques qu’elle entraînait à moyen et long terme : dans les
années 1930-1940, aux États-Unis comme en Europe, les valvulopathies rhumatismales
représentaient une des premières causes de décès par maladie chez les jeunes de 5 à 20
ans, venaient en deuxième position après la tuberculose chez les 20 à 30 ans et
constituaient presque 50 % des pathologies cardiaques de l’adulte.
Erreur de cible !
Au cours du RAA, les lésions valvulaires ne sont pas induites directement par
le streptocoque, mais par la réponse immunitaire que l’organisme développe
pour l’éradiquer (ce qui fait du RAA une authentique maladie auto-immune).
Cette réaction immunitaire disproportionnée entraîne des microlésions
inflammatoires de l’endocarde valvulaire, qui, en guérissant, entraîne des
phénomènes de soudure des valvules entre elles, d’où rétrécissement. Cette
même inflammation localisée peut laisser place à un tissu cicatriciel rétractile,
déformant les valvules et empêchant leur fermeture normale, d’où insuffisance.
De nos jours, le RAA étant devenu rare, la grande majorité des valvulopathies est
d’origine dégénérative, liée au vieillissement. La plus fréquente des valvulopathies
dégénératives est l’insuffisance mitrale.
Pour éviter d’en arriver là, il faut traiter la détérioration valvulaire, le plus souvent par
remplacement de la valve malade, au cours d’une intervention « à cœur ouvert ». Le
remplacement se fait par une valve artificielle (ou prothèse valvulaire), d’origine
animale (bioprothèse, généralement d’origine porcine) ou en matériel synthétique (valve
mécanique).
L’endocardite infectieuse
Elle correspond à l’infection d’une valve cardiaque. Dans 50 % des cas, l’infection se
développe sur une valve déjà malade (insuffisance mitrale surtout) ou sur une valve
artificielle.
L’endocardite aiguë, encore plus dramatique, est souvent révélée par des complications
:
Palpitations suspectes
Un trouble du rythme peut être complètement asymptomatique ou donner lieu à certaines
manifestations évocatrices : palpitations, impression de malaise, syncopes (également
appelées lipothymies), troubles du comportement, voire mort subite.
La confirmation du trouble rythmique repose sur l’ECG, qui n’est anormal qu’en cas
d’arythmie permanente.
Voilà qui vous fait une belle tachycardie ! Alors simplifions encore pour n’envisager
que les arythmies les plus fréquentes :
La fibrillation auriculaire
Également appelée arythmie complète par fibrillation auriculaire (ou AC/FA), c’est le
plus fréquent des troubles du rythme cardiaque. Si vous m’avez bien suivi, il s’agit d’un
trouble du rythme supraventriculaire. Dans ce cas, le nœud sinusal n’est plus fonctionnel,
remplacé par de multiples petits foyers autoexcitables générant, « chacun dans son coin
», un potentiel d’action. Le résultat en est une contraction désordonnée et anarchique (à
plus de 300/min !) des cellules du myocarde auriculaire, les oreillettes prenant l’aspect
d’un paquet de vers grouillants : en bref, une belle pagaille ! Fort heureusement, le nœud
auriculo-ventriculaire sous-jacent joue un rôle de filtre : la fréquence de contraction des
ventricules est certes irrégulière, mais beaucoup plus lente.
La stase du sang contenu dans les oreillettes, qui n’est plus « chassé »
normalement vers les ventricules, avec le risque de formation d’un caillot dans la
cavité auriculaire gauche, puis d’embolies, principalement dans les artères
destinées au cerveau ;
La disparition de la contraction normale des oreillettes (ou systole auriculaire) et
la fréquence cardiaque trop rapide diminuent le remplissage ventriculaire, d’où une
diminution du débit cardiaque.
Les principales causes de la fibrillation auriculaire sont l’hypertension artérielle, les
valvulopathies mitrales, l’insuffisance coronarienne et, plus banalement, les altérations
dégénératives du tissu de conduction liées à l’âge. Le fonctionnement excessif de la
glande thyroïde (ou hyperthyroïdie – voir chapitre 10) se complique souvent d’une
AC/FA.
Remèdes antichamade
Deux procédés permettent la réduction de la fibrillation auriculaire, avec retour
au rythme sinusal :
Réduction médicamenteuse, par utilisation de médicaments dits
antiarythmiques ;
Réduction par choc électrique externe, sous brève anesthésie générale. Mais,
dans les deux cas, la réduction doit se faire sous traitement anticoagulant, car
c’est au moment du retour au rythme sinusal que le risque embolique est le plus
important en cas de caillot formé dans l’oreillette gauche.
Les extrasystoles
Sans réelle gravité, et le plus souvent asymptomatiques, je les évoque car ce nom ne
vous est probablement pas étranger (et vous pourriez donc m’en vouloir de les passer
sous silence !).
Il est normal d’avoir quelques extrasystoles par jour, leur nombre augmentant avec l’âge.
Mais des extrasystoles anormalement nombreuses et de forme différente à l’ECG
(extrasystoles dites polymorphes, témoignant de l’existence de plusieurs foyers
ectopiques) peuvent témoigner d’une maladie cardiaque sous-jacente (insuffisance
coronarienne surtout).
La fibrillation ventriculaire
Elle est aux ventricules ce que la FA est aux oreillettes : une contraction rapide,
anarchique et inefficace du myocarde ventriculaire. Mais il n’y a pas, comme dans la
fibrillation auriculaire, de plan B, et la fibrillation ventriculaire (FV) se traduit par un
arrêt cardio-circulatoire pur et simple. La FV survient le plus souvent sur un cœur déjà
malade : IDM à la phase aiguë, insuffisance cardiaque.
Si une réanimation adaptée n’est pas entreprise dans les trois minutes, la messe est dite !
La FV est probablement la première cause de mort subite, justifiant la diffusion des
défibrillateurs dans de nombreux endroits publics. En soumettant le cœur à une décharge
électrique intense, la défibrillation consiste à le « remettre à zéro » (c’est le principe du
« reset » !), en espérant le faire repartir sur un rythme sinusal normal.
L’insuffisance cardiaque
Elle couronne, si j’ose dire, tout ce qui précède. L’insuffisance (ou défaillance)
cardiaque traduit l’incapacité du myocarde à assurer un débit cardiaque suffisant pour
couvrir les besoins de l’organisme en nutriments et surtout en oxygène. Cette incapacité
peut n’apparaître qu’à l’effort ou, dans les formes sévères, au repos.
Si vous avez à peu près compris ce qui précède, vous comprendrez facilement les
conséquences cliniques de l’insuffisance cardiaque (sinon, deuxième lecture impérative
!)
En cas d’IVD, les symptômes observés sont directement liés à l’accumulation du sang en
amont des cavités droites, c’est-à-dire dans le système veineux cave (inférieur plus que
supérieur, loi de la pesanteur oblige !). Cette augmentation de la quantité de sang dans le
réseau veineux se traduit logiquement par une augmentation anormale de la pression
veineuse sanguine, qui génère des mouvements anormaux d’eau du secteur vasculaire
vers le secteur interstitiel.
L’insuffisance cardiaque globale, qui est le plus souvent une insuffisance gauche
entraînant secondairement une défaillance droite, associe tous ces symptômes.
Vous avez sans doute saisi que le bon fonctionnement de notre « palpitant » est
intimement lié à celui de notre système vasculaire, qui lui apporte le sang et dans lequel
il le renvoie. Sautons allègrement dans ce torrent circulatoire, pour mieux en découvrir
les horribles perturbations.
Chapitre 6
Dans ce chapitre :
Les maladies du secteur artériel
L’hypertension artérielle
Les artérites inflammatoires
Le syndrome de Raynaud : un dysfonctionnement de la microcirculation capillaire
La thrombose veineuse profonde : formation d’un caillot (thrombus) dans le
réseau veineux
Scoop de bienvenue dans ce chapitre consacré aux maladies du système vasculaire : les
vaisseaux sanguins transportent… le sang !
Ce sang est riche en oxygène dans le réseau artériel dit systémique, qui relie les
cavités cardiaques gauches aux organes et tissus périphériques. Lui succède le réseau
capillaire, en étroit contact avec les cellules, auxquelles le sang délivre son oxygène
(tout en se chargeant de gaz carbonique). Puis le sang désoxygéné remonte vers les
cavités cardiaques droites en empruntant les voies du réseau veineux.
Chacun de ces trois secteurs (artériel, capillaire et veineux) peut être le théâtre
d’innommables maladies, aussi bien pour la grande circulation systémique que pour la
petite circulation pulmonaire. Et c’est reparti pour le musée des horreurs !
Figure 6-1 : La
circulation sanguine.
Ces deux catastrophes, dont la première est inéluctable et la seconde dépend beaucoup
de nos « vices », rendent compte de l’immense majorité des lésions artérielles :
rétrécissements, occlusions, thromboses (éventuellement compliquées d’embolies) et
anévrismes, qui peuvent toucher quasiment toutes les artères de notre corps. Nous
venons de voir les conséquences de l’insuffisance coronarienne. Je vous propose d’y
ajouter deux autres grandes maladies artérielles : l’artériopathie oblitérante des
membres inférieurs (AOMI) et l’anévrisme de l’aorte abdominale. Les accidents
vasculaires cérébraux seront traités plus tard (voir chapitre 8).
S’ajoute à cette série morbide une autre pathologie artérielle à part entière,
l’hypertension artérielle, dont nous savons déjà qu’elle favorise le développement de
l’athérome (voir figure 3-2), constituant de ce fait un facteur de risque cardio-vasculaire
majeur.
Enfin, je dirai quelques mots sur les maladies artérielles inflammatoires, autrement
appelées vascularites ou artérites inflammatoires.
Collecte de jambes !
L’artériopathie oblitérante des membres inférieurs concerne environ 600 000
personnes en France. Chaque année, environ 5 000 amputations (d’orteils, de
pied ou de jambe) lui sont attribuées. C’est pas le pied !
De la crampe à la gangrène
Les signes fonctionnels ne concernent que les membres inférieurs et évoluent en quatre
stades de gravité croissante (classification de Leriche) :
Stade I : la maladie est asymptomatique, mais l’examen clinique peut déjà révéler
la disparition d’un pouls périphérique au dos du pied (pouls pédieux) ou à la face
interne de la cheville (pouls tibial postérieur).
Stade II : douleurs des membres inférieurs, souvent sous forme de crampes des
mollets, apparaissant après un certain périmètre de marche et disparaissant
rapidement à l’arrêt, définissant la claudication intermittente.
Stade III : douleurs survenant au repos, la nuit, en position allongée (ou
décubitus). Ces douleurs sont violentes, soulagées par la position « jambes
pendantes ». Le plus souvent, elles obligent à se lever et à dormir dans un fauteuil.
À ce stade, il existe déjà des signes cutanés inquiétants : le pied est pâle, froid,
souvent bleuté (cyanosé).
Stade IV : existence de troubles trophiques des membres inférieurs, à type
d’ulcères (perte de substance de la peau) au niveau des extrémités et parfois de
gangrène (nécrose de la peau et des tissus sous-cutanés).
Cours de ramonage
Le traitement de l’artériopathie oblitérante des membres inférieurs vise à
rétablir la circulation sanguine ralentie ou interrompue. Ce traitement est
médical ou interventionnel :
Le traitement médical repose sur la correction des facteurs de risque (arrêt
du tabagisme surtout), la prescription d’un traitement antiagrégant plaquettaire
(diminuant le risque de thrombose) et vasodilatateur artériel, et la reprise d’une
activité de marche, qui permet le développement d’une circulation artérielle
dite « collatérale », venant « en renfort » de la circulation principale
déficitaire.
Le traitement interventionnel est toujours précédé d’un bilan précis des
lésions artérielles (par artériographie ou autre). Il repose sur l’angioplastie
percutanée endoluminale, le plus souvent complétée par la pose d’un stent,
selon la même technique que celle utilisée pour le traitement des sténoses
coronariennes (voir chapitre 5). Lorsque les lésions athéromateuses sont très
étendues, le traitement est chirurgical, reposant sur la réalisation d’un pontage
(qui court-circuite la portion d’artère iliaque ou fémorale sténosée). Ce
pontage peut être réalisé par un fragment de veine saphène ou en matériel
synthétique.
SOS !
Ce SOS est bien particulier : il ne s’agit pas ici du classique « Save Our Souls
» (Sauvez nos âmes), mais de « Save Our Soles » (sole = plante des pieds,
dans la langue de Shakespeare !). Le traitement de l’ischémie aiguë de jambe
est, vous l’avez compris, d’une extrême urgence. Deux situations :
En cas de thrombose sur artère pathologique : tentative de thrombolyse par
injection locale d’un médicament thrombolytique (voir chapitre 5), mais, le
plus souvent, traitement par angioplastie ou pontage.
En cas d’embolie, traitement thrombolytique et/ou exérèse du caillot par
diverses techniques (thrombo-aspiration ou abord chirurgical direct).
Inutile de le préciser, l’amputation est ce que j’appellerai pudiquement un
constat d’échec !
Parfois, et ce n’est pas bon signe, il se manifeste par des douleurs abdominales ou
lombaires assez vagues, qui sont des symptômes précurseurs de rupture. Une ischémie
aiguë d’un membre inférieur, par migration d’un caillot en provenance de l’anévrisme,
complique quelque peu le débat !
L’hypertension artérielle (ou HTA) est simplement définie par une pression artérielle
trop élevée, et un patient porteur d’une HTA est dit hypertendu.
Encore faut-il s’entendre sur les chiffres normaux et pathologiques de pression artérielle
! Cette sempiternelle discussion n’est pas qu’académique et, plutôt que de raisonner sur
des chiffres bruts, il faut simplement admettre qu’il existe une relation linéaire entre,
d’une part, le niveau de pression artérielle à un âge donné et, d’autre part, le risque
cardio-vasculaire.
Rarement très symptomatique, l’HTA est le plus souvent découverte par dépistage
systématique chez votre médecin. Parfois, elle est découverte à l’occasion d’une de ses
complications, ou encore dans l’exploration de certaines manifestations fonctionnelles :
maux de tête (céphalées), classiquement présents dès le matin et siégeant dans la région
occipitale (partie postérieure du crâne), acouphènes (bourdonnements d’oreille) et
phosphènes (perception visuelle de points lumineux), vertiges et palpitations, épistaxis.
Ces manifestations ne sont en rien spécifiques de l’HTA, mais méritent sûrement qu’on
la recherche.
Primitive ou secondaire ?
Dans 95 % des cas, l’HTA est dite essentielle, ou primitive, ou idiopathique : une
abondance de qualificatifs pour noyer le poisson, c’est-à-dire pour ne pas reconnaître
qu’on ne sait toujours pas précisément à quoi elle est due !
Dans 5 % des cas, une étiologie précise, et souvent curable, peut être retrouvée…
surtout si elle est recherchée !
L’HTA essentielle
Sans en connaître l’origine exacte, on reconnaît néanmoins à l’HTA essentielle un
certain nombre de facteurs de risque. Plusieurs de ces facteurs de risque coexistant
souvent chez un même patient, on parle volontiers de maladie multifactorielle (ce qui, en
clair, signifie qu’on n’en connaît toujours pas LA cause précise, si elle existe !). Ces
facteurs de risque sont, pêle-mêle :
Problème de résistance !
La pression artérielle PA dépend du débit cardiaque (fonction de la fréquence
cardiaque et du volume systolique –voir chapitre 5) et de la résistance
périphérique, selon la formule simple : PA = débit cardiaque × résistance
périphérique.
La résistance périphérique est la force qui s’oppose à l’écoulement du sang.
Elle dépend elle-même principalement du calibre des vaisseaux sanguins, et
singulièrement de celui des artérioles. La richesse de la média de ces artérioles
en fibres musculaires lisses permet de subtiles variations de leur calibre, en
réponse à diverses stimulations neurologiques et chimiques : la
vasoconstriction élève la PA, et la vasodilatation la diminue.
In fine, l’HTA essentielle est avant tout une maladie de la résistance
périphérique, qui serait anormalement sensible à l’action de stimuli
vasoconstricteurs. Mais qu’est-ce qui peut également réduire le calibre des
artères ? L’athérosclérose bien sûr ! Autrement dit, l’HTA augmente le risque
d’athérosclérose, dont elle constitue un éminent facteur de risque, et
l’athérosclérose aggrave l’HTA en retour, par augmentation de la résistance
périphérique. Voilà qui constitue, si je ne m’abuse, un fort bel exemple de
cercle vicieux !
Maladies rénales :
• L’insuffisance rénale (voir chapitre 15), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne
d’une HTA ;
• La sténose d’une artère rénale (au hasard, par athérosclérose !) entraîne une
diminution de la circulation sanguine (hypoperfusion) dans le rein qu’elle irrigue,
et donc un emballement du système rénine-angiotensine-aldostérone (voir chapitres
10 et 15).
Maladies endocriniennes :
• Une tumeur d’une glande surrénale (voir chapitre 10) peut produire en excès une
hormone hypertensive : catécholamines (noradrénaline et adrénaline), cortisol,
aldostérone ;
• Une tumeur de l’hypophyse, avec production anormale d’ACTH (voir chapitre
10).
La coarctation de l’aorte est un rétrécissement congénital de l’aorte thoracique,
non loin de son origine cardiaque. Dans ce cas, l’HTA est particulière, n’étant
retrouvée que dans la moitié supérieure du corps (vascularisée par des artères nées
de l’aorte en amont du rétrécissement), avec hypotension dans la moitié inférieure
(en aval du rétrécissement). Elle doit être recherchée d’office en cas d’HTA chez
l’enfant.
HTA iatrogènes : traitements corticoïdes, voire contraceptifs oraux.
Quel retentissement ?
Comment traiter ?
Dilater et éliminer ! Tels sont les mots clés du traitement de l’HTA. En effet, pour
diminuer la pression artérielle, il faut soit augmenter la capacité du contenant, donc «
vasodilater », soit diminuer le volume du contenu (c’est-à-dire le volume sanguin
circulant, ou volémie), soit les deux. Élémentaire, mon cher Watson !
Surtout, des signes visuels : vision double (diplopie), baisse de l’acuité visuelle,
douleurs oculaires. Essentiel à prendre en compte quand on sait que le principal
risque de cette maladie est la cécité, plus ou moins complète, mais pratiquement
irréversible.
À la palpation, on peut constater l’inflammation des artères temporales, qui sont dures
(indurées, en langage médical), sensibles, sinueuses, et peu ou pas pulsatiles (abolition
des pouls temporaux).
Le diagnostic de certitude est fourni par la biopsie d’artère temporale (qui se fait sous
anesthésie locale, en ambulatoire), avec mise en évidence de l’atteinte inflammatoire de
la paroi artérielle.
Le traitement de cette grave maladie repose sur les corticoïdes, souvent associés à des
médicaments immunosuppresseurs.
La maladie de Takayasu
C’est une maladie inflammatoire des artères de gros calibre : l’aorte et ses branches.
On l’appelle aussi « la maladie des femmes sans pouls », car cette maladie,
heureusement fort rare, concerne principalement des femmes (en général moins de 40
ans), dont l’atteinte aortique peut entraîner la disparition des pouls aux membres
supérieurs.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence des diverses lésions artérielles par les
techniques d’imagerie vasculaire que sont l’échographie-Doppler, l’artériographie,
l’angio-scanner et l’angio-IRM.
La granulomatose de Wegener
Elle correspond à une atteinte des artères de petit et moyen calibre. Cette maladie au
sombre pronostic associe principalement des manifestations ORL, pulmonaires et
rénales :
Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’anticorps particuliers dans le sang des
patients concernés (anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, ou
ANCA) et sur la mise en évidence de lésions artérielles particulières (présence de
granulomes dans la paroi artérielle, c’est-à-dire d’amas de macrophages entourés de
lymphocytes) sur des prélèvements biopsiques.
Le traitement repose sur l’association de corticoïdes à fortes doses et
d’immunosuppresseurs.
Mauvais procès ?
Le mérite de la description complète de la granulomatose revient au
pathologiste allemand Friedrich Wegener (1907-1990), dans un rapport publié
en 1939. En 2006, des médecins américains découvrent certaines accointances
entre Wegener et le parti nazi. Wegener avait notamment travaillé en
collaboration avec certains camps de concentration, faits connus de la
commission aux crimes de guerre des Nations unies. En raison de doutes
persistants sur l’implication exacte du Dr Wegener durant la Seconde Guerre
mondiale, il fut suggéré de débaptiser cette maladie, pour l’appeler «
vascularite granulomateuse idiopathique ».
Les symptômes sont en rapport avec l’ischémie artérielle de l’extrémité des membres, à
laquelle s’ajoutent des thromboses veineuses diffuses.
La maladie de Behçet
Décrite par le dermatologue turc Hulusi Behçet en 1936, cette maladie est une
vascularite systémique artérioveineuse, frappant principalement des adultes jeunes du
pourtour méditerranéen et au Japon.
Elle associe des manifestations cliniques très diverses, au premier rang desquelles
l’aphtose bipolaire et l’uvéite à hypopion :
Le diagnostic repose sur la clinique : aphtose bipolaire et atteinte oculaire, survenant sur
un terrain ethnique particulier. Il n’y a pas de test biologique ou d’aspect histologique
spécifique permettant d’affirmer ce diagnostic.
La colchicine est une molécule hautement toxique, pour ne pas dire un poison,
extraite du colchique d’automne. Son utilisation dans le traitement de la goutte
(voir chapitre 11) est connue depuis l’Antiquité (le médecin grec Dioscoride,
au 1er siècle apr. J.-C., l’évoque dans son traité De materia medica). Son
usage premier est toujours en vigueur, mais d’autres indications lui ont été
trouvées : traitement des aphtes de la maladie de Behçet, maladie périodique.
Le purpura rhumatoïde
Il s’agit d’une vascularite portant sur les artères de petit calibre et les capillaires.
Concernant surtout le jeune enfant, le purpura rhumatoïde se caractérise par l’association
de quatre symptômes principaux :
Le syndrome de Raynaud
Il témoigne d’une vasoconstriction excessive des sphincters des artérioles précapillaires
présentes dans le derme. Ces sphincters précapillaires, en contrôlant le débit sanguin
dans le lit capillaire dermique, interviennent dans le processus de thermorégulation :
plus ils s’ouvrent, plus le débit sanguin augmente dans le derme, et plus la chaleur, «
transportée » par le sang, peut s’évacuer. Dans le syndrome de Raynaud, il existe une
réactivité anormale des sphincters précapillaires au froid, mais aussi au stress (qui
entraîne aussi une vasoconstriction liée à la surproduction d’adrénaline). Cette
vasoconstriction anormale, apparentée à un spasme, se traduit par une décoloration
brutale des doigts et orteils, voire du nez et des oreilles, suivie d’une cyanose
(coloration bleutée de la peau), puis de douleurs à la recoloration (rétablissement du
flux sanguin).
Les varices
Ce sont des dilatations veineuses permanentes. Cette dilatation est néfaste car les
valvules ne peuvent plus se joindre pour empêcher le reflux de sang. Et plus le reflux
augmente, plus la veine se dilate : cercle vicieux encore, qui aboutit à l’insuffisance
veineuse chronique.
Les varices des membres inférieurs constituent une des pathologies les plus fréquentes
de la population adulte : 75 % des Français en sont atteints (et 25 % nécessitent des
soins médicaux ou chirurgicaux). Le diagnostic est clinique, précisé par l’échographie-
Doppler.
Les varices peuvent donner lieu à des symptômes (sensations de jambes lourdes,
douleurs, œdèmes) et à des complications :
Les varices des membres inférieurs, qui correspondent à des anomalies du réseau
veineux superficiel, s’accompagnent souvent d’anomalies identiques au niveau du réseau
veineux profond. Et là, ça devient beaucoup plus que désagréable (cf. infra) !
Les thrombophlébites concernent surtout les veines profondes des membres inférieurs,
auxquelles je limiterai mon propos, mais peuvent également survenir dans les veines
pelviennes et celles des membres supérieurs.
Des thrombophlébites peuvent aussi boucher les veines superficielles des membres
inférieurs, notamment en cas de varices, mais elles n’exposent pas aux mêmes graves
conséquences.
Signes de reconnaissance
Dans la moitié des cas, l’obstruction veineuse est très symptomatique : douleur vive du
mollet (voire de la cuisse) avec impossibilité de poser le pied par terre, augmentation de
la chaleur locale, voire œdème. Dans l’autre moitié, ces signes sont discrets, voire
complètement absents.
Biologique, par le dosage sanguin des D-dimères, qui sont des produits de
dégradation de la fibrine. La fibrine est une molécule dont la formation clôture le
processus de l’hémostase secondaire – voir chapitre 4). L’apparition dans le sang
de produits de dégradation de la fibrine signe donc l’existence d’un caillot quelque
part dans l’organisme. Trop beau pour être vrai ! De fait, si l’absence de D-dimères
élimine pratiquement le diagnostic de phlébite, leur présence peut se voir dans de
nombreuses pathologies inflammatoires… y compris les phlébites !
Échographique, par échographie-Doppler veineux, examen rapide, très fiable et
indolore.
Les deux symptômes révélateurs d’une embolie pulmonaire (EP) sont la douleur et la
dyspnée :
Dans ce chapitre :
Les maladies des vaisseaux lymphatiques
Les maladies des organes lymphoïdes
Cette anomalie, présente dès la naissance, entraîne l’apparition d’un lymphœdème dans
des délais variables : parfois dès la naissance, mais le plus souvent au moment de la
puberté (80 % des cas). Il existe une nette prédominance féminine. Le lymphœdème
primaire touche le plus souvent les membres inférieurs, de façon uni- ou bilatérale, et se
traduit par un gonflement (œdème) du pied, remontant progressivement vers la cuisse.
Cet œdème est d’abord mou, puis entraîne un épaississement cutané (hyperkératose). La
principale complication du lymphœdème primaire est la survenue d’un érysipèle,
infection bactérienne de la peau, qui se manifeste par une fièvre élevée, une peau rouge
et douloureuse, une augmentation de volume du lymphœdème et des ganglions
douloureux et augmentés de volume à la racine du membre atteint (voir chapitre 16).
Beaucoup plus grave, le même processus d’extension par voie lymphatique peut se
produire, non plus pour des bactéries, mais pour des cellules tumorales. Celles-ci
peuvent alors coloniser les ganglions de drainage (adénopathies métastatiques) puis
gagner la circulation sanguine, prélude à la généralisation du cancer.
Les maladies des ganglions lymphatiques se manifestent par l’apparition d’une (ou
plusieurs) adénopathie(s).
Il n’est bien sûr pas question ici de passer en revue toutes les causes d’augmentation de
volume des ganglions : un listing fastidieux et soporifique à souhait, qui vous amènerait à
me détester (si ce n’est déjà fait) ! N’en pouvant supporter l’idée, je limiterai mon
propos à trois pathologies, dont je n’évoquerai que peu ou plus l’existence par la suite.
C’est une maladie virale en général peu grave, liée à une contamination par le virus
d’Epstein-Barr (EBV). Cette contamination se produit habituellement dans l’enfance ou à
l’adolescence, de telle sorte que près de 80 % des adultes sont porteurs du virus.
Cette maladie se transmettant, entre autres, par la salive, on lui donne volontiers le
surnom magnifiquement romantique de « maladie du baiser ».
Altération de l’état général avec fièvre et fatigue (ou asthénie) souvent majeure :
non, votre ado n’est pas forcément un « tire-au-flanc » !
Douleurs musculaires et articulaires ;
Angine ;
Adénopathies indolores, surtout cervicales, mais aussi axillaires et inguinales, et
splénomégalie très fréquente ;
Éruption cutanée sur le tronc, les bras et les cuisses, parfois spontanée mais
souvent déclenchée par la prise d’ampicilline (antibiotique volontiers prescrit en
cas d’angine), ce qui lui donne presque une valeur diagnostique.
Enfin, bonne nouvelle pour votre ado (mais très mauvaise pour vous !), la MNI peut
évoluer vers un authentique syndrome de fatigue chronique.
Cette salive (dont la production quotidienne est d’environ 1 500 millilitres, soit
près de 35 000 litres en une vie !) est composée pour 99 % d’eau, dans
laquelle « barbotent » diverses substances : des ions (sodium, potassium,
bicarbonates), du mucus, des enzymes (surtout l’amylase salivaire), du
lysozyme (substance antibactérienne), des anticorps et… d’innombrables «
cochonneries », notamment de très nombreux virus. Peuvent ainsi être transmis
par la salive, outre le virus d’Epstein-Barr, ceux de l’herpès, de l’hépatite
virale A ou de la grippe. Nettement moins glamour, j’en conviens, que le baiser
fougueux immortalisé par Robert Doisneau !
La maladie de Hodgkin
Décrite pour la première fois en 1832 par le pathologiste anglais Thomas Hodgkin, la
maladie éponyme est un lymphome malin, c’est-à-dire un cancer primitif des ganglions,
pouvant s’étendre à d’autres organes du système lymphatique, voire à tout l’organisme.
Elle touche les deux sexes de façon à peu près égale, avec deux pics de fréquence :
jeunes adultes entre 20 et 30 ans, et au-delà de 70 ans. Sa cause n’est pas connue.
Je précise au passage qu’il s’agit de la maladie la plus fréquente chez les étudiants en
médecine, ou, plus exactement, de la maladie la plus fréquemment évoquée par les
impétrants eux-mêmes, dès qu’un ganglion a la mauvaise idée de grossir un peu ! Au
passage également, je signale que la présence de ganglions palpables dans les aires
inguinales est parfaitement normale chez les enfants et adolescents, ce qui évitera peut-
être quelques parentales bouffées d’angoisse !
Substantifique moelle !
La greffe de moelle osseuse (ou de cellules souches hématopoïétiques) vise à
remplacer les cellules souches normales, qui ont été volontairement détruites
par le traitement anticancéreux. Vous avez bien lu, et je m’explique !
Dans les formes sévères de LNH (mais aussi dans certaines formes de
leucémies et de myélomes), le traitement est volontairement « foudroyant »,
associant chimiothérapie à très fortes doses et irradiation corporelle totale, ce
que j’appellerai « un traitement au Karcher », qui détruit toutes les cellules à
renouvellement rapide : cellules cancéreuses certes, mais aussi cellules
souches normales dans la moelle osseuse (à l’origine d’une aplasie
médullaire). Comment repeupler cette moelle « désertifiée » ? Par une greffe
de moelle, qui peut être :
Une isogreffe, la moelle de remplacement provenant d’un jumeau vrai (c’est-
à-dire possédant le même patrimoine génétique) : aucun risque de rejet !
Une allogreffe, provenant d’un proche parent, le plus proche possible
génétiquement parlant (en général un membre de la fratrie) ;
Une autogreffe : dans ce cas, la moelle osseuse provient du patient lui-même
et a été prélevée avant le passage au Karcher, puis congelée en attendant d’être
réinjectée. Cependant, cette moelle étant souvent envahie par les cellules du
lymphome, elle doit être traitée en laboratoire pour être débarrassée des
cellules cancéreuses avant d’être réinjectée au patient.
Dans tous les cas, la mise en aplasie médullaire est une phase très critique,
durant laquelle le risque infectieux est maximal, ce qui oblige à placer les
patients en milieu stérile.
Pour être complet sur les relations rate/sang, je vous rappelle que toute splénomégalie,
quelle que soit sa cause, peut être à l’origine d’un hypersplénisme, avec séquestration
anormale de globules rouges et plaquettes.
Rate et troubles circulatoires
La rate est un organe très vascularisé, une véritable éponge imbibée de sang ! Ce sang
arrive par l’artère splénique, branche du tronc cœliaque, lui-même issu de l’aorte
abdominale. Le sang quitte la rate par la veine splénique, qui se jette dans la veine porte
(qui elle-même véhicule le sang riche en nutriments en provenance du tube digestif
jusqu’au foie).
Autrement dit, tout ce qui est susceptible d’entraver ce retour veineux peut aboutir à un
engorgement splénique, à l’origine d’une splénomégalie dite congestive. En pratique, une
telle situation peut s’observer en cas de :
Déchetterie cellulaire
Les lysosomes font partie des organites cellulaires intracytoplasmiques. Ce
sont des vésicules bourrées d’enzymes, chargées de débarrasser la cellule des
déchets produits par son métabolisme. Les lysosomes peuvent pratiquement
digérer tout ce qui se présente à eux, sauf… et c’est heureux, la cellule elle-
même, du fait d’une extrême solidité de la membrane lysosomale.
Pour chacune des maladies lysosomales, un défaut d’un seul gène entraîne la non-
production ou la production insuffisante de l’enzyme chargée du « traitement des déchets
» métaboliques, dont l’accumulation finit par altérer le fonctionnement normal des
viscères surchargés.
Ces maladies lysosomales peuvent porter sur le métabolisme des lipides ou des glucides
(voir chapitre 13). La plupart ont en commun, outre l’hépato-splénomégalie, des troubles
du développement cérébral.
Rupture de la rate
Compliquant le plus souvent un traumatisme violent de l’abdomen (accident de la voie
publique), l’éclatement de la rate, organe particulièrement vascularisé, se traduit par un
hémopéritoine, c’est-à-dire une hémorragie dans la cavité péritonéale, vite compliquée
d’un état de choc hémorragique.
Encore plus fort, c’est dans le thymus que sont reconnus puis détruits les clones
de lymphocytes T reconnaissant les propres antigènes de l’individu en question
(on parle de clones autoréactifs, dirigés contre les antigènes du « soi », ou
autoantigènes) : l’équivalent d’une « discrimination négative » ! L’origine des
maladies dites « auto-immunes » traduirait la persistance de clones
autoréactifs, ayant échappé à la sélection intrathymique (voir chapitre 17).
Parfois, le thymome (ou plus souvent une hyperplasie thymique) est révélé par une
maladie musculaire auto-immune : la myasthénie, qui traduit une anomalie de la
transmission neuromusculaire. Cette anomalie est due à la présence d’auto-anticorps
circulants, dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine à la jonction neuromusculaire
(voir chapitre 8).
L’appendicite aiguë
C’est pratiquement la seule maladie de l’appendice vermiforme (ou appendice iléo-
cæcal), petit tube tortueux de 8 centimètres de long en cul-de-sac, appendu à la paroi du
cæcum (portion initiale du gros intestin, qui fait suite à l’intestin grêle). L’appendicite
(voir aussi chapitre 14), inflammation de l’appendice vermiforme, constitue l’urgence
chirurgicale la plus fréquente et mérite à ce titre quelques égards !
C’est surtout dans ces formes atypiques que le retard au diagnostic peut aboutir à la
survenue d’une péritonite.
Histoires d’appendice
Le terme « appendicite » fut créé en 1886 par un pathologiste américain,
Reginald Fitz. Avant lui, l’appendicite n’étant pas individualisée, on évoquait
un engorgement du cæcum par les matières fécales, pouvant occasionner une
ulcération, puis la perforation et la péritonite.
Malgré tout, la première appendicectomie réussie de l’histoire date de 1735,
par un chirurgien anglais, Claudius Amyand (1681-1740). Enfin, c’est au
chirurgien américain Charles MacBurney que l’on doit les bases du traitement
chirurgical de l’appendicite, dans une série d’articles publiés à la fin du XIXe
siècle.
Si les localisations digestives des LNH du système MALT sont les plus fréquentes, on
retrouve également des lymphomes du MALT au niveau de l’arbre trachéo-bronchique,
de la glande thyroïde, des glandes salivaires et des glandes lacrymales.
Chapitre 8
Dans ce chapitre :
Les principaux syndromes neurologiques
Les principales maladies cérébrales
Les principales maladies de la moelle épinière
Les principales maladies des nerfs périphériques
Incontestablement, il s’agit là du plus gros morceau de cette Médecine pour les Nuls,
pour ne pas dire le plus indigeste, dont font pourtant leur miel les spécialistes en
neurologie (alias les neurologues) ! Le nombre de maladies susceptibles de toucher le
système nerveux est proprement renversant, et cela s’explique aisément.
Si vous êtes déjà « largué », n’en faites pas une dépression, je vous récupère un peu plus
loin !
Et pour vous donner un peu de courage, sachez que je vous ferai grâce des maladies du
système nerveux autonome, au-dessus de mes faibles capacités pédagogiques (et
sûrement de vos capacités de compréhension, pourtant immenses !). Il n’y a plus qu’à
retrousser nos manches, sachant que tout ne pourra être dit, et que ce qui le sera
effectivement le sera brièvement
Le terme coma signifie « sommeil profond » en grec ancien. L’état de coma définit une
abolition de la conscience, alors que les fonctions végétatives « automatiques » sont à
peu près intactes. Cet état, qui témoigne d’un dysfonctionnement grave du cerveau aux
origines très diverses, constitue une urgence diagnostique et thérapeutique.
Ce LCS est produit à partir du plasma sanguin. Une fois sécrété, il circule dans
les ventricules, puis passe dans l’espace subarachnoïdien, entre arachnoïde et
pie-mère (voir infra). Sa fonction est double : protection (rôle de « matelas à
eau ») et nutrition du cerveau et de la moelle épinière.
Quelle que soit son origine, l’HIC se manifeste par divers symptômes :
Galerie d’épileptiques
L’épilepsie pose de nombreux problèmes aux patients qui en sont victimes :
nécessité de traitements ininterrompus, éviction de nombreuses activités
(certaines professions, conduite automobile, certaines activités sportives),
difficultés d’emprunts bancaires, surprimes d’assurances, et j’en passe !
Mais l’épilepsie n’empêche pas d’être sage (Socrate), conquérant (Jules César,
Alexandre le Grand, Napoléon Bonaparte), voyant (Nostradamus), brillant
écrivain (Molière, Flaubert, Dostoïevski), communiste (Lénine), dynamiteur
(Alfred Nobel), ou tout simplement génialissime (Einstein) !
La crise d’épilepsie (ou crise comitiale) varie dans ses manifestations selon la taille et
la fonction habituelle de la population neuronale « disjoncteuse ».
Selon la taille :
Lorsque seul un petit groupe de neurones est concerné, la crise est dite partielle
(ou focale). Une crise partielle peut se généraliser secondairement ;
Les crises généralisées d’emblée compliquent des foyers épileptogènes plus
étendus.
Selon la fonction : les manifestations cliniques, en cas de crise partielle, ont une bonne
valeur indicatrice sur la topographie du foyer épileptogène au sein du cerveau.
Dans les suites d’une première crise d’épilepsie, la question essentielle est de savoir si
elle complique une lésion cérébrale (tumeur, malformation vasculaire…) ou s’il ne
s’agit que d’un « court-circuit » accidentel. L’examen clinique neurologique et
l’imagerie neuroradiologique permettent d’y répondre
Dépistage de masse
Dans l’Antiquité, l’achat d’esclaves ne cédait pas la place à l’improvisation !
Rufus d’Ephèse et Alexandre d’Aphrodise livrent quelques « recettes »
permettant d’identifier, avant achat, les éventuels épileptiques, considérés
comme « impropres à la consommation ». Il s’agissait surtout de fumigations de
diverses substances (plumes, bitume, corne, voire foie de chèvre), dont la
combustion, produisant une odeur franchement nauséabonde, était susceptible
de déclencher artificiellement des crises comitiales (adjectif qui, au passage,
vient de ce que les comices romains devaient être interrompus sans délai
lorsque l’un des participants avait une crise).
Les myoclonies
Elles se manifestent, chez l’adolescent et l’adulte, par des secousses musculaires
brutales, intenses, bilatérales et synchrones, concernant surtout les membres supérieurs,
sans perte de conscience.
Détail pratique !
Les jeux vidéo, de même que les écrans d’ordinateurs ou de télévision, peuvent
déclencher des crises chez les patients ayant une épilepsie dite « photosensible
» (sensible à la lumière). Il est alors préférable de recourir à des écrans à
cristaux liquides. Cette photosensibilité de certaines épilepsies amène
également à déconseiller l’exposition à la lumière stroboscopique, si prisée en
boîte de nuit. Enfin, la stimulation lumineuse intermittente (ou SLI, qui n’est
rien de plus qu’une lumière avec effet stroboscopique) est utilisée pour
sensibiliser le dépistage d’une éventuelle épilepsie par EEG.
Le syndrome méningé
Il traduit une inflammation des enveloppes méningées entourant les organes du SNC.
Cette inflammation des méninges peut être d’origine infectieuse (méningites, d’origine
bactérienne ou virale le plus souvent) ou compliquer la présence de sang (hémorragie
méningée).
Cocon à cervelle !
Les méninges sont des enveloppes protectrices, tendues entre le cerveau et la
boîte crânienne (et entre la moelle épinière et le canal rachidien). On en
distingue trois couches : la dure-mère superficielle, l’arachnoïde intermédiaire
et la pie-mère en profondeur.
La dure-mère est faite de deux feuillets : un feuillet externe, adhérent à la
face interne de la boîte crânienne, et un feuillet interne, adhérent au cerveau.
L’arachnoïde est séparée de la dure-mère sus-jacente par l’espace subdural
et de la pie-mère sous-jacente par l’espace subarachnoïdien, qui contient du
liquide cérébro-spinal et constitue donc le lieu de prolifération d’éventuels
agents infectieux.
La pie-mère est une membrane fine et fragile, riche en petits vaisseaux
sanguins à destination du cerveau, dont elle épouse étroitement les reliefs et
sillons.
Tout syndrome méningé impose l’analyse d’un échantillon de LCS, prélevé par la
réalisation d’une ponction lombaire, par introduction d’une aiguille dans l’espace
subarachnoïdien, en bas de la colonne vertébrale.
Le syndrome pyramidal
Il regroupe les symptômes dus à une atteinte de la voie pyramidale. Celle-ci véhicule les
influx nerveux moteurs, générés dans les neurones de l’aire motrice primaire du cortex
cérébral, vers les neurones moteurs de la moelle épinière. Autrement dit, cette voie
pyramidale (ou faisceau pyramidal) est le support de la motricité volontaire.
Si vous m’avez à peu près compris (et je n’en demande pas plus !), un syndrome
pyramidal peut donc compliquer une lésion du cerveau, mais aussi de la moelle épinière.
Les signes d’examen clinique propres au syndrome pyramidal sont nombreux. Je ne vous
en impose aucun, sauf un, in memoriam !
Le signe de Babinski
Joseph-Jules-François-Félix Babinski (1857-1932) est un neurologue français,
fils d’un ingénieur polonais arrivé à Paris en 1848 pour échapper à la
répression russe. D’abord collaborateur de l’illustre Charcot, à l’hôpital de la
Salpêtrière, il devient lui-même chef de service à l’hôpital de la Pitié. Atteint
de la maladie de Parkinson, il meurt en décembre 1932.
Le syndrome extrapyramidal
Il traduit une atteinte du système extrapyramidal : jusque-là, pas de surprises ! Ce
système extrapyramidal est destiné à moduler les influx moteurs initiés par le cortex
cérébral (et véhiculés, savants que vous êtes, par le système pyramidal !).
Je les évoquerai à l’occasion, et d’autres encore, dans la partie dédiée aux maladies du
système nerveux.
AVC en chiffres
Selon l’OMS, un accident vasculaire cérébral se produit toutes les cinq
secondes dans le monde. Les AVC représentent la majorité des causes
d’hémiplégie (paralysie d’une moitié verticale du corps) et concernent environ
130 000 sujets par an en France, avec un âge moyen de survenue de 70 ans. La
mortalité à six mois est de 30 % à 40 %, constituant la troisième cause de
mortalité en France (après les cancers et les maladies cardiaques). Enfin, les
AVC représentent la première cause d’invalidité lourde et la deuxième cause
de démence. Le coût imputable aux AVC avoisine 5 % du budget annuel de la
santé dans les pays développés.
La perte de force musculaire d’un membre supérieur et/ou d’un membre inférieur
et/ou de la moitié du visage (avec déviation de la bouche vers le côté sain, non
paralysé), voire de la totalité d’une moitié verticale du corps. Ce déficit musculaire
peut être total (hémiplégie) ou partiel (hémiparésie) ;
La perte de la sensibilité d’un membre supérieur et/ou d’un membre inférieur et/ou
de la moitié du visage, voire de la totalité d’une moitié verticale du corps ;
Une difficulté d’élocution ;
Des troubles visuels : perte soudaine de la vision d’un œil (amaurose), diplopie
(vision double), éblouissements ;
Des céphalées intenses et brutales.
Parfois, l’AVC peut se manifester sous la forme d’une confusion mentale, d’une crise
d’épilepsie, d’un coma d’emblée, voire d’une mort subite. Enfin, un accident vasculaire
cérébral peut être transitoire, avec retour à l’état normal en moins d’une heure et sans
séquelles (accident ischémique transitoire, ou AIT). Lorsque le déficit est permanent, on
parle d’AVC constitué, qui est volontiers précédé d’accidents transitoires.
Dans tous les cas, l’origine vasculaire de tous ces symptômes est attestée par la brutalité
de leur installation.
Ischémique ou hémorragique ?
Le s AVC ischémiques sont dus à l’occlusion complète d’une artère cérébrale ou à
destination cérébrale (artères carotides internes ou artères vertébrales), privant alors
une partie du cerveau d’oxygène et de glucose et entraînant un infarctus (ou
ramollissement) cérébral. Le déficit neurologique, concernant un territoire bien précis
du cerveau (irrigué par l’artère bouchée), est dit « systématisé ».
Les mécanismes de l’occlusion artérielle ne sont pas sans rappeler ce que vous avez
déjà vu pour les artères coronaires et celles des membres inférieurs :
Enfermé vivant !
Le syndrome d’enfermement, plus connu sous le terme anglo-saxon de «
locked-in syndrome », n’est rien d’autre qu’un AVC ischémique concernant
tout ou partie du tronc cérébral. En résumé, le patient concerné est parfaitement
éveillé et conscient, voit et entend tout, mais ne peut plus ni bouger ni parler.
Seules les paupières peuvent encore bouger, constituant l’unique moyen de
communication avec l’entourage.
En 1997, le journaliste Jean-Dominique Bauby décrit très précisément ce
syndrome « de l’intérieur » dans son autobiographie Le Scaphandre et le
Papillon, dictée lettre par lettre par clignement de sa paupière gauche (et
portée à l’écran en 2007). Plus récemment, un épisode de la saison 5 de la
série « Dr House » (le dix-neuvième pour les puristes), intitulé « Locked-in »,
a pour thème central un patient atteint de ce syndrome.
Les AVC hémorragiques sont causés par la rupture d’une artère cérébrale fragilisée par
l’athérosclérose, souvent à l’occasion d’une poussée d’HTA (voir chapitre 6).
Qu’est-ce qui peut saigner dans les méninges ? Le plus souvent (80 % des cas), il s’agit
d’un anévrisme développé dans la paroi d’une grande artère cérébrale. Cet anévrisme,
qui est une dilatation localisée de la paroi artérielle, peut être congénital ou acquis.
Dans ce dernier cas, il peut représenter une conséquence de la sempiternelle
athérosclérose. En dehors de l’anévrisme, d’autres anomalies vasculaires peuvent se
compliquer d’une hémorragie méningée : angiomes artériels, malformations artério-
veineuses (comme, par exemple, au cours de la maladie de Rendu-Osler – voir chapitre
6).
Le pronostic des traumatismes crâniens sévères est assez sinistre : décès ou handicap
majeur et permanent dans plus de 50 % des cas. Dans tous les cas, la survenue d’une
épilepsie est fréquente dans les suites, parfois plusieurs années après.
De sonné à KO !
On décrit différents stades de gravité de l’atteinte cérébrale, qui ne dépend, bizarrement,
ni de la sévérité du traumatisme causal, ni de l’importance des lésions associées. Par
exemple, ce que j’appellerais « un mauvais coup », en apparence peu violent, peut être à
l’origine d’un coma d’emblée, alors même que la boîte crânienne est indemne de
fractures.
La commotion cérébrale
Se traduisant par une perte de connaissance immédiate et transitoire (quelques secondes
à quelques minutes), souvent suivie d’une amnésie des faites récents, elle correspond à
un ébranlement du cerveau, sans lésion cérébrale détectable en scanner ou IRM. Une
surveillance (ce que vous appelez « mise en observation ») est néanmoins nécessaire,
car des complications, envisagées plus loin, peuvent survenir secondairement :
hématome extradural ou sous-dural.
La contusion cérébrale
Elle correspond à l’existence de lésions anatomiques du cerveau, avec foyers de nécrose
du parenchyme et œdème cérébral. Les foyers de nécrose peuvent occasionner des
déficits neurologiques (troubles moteurs, troubles du langage…) et l’œdème, plus ou
moins étendu, est grave par sa conséquence : l’installation d’un syndrome d’HIC. Une
hémorragie méningée peut y être associée.
À noter que les lésions cérébrales les plus sévères ne siègent pas forcément au point
d’impact, mais peuvent se situer du côté opposé (lésions par accélération /décélération,
également appelées « lésion par contrecoup »).
Le plus souvent, l’œdème cérébral est prédominant, et le traitement ne peut être que
symptomatique (traitements antiœdémateux, anti-infectieux, anticoagulant, ventilation
assistée…). Le pronostic dépend alors de l’importance des lésions initiales et de l’état
général avant l’accident.
L’étendue deslésions…
Le scanner de la tête doit être réalisé en urgence en cas de perte de connaissance initiale,
même brève, de crise d’épilepsie ou de déficit neurologique. Il peut révéler des
problèmes de contenant et/ou de contenu.
L’œdème cérébral
Fréquent dans les traumatismes crâniens sévères, il entraîne un syndrome d’hypertension
intracrânienne de constitution rapide, qui majore en retour les lésions cérébrales.
Globalement, les infections du système nerveux central peuvent concerner les méninges
(méningites), le cerveau (encéphalites, abcès) ou les deux (méningo-encéphalites). Les
agents infectieux sont surtout des bactéries ou des virus, parfois des parasites ou des
champignons.
Les méningites
L’identification de la bactérie est établie par l’analyse du LCS (examen direct et mise en
culture), d’aspect en général trouble ou purulent, du fait d’une grande abondance de
germes et de polynucléaires neutrophiles (PN) affectés à la défense antibactérienne.
PG : du plaisir à la démence !
PG sont certes les initiales de votre serviteur, mais également celles,
couramment utilisées, de la terrible « paralysie générale », nom anciennement
donné à la méningo-encéphalite de la neurosyphilis, survenant plusieurs années
après l’infection initiale (phase dite tertiaire de la syphilis). La neurosyphilis
est une des rares causes de méningo-encéphalite bactérienne (la bactérie étant
le tréponème pâle). Je reviendrai plus tard (voir chapitre 16) sur les ravages de
la syphilis qui, un peu comme les rutabagas et les topinambours, revient, si
j’ose dire, au goût du jour !
Cette PG se manifestait surtout par une démence, dominée par des troubles de
la mémoire, des difficultés d’élocution et un délire mégalomaniaque (autrement
appelé « folie des grandeurs »). La liste des personnages historiques atteints de
PG étant infinie, j’en ai « choisi » quelques-uns parmi les plus emblématiques :
Hommes politiques : Idi Amin Dada et Mussolini, dont vous conviendrez que
la mégalomanie n’est pas chez eux un vain mot ! À noter au passage que la
mégalomanie est, chez les politiques, un mal assez commun (mais tous ne sont
pas syphilitiques !)…
Écrivains : Musset, Baudelaire (Les Fleurs du mal !), Maupassant, Rimbaud
(et donc Verlaine)…
Musiciens : Beethoven, Paganini, Schubert (la truite était-elle une morue ?),
Smetana…
Et, en vrac : quelques papes, Charles Quint, François 1er, Paul Gauguin, Al
Capone… Quant à Hitler, tout a été dit sur sa possible contamination
syphilitique, sans preuve formelle.
La transmission des maladies à prions est encore mal connue, mais on leur
connaît une particularité inédite : leur capacité à franchir la « barrière des
espèces ». Ainsi, la maladie de la vache folle aurait été transmise aux bovins
par certaines farines animales, obtenues à partir de carcasses d’ovins atteints
de la tremblante du mouton. Une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob,
maladie bien humaine, aurait partie liée avec la maladie de la vache folle.
Une fâcheuse habitude alimentaire !
Très proche de la MCJ et dû également à un prion, le kuru est une maladie
propre à la tribu montagnarde des Forés, en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Il a
été établi que cette maladie était la conséquence de rites anthropophagiques
mortuaires, consistant à consommer les parents décédés afin de s’approprier
leur force physique et leur âme. Elle touchait surtout les femmes et les enfants,
qui mangeaient le cerveau, tandis que les hommes, consommant les muscles,
étaient épargnés. Sous la pression de l’administration australienne, ce rituel
cannibale a disparu dans les années cinquante, alors que le nombre d’individus
contaminés était au plus haut. Le dernier cas recensé date de 2003, soit plus de
45 ans après la contamination.
Le traitement repose sur les antibiotiques et l’évacuation chirurgicale du pus, soit par
ponction simple, soit par ablation de l’abcès en totalité.
Quel que soit le type exact de la tumeur, les signes révélateurs sont toujours les mêmes,
le mode de présentation dépendant du siège de la tumeur :
Crise comitiale inaugurale, généralisée ou focale ;
Déficit neurologique d’aggravation progressive, en tache d’huile ;
Syndrome d’hypertension intracrânienne.
Tumeurs développées aux dépens des cellules gliales, et donc appelées gliomes.
Les cellules gliales sont des cellules non excitables, destinées au soutien et à la
protection des cellules excitables que sont les neurones ;
Tumeurs développées aux dépens des méninges, et donc appelées méningiomes ;
Tumeurs « importées », autrement dit métastases, provenant de cancers primitifs à
distance.
Il ne vous aura pas échappé que les cellules « nobles » du cerveau, j’ai nommé les
neurones, ne donnent pas lieu au développement de tumeurs.
Les astrocytomes, développés aux dépens des astrocytes, en sont les plus
fréquentes, allant de tumeurs parfaitement bénignes à développement lent au
redoutable glioblastome, véritable « cancer du cerveau » ;
Les neurinomes sont aussi des gliomes, développés aux dépens des cellules de
Schwann, qui « confectionnent » la gaine de myéline entourant les nerfs
périphériques (on parle aussi de schwannome). Le plus fréquent en est le neurinome
de l’acoustique, qui se développe en réalité sur le nerf vestibulaire (pour mémoire,
le huitième nerf crânien est le nerf vestibulo-cochléaire, qui provient de la fusion de
deux nerfs sensitifs, le nerf cochléaire pour l’audition, et le nerf vestibulaire pour
l’équilibre).
La SEP, maladie chronique d’origine auto-immune (une de plus !), est une affection dite
démyélinisante, traduisant le fait qu’elle se manifeste histologiquement par l’apparition
de plaques de démyélinisation dans la substance blanche du cerveau et de la moelle
épinière. Cette substance blanche est constituée par les prolongements des neurones (ou
axones), entourés d’une gaine isolante de nature lipidique : la gaine de myéline (de
couleur blanche, je le précise).
Dans la SEP, il y a donc destruction localisée des gaines de myéline, apparaissant sous
forme de « plaques de démyélinisation », multiples et disséminées, bien visibles dans la
substance blanche du cerveau et de la moelle épinière.
Cible privilégiée de la SEP : les adultes entre 20 et 40 ans, avec une nette prédominance
féminine (trois femmes pour un homme). La grande originalité de cette maladie réside
dans son évolution, marquée par des phases de poussées (lorsque apparaissent de
nouvelles plaques de démyélinisation), entrecoupées de phases de rémission, avec
disparition plus ou moins complète des symptômes, lorsque ces plaques se «
remyélinisent » (au moins partiellement). Au fil des poussées, les symptômes régressent
de moins en moins rapidement, finissant par s’installer de façon définitive. Le rythme de
cette alternance de poussées et de rémissions varie beaucoup selon les patients.
Autrement dit, la SEP sera surtout évoquée devant la survenue de déficits neurologiques
répétés, plus ou moins régressifs (au moins au début) et touchant des fonctions très
variables (vision, motricité, sensibilité, équilibre, élocution, élimination fécale et
urinaire, humeur…), de façon aléatoire aussi bien dans le temps que dans l’espace. Sans
entrer dans le détail, il faut quand même signaler la quasi-constance du syndrome
pyramidal, avec déficits moteurs de topographie et d’intensité variables, et la fréquence
d’une atteinte visuelle particulière, très souvent inaugurale : la névrite optique
rétrobulbaire (ou NORB pour les intimes). En résumé, cette NORB rend aveugle
pendant quelques jours à quelques semaines, puis régresse spontanément, avec
récupération d’une acuité visuelle quasi normale (ce qui, à Lourdes, s’appelle un
miracle !).
Facile à confirmer !
La confirmation du diagnostic repose sur trois examens :
Leur principale et commune manifestation clinique est une démence. Ce terme définit
l’installation progressive d’une détérioration intellectuelle et d’une altération des
facultés d’adaptation de l’individu à son environnement, conduisant à sa perte
d’autonomie. Mais, comme tout syndrome qui se respecte, une démence peut s’observer
dans de multiples pathologies absolument pas dégénératives, mais d’origine toxique
(alcool, monoxyde de carbone…), vasculaire (démence artériopathique), post-
traumatique, hormonale (hypo ou hyperthyroïdie, insuffisance surrénale…), métabolique
(insuffisance hépatique), infectieuse (séquelles d’encéphalite, infection par le VIH,
syphilis tertiaire…), et j’en passe.
Pour faire simple, au sein des maladies dégénératives du cerveau, il faut distinguer celle
dont la seule manifestation est une démence, la maladie d’Alzheimer, et celles pour
lesquelles la démence, en général terminale, n’est qu’une des nombreuses manifestations
neurologiques déficitaires : chorée de Huntington, maladie de Parkinson, et maladie de
Creutzfeldt-Jakob (dont vous savez déjà tout).
La maladie d’Alzheimer
Elle représente à elle seule 50 % de l’ensemble des démences. Environ 5 % de la
population de plus de 65 ans et 10 % à 20 % de celle de plus de 80 ans est concernée
par cette maladie, pour laquelle on note une nette prédominance féminine (deux femmes
pour un homme) et qui concerne actuellement environ 26 millions de personnes dans le
monde (et vraisemblablement quatre fois plus en 2050, rançon de l’allongement de la
durée de vie).
MMS
Le mini mental state (ou MMS) est le test de référence dans le dépistage des
démences en général et de la maladie d’Alzheimer en particulier. Il repose sur
une série de trente questions, réparties en six catégories et destinées à
l’évaluation de diverses capacités : orientation dans le temps et dans l’espace,
apprentissage, attention et calcul, mémorisation, langage et identification, et
enfin, praxie constructive (ou capacité d’organiser une série de mouvements
dans un but précis).
Publié pour la première fois par le psychiatre américain Marshall Folstein en
1975, le MMS a été d’emblée acheté par l’éditeur scientifique néerlandais
Elsevier. Cet éditeur, détenteur de fait des droits de publication et de
reproduction, peut théoriquement demander à tout utilisateur de ce test le
reversement d’un dollar par patient testé !
La maladie de Parkinson
C’est aussi une maladie dégénérative du cerveau, rare avant 45 ans, touchant 1,5 % de la
population de plus de 65 ans et concernant hommes et femmes avec la même fréquence.
Elle arrive au deuxième rang des maladies neurodégénératives après la maladie
d’Alzheimer.
Lune de miel !
Les médicaments utilisés dans la maladie de Parkinson permettent d’en réduire
les symptômes mais pas d’en enrayer l’évolution : il n’existe aujourd’hui aucun
traitement curatif de la maladie. Le traitement symptomatique le plus
emblématique repose sur la L-DOPA. Ce médicament est transformé en
dopamine dans le système nerveux central, mais aussi dans tout l’organisme,
par une enzyme : la L-DOPA décarboxylase. Afin de diminuer la
transformation périphérique de la L-DOPA, ce qui permet d’augmenter la
disponibilité de la molécule pour le cerveau tout en diminuant ses effets
secondaires, le traitement est couplé à un inhibiteur de la décarboxylase
périphérique.
La chorée de Huntington
Il s’agit d’une autre maladie neurodégénérative, concernant également certains noyaux
gris centraux. Sa transmission génétique est avérée (contrairement aux deux précédentes,
peu ou pas héréditaires), selon un mode autosomique dominant (voir chapitre 18). Les
premiers signes apparaissent en général entre 40 et 50 ans, sans prédominance de sexe.
Elle est due à la mutation d’un gène (appelé gène « Hutingtin »), présent sur le
chromosome 4. L’identification de cette mutation permet le diagnostic génétique de la
maladie avant l’apparition des premiers symptômes chez des sujets à risque, en
particulier chez les enfants d’un parent ayant développé la maladie. En France, on
dénombre près de 6 000 malades atteints de chorée de Huntington. Environ 12 000
personnes seraient porteuses de la mutation, sans présenter de symptômes de la maladie
mais susceptibles de la transmettre.
Du côté métabolique
Troubles de la glycémie : hypoglycémie, mais aussi hyperglycémie dans un
contexte de diabète décompensé ;
Autres maladies endocriniennes : coma myxœdémateux de l’hypothyroïdie,
insuffisance surrénalienne aiguë ;
Troubles ioniques : hyponatrémie, hypercalcémie ;
Encéphalopathie hépatique, compliquant les grandes insuffisances
hépatocellulaires.
Du côté toxique
Vous ne serez pas surpris si je vous dis que l’alcool détraque le fonctionnement des
neurones ! Mais comment ? Sans chercher à reproduire les incomparables descriptions
sémiologiques de Zola dans son fameux Assommoir, voilà quelques rappels « à
consommer sans modération » !
Dernier ravage de « l’eau de feu », le delirium tremens (ou DT) qui, paradoxalement,
est un accident du sevrage alcoolique (de quoi décourager les plus nobles résolutions !).
Survenant dans les jours suivant l’arrêt de l’intoxication alcoolique chronique, il associe
un délire dit confuso-onirique, avec désorientation temporo-spatiale et terrifiantes
hallucinations visuelles, mettant souvent en scène divers animaux (zoopsies), un
tremblement généralisé et des sueurs abondantes, à l’origine d’une déshydratation qui
peut être mortelle.
Gaz mortel
Le monoxyde de carbone (CO) est un gaz incolore, inodore et non irritant, le
rendant indétectable pour les individus qui l’inhalent par accident. Il émane le
plus souvent de chaudières ou autres appareils de chauffage défectueux et mal
entretenus ; sa production excessive est la conséquence d’une mauvaise
alimentation de la combustion en air frais. Cet apport insuffisant en oxygène
empêche l’oxydation complète du CO en gaz carbonique (ou dioxyde de
carbone CO2), lui-même non toxique. Cette combustion incomplète, aggravée
par la mauvaise évacuation des produits de combustion (défaut de ventilation),
est la cause d’intoxications domestiques très fréquentes : 6 000 à 8 000 cas par
an en France, dont près de 100 décès (ce qui fait de l’intoxication au CO la
première cause de décès par intoxication en France). Chaque année, aux États-
Unis, plus de 500 Américains meurent d’une intoxication involontaire au CO…
et plus de 2 000 dans un but suicidaire !
Les signes cliniques les plus fréquents de l’intoxication au monoxyde de
carbone sont des céphalées, des troubles de la vision, des vertiges et des
nausées, puis, lorsque l’exposition au CO se prolonge, des signes
neurologiques : agitation, confusion, perte de connaissance, puis coma et décès.
Les principales maladies de la moelle épinière
Comme le cerveau, dont elle est le prolongement, la moelle épinière peut être la victime
de problèmes de nature post-traumatique, vasculaire, infectieuse, inflammatoire et
dégénérative. S’y ajoute un « tiroir » énorme, à savoir les maladies de la moelle
d’origine compressive. Petit tour d’horizon !
Lors d’un traumatisme violent portant sur le rachis cervico-dorsal, la moelle peut être
lésée, voire complètement sectionnée (syndrome d’interruption médullaire). Les
traumatismes de la moelle compliquent en général des lésions osseuses vertébrales
compromettant l’intégrité du canal rachidien, mais pas toujours.
Lors d’une blessure médullaire, toutes les voies de conduction situées en dessous du
niveau du traumatisme se trouvent déconnectées de leur commande cérébrale. Il n’y a
plus de sensibilité perçue ni de mouvements réalisables : la paralysie, plus ou moins
complète selon le type de lésion, concerne alors les deux côtés du corps. En cas
d’atteinte de la moelle cervicale, la paralysie porte sur la motricité des quatre membres
(tétraplégie) et sur les muscles permettant la respiration (diaphragme et muscles
intercostaux). En cas d’atteinte de la moelle dorsale, la paralysie ne concerne « que » les
membres inférieurs (paraplégie). Dans tous les cas, les fonctions génitales et
sphinctériennes (rectum et vessie) sont altérées.
L’origine de cette cavité intramédullaire est inconnue, mais, dans la plupart des cas, la
syringomyélie est associée à une malposition du bulbe rachidien (malformation
d’Arnold-Chiari) qui, normalement situé à l’intérieur de la boîte crânienne, se situe cette
fois en aval du trou occipital (orifice de la base du crâne par où sort normalement la
moelle épinière). Les symptômes de la syringomyélie, le plus souvent cervicale, sont
donc causés par une compression et une destruction des structures de la moelle, liées au
lent développement de la cavité qui grandit en son sein. Le symptôme le plus typique de
la syringomyélie est la perte de la sensibilité à la température et à la douleur (ou
anesthésie thermo-algique), permettant de « briller » à peu de frais dans les réunions
mondaines !
La survenue d’hématomes est également possible, soit dans la moelle, soit dans l’espace
situé entre les parois osseuses du canal rachidien et la dure-mère. Ces hématomes sont à
l’origine de compressions médullaires.
Elles sont regroupées sous le terme de « myélites » (ou myélites transverses) et peuvent
compliquer de très nombreux états pathologiques. Le tableau clinique ressemble à celui
de la compression médullaire, mais l’installation des troubles est en général rapide, en
quelques heures à quelques jours. Les causes sont multiples.
Autres myélites
Elle concerne deux fois plus les hommes que les femmes et survient généralement entre
55 et 70 ans. En France, aujourd’hui, 8 000 personnes sont porteuses de cette maladie,
mais on note une augmentation régulière de son incidence, en partie attribuable à
l’allongement de la durée de vie. Dans 95 % des cas, la SLA est dite « sporadique »,
survenant au hasard et sans qu’aucun facteur de risque précis n’ait pu être formellement
identifié. Mais dans 5 % des cas, la SLA est dite « familiale », avec une transmission
principalement autosomique dominante : une méchante et plutôt anxiogène épée de
Damoclès !
La SLA peut débuter sous deux formes : la forme dite « spinale », la plus fréquente, qui
commence aux membres, et la forme dite « bulbaire », qui concerne des fonctions dont
les structures de commande se situent dans le bulbe rachidien (déglutition, phonation,
motricité de la langue). À terme, tous les territoires sont concernés. Quelle que soit la
forme, la symptomatologie initiale se manifeste par la coexistence de troubles moteurs
centraux (syndrome pyramidal) et de signes musculaires périphériques : amyotrophie et
diminution de la force musculaire, crampes et fasciculations. Les fasciculations, très
caractéristiques de la SLA quand elles sont nombreuses et diffuses, sont des contractions
involontaires et asynchrones de fibres musculaires au sein d’un même muscle,
insuffisantes pour produire un mouvement et donnant un aspect de « ver courant sous la
peau ».
Les troubles sensitifs sont essentiellement des douleurs, ressenties le long du trajet
nerveux provenant de la racine concernée. Une diminution de la sensibilité au tact et
à la douleur (hypoesthésie ou anesthésie complète) est possible dans la zone cutanée
dont l’innervation dépend de cette racine, que l’on appelle un dermatome.
Les troubles moteurs se résument à un déficit plus ou moins intense de la force des
muscles dont l’innervation dépend de la racine concernée : lorsque le déficit est
complet, il y a paralysie, et parésie (cas le plus fréquent) lorsqu’il est partiel.
Les troubles réflexes consistent en une diminution ou une disparition du réflexe
(dit ostéo-tendineux) dépendant de la racine concernée.
Tout cela vous paraît bien abstrait ? Alors, passons au fait : au membre inférieur, les
syndromes radiculaires les plus fréquents sont la sciatique et la cruralgie, alors qu’au
membre supérieur, la « sciatique du bras » s’appelle une névralgie cervico-brachiale (ou
NCB pour les intimes).
La sciatique
Elle définit la douleur consécutive à l’atteinte d’une racine du nerf sciatique. Ce nerf fort
connu provient en effet de la réunion de deux racines rachidiennes, la racine L5 (5e et
dernière racine lombaire) et la racine S1 (1re racine sacrée) :
Dans la sciatique L5, la douleur descend le long de la face latérale externe du
membre inférieur, passe sur le coup de pied et se termine au gros orteil (dermatome
de L5). Les muscles innervés par L5, et donc possiblement déficitaires, sont les
muscles « releveurs » (ou extenseurs) des orteils et du pied. Aucun réflexe ostéo-
tendineux ne dépend de L5.
Dans la sciatique S1, la douleur descend sur la face postérieure du membre
inférieur, passe sous le talon et la plante du pied et se termine au petit orteil. Les
muscles innervés par S1 sont les muscles fléchisseurs des orteils et du pied. Le
réflexe du tendon d’Achille (ou réflexe achilléen), dépendant de S1, est diminué ou
aboli.
La cruralgie
Elle définit la douleur induite par l’atteinte de la racine L4. Cette douleur descend à la
face antérieure de la cuisse et se termine au genou, voire à la face antérieure de la
jambe. Le muscle éventuellement déficitaire est le quadriceps, muscle le plus puissant de
l’organisme, qui forme le relief antérieur de la cuisse et assure l’extension du membre
inférieur et le verrouillage du genou à la marche. Le réflexe rotulien, dépendant de L4,
peut être aboli.
Le syndrome de la queue-de-cheval
Il traduit la compression simultanée des racines rachidiennes lombaires basses et
sacrées, cheminant côte à côte dans le canal lombaire en dessous du niveau de L1 (voir
figure 8-2). Il associe des troubles sensitifs et moteurs en rapport avec les racines
touchées, mais aussi des troubles génito-sphinctériens, liés à l’atteinte des racines
sacrées : impuissance, perte du besoin d’uriner, rétention d’urines ou incontinence
urinaire, constipation ou incontinence fécale. Rien que des bonnes nouvelles, qui
justifient l’urgence du traitement chirurgical de ce syndrome (sans quoi il est vivement
conseillé d’investir dans la production de couches-culottes…). Le syndrome de la
queue-de-cheval complique le plus souvent un problème tumoral, mais parfois une «
monstrueuse » hernie discale.
La névralgie cervico-brachiale
Elle peut toucher n’importe quelle racine rachidienne cervicale, mais la plus souvent
concernée est la racine C7, dont l’atteinte se traduit par une douleur descendant à la face
postérieure du membre supérieur, un déficit moteur du triceps brachial (qui permet
l’extension du coude) et une abolition du réflexe tricipital.
Dernière précision de taille : à quoi peut être due l’atteinte d’une racine nerveuse
rachidienne ? À une hernie discale dans 95 % des cas, mais je n’en dirai pas plus ici : il
faut bien en laisser un peu aux rhumatologues, qui sauront briller de tous leurs feux (un
peu d’autodérision ne fait pas de mal !) dans le chapitre 11 consacré aux maladies de
l’appareil locomoteur.
Les syndromes tronculaires
Un syndrome tronculaire définit l’atteinte, le plus souvent d’origine compressive, d’un
tronc nerveux, c’est-à-dire d’un nerf crânien ou d’un nerf (et non plus d’une racine
nerveuse) provenant de la moelle épinière. La compression d’un tronc nerveux provoque
principalement un déficit moteur de gravité variable, et plus accessoirement des troubles
sensitifs.
Les polynévrites
Ce sont des neuropathies périphériques touchant presque exclusivement les membres
inférieurs. Le déficit est sensitivo-moteur, symétrique, touchant d’abord les pieds (les
fibres nerveuses les plus longues sont aussi les plus fragiles), puis remontant
progressivement vers les genoux. Elles se manifestent par des douleurs et une diminution
de la sensibilité adoptant une topographie « en chaussettes », et un déficit des muscles
releveurs des orteils et des pieds, à l’origine d’un steppage (horrible néologisme
franglais pour évoquer un pied « tombant », qui « accroche » le sol à la marche). Les
réflexes achilléens sont abolis.
La cause de polynévrites la plus fréquente en France (et de très loin !) est l’éthylisme
chronique, par le biais des carences vitaminiques associées (vitamines B1 et B6).
D’autres causes sont possibles : diabète, insuffisance rénale chronique, certains
médicaments (antituberculeux et anticancéreux notamment), intoxication chronique au
plomb (ou saturnisme), toxiques industriels…
Dites 33 !
L’arsenic est un élément chimique, occupant la 33 e position dans le tableau
périodique des éléments de Mendeleïev. Son nom vient du grec arsenikon,
signifiant « qui dompte le mâle », ce qui veut tout dire !
Cité de la joie !
La lèpre est une maladie infectieuse chronique due à Mycobacterium leprae
(ou bacille de Hansen), une bactérie proche du BK (ou Mycobacterium
tuberculosis, agent responsable de la tuberculose – voir chapitre 12),
identifiée en 1873 par le Norvégien Gerhard Hansen. Elle se manifeste
principalement par des lésions cutanées (zones de dépigmentation, tuméfactions
– voir chapitre 16) et une multinévrite d’installation progressive (le bacille de
Hansen se multipliant avec prédilection dans les cellules de Schwann),
particulière par une hypertrophie palpable des troncs nerveux touchés (en
particulier le nerf cubital au coude). Cette multinévrite se complique de
troubles trophiques, à l’origine des mutilations bien connues dans cette
maladie.
Si je m’arrête un peu sur la lèpre, c’est qu’elle est loin d’avoir disparu : on en
dénombre toujours près de 800 000 nouveaux cas dans le monde chaque année,
dont plus de 60 % dans les bidonvilles de Calcutta et de Bombay (mais, selon
l’OMS, plus de 90 pays connaissent encore ce risque actuellement).
Les polyradiculonévrites
Elles correspondent à une atteinte sensitivo-motrice aiguë, bilatérale et symétrique,
concernant simultanément l’ensemble des racines rachidiennes et des troncs nerveux, et
évoluant en une vague ascendante, des pieds vers la tête, en quelques jours. Les troubles
moteurs sont au premier plan et, dans les formes les plus étendues, la paralysie concerne
tous les muscles, y compris ceux de la déglutition et de la respiration (diaphragme et
muscles intercostaux), ce qui oblige à une assistance respiratoire en réanimation.
L’atteinte des nerfs crâniens, notamment du nerf facial, est fréquente. Pour les « rescapés
», la régression des symptômes est spontanée, le plus souvent complète et sans séquelles,
dans un délai de une à six semaines.
Une polyradiculonévrite chronique, dont les symptômes s’installent sur plusieurs mois,
peut compliquer de nombreuses pathologies : lupus, certains lymphomes et cancers,
infection par le VIH…
Affaire de tiques
L a maladie de Lyme est une maladie infectieuse due à la présence d’une
bactérie, Borrelia burgdorferi, transmise par la morsure de certaines espèces
de tiques. La contamination se fait le plus souvent à l’occasion de promenades
en forêt, du début du printemps à la fin de l’automne.
La maladie évolue en deux phases : la phase primaire est marquée par une
rougeur cutanée circulaire, centrée par le point de morsure et s’étendant de
façon centrifuge (nommée érythème chronique migrant), la phase secondaire
est celle des complications :
Polyarthrite ;
Atteinte neurologique, qui peut être très variable : méningite, méningo-
encéphalite, radiculites, polyradiculonévrite aiguë ou chronique ;
Atteinte cardiaque (troubles du rythme) plus rarement.
Le diagnostic de cette maladie se fait dans le sang (sérologie) et son traitement
repose sur la prescription prolongée d’antibiotiques.
En voilà assez de cet interminable chapitre, propre à vous donner des sueurs froides et à
me « coller » une mauvaise et contre-productive déprime. Mais vous n’en avez pas tout à
fait fini avec les nerfs, puisque je vous propose maintenant une petite balade du côté de
vos sens…
Chapitre 9
Dans ce chapitre :
Les maladies de l’œil
Les maladies de l’oreille
Les maladies de l’odorat et du goût
Maladies de l’œil
Très « visuel », mais pas simple pour autant, ce chapitre présente deux types de
pathologies : les maladies liées à des lésions morphologiques (j’allais dire visibles !)
de l’œil et de ses annexes, et les maladies fonctionnelles de la vision (scientifiquement
appelés troubles de la réfraction).
Avant « d’ouvrir l’œil », permettez-moi de vous rappeler qu’à de rares exceptions près,
il est fait de deux exemplaires, appelés « yeux » et situés de part et d’autre de la racine
du nez ! Et, pour info, ceux qui osent vous regarder au fond des yeux (et pas seulement
dans le blanc !) s’appellent des ophtalmologistes, ou spécialistes en ophtalmologie.
Un cabinet d’ophtalmologie ressemble peu ou prou au cockpit d’un Airbus A380. Les
appareils y foisonnent, permettant d’étudier divers paramètres :
Enfin, ce chapitre consacré aux paupières serait incomplet si je n’évoquais les infinies
souffrances (et les innombrables « râteaux » !) de ceux qui « font de l’œil » sans le faire
exprès :
Beau Tox…
La toxine botulique est une protéine produite par Clostridium botulinum,
bactérie responsable du botulisme (maladie infectieuse contractée par
consommation de conserves avariées et responsable de paralysies musculaires
et respiratoires). Il s’agit du plus puissant poison connu (40 millions de fois
plus toxique que le cyanure) : 1 milligrammes de toxine pure suffirait pour
occire 30 milliards de souris.
Cette neurotoxine est commercialisée sous diverses dénominations (dont le très
fameux Botox®) pour différents usages médicaux : en médecine esthétique
surtout, pour effacer les rides, mais aussi en neurologie, pour le traitement des
dystonies (blépharospasme, mais aussi torticolis spasmodique, dysphonie
spasmodique, crampe de l’écrivain…) ou de certains cas de transpiration
excessive.
… Ou arme fatale !
Reinhard Heydrich, bras droit de Himmler, « protecteur » de Bohème-Moravie,
a été l’un des organisateurs de la « solution finale », programme nazi
d’extermination des Juifs d’Europe. Le 27 mai 1942, dans la banlieue de
Prague, il est atteint par les fragments d’une grenade, lancée contre sa voiture
par des résistants tchèques (opération Anthropoïd). Contre toute attente, les
blessures étant légères, il meurt une semaine après l’attentat. Selon certains
historiens, ce surprenant décès porterait la signature de la toxine botulique, qui
aurait été mêlée à une couche de colle enduisant la grenade.
Cul sec !
Ce titre provocateur ne cherche pas à évoquer une quelconque sécheresse
anale, non décrite à ma connaissance au cours du SGS, mais plus simplement le
fait que la xérostomie oblige à boire beaucoup, et souvent ! Le syndrome sec
est une pathologie auto-immune, comportant une destruction progressive de
l’appareil lacrymal et salivaire. Des auto-anticorps sont souvent retrouvés dans
ce contexte. Le syndrome sec peut être primitif ou secondaire à d’autres
maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou la
sclérodermie. Outre la sécheresse oculaire et buccale, le syndrome sec primitif
peut se compliquer d’autres atteintes (respiratoires, rénales, neurologiques,
articulaires…), qui en font bien une pathologie dite polysystémique.
La conjonctivite aiguë est la cause la plus fréquente (et la plus bénigne) d’œil rouge. Le
tableau clinique associe :
Virale, cause de loin la plus fréquente, très contagieuse et se répandant sous forme
épidémique ;
Bactérienne, rare ;
Allergique, à recrudescence saisonnière, souvent accompagnée de prurit ;
Irritative, provoquée par divers agents irritants : poussière, fumées, vapeurs
chimiques, maquillage…
Cela s’appelle une exophtalmie, qui correspond donc à une protrusion antérieure du
globe oculaire, témoignant le plus souvent d’un processus expansif situé dans l’orbite, en
arrière de l’œil qu’il tend à pousser vers l’avant. Le diagnostic d’exophtalmie est facile
quand elle est unilatérale, par comparaison avec l’œil opposé, mais peut devenir
difficile quand elle est bilatérale et peu prononcée. En général, l’exophtalmie est plus
visible de profil que de face.
En dehors d’un contexte de traumatisme, une exophtalmie unilatérale doit faire évoquer
une tumeur de l’orbite. Lorsqu’elle est bilatérale, il faut rechercher une maladie de
Basedow (voir chapitre 10), au cours de laquelle le déplacement de l’œil est dû à
l’augmentation de volume des muscles extrinsèques, situés dans la cavité orbitaire en
arrière des globes oculaires (et dont ils assurent les mouvements).
Quand, à l’inverse, les yeux « rentrent dans la tête », cela s’appelle une énophtalmie,
qui, lorsqu’elle s’accompagne d’un ptosis et d’un myosis, doit faire évoquer un
syndrome de Claude-Bernard Horner (mais on ne vous la fait pas !).
Regard fixe !
La mobilité des globes oculaires est assurée par divers muscles au fonctionnement très
précis, dont le déficit conduit à la survenue d’une paralysie oculomotrice. Une telle
paralysie est, le plus souvent, la conséquence d’une atteinte neurologique.
Tournez de l’œil !
Six muscles extrinsèques (quatre droits et deux obliques) permettent la mobilité
des globes oculaires dans leur cavité orbitaire. Ils sont reliés à l’œil par une
extrémité et à la paroi osseuse du fond de l’orbite par l’autre. Les quatre
muscles droits (droit supérieur, droit inférieur, droit interne et droit externe)
déplacent le globe oculaire vers le haut, le bas, l’intérieur et l’extérieur. Les
deux muscles obliques (supérieur et inférieur) le déplacent respectivement en
bas et en dehors, et en haut et en dehors. L’innervation de ces muscles
oculomoteurs dépend de trois nerfs crâniens : le nerf oculomoteur (III), le nerf
trochléaire (IV) et le nerf abducens (VI) (voir chapitre 8).
Une paralysie oculomotrice se manifeste par une diplopie, c’est-à-dire une vision double
lorsque les deux yeux sont ouverts, disparaissant quand un œil est fermé.
À l’examen clinique, il existe un strabisme : les deux yeux ne « regardent » pas dans la
même direction. Selon le nerf crânien concerné, ce strabisme est convergent ou
divergent, permanent ou n’apparaissant que dans certaines directions du regard.
Rien que pour vous embêter, sachez que chaque composant du globe oculaire peut «
tomber malade » ! La classification des maladies oculaires peut donc se faire composant
par composant, mais je vous sens mûr pour « vous la jouer ophtalmo » ! En d’autres
termes, je vous propose une revue de détail de ces diverses misères en fonction des
symptômes qu’elles occasionnent.
Mais, avant d’aller plus loin, flash-back sur la structure du globe oculaire :
Ce n’est rien de moins que la plus grande urgence ophtalmologique (en dehors des plaies
traumatiques) et, à ce titre, le glaucome mérite bien quelques explications.
L’angle, dont la fermeture est évoquée à l’origine du glaucome, est donc l’angle
irido-cornéen. Pourquoi cette fermeture ? En résumé, le cristallin voit son
volume augmenter avec l’âge (surtout en cas de cataracte, cf. infra). À terme, il
peut venir se plaquer à la face postérieure de l’iris. L’humeur aqueuse
s’accumule alors dans la chambre postérieure, ne pouvant passer dans la
chambre antérieure par l’orifice pupillaire, et repousse l’iris vers l’avant, ce
qui ferme l’angle irido-cornéen. En cas de mydriase, c’est-à-dire de dilatation
de la pupille (par exemple lorsque l’éclairage est faible ou lors de l’utilisation
de certains médicaments), le relâchement de l’iris majore cette fermeture,
empêchant la résorption de l’humeur aqueuse, dont la pression augmente
brutalement. L’augmentation de la pression intraoculaire endommage
rapidement le nerf optique (moins de six heures), dont l’altération conduit à la
cécité irréversible.
La crise de glaucome aigu survient le plus souvent après 50 ans, avec une nette
prédominance féminine. Le diagnostic doit être évoqué devant une rougeur oculaire (à
prédominance périkératique), de survenue brutale et unilatérale, associée à des douleurs
oculaires ou orbitaires très intenses et à une baisse profonde de l’acuité visuelle. Des
céphalées diffuses et des vomissements sont fréquents.
Problème de robinet
Pour traiter le glaucome aigu, autrement dit pour faire diminuer la pression
intraoculaire, deux techniques possibles : réduire le débit de production de
l’humeur aqueuse et/ou augmenter celui de sa vidange.
La kératite aiguë
Elle correspond à l’inflammation de la face antérieure de la cornée, à l’origine d’une
érosion ou d’une ulcération.
Le tableau clinique associe un œil rouge avec cercle périkératique, des douleurs souvent
insupportables, une photophobie intense, un larmoiement et une baisse d’acuité visuelle,
d’intensité variable selon le siège de la lésion cornéenne par rapport à l’axe visuel.
Lorsqu’elle est étendue, la lésion cornéenne peut être visible directement, à jour frisant.
Mais, le plus souvent, le diagnostic de kératite est établi par le test à la fluorescéine,
colorant jaune capable de colorer toute lésion de la surface cornéenne. Le test consiste à
instiller une goutte de collyre à la fluorescéine, puis à observer la surface cornéenne au
biomicroscope (ou lampe à fente) : la cornée malade retient la fluorescéine, allant d’une
simple érosion superficielle à l’ulcère franc de la cornée, dont le risque majeur est la
perforation.
Infection locale : herpès cornéen (kératite), dont la diffusion dans l’œil provoque
une kérato-uvéite ;
Maladies infectieuses générales, notamment le syndrome de Fiessinger-Leroy-
Reiter (voir chapitre 11) et l’omniprésente tuberculose ;
Maladies systémiques : spondylarthrite ankylosante (voir chapitre 11), sarcoïdose
(voir chapitre 12) et maladie de Behçet (voir chapitre 6).
Outre le traitement de la cause, si on en trouve une (60 % des cas), l’uvéite antérieure
nécessite un traitement local urgent afin d’éviter les évolutions fâcheuses (cataracte,
adhérences entre l’iris et le cristallin).
C’est à cette description que répondent les conjonctivites, déjà décrites plus haut, et une
lésion aussi spectaculaire que bénigne : l’hémorragie sous-conjonctivale. Il s’agit d’un
épanchement de sang rouge vif, entourant la cornée. De survenue spontanée le plus
souvent, ce symptôme peut parfois compliquer une poussée d’HTA ou témoigner d’un
surdosage de médicament anticoagulant.
Optique de précision !
Nos deux yeux totalisent environ 250 millions de neurones photorécepteurs :
les bâtonnets et les cônes. Les premiers, 20 fois plus nombreux que les
seconds, sont très sensibles à la lumière : ils fournissent des images floues et
en noir et blanc, et sont surtout sollicités pour la vision nocturne et
périphérique. Les cônes, peu sensibles à la lumière, assurent en revanche la
vision précise des couleurs. La proportion de cônes et bâtonnets varie dans les
différentes zones de la rétine : les cônes prédominent au centre de la rétine
(c’est-à-dire au pôle postérieur de l’œil) et sont même les seuls
photorécepteurs présents au niveau de la fossette centrale de la macula (ou
tâche jaune), placée exactement dans l’axe du rayon lumineux. Au fur et à
mesure que l’on s’éloigne de la macula, la densité des cônes diminue et celle
des bâtonnets augmente, et la périphérie de la rétine ne comporte plus que ces
derniers.
Les bâtonnets et les cônes étant des neurones, ils se prolongent par des axones,
qui convergent tous vers un point précis de la rétine : la tâche aveugle (ou
papille optique), ainsi nommée car dépourvue de neurones photorécepteurs. De
celle-ci part le nerf optique, qui se dirige ensuite vers les aires visuelles du
lobe occipital (voir chapitre 8). L’artère centrale de la rétine (branche de
l’artère ophtalmique, provenant elle-même de la carotide interne) arrive avec
le nerf optique et se ramifie sur toute la surface rétinienne à partir de la tâche
aveugle. La veine centrale de la rétine suit le même chemin en sens inverse.
Le décollement de rétine
Il s’agit en fait d’un clivage entre la couche pigmentaire et la couche nerveuse de la
rétine, donc plus un dédoublement « intrarétinien » qu’un véritable décollement. Cette
déchirure est la conséquence d’une contraction du corps vitré, liée à l’âge ou à certaines
circonstances : forte myopie, traumatisme ou opération de la cataracte.
Et voilà donc une nouveauté ! Le corps vitré est une substance transparente et
gélatineuse, occupant le globe oculaire en arrière du cristallin et dont le rôle est
essentiellement mécanique : maintenir une pression intraoculaire suffisante pour que
l’œil conserve sa forme sphérique et que la rétine reste bien plaquée sur la choroïde. Ce
corps vitré adhérant étroitement à la rétine périphérique, sa rétraction provoque des
déchirures d’abord très latérales, s’étendant progressivement à l’ensemble de la rétine.
L’hémorragie intravitréenne
Elle correspond à un épanchement de sang à l’intérieur du corps vitré, en général
secondaire à un décollement de rétine ou à la rupture de vaisseaux rétiniens (au cours de
la rétinopathie diabétique par exemple, voir chapitre 10). La baisse d’acuité visuelle est
précédée de myodésopsies de plus en plus abondantes (en « pluie de suie »). Puis,
littéralement, le patient « voit rouge », puis plus du tout ! Le diagnostic est fait par
l’examen du fond d’œil, qui… ne voit rien, le sang obscurcissant complètement la vision
du patient comme celle du médecin !
Le diagnostic est fait par le fond d’œil : disparition ou aspect filiforme des artères
rétiniennes.
Dans ce contexte, il faut rechercher une cause, susceptible de menacer la vue du patient
(maladie de Horton, du fait du risque de bilatéralisation, et donc de cécité complète –
voir chapitre 6), voire sa vie (en cas d’embole d’origine cardiaque ou carotidienne,
avec risque d’accident vasculaire cérébral constitué).
L’occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR)
La baisse d’acuité visuelle est moins brutale et moins totale que dans l’occlusion
artérielle : le patient voit flou, mais il voit encore.
Le diagnostic est évident au fond d’œil : dilatation des veines rétiniennes et hémorragies
disséminées sur toute la surface de la rétine (aspect « en feu d’artifice »). L’occlusion
veineuse est le plus souvent une complication indirecte et tardive de l’athérosclérose, la
veine étant littéralement « écrasée » par l’artère centrale de la rétine, devenue rigide.
La cécité corticale
Il s’agit ici d’une cécité brutale et bilatérale, le plus souvent à l’occasion d’un AVC
touchant les deux lobes occipitaux (à la partie toute postérieure du cerveau, siège de
l’aire visuelle primaire, qui reçoit et traite les informations en provenance de la rétine).
Malgré sa sévérité, cette cécité est souvent paradoxalement peu « ressentie » par le
patient, du fait de l’association à une agnosie visuelle (occultation du trouble) et à des
hallucinations visuelles, qui « remplacent » la perception visuelle réelle. Le fond d’œil
étant normal, puisqu’il s’agit d’une maladie neurologique et non ophtalmologique, les
patients présentant ce trouble sont volontiers pris pour des « hystériques » !
La cataracte
Elle correspond à l’opacification progressive du cristallin, le plus souvent bilatérale et
relativement symétrique. Il est temps de faire plus ample connaissance avec cette lentille
naturelle, bien tapie au fond de sa chambre (postérieure).
Le cristallin est donc une lentille biconvexe, transparente et souple, tendue verticalement
juste derrière la pupille. Son épaisseur est modifiable, sous l’effet des contractions du
muscle ciliaire, transmises par le ligament suspenseur. Lorsque le muscle se contracte, le
cristallin augmente sa biconvexité et s’épaissit, avec un processus inverse lorsque le
muscle ciliaire est relâché. Plus l’objet à regarder est proche, plus le cristallin bombe
afin de focaliser précisément l’image sur le plan de la rétine : c’est le processus
d’accommodation.
La cataracte se révèle par une baisse d’acuité visuelle lente et progressive, sur des
années, d’un ou des deux yeux, souvent asymétrique. Car, l’âge venant, le cristallin perd
de sa transparence.
Une fois enclenchée, l’évolution de la cataracte est inéluctable. Cette évolution peut être
« accélérée » par le diabète ou un traitement corticoïde.
À terme survient une baisse d’acuité visuelle, surtout de près, aboutissant à un scotome
central, c’est-à-dire à l’absence de perception visuelle dans la partie centrale du champ
visuel, ce qui empêche de lire et écrire (mais ne prenez pas ce mauvais prétexte pour
refermer définitivement ce bouquin !). Notez qu’en dehors du scotome central, le reste du
champ visuel est parfaitement normal, ce qui permet au patient de se déplacer sans aucun
problème (mais peut-être pas en voiture !).
Il n’y a pas de traitement actuellement connu de la DMLA, aussi bien curatif que
préventif. Tout au plus peut-on espérer stabiliser la formation des néovaisseaux rétiniens
par photocoagulation au laser.
Chaussez lunettes !
Car il est temps d’aborder le dernier point : celui des troubles de la réfraction.
L’œil est un système optique permettant aux images de converger sur la rétine en un point
central, la macula, qui n’a plus aucun secret pour vous. Avant de l’atteindre, les rayons
lumineux traversent des milieux transparents (humeur aqueuse, corps vitré) et des
milieux réfractifs, appelés « dioptres » : cornée et cristallin. Ce cheminement de la
lumière s’appelle la réfraction, dont il existe deux types de troubles :
La myopie
En vision de loin, l’œil myope est trop convergent (on parle d’œil « trop long ») : les
rayons lumineux convergent en avant de la rétine et le myope voit constamment flou en
vision de loin.
En revanche, en vision de près, le myope voit net sans accommoder. Il arrive même à
lire sans problèmes de très près (le nez contre le livre !).
Soit par des lunettes à verres divergents, c’est-à-dire concaves (à centre fin et
bords épais) ;
Soit par des lentilles de contact précornéennes, très prisées des myopes ;
Soit par un geste de chirurgie réfractive sur la cornée (parfaitement au point),
visant à « l’aplatir », ce qui en réduit le pouvoir de convergence. Ce geste peut être
chirurgical (kératotomie radiaire) ou faire appel au laser (technique Lasik).
Soit par des lunettes à verres convergents, c’est-à-dire convexes (à centre épais et
bords fins) ;
Soit par des lentilles de contact précornéennes, moins intéressantes que pour la
myopie (car le flou visuel n’est pas ici au premier plan) ;
Soit par une chirurgie réfractive par laser, visant à rendre la cornée plus
convergente.
L’astigmatisme
C’est l’amétropie la plus complexe, généralement due à une perte de sphéricité de la
cornée, qui, de ballon de foot, devient ballon de rugby ! Cette déformation de la cornée
entraîne des anomalies de la réfraction, avec une vision nette dans certaines directions et
floue dans d’autres. Là encore, le processus d’accommodation permet de « corriger le tir
», au moins partiellement. Le flou visuel étant moins prononcé que dans la myopie, ce
sont donc souvent, comme dans l’hypermétropie, des symptômes d’hyperaccommodation
qui amènent à consulter.
Bien entendu, ça se corrige aussi, mais de façon un peu plus compliquée que pour les
deux troubles précédents :
Soit par des lunettes à verres cylindriques (je n’ai pas dit des jumelles !), orientés
selon une direction précise ;
Soit par des lentilles de contact précornéennes, peu utilisées dans ce contexte ;
Soit par une chirurgie réfractive pour les formes très invalidantes.
La presbytie
Ce trouble réfractif n’est pas une amétropie, mais un trouble de l’accommodation qui ne
se manifeste que dans la vision de près (la vision de loin n’est pas touchée). Il s’agit
d’un trouble physiologique, lié à la perte de souplesse du cristallin apparaissant avec
l’âge, à partir de la quarantaine (ce qui en fait, dans mon expérience en tout cas, la
première manifestation tangible, j’allais dire « visible », de vieillissement,
malheureusement suivie de beaucoup d’autres…).
Déclin d’œil
Le cristallin « cristallise » toutes les vicissitudes oculaires liées au
vieillissement :
Il se rigidifie, ce qui entraîne la presbytie ;
Il s’opacifie, à l’origine de la cataracte ;
Il gonfle, faisant courir le risque de glaucome aigu par fermeture de l’angle.
À présent que vous savez presque tout sur l’œil, « tendez l’oreille » pour en entendre de
belles sur ce gracieux organe ! L’oreille fait partie intégrante de la sphère oto-rhino-
laryngologique (qui s’écrira désormais ORL), autrement dit l’ensemble « nez-gorge-
oreilles ».
Pour faire simple, je vous propose une visite guidée de votre oreille, de l’entrée jusqu’à
la cave. Mais avant de franchir le seuil, une question cruciale !
L’oreille visible
Le pavillon de l’oreille, à la forme plus ou moins « torturée », est constitué
d’un cartilage recouvert de peau. Il se poursuit par le conduit auditif externe
(CAE), qui se termine au tympan. Ce conduit est le « producteur exclusif » de
cérumen, sorte de « papier tue-mouches » dont l’unique fonction est de retenir
poussières et insectes « intrusifs », les empêchant d’atteindre le tympan. Le
cérumen est sécrété par des glandes sudoripares spécialisées, dites glandes
cérumineuses.
La membrane du tympan, dont la forme évoque un chapeau chinois à la pointe
tournée vers l’intérieur, sépare hermétiquement l’oreille externe et l’oreille
moyenne. Les ondes sonores qui y parviennent le font vibrer, ses vibrations
étant ensuite transmises aux structures de l’oreille moyenne.
À part d’éventuels problèmes esthétiques, dont les chirurgiens font, si j’ose dire, leur
miel (ce qui, sans transition, me permettra peut-être de vous apprendre qu’en langue
verte, l’oreille se nomme « cage à miel » !), le pavillon de l’oreille est une excroissance
« calme ». Ne la réveillons donc pas et passons directement au conduit auditif externe,
bien plus « dissipé ».
Le bouchon de cérumen correspond à l’accumulation de cette substance dans le
CAE, du fait d’un nettoyage trop parcimonieux… ou trop énergique (qui repousse le
cérumen au fond du conduit au lieu de l’évacuer). L’obstruction complète du CAE
est à l’origine d’une hypoacousie de transmission, que l’extraction du bouchon
corrige immédiatement.
Autrement nommée « caisse du tympan », l’oreille moyenne est une petite cavité de
forme irrégulière, remplie d’air et tapissée d’une muqueuse, creusée dans la boîte
crânienne. Elle contient les trois plus petits os du corps humain : le marteau (ou
malléus), l’enclume (ou incus) et l’étrier (ou stapès), dont les noms sont en rapport avec
leur forme. Le « manche » du marteau repose sur la face interne du tympan et le «
plancher » (ou platine) de l’étrier s’insère dans une petite ouverture creusée dans la face
interne de la caisse du tympan : la fenêtre ovale (ou fenêtre du vestibule). Ces trois
osselets, reliés les uns aux autres par de petites articulations, transmettent les vibrations
du tympan à la fenêtre du vestibule, qui les transmet à son tour aux liquides de l’oreille
interne.
L’antibiotique automatique !
L’otite moyenne aiguë s’observe à tout âge, mais touche avec prédilection les
enfants de 6 mois à 2 ans. Plus de 80 % des enfants de trois ans ont déjà
présenté au moins un épisode d’otite moyenne aiguë, qui constitue la deuxième
cause de prescription d’antibiotiques dans cette tranche d’âges (après la
rhinopharyngite). Assez regrettable, quand on sait que l’origine est le plus
souvent virale et que, dans 80 % des cas, la guérison est spontanée en moins
d’une semaine. Lorsque l’otite est d’origine bactérienne, les germes les plus
fréquents sont l’Haemophilus influenzae et le pneumocoque.
L’otite séro-muqueuse
Très fréquente chez l’enfant, elle traduit une mauvaise ventilation de l’oreille moyenne
par obstruction de la trompe auditive (du fait de rhinopharyngites à répétition et d’une
hypertrophie des végétations adénoïdes, voir chapitre 12). Elle se caractérise par un
épanchement persistant et stérile, une otalgie modérée et une baisse de l’audition
(l’enfant fait répéter, augmente le volume de la TV et, permettez-moi ce néologisme, se «
cancrise »…). Le diagnostic se fait par otoscopie (tympan épaissi et jaunâtre) et examen
audiométrique (baisse modérée de l’audition). La guérison spontanée est possible en
quelques semaines à quelques mois, mais des complications sont possibles : perforation
tympanique, surinfection bactérienne, otite chronique, cholestéatome, surdité grave (qui
est une surdité de transmission).
L’otite chronique simple définit une inflammation durant plus de trois mois de la
muqueuse tapissant la caisse du tympan. Possible à tout âge, elle est volontiers
latente et indolore, sauf lors des épisodes de « réchauffement » (surinfection) qui se
traduisent par une otorrhée d’abondance variable, mucopurulente, et une otalgie
modérée. L’otoscopie retrouve toujours une perforation du tympan et l’audiogramme
une surdité de transmission, dont le degré dépend de l’importance des lésions
locales : sclérose ou rétraction du tympan, lyse d’un osselet, ankylose d’une petite
articulation entre deux osselets.
L’otite chronique cholestéatomateuse se caractérise non par une inflammation
mais par un processus pseudo-tumoral de l’oreille moyenne, invasif et destructeur :
l e cholestéatome. Il s’agit d’un amas de débris épidermiques, dont le volume
augmente lentement sur plusieurs années et finit par détruire les osselets et l’oreille
interne, pouvant même atteindre les méninges. Le traitement en est forcément
chirurgical (et très compliqué !), après bilan lésionnel précis (scanner, IRM). En
l’absence d’exérèse, les complications sont inévitables :
• Infections : otorrhée purulente, mastoïdite, méningite, abcès du cerveau ;
• Surdité : de transmission, par destruction des osselets, ou de perception, par
propagation à l’oreille interne (cochlée) ;
• Vertiges, par atteinte du labyrinthe.
L’otospongiose
C’est une affection de l’adulte, principalement de la femme jeune, souvent à l’occasion
de la puberté ou au début d’une grossesse. Des antécédents familiaux sont possibles.
L’otospongiose est habituellement bilatérale, mais de façon décalée dans le temps. La
lésion consiste en une « soudure » progressive de la platine de l’étrier dans la fenêtre
ovale : rien d’étonnant à ce qu’elle se manifeste principalement par une surdité de
transmission d’aggravation progressive (associée à quelques acouphènes). L’examen du
tympan est normal. Le traitement est chirurgical : exérèse de l’étrier (ou stapédectomie),
remplacé par une prothèse.
La surdité de Beethoven
Aujourd’hui encore, on ne connaît pas précisément l’origine de la surdité de
Beethoven (1770-1827), mais l’hypothèse d’une otospongiose semble tenir la
corde. À partir de 1801, les allusions à son handicap sont de plus en plus
nombreuses : « Sache que la plus noble partie de moi-même, mon ouïe, s’est
beaucoup affaiblie » ou : « Depuis presque deux ans, j’évite toute société, car
je ne peux pas dire aux gens : je suis sourd ! Si j’avais n’importe quel autre
métier, cela serait encore possible, mais dans le mien, c’est une terrible
situation… », écrit-il à ses amis. À 45 ans, sa surdité est totale, et il est
incommodé par de violents acouphènes : « Le démon a établi son séjour dans
mes oreilles. » Le rapport d’autopsie de Beethoven, réalisée le 27 mars 1827
par le Dr Wagner, n’apporte pas d’éléments concluants.
Keskidi ?
Les maladies de l’audition traduisent une maladie de la partie cochléaire de l’oreille
interne. Contrairement à l’hypoacousie de transmission des pathologies de l’oreille
moyenne, il s’agit ici d’une hypoacousie de perception.
La presbyacousie
Liée au vieillissement, c’est la principale cause de surdité progressive. Survenant après
50 ans, la baisse de l’audition débute insidieusement par un inconfort auditif lors des
réunions familiales bruyantes, au cours desquelles le suivi d’une conversation peut
devenir pénible (et pas seulement avec la belle-mère !). La presbyacousie entraîne une
hypoacousie de perception, bilatérale et symétrique, plus marquée sur les aigus,
lentement évolutive et irréversible. Plus d’un tiers des plus de 65 ans ont des troubles
auditifs suffisamment intenses pour entraîner une gêne sociale.
Fréquence anti-ados !
Le « Mosquito » (rebaptisé « Beethoven » en France) est un appareil
électronique émettant des sons caractérisés par de très hautes fréquences
(supérieures à 18 000 Hz) et une amplitude très élevée (supérieure à 90 dB),
qui ne sont pas des ultrasons (définis par une fréquence supérieure à 20 000
Hz), mais des aigus extrêmes, assez similaires au bourdonnement d’un
moustique (d’où le nom de l’appareil). Ces sons, que les oreilles jeunes et
performantes perçoivent de façon très désagréable, sont destinés à disperser
les groupes d’adolescents. Et seulement eux car, au-delà de 25 ans, l’audition
n’est plus assez fine pour en permettre la perception. À toute chose malheur est
bon !
Cornets acoustiques
Près de 800 000 personnes sont appareillées en France. Le recours à la
prothèse auditive est conseillé dès que la presbyacousie constitue une gêne
sociale importante. Il en existe différents modèles :
Les contours d’oreille, logés dans le sillon rétroauriculaire (60 % du
marché) ;
Les prothèses intra-auriculaires (35 % du marché), logées dans le conduit
auditif ou dans le pavillon ;
Les prothèses logées dans les branches de lunette (5 % du marché).
Pour un patient donné, le choix de la prothèse auditive est fonction de sa courbe
audiométrique, de l’ancienneté de la surdité, de son profil psychologique et
surtout… de l’épaisseur de son portefeuille : ces prothèses coûtent fort cher et
ne sont que très partiellement remboursées par la Sécurité sociale.
La surdité post-traumatique
Elle définit une hypoacousie induite par un traumatisme sonore :
Le neurinome de l’acoustique
Il s’agit d’une tumeur bénigne développée aux dépens de la gaine de Schwann du nerf
auditif (il s’agit d’un schwannome – voir chapitre 8). La croissance de la tumeur est
lente, sur plusieurs années. Le neurinome se manifeste le plus souvent par une surdité de
perception unilatérale, souvent associée à des acouphènes et à des troubles de
l’équilibre. Le diagnostic est confirmé par l’IRM cérébrale.
Tournez manèges !
Au repos comme pendant le mouvement, le « sens » de l’équilibre repose sur le
traitement d’influx nés dans l’oreille interne, dans l’appareil vestibulaire, mais
également d’influx en provenance des yeux et de propriorécepteurs présents dans les
tendons, muscles et articulations.
Très schématiquement, l’appareil vestibulaire, qui nous intéresse ici, regroupe les
composants de l’oreille interne participant au maintien de l’équilibre et de la posture : le
vestibule et ses deux macules, et les trois canaux semi-circulaires, abritant chacun une
crête ampullaire (cf. figure 9-4 et 9-5).
Pour faire simple, un trouble de l’équilibre peut être d’origine périphérique, par
dysfonctionnement de l’appareil vestibulaire (y compris le VIII), ou d’origine centrale,
par atteinte bulbaire. Dans les deux cas, il s’agit d’un syndrome vestibulaire , dont le
dénominateur commun est la survenue d’un vertige vrai (par opposition au pseudo-
vertige que ressentent les « phobiques de la hauteur », scientifiquement nommés
acrophobes). L’examen clinique permet, sur des subtilités sémiologiques dont je vous
fais grâce, d’orienter vers l’origine centrale ou périphérique du syndrome vestibulaire.
D’autres causes sont possibles : fracture du rocher (le rocher est la partie de l’os
temporal dans laquelle sont creusées les cavités de l’oreille interne et dans lequel passe
le nerf vestibulo-cochléaire), médicaments ototoxiques, neurinome de l’acoustique…
Odeurs à gogo !
Par comparaison à de nombreuses espèces, nous sommes, olfactivement
parlant, des animaux très inférieurs. Chez les rongeurs par exemple, les
structures olfactives représentent un tiers du cerveau, tandis que chez l’homme,
elles en représentent moins de 5 %.
La perte d’odorat peut faire rigoler… mais certainement pas ceux qui en sont atteints.
Une anosmie prolongée (voire définitive) s’associe volontiers à un syndrome dépressif,
une perte de l’appétit (effet de l’agueusie associée) et une perte de libido (par déficit de
perception des fameuses phéromones ? Car on sait, depuis peu, qu’elles existent bien
dans l’espèce humaine !).
L’hyperosmie
L’hyperosmie correspond à une augmentation anormale de la capacité olfactive. Ce
symptôme rare peut s’observer dans certaines migraines, au cours de différentes
pathologies psychiatriques (hystérie, états névrotiques), ou tout simplement au cours de
la grossesse. L’hyperosmie est différente d’une hallucination olfactive (ou phantosmie !),
témoignant par exemple d’une crise d’épilepsie sensorielle ou temporale (voir chapitre
8).
Grenouille hyperosmique !
Jean-Baptiste Grenouille est le héros du fameux best-seller du romancier
allemand Patrick Suskind : Le Parfum, histoire d’un meurtrier, paru en 1985
(et vendu depuis à 15 millions d’exemplaires, c’est-à-dire à peine plus que
l’ouvrage que vous dévorez présentement !). Dans ce roman, le jeune homme
est pourvu d’un odorat excessivement développé, lui permettant de distinguer
les odeurs les plus imperceptibles. Dès sa naissance, Grenouille découvre le
monde avec son nez, ce qui représente sa seule source de jouissance (toujours
les fameuses phéromones, dont on sait le rôle majeur qu’elles jouent dans la
sexualité des animaux). Également doué d’une excellente mémoire olfactive, il
est capable de se remémorer toutes les odeurs perçues au cours de son
existence. Enfin, il est capable d’assembler mentalement des odeurs, faculté
incontournable pour créer « Le Parfum ». Les « nez », indispensables à
l’industrie du parfum, ne sont que les pâles rejetons (j’allais dire les têtards !)
de l’inimitable Grenouille.
En fait, près de 90 % des personnes qui pensent avoir perdu le goût… se trompent de
coupable : ils ont en fait perdu l’odorat. Ces deux sens sont totalement complémentaires
et fonctionnent, si j’ose dire, de conserve (non avariée bien entendu !) : la langue donne
bien la sensation de sucré, mais c’est le nez qui permet de faire la distinction entre miel
et caramel. Si les troubles du goût sont donc souvent associés aux troubles olfactifs (et
en reconnaissent les mêmes causes, comme le très tristement banal rhume !), il faut quand
même évoquer quelques pathologies supplémentaires, propres à la voie gustative.
Les troubles du goût peuvent être une perte totale (agueusie), une perte partielle
(hypogueusie) ou une distorsion du goût (dysgueusie). Les principales causes de
troubles du goût sont :
L’aile ou la cuisse ?
Dans ce célèbre film de Claude Zidi, le grand critique gastronomique Charles
Duchemin, incarné par Louis de Funès, est opposé à Jacques Tricatel (Julien
Guiomar), PDG d’une chaîne d’établissements de nourriture industrielle dans
l’émission télévisée « Tous les coups sont permis ». Mais, juste avant d’entrer
dans l’arène, Duchemin s’aperçoit qu’il a perdu le goût ! Cette agueusie
l’amène à céder sa place à son fils Gérard, incarné par Coluche, plus intéressé
par le cirque que par la grande cuisine… Il faut préciser, pour l’anecdote, que
ce film marque le retour de Louis de Funès à la scène après un sévère infarctus
du myocarde, justifiant la présence constante d’une équipe de réanimation sur
le plateau et les difficultés du producteur, Christian Fechner, à conclure un
contrat d’assurance pour couvrir le tournage.
Chapitre 10
Dans ce chapitre :
Les maladies de l’hypophyse
Les maladies de la tyroïde
Les maladies des parathyroïdes et des surrénales
Les maladies du pancréas endocrine
Ces glandes endocrines produisent des hormones, sortes de pigeons voyageurs porteurs
de messages, déversées dans le réseau capillaire sanguin, puis transportées vers leurs
cellules cibles, situées souvent très à distance de la glande endocrine productrice. Elles
s’y fixent sur des récepteurs qui leur sont spécifiques et y produisent divers effets,
principalement axés sur le métabolisme et la croissance cellulaire.
Avant d’entrer dans l’intimité de nos glandes, sachez que, à quelques exceptions près,
nos productions hormonales peuvent être anormales soit par défaut, soit par excès. Parmi
les exceptions, j’en signale tout de suite une, si j’ose dire de taille : si le déficit en
testostérone (hormone mâle) est possible, l’excès n’existe pas. Un peu d’humilité,
messieurs !
Aucune chance de comprendre quoi que ce soit aux maladies hormonales (autrement
nommées endocrinopathies), « gagne-pain » des endocrinologues (ou spécialistes en
endocrinologie), si vous faites l’impasse sur les concepts d’homéostasie et de
rétrocontrôle. Un peu de concentration SVP, car j’aborde là un concept majeur du
fonctionnement de votre corps, qui vous est si cher, et il n’y aura pas de session de
rattrapage !
Maladies de l’hypophyse
Située sous le cerveau, l’hypophyse a la taille d’un petit pois et ne pèse guère plus de
500 milligrammes. Reliée à la partie inférieure de l’hypothalamus par la tige pituitaire,
elle forme avec lui un couple indissociable, l’axe hypothalamo-hypophysaire, véritable
« chef d’orchestre » hormonal : en bref, l’hypothalamus « commande » l’hypophyse, qui,
à son tour, régule la production hormonale de plusieurs glandes endocrines (thyroïde,
corticosurrénales, gonades). Cadeau de bienvenue : je vous fais grâce des anomalies
concernant les neuro-hormones hypothalamiques (dont le niveau de production
commande celui des hormones hypophysaires), non par bonté d’âme (quoique !), mais
parce qu’elles sont très mal connues (sauf l’hormone antidiurétique ADH, cf. infra).
Trop d’hormone !
La sécrétion excessive d’une hormone par l’antéhypophyse est la conséquence du
développement en son sein d’une tumeur. Cette tumeur, toujours bénigne, s’appelle un
adénome, et sa croissance progressive expose à trois types de manifestations :
Entrons dans le détail avec les deux adénomes antéhypophysaires les plus fréquents :
l’adénome à hormone de croissance (ou GH, pour growth hormone) et l’adénome à
prolactine (ou prolactinome).
Carrefour dangereux !
Le nerf optique est constitué des axones de neurones rétiniens relayant
l’information visuelle captée par les cônes et bâtonnets (voir chapitre 9). Il
traverse la face postérieure du globe oculaire, puis le fond de la cavité
orbitaire, puis pénètre à l’intérieur de la boîte crânienne. Là, les nerfs optiques
(au nombre de deux, sauf chez les cyclopes !) fusionnent, juste en avant de
l’hypophyse, formant le chiasma optique (cf. figure 9-2), d’où partent les
tractus optiques. Du fait de cette proximité, une augmentation du volume de
l’hypophyse peut entraîner une compression du chiasma optique, à l’origine
d’une réduction progressive du champ visuel (hémianopsie bitemporale).
Géante la GH !
L’excès d’hormone de croissance produit… une croissance excessive ! Pas très subtile,
l’endocrinologie ? Alors, on corse un peu le débat : selon l’âge, cette croissance se fait
surtout en longueur, occasionnant un gigantisme, ou en épaisseur, à l’origine d’une
acromégalie.
Le dosage sanguin du taux de GH permet d’en déceler l’excès, tandis que la mise en
évidence de l’adénome hypophysaire se fait par scanner ou IRM. Compte tenu de ce qui
précède, vous comprendrez également l’intérêt d’une étude du champ visuel chez ces
patients.
Piliers de Guiness !
Les excès de GH par adénome de l’hypophyse sont propices aux records les
plus extravagants. Ainsi, Robert Wadlow, né en 1918 dans l’Illinois, détient le
record du monde de l’homme le plus grand. À sa mort, à l’âge de 22 ans des
suites d’une infection provoquée par un appareil orthopédique mal adapté, il
mesurait 2,72 mètres pour un poids de 199 kilos. À côté de l’infortuné
Wadlow, l’acteur américain Richard Kiel fait quasiment figure de nain : il ne
mesure que 2,18 mètres ! Mais il est beaucoup plus célèbre : c’est le fameux «
Jaws » des films de James Bond (L’espion qui m’aimait et Moonraker).
Et quelques variantes
D’autres secteurs antéhypophysaires peuvent être le siège d’adénomes, et ont ainsi été
décrits des adénomes à TSH, à ACTH… et des gonadotrophinomes (adénomes à FSH et
LH). Mais ne rêvez pas : ces gonadotrophinomes ne transforment pas leurs propriétaires
en « bêtes de sexe » car, non sécrétants, ils se manifestent en général par une baisse des
productions hormonales normales de l’antéhypophyse.
De tristes conséquences
Les troubles en rapport avec les déficits hormonaux sont nombreux, mais apparaissent de
manière insidieuse et progressive, si bien que le diagnostic peut se faire tardivement,
après parfois plusieurs années d’évolution : fatigue, désintérêt et syndrome dépressif,
malaises (baisse de la pression artérielle, hypoglycémie), troubles sexuels constants :
baisse de libido, impuissance, aménorrhée. En bref, ça va pas fort !
Pourquoi ?
Le panhypopituitarisme peut s’observer dans plusieurs situations :
Et chez le petit ?
Chez le petit, le déficit en GH fait… qu’il le reste ! Le nanisme hypophysaire est un
nanisme dit harmonieux : l’enfant (puis l’adulte, en l’absence de substitution hormonale)
reste de petite taille, mais de façon bien proportionnée. Il s’oppose en cela au nanisme
disharmonieux (ou achondroplasie), d’origine génétique.
Pierre Aleyrangues est un autre acteur français, plus connu sous son nom de
scène (« le nain Piéral »), que l’on retrouve dans des films aussi prestigieux
que Les Visiteurs du soir de Marcel Carné, ou L’Éternel Retour de Jean
Delannoy.
Verne Troyer, acteur américain, est, selon le Livre Guinness des records, le
plus petit acteur professionnel connu (81 centimètres). Son rôle le plus célèbre
est celui de « Mini-Moi » dans les films de la série « Austin Powers ».
Le déficit central en ADH reconnaît diverses origines : le plus souvent séquelle d’une
intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo-hypophysaire, il peut
également succéder à un traumatisme crânien, une méningo-encéphalite ou une tumeur
cérébrale. Le traitement repose sur l’administration de desmopressine, analogue de
l’ADH, dont l’administration se fait par pulvérisations nasales (spray), une à deux fois
par jour.
Quid de l’ocytocine ?
Je vous le disais, l’ocytocine est une hormone « discrète », dont les effets « officiels »
sont limités à madame, lors de l’accouchement et de l’allaitement, et qui ne pose pas de
problèmes. Vraiment pas ? Pas si sûr ! ! !
Infidélité : un problème de glandes !
L’ocytocine aurait des vertus bien plus importantes que celles qu’on lui connaît
déjà : elle ne serait rien moins que « l’hormone de l’amour » ! C’est elle qui
génèrerait l’attirance pour « l’âme sœur », expliquerait « le coup de foudre » et
engendrerait la montée de l’excitation sexuelle et le déclenchement des
sensations littéralement « jouissives » de l’orgasme : une sorte de flèche de
Cupidon biochimique, dont la seule justification serait la procréation,
nécessaire à la perpétuation de l’espèce !
Mais, gros revers à cette médaille : selon certains scientifiques, cette attirance
physique et sexuelle, « ciment du couple », n’a qu’une durée de vie très courte,
une sorte de « date de péremption », limitée à trois ans environ. Passé ce délai,
les couples n’éprouveraient plus (mais c’est encore pas mal !) qu’une forme
d’affection mutuelle, dans laquelle l’hypothalamus et l’ocytocine n’ont plus
aucun rôle. L’ocytocine serait donc un philtre d’amour, dont l’efficacité limitée
dans le temps pourrait expliquer (sinon justifier !) le succès de certains sites de
rencontres… « mythiques » !
Maladies de la thyroïde
La glande thyroïde, située à la face antérieure du cou en avant de la trachée, a la forme
d’un papillon, avec deux lobes latéraux réunis par un isthme horizontal. Elle produit
deux types d’hormones :
Pour faire simple, une thyroïde pathologique est une thyroïde qui :
La thyroïde de l’intérieur
Avant tout, la thyroïde se palpe, ce qui permet parfois de suspecter l’existence d’un
goitre ou d’un nodule. Mais force est de reconnaître que le diagnostic des maladies
thyroïdiennes repose principalement sur les examens paracliniques. Aussi, avant
d’aborder les multiples problèmes que cette thyroïde est susceptible de nous poser, il est
important de vous en brosser les diverses techniques d’exploration :
Les goitres dits simples s’observent surtout chez les jeunes, qui consultent souvent pour
des raisons esthétiques, l’augmentation progressive du volume de la glande devenant par
trop visible. Par ailleurs, tout va bien, et seule la scintigraphie thyroïdienne à l’iode 123
est anormale, révélant l’augmentation de taille de la glande, avec une fixation isotopique
qui reste homogène et d’intensité normale. Un traitement par hormones thyroïdiennes à
faibles doses suffit habituellement à faire disparaître le goitre.
En cas de nodule unique, il peut s’agir : d’un kyste (bénin), qu’une ponction
échoguidée permet de vider et de guérir ; d’un adénome (tumeur bénigne), qui fixe
normalement l’isotope (nodule isofixant) ; d’un nodule hypofixant (ou nodule
froid), qui, le plus souvent, est un adénome bénin, mais peut, dans 20 % des cas,
être un cancer. Autrement dit, on ne rigole pas en cas de nodule froid, et la chirurgie
s’impose au moindre doute ;
En cas de nodules multiples, on parle de goitre multinodulaire hétérogène (ou
multihétéronodulaire), qui s’avère le plus souvent euthyroïdien (mais parfois
hyperthyroïdien, et on parle de goitre multinodulaire toxique ). À la scintigraphie
thyroïdienne, la fixation de l’isotope est hétérogène, avec alternance de zones hypo
et isofixantes (voire hyperfixantes, en cas de nodules toxiques).
Les hyperthyroïdies
En bref, le moteur tourne à plein régime, et l’aiguille du compte-tours est dans le rouge !
Lorsqu’elle se prolonge, cette « surchauffe » aboutit à des catastrophes : insuffisance
cardiaque, coma, et trépas ! Au plan biologique, les hormones thyroïdiennes T3 et
surtout T4 sont retrouvées à des taux élevés dans le sang, avec un taux de TSH le plus
souvent effondré, rétrocontrôle négatif oblige.
La maladie de Basedow
Surtout apanage de la femme jeune, elles est la cause la plus fréquente d’hyperthyroïdie.
Elle peut comporter, en plus des signes de thyrotoxicose :
L’adénome toxique
C’est une tumeur bénigne de la thyroïde, survenant plutôt après 50 ans, sécrétant des
hormones en excès, et faisant complètement fi de la régulation homéostatique normale.
Le nodule thyroïdien, unique, est parfois palpable. Mais c’est la scintigraphie
thyroïdienne qui fait le diagnostic : le nodule est très hyperfixant et « éteint » le tissu
thyroïdien normal, mis au repos forcé par l’hyperactivité de l’adénome. Le traitement est
chirurgical, le plus souvent une ablation du lobe de la glande dans lequel se développe
la tumeur (hémi-thyroïdectomie).
La thyrotoxicose factice
Elle résulte d’un apport injustifié et excessif d’hormones thyroïdiennes dans un but
d’amaigrissement (signe classique, je le rappelle, de l’hyperthyroïdie), par le fait d’un
médecin dangereux, d’une patiente inconsciente ou le plus souvent des deux ! Des
complications cardiaques (cardiothyréose) peuvent survenir, et cela peut d’autant plus
mal tourner que ces « régimes » révolutionnaires associent souvent aux hormones
thyroïdiennes des diurétiques et autres amphétamines « coupe-faim » (et il est vrai que
les morts n’ont plus faim du tout !). Dans ce contexte, la scintigraphie thyroïdienne
montre une absence totale de fixation de l’isotope (cartographie « blanche »).
Les hypothyroïdies
Reprenez le chapitre précédent et lisez-le dans un miroir : vous saurez tout sur les
hypothyroïdies, en parfaite symétrie inverse des hyperthyroïdies.
Ainsi, l’hypothyroïdie se définit par une sécrétion anormalement basse des hormones
thyroïdiennes. Cette hyposécrétion est le plus souvent consécutive à une maladie
primitive de la glande thyroïde et complique exceptionnellement une insuffisance
antéhypophysaire. L’intensité des signes cliniques est habituellement corrélée à
l’intensité de l’hypoproduction hormonale. On distingue les signes directement en
rapport avec le déficit en hormones thyroïdiennes circulantes, regroupés sous le terme de
syndrome hypothyroïdien, et ceux en rapport avec la pathologie causale. L’hypothyroïdie
est une pathologie fréquente, touchant surtout la femme (1 femme sur 100 contre 1 homme
sur 1 000), et sa fréquence augmente avec l’âge (6 % des femmes au-delà de 65 ans).
Quelle que soit la cause de l’hypothyroïdie, le traitement repose sur une substitution
journalière en hormones thyroïdiennes, par voie orale. Il s’agit d’un traitement à vie,
dont la surveillance repose sur un suivi médical régulier et des dosages itératifs du taux
de la TSH plasmatique.
Les thyroïdites
Ce sont des maladies inflammatoires de la glande thyroïde, dont il existe plusieurs
variantes, les deux principales étant la thyroïdite chronique de Hashimoto, déjà vue plus
haut, et la thyroïdite subaiguë de De Quervain.
Attention : fragile !
Depuis le milieu des années soixante-dix, la fréquence du cancer de la thyroïde
ne cesse d’augmenter en France : on compte chaque année près de 4000
nouveaux cas, principalement des femmes. Cette augmentation de fréquence est
couramment attribuée à une amélioration des performances diagnostiques. Mais
peut-être pas seulement !
On sait que la thyroïde est un organe aussi exposé que fragile. Son irradiation
augmente le risque de cancer, surtout chez l’enfant et l’adolescent, et surtout
chez les filles, trois fois plus sensibles que les garçons.
* Au fait, précisons quand même qu’en 2003, soit 17 ans après l’accident de
Tchernobyl, les autorités nucléaires françaises, précisément l’Institut de
radioprotection et de sûreté nucléaire (IRSN), ont reconnu une contamination
nationale comparable à celle de nos voisins européens. Tout vient à point…
L’activité hypercalcémiante de la PTH est liée à ses effets sur trois organes cibles :
L’os, au sein duquel elle stimule la résorption de la matrice par les ostéoclastes,
avec libération du calcium osseux (voir chapitre 11) ;
Le rein, où elle augmente la réabsorption du calcium au niveau du tubule rénal
(voir chapitre 15) ;
Le tube digestif, au niveau duquel la PTH augmente indirectement l’absorption du
calcium de l’alimentation, via la vitamine D (produite dans la peau), dont elle
stimule la transformation en forme active au niveau du rein (voir chapitre 15).
Vous êtes maintenant habitué au concept « hypo/hyper ». Celui-ci existe aussi pour le
fonctionnement des glandes parathyroïdes, et vous aurez donc droit à des
hyperparathyroïdies, fréquentes, et à des hypoparathyroïdies, très rares.
Les hyperparathyroïdies
L’hyperparathyroïdie correspond donc à une production anormalement élevée d’hormone
parathyroïdienne par les glandes parathyroïdes. Cette production excessive de PTH, dont
rien ne vous sera caché des possibles causes, se traduit par une hypercalcémie (taux de
calcium sanguin supérieur à 2,60 mmol/l), due à l’augmentation de la résorption osseuse
par les ostéoclastes, la réduction de l’élimination rénale du calcium et l’augmentation de
l’absorption intestinale de ce même calcium.
Quand ils existent, les symptômes sont généralement banals et peu inquiétants : asthénie,
constipation, palpitations, vertiges, nausées, etc. Parfois, l’hyperparathyroïdie se révèle
par une complication :
Primaire ou secondaire ?
Dans l’hyperparathyroïdie dite primaire , le dérèglement parathyroïdien survient sans
cause déclenchante, de façon autonome, et correspond à une maladie purement
parathyroïdienne :
Les hypoparathyroïdies
Une hypoparathyroïdie est un état pathologique consécutif à une insuffisance de
production de PTH, à l’origine d’une hypocalcémie. Le déficit en PTH est le plus
souvent iatrogène : atrophie des glandes parathyroïdes après radiothérapie cervicale (en
général pour un cancer ORL), exérèse accidentelle des parathyroïdes au cours d’une
thyroïdectomie. L’hypoparathyroïdie n’a pas de symptômes propres : seule
l’hypocalcémie est « parlante ». Et comment se manifeste-t-elle ? Par un état
d’hyperexcitabilité neuromusculaire, bien connu sous le terme de tétanie, qui se traduit
par des spasmes musculaires involontaires, surtout localisés aux muscles des membres.
Le symptôme le plus caractéristique en est le spasme des muscles de la main, lui donnant
l’aspect classique de « main d’accoucheur ».
Je profite de la tribune qui m’est ici offerte pour tordre le cou à une étrange « maladie »,
éternelle et incontestée vedette des journaux féminins : la spasmophilie, autrement
nommée tétanie normocalcémique. Au risque de déplaire à certaines, la spasmophilie,
pathologie éminemment féminine, s’apparente étrangement à… l’hystérie, dont elle
semble bien constituer l’une des très nombreuses traductions. Mais, je l’admets, cela
n’engage que ceux qui le pensent…
Et ça fait beaucoup de maladies, avec, selon un rite bien établi, des productions
hormonales excessives ou déficitaires, d’origine surrénalienne ou hypothalamo-
hypophysaire. Attention : cette partie demande une grande attention (éteignez la TV et
terminez le paquet de bretzels avant de l’aborder !).
La maladie d’Addison
Également nommée insuffisance surrénale chronique primitive, elle est historiquement
due à une destruction bilatérale des surrénales d’origine tuberculeuse. Mais « la dame
aux camélias » étant un peu passée de mode de nos jours, la destruction surrénalienne est
plus souvent liée actuellement au développement de métastases en leur sein ou d’origine
auto-immune (avec présence d’auto-anticorps antisurrénale). L’insuffisance est globale,
concernant donc simultanément les productions de gluco et minéralocorticoïdes (et
accessoirement des androgènes surrénaliens, dont je ne dirai presque rien).
Le principal signe d’appel est la mélanodermie, qui définit une pigmentation généralisée
de la peau, proche du hâle solaire (et d’ailleurs rapidement majorée en cas d’exposition
aux UV). Cette hyperpigmentation prédomine sur les régions découvertes, les cicatrices,
les zones de frottement, les téguments déjà pigmentés (mamelons) et les plis de flexion
des paumes des mains. Elle concerne également les muqueuses (taches « ardoisées » à la
face interne des joues et des lèvres) et régresse sous traitement.
D’autres signes sont fréquents, pour la plupart consternants de banalité : fatigue de degré
variable, à la fois physique, psychique et sexuelle, amaigrissement, troubles digestifs
(nausées, constipation). Une hypotension artérielle est habituelle. Autant vous dire que le
diagnostic est rarement évoqué d’emblée.
Bronzage… de malade !
Dans le film Agathe Cléry, réalisé par Étienne Chatiliez, la maladie d’Addison
tient la vedette ! Atteinte de cette affection sans le savoir, la directrice de
marketing d’une ligne de cosmétiques spéciale peaux claires, terriblement
raciste (et interprétée par Valérie Lemercier), se réveille un matin dans la peau
d’une Noire (en réalité, la mélanodermie n’atteint jamais un tel degré !). Plus
sérieux, la maladie d’Addison dont était atteint le président américain John F.
Kennedy : il faut croire que son traitement était bien équilibré, car la fatigue
(aussi bien physique que psychique et sexuelle) n’était pas au premier rang de
ses soucis !
Si le diagnostic est enfin évoqué (ce qui peut prendre malheureusement quelques années,
tant les signes d’appel sont peu spécifiques !), des dosages hormonaux doivent être
réalisés : principalement le dosage du cortisol plasmatique, qui est « dans les
chaussettes », et plus rarement celui de l’ACTH plasmatique, dont vous aurez sans doute
deviné qu’il est retrouvé « au plafond » !
Côté excès !
Les hypercorticismes, dénomination commune des excès de fonctionnement
corticosurrénalien, sont des maladies rares dont on décrit trois types :
Autres « gracieusetés » : les larges vergetures, qui siègent surtout sur l’abdomen et les
cuisses, et dont la coloration pourpre est très caractéristique, la tendance à
l’hyperpilosité (pas vraiment souhaitée quand on sait que huit patients sur dix sont des
femmes), l’acné, les ecchymoses quasi spontanées, l’atrophie de la peau, amincie et
fragile, et les difficultés de cicatrisation.
Tout cela se voit ! Mais ce qui ne se voit pas est encore plus impressionnant : HTA,
diabète, ostéoporose avec fractures, dépression de l’immunité, troubles psychiques
d’intensité variable, arrêt de la croissance chez l’enfant.
La rénine est une hormone normalement produite par les reins, en réponse à une
baisse anormale de la pression artérielle et/ou du volume sanguin circulant. Elle
active l’angiotensinogène, protéine produite par le foie, en le transformant en
angiotensine I, à son tour activée en angiotensine II par l’enzyme de conversion de
l’angiotensine I (ECA), produite dans les poumons. L’angiotensine II élève la
pression artérielle de deux façons : directement, en augmentant les résistances
périphériques au niveau des artérioles (c’est un puissant agent vasoconstricteur) et
indirectement, en stimulant la production d’aldostérone par les corticosurrénales. La
normalisation de la pression artérielle entraîne une réduction de la production de
rénine, et la boucle (homéostatique) est bouclée ! Mais ça peut « tourner » beaucoup
moins rond ! En effet, la production anormalement élevée de rénine peut être la
conséquence de mauvaises informations délivrées aux reins. Je m’explique : malgré
une volémie et une pression artérielle correctes, le débit sanguin rénal peut être
localement réduit par la sténose d’une artère rénale (par plaque d’athérome ou
malformation vasculaire). Cette réduction locale de débit, véritable leurre, a des
conséquences générales : hypervolémie et HTA secondaire (dite HTA réno-
vasculaire, voir chapitre 6).
La barbe à Maman !
L’hirsutisme définit l’apparition, chez la femme, d’une pilosité de topographie
masculine dans des zones normalement glabres (visage, thorax et pourtour des
mamelons, ligne blanche de l’abdomen, fesses et cuisses). Cette pilosité
excessive, d’origine hormonale, s’intègre toujours dans un contexte global de
virilisation. Les « femmes à barbe » ont longtemps fait partie des phénomènes
de foire les plus recherchés, tenant d’ailleurs leur rang dans le fameux film
Freaks (dont le titre français est La Monstrueuse parade), réalisé par Tod
Browning en 1932.
L’une des plus célèbres femmes à barbe, Clémentine Delait (1865-1939), était
française. « Madame » Delait tenait un café à Thaonles-Vosges. Sa pilosité
exceptionnelle était une attraction évidente, et le chiffre d’affaires de son
commerce bénéficiait largement de la vente de cartes postales, la représentant
barbue et en pantalons. À la suite d’un pari, qu’elle gagna, elle décida de ne
plus se raser. Après la guerre de 14-18, au cours de laquelle elle fut dame de
secours à la Croix-Rouge, elle fut engagée pour des tournées internationales, ce
qui lui donna l’occasion de rencontrer le shah de Perse, ainsi que les rois
d’Égypte et d’Espagne. Bref, une carrière « au poil » !
Beaucoup plus simple, puisque la seule pathologie des médullosurrénales est constituée
par le phéochromocytome. Il s’agit d’une tumeur, presque toujours bénigne, à l’origine
d’une hyperproduction de catécholamines. La principale conséquence de cet excès
hormonal est une HTA (dite secondaire – voir chapitre 6), permanente et sévère, ou
paroxystique, avec douleurs diffuses, pâleur et sueurs abondantes.
Ces îlots possèdent deux types cellulaires, secrétant chacun une hormone : les cellules
α(alpha) produisent le glucagon et les cellules β (bêta) l’insuline, qui agissent de façon
antagoniste sur le taux de glucose sanguin (ou glycémie) : le glucagon est
hyperglycémiant, l’insuline est hypoglycémiante.
Inutile l’insuline ?
Quand l’insuline nous manque, je ne dirai pas que tout est dépeuplé, mais pas
loin ! En effet, l’insuline est produite lorsque les nutriments (glucose surtout,
mais aussi acides gras et acides aminés) sont en excès dans le sang circulant
par rapport aux besoins cellulaires, notamment après les repas. Elle intervient
alors pour en assurer le stockage, en vue d’une consommation ultérieure : pour
faire simple, elle gère notre « garde-manger » intérieur !
L’insuline est donc libérée par le pancréas lorsque la glycémie s’élève.
Comment s’exerce son action hypoglycémiante ? Par transformation du glucose
circulant en glycogène (forme de stockage du glucose) dans le foie
(glycogenèse), et par facilitation de la pénétration du glucose dans les cellules
adipeuses et musculaires. Ça vous paraît anodin ? Vous imaginez mal les
ravages de la déficience en insuline, mais vous allez vite comprendre…
Le diabète sucré
Il est défini par la présence de chiffres excessifs de glycémie (supérieure à 1,15 g/l), soit
de façon permanente, soit dans certaines circonstances (grossesse par exemple – voir
chapitre 19). Dans tous les cas, il se traduit donc par une hyperglycémie, que le rein
tente de corriger par une élimination du glucose dans les urines (ou glycosurie).
Le diabète est bien un ennemi qui avance masqué, et son mode de révélation est très
variable :
Les infections
Elles n’ont rien de spécifiques au diabète, mais surviennent avec une fréquence inusitée
sur ce terrain du fait d’une altération de la réponse immunitaire, surtout si le contrôle
glycémique est approximatif. Il s’agit surtout d’infections à staphylocoque doré,
principalement cutanées, d’infections urinaires et d’infections à champignons.
L’acidocétose
Parfois révélatrice d’un DID, elle vient le plus souvent compliquer l’évolution d’un DID
déjà connu, du fait d’un arrêt pur et simple de l’insulinothérapie ou d’une augmentation
transitoire des besoins insuliniques (infection aiguë, chirurgie, traumatisme, grossesse,
etc.).
L’hypoglycémie du diabétique
Cela traduit cette fois un apport excessif d’insuline (ou de médicaments antidiabétiques
oraux) par rapport aux besoins. Cela peut se produire en cas de surdosage accidentel
d’insuline, de consommation inattendue de glucose (effort sportif, infection aiguë), de
repas sauté, etc.
Dans ce chapitre :
Les maladies des os et du squelette
Les maladies des articulations
Les maladies de la colonne vertébrale
Les maladies des muscles et des tendons
Vaste chapitre, ne vous en déplaise, que celui des pathologies de l’appareil locomoteur,
autour desquelles gravitent une nuée de spécialistes : rhumatologues bien sûr, noble
confrérie à laquelle votre serviteur s’enorgueillit d’appartenir, mais aussi rééducateurs
fonctionnels, chirurgiens orthopédiques et neurochirurgiens, kinésithérapeutes,
ostéopathes, chiropracteurs, podothérapeutes, et j’en passe (que ceux que j’oublie me
pardonnent). Si ce chapitre tient du fourre-tout, c’est qu’il regroupe les maladies des os,
des articulations, des muscles, des tendons et ligaments, et un peu des nerfs
périphériques, c’est-à-dire (presque) tout ce qui compte pour créer du mouvement. De là
à dire que la rhumatologie est une spécialité « dynamique », il n’y a qu’un pas, que je
franchis allègrement : effectivement, depuis plus d’une décennie, cette spécialité peut se
flatter de progrès décisifs dans la compréhension et le traitement de plusieurs maladies
(ostéoporose, rhumatismes inflammatoires chroniques, arthrose…).
Avant d’entrer dans le détail, retenez que les maladies de l’appareil locomoteur peuvent
être douloureuses, invalidantes et désespérément chroniques, mais qu’elles ne tuent pas
(du moins pas directement), ce qui les distingue de tout ce que vous avez lu jusque-là !
Histoire d’eau !
Un peu d’étymologie ! Comme le mot « rhume », le terme « rhumatologie »
vient du mot latin rheuma, emprunté au grec ancien et signifiant « flux » ou «
écoulement ». Mais si la principale manifestation clinique du rhume est bien un
écoulement, qui fait la fortune des fabricants de mouchoirs, quel rapport avec
les rhumatismes ? Nos anciens avaient bien fait le rapprochement entre douleur
et gonflement articulaires, et avaient déjà constaté que percer une articulation «
gonflée » en faisait sortir un liquide, que nous appellerons doctement un
épanchement de synovie. Quant aux liens avec le rhum, dont l’origine
étymologique est discutée, aucun à ma connaissance, mais je m’égare…
Sûrement avec surprise (voire désappointement !), vous constaterez que j’ai fait «
l’impasse », dans ce chapitre « osseux », sur les pathologies post-traumatiques, au
premier rang desquelles les fractures (« terrain de jeux » des chirurgiens
orthopédiques). Ceci n’est pas un oubli, mais une décision mûrement réfléchie : soit on
dit tout, et il faut vous infliger un deuxième tome, soit on ne dit rien (ou presque !). Et je
n’évoquerai finalement que les fractures « médicales » (c’est-à-dire non traumatiques),
qui peuvent être spontanées (également appelées « fractures pathologiques ») ou « de
fatigue ».
Cela étant dit, les maladies osseuses, ce n’est en vérité pas si compliqué que ça, surtout
si vous vous donnez le mal de lire ce préambule.
Histoire d’os
L’os est, avec les dents, « l’organe » de votre corps dont résistance et longévité
sont les qualités les plus remarquables : votre squelette fera assurément, dans
quelques siècles encore, les délices des paléontologues ! Mais, contrairement
aux apparences, l’os est aussi un des tissus les plus « dynamiques » du corps
humain ! Si, au-delà de 20 ans, l’os ne « pousse » plus, il fait l’objet d’un
remodelage permanent, résultat d’une compétition incessante entre deux types
de cellules :
Les ostéoblastes sont les cellules productrices d’os, et plus précisément de «
la charpente » du tissu osseux, nommée substance ostéoïde.
Les ostéoclastes assurent la destruction (ou résorption) de l’os « vieilli »,
permettant le maintien des qualités mécaniques du tissu osseux. Théoriquement,
ces deux activités cellulaires sont en équilibre, sous l’effet d’une régulation
précise :
De nombreuses hormones ont des récepteurs spécifiques dans le tissu osseux :
hormone de croissance (GH), hormones thyroïdiennes, hormones sexuelles
(œstrogènes et testostérone), parathormone et calcitonine. La vitamine D, certes
d’origine alimentaire mais surtout produite dans les couches profondes de la
peau sous l’effet des rayons UV du soleil (ce qui en fait plus une hormone
qu’une vitamine), est indispensable à l’absorption du calcium alimentaire par
le tube digestif.
Une alimentation adéquate est essentielle à la croissance osseuse : le
calcium, surtout apporté par les produits laitiers et certaines eaux minérales,
est indispensable au processus de minéralisation de la substance ostéoïde.
L’activité physique est indispensable à la bonne santé osseuse. La traction
des tendons sur le périoste et l’impact des membres inférieurs sur le sol
(marche, activités sportives) stimulent le remodelage osseux.
Finalement – et Lucy ne me démentira pas –, ce n’est pas si difficile que ça de
faire de « vieux os » !
Figure 11-1 : Le
squelette.
L’ostéoporose
Par définition, l’ostéoporose est une maladie diffuse du squelette, caractérisée à la fois
par une diminution de la quantité d’os, ce que l’on appelle la masse osseuse, et par une
altération qualitative de sa microarchitecture. Il en résulte une diminution de la
résistance osseuse, exposant à un risque accru de fractures. Plus simplement,
ostéoporose signifie littéralement « os poreux », et la charpente dont il était question
plus haut est ici dévorée par les termites et pleine de trous, compris ?
Qui casse ?
Ça passe ou ça casse !
Du fait de l’allongement de la durée de vie, l’ostéoporose est devenue un gros
problème de santé publique : aujourd’hui, une femme de 50 ans a une (mal)
chance sur deux de faire une fracture ostéoporotique sur le temps lui restant à
vivre. En France, on compte actuellement près de 4 millions de femmes
ostéoporotiques (et 250 millions dans le monde), et plus de 150 000 nouvelles
fractures ostéoporotiques chaque année. Mais ne nous y trompons pas, l’enjeu
est certes humain, mais surtout économique, car « la facture de la fracture » est
salée : à la fin des années quatre-vingt, la seule prise en charge des fractures du
col coûtait déjà plus d’un milliard d’euros au contribuable ! Si cela ne vous
parle pas trop, revenons à l’humain et à sa « sale » fracture du col fémoral : on
en compte environ 50 000 en France chaque année, et elle tue (indirectement
certes, notamment du fait des complications postopératoires) 25 % des patients
dans l’année qui suit, soit autant que le cancer du sein !
Comment savoir ?
Vous n’avez plus le droit de dire que vous ne saviez pas ! Car il est parfaitement
possible de dépister la maladie avant qu’elle ne parle, grâce à la densitométrie osseuse
(DMO pour les intimes). Cet examen radiologique (voir chapitre 2), utilisant les bons
vieux rayons X, évalue la masse osseuse aux sites les plus « à risque » : rachis lombaire,
cols fémoraux, voire poignets. Lorsqu’elle révèle des scores « faiblards » de masse
osseuse, le branle-bas de combat est déclenché et un traitement préventif des fractures
doit être institué.
Voilà qui en dit long sur les dangers qu’il y a à faire passer le patient derrière
les examens complémentaires, et à vendre son âme au diable… de l’industrie
pharmaceutique !
Tous les traitements antiostéoporose « jouent » sur les frères ennemis ostéoblastes /
ostéoclastes, en diminuant l’activité des ostéoclastes et/ou en augmentant celle des
ostéoblastes. Ils ont pour résultat une amélioration des scores densitométriques, mais
aussi une réduction de la survenue de fractures ostéoporotiques, et cette fois, c’est
promis !
Le rachitisme et l’ostéomalacie
L’ostéomalacie est l’équivalent, chez l’adulte, du rachitisme chez l’enfant (chez lequel le
trouble de minéralisation entraîne des troubles de la croissance du squelette).
Sous-développés ?
Bien sûr, le déficit en vitamine D concerne tout particulièrement les pays en
voie de développement, où la dénutrition est fréquente. Mais pas seulement !
En France et dans les autres pays de la zone Euro, contrées pas
particulièrement défavorisées, 60 % à 70 % des femmes de plus de 50 ans ont
une déficience en vitamine D, ce qui participe à la genèse de l’ostéoporose.
L’hyperparathyroïdie
Déjà traitée au chapitre précédent, elle est due à une production anormalement élevée de
PTH. Pour en terminer avec notre toiture, disons qu’elle a été assemblée dans les règles
de l’art mais qu’une tornade s’est abattue sur ce bel ouvrage, faisant s’envoler les tuiles
et endommageant la charpente sous-jacente.
Il s’agit le plus souvent de métastases osseuses d’un cancer primitif dit « ostéophile »
(littéralement : « qui aime l’os »). Les cancers les plus ostéophiles sont ceux du sein, du
poumon, du rein, de la thyroïde et de la prostate, mais tous les cancers peuvent « se
généraliser » aux os (voir chapitre 3). Lorsque le cancer primitif n’est pas connu, le
diagnostic de l’origine d’une métastase osseuse peut être grandement facilité par la
biopsie de la lésion et son analyse histologique.
Une ostéolyse multiple peut aussi être en rapport avec un myélome (ou maladie de
Kahler). Cette maladie maligne se situe aux confins de l’hématologie et de la
rhumatologie, ce qui m’autorise à me l’approprier.
Bénigne :
• Tumeur développée aux dépens du cartilage : exostose, chondrome (souvent aux
phalanges) ;
• Ostéome ostéoïde, dont les douleurs sont très insomniantes et électivement
calmées par l’aspirine.
Maligne :
• L’ostéosarcome, développé aux dépens du tissu osseux, touche surtout l’enfant et
l’adolescent. Il se déclare préférentiellement « près du genou et loin du coude », et
possède une forte disposition à métastaser aux poumons ;
• Le chondrosarcome, développé aux dépens du tissu cartilagineux, frappe l’adulte
au-delà de 40 ans et touche le squelette axial (rachis, bassin) ou les os longs des
membres ;
• Le sarcome d’Ewing touche l’adolescent et se développe sur les os plats (bassin,
côtes) et les os longs. Les métastases pulmonaires sont fréquentes et le pronostic
assez terrifiant ;
• Le plasmocytome solitaire, le plus souvent vertébral, est une forme de myélome
localisé.
L’ostéomyélite désigne l’infection bactérienne d’une pièce osseuse. Chez l’adulte, les
infections osseuses compliquent le plus souvent une fracture ouverte ou un acte de
chirurgie orthopédique (Guillaume Depardieu en fit les frais !). Chez l’enfant, une
ostéomyélite peut compliquer une infection à distance (ORL, cutanée…). Dans tous les
cas, le véritable danger est le passage à la chronicité, obligeant à des interventions à
répétition, pas toujours couronnées de succès.
À l’origine de cette bizarrerie, rien de très clair : un peu d’hérédité, un peu de virus,
autrement dit le flou absolu ! Tout au plus peut-on dire que la maladie de Paget voit sa
prévalence augmenter avec l’âge, et touche environ 2 % de la population caucasienne
après 50 ans. L’emballement du remodelage osseux se manifeste radiologiquement par
des anomalies très caractéristiques : juxtaposition de zones condensées et
déminéralisées (aspect « ouaté »), hypertrophie des pièces osseuses concernées,
déformations osseuses. Les régions le plus souvent touchées sont les os iliaques du
bassin, les vertèbres dorsales et lombaires, les fémurs, les tibias et le crâne.
Gentille ? Méchante ?
Souvent, la maladie de Paget est complètement asymptomatique et découverte
fortuitement, par exemple sur un cliché du bassin ou du rachis.
Lorsqu’elle est symptomatique, les signes cliniques sont fort banals : lombalgies,
douleurs mécaniques de hanche ou de genou, douleurs osseuses difficiles à définir.
Rarement, c’est une déformation osseuse (incurvation), le plus souvent au fémur ou au
tibia, qui attire l’attention.
En fait, cette maladie n’est vraiment grave que par ses possibles complications, plutôt
rares :
L’ostéogenèse imparfaite est une maladie génétique caractérisée par une fragilité
osseuse excessive. Elle est due à un défaut congénital de production de la substance
ostéoïde, faite de fibres de collagène de type I, par les ostéoblastes. Ce déficit a des
conséquences osseuses évidentes, mais pas seulement, car du collagène de type I, il y en
a partout ! Les principales manifestations cliniques sont donc :
Les ménisques sont des coins de cartilage (un peu spécial et appelé
fibrocartilage), situés entre les surfaces cartilagineuses articulaires et destinées à
les protéger et à en augmenter l’ajustement. Les plus connus sont les ménisques
interne et externe du genou ;
Les bourses sont de petits sacs aplatis contenant une fine pellicule de liquide
synovial, situés autour de certaines articulations (genou, épaule) et destinés à limiter
leur frottement avec les structures adjacentes.
Et pour rester simple, toujours et encore, sachez que les maladies articulaires (ou
rhumatismes, ou arthropathies) se divisent en deux grands groupes :
Les maladies articulaires inflammatoires, autrement appelées arthrites, dont il
existe un nombre impressionnant de causes. Mais, dans tous les cas, elles traduisent
une inflammation de la membrane synoviale, dont la conséquence immédiate est la
production de liquide synovial en excès (ou épanchement de synovie). La
persistance de l’inflammation synoviale conduit ultérieurement à la destruction du
cartilage puis à celle de l’os situé en dessous.
Les maladies articulaires mécaniques, dont le presque unique représentant (mais
qui tient beaucoup de place !) est… l’arthrose (que vous appelez souvent, et à tort,
« rhumatisme » !). L’arthrose correspond initialement à une atteinte du cartilage (et
non de la synoviale). Les pathologies dites abarticulaires correspondent aux
tendinites et autres atteintes ligamentaires, que nous verrons avec les problèmes
musculaires.
Quel que soit le diagnostic précis, les arthrites ont des caractéristiques communes :
La monoarthrite ;
L’oligoarthrite, qui concerne au maximum trois articulations ;
La polyarthrite.
À ce stade, on ne peut rien faire d’autre que de se retrousser les manches et de foncer
dans le tas !
Communion trans-tranchée !
L’identification du syndrome oculo-uréthro-synovial, en 1916, est le fait
simultané des Drs Fiessinger et Leroy dans les tranchées françaises et du Dr
Reiter du côté allemand. Nul doute que cette arthrite réactive succédait alors à
une gastro-entérite, compte tenu des conditions de (sur) vie sur les champs de
bataille.
La goutte
Elle affecte surtout les hommes et est une conséquence de l’hyperuricémie. Et voilà
encore une bien étrange affaire !
Urique et unique !
L’acide urique, dont l’uricémie définit la concentration dans le sang, provient
de trois sources : principalement la destruction des acides nucléiques (ADN et
ARN), présents dans les cellules condamnées à mort pour cause de vieillesse
avancée, mais également du catabolisme des acides nucléiques apportés par
l’alimentation et de celui des purines produites par l’organisme
(purinosynthèse). Son élimination est essentiellement urinaire.
Goutte d’or !
La goutte est le plus ancien rhumatisme décrit. On en trouve la trace sur des
momies égyptiennes datant de 2500 ans av. J.-C., et Hippocrate l’appelait « la
maladie qui empêche de marcher ». Nommée « la maladie des rois », la goutte
a été longtemps considérée comme une maladie de nantis, adeptes invétérés de
bonne chair et d’alcools fins ! La colchicine, premier traitement de la goutte (et
toujours utilisé de nos jours !), a été découverte au VIe siècle par un médecin
byzantin, Alexandre de Tralles, tandis que la première description des
microcristaux d’acide urique revient à Antoni van Leeuwenhoek (1632-1723),
honnête drapier de la ville de Delft (Pays-Bas), et surtout inventeur du
microscope.
La polyarthrite rhumatoïde
Elle frappe surtout les femmes jeunes. C’est un rhumatisme inflammatoire chronique
d’origine auto-immune, susceptible de concerner toutes les jointures, à l’exception des
articulations sacro-iliaques du bassin, du rachis lombaire et des articulations
interphalangiennes distales (IPD) des mains. Elle évolue sous forme d’une polyarthrite
symétrique et additive (les arthrites ne sont pas migratrices mais fixes, s’ajoutant les
unes aux autres), débutant habituellement aux mains (articulations interphalangiennes
proximales, ou IPP, et métacarpo-phalangiennes, ou MCP) et aux poignets. En l’absence
de traitement, le processus inflammatoire s’étend à d’autres jointures (coudes, épaules,
rachis cervical, hanches, genoux, chevilles et pieds), détruit progressivement les
articulations concernées et aboutit à de terribles déformations et à l’impotence
fonctionnelle.
Traitements « bio » !
Sous le terme de « biothérapies » sont regroupées quelques molécules qui,
depuis une décennie, ont radicalement transformé le pronostic de la PR et des
autres rhumatismes inflammatoires chroniques. Sans entrer dans les détails,
disons que toutes ces pathologies, qui sont des maladies auto-immunes,
comportent de fait divers dérèglements immunitaires (tels que production
excessive de TNFαet d’interleukine 6, hyperactivité des lymphocytes B et T),
que les biothérapies combattent avec une grande efficacité, une relative
innocuité, et… un coût exorbitant : la recherche coûte toujours trop cher, mais
on lui pardonne lorsqu’elle trouve !
Les spondylarthropathies
Elles représentent une véritable nébuleuse de maladies rhumatismales, incluant la
spondylarthrite ankylosante, les arthrites réactionnelles, le rhumatisme psoriasique, les
rhumatismes associés aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) et le
syndrome SAPHO. Toutes ces pathologies ont en commun la prévalence d’un antigène
d’histocompatibilité particulier (voir chapitre 17), l’antigène HLA-B27, retrouvé dans
20 % à 90 % des cas selon la maladie considérée (alors qu’il n’est présent que chez 10
% seulement des individus dans la population générale).
En effet, les articulations sont une sorte de dénominateur commun à tout un capharnaüm
de maladies d’origine auto-immune, dites polysystémiques car atteignant plusieurs
organes simultanément. Et quand je parle de fourre-tout, oserais-je dire que vous n’allez
pas être déçus !
Le lupus érythémateux disséminé, qui touche surtout les femmes jeunes, est
tellement « polysystémique » qu’il constitue le fil rouge de ce livre, pouvant figurer
dans presque n’importe lequel de ses chapitres (ce qui est d’ailleurs le cas !). Il peut
ainsi être à l’origine de problèmes hématologiques (anémie hémolytique auto-
immune, purpura thrombopénique), cardiaques (péricardite, myocardite),
neuropsychiatriques, pulmonaires (pleurésie et autres…), digestifs, dermatologiques
(l’éruption du visage, en forme de « loup » de déguisement, est à l’origine du mot «
lupus »), et surtout néphrologiques, l’atteinte glomérulaire (glomérulonéphrites
lupiques) dominant le pronostic de la maladie.
L‘atteinte articulaire est souvent inaugurale, et il s’agit plus d’arthralgies sans
évolution destructrice que de véritables arthrites. Le diagnostic est assuré par la
mise en évidence dans le sang d’auto-anticorps dirigés contre le noyau des cellules
(ou anticorps antinucléaires), et plus spécifiquement contre les molécules d’ADN
qui forment les chromosomes (anticorps anti-ADN).
La sclérodermie est une maladie dominée par l’atteinte cutanée (voir chapitre 16),
qui perd sa souplesse et devient épaisse et « cartonnée ». Les arthralgies sont
fréquentes, de même que le syndrome de Raynaud (voir chapitre 6).
La polymyosite et la dermatopolymyosite seront vues plus loin dans ce chapitre.
Le syndrome de Sharp est un syndrome dit de « chevauchement », forme de
passage entre les trois maladies précédentes, auxquelles il emprunte divers
symptômes.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) associe souvent des arthralgies au
syndrome sec oculo-buccal (voir chapitre 9). Le syndrome de Gougerot-Sjögren
peut être isolé (SGS primitif) ou accompagner une autre maladie systémique, comme
le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde.
La maladie de Still de l’adulte associe typiquement une polyarthrite symétrique
très inflammatoire et une éruption cutanée discrète et fugace.
Pratiquement toutes les artérites inflammatoires (voir chapitre 6) comportent une
atteinte articulaire plus ou moins prégnante. La maladie de Horton, qui survient
toujours au-delà de 60 ans, s’associe classiquement à une pseudo-polyarthrite
rhizomélique (PPR), qui réalise un tableau de douleurs inflammatoires articulaires
et musculaires (arthromyalgies) des ceintures scapulaires et pelviennes. Mais la
PPR est le plus souvent isolée, sans signes de Horton.
La sarcoïdose, maladie avant tout ganglionnaire, cutanée et pulmonaire (voir
chapitre 12), peut se présenter sous la forme d’une oligoarthrite, le plus souvent des
deux chevilles. L‘association biarthrite des chevilles + adénopathies médiastinales
+ érythème noueux (voir chapitre 16) définit le syndrome de Löfgren.
La maladie périodique (ou fièvre méditerranéenne familiale) n’est pas une
maladie auto-immune mais une maladie génétique, évoluant par poussées
inflammatoires. Ces poussées, durant quelques heures à quelques jours, se
manifestent par des arthralgies, une éruption cutanée, des douleurs abdominales
intenses (pseudo-chirurgicales), et de la fièvre. En l’absence de traitement, qui se
limite à la fameuse colchicine (voir chapitre 6), la principale complication de la
maladie périodique est l’apparition d’une insuffisance rénale. Un diagnostic
génétique est possible.
Enfin, j’en termine par des maladies on ne peut plus systémiques : les cancers.
Nombre d’entre eux, principalement les lymphomes, peuvent comporter des
anomalies immunologiques, en particulier la présence d’anticorps antinucléaires ou
de cytopénies auto-immunes. Certaines tumeurs solides (surtout sein et ovaire)
peuvent comporter des arthralgies inflammatoires.
À l’examen clinique, on ne retrouve pas les signes inflammatoires locaux des arthrites,
mais un éventuel gonflement, témoin d’un épanchement synovial, et une douleur à la
palpation et à la mobilisation de l’articulation.
Et là, vous allez accéder à un véritable et sidérant mystère, très particulier à cette «
foutue » arthrose : il n’existe aucun parallélisme radioclinique ! Simplement, cela
signifie qu’une arthrose à peine débutante sur les radios peut être insupportable
cliniquement (et justifier très rapidement la mise en place d’une prothèse, s’il s’agit d’un
genou ou d’une hanche), alors qu’à l’inverse, une arthrose radiologiquement sévère,
avec quasi-disparition du cartilage, peut rester peu ou pas symptomatique. Pourquoi
cette discordance ? Allez savoir…
L’ostéonécrose aseptique
C’est la pathologie mécanique la plus fréquente après l’arthrose, concernant surtout la
hanche (plus précisément la tête du fémur) et le genou.
Il s’agit d’une nécrose osseuse localisée d’origine vasculaire, mais, précision de taille,
cet « accident vasculaire » ne prédispose pas à la nécrose d’autres organes, comme le
myocarde ou la cervelle. La douleur est typiquement mécanique, survenant dès la mise
en charge, et le diagnostic repose sur l’IRM, la radiographie restant longtemps normale.
Jaws !
Ce mot anglais, signifiant « mâchoires », est également le titre original d’un
célèbre film de Steven Spielberg : Les Dents de la mer. Si je l’évoque, c’est
que l’ostéonécrose de la mâchoire (osteonecrosis of the jaw), dont ne souffrait
certes pas le grand requin blanc, est une maladie fort ancienne, récemment
placée sur le devant de la scène.
La première description, qui date de la fin du XIXe siècle, l’a été chez des
ouvriers de manufactures d’allumettes, la nécrose osseuse étant alors
provoquée par le phosphore blanc. Puis cette ostéonécrose a été décrite chez
les ouvriers spécialisés dans la confection des cadrans lumineux de montres,
qui utilisaient une peinture contenant du radium et avaient, pour certains, la
regrettable habitude de sucer leur pinceau pour les affiner !
L’algodystrophie
En bouquet final, je vous propose de découvrir une maladie ostéo-articulaire aussi
mystérieuse qu’empoisonnante. L’algodystrophie peut toucher n’importe quelle
articulation, mais frappe surtout le poignet et la main, la cheville et le pied, voire le
genou ou la hanche.
Le mécanisme précis en reste assez énigmatique : par le fait d’un dérèglement supposé
du système nerveux sympathique loco-régional, dont il reste à trouver l’origine,
l’algodystrophie résulterait d’un désordre de la vasomotricité des petites artérioles,
évoluant en deux phases : vasodilatation initiale excessive, suivie d’une vasoconstriction
prolongée.
Dans la première phase, dite chaude, la région touchée est rouge et œdémateuse, avec
hypersudation locale, mais dans la seconde, dite froide, la peau devient pâle et
cyanosée, froide, avec chute des poils, fragilité anormale des ongles, amyotrophie,
rétractions des tendons, douleurs osseuses et limitations articulaires. En général,
l’évolution est lentement favorable, avec guérison spontanée en 12 à 18 mois,
habituellement sans séquelles.
Dans 15 % des cas, l’algodystrophie survient sans cause identifiée, tel « un coup de
tonnerre dans un ciel serein », et est alors qualifiée… d’idiopathique ! Et qu’évoque-t-on
quand on parle de maladie « idiopathique » : soit la responsabilité d’un virus sournois,
dont il n’est point question ici, soit une origine « psy », et là…
C’est donc assez simple, et je vous propose un bref tour d’horizon des principales
maladies de la colonne vertébrale.
Figure 11-3 : La
colonne vértébrale.
La dégénérescence discale est quasi inéluctable, liée à « la vie qui coule et s’écoule »,
et ses conséquences sont plus que fréquentes : 80 % de nos concitoyens ont eu, ont ou
auront un jour mal au dos !
* Allez, je vous le souffle quand même : Le Père Noël est une ordure !
Au niveau lombaire
Bloc ou pas ?
Sempiternelle question : le traitement doit-il être médical ou chirurgical ?
Comme le traitement de l’arthrose plus haut décrit, celui de la compression
d’une racine nerveuse par une hernie discale est avant tout médical, ne
devenant chirurgical qu’en cas d’échec (ou d’urgence neurochirurgicale :
sciatique paralysante ou syndrome de la queue-de-cheval). Le traitement
médical repose sur les médicaments (antalgiques, décontracturants musculaires,
AINS, corticoïdes par voie orale ou en infiltrations locales), les contentions
lombaires (ceintures de maintien, voire corsets, nommés lombostats) et la
rééducation ; il suffit dans 80 % des cas, ce qui laisse quand même plus que
des miettes aux chirurgiens !
Au niveau cervical
L’arthrose rachidienne
La Palice n’aurait pas dit mieux : pour qu’il y ait arthrose, il faut qu’il y ait articulation !
Et le rachis en regorge ! Entre chaque vertèbre, on en compte trois : en avant, le disque
intervertébral, qui peut être assimilé à une articulation, et en arrière, les deux
articulations interapophysaires postérieures, situées de chaque côté de la ligne médiane.
Ces articulations sont souvent concernées par l’arthrose et ses signes cardinaux
radiologiques, à l’origine de douleurs mécaniques très chroniques, de perte de souplesse
et d’éventuels problèmes neurologiques, qui font toute la gravité de l’arthrose
rachidienne.
En effet, les ostéophytes ont tendance à rétrécir le calibre du canal rachidien, en avant à
partir de l’espace discal, et en arrière à partir des deux articulations interapophysaires
postérieures :
La scoliose
L a scoliose est une déformation de la colonne vertébrale dans les trois plans de
l’espace, la plus importante étant la rotation des vertèbres les unes sur les autres autour
d’un axe vertical, à l’origine de la gibbosité. Cette maladie, concernant principalement
les filles, survient pendant la croissance, sans cause connue, avec une nette poussée
évolutive dans les mois suivant l’apparition des premières règles.
Fait essentiel : la scoliose ne fait pas mal, ce qui impose son dépistage systématique
chez l’enfant lors des visites médicales régulières. La gibbosité, terme savant pour «
bosse » (étiquetée « porte-bonheur », sauf pour celui qui la porte !), traduit la déviation
des côtes, induite par la rotation des vertèbres (auxquelles les côtes sont reliées en
arrière). Pourquoi la scoliose est-elle une maladie grave ? Non tant par les déformations
rachidiennes inesthétiques qu’elle inflige que par la diminution de la capacité
pulmonaire consécutive aux déformations thoraciques : nul doute que Quasimodo, alias
« le bossu de Notre-Dame », est mort insuffisant respiratoire (difficile en effet, dans ces
conditions, de gravir prestement les escaliers de la cathédrale !), plutôt que sereinement
dans les bras de sa chère Esméralda (ou plutôt de son cadavre) !
Mais, pour info, sachez que la plupart des patients se plaignant de myalgies ou d’une
faiblesse musculaire n’ont pas de myopathie (serait-ce dans la tête ?).
Comment le confirmer ?
Devant un déficit moteur, l’examen clinique permet facilement d’affirmer qu’il s’agit
bien d’une pathologie musculaire, et non d’un problème de commande neurologique.
La myasthénie
Voilà encore, pour vous, une nouvelle maladie auto-immune, concernant cette fois
spécifiquement les muscles. Elle traduit l’existence d’un blocage de la transmission de
l’influx nerveux entre le nerf et le muscle, à la jonction neuromusculaire. En résumé,
retenez que ce blocage de transmission, qui se fait via un neurotransmetteur,
l’acétylcholine, est ici lié à la saturation des récepteurs des cellules musculaires par des
auto-anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine.
L’évolution se fait par poussées, souvent déclenchées par un stress (chirurgie, infection,
grossesse…), entrecoupées de rémissions plus ou moins longues.
Les myopathies
Elles se répartissent en deux grands groupes (j’exclue d’emblée les exceptionnelles
tumeurs musculaires, dont je ne fais qu’évoquer l’existence) : les myopathies d’origine
génétique et les myopathies acquises.
Elles sont, si j’ose dire, bien plus intéressantes, car fréquentes, et surtout curables (alors
que pour la plupart des myopathies génétiques, on est encore à quelques années-lumière
de l’ombre d’une thérapeutique…).
Les crampes sont dues à la production excessive d’acide lactique dans les fibres
musculaires, conséquence d’efforts intenses ou soutenus. Elles disparaissent
rapidement avec la métabolisation de cet acide ;
Les contractures surviennent lorsqu’il n’y a plus du tout d‘ATP dans les fibres
musculaires (l’ATP, produit à partir du glucose, étant le combustible utilisé par les
cellules du muscle) ;
Les courbatures sont liées à des microlésions du tissu musculaire : petits
épanchements de sang, provoqués par la rupture de capillaires sanguins, et
destruction de petites quantités de fibres musculaires ;
Le claquage correspond à la déchirure de plusieurs fibres musculaires adjacentes,
provoquant une rupture à l’intérieur du muscle.
Le diagnostic est évoqué devant des douleurs chroniques des muscles et des tendons,
voire des articulations, décrites comme des sensations d’arrachement, de broiement, de
brûlures ou de coups, prédominant dans la région du rachis cervical et lombaire et dans
les membres. Ces douleurs s’accompagnent de symptômes plus généraux : asthénie,
troubles du sommeil, troubles digestifs, maux de tête, etc. Aucun examen complémentaire
ne permet de confirmer l’impression clinique.
Les traitements reposent principalement sur certains antidépresseurs, prescrits pour leurs
effets antalgiques (et accessoirement pour leur efficacité sur les troubles de l’humeur).
Je rappelle que la contraction d’un muscle, à l’origine du mouvement, n’est possible que
s’il est fixé sur un support à chacune de ses extrémités. Cette fixation se fait le plus
souvent sur une pièce osseuse, les tendons jouant le rôle d’amarres sur l’os.
Pour être complet, il existe, outre les tendinites (inflammation tendineuse), des
ténosynovites, qui associent à la tendinite une inflammation de la gaine synoviale
entourant le tendon (avec présence de liquide en excès autour du tendon), et des bursites
(ou tendinobursites), qui correspondent à l’inflammation des bourses séreuses que l’on
retrouve autour de certaines articulations (cf. supra).
Je me contenterai de vous en citer les plus fréquentes, en vrac, dans un mauvais plagiat
d’inventaire à la Prévert :
L’épaule est l’articulation la plus mobile de tout le corps, grâce à une multitude de
muscles assurant sa mobilité. La plupart de leurs attaches tendineuses se réunissent à
la partie supérieure de l’articulation pour former la coiffe des rotateurs. Le plus
important des muscles de l’épaule est le supra-épineux, qui permet l’élévation
latérale (ou abduction) du bras. La tendinite du supra-épineux donne une
périarthrite scapulo-humérale (ou PASH), souvent accompagnée de dépôts de
calcium dans l’épaisseur du tendon (calcifications tendineuses), visibles en
radiographie ou échographie. Lorsque cette tendinite est négligée, elle peut aboutir à
une rupture du tendon (ou rupture de la coiffe des rotateurs) avec impotence
fonctionnelle sévère de l’épaule (tableau d’épaule pseudo-paralytique). Enfin,
l’articulation, surmontée de sa coiffe tendineuse, est protégée par une bourse séreuse
: la bourse sous-acromio-deltoïdienne. Lorsqu’une calcification tendineuse se
détache et vient migrer dans cette bourse séreuse, il y a bursite (dite
microcristalline), avec douleur suraiguë (tableau d’épaule aiguë hyperalgique).
Le fonctionnement des doigts (pouce compris) peut être grandement altéré par la
survenue d’une ténosynovite nodulaire d’un (ou plusieurs) tendon(s) fléchisseur(s),
à l’origine d’un doigt à ressaut (ou à ressort) : le doigt est bloqué en flexion, et on
doit le débloquer avec l’autre main, avec une sensation de claquement douloureux.
Le nodule tendineux responsable est palpable en regard de l’articulation métacarpo-
phalangienne, à la paume de la main. Une autre ténosynovite, dite de De Quervain,
concerne le tendon extenseur du pouce : elle donne une douleur intense à sa
mobilisation et à la pression de la styloïde radiale (au poignet, au-dessus du pouce).
Au coude, la tendinite à la face externe s’appelle une épicondylite (ou tennis
elbow) et celle de la face interne une épitrochléite (ou golf elbow). J’ajoute une «
gâterie » supplémentaire : l’hygroma du coude, qui correspond à l’inflammation
d’une bourse séreuse située en arrière de l’articulation (et qui se remplit de liquide,
donnant alors une bosse « à la Popeye »).
Cette partie aborde les « petites et grandes misères » des systèmes qui contribuent à faire fonctionner
la « machinerie » humaine et… à la « décrasser ».
Le bon fonctionnement de tous nos organes (et Dieu sait qu’ils sont nombreux !) nécessite un apport
constant de « carburants », indispensables au métabolisme cellulaire : les nutriments, apportés par
l’alimentation et absorbés par le système digestif, et l’oxygène, fourni par le système respiratoire.
Mais aucune usine ne peut élaborer un produit fini à partir de matières premières sans produire
également un certain nombre d’ordures. Notre bel organisme n’étant jamais qu’une usine, certes
perfectionnée, de transformation, il produit donc lui aussi des déchets : le gaz carbonique CO2,
éliminé par le système respiratoire, et des « rebuts » métaboliques, éliminés par le système digestif
(foie compris) et le système urinaire.
Un déficit durable d’apport en carburants (une sorte d’embargo pétrolier !), comme l’accumulation
chronique de déchets (à la napolitaine !), ne sont pas compatibles avec une survie très prolongée.
C’est ce que je vous propose d’apprendre dans les pages qui suivent…
Chapitre 12
Dans ce chapitre :
Les maladies des voies aériennes supérieures
Les maladies de l’arbre trachéo-bronchique et des poumons
Les maladies de la plèvre
L’insuffisance respiratoire
Félicitations très sincères ! Vous avez résisté à la partie consacrée aux maladies des
systèmes de transport et de communication ! Vous n’avez pas consulté votre médecin
préféré plus de cinq fois, vous n’êtes pas totalement angoissé (juste un peu !) et vous
arrivez à dormir sans vous réveiller toutes les heures, tremblotant et couvert de sueurs
froides ! Vous avez donc le droit de reprendre votre souffle, ce qui tombe bien…
puisqu’il va maintenant être question de ce qui peut vous le faire perdre !
L’air inspiré allant des narines jusqu’au fin fond des alvéoles pulmonaires, deux
spécialités médicales sont plus directement concernées : les ORL pour la partie la plus
haute du tractus pulmonaire, que l’on appelle les voies aériennes (ou aérodigestives)
supérieures, et les pneumologues pour le reste ! Par souci pédagogique (souci constant,
je le rappelle), je vous propose simplement une descente (non pas aux Enfers, quoique !)
le long de ce trajet « aérien ».
Figure 12-1 : Le
système respiratoire.
Maladies des voies aériennes supérieures
Ces voies aériennes supérieures (VAS), dont j’exclue volontairement la cavité buccale
(que j’attribue généreusement aux gastro-entérologues), associent donc le nez et les sinus
paranasaux, le pharynx et ses trois portions (nasopharynx, ou rhinopharynx, ou cavum,
oropharynx et laryngopharynx), le larynx et les cordes vocales. Ces VAS interviennent
dans trois fonctions primordiales : la respiration, la déglutition et la phonation. La
plupart des maladies des voies aériennes supérieures sont de nature infectieuse ou
tumorale, et ce que vous allez découvrir ici complète le vaste domaine de compétence
des ORL, déjà abordé plus haut (voir chapitres 7 et 9).
L’infection des fosses nasales s’appelle une rhinite, qui peut être :
• Aiguë, s’appelant alors rhume (ou, plus poétiquement, coryza), d’origine surtout
virale ;
• Chronique, d’origine allergique. Dans ce cas, la rhinite peut être périodique
(rhinite saisonnière) ou permanente.
L’infection des sinus s’appelle une sinusite, qui peut également être :
• Aiguë, traduisant la surinfection bactérienne (streptocoque, Hæmophilus) d’un
banal rhume ;
• Chronique : la sinusite, le plus souvent maxillaire, est latente et « se réchauffe »
de temps en temps, surtout en hiver, avec rhinorrhée mucopurulente intermittente.
L’infection du rhinopharynx s’appelle (mais oui, osez !)… une rhinopharyngite.
Elle traduit une inflammation et une surinfection des amygdales pharyngiennes,
autrement appelées végétations adénoïdes, qui sont faites de tissu lymphoïde et
interviennent dans « la stérilisation » de l’air inspiré. Les rhinopharyngites sont,
pour le petit enfant, « le passage obligé » pour l’acquisition d’une immunité solide
contre les nuisibles colonisateurs des VAS.
L’infection de l’oropharynx ne s’appelle pas une oropharyngite (trop facile !),
mais une amygdalite aiguë ou, plus banalement : une angine, dont vous avez déjà
goûté les « piquantes » variétés (voir chapitre 7).
Coup de croup !
L a diphtérie est une maladie infectieuse contagieuse et à déclaration
obligatoire, décrite en 1826 par le médecin français Pierre Bretonneau (1778-
1862). Elle se manifeste par une angine sévère, caractéristique par la présence
de fausses membranes recouvrant les amygdales puis s’étendant aux VAS. Elle
est causée par une bactérie : le bacille Corynebacterium diphtheriæ.
L’extension des fausses membranes au larynx peut provoquer une asphyxie
mortelle par obstruction, appelée croup. Encore fréquente au début du XXe
siècle (tout médecin généraliste avait alors dans sa trousse le matériel
nécessaire pour pratiquer une trachéotomie à domicile), cette maladie est
devenue exceptionnelle depuis la vaccination obligatoire et systématique
étendue à toute la population française (loi du 25 juin 1938).
« Fleurs » de tabac
Façon « poétique » d’évoquer les cancers de la sphère ORL, dont « la tige à brouillard
», bien aidée il faut le dire par sa consœur en méfaits, l’alcool, est un facteur de risque
majeur. Tous les secteurs des VAS peuvent être concernés par le développement d’une
pathologie cancéreuse, qui se présente en général sous la forme d’une tumeur
bourgeonnante (« en chou-fleur »), en général plus ou moins ulcérée en son centre, avec
présence quasi constante d’une ou plusieurs adénopathies cervicales. Ces tumeurs
peuvent concerner toute la cavité buccale et son contenu (plancher buccal, voile du
palais, langue), les amygdales, les sinus (surtout chez les travailleurs du bois), le cavum
(rhinopharynx), le laryngopharynx et le larynx (notamment les cordes vocales).
Sans entrer dans le détail, il vous suffit de retenir que toute anomalie un peu persistante
des VAS, morphologique ou fonctionnelle (dysphonie, dysphagie), a fortiori chez un «
partisan invétéré » de la bouteille et du tabac, doit faire évoquer un cancer ORL en
évolution, surtout si coexiste une vilaine adénopathie dans le cou.
Un bruit d’enfer !
Mais ce qui peut faire rire (jaune sans aucun doute !) dans les dîners peut aussi être le
symptôme apparent d’une pathologie sournoise et franchement moins désopilante : le
syndrome d’apnées du sommeil (SAS). Concernant le plus souvent des sujets obèses, ce
syndrome, dont la prévalence est de l’ordre de 2 % à 3 %, est un trouble du sommeil
caractérisé par une interruption répétée et supérieure à 10 secondes du flux aérien
(apnée), constatée par l’entourage. La répétition des apnées dégrade le sommeil
(diminution des phases de sommeil profond et paradoxal, micro-éveils) et entraîne
l’apparition d’une somnolence diurne et de troubles de l’humeur (irritabilité, baisse de
la libido, syndrome dépressif). Les autres symptômes principaux sont le ronflement et les
céphalées matinales. Beaucoup plus grave, les apnées diminuent la concentration en
oxygène dans le sang artériel et cette hypoxémie chronique est elle-même à l’origine
d’une hypertension artérielle et de problèmes cardio-vasculaires. Le diagnostic de SAS
est posé sur la constatation d’un nombre excessif d’apnées, au cours d’un examen réalisé
pendant le sommeil (enregistrement polysomnographique).
Lorsque de tels symptômes surviennent, les examens s’imposent. L’examen clinique reste
toujours indispensable : surtout l’auscultation, par le fameux stéthoscope, mais je vous
fais grâce de la percussion et du fameux « dites 33 » !
Made in France !
Le stéthoscope est un instrument médical acoustique, destiné à écouter les sons
internes produits par le corps humain (auscultation) : bruits des poumons, du
cœur, des vaisseaux, des viscères abdominaux, bruits du cœur fœtaux, prise de
la pression artérielle… Son invention, en 1816, revient à l’illustre médecin
français René-Théophile-Marie-Hyacinthe Laennec (1781-1826). L’histoire
raconte que l’idée de l’auscultation « médiate » (par opposition à l’auscultation
« immédiate », obtenue en collant directement l’oreille sur le thorax du patient)
vint à Laennec lorsque, passant sous les guichets du Louvre, il vit des enfants
jouer dans la cour : l’un d’eux grattait l’extrémité d’une longue poutre de bois
avec la pointe d’une épingle, tandis qu’un autre, l’oreille collée à la poutre,
recueillait les sons à l’autre extrémité. Arrivé à l’hôpital, c’est avec une liasse
de papiers roulés qu’il « invente » le premier stéthoscope, dont il élabore
ultérieurement divers modèles en bois. Injuste récompense, Laennec meurt à
l’âge de 45 ans d’une tuberculose pulmonaire, alors appelée « phtisie » !
Les bronches et les poumons étant « en prise directe » avec l’air ambiant, par définition
pollué et milieu de transport privilégié d’agents infectieux en tout genre, rien d’étonnant
à ce que les pathologies infectieuses s’y développent avec « jubilation et enthousiasme »
! On retrouve dans ce « tiroir » les bronchites aiguës, les pneumopathies aiguës, l’abcès
pulmonaire, et la très fameuse tuberculose. La dilatation des bronches et la
mucoviscidose trouvent ici leur place, car elles favorisent les infections pulmonaires,
qui en retour font toute la gravité de ces maladies. Enfin, grâce soit rendue au sida, qui a
« permis » l’éclosion d’extravagantes complications infectieuses pulmonaires,
directement consécutives à l’immunodépression !
Trachéites et bronchites
Trachéites et bronchites aiguës correspondent à une inflammation de la muqueuse des
voies aériennes, de cause infectieuse, principalement virale. Elles se traduisent par de la
fièvre et une toux, d’abord sèche puis productive d’une expectoration mucopurulente. La
radiographie pulmonaire est normale, et l’évolution favorable en quelques jours. Chez le
tout-petit, il faut évoquer la bronchiolite aiguë, épidémique en hiver (crèches), qui
touche les bronches les plus fines et complique le plus souvent une infection par le virus
respiratoire syncitial (VRS).
Péril jaune !
La pneumopathie atypique est une pneumopathie virale liée au virus SARS-
CoV, de la famille des coronavirus. Elle se caractérise par un syndrome
respiratoire aigu sévère (SRAS, ou SARS en anglais :Severe Acute
Respiratory Syndrome). Signalée pour la première fois à l’hôtel Métropole de
Hong Kong, en novembre 2002, elle fait l’objet d’une alerte mondiale, lancée
par l‘OMS le 12 mars 2003. Finalement, l’épidémie se limite pratiquement à la
Chine (y compris Hong Kong, Singapour et Taiwan) et au Canada, et a été
considérée comme éteinte en juillet 2003. Selon les statistiques de l’OMS, 812
malades seraient décédés de pneumonie atypique sur les 8 445 cas
officiellement reconnus.
L’abcès du poumon
Il peut compliquer une pneumopathie bactérienne ou survenir d’emblée. Mais ne fait pas,
si j’ose dire, un abcès pulmonaire qui veut : il survient le plus souvent dans un contexte
hautement favorisant (éthylisme chronique, troubles de la déglutition, foyers infectieux
dentaires et ORL chroniques…). Les signes sont ceux d’une pneumonie bactérienne,
avec une expectoration singulièrement purulente et fétide (bon appétit ! ! !). Dernier «
cadeau » : l’abcès pulmonaire révèle souvent un cancer bronchique dans la région !
La tuberculose
La tuberculose trouve dans l’appareil respiratoire un « terrain de jeu » particulièrement
propice. Tellement sympa qu’elle est même capable de s’y présenter sous de multiples
déguisements : un vrai régal !
Mais ce titre est également fait pour vous apprendre que, parmi les nombreuses
lésions radiologiques de la tuberculose, la plus « emblématique » est la «
caverne »tuberculeuse, cavité creusée dans le tissu (ou parenchyme)
pulmonaire et au sein de laquelle se développe joyeusement le BK. Et «
l’homme des cavernes » est alors, sans nul doute, le physicien allemand
Wilhelm Röntgen (1845-1923), découvreur des rayons X en 1895 (voir
chapitre 21).
IDR et BCG
En Europe, à la fin du XIXe siècle, la tuberculose est directement responsable
d’un décès sur sept. C’est dans cette ambiance mortifère que, le 4 août 1890, à
l’ouverture du 10e congrès international de médecine à Berlin, l’illustre
médecin allemand Robert Koch (1843-1910, prix Nobel de médecine en 1905),
déjà découvreur de la bactérie éponyme en 1882, annonce la découverte d’un
traitement à la fois préventif et curatif de la tuberculose. L’annonce de ce
traitement, initialement appelé « lymphe de Koch » et dont la composition est
d’abord tenue secrète, sonne comme un coup de tonnerre. Des guérisons
spectaculaires sont bientôt rapportées mais, rapidement, de nombreux patients
rechutent et des complications apparaissent. Abandonnée en thérapeutique,
cette « lymphe », un extrait glycériné provenant de cultures pures de BK,
rebaptisée tuberculine, va servir au diagnostic de la tuberculose : c’est le
produit utilisé pour la fameuse intradermoréaction (IDR).
La mucoviscidose
C‘est une maladie génétique, affectant les épithéliums glandulaires, qui produisent le
mucus. Elle est liée à des mutations du gène CFTR (cystic fibrosis transmembrane
conductance regulator), à l’origine d’altérations de la protéine CFTR. Cette protéine
intervient dans les mouvements du chlore à travers les membranes cellulaires, et son
dysfonctionnement provoque une augmentation dangereuse de la viscosité du mucus et
son accumulation dans les voies respiratoires et digestives, qu’il finit par obstruer. Le
diagnostic de la mucoviscidose repose sur le test de la sueur, dont un échantillon
recueilli sur papier filtre révèle une concentration anormalement élevée de chlore. La
confirmation est apportée par la mise en évidence des mutations du gène CFTR. La
mucoviscidose se manifeste précocement, dès la petite enfance, et s’aggrave
progressivement. Elle touche de nombreux organes :
Le tabac t’abat !
On dénombre plus de 60 substances cancérigènes dans la fumée d’une cigarette
et, ce n’est plus un secret pour personne, le tabagisme est le principal facteur
de risque du cancer broncho-pulmonaire : dans 90 % des cas, ce cancer
survient chez un fumeur actif, passif ou repenti. Dans la population à risque,
certains facteurs aggravants sont bien identifiés : la précocité du tabagisme (les
ados devraient s’en souvenir !), l’importance de la consommation tabagique
(fumer plus de deux paquets par jour multiplie par 25 le risque de cancer du
poumon par rapport aux non-fumeurs) et la durée de l’intoxication tabagique
(fumer deux fois plus longtemps multiplie le risque par 20). Pour finir sur une
note plus « douce », si vous fumez, au moins fumez du lourd ! En effet, le risque
de cancer ne semble pas significativement réduit avec les cigarettes dites «
légères » ou munies de filtres ! Pire encore, l’apparition des filtres, dans les
années cinquante, coïncide avec l’augmentation d’incidence de
l’adénocarcinome du poumon. L’utilisation de filtres élimine les plus grosses
particules de la fumée de tabac, réduisant ainsi les dépôts dans les bronches de
gros calibre, mais oblige le fumeur à aspirer plus à fond pour recevoir la même
quantité de nicotine, ce qui accroît le dépôt de particules dans les bronches les
plus fines, siège de prédilection pour l’adénocarcinome.
Tous foutus !
Le tabac n’est de loin pas le seul agent toxique pour nos bronches fragiles ! De
nombreux produits industriels peuvent favoriser l’apparition d’un cancer
bronchique : goudrons, hydrocarbures aromatiques, arsenic, oxydes de fer,
chrome, nickel, et surtout le sinistrement célèbre amiante. Mais, même si vous
ne manipulez pas de tels toxiques, vous ne pouvez échapper à la pollution
atmosphérique, principalement d’origine automobile, dont le potentiel
cancérigène est certain mais difficilement quantifiable. Et si votre
cancérophobie vous pousse à fuir la civilisation, choisissez bien votre lieu de
retraite : la radioactivité naturelle des sols, surtout liée au radon (dérivé de
l’uranium), est reconnue comme cancérigène (deuxième cause de cancer du
poumon, après le tabac !), et son intensité est maximale… en Bretagne, région
riche en granit !
Les tumeurs médiastinales sont nombreuses : cancer d’une bronche souche, adénopathies
médiastinales malignes (métastases, lymphomes malins), thymome, gros goitre thyroïdien
(dit plongeant quand il « descend » dans le médiastin)…
Cette bronchite chronique se définit par l’existence d’une toux avec expectoration
(surtout le matin au réveil), au moins trois mois par an et au moins deux ans de suite, à
laquelle s’associe rapidement un essoufflement à l’effort. La quantification de
l’obstruction bronchique est apportée par les EFR, tandis que la radio est normale ou
anormalement « claire », du fait de la destruction des alvéoles (emphysème).
Clopin-clopant !
La « clope », encore elle, représente la principale cause de la bronchite
chronique, étant considérée comme directement responsable dans plus de 80 %
des cas. Selon l’OMS, le nombre de décès liés à la bronchite chronique
avoisinerait les 3 millions chaque année dans le monde. Et l’augmentation du
tabagisme féminin lui fait craindre le pire : en 2020, la BPCO sera la troisième
cause de mortalité mondiale. En France, la bronchite chronique touche 3 à 4
millions de personnes, dont 100 000 sont en insuffisance respiratoire chronique
et 16 000 en meurent chaque année. Alors qu’il y a seulement 20 ans, 20 % des
bronchitiques chroniques étaient des femmes, elles représentent actuellement
près de 45 % des malades : toujours les « bienfaits » de la parité !
L’asthme
L’obstruction bronchique qui le caractérise est consécutive à :
Ces anomalies traduisent le plus souvent l’existence d’une réaction allergique (voir
chapitre 17), dont il importe de découvrir l’allergène déclenchant. Mais il peut aussi
s’agir d’une hyperréactivité bronchique, déclenchée par exemple par le froid, le stress
ou l’effort physique.
L’asthme se caractérise par une dyspnée, survenant classiquement par crises aiguës entre
lesquelles il n’existe aucun symptôme. La crise d’asthme est une dyspnée de survenue
brutale (« paroxystique », dans notre jargon médical), souvent nocturne, à type de
bradypnée expiratoire sifflante : le patient ressent comme un « frein » à l’expiration,
l’empêchant de vider complètement ses poumons. Cette crise cède habituellement en
quelques heures, surtout s’il y a administration de traitements bronchodilatateurs. Entre
les crises : RAS, mais le syndrome obstructif peut être déclenché par des tests de
provocation bronchique (utilisant des substances irritantes pour la muqueuse bronchique)
et alors confirmé par EFR.
Un traitement… « révolutionnaire » !
Les traitements de l’asthme, destinés à lutter contre le bronchospasme, sont des
bronchodilatateurs, dont le salbutamol (Ventoline) est le plus connu. Le Dr
Ernesto Guevara de La Serna (1928-1967), alias Che Guevara (voir chapitre
22), avait une façon très personnelle de traiter un asthme sévère, qu’il avait
développé dès la petite enfance : le cigare (Havane, bien entendu !), dont il ne
pouvait se passer, mais dont il avait fini par limiter la consommation
quotidienne à une unité… de bonne taille quand même ! Au panthéon des grands
asthmatiques, le Che cohabite avec Ludwig van Beethoven (décidément, rien ne
lui a été épargné…), Marcel Proust, John F. Kennedy, Liza Minnelli, Elizabeth
Taylor ou, franchement surprenant, l’immense champion de natation Mark
Spitz.
Cependant, cette forme classique d’asthme peut évoluer vers une forme chronique (dite
asthme à dyspnée continue), assimilée à une BPCO. Autre redoutable complication :
l’état de mal asthmatique, qui correspond à une crise particulièrement coriace et
rebelle aux traitements usuels, avec épuisement du patient et insuffisance respiratoire
aiguë.
À bout de souffle !
En France, l’asthme concerne plus de 3 millions de personnes, dont 30 % de
moins de 15 ans. Pourtant, moins d’1 million de malades bénéficient
actuellement d’un traitement antiasthmatique régulier, et la maladie asthmatique
est encore à l’origine d’environ 2 000 décès par an. Comment expliquer
l’augmentation régulière de cette maladie dans tous les pays industrialisés ? La
pollution atmosphérique est montrée du doigt : tabagisme passif, prolifération
des allergènes domestiques, facilitée par les mesures d’isolation « antigaspi »
destinées à économiser l’énergie, pollution automobile…
La sarcoïdose
Comme écrit en exergue, la sarcoïdose mérite une partie dédié à sa seule existence, du
fait de sa grande originalité. Maladie systémique de cause toujours inconnue, elle peut
toucher de très nombreux organes (et vous l’avez d’ailleurs déjà croisée dans de
nombreux chapitres), avec atteinte préférentielle des poumons.
Maladies de la plèvre
Elles sont dominées par les épanchements pleuraux, liquidiens et gazeux, dont le
pronostic dépend à la fois de la tolérance respiratoire à cet épanchement et de sa cause.
Emballage sous vide !
Chaque poumon est « emballé » dans un sac hermétiquement fermé, nommée
plèvre. Cette enveloppe pleurale est formée de deux feuillets, délimitant la
cavité pleurale.
Le feuillet pariétal adhère à la face interne de la paroi thoracique et à la face
supérieure du diaphragme. Il se poursuit par le feuillet viscéral, qui adhère
étroitement à la face externe des poumons. Cavité quasi virtuelle, délimitée par
ces deux feuillets pleuraux, la cavité pleurale contient une infime quantité de
liquide pleural, formant un mince film lubrifiant permettant le glissement des
deux feuillets l’un contre l’autre. La tension superficielle du liquide pleural
maintient accolés les deux feuillets (comme deux lames de verre qui, séparées
par un film d’eau, deviennent difficiles à décoller), empêchant les poumons de
se rétracter. L’introduction d’air ou de liquide dans cet espace clos est
forcément mal vécue par le poumon sous-jacent…
Douleur thoracique ;
Toux non productive, déclenchée par les changements de position ;
Dyspnée, dont l’intensité est proportionnelle à l’abondance de l’épanchement.
Ces symptômes doivent, pour le moins, justifier la réalisation d’une radio du thorax, qui
révèle facilement la présence de liquide dans la plèvre. Or, ce liquide en excès dans la
cavité pleurale est toujours pathologique et impose la réalisation d’une ponction
pleurale, geste simple et peu douloureux, qui permet de préciser l’origine de
l’épanchement. Le liquide recueilli fait l’objet d’une étude biochimique (concentration
en protéines), cytologique et bactériologique. La ponction peut être complétée par une
biopsie pleurale, parfois guidée par scanner, échographie, ou au cours d’une
pleuroscopie.
Mais le pneumothorax n’est pas toujours aussi « franc et massif », se réduisant souvent à
un petit décollement du poumon par rapport à la paroi, peu symptomatique et à peine
visible en radio (et même complètement invisible pour l’interne de garde, brutalement
tiré de son sommeil à 4 heures du mat’ !).
Pneumothorax en règles !
Les fantaisies de Dame Nature sont véritablement infinies ! Pour vous en
convaincre, si ce n’est déjà fait, voilà encore une superbe bizarrerie ! Le «
poumon cataménial » (signifiant « en rapport avec les règles ») regroupe des
manifestations pleuro-pulmonaires survenant de façon cyclique, dans les trois
premiers jours des menstruations. Selon la localisation broncho-pulmonaire ou
pleurale, les deux principales manifestations cliniques sont l’hémoptysie et le
pneumothorax. Quel rapport, vous interrogez-vous ? Ces étranges
manifestations témoignent en fait de la localisation thoracique d’une étrange «
maladie de femmes » : l’endométriose (voir chapitre 19), qui correspond à la
localisation ectopique (c’est-à-dire ailleurs qu’à l’endroit habituel)
d’endomètre (nom donné à la muqueuse tapissant la face interne de l’utérus). Et
quand l’utérus saigne, en général tous les 28 jours, les localisations
endométriosiques saignent en même temps ! Et donc, dans cette étonnante
maladie, nul besoin de recourir à l’exorciste du diocèse !
L’insuffisance respiratoire
Un souffle de vie !
Quelle que soit l’origine de l’insuffisance respiratoire aiguë (IRA), le tableau clinique
associe une dyspnée et des signes en rapport avec l’hypoxie et l’hypercapnie.
La dyspnée spontanée
La dyspnée spontanée (en dehors de tout effort physique), le plus souvent une tachypnée
supérieure à 25 cycles respiratoires par minute, est le symptôme dominant : elle cherche
à compenser les faiblesses de l’hématose. Tout est mis en œuvre pour optimiser
l’efficacité de chaque inspiration, en particulier du côté musculaire : tous les muscles
inspiratoires sont recrutés, y compris les muscles de la paroi abdominale et du cou ( il y
a même un battement visible des ailes du nez), et leur effort est maximal. Ce recrutement
musculaire « tous azimuts » donne un symptôme aussi évocateur qu’inquiétant : le tirage,
qui correspond au creusement des parties molles du cou (creux sus-claviculaires et sus-
sternal) et du thorax (espaces intercostaux). L’expiration, normalement phénomène
passif, devient aussi active, avec contraction des muscles abdominaux.
Hypoxie et hypercapnie
Les signes traduisant l’hypoxie sont :
Les sueurs ;
Les troubles neuropsychiques (désorientation dans le temps et l’espace,
agressivité, obnubilation, voire coma).
Les IRA par atteinte, souvent post-traumatique, des composants de la cage thoracique :
Dans ce chapitre :
Les troubles du comportement alimentaire
La malnutrition
La malabsorption
Les maladies métaboliques
Dans les maladies de la nutrition, il faut distinguer ce que l’on nomme « les troubles du
comportement alimentaire », qui se situent aux confins de la psychiatrie, et les « vrais »
troubles nutritionnels (non pas que les précédents soient « faux » !), que sont la
malnutrition (qui recouvre les déficiences, mais aussi les excès) et le syndrome de
malabsorption. La nutrition est plus complexe qu’il n’y paraît et j’insiste, comme le fit
Socrate en son temps, sur le fait « qu’il faut manger pour vivre et non vivre pour manger
» (la ciguë étant d’emblée exclue de la liste des aliments comestibles !). Dans ce
chapitre spécial « bouffe », vous n’êtes donc pas « sortis de l’auberge ».
Une conduite alimentaire normale n’exclut pas les excès : « grande bouffe » ou diète
forcée, la seconde faisant d’ailleurs volontiers suite à la première ! C’est lorsqu’il se
prolonge que le dérèglement du comportement alimentaire devient pathologique,
conduisant à l’anorexie mentale en cas de restriction ou à la boulimie en cas d’excès. Le
poids corporel est un fidèle reflet de ce que nous ingérons, en quantité et en qualité,
comme la balance sait impitoyablement nous le rappeler. Mais l’indice de masse
corporelle (IMC), défini par l’OMS, est l’indice de référence, le « mètre-étalon », en
matière d’évaluation nutritionnelle et de risque lié au surpoids (qui est, je vous le
rappelle, un des principaux facteurs de risque cardio-vasculaire – voir chapitre 3).
Calculé par la formule simple : Poids (en kg)/Taille2 (en mètres), l’IMC permet de
définir plusieurs zones :
Ce calcul de l’IMC est valable pour les adultes entre 16 et 70 ans. Pour les enfants, les
seniors et les « musclors », d’autres méthodes de calcul doivent être utilisées.
L’anorexie mentale
Le cas d’Élisabeth-Amélie-Eugénie de
Wittelsbach
Très intéressante, cette jeune fille, fleuron de la noblesse austro-hongroise du
XIXe siècle ! Obsédée par la peur de grossir, elle s’obligeait à limiter ses
apports alimentaires au lait et au bouillon de poulet, produits peu onéreux alors
réservés aux ouvriers impécunieux. Elle en fit tant qu’elle pesait, au temps de
sa splendeur, 41 kilos pour 1,72 mètre (soit un IMC
de 13,9 kg/m2 !), mensurations parfaitement dignes d’une authentique anorexie
mentale, dont de nombreux historiens pensent qu’elle était effectivement
atteinte ! Peut-être dois-je préciser que cette jeune Élisabeth n’était autre que
l’impératrice d’Autriche-Hongrie, mieux connue sous le nom de Sissi (1837-
1898).
Et la restriction alimentaire est volontiers aggravée par un usage abusif de laxatifs, des
manœuvres émétisantes (consistant à se faire vomir après les repas), un tabagisme
important et une activité sportive débridée. Cette privation alimentaire est à l’origine
d’un amaigrissement pathologique et induit de multiples carences nutritionnelles, dont
les conséquences sont nombreuses : fonte musculaire, chute de la pression artérielle,
pertes de connaissance, chute de cheveux, anxiété et dépression (avec tendances
suicidaires), troubles du sommeil, perte de mémoire, arrêt des règles, ostéoporose,
difficultés relationnelles et repli sur soi, fatigue permanente.
La boulimie
Autre perturbation grave du comportement alimentaire, la boulimie se manifeste par des
ingestions excessives et répétées d’aliments, sur un mode compulsif et ne répondant pas
à un sentiment de faim. Comme l’anorexie mentale, cette véritable addiction à la
nourriture touche surtout les jeunes filles à l’adolescence (dont près de 3 % seraient
concernées en France). Les crises de boulimie durent une heure ou deux, pendant
lesquelles la malade se « goinfre », si possible de ce que le réfrigérateur contient de
plus calorique, sans aucun discernement ni plaisir. Cependant, le poids reste à peu près
normal et stable, pour plusieurs raisons :
Le pica, qui touche les jeunes enfants, se caractérise par l’ingestion durable (plus
d’un mois) de substances pas du tout nutritives (terre, cailloux, craie, papier,
cheveux…). Ce trouble s’intègre souvent dans un contexte de retard mental et
prédispose aux comportements boulimiques à l’adolescence. Le pica expose à
l’anémie par carence martiale (ferriprive) ou au saturnisme (en cas d’ingestion
d’écailles de peintures contenant du plomb) ;
Le mérycisme, concernant principalement de très jeunes enfants (moins de 2 ans),
se caractérise par la régurgitation des aliments, suivie de remastication puis de
redéglutition. Ce comportement de ruminant doit être bien distingué du reflux gastro-
œsophagien, lié à une anomalie anatomique du bas œsophage (voir chapitre 14) ;
L’orthorexie définit un trouble du comportement alimentaire, caractérisé par la
recherche obsessionnelle de la nourriture la plus saine. Cette recherche de
perfection alimentaire vire à l’obsession, guidant chaque acte de la vie quotidienne
et entraînant un isolement social progressif ;
L’hyperphagie est un comportement proche de la boulimie, mais qui s’en
distingue par le choix d’aliments précis et la constitution progressive d’une obésité,
car l’hyperphage ne se fait pas vomir ;
La carpophobie définit la peur des fruits ! ! !
La malnutrition
La malnutrition désigne un état pathologique causé par la déficience ou l’excès d’un ou
plusieurs nutriments. L’anomalie alimentaire peut être quantitative (apport calorique
insuffisant ou excessif) ou qualitative (carences nutritionnelles, excès de graisses ou de
sucres…) ou, très souvent, les deux. Dans cette section, il sera donc question des effets
de la malnutrition : maigreur pathologique, liée à la sous-alimentation, et obésité,
autrement dit les deux extrêmes de la « fourchette » de l’indice de masse corporelle.
La sous-alimentation affecte près d’1 milliard de personnes dans le monde, alors que
l’obésité concerne plus de 300 millions de personnes. La malnutrition est donc loin
d’être, si j’ose dire, une « mince » affaire !
La sous-alimentation
L a sous-alimentation définit un apport en nutriments insuffisant pour combler les
dépenses énergétiques de l’individu, associé à de multiples carences nutritionnelles. À
terme, la sous-alimentation entraîne des lésions viscérales irréversibles et la mort.
lequel sont stockées les graisses, qui peuvent être transformées en glucose en cas de
besoin) et le tissu musculaire (dans lequel sont stockés le glycogène, forme de réserve
du glucose, et des protéines, dont la dégradation gène, forme de réserve du glucose, et
des protéines, dont la dégradation permet aussi de récupérer du glucose). La sous-
alimentation conduit donc à une fonte du tissu adipeux (recherchée par les multiples
régimes hypocaloriques), puis à une perte musculaire, aboutissant à un tableau clinique
dit de « marasme ». Les terribles images des prisonniers des camps d’extermination de
l’Allemagne nazie parlent d’elles-mêmes…
Cocktail vitaminé !
La découverte des principales vitamines a donné lieu à de belles histoires dans
l’Histoire. Ainsi en est-il pour le béribéri, dont le nom, provenant du
cinghalais (langue des habitants du Sri Lanka), signifie « je ne peux pas, je ne
peux pas », faisant allusion aux troubles de la motricité induits par la maladie.
La découverte de son origine, assez fortuite il faut bien le reconnaître, revient
au médecin néerlandais Christiaan Eijkman. Celui-ci, à l’époque en poste à
Batavia (devenue Jakarta, capitale de l’Indonésie) dans les Indes
néerlandaises, constata l’apparition d’une maladie proche du béribéri humain
dans un élevage de poulets. La survenue de cette maladie coïncidait avec une
modification de leur alimentation, leur nourriture habituelle, du riz non
décortiqué, ayant été temporairement remplacé par du riz blanc. La découverte
de la vitamine B1, présente dans l’enveloppe du grain de riz (qui disparaît lors
du polissage industriel des grains) lui valut le prix Nobel de médecine en 1929.
Autre belle histoire que celle de la pellagre, sévère maladie de peau que l’on
pensait
communément d’origine infectieuse. En 1915, Joseph Goldberger, médecin
américain d’origine hongroise, est envoyé dans le Sud des États-Unis, région
particulièrement pauvre où la pellagre s’étendait rapidement. Remarquant que
la maladie se développait avec prédilection dans les orphelinats, où l’essentiel
de l’alimentation reposait sur le maïs (très bon marché), Goldberger postula
pour une affection d’origine alimentaire plutôt qu’infectieuse. Marchant à
l’encontre de l’opinion scientifique, il dut aller très loin pour imposer ses idées
! Quelques volontaires, très confiants dans la théorie de Goldberger,
acceptèrent d’ingérer tous les jours des excréments et des croûtes provenant de
malades atteints de pellagre. Aucun de ces courageux volontaires (dont sa
propre épouse, pour le meilleur, et surtout pour le pire !) n’ayant contracté la
pellagre, Goldberger put ainsi démontrer qu’il ne s’agissait pas d’une infection,
mais bien d’une carence alimentaire (en vitamine B3, ce qu’il établit
formellement en 1926).
Les carences d’apport en sels minéraux les plus fréquentes, ou en tout cas les plus «
parlantes », sont les carences en calcium (retentissement osseux, troubles de la
contraction musculaire), en fer (anémie ferriprive) et en iode (hypothyroïdie).
L’obésité
L’obésité se définit comme un excès de masse adipeuse, réparti de façon généralisée
dans les diverses zones grasses de l’organisme. Le calcul de l’IMC détermine différents
stades de gravité de la surcharge. Reconnue comme maladie en 1997 par l’OMS,
l’obésité humaine détient actuellement le triste record de la pathologie non infectieuse la
plus répandue dans le monde, confirmant ce judicieux proverbe québécois selon lequel «
la fourchette tue plus de monde que l’épée » !
L’obésité… en gros !
L’obésité évolue comme une pandémie infectieuse, frappant aussi bien les pays
industrialisés que les pays en voie de développement. Selon l’OMS, il y avait
dans le monde en 2005 environ 1,6 milliard d’adultes (âgés de plus de 15 ans)
et au moins 20 millions d’enfants de moins de
5 ans en surpoids (IMC supérieur à 25 kg/m2), et près de 400 millions
d’adultes authentiquement obèses (IMC supérieur à 30 kg/m2). La croissance
exponentielle de cette « pandémie » laisse prévoir, d’ici 2015, environ 2,5
milliards d’adultes en surpoids, dont plus de 700 millions de vrais obèses !
Aux USA, les deux tiers de la population sont en surpoids, et un tiers est
authentiquement obèse. En Europe, 30 % des adultes sont en surpoids, et le
nombre d’enfants obèses a doublé ces cinq dernières années.
Les excès de table : ils portent à la fois sur la quantité et la qualité des aliments
ingérés. En réalité, le problème est presque plus qualitatif, avec surconsommation
de produits sucrés et gras, ce que ne démentiraient sûrement pas certaines chaînes
de restauration rapide et autres fabricants de soda, dont les noms seront évidemment
tus ! Et les artifices techniques (usage extensif d’édulcorants et produits « allégés »)
ne règlent pas vraiment le problème ! Dans tous les cas de figure, il y a excès
d’apport calorique par rapport aux besoins réels ;
La sédentarité : en effet, l’obésité résulte au moins en partie d’un déséquilibre de
ce que j’appellerais « le bilan recettes/dépenses »
Bilan recettes/dépenses
Dans l’obésité, il y a déséquilibre entre les recettes, définissant l’apport
calorique quotidien (fourni par les nutriments que sont les glucides et les
lipides, et à un degré moindre, les protéines), et les dépenses énergétiques que
sont les échanges de chaleur avec l’environnement (thermorégulation),
l’énergie nécessaire au fonctionnement de nos cellules, et l’énergie nécessaire
aux efforts physiques.
Quand l’organisme reçoit plus qu’il ne dépense, l’excédent est stocké sous
forme de graisse dans les adipocytes, qui sont les cellules du tissu adipeux.
Autrement dit : mangez moins (et mieux), et bougez plus, soit exactement ce que
l’on ne cesse de nous rabâcher… avec raison !
Les gènes : une dizaine de gènes seraient directement en cause dans certaines
formes d’obésité. Parmi eux, certains interviendraient sur la production par les
adipocytes d’une hormone, nommée leptine, qui agirait sur le contrôle de l’appétit
par l’hypothalamus. Encore une preuve du rôle joué par l’hérédité ? Les enfants
obèses et ayant au moins un parent en surpoids ont un risque de 80 % de devenir
eux-mêmes obèses à l’âge adulte (contre 10 % si les deux parents sont minces) ;
Les hormones : elles interviennent pour plusieurs d’entre elles sur la régulation
pondérale. Les plus importantes sont les hormones thyroïdiennes, les œstrogènes
chez la femme (d’où la prise de poids à la ménopause) et les androgènes chez
l’homme. Rappelons que les hypercorticismes se compliquent d’obésité ;
Certains médicaments entraînent fréquemment une prise de poids, en particulier
les traitements contraceptifs et certains traitements par neuroleptiques,
antidépresseurs ou antiépileptiques. À l’inverse, la nicotine, composant «
irremplaçable » du tabac, fait maigrir, et l’arrêt de l’intoxication entraîne à l’inverse
une prise de poids quasi obligatoire (et fort démotivante !).
La tige et la balance
Fumer entraîne une perte de poids par diminution de l’appétit et modifications
du métabolisme. Ainsi, la nicotine favorise la lipolyse (libération des
graisses), diminue la lipogenèse (stockage des graisses dans les adipocytes) et
augmente la dépense énergétique générale : pour un même exercice physique,
l’organisme du fumeur « brûle » plus de calories que celui d’un non-fumeur.
En cas de sevrage tabagique, l’appétit est aiguisé et les effets métaboliques
disparaissent, expliquant la prise de poids quasi inévitable dans les mois qui
suivent. Ce gain de poids est en plus favorisé par le grignotage compensatoire
de la gestuelle tabagique et la redécouverte de saveurs oubliées, liées à la
récupération du goût et de l’odorat. Cette prise de poids, d’environ 3 à 4 kilos,
s’installe progressivement dans les mois qui suivent l’arrêt du tabac. Elle est
judicieusement combattue par une augmentation de l’exercice physique, que la
récupération du souffle facilite.
Voilà qui préfigure ce que vous aurez à « ingérer » dans le chapitre consacré aux
maladies du système digestif, dont je vous propose de découvrir quelques subtilités en
avant-première. Un peu de science !
Et ça vient d’où ?
Le diagnostic de malabsorption, confirmé par la présence anormale de graisses dans les
selles, impose la recherche d’une cause. Sans « mordre » exagérément sur le chapitre
consacré aux maladies du tube digestif, qu’est-ce qui peut faire que ce que vous ingérez
ne traverse pas la muqueuse digestive ? En gros, deux mécanismes possibles.
Bile utile !
La bile, produite dans le foie, contient des sels biliaires, les acides cholique et
chénodésoxycholique, produits à partir du cholestérol (qui n’est donc pas que
nuisible !), et dont j’ai déjà évoqué plus haut la précieuse existence. Ces sels
biliaires assurent l’émulsification des graisses ingérées, c’est-à-dire la
fragmentation des gros globules de graisse en de multiples gouttelettes
lipidiques, plus facilement accessibles à l’action de la lipase pancréatique. Je
vous rappelle qu’ils permettent également l’absorption des acides gras, du
cholestérol et des vitamines liposolubles A, D, E et K, en les rendant solubles
dans l’eau.
Après usage, les sels biliaires ne sont pas éliminés dans les selles : ils sont
réabsorbés dans le sang à travers la muqueuse de l’intestin grêle (iléon), puis
transportés vers le foie, d’où ils sont à nouveau sécrétés dans la bile. Ce
recyclage s’appelle le cycle entéro-hépatique.
Bile futile !
Au passage, sachez que la bile contient également des pigments biliaires,
principalement de la bilirubine, provenant de la dégradation de l’hémoglobine
des globules rouges « en fin de course ». Contrairement aux sels biliaires, qui
sont recyclés, la bilirubine est éliminée. Elle est dégradée, par des bactéries
présentes dans le côlon, en urobilinogène, dont une partie est réabsorbée puis
éliminée sous forme d’urobiline dans l’urine (à laquelle elle donne sa belle «
robe » jaune paille), et l’autre est transformée en stercobiline, éliminée dans
les selles, auxquelles elle confère leur « charmante » couleur brune
caractéristique. Tout ceci pour vous dire que toute rétention de bile, appelée
cholestase, par exemple liée à un obstacle à son écoulement normal, se traduit
par une « jaunisse » (ou ictère), des urines foncées (excès d’urobiline), des
selles décolorées (absence de stercobiline) et un défaut d’absorption digestive
des graisses (maldigestion et malabsorption proprement dite).
La malabsorption proprement dite traduit l’existence de lésions de la muqueuse
digestive, altérant ses capacités d’absorption des nutriments. La résection chirurgicale
de l’intestin grêle est la cause la plus évidente de malabsorption, dont la gravité dépend
de l’étendue de grêle soustraite (syndrome du grêle court). La principale cause médicale
de malabsorption est la maladie cœliaque, que je traiterai au chapitre des maladies
digestives (sinon que resterait-il aux gastro-entérologues ?).
Et aux maladies métaboliques concernant glucides, lipides et protéines, il faut ajouter les
maladies affectant le métabolisme d’autres substances telles que le fer, le cuivre ou…
les porphyrines (non, ce ne sont pas des pierres précieuses !).
Les glycogénoses
Je limiterai mon propos à une affection aussi fréquente que polémique : l’intolérance au
lactose (ou « sucre du lait », résultant de l’association d’une molécule de glucose à une
molécule de galactose).
La solution s’impose d’elle-même : l’éviction des aliments les plus riches en lactose.
Notez qu’aux USA, où l’on a réponse à (presque) tout, les déficients en lactase peuvent
se procurer, au drugstore du coin, des gélules de lactase pour digestions heureuses !
Enfin, je signale que l’intolérance au lactose a permis à de nombreux « ayatollahs » de
partir en croisade contre le lait et ses dérivés, au prix de graves carences en calcium
(qui font le lit des plus belles ostéoporoses !).
Les mucopolysaccharidoses
Ce sont toutes des maladies exceptionnelles, cette fois liées à l’accumulation dans divers
viscères (cœur, système nerveux, foie, reins, os et articulations…) de composés
biochimiques, les mucopolysaccharides, résultant de divers déficits enzymatiques.
Pourquoi évoquer ces raretés ? D’abord parce qu’elles existent, mais surtout parce que
sort des éprouvettes un nombre croissant de traitements enzymatiques, visant à remplacer
les « grandes absentes » : ces « enzymes de substitution » sont terriblement onéreuses,
mais en partie efficaces. Enfin, ces maladies constituent le « jardin d’Eden » des
chercheurs en thérapie génique, dont l’espoir est de rétablir l’activité enzymatique
déficiente en « greffant » le gène manquant (voir chapitre 18) !
Si vous m’avez bien suivi, les graisses, qui ont le mérite d’apporter le goût aux aliments,
ne doivent donc jamais être complètement exclues de la ration alimentaire. Mais,
deuxième scoop de cette « saga lipidique » riche en rebondissements, un excès de
graisses dans le sang n’est pas forcément tragique !
Autrement dit, si l’excès de cholestérol total est dû à un excès de HDL : pas de soucis,
bien au contraire ! Mais, troisième scoop, même en cas d’élévation du LDL cholestérol,
alias « le bourreau des cœurs », pas de panique : tout dépend du terrain sous-jacent,
c’est-à-dire de la présence ou non d’autres FARC, que je ne vous rappelle plus !
Ainsi, à taux de LDL cholestérol équivalents, une femme de 30 ans bien sous tous
rapports aura moins de bonnes raisons de normaliser son bilan lipidique qu’un homme
de 60 ans, tabagique, hypertendu et diabétique : une autre façon de dire qu’il vaut mieux
être jeune, beau, en bonne santé, riche et intelligent que vieux, laid, malade…
Mais à quoi donc peut être due cette maudite hypercholestérolémie ? Quatre origines
possibles :
En résumé donc : quelle que soit son origine, un cholestérol élevé pose problème
lorsqu’il porte sur la fraction LDL et qu’il s’associe à d’autres facteurs de risque cardio-
vasculaires. Et que faire alors ? Le faire baisser, bien sûr (et agir sur les autres FARC,
cela va de soi !). Et comment le faire baisser ?
Avant tout par un régime ad hoc (et une activité physique « minimale ») ! Et là, cher
lecteur, je ne peux que vous conseiller d’ouvrir quelques magazines (surtout féminins !),
qui traitent à foison de ce sujet, et en général fort scientifiquement.
Mais le régime, même le plus barbare, ne suffit habituellement pas à normaliser le taux
de cholestérol (car les gènes se « foutent » complètement de votre menu !), d’où l’intérêt
des traitements hypolipémiants, qui, schématiquement, agissent par deux mécanismes
possibles : diminution de la production de cholestérol par le foie (statines) ou
stimulation de son métabolisme intracellulaire (fibrates).
Erreur d’aiguillage !
Les statines sont des inhibiteurs de l’HMG-Coenzyme A réductase, une enzyme
hépatique indispensable à la synthèse du cholestérol. La mévastatine, première
statine isolée en 1973, était initialement « programmée » pour devenir un
antibiotique. Mais ses effets hypocholestérolémiants se sont rapidement avérés
très supérieurs à sa piètre activité antibactérienne. La première statine
commercialisée (en 1987, par les laboratoires Merck) est la lovostatine, suivie
par la simvastatine (1988) et bien d’autres. La cérivastatine, introduite en
1998, a été retirée du marché dès 2001, du fait d’une fâcheuse toxicité
musculaire : plusieurs cas de rhabdomyolyse (voir chapitre 11), avec
insuffisance rénale aiguë et décès ! Depuis, pas un traitement par statines sans
surveillance régulière de la CPK (créatine phosphokinase), une des principales
enzymes musculaires, dont l’augmentation impose l’arrêt du traitement.
Les lipidoses
Pour faire simple, les lipides étant indispensables à la synthèse de la gaine de myéline
entourant les axones (prolongement des neurones), les lipidoses, que je me contente juste
de citer, vont se manifester principalement et précocement par des déficits neurologiques
et un retard mental.
La maladie de Gaucher
Cette maladie génétique concerne, en France, 1 cas pour 40 000 naissances, mais sa
prévalence est beaucoup plus importante dans les populations juives Ashkénazes (c’est-
à-dire originaires d’Europe centrale) avec 1 cas sur 800 naissances. Elle est liée à un
déficit en glucocérébrosidase, enzyme intervenant dans la dégradation d’un glycolipide
complexe (provenant de la destruction des membranes cellulaires des vieux globules
rouges et blancs). Les manifestations de la maladie sont secondaires à l’accumulation de
ce métabolite, principalement dans la rate (d’où splénomégalie), le foie (d’où
hépatomégalie) et la moelle osseuse (d’où ostéonécroses et déformations osseuses
diverses).
Pourquoi la maladie de Gaucher a-t-elle une place toute particulière dans l’immense
nébuleuse des maladies métaboliques héréditaires ? Parce que c’est la première à
pouvoir bénéficier, depuis 1991, d’un traitement par une enzyme de substitution. Il est
donc primordial d’en faire précocement le diagnostic, afin de limiter, voire d’éviter, la
survenue de ses funestes complications.
Du fait des règles et des grossesses, qui s’accompagnent d’importantes pertes de fer, la
maladie se manifeste à la fois plus tardivement et moins sévèrement chez les femmes que
chez les hommes.
La maladie de Wilson
Il s’agit cette fois d’une maladie génétique caractérisée par un trouble du métabolisme
du cuivre. Mais, à l’inverse de l’hémochromatose, la maladie de Wilson est
exceptionnelle (1 cas sur 100000 naissances). L’accumulation du cuivre dans
l’organisme se fait surtout dans le cerveau, le foie et les yeux, à l’origine des principales
manifestations cliniques.
Les porphyries
Ces maladies génétiques sont liées à l’accumulation dans l’organisme de porphyrines.
Ces substances entrent normalement dans la « chaîne de production » de l’hème, qui
entre elle-même dans la constitution de la molécule d’hémoglobine.
La synthèse de l’hème est une suite de huit réactions biochimiques, chaque réaction
nécessitant l’intervention d’une enzyme. Chacune de ces enzymes peut être déficitaire,
donnant une large variété de porphyries. Dans toutes ces maladies, la production d’hème
reste suffisante pour éviter la survenue d’une anémie, mais l’accumulation de
porphyrines dans certains tissus et organes est à l’origine des symptômes propres à
chaque variété. Toutes les porphyries ont en commun la présence de porphyrines dans
les urines (uroporphyrines) et dans les selles (coproporphyrines). La plus fréquente en
est la porphyrie aiguë intermittente (PAI), à laquelle je limiterai mon propos.
Elle se manifeste sous forme d’accès aigus à partir de l’adolescence. Les crises se
traduisent par des douleurs abdominales violentes, pseudo-chirurgicales, des déficits
neurologiques et des troubles psychiatriques (agitation, dépression, manifestations
délirantes).
Autrement dit, les patients atteints de PAI, affection rare et de diagnostic difficile, ont
toutes les (mal)chances de passer une bonne partie de leur existence au bloc opératoire
de chirurgie digestive (ce sont souvent des « balafrés de l’abdomen ») et/ou bien sanglés
dans la camisole de force chère aux services de psychiatrie d’antan !
Dans ce chapitre :
Les maladies de la bouche
Les maladies du pharynx, de l’œsophage et de l’estomac
Les maladies de l’intestin grêle et du gros intestin (côlon, rectum et anus)
Les maladies du foie
Les maladies des voies biliaires
Les maladies du pancréas
Que voilà encore un beau monument de la médecine (un de plus me direz-vous !), terrain
de jeux favori des spécialistes en hépato-gastro-entérologie (respectivement
hépatologues et gastro-entérologues), auxquels j’ajouterai les « spécialistes des orifices
» que sont les stomatologues pour la bouche et les proctologues pour le rectum et l’anus.
Le caractère particulièrement « pléthorique » de ce chapitre tient au fait que le système
digestif comprend non seulement le tube digestif proprement dit, étendu de la bouche à
l’anus, mais aussi des organes placés, si j’ose dire, « en dérivation », que sont les dents,
la langue et les glandes digestives annexes (mais loin d’être « anecdotiques » !) :
glandes salivaires, pancréas, foie et voies biliaires. Autrement dit, un chapitre plutôt «
indigeste »…
Figure 14-1 : L’appareil
digestif.
Les principaux symptômes révélateurs d’une pathologie de la cavité buccale sont des
douleurs, des sensations de brûlures, diverses lésions que vous pouvez facilement
constater dans votre miroir du matin, voire une mauvaise haleine (ou halithose), un
trouble du goût, un ganglion loco-régional plus ou moins sensible ou d’autres
manifestations propres à certaines maladies, et que je vous révélerai le moment venu.
Les aphtes
L e s aphtes, dont l’origine est désespérément méconnue, sont des ulcérations
superficielles et douloureuses, survenant sur la langue, le plancher de la bouche, les
gencives et la face interne des joues. Certains facteurs déclenchants sont classiques :
certains aliments (noix, gruyère), règles, stress… Ces ulcérations, qui peuvent être
multiples et rendre l’alimentation difficile, disparaissent spontanément en quelques
jours. Mais en cas d’aphtose buccale très récidivante, et surtout si elle s’accompagne
d’une aphtose génitale, vous ne manquerez pas, savant que vous êtes, de rappeler à votre
médecin traitant l’existence de la maladie de Behçet (voir chapitre 6)…
Le muguet
Il ne fleurit pas que le 1er mai, tout au moins dans la cavité buccale ! Se manifestant sous
la forme de plaques blanchâtres adhérentes à la muqueuse buccale, à l’origine de
sensations de brûlures, il traduit l’existence d’une infection mycosique à Candida
albicans. Ce champignon se développe avec prédilection dans la bouche des patients
traités par corticoïdes ou antibiotiques, et chez les immunodéprimés (du fait d’une
chimiothérapie ou d’une infection par le VIH par exemple). La chéilite angulaire, à
l’origine de fissures douloureuses aux commissures des lèvres (perlèches), est aussi due
à la prolifération de ce champignon.
La gingivite
Elle définit une inflammation de la gencive. Cette inflammation peut être aiguë et
transitoire, avec gencive rouge, douloureuse et tuméfiée, fragile et « saignotante » au
passage de la brosse à dents. Beaucoup plus grave et insidieuse, la gingivite chronique,
conséquence d’une hygiène bucco-dentaire qui laisse à désirer, prédispose au
déchaussement dentaire. Elle est liée à l’accumulation de tartre, qui constitue un nid
douillet pour le développement de bactéries normalement présentes dans la cavité
buccale (le tout constituant la plaque dentaire). Ces bactéries colonisent l’espace entre
les dents et la gencive, à l’origine d’une infection chronique du parodonte (ou
parodontite), qui regroupe tous les tissus de soutien des dents. La destruction
progressive de l’os des alvéoles dentaires (ou alvéolyse), dans lesquelles s’enchâssent
les dents, entraîne à terme une mobilité puis une chute des dents (pour laquelle la « petite
souris » ne se dérange pas !).
Dent française !
Le brossage des dents doit commencer dès la sortie de la première dent, c’est-
à-dire vers l’âge de 6 mois. Or, selon une enquête épidémiologique diligentée
par une grande marque de dentifrice, 50 % des enfants français de moins de 6
ans ne se seraient jamais brossé les dents. Pourquoi tant de négligence ? De
nombreux parents considèrent que, les dents
de lait étant par définition provisoires, point n’est besoin d’en prendre soin !
Idée aussi farfelue que dangereuse : certaines molaires ne tombent jamais.
L’hygiène (des dents comme du reste…) doit s’apprendre dès le plus jeune âge
et nos bambins doivent, dès 3 ans, savoir se brosser eux-mêmes les dents deux
fois par jour.
L’infection herpétique
Elle se traduit, lors du premier contact avec le virus (Herpès simplex), en général
pendant l’enfance, par une gingivostomatite très aiguë, marquée par des ulcérations
buccales diffuses et très douloureuses. Chez l’adulte, l’infection herpétique se traduit
plutôt par la survenue récurrente du classique « bouton de fièvre » (ou herpès labial,
voir chapitre 16), toujours au même endroit des lèvres et souvent déclenché par le soleil,
les règles ou… une fièvre effectivement.
À côté de ces « petits » ennuis buccaux, l’ombre du « crabe » se profile à l’horizon ! Les
cancers de la cavité buccale représentent près de 10 % de l’ensemble des cancers en
France, avec un facteur de risque majeur : l’intoxication alcoolo-tabagique chronique. Il
s’agit surtout de cancers des lèvres, faciles à dépister car visibles, ou de cancers de la
langue et du plancher buccal, de diagnostic plus délicat. Souvent, le développement
tumoral est insidieux, et c’est un ganglion métastatique au cou qui vient révéler la tumeur
primitive. L’examen, par la vue et la palpation, permet de retrouver une lésion plus ou
moins bourgeonnante et ulcérée, dont la biopsie viendra confirmer le caractère malin. Et
je m’arrête là !
L’apparition de caries est la faute de la plaque dentaire, qui constitue un véritable enduit
que l’on peut mettre en évidence, après quelques jours sans brossage, à la surface des
dents. Cet enduit est riche en bactéries, aptes à métaboliser les sucres en acides, qui
s’entendent à merveille pour dissoudre l’émail puis la dentine. Comment faire pour se
constituer une très belle plaque dentaire ? Ne pas se brosser les dents deux (et si
possible trois) fois par jour (ou se les brosser de façon inefficace), grignoter (ce qui
augmente le temps de contact des aliments avec les dents), en forçant bien sur les sucres,
et fumer !
Les symptômes de la carie sont bien connus : douleur dentaire au chaud, au froid, à la
pression, au sucré… Tous ces signes imposent une visite de courtoisie chez votre
chirurgien-dentiste préféré, en vue d’une obturation du trou qui s’est constitué dans la
dent. À défaut de soins adaptés, la carie se complique d’une pulpite (colonisation de la
pulpe dentaire par les bactéries), puis d’une nécrose pulpaire, prélude au développement
d’une infection autour de la racine. Cette infection peut être aiguë (abcès) ou chronique
(granulome apical ou kyste). En l’absence de traitement, l’infection progresse et atteint
l’os dans lequel la dent est enchâssée (ostéite). Et si vous boudez toujours votre dentiste,
il y a alors risque de généralisation de l’infection, avec septicémie. À ce propos, je
rappelle que vous devez, si j’ose dire, « prendre à cœur » le sort de vos dents, surtout en
cas de valvulopathie connue (voir chapitre 5) : les foyers infectieux dentaires méconnus
ou négligés font le lit de très belles endocardites… et de très beaux trépas prématurés !
Le cancer de l’œsophage
C’est la cause la plus fréquente de dysphagie, symptôme qu’il ne faut donc pas « prendre
à la légère », et bien sûr la maladie œsophagienne la plus grave. Ce cancer, encore un
cadeau surtout réservé aux inconditionnels de l’alcool et du tabac (mais pas seulement),
se manifeste par une dysphagie d’aggravation progressive, concernant d’abord les
aliments solides, puis les liquides, puis la salive. À ce rythme, l’amaigrissement est
rapide ! D’autres symptômes sont possibles : hoquet, par compression du nerf phrénique
de voisinage (qui innerve le diaphragme), dysphonie, par compression du nerf récurrent
(qui innerve les cordes vocales), toux, liée à une communication (ou fistule) entre
trachée et œsophage, organes voisins au sein du thorax.
Représentant l’un des motifs de consultation les plus fréquents, le RGO trouve son
origine dans un dysfonctionnement de la jonction œsogastrique (l’ouverture du cardia,
orifice de passage entre œsophage et estomac, est contrôlée par le sphincter œsophagien
inférieur), qui peut relever de trois mécanismes :
Les œsophagites
Une œsophagite correspond à une lésion inflammatoire du bas-œsophage. Si la cause la
plus fréquente en est le RGO (œsophagite peptique), d’autres causes sont possibles :
Gorge profonde !
Pour les avaleurs de sabre, l’œsophage se transforme en gagne-pain : la lame
pénètre réellement à l’intérieur du conduit œsophagien, puis dans l’estomac.
L’œsophage est dilaté au maximum (un bon repas suffit à l’affaire) et le
maintien de la tête en arrière permet de lui donner un trajet le plus rectiligne
possible. La survenue de blessures (typiquement par arme blanche !) est
toujours possible.
Le diverticule de Zenker
Il traduit l’existence d’une faiblesse localisée de la paroi musculaire du pharynx, à
travers laquelle la muqueuse fait hernie. Il y a alors formation d’une cavité anormale, se
terminant en cul-de-sac (à la manière d’un doigt de gant) et communiquant à sa partie
supérieure avec l’œsophage. L’accumulation des aliments dans cette poche a diverses
conséquences : mauvaise haleine, phénomènes de régurgitation (et même de rumination !)
d’aliments consommés parfois plusieurs jours avant (inutile d’insister sur l’odeur !),
pneumopathies infectieuses, dysphagie haute par compression du « vrai » œsophage…
Un seul avantage à cette bizarrerie : une seconde chance pour les avaleurs de sabre
suscités !
L’achalasie œsophagienne
L’achalasie (ou mégaœsophage idiopathique), maladie d’origine neurogène et de cause
inconnue, correspond à une absence de relaxation du sphincter œsophagien inférieur. En
résulte une dysphagie douloureuse, souvent plus marquée pour les liquides que pour les
solides.
L’estomac assure une double dégradation du bol alimentaire, dont il ne reste finalement
qu’une bouillie (appelée chyme), livrée à la voracité des enzymes de l’intestin grêle. La
dégradation mécanique est assurée par une activité de brassage, permettant une rupture
mécanique des aliments ingérés. La dégradation chimique est assurée par la production
du suc gastrique, qui contient de l’acide chlorhydrique (HCl), des enzymes (surtout des
pepsines) et du mucus.
Figure 14-3 : Coupe de
l’estomac.
Cet organe, aussi compliqué que l’œsophage est simple, ne brille pourtant pas (et on
s’en félicite !) par une abondance notable de pathologies. On se contentera donc, si vous
me permettez l’expression, de la gastrite, de l’ulcère gastroduodénal et du cancer
gastrique. Inutile de préciser je pense que le diagnostic des pathologies de l’estomac
repose, encore et toujours, sur la fibroscopie œsogastroduodénale.
Les douleurs, décrites comme des sensations de brûlures situées dans la région de
l’épigastre (sous l’extrémité inférieure du sternum). Ces brûlures surviennent plutôt
en période postprandiale (c’est-à-dire dans les heures suivant le repas), surtout
après ingestion de certains mets (acides ou épicés) et abus de boissons alcoolisées
(vin blanc notamment). Elles sont calmées par l’alimentation.
La dyspepsie, terme générique qui recouvre de nombreux désagréments digestifs
non spécifiques : impression de pesanteur épigastrique, éructations, régurgitations,
nausées et vomissements, ballonnement abdominal, sensation de satiété après
quelques bouchées, perte d’appétit, impression de lenteur à l’évacuation de
l’estomac…
La gastrite
Comme son nom l’indique, une gastrite est une inflammation, aiguë ou chronique, de la
muqueuse de l’estomac.
Elle se manifeste par une dyspepsie et des brûlures épigastriques. Les principales causes
de gastrite sont :
Helicobacter pylori est une bactérie très commune, dont l’enveloppe hélicoïdale (qui lui
donne son nom) lui permet de « se visser » dans la paroi gastrique et d’y prospérer.
Vivant exclusivement dans l’estomac humain, elle est aussi la seule bactérie connue
pouvant survivre dans un environnement aussi acide. Plus de 30 % des individus sont
porteurs de cette bactérie dans leur estomac (dont la plupart reste asymptomatique).
L’ulcère duodénal est quatre fois plus fréquent que l’ulcère gastrique, mais l’incidence
globale des ulcères est en nette diminution ces dernières années.
Et, pour la petite histoire, précisons que la découverte de 1982 n’était en fait
qu’une redécouverte : en 1875, des scientifiques allemands mettaient au jour
une bactérie hélicoïdale en examinant des estomacs humains mais, celle-ci ne
pouvant être cultivée, les recherches la concernant furent abandonnées.
Ulcère impérial !
Napoléon Bonaparte est mort le 5 mai 1821 à l’âge de 51 ans, à Longwood, sur
l’île de Sainte-Hélène. Persuadé depuis toujours qu’il décéderait de la même
maladie que son père, un cancer de l’estomac, Napoléon fit part de son souhait
d’être autopsié après sa mort. Ce qui fut fait par le Dr François Antommarchi,
médecin corse attaché au service de l’Empereur en exil (à la demande de
Madame Mère, la mère de Napoléon), jusqu’au décès de ce dernier. Son
rapport d’autopsie, aussi détaillé que controversé, révèle notamment
l’existence d’un ulcère gastrique et de lésions pulmonaires évocatrices de
tuberculose. Conclusion d’Antommarchi : son illustre patient était, sans
l’ombre d’un doute, mort d’un cancer de l’estomac (malgré l’absence de
confirmation histologique). Mais l’hypothèse d’une maladie gastrique
chronique n’est pas saugrenue, comme l’attestent les nombreux portraits de
Napoléon, le montrant la main droite coincée dans son gilet, à hauteur du creux
épigastrique.
Le cancer de l’estomac
Il représente la deuxième cause de mortalité par cancer dans le monde, avec une
incidence particulièrement élevée au Japon, en Chine, en Finlande et au Chili. En
France, où il concerne surtout des hommes de plus de 70 ans, on en compte près de 10
000 nouveaux cas chaque année, avec un taux de survie à cinq ans inférieur à 15 %.
L’alimentation semble jouer un rôle important : la consommation effrénée de poissons
fumés serait l’explication de l’incidence élevée du cancer gastrique au Japon. En
revanche, l’alcool (y compris le saké !) et le tabac seraient moins impliqués que dans le
cancer de l’œsophage.
Encore lui !
L’infection à Helicobacter pylori, via les gastrites chroniques et les ulcères,
fait le lit du cancer de l’estomac, dont elle constitue un facteur de risque
majeur. De fait, l’éradication systématique de la bactérie (par un traitement
antibiotique) entraîne une réduction très significative de l’incidence de ce
cancer. Un cancer prévenu par des antibiotiques, voilà qui n’est pas si banal !
La sténose du pylore
Le sphincter du pylore régule le passage du chyme entre estomac et duodénum. Un
rétrécissement (ou sténose) à ce niveau entraîne donc une gêne à l’évacuation gastrique,
avec stase alimentaire et distension progressive de la poche gastrique.
La formation des bézoards est favorisée par une diminution de la motricité de l’estomac
( o u gastroparésie), souvent consécutive au diabète (par le biais de la neuropathie
diabétique – voir chapitre 10). De petite taille, ils peuvent être extraits par fibroscopie,
mais une extraction chirurgicale peut être nécessaire en cas de volume important.
Les symptômes révélateurs des maladies de l’intestin grêle, variables selon la maladie
en cause, sont principalement :
La diarrhée, définie en pratique par l’émission d’au moins trois selles molles ou
liquides par jour. La diarrhée aiguë dure moins d’une semaine et ne récidive pas,
tandis que la diarrhée chronique (presque toujours liée à une maladie du côlon, et
non du grêle) se prolonge… ;
Les vomissements ;
Les douleurs abdominales ;
Le syndrome occlusif : il traduit une interruption partielle ou totale du transit
intestinal et se manifeste par des douleurs abdominales, des vomissements, un
ballonnement abdominal (ou météorisme, dans notre jargon médical) et un arrêt des
matières et des gaz ;
Le syndrome de malabsorption (voir chapitre 13).
Troublante coulante !
Stricto sensu, la diarrhée est définie par une augmentation anormale du poids
des selles de 24 heures (supérieur à 300 grammes), en général liée à une
augmentation de leur hydratation. En pratique, point n’est besoin d’une balance
d’apothicaire pour faire le diagnostic de diarrhée ! Mais quelle est cette «
histoire d’eau » ? Vous en buvez environ 1 litre par jour (eau de boissons et
eau contenue dans les aliments), mais le grêle en « charrie » quotidiennement
près de 9 litres, provenant pour l’essentiel des sécrétions digestives (salive,
suc gastrique, sécrétion pancréaticobiliaire). Cette eau est réabsorbée pour
près de 90 % au niveau du grêle, si bien que n’arrive au côlon qu’un misérable
filet d’environ 800 millilitres ! En cas de diarrhée, l’hyperhydratation des
selles trouve plusieurs explications : accélération du transit, empêchant la
réabsorption normale de l’eau, ou sécrétion anormale d’eau dans la lumière
intestinale du grêle (et/ou du côlon), autrement dit une inversion du processus
normal de réabsorption (voir chapitre 20).
Les maladies de l’intestin grêle sont, pour l’essentiel, des maladies infectieuses
(entérites, parasitoses diverses) et des maladies inflammatoires (maladie de Crohn,
maladie cœliaque), auxquelles il faut ajouter un problème hautement mécanique :
l’occlusion intestinale. À l’inverse du côlon, les tumeurs, bénignes ou malignes, y sont
rares, et on en profitera pour les oublier, à l’exception des tumeurs dites carcinoïdes…
Ça existe encore !
À côté des bactéries responsables de la turista « habituelle », deux agents
infectieux guettent le touriste imprudent… et malpropre, victime toute désignée
du péril oro-fécal :
Le choléra est une toxi-infection contagieuse et épidémique, due à la bactérie
Vibrio choleræ. Il se manifeste par des diarrhées particulièrement abondantes,
à l’origine d’une déshydratation aiguë. Sans traitement, le passage de vie à
trépas survient en quelques jours dans plus de 50 % des cas. La bactérie se
transmet par voie directe oro-fécale ou par l’ingestion d’eau et d’aliments
contaminés.
La fièvre typhoïde est causée par une infection bactérienne à Salmonella
typhi, dont le mode de contamination est identique à celui du choléra. À la
diarrhée s’associent des signes généraux (fièvre, troubles de conscience) et de
possibles complications digestives dramatiques (hémorragies et perforations
intestinales).
Quelques parasitoses
L’intestin constitue, pour une multitude de répugnantes bestioles, un milieu propice à une
croissance sereine et heureuse. Limitons le propos aux parasites intestinaux les plus
répandus, y compris dans nos contrées :
L’ascaris (Ascaris lumbricoides pour les latinistes distingués) est un ver parasite
de 20 à 30 centimètres de longueur. Rare et passant à peu près inaperçue dans nos
régions, l’ascaridiose (infection à ascaris) peut être grave en cas d’infestation
massive dans les pays du tiers-monde : selon l’OMS, 350 millions d’individus dans
le monde présenteraient une ascaridiose grave, avec plus de 50 000 décès par an ;
Le ténia (Tænia saginata dans nos contrées), ou ver solitaire, est un long ver
parasite de l’intestin, cadeau « empoisonné » qui nous vient du bœuf. Il se compose
d’anneaux successifs, qui contiennent des œufs et sont éliminés dans les selles, où
on ne peut, si je puis dire, les louper ! Quand je dis long, c’est peu exagéré puisque
ce solitaire mesure 1 à 2 mètres (et jusqu’à 8 mètres) ! La tæniase (infestation par le
ténia) peut entraîner des douleurs abdominales, des troubles du transit ou des
troubles du comportement alimentaire : surtout une boulimie, car il faut bien que ce
grand échalas se nourrisse !
Cherchez le microbe !
Pour conclure sur les maladies infectieuses du grêle, deux raretés d’origine
longtemps inconnue, mais dont la guérison par antibiotiques, prescrits de façon
empirique (pour ne pas dire au hasard !), a permis d’en affirmer l’origine
infectieuse.
Décrite en 1907, la maladie de Whipple est une maladie rare, due à
Tropheryma whipplei, bactérie de découverte récente. Elle débute par une
atteinte articulaire inflammatoire, puis se complique d’un syndrome de
malabsorption avec diarrhée et amaigrissement, d’une fièvre et de troubles des
fonctions supérieures, pouvant aller jusqu’à la démence.
Très proche de la maladie cœliaque (cf. infra), la sprue tropicale est un
syndrome de malabsorption intestinale avec stéatorrhée et déficit en acide
folique et vitamine B12, surtout constaté en Asie du Sud-Est, en Inde et aux
Caraïbes. Vous ne serez pas surpris d’apprendre qu’elle s’accompagne d’une
anémie macrocytaire mégaloblastique (voir chapitre 4). La réponse rapide au
traitement par antibiotiques (et acide folique) constitue un véritable test
diagnostique et plaide à l’évidence pour une origine infectieuse, mais la
bactérie responsable de la sprue tropicale reste encore inconnue.
Les tumeurs carcinoïdes du grêle
Elles sont rares : moins de 1 % de tous les cancers. Encore de « drôles de paroissiennes
», ces tumeurs carcinoïdes : elles peuvent se développer un peu partout, avec une
prédilection pour l’intestin grêle (et l’appendice vermiforme chez l’enfant) et les
poumons. Si ce sont bien des tumeurs cancéreuses, elles ont habituellement une
croissance lente et une malignité très modérée. Elles peuvent se révéler, comme toute
tumeur intestinale, par un syndrome occlusif (cf. infra), mais ont, si j’ose dire, « une
marque de fabrique » : le syndrome carcinoïde. Il se manifeste surtout par une diarrhée,
dite motrice (par accélération du transit intestinal) et des flushs (rougeur du visage, voire
crise sudorale), et apparaît consécutif à la sécrétion excessive, par la tumeur, de
diverses substances chimiques, dont un neurotransmetteur : la sérotonine. Le diagnostic
de syndrome carcinoïde repose sur le dosage de la sérotonine dans le sang et de son
métabolite urinaire, l’acide 5-hydroxy-indol-acétique.
La maladie cœliaque
Il s’agit d’une maladie auto-immune, et une de plus, caractérisée par une atteinte des
villosités de la muqueuse de l’intestin grêle. Ces villosités sont de petites projections de
la muqueuse du grêle d’environ 1 millimètre de longueur, faisant saillie dans la lumière
intestinale et recouvertes de cellules, les entérocytes, qui sont les cellules de
l’absorption.
La maladie cœliaque est due à une intolérance au gluten, qui est un ensemble de
protéines retrouvées dans la plupart des céréales (blé, seigle, orge, avoine).
Gliadine de malheur !
L a gliadine, l’une des protéines constitutives du gluten, est celle par qui le
malheur arrive ! Pour des raisons imprécises (prédisposition génétique dans
certains cas), l’absorption de la gliadine par la muqueuse intestinale provoque
une intense réaction inflammatoire locale, d’origine immunologique (présence
dans le sang d’anticorps antigliadine), conduisant à la destruction progressive
des villosités et des entérocytes qui les recouvrent. Et qui dit pas d’entérocytes,
dit pas d’absorption digestive des nutriments ! L’intolérance au gluten, qui
touche surtout les populations d’Europe du Nord, est loin d’être exceptionnelle
en France, où elle concerne 4 personnes sur 1 000.
Les symptômes de la maladie cœliaque sont très nombreux et assez peu spécifiques,
expliquant qu’il s’agisse d’une pathologie « sous-diagnostiquée » :
Le diagnostic de l’intolérance au gluten est facile, à condition d’y penser ! Il repose sur
trois types d’arguments :
La maladie de Crohn
Elle fait partie, avec la rectocolite hémorragique (RCH) que nous verrons plus loin, des
maladies inflammatoires chroniques intestinales (ou MICI).
D’origine inconnue (auto-immune probable), la maladie de Crohn est une maladie rare
mais non exceptionnelle, concernant environ 70 000 patients en France. Elle débute le
plus souvent chez des adultes jeunes, entre 15 et 40 ans, et peut toucher tous les segments
du tube digestif, avec une prédilection pour l’iléon (partie terminale de l’intestin grêle)
et le côlon.
En règle générale, un seul segment du tube digestif est concerné, mais lorsque plusieurs
territoires sont touchés, ils restent séparés par des intervalles de muqueuse saine (à
l’inverse de ce l’on observe dans la RCH).
Les signes digestifs sont dominés par des douleurs abdominales, prédominant
classiquement dans la fosse iliaque droite (comme la crise d’appendicite), et une
diarrhée chronique, parfois mêlée de sang et de glaires (sécrétions muqueuses dont
l’aspect et la consistance s’apparentent à celles du blanc d’œuf). La malabsorption,
qui complique la maladie, s’accompagne d’asthénie et d’amaigrissement. Une
aphtose buccale est possible.
Les complications font toute la gravité de la maladie, pouvant justifier une prise
en charge chirurgicale : occlusion intestinale, perforation du grêle, fistules
(communication anormale) entre deux segments de l’intestin, ou entre l’intestin et
divers organes intra-abdominaux (vessie, utérus…), ou entre l’intestin et la peau…,
abcès, cancer digestif, qui peut compliquer une maladie de Crohn ancienne et
évoluée.
Les signes extradigestifs sont divers : fièvre, lésions cutanées (érythème noueux –
voir chapitre 16), douleurs articulaires (spondylarthropathie – voir chapitre 11),
ostéoporose, hippocratisme digital, atteinte oculaire (uvéite), pancréatite, hépatite
biologique…
Le diagnostic de la maladie repose sur divers examens. En gros, il faut voir les lésions,
puis confirmer par une étude histologique.
Pour visualiser les lésions digestives inflammatoires, la difficulté varie bien sûr en
fonction de leur localisation :
L’étude histologique, lorsqu’une biopsie a pu être réalisée sur une lésion accessible, est
décisive en retrouvant des lésions dites granulomateuses (comme dans la tuberculose,
mais sans nécrose caséeuse).
Maladie de luxe !
Le traitement de la maladie de Crohn, dont l’origine est au moins en partie
immunologique, fait classiquement appel aux corticoïdes et à divers
immunosuppresseurs. Mais, comme pour la polyarthrite rhumatoïde (voir
chapitre 11), qui est au rhumato ce que le Crohn est au gastro-entéro, l’arrivée
des biothérapies anti-TNF a radicalement bouleversé la stratégie thérapeutique
des formes graves ou résistantes aux traitements conventionnels. Ces
médicaments, remarquablement actifs et bien tolérés, n’ont qu’un seul
inconvénient : leur prix (environ 15 000 euros par an pour un seul patient !).
L’occlusion intestinale
En réalité, une occlusion intestinale peut survenir aussi bien sur l’intestin grêle que sur
le côlon, mais les symptômes diffèrent, de même que les causes. Un peu en avance sur la
partie suivante, disons simplement que, dans l’occlusion du grêle par comparaison à
l’occlusion colique, les douleurs abdominales sont plus brutales et intenses, les
vomissements plus précoces et l’arrêt des matières plus tardif. Le scanner abdomino-
pelvien renseigne sur le siège et la nature de l’obstacle, ainsi que sur d’éventuelles
complications (ischémie de la paroi, perforation intestinale).
L’occlusion par strangulation est ce que l’on observe quand une anse digestive
vient se coincer sous une adhérence (ou bride), séquelle d’une précédente
intervention sur l’abdomen, ou quand une hernie, inguinale par exemple, ne peut plus
être réduite (hernie étranglée). L’invagination intestinale aiguë est une occlusion
par strangulation propre au nourrisson. Dans tous les cas, il y a urgence à opérer,
car la vitalité de l’anse digestive « coincée » est menacée à court terme.
L’occlusion par obstruction s’observe dans trois circonstances : obstacle dans la
lumière intestinale, lésion de la paroi digestive ou compression extrinsèque (c’est-
à-dire par une lésion située à l’extérieur de l’intestin).
L’occlusion fonctionnelle n’est pas due à une lésion digestive, mais correspond à
un blocage du péristaltisme intestinal (qui sont des ondes parcourant régulièrement
le grêle dans le sens duodénum vers iléon terminal), réactionnel à un problème
extradigestif : iléus réflexe postopératoire, problème métabolique (hypercalcémie,
hypokaliémie), autre pathologie viscérale (colique néphrétique, pancréatite, torsion
de kyste de l’ovaire), hypothyroïdie, excès de médicaments morphiniques ou
anticholinergiques… Dans ces situations, le traitement du problème extradigestif
entraîne la régression, Ô miracle, du syndrome occlusif : chirurgiens s’abstenir !
Les symptômes révélateurs des maladies du gros intestin, variables selon la maladie en
cause, sont principalement :
Les maladies du côlon sont, pour l’essentiel, des maladies infectieuses (appendicite,
diverticulite, colite pseudo-membraneuse, parasitoses diverses), des maladies
inflammatoires (maladie de Crohn, RCH) et des maladies tumorales, dont le cancer
colique est, si j’ose dire, le fleuron. L’occlusion intestinale est le dénominateur commun
de la plupart de ces pathologies. Mais cette partie serait honteusement incomplète si je
n’évoquais l’existence de la colopathie spasmodique (ou côlon irritable), qui fournit le
plus gros des bataillons de consultants en gastro-entérologie. Concernant le rectum, je
limiterai le propos aux cancers et aux hémorroïdes.
Les maladies infectieuses du côlon
L’appendicite aiguë
Témoignant d’une infection bactérienne de l’appendice vermiforme (voir chapitre 7), ce
n’est rien moins que l’urgence chirurgicale abdominale la plus courante. Elle concerne
le plus souvent des patients entre 15 et 35 ans, mais l’appendicite du nourrisson ou du
sujet âgé, ça existe aussi !
Classiquement, l’appendicite aiguë se manifeste par :
Une douleur vive, de survenue brutale, siégeant dans la fosse iliaque droite (FID),
région située en bas et à droite du nombril ;
Une fièvre modérée (autour de 38,5 °C) ;
Des nausées et vomissements ;
Une constipation plus inconstante ;
Un enduit blanchâtre recouvrant la langue (dite saburrale).
La diverticulite
Occlusion intestinale ;
Perforation d’un diverticule avec péritonite ;
Abcès péricolique ;
Fistules entre le sigmoïde et d’autres viscères (vessie, vagin…) ;
Hémorragies digestives.
La colite pseudo-membraneuse
Compliquant certains traitements antibiotiques, elle correspond à une infection sévère du
côlon par une bactérie : le Clostridium difficile. Cette colite infectieuse tire son nom du
fait que la colonoscopie révèle la présence d’une fine membrane tapissant la paroi
colique. Mais, en pratique courante, le diagnostic de la colite pseudo-membraneuse
repose sur la mise en évidence de la bactérie ou de ses toxines dans les selles du patient.
Et, paradoxalement pour une complication des antibiotiques, le traitement de cette colite
infectieuse repose sur… les antibiotiques (mais pas n’importe lesquels…).
Bien entendu, cette complication grave n’a rien à voir avec la banale diarrhée liée à
l’usage de la plupart des antibiotiques, probablement associée à un déséquilibre
transitoire de la flore intestinale normale : tout rentre dans l’ordre à l’arrêt du traitement
responsable.
L’amibiase aiguë est une maladie infectieuse due à un parasite, Entamoeba histolytica,
transmis par l’eau contaminée. Elle se traduit par un syndrome dysentérique. Outre
l’atteinte digestive, le parasite peut également infecter d’autres organes (foie, cerveau,
poumon), sous forme d’abcès amibiens. Enfin, l’amibiase a une fâcheuse tendance à la
chronicité, aboutissant à la colite postamibienne (douleurs coliques, diarrhée et
constipation en alternance).
Dr Livingstone, I presume ?
Concentré de flegme « so british », c’est cette question que pose Henry
Stanley, parti à la recherche du grand explorateur David Livingstone, perdu en
Tanzanie sur les traces des sources du Nil, lorsqu’il le retrouve enfin en
novembre 1871. Cette rencontre, grand moment de l’histoire des explorations,
précède de 18 mois à peine le décès de Livingstone, en mai 1873, sur les rives
du lac Bangwelo en Zambie, très probablement d’une dysenterie amibienne. Il
était alors toujours à la recherche des sources du Nil, qu’il ne découvrit jamais.
Débutant chez le jeune adulte et concernant environ 40 000 patients en France, la RCH
évolue sous forme de poussées alternant avec des phases de rémission. Comme dans le
Crohn, elle peut associer des symptômes digestifs et extradigestifs :
Les signes digestifs sont dominés par une diarrhée glairo-sanglante pouvant durer
plusieurs mois, accompagnées de douleurs abdominales et de signes rectaux
(ténesme, épreintes et faux besoins). Fatigue et perte de poids sont habituelles. Des
complications sont possibles : dilatation gazeuse aiguë du côlon (colectasie),
hémorragies et perforations coliques, cancers colorectaux.
Les signes extradigestifs sont très variables, évoluant souvent indépendamment
des signes digestifs (qu’ils peuvent même précéder) : érythème noueux, douleurs
inflammatoires de la colonne vertébrale et des articulations périphériques
(spondylarthropathie), ostéoporose, hippocratisme digital, atteinte oculaire (uvéite),
atteinte du réseau biliaire (cholangite sclérosante primitive, cf. infra).
Un test « fumeux » !
Crohn ou RCH ? Scoop : la cigarette peut venir au secours du médecin indécis
! En cas de tabagisme chronique, l’arrêt de la cigarette améliorerait les
symptômes de la maladie de Crohn mais aggraverait ceux de la RCH. De là à
conseiller la reprise du tabac aux patients atteints de RCH, il y a quelques
longueurs de cigarettes que personne n’oserait franchir…
Mauvaise pioche !
La loterie de l’hérédité peut réserver de très mauvais tours ! La polypose
recto-colique familiale (ou syndrome de Gardner) est à l’origine de 1 % de
l’ensemble des cancers colorectaux. C’est une maladie héréditaire à
transmission autosomique dominante (voir chapitre 18), liée à la mutation d’un
gène (dit gène APC). Le côlon contient alors des centaines de polypes, avec un
risque d’évolution cancéreuse de 100 % en l’absence de traitement. Lorsque
cette maladie est diagnostiquée, un dépistage génétique s’impose dans tout
l’entourage familial du patient concerné. Le traitement de cette abomination est
aussi simple que radical : l’ablation de l’ensemble du côlon (colectomie
totale), et souvent du rectum en prime !
Cancers de riches !
En France, le cancer colorectal arrive en deuxième position chez la femme
(après le cancer du sein) et en troisième position chez l’homme (après les
cancers du poumon et de la prostate) : près de 30000 nouveaux cancers
coliques sont découverts chaque année, et plus de 15 000 décès leur sont
imputables. Au niveau mondial, l’incidence du cancer du côlon est étroitement
corrélée au niveau de vie : il prédomine franchement en Europe du Nord et aux
USA, mais sait rester discret en Afrique et en Asie. L’influence du mode de
vie, et singulièrement des habitudes alimentaires, est bien illustré par ce constat
: chez les individus quittant un pays pauvre pour un pays riche, le risque de
survenue d’un cancer colorectal augmente régulièrement dans les années
suivant leur migration, pour rejoindre la prévalence locale environ 20 ans
après leur arrivée.
Occlusion colique ;
Péritonite, liée à une nécrose de la tumeur avec perforation ;
Abcès péritumoral ;
Ouverture (fistulisation) dans un organe de voisinage (vessie…) ;
Métastases, principalement hépatiques, péritonéales ou ganglionnaires (notamment
le ganglion de Troisier, dans la région sus-claviculaire gauche – voir chapitre 7).
Traces de sang…
Le test hemoccult permet la détection de minimes quantités de sang dans les
selles. Si le test est positif, il doit être refait, et si la positivité est confirmée,
une colonoscopie s’impose. En théorie, il s’agit donc d’un test idéal de
dépistage des tumeurs colorectales, permettant de restreindre le recours à la
colonoscopie à des sujets « présélectionnés » (et de faire faire des économies à
notre SecSoc toujours exsangue !). Mais en théorie seulement, car il s’agit d’un
test peu spécifique et peu sensible : peu spécifique car faussement « positivé »
par de nombreux aliments (viandes rouges, ananas, banane), et peu sensible car
faussement négatif dans près de 50 % d’authentiques tumeurs du côlon.
Finalement, difficile d’échapper au « tuyau inquisiteur »…
Tumeur de m… !
Comment définir autrement le fécalome, qui n’est pas vraiment une tumeur, mais qui est
bien de la m… ! Le fécalome correspond à un véritable « bouchon » de matières fécales
déshydratées et durcies, obstruant le rectum. Il complique les constipations sévères,
souvent chez des sujets âgés et alités. Le traitement, bien connu des jeunes étudiants en
médecine à qui cette tâche ingrate est systématiquement confiée, consiste en une
extraction manuelle ! Mais, parfois, le fécalome est si volumineux qu’il ne peut être
retiré que chirurgicalement !
Les hémorroïdes
Extrêmement fréquentes (30 % à 40 % de la population), elles correspondent à la
dilatation variqueuse des veines situées dans la paroi de la partie basse du rectum
(hémorroïdes internes) et de l’anus (hémorroïdes plus ou moins extériorisées).
La colopathie fonctionnelle
Autrement nommée colopathie spasmodique, ou côlon irritable, c’est une affection
particulièrement fréquente, concernant près de 20 % de la population (avec deux à trois
fois plus de femmes que d’hommes). Les symptômes peuvent survenir dès l’enfance mais
apparaissent le plus souvent chez l’adulte jeune :
Abécédaire viral
Alors que « la jaunisse » est un symptôme parfaitement connu et décrit depuis
l’Antiquité (il faut dire que point n’est besoin d’être très perspicace pour en
faire le constat !), l’identification des trois principaux virus dits « hépato-
tropes » est très récente. Le virus de l’hépatite virale B (HVB) a été
formellement identifié en 1970 et celui de l’hépatite A en 1977. Quant au virus
de l’hépatite C, longtemps appelée hépatite non A non B, son identification date
de 1989. Depuis, d’autres virus ont été identifiés ou sont suspectés : virus de
l’hépatite D (ou Delta), qui n’est pathogène que chez les sujets déjà infectés par
le virus B, virus des hépatites E… À côté de cet abécédaire viral, dont la liste
n’est sûrement pas close, d’autres virus sont susceptibles de créer une hépatite
: virus d’Epstein-Barr (responsable de la mononucléose infectieuse – voir
chapitre 7), cytomégalovirus, herpès…
La période d’incubation de l’HVA dure quatre à six semaines, période durant laquelle le
sujet est contagieux sans présenter le moindre symptôme. La plupart du temps, l’HVA
reste pas ou peu symptomatique.
Dans 20 % à 30 % des cas, l’HVA se manifeste par divers symptômes : ictère (terme
consacré pour la jaunisse), prurit (terme consacré pour la « gratte »), asthénie, fièvre,
nausées et vomissements. L’HVA évolue spontanément vers la guérison en quelques
semaines, sans séquelles ni passage à la chronicité.
L’HVA peut être évitée, y compris en zones d’endémie (régions où sévit le virus), par le
respect des règles élémentaires d’hygiène (lavage des mains, éviction des aliments crus,
boissons encapsulées) et par la vaccination anti-HVA (qui protège au moins dix ans).
Autrement plus grave que la précédente, l’HVB est élevée par l’OMS au rang de
problème majeur de santé publique. Dans le monde, 350 millions d’individus seraient
porteurs du virus, à l’origine de près de 2 millions de décès par an. En France, environ
150 000 de nos concitoyens sont porteurs du virus de l’HVB.
Ces modes de contamination expliquent la forte prévalence de l’HVB dans les zones les
plus défavorisées du globe, où l’hygiène et l’éducation ne sont pas au premier rang des
préoccupations !
L’HVB peut être évitée : seringues « personnelles » pour les toxicomanes, relations
sexuelles protégées, et surtout vaccination contre l’hépatite B, efficace et sans danger.
Vraiment sans danger ?
Comme pour l’HVB, la contamination par le virus C se fait par voie sanguine (mais pas
ou peu par voie sexuelle). On estime à près de 200 millions le nombre d’individus
infectés par le virus de l’HVC dans le monde, dont 250 000 environ en France.
La période d’incubation de l’HVC est asymptomatique et dure environ deux mois. Lui
succède la phase aiguë de l’hépatite, elle aussi le plus souvent inapparente. Seuls les
tests sanguins peuvent alors attester l’infection virale :
Dans un tiers des cas, l’HVC guérit spontanément en quelques semaines, avec
élimination complète du virus, qui n’est plus détectable dans le sang.
Mais, dans deux tiers des cas, il y a passage à la chronicité avec, là encore, risque
d’évolution vers une cirrhose, voire un cancer primitif du foie. En France, 2 000 à 3 000
décès sont chaque année la conséquence directe d’une HVC chronique.
Des agents bactériens plus atypiques peuvent comporter une atteinte hépatique
principalement histologique : tuberculose, lèpre, maladie des griffes du chat,
légionellose, brucellose, rickettsioses… L’intérêt, si je peux m’exprimer ainsi, d’une
atteinte hépatique au cours de ces maladies « en ose » (qui sont pour la plupart des «
veaux à cinq pattes » !), est d’en faciliter le diagnostic par le biais de la ponction
biopsie hépatique.
Cadeau de rat !
La leptospirose ictéro-hémorragique est aussi une maladie bactérienne (due à
Leptospira interrogans), et l’atteinte hépatique qu’elle occasionne est souvent
au premier plan et se manifeste bruyamment (ictère dit « flamboyant »). Il s’y
associe volontiers une insuffisance rénale, une méningo-encéphalite et des
troubles de la coagulation. La contamination se fait par contact cutané avec des
eaux souillées par des urines de rat, voire par morsure. Les égoutiers sont donc
aux premières loges…
Enfin, pour être complet, sachez que les infections génitales à gonocoque ou à
chlamydia, MST des plus fréquentes, ne se contentent pas de donner de « brûlantes »
émotions urinaires. Elles peuvent aussi donner des péri-hépatites (syndrome de Fitz-
Hugh-Curtis), avec fièvre et douleurs abdominales.
Je ne ferai que les citer car, de volume parfois impressionnant, elles sont le plus souvent
découvertes fortuitement, ne donnent aucun symptôme, ne dégénèrent jamais (c’est-à-dire
qu’elles n’évoluent pas vers le cancer) et ne nécessitent ni traitement ni surveillance
particulière.
Mais la principale maladie du foie d’origine métabolique est une pathologie assez
mystérieuse : l’hépatite stéatosique non alcoolique (ou NASH). Cette maladie associe
des anomalies modérées du bilan biologique hépatique et des lésions histologiques
d’hépatite alcoolique (cf. infra), alors même qu’il n’y a pas d’éthylisme avéré : en bref,
tous les inconvénients des « joyeux » excès alcooliques, sans les avantages !
Mais revenons à l’alcool, incontestable héros, si je peux l’appeler ainsi, de cette belle
histoire qui, bien sûr, commence par : il était un foie…
La stéatose
Ce n’est pas une complication au sens littéral du terme. Traduisant déjà une belle
persistance au lever de coude, elle ne s’exprime pas cliniquement (à part une honorable
hépatomégalie !) et peu biologiquement (augmentation du volume globulaire moyen des
globules rouges et des taux sanguins des gamma GT et des triglycérides, témoignant de
l’intoxication éthylique chronique). La stéatose correspond au dépôt de graisses dans le
foie, réalisant un authentique « foie gras » que ne désavoueraient pas bon nombre de nos
oies périgourdines. Cette surcharge graisseuse se traduit, histologiquement, par
l’accumulation de molécules de triglycérides dans le cytoplasme des hépatocytes. Elle
disparaît sans séquelles après interruption de l’intoxication éthylique chronique. En
quelque sorte, un salutaire signal d’alarme (pour qui sait en tenir compte !).
Cette hépatite est gravissime : dans 25 % des cas, elle résout brutalement et
définitivement le problème de l’addiction à l’alcool (et tous les autres avec !).
La cirrhose éthylique
Aboutissement d’une belle et constante imprégnation, la cirrhose éthylique est une
maladie chronique et irréversible du foie caractérisée par un complet bouleversement de
l’architecture hépatique normale. À la destruction progressive des hépatocytes
s’associent des lésions de fibrose, qui s’étendent à l’ensemble du foie et le transforment
en un organe dur et boursouflé à la couleur verdâtre, propre à frapper les imaginations
dans les salles de classe de nos grands-pères. Et tout est presque dit : la destruction
hépatocytaire se traduit par une insuffisance hépato-cellulaire, tandis que la fibrose
altère le flux sanguin normal à travers le foie qui, du statut d’éponge gorgée de sang
passe à celui de bloc infranchissable, à l’origine d’une hypertension portale. Nous
allons y revenir.
Longtemps, la cirrhose éthylique peut rester non compliquée, peu ou pas symptomatique.
Puis surviennent diverses complications qui, pour la plupart, sont aptes à faire très
définitivement regretter les joyeux apéros entre copains :
L’insuffisance hépato-cellulaire se manifeste par divers symptômes :
L’hypertension portale (HTP), comme son nom l’indique, traduit une augmentation de la
pression sanguine dans le système veineux porte, qui amène normalement le sang en
provenance du tube digestif vers le foie. La pression augmente car le foie, remanié par la
fibrose, devient un obstacle difficilement franchissable pour le flux sanguin. L’HTP se
traduit par l’apparition :
La survenue d’un hépatocarcinome sur cirrhose fait également partie des nombreuses
façons de quitter le monde des vivants.
On efface tout…
La transplantation hépatique est une intervention lourde, qui reste grevée d’une
morbidité et d’une mortalité non négligeables. Elle oblige en outre à la
poursuite à vie de traitements antirejet (corticoïdes et immunosuppresseurs).
Autrement dit, il s’agit d’une procédure exceptionnelle, réservée aux hépatites
dites fulminantes et aux maladies chroniques du foie arrivées à un stade «
terminal » : cirrhose biliaire primitive, hépatites chroniques B ou C au stade de
cirrhose, certains hépatocarcinomes, certaines maladies de surcharge.
Erreur de calcul…
Le plus souvent, vous disais-je, ces calculs biliaires, dont la taille varie de quelques
millimètres à plusieurs centimètres, sont asymptomatiques et donc découverts
fortuitement, à l’occasion d’un examen d’imagerie. Lorsqu’ils se manifestent, c’est par le
biais d’une crise de colique hépatique ou d’une complication.
La colique hépatique
Elle traduit la mise en tension de la vésicule biliaire, dont la vidange est bloquée par un
calcul. Elle se manifeste par une douleur de survenue brutale, souvent après un repas «
pantagruélique », située dans l’hypocondre droit (aire hépatique) et irradiant vers
l’épaule droite. La douleur s’associe parfois à des vomissements, voire à une migraine,
mais point d’ictère ni de fièvre. Elle disparaît en quelques heures, lorsque le calcul fait
preuve de bonne volonté.
Les complications sont liées à la migration d’un ou plusieurs calculs, le plus souvent nés
dans la vésicule biliaire, dans différents endroits où ils ne devraient pas se trouver, et où
ils se bloquent.
La cholécystite aiguë
Elle correspond à l’infection de la vésicule, en amont d’un calcul bloqué dans son
conduit d’évacuation (canal cystique). Elle se manifeste par des douleurs continues de
colique hépatique avec fièvre et frissons. Non traitée, elle peut évoluer vers la rupture
de la vésicule, avec péritonite biliaire. La répétition d’épisodes de colique hépatique et
de cholécystite aiguë peut aboutir à la constitution d’une cholécystite chronique, avec
risque de cancérisation de la vésicule (calculocancer). L’érosion de la paroi vésiculaire
puis duodénale par un vieux calcul vésiculaire peut aboutir à sa migration dans la
lumière de l’intestin grêle, entraînant parfois une occlusion intestinale (iléus biliaire).
L’angiocholite
Elle correspond à l’infection de l’ensemble de l’arbre biliaire, en amont d’un calcul
bloqué cette fois dans le canal cholédoque, qui est le conduit de drainage du canal
cystique et des deux canaux biliaires en provenance du foie (on parle de lithiase de la
voie biliaire principale). Elle se manifeste par une triade caractéristique : douleur
intense, puis fièvre élevée avec frissons, puis ictère. À traiter d’urgence, sous peine de
graves déboires : septicémie, état de choc septique et défaillance multiviscérale.
Passons sur les dérèglements du pancréas endocrine, que vous maîtrisez parfaitement
(voir chapitre 10), pour passer en revue les autres maladies pancréatiques que sont les
pancréatites aiguës et chroniques, les tumeurs endocrines et le redoutable
adénocarcinome du pancréas.
Cette nécrose est terriblement grave en soi, car rendant rapidement caduques toutes les
fonctions exocrines et endocrines du pancréas, mais elle l’est aussi par les risques
majeurs d’infection et de défaillance multiviscérale (syndrome de détresse respiratoire
aiguë, insuffisance rénale aiguë, insuffisance hépatique, troubles de la vigilance,
hémorragies…). Malgré les soins de réanimation les plus avisés, la pancréatite aiguë
envoie ad patres près de 20 % des patients concernés.
Les principales causes de la pancréatite aiguë sont la lithiase biliaire (cf. supra) et
l’alcool, grand pourvoyeur de pancréatite chronique (qui doit bien commencer par une «
attaque » aiguë). Parfois, la pancréatite aiguë révèle un cancer du pancréas, qui fait
obstacle à l’écoulement normal du suc pancréatique, ou complique un acte chirurgical,
un traitement médicamenteux (certains diurétiques), une anomalie congénitale de la
glande (pancréas divisum) ou la mucoviscidose (voir chapitre 12).
Dans les premières années, la pancréatite chronique se manifeste par des crises
douloureuses abdominales intermittentes (qui ne sont rien d’autres que des crises de
pancréatite aiguë), durant plusieurs heures à quelques jours, de siège épigastrique et
dites transfixiantes (en coup de poignard). Ces douleurs sont soulagées par la position
penchée en avant (antéflexion) et aggravées par l’alimentation. Puis, une dizaine
d’années après les premiers symptômes, les douleurs se font plus rares, remplacées par
des signes d’insuffisance pancréatique exocrine (stéatorrhée) et endocrine (diabète).
Pour se résumer, la pancréatite chronique expose à divers désagréments :
Mais une « bonne » nouvelle dans cet océan de noirceurs : la pancréatite chronique ne
majore curieusement pas le risque de survenue du cancer du pancréas !
Ces tumeurs endocrines du pancréas peuvent être isolées ou associées à des tumeurs plus
ou moins sécrétantes, développées au sein d’autres glandes endocrines (surrénales,
hypophyse, thyroïde, parathyroïdes). L’association de diverses tumeurs endocrines
caractérise les néoplasies endocrines multiples (ou NEM), d’origine génétique et dont
il existe différents types.
Le cancer du pancréas
L’adénocarcinome, développé aux dépens des cellules du pancréas exocrine, est la
tumeur pancréatique de loin la plus fréquente (80 % des tumeurs pancréatiques).
Dommage de terminer cet immense chapitre par une note aussi pessimiste, mais, autant
vous l’avouer, le pronostic de cette sale tumeur est positivement ignoble : à cinq ans du
diagnostic, moins de 5 % des patients sont encore en vie ! Si la tumeur peut être extirpée,
le taux de survie à cinq ans est d’environ 20 %. Dans le cas contraire, 50 % des patients
décèdent dans les six mois. De profundis…
Chapitre 15
Dans ce chapitre :
Les maladies des reins
Les maladies urologiques
Ce chapitre est un peu particulier car vont s’y côtoyer les maladies fonctionnelles des
reins, pré carré des néphrologues (ou spécialistes en néphrologie), et les désordres
anatomiques de l’appareil urinaire, terrain de jeu des urologues (chirurgiens spécialistes
en urologie). Avant d’entrer dans les arcanes du tractus urinaire, permettez-moi de
détruire allègrement une hérésie de langage : avoir « mal aux reins » n’a rigoureusement
rien à voir avec vos « rognons », mais correspond plus banalement aux « couinements »
de votre colonne vertébrale lombaire, sur lesquels j’ai déjà longuement glosé (voir
chapitre 11).
Le roman de Renard
Âgé de 16 ans en 1953, Marius Renard, charpentier de son état, tombe d’un
échafaudage. La « seule » conséquence de cette chute est une fracture complexe
d’un rein, jugé irrécupérable par le chirurgien. Averti du fait que nous sommes
tous propriétaires de deux reins, cet honorable praticien procède donc, sans
état d’âme aucun, à l’ablation de l’organe lésé. Mais, par une malice de la
nature, le jeune homme n’a qu’un seul rein (ce qui n’est pas si rare),
l’intervention entraînant ipso facto une insuffisance rénale irrémédiable et
rapidement mortelle, la dialyse (rein artificiel) n’existant pas encore à cette
époque.
Mais c’est compter sans Jean Hamburger, grand médecin français, père de la
néphrologie moderne (et accessoirement du regretté chanteur Michel Berger),
qui décide, dans cette situation désespérée, de tenter la première
transplantation rénale en France (en collaboration avec l’urologue Louis
Michon, à l’hôpital Necker à Paris). La mère de Marius lui fait don d’un de ses
reins, et l’opération, suivie par la France entière, semble un succès. Mais, à la
suite d’un rejet du greffon, les médicaments immunosuppresseurs antirejet
n’existant pas encore, le jeune homme décède trois semaines plus tard, le 27
janvier 1953.
Depuis cette première transplantation rénale, des millions de patients ont été
transplantés avec succès de par le monde. En France, plus de 50 % des greffes
réalisées chaque année sont rénales.
Autrement dit, une maladie rénale, et Dieu sait qu’il en existe, peut dérégler toute votre
belle homéostasie et vous permettre de tutoyer saint Pierre en fort peu de temps !
Compte tenu des multiples fonctions de nos « rognons », multiples également sont les
symptômes, cliniques ou biologiques et que je vous livre en vrac, susceptibles d’en
traduire les désordres :
Autrement dit, et pour faire simple (non, je ne me moque pas !), il nous faudra distinguer
:
Tout ce fatras de maladies se termine, sans traitements (ou parfois malgré eux), par une
insuffisance rénale chronique. Et, une fois n’est pas coutume, je vous propose d’ouvrir
ce catalogue des maladies rénales par ce à quoi, pour nombre d’entre elles, elles
peuvent aboutir : l’insuffisance rénale aiguë et l’insuffisance rénale chronique.
Je précise d’emblée que d’autres maladies susceptibles de concerner nos reins, telles
que tumeurs, infections ou calculs, sont du domaine de l’urologie (cf. infra).
Le principal symptôme en est l’arrêt de la diurèse, autrement dit une anurie (ou une
oligo-anurie), qu’il faut différencier d’une rétention vésicale complète (ou rétention
aiguë d’urines), traduisant un obstacle à l’écoulement des urines au niveau de l’urètre
(prostate, quand tu nous tiens !).
Les nombreuses conséquences de ce blocage des fonctions rénales ne se font pas
attendre :
Schématiquement, une insuffisance rénale aiguë s’observe dans trois situations, avec une
prise en charge thérapeutique et un pronostic évidemment très différents :
À l’inverse de l’IRA, fort bruyante et inquiétante (l’anurie n’est certes pas un symptôme
banal !), l’insuffisance rénale chronique est longtemps silencieuse et souvent découverte
fortuitement, à l’occasion d’un check-up (que je qualifierais ici d’opportun !), à moins,
bien sûr, qu’elle ne complique une maladie rénale connue et surveillée, une HTA mal
(ou non) traitée ou un diabète mal équilibré.
L’IRC, c’est l’équivalent d’une bougie qui se consume lentement, puis s’éteint : la
réduction du nombre de néphrons fonctionnels (ou réduction néphronique) se fait petit à
petit, jusqu’au stade de l’insuffisance chronique terminale, où plus rien ne fonctionne.
Cette extinction progressive se traduit par de nombreux désordres, principalement
biologiques :
Histoire de membrane
Vous avez, j’espère, bien intégré que le néphron peut être assimilé à un filtre
sélectif, ou plus scientifiquement, à une membrane dite semi-perméable,
laissant passer certaines substances du sang vers l’urine, mais imperméable à
d’autres. Au stade de l’insuffisance rénale chronique dite terminale, de
membrane il n’y a plus ! Le principe du rein artificiel est donc de pallier cette
déficience. À la fin du XIXe siècle, Thomas Graham, professeur de chimie à
l’université de Londres, s’inscrit comme le père du rein artificiel. Utilisant du
parchemin végétal en guise de membrane semi-perméable, il parvient à faire
passer l’urée contenue dans de l’urine vers de l’eau au travers de cette
membrane, inventant du même coup le terme de « dialyse ».
Le syndrome néphrotique
Il se caractérise principalement par une protéinurie aussi abondante qu’anormale, liée à
la perméabilité pathologique du filtre glomérulaire aux protéines présentes dans le
plasma. Cette protéinurie, plus ou moins associée aux autres symptômes de néphropathie
glomérulaire, a des conséquences multiples :
Comme tout syndrome, vous le savez maintenant fort bien, le syndrome néphrotique,
toujours lié à une néphropathie glomérulaire, reconnaît différentes causes. Le diagnostic
étiologique repose alors sur divers examens, en particulier sanguins, et surtout sur la
ponction biopsie rénale (ou PBR), qui détermine précisément le type histologique de
l’atteinte glomérulaire et sa sévérité. Pour faire simple, une glomérulopathie peut être :
Ischémie rénale, qui complique les états de choc de toutes origines (cardiaque,
infectieux, hémorragique… mais heureusement pas affectif !) ;
Accident médicamenteux, avec certains antibiotiques, AINS, chimiothérapies, et
parfois les produits de contraste iodés utilisés en radiologie.
Obstruction tubulaire, par de très nombreuses substances : hémoglobine (en cas
d’hémolyse intravasculaire – voir chapitre 4), myoglobine (en cas de
rhabdomyolyse – voir chapitre 11), chaînes légères d’immunoglobulines (en cas de
myélome – voir chapitre 11)…
La queue du chat !
HTA et reins illustrent parfaitement le concept du « chat qui se mord la queue »
! Dans ce « very bad trip », le rein est à la fois le coupable et la victime, et je
m’explique !
Je ne vous ferai pas l’injure de vous rappeler que l’HTA, quelle qu’en soit la
cause (HTA essentielle ou secondaire), est à l’origine de lésions des fragiles
capillaires glomérulaires, nommée néphroangiosclérose (voir chapitre 6), dont
la conséquence est l’installation d’une insuffisance rénale progressive. Mais
les altérations des capillaires glomérulaires, dominées par une sclérose de la
paroi vasculaire (qui diminue la souplesse et le calibre des capillaires), ont
une autre conséquence fâcheuse : elles « désinforment » l’appareil juxta-
glomérulaire et entraînent un emballement inapproprié du système rénine-
angiotensine-aldostérone, dont les subtilités vous ont déjà été contées (voir
chapitre 10) ! Je les résume en vous rappelant que cet emballement se traduit
immanquablement par une augmentation de la volémie et une vasoconstriction,
donc par une augmentation de la pression artérielle.
Autrement dit, l’HTA détruit les reins, et cette destruction rénale aggrave
l’HTA… Mais, plus généralement, toute insuffisance rénale chronique, quelle
qu’en soit la cause, se complique d’HTA, qui ne peut à son tour que l’aggraver.
Mauvais plan !
Les embolies de cristaux de cholestérol, dont les dégâts peuvent être plus discrets
et progressifs que ceux décrits ci-dessus ;
La sténose d’une artère rénale, à l’origine d’une HTA dite réno-vasculaire,
traduisant un emballement du fameux système rénine-angiotensine-aldostérone.
Ladite sténose est le plus souvent unilatérale et d’origine athéromateuse, mais peut
être parfois la conséquence d’une anomalie histologique (nommée fibrodysplasie)
de la paroi des artères rénales, qui touche principalement la jeune femme et de façon
bilatérale (pour mémoire, nous avons deux reins, et donc deux artères rénales !). Le
diagnostic repose sur divers examens d’imagerie (écho-Doppler, angio-IRM des
artères rénales, artériographie rénale) et le traitement, comme toujours, suppose une
opération de « débouchage » (angioplastie percutanée ou abord chirurgical direct).
La polykystose rénale
Sachant votre goût pour l’embrouille, je vous précise que, s’agissant d’une maladie
génétique, il en existe deux formes : la polykystose rénale type dominant (PKD), la
moins rare, et la polykystose rénale type récessif (PKR), exceptionnelle et que je ne fais
que citer.
Mais cette maladie ne se contente pas, si j’ose dire, de la destruction progressive des
reins. Elle se complique également :
De kystes hépatiques, en général non symptomatiques (en dehors d’un gros foie en
échographie) ;
D’anévrismes sur les artères cérébrales, faisant courir le risque d’hémorragies
cérébrales et méningées (voir chapitre 8). L’extrême gravité de ces accidents
justifie le dépistage systématique (et le traitement) des anévrismes chez les patients
atteints de polykystose, mais également chez les membres de leur famille.
La polykystose rénale, dont vous conviendrez qu’il s’agit là encore d’un très mauvais
coup du sort, n’a rien à voir avec les kystes urinaires (ou multikystose rénale),
bizarrerie bénigne, complètement asymptomatique et de découverte échographique
fortuite. Il s’agit de kystes rénaux remplis d’urine, parfois très volumineux mais qu’il
faut, dans l’immense majorité des cas, traiter par le plus grand mépris !
Ça brûle !
Les infections urinaires, situées aux confins de la néphrologie et de l’urologie, sont
définies par la colonisation anormale des voies urinaires par des bactéries, d’origine
colique le plus souvent (principalement E. Coli).
Elles sont d’une consternante banalité, constituant rien moins que les infections
bactériennes les plus répandues dans l’espèce humaine, quel que soit l’âge. Elles sont
singulièrement fréquentes chez la femme (50 fois plus que chez l’homme), du fait de
particularités anatomiques prédisposantes : l’urètre est court et proche de l’anus, dont il
est inutile de préciser qu’il représente un véritable nid à bactéries.
La présence de bactéries dans les urines est détectée par l’usage d’une bandelette
urinaire de dépistage et confirmée au laboratoire par l’examen cytobactériologique des
urines (ou ECBU).
Quelques malformations…
L e s calculs urinaires (du latin calculus, qui veut dire caillou) peuvent siéger à
n’importe quel niveau de l’appareil urinaire : reins, uretères, vessie, urètre, et sont pour
la plupart constitués d’oxalate de calcium. De leur volume (très variable, d’une tête
d’épingle à une balle de tennis !) et de leur topographie (coincé ou pas ? À quel niveau
?) dépend le retentissement clinique : certains calculs sont asymptomatiques, quand
d’autres font « hurler à la mort ».
L a colique néphrétique occupe une bonne place sur le podium des douleurs les plus
intenses. Il s’agit d’une douleur brutale et violente d’une fosse lombaire, irradiant vers
les organes génitaux et accompagnée d’agitation, liée à l’absence de position antalgique
(la colique néphrétique est frénétique, tandis que la colique hépatique est pathétique !),
de vomissements, et parfois d’une hématurie. Mais pas de fièvre, sauf en cas de
surinfection des urines en amont de l’obstacle. Le diagnostic repose sur l’échographie
rénale.
Casser du caillou…
Le plus souvent, l’élimination du calcul se fait spontanément au cours d’une
miction, sous couvert d’un traitement antalgique, antispasmodique et anti-
inflammatoire. Mais parfois, lorsqu’il est bien coincé (dans un uretère par
exemple), il faut aller le chercher par montée d’une sonde urétérale, voire par
abord chirurgical.
L’âge venant, cet organe, non seulement perd toute utilité, mais devient en plus source de
soucis : hypertrophie bénigne (ou adénome) de la prostate, qui touche près de 80 % des
hommes au-delà de 60 ans, et cancer (cf. infra).
De 7 à 77 ans, la prostate peut aussi faire parler d’elle par la survenue d’infections (à E.
Coli le plus souvent, voire à un agent de MST) : la prostatite aiguë se manifeste par un
tableau d’infection urinaire très fébrile, dont le toucher rectal, particulièrement « jouissif
», affirme violemment l’origine. Une antibiothérapie adaptée remet rapidement les
pendules à l’heure. Beaucoup plus tenace, insidieuse et récidivante, la prostatite
chronique survient surtout au-delà de la cinquantaine. Elle s’exprime par des épisodes
de dysurie avec brûlures mictionnelles, douleurs pelviennes et périnéales, éjaculations
douloureuses… Le traitement (par antibiotiques) en est souvent décevant, avec
récurrences fréquentes.
Le cancer du rein
Il est le plus souvent silencieux, ne se manifestant que par un amaigrissement isolé, une
fièvre prolongée inexpliquée ou un syndrome inflammatoire biologique. Parfois, il est
révélé par des métastases (foie, poumons) ou un syndrome paranéoplasique, comme une
polyglobulie (voir chapitre 4) ou une hypercalcémie (par hyperparathyroïdie
paranéoplasique avec production de PTHrp – voir chapitre 10).
Le cancer de la vessie
Et un méfait de plus…
Fumer, c’est pas bon du tout pour la santé ! Pas encore convaincu ? Le cancer
de la vessie reconnaît certains facteurs de risque, dont le plus important, et de
loin, est le tabac (directement responsable de la moitié des cancers vésicaux).
Le cancer de la prostate
Le cancer de la prostate occupe la place « enviable » de cancer le plus fréquent chez
l’homme : des biopsies systématiques de la prostate, réalisées chez des hommes de plus
de 80 ans, retrouvent des foyers de cellules cancéreuses dans plus de 80 % des cas !
Pour autant, ce cancer n’est heureusement pas le plus grave : souvent, les individus
atteints ont tout le temps de mourir d’autre chose que de leur « petit » cancer de la
prostate ! Lorsqu’il se manifeste, les symptômes sont ceux de l’adénome prostatique,
auxquels s’ajoutent ceux liés à d’éventuelles métastases, le plus souvent osseuses (et
condensantes en radio – voir chapitre 11).
Le diagnostic repose sur le toucher rectal, qui retrouve une prostate dure (« pierreuse »)
et le dosage sanguin du PSA (Prostate Specific Antigen, dont le taux est augmenté en cas
d’adénome volumineux, et plus encore en cas de cancer). La confirmation est
histologique (biopsies réalisées à travers la paroi rectale, sous contrôle échographique :
un vrai bonheur !) et le traitement fait appel à diverses techniques : chirurgie,
radiothérapie, hormonothérapie (la croissance de ce cancer est liée à la production de
testostérone : c’est donc un cancer dit hormono-dépendant).
Prostates présidentielles
« Il existe, à mon avis, deux organes inutiles : la prostate et le président de la
République », dixit Georges Clemenceau, habile politicien et auteur de bons
mots certes, mais piètre homme de médecine (qu’il était pourtant) !
En 1954, et alors qu’il n’était pas même candidat, René Coty est élu président
de la République… grâce à sa prostate ! À cette époque, l’élection
présidentielle se faisant au Congrès (et non au suffrage universel, mais le
président n’avait guère plus d’importance… qu’une potiche !), impossible pour
les candidats en lice de se départager après onze tours de scrutin : en guise de
compromis, on vota alors pour Coty, absent des débats pour cause de
prostatectomie !
Le cancer du testicule
Le cancer du testicule est rare (1 % de l’ensemble des cancers, mais s’avère le cancer
le plus fréquent chez l’homme entre 20 et 35 ans). Presque toujours unilatéral, il est
évoqué sur l’augmentation, plus inquiétante que flatteuse, du volume d’une bourse, en
général indolore. Le diagnostic, étayé par une échographie testiculaire, est formellement
confirmé par l’examen anatomo-pathologique de la pièce d’orchidectomie (car ainsi
s’appelle l’ablation chirurgicale d’un testicule), avec différents types histologiques
possibles, le séminome étant à la fois le plus fréquent et le moins grave. Même métastasé
(principalement aux poumons), le pronostic du séminome testiculaire n’est,
étonnamment, pas si catastrophique (survie à cinq ans supérieure à 90 %), et n’oublions
pas que Dieu, dans sa grandeur, a doté l’homme d’une paire de c…, celle qui reste
remplaçant intégralement, d’un point de vue fonctionnel, celle qui est « partie au baquet
»!
Le cancer de la verge
Il représente moins de 1 % de l’ensemble des cancers en France, survenant presque
toujours après 60 ans et siégeant principalement sur le gland. Il peut se compliquer de
métastases, notamment ganglionnaires inguinales. À un stade évolué, et cela me fait mal
de l’écrire, le traitement ne peut être que chirurgical, avec amputation partielle, voire
totale, du pénis.
Prépuce cancérigène ?
Le cancer de la verge n’existe pas chez les sujets circoncis (ablation du
prépuce). Le phimosis, qui correspond à une étroitesse du prépuce (empêchant,
pour parler cru, le gland d’être normalement « décalotté »), est un facteur de
risque reconnu de cancer du pénis. Mais, surtout, la conservation du prépuce
favorise, pour peu que l’hygiène des lieux soit approximative, les infections de
toutes natures, et singulièrement les infections à papillomavirus, connues pour
majorer le risque de cancer de la verge (et du col utérin, voir chapitre 19).
En soi, rien de bien grave (la varicocèle n’empêche rien aux « sentiments » !), sauf un
possible risque d’infertilité. Pourquoi ?
Épanouissement à 34 °C !
La maturation normale des spermatozoïdes au sein des testicules ne peut se
faire qu’à une température inférieure de 3 °C à la température corporelle
(normalement de 37 °C, et le matin comme le soir !). Ce qui justifie la situation
indéniablement « extracorporelle » de ces « organes nobles », les exposant
pourtant dangereusement (quel mâle n’a jamais goûté aux subtiles « jouissances
» d’un coup de pied mal placé !). La stase sanguine, liée à la varicocèle, est à
l’origine d’une augmentation de la température testiculaire, susceptible
d’entraver la maturation des spermatozoïdes. Près de 40 % des hommes
consultant pour stérilité sont ainsi « propriétaires » d’une varicocèle.
Cryptorchidie
La cryptorchidie correspond à l’absence d’un ou des deux testicules dans le scrotum.
Sachez que la formation des testicules a lieu dans l’abdomen pendant la vie fœtale, leur
« descente » dans le scrotum ayant lieu vers le huitième mois in utero. Témoigne de
cette formation intra-abdominale la tunique dite vaginale (sans aucun rapport avec les
attributs de madame !), qui entoure chaque testicule et qui est ainsi formée de deux
feuillets dérivés du péritoine. Pour en revenir à la cryptorchidie, le (ou les) testicule(s)
peuvent se trouver bloqué(s) en différents points de leur descente théorique (on parle
aussi d’ectopie testiculaire). Non traitée, la cryptorchidie expose au risque de stérilité
(toujours le problème de la température) et de cancer du testicule à l’âge adulte. Et, à
moins d’une descente spontanée, le traitement est chirurgical : l’orchidopexie définit
l’intervention de « réintégration » des testicules à leur emplacement normal, avec
fixation à la paroi du scrotum.
Hydrocèle vaginale
L’hydrocèle vaginale correspond à la survenue d’un épanchement liquidien entre les
deux feuillets de la vaginale testiculaire, concernant un ou les deux testicules. À
l’origine de mensurations scrotales que l’on pourrait qualifier de « flatteuses »,
l’hydrocèle vaginale, dont l’origine est inconnue, se traite par simple excision
chirurgicale.
Torsion testiculaire
Touchant surtout l’adolescent et l’homme jeune, la torsion testiculaire désigne plus
précisément la torsion du cordon spermatique. Outre le conduit déférent, ce cordon
contient également des veines (avec ou sans varicocèle !), mais aussi les artères
nourricières du testicule. Sa torsion est donc à l’origine d’une ischémie du testicule, qui,
si elle n’est pas levée en urgence, conduit à la nécrose et à la mort du testicule en moins
de six heures. Le seul signe est une brutale et abominable douleur testiculaire, souvent
accompagnée de vomissements, avec grosse bourse inflammatoire. Dans ce contexte,
point n’est besoin d’une réunion au sommet au chevet de l’impétrant ! La détorsion
chirurgicale, suivie d’une orchidopexie (d’ailleurs bilatérale), est une extrême urgence !
Dans l’immense majorité des cas, c’est « dans la tête » que le blocage a lieu :
anxiété, syndrome dépressif ou, plus simplement, désillusions amoureuses, « pannes
» à répétition, voire, encore plus simplement, « perte d’appétit » lié, si j’ose
m’exprimer ainsi, à la qualité du « repas » servi et à la désespérante répétition du
menu ! Dans toutes ces situations, l’impuissance est a priori transitoire.
À l’épreuve du congrès !
Au Moyen Âge, l’impuissance était un des rares motifs permettant d’obtenir la
dissolution du mariage. Mais, le doute ne profitant pas à l’accusé, il lui
incombait de fournir publiquement la preuve de sa virilité (érection, voire
éjaculation devant témoins). Encore plus « sophistiquée », l’épreuve du
congrès exigeait l’accomplissement du « devoir conjugal » en public !
Florissante en France jusqu’au XVIIe siècle, cette épreuve du congrès fut
définitivement supprimée à la suite du scandale provoqué par l’affaire du
marquis de Langey. Déclaré définitivement impuissant après avoir subi cette
épreuve en compagnie de son épouse, le marquis de Langey voit son mariage
annulé, assorti d’une interdiction de remariage. Faisant fi de cette injonction, il
vit avec une jeune femme dont il aura sept enfants en sept ans ! Y a-t-il plus
élégante manière de prouver son « innocence » et l’intégrité de ses capacités ?
… ou priapisme ?
À l’opposé de la triste et flaccide impuissance, se situe le triomphant priapisme, propre
à faire briller des étoiles dans les yeux des hommes… et des femmes ! Et pourtant !
Mais les menaces qui pèsent sur notre organisme sont encore bien plus effroyables que vous ne
l’imaginez ! Constamment, notre corps fait l’objet d’attaques sournoises par d’innombrables
envahisseurs de toutes obédiences : bactéries, virus, champignons, parasites, ou cellules tumorales.
Notre organisme sait opposer d’efficaces mécanismes de protection contre ces « nuisibles ». Ces
mécanismes, regroupés dans ce que l’on appelle le système immunitaire, sont de deux types : non
spécifiques (ou innés) et spécifiques (ou adaptatifs), qui fonctionnent de concert. Le système de
défense non spécifique comporte trois niveaux de protection : le premier niveau repose sur la
barrière mécanique que constituent la peau et les muqueuses. le deuxième niveau intervient lorsque le
premier est franchi. Il correspond à la réaction inflammatoire, qui met en jeu des substances
antimicrobiennes et diverses cellules. Le système de défense spécifique constitue le troisième niveau
de protection. Plus long à se mettre en route, il correspond à la réponse immunitaire proprement dite,
dirigée contre un antigène particulier. Cette réponse immunitaire spécifique, très sophistiquée, se
prolonge par le développement d’un processus stupéfiant : la mémoire immunologique.
Chapitre 16
Dans ce chapitre :
Les érythèmes et autres « taches » rouges…
Les lésions érythémato-squameuses
Les lésions dites liquidiennes
Les dyschromies
Les lésions infiltrées
Les scléroses et atrophies
Les érosions et ulcérations
Les tumeurs de la peau
Surprenant, n’est-ce pas, d’aborder seulement à ce stade de votre lecture les possibles
déboires de votre enveloppe corporelle, organe pourtant le plus apparent de votre
anatomie ! Pas tant que cela en vérité, car le rôle le plus important de la peau réside bien
dans sa fonction de protection, justifiant ainsi pleinement sa place dans la section
consacrée aux maladies des systèmes de protection et de défense.
Pas plus « visuelle » que cette spécialité des maladies de la peau et des muqueuses,
autrement nommée « dermatologie ». En effet, tout commence (et souvent se termine !)
par la seule visualisation d’une lésion cutanée : papule, vésicule et autre pustule… C’est
à partir du constat d’une lésion cutanée dite « élémentaire » que se déroule le « fulgurant
» raisonnement dermatologique. Néanmoins, des examens complémentaires sont parfois
nécessaires, au premier rang desquels l’examen histologique d’une biopsie de peau.
Mais ne déflorons pas prématurément ce passionnant sujet…
Compliquons encore un peu ! Une lésion cutanée peut associer plusieurs lésions
élémentaires : maculo-papule, vésicule purpurique… D’autre part, une lésion
élémentaire évolue dans le temps, naturellement ou sous l’effet de manœuvres de
grattage (très bonnes pourvoyeuses de surinfection) ou de l’application de traitements
locaux. Ces modifications peuvent en rendre délicate son identification, par la survenue
de lésions secondaires (ulcérations, croûtes). Enfin, si l’œil est bien le principal outil
diagnostique du dermatologue, sa main lui est aussi très utile, car une lésion de la peau
doit également se palper !
Si la nausée ne vous guette pas encore, entrez maintenant dans l’univers des multiples
maladies qui « veulent votre peau ».
Les érythèmes
L’érythème définit une tache rouge sur la peau, traduisant une dilatation des artérioles du
derme. Les érythèmes peuvent être généralisés ou localisés.
Les purpuras
Les télangiectasies
Elles ressemblent aux angiomes stellaires, mais sans l’aspect étoilé caractéristique. Il
s’agit plutôt de petits filets rougeâtres, fréquents au niveau des pommettes du visage, où
elles participent à la formation de la couperose ou rosacée, que d’aucuns appellent plus
poétiquement « teint fleuri » ! Et pour ceux qui sont affligés de ce désagrément, sachez
qu’il n’empêche le succès ni en politique (Bill Clinton vous le confirmera !), ni au
cinéma (n’est-ce pas, Cameron Diaz ?), ni en littérature (mais oui, Mme la marquise de
Sévigné !).
Le psoriasis
À l’opposé de cette « peccadille », le psoriasis, autre dermatose érythémato-squameuse,
est un vrai problème, concernant près de 3 % de la population mondiale !
Plurifactoriel !
Pilier du jargon médical, ce terme savant est, je vous le rappelle, le terme
consacré pour définir l’origine confuse de maladies dont on ne connaît… rien,
ou presque ! Il en va ainsi du psoriasis, dont l’origine est donc plurifactorielle :
génétique (il existe des familles à psoriasis), auto-immune, environnementale
(certains aliments, l’alcool et certains médicaments favorisent les poussées,
tandis que les UV solaires ont un effet bénéfique), endocrinienne (la grossesse
améliore la maladie), voire psychogène (le stress peut induire des poussées).
Quelle qu’en soit l’origine précise, l’apparition des lésions psoriasiques
traduit une accélération du renouvellement épidermique, qui se fait en moins
d’une semaine au lieu des quatre semaines habituelles.
Je rappelle que le psoriasis, quelle qu’en soit la forme, peut se compliquer d’une atteinte
rhumatologique inflammatoire, fort opportunément nommée « rhumatisme psoriasique »
(voir chapitre 11).
Une vésicule est une petite élevure épidermique de quelques millimètres de diamètre,
remplie d’un liquide clair. Mais comment se forme une vésicule ?
Soit par nécrose localisée de cellules épidermiques, d’origine virale par exemple
(herpès, zona, varicelle) ;
Soit par œdème localisé, dissociant les liaisons unissant les cellules de
l’épiderme et créant une cavité intraépidermique (eczéma).
L’herpès
Il se caractérise par des lésions vésiculeuses, très contagieuses et regroupées « en
bouquets » (on les préfère moins « vénéneux » !). Ces vésicules deviennent rapidement
des pustules, qui confluent puis se rompent, laissant une érosion à contours irréguliers.
Les localisations les plus fréquentes sont naso-labiales (le classique « bouton de fièvre
») et ano-génitales. Maladie fort gênante mais habituellement bénigne, l’herpès peut
devenir une maladie grave chez les sujets immunodéficients, les femmes enceintes et les
nouveau-nés.
1 ou 2 ?
Le virus de l’herpès peut être de type I ou II. On a longtemps cru que HSV-I
était seul responsable de l’herpès naso-labial, tandis que HSV-II était
l’apanage exclusif de l’herpès génital. Trop facile à l’évidence puisque, si
HSV-I est bien responsable de 90 % des boutons de fièvre (ainsi que des
méningo-encéphalites herpétiques et de la kératite aiguë herpétique – voir
chapitres 8 et 9), il rend également compte de près de 30 % des herpès génitaux
(contamination oro-génitale). À l’inverse, si HSV-II est bien le principal
responsable de l’herpès génital, il est aussi à l’origine de près de 10 % des
herpès naso-labiaux.
Quel qu’en soit leur type, les HSV sont des virus dits dermo-neurotropes : ils
s’expriment à la peau et aux muqueuses, mais « dorment » durant toute la vie de
leur « hôte » involontaire dans des structures neurologiques voisines de leur
lieu d’expression, pouvant se réveiller à n’importe quel moment (d’où les
pénibles récurrences, en général toujours à la même localisation), notamment à
l’occasion d’un stress, d’une exposition solaire ou des règles (herpès dit «
cataménial »).
La varicelle
Traduisant la primo-infection par le virus varicelle-zona (autre virus dermo-neurotrope),
c’est une maladie infantile (avant 15 ans le plus souvent) aussi fréquente que
contagieuse. L’immunité acquise à la suite de cette primo-infection est définitive, mais le
virus « dormant » peut refaire parler de lui sous un autre mode (zona). Classiquement
bénigne chez l’enfant en bonne santé, la varicelle peut devenir catastrophique chez les
immunodéprimés et les femmes enceintes.
Le zona
Il traduit la réactivation du virus de la varicelle (appelé VZV pour virus zona/
varicelle), parfois à l’occasion d’un stress, d’une immunodépression (cancer,
chimiothérapie, sida) et chez le sujet âgé. Il se manifeste par l’apparition de vésicules
regroupées en placards sur un fond érythémateux, avec sensation de brûlures. Ces
vésicules deviennent pustules, puis croûtes qui se détachent en quelques jours, laissant
souvent des douleurs locales très persistantes (ou algies postzostériennes, surtout
fréquentes et intenses chez le sujet âgé). La topographie des lésions est très remarquable,
car unilatérale et sur le trajet d’une racine nerveuse sensitive (ou métamère). La
topographie intercostale est la plus fréquente, mais le zona ophtalmique est la
localisation la plus inquiétante, du fait des risques d’ulcérations de la cornée et d’uvéite
antérieure (voir chapitre 9).
L’eczéma
C’est une maladie de peau d’origine imprécise et non contagieuse, dont on distingue
deux types :
Les allergènes les plus fréquents sont le nickel (bijoux fantaisies, boutons de jeans,
bracelets de montre…), le chrome, le caoutchouc, certains produits cosmétiques,
certaines teintures (dur, dur pour les coiffeuses !), certaines encres d’imprimerie,
certains végétaux (tristes fleuristes !)… Inutile de préciser que les eczémas de contact
font partie du vaste « catalogue » des maladies professionnelles.
Traumatiques : ampoules ;
Thermiques : ce sont les brûlures provoquées par la chaleur (coup de soleil par
exemple), le frottement, ou le froid (gelures) ;
Chimiques (caustiques) ;
Végétales : dermite des prés.
L a pemphigoïde bulleuse touche surtout des sujets âgés, avec apparition de grosses
bulles prédominant aux plis de flexion. Dans ce cas, les auto-anticorps (mis en évidence
par immunofluorescence sur la biopsie cutanée) sont dirigés contre des structures de la
zone de jonction entre épiderme et derme, et les bulles sont sous-épidermiques.
Une pustule est définie comme une petite collection cutanée de pus, se traduisant par une
élevure de couleur blanc jaunâtre. La pustule est dite folliculaire (ou folliculite)
lorsqu’elle est centrée par un poil, et non folliculaire dans les autres cas.
Débarrassons-nous d’emblée des pustules dites amicrobiennes (la mise en culture du pus
qu’elles contiennent ne donne lieu à aucune croissance bactérienne). On les rencontre
dans la pustulose palmo-plantaire, dénominateur commun de nombreuses
spondylarthropathies (cf. supra et chapitre 11).
Les pustules peuvent être d’origine virale, la variole en étant le meilleur exemple…
Une disparue…
L a variole (ou petite vérole) est une maladie infectieuse d’origine virale
(poxvirus), particulièrement contagieuse et à l’origine, au cours des siècles,
d’épouvantables pandémies responsables de centaines de millions de morts.
… pour toujours ?
L’histoire n’est peut-être pas complètement finie ! Après éradication du virus
au sein de la population humaine, certains laboratoires ont conservé des
échantillons du virus. En septembre 1978, une jeune photographe de la faculté
de médecine de Birmingham décède des suites d’une authentique variole,
poussant au suicide le patron du laboratoire dans lequel elle travaillait.
Il est alors décidé de détruire tous les stocks connus du virus, à l’exception des
souches possédées par deux grands laboratoires agréés par l’OMS : l’un situé
aux USA (Center for Diseases Control ou CDC, basé à Atlanta) et l’autre en
URSS (Centre national de recherche en virologie et biotechnologie ou
VECTOR, basé à Koltsovo, en Sibérie). Un désagréable petit air de guerre
froide… Après plusieurs volte-face (on détruit tout, on en garde un peu…),
l’OMS décide finalement la conservation de ces échantillons, utiles à la
recherche biomédicale pour le développement de nouveaux vaccins et de
médicaments antiviraux.
Cependant, l’acné peut être beaucoup plus qu’un désagrément passager « à la Titeuf » ! Il
en existe en effet des formes graves (acné nodulo-kystique et acné conglobata), avec
abcès et cicatrices creusantes ou en relief (chéloïdes).
Les dyschromies
Elles correspondent à des anomalies de pigmentation de la peau, qui peut être excessive
ou insuffisante, de façon localisée ou généralisée.
La mélanine… des bons et des mauvais jours
!
Les mélanocytes, cellules cantonnées à la couche profonde de l’épiderme,
produisent un pigment : la mélanine, transféré ensuite aux kératinocytes, qu’il
protège contre l’action nocive des rayons UV du soleil. Ce pigment est
synthétisé à partir d’un acide aminé, la tyrosine, et grâce à une enzyme, la
tyrosinase. Il rend compte de la couleur de la peau, mais aussi de celle des
cheveux et des yeux.
Blancheur coupable !
L’albinisme s’observe dans toutes les ethnies, avec une incidence d’environ 1
cas pour 20 000 naissances. En Afrique (notamment au Mali et en Tanzanie), on
attribue volontiers aux albinos des capacités singulières : pouvoirs de
sorcellerie, pratiques magiques, et même immortalité. Ce douteux mélange de
répulsion et de fascination est à l’origine de persécutions, pouvant même aller
jusqu’à la mise à mort, les viscères des « nègres blancs » étant susceptibles,
après diverses préparations « culinaires », de guérir de nombreuses maladies.
Blancheur polémique !
Le regretté Michael Jackson prétendait être atteint de vitiligo depuis
l’adolescence, expliquant ainsi son « blanchissement » progressif. En 1994, il
dépose plainte contre un tabloïd qui le soupçonnait ouvertement de s’être fait «
blanchir » la peau. Un collège de dermatologues est alors commis pour
expertise et conclut à la réalité de cette maladie cutanée. Depuis, les rapports
d’autopsie rédigés après son décès suspect ont définitivement confirmés qu’il
était bien porteur d’un vitiligo.
Le Baiser au lépreux
Célèbre roman de François Mauriac, paru en 1922, Le Baiser au lépreux est
aussi et surtout l’un des nombreux actes charitables attribués à François
d’Assise (1181-1226), fondateur de l’ordre des Franciscains. Et si
l’expérience vous tente, sachez que vous pouvez encore le faire, car la lèpre est
loin d’avoir disparu : l’OMS recense environ 700 000 nouveaux cas chaque
année dans le monde, et 2 millions de personnes souffrent de graves infirmités
consécutives à cette maladie. Les foyers épidémiques persistants se trouvent
principalement dans quatre pays : l’Inde, qui à elle seule totalise chaque année
près de 80 % des nouveaux cas dans le monde, le Brésil, le Myanmar et
Madagascar.
Un grand Schtroumpf !
Stan Jones, citoyen du Montana et candidat au Sénat des États-Unis en 2002 et
2006, a été atteint d’argyrisme après avoir absorbé durant plusieurs années un
produit « home made » à base d’argent. Il avait confectionné ce « médicament »
par crainte que le fameux « bug » informatique du passage à l’an 2000
n’entraîne une impossibilité d’approvisionnement en antibiotiques ! Inutile de
préciser que sa théorie ne lui a pas permis d’entrer au Sénat américain. Mais
jusqu’où peut donc aller la schtroumpferie humaine !
Les papules
Ce sont des lésions superficielles, légèrement saillantes, fermes au toucher et de
coloration variable, dont il existe quatre variétés principales :
Les tubercules
Plus volumineux que les papules, ils définissent des lésions constituées d’amas
cellulaires situés dans le derme profond. On les observe au cours de la sarcoïdose (voir
chapitre 12) et de la lèpre dans sa forme lépromateuse.
Les nodules
Ce sont de grosses lésions profondément enchâssées dans le derme profond et
l’hypoderme sous-jacent.
Les gommes sont des nodules dermo-hypodermiques d’abord fermes puis qui se
ramollissent et peuvent s’ulcérer à la peau, laissant échapper un liquide qui n’est autre
que du pus. Ces gommes compliquent surtout la syphilis et la tuberculose cutanée.
Mais le « chef de file » des lésions nodulaires est sans conteste l’érythème noueux, qui
est une hypodermite nodulaire aiguë très caractéristique. Il se manifeste par l’apparition
brutale, autour des chevilles et sur les jambes, de gros nodules (ou nouures) chauds et
douloureux à la pression. Ces nouures, qui ressemblent initialement à de grosses
ecchymoses, disparaissent progressivement en changeant de couleur (comme un bleu),
puis s’effacent complètement sans laisser de séquelles. Les principales causes de
l’érythème noueux sont la sarcoïdose (syndrome de Löfgren – voir chapitres 11 et 12), la
primo-infection tuberculeuse, certaines infections à streptocoque et la maladie de Crohn.
Cette sclérose peut être secondaire, par exemple à l’insuffisance veineuse chronique,
avec aspect de « botte sclérodermique » de la peau des jambes (voir chapitre 6).
Lorsqu’elle est primitive, la sclérose cutanée est le symptôme « visible » (et surtout
palpable) d’une bien étrange maladie : la sclérodermie. Énième maladie auto-immune,
touchant surtout la femme de la quarantaine, la sclérodermie existe sous plusieurs formes
:
Les « variétés » de sclérodermie n’évoluent pas d’une forme vers une autre : une forme
cutanée pure le reste toute la vie, sans risque d’évolution vers un CREST ou une
sclérodermie systémique. En général, le diagnostic de sclérodermie est purement
clinique, la biopsie cutanée n’étant pas nécessaire. La biologie retrouve habituellement
des anticorps antinucléaires circulants, qui sont pour l’essentiel de type anti-Scl70.
L’atrophie cutanée correspond à une réduction du capital dermique en fibres élastiques.
Ainsi en est-il pour les cicatrices et les vergetures, ces dernières étant des atrophies
localisées, d’aspect linéaire et dirigées selon les axes de tension de la peau. Elles
siègent surtout aux fesses, les flancs, la paroi abdominale et les seins, et s’observent
dans les suites de grossesses ou au cours des hypercorticismes (corticothérapies
prolongées, syndrome de Cushing – voir chapitre 10).
Les ulcérations cutanées intéressent la peau sur toute son épaisseur, allant jusqu’au
derme profond, voire l’hypoderme. Quelques causes d’ulcérations :
Le fameux chancre syphilitique, déjà croisé, et le chancre mou, plus rare mais
tout aussi « ragoûtant ». Ce dernier est une autre MST (qui sévit surtout en Afrique
noire), due cette fois au bacille de Ducrey, et caractérisée par un chancre ulcéré à
fond non induré (d’où son nom, et par opposition au précédent), avec volumineuse
adénopathie satellite ;
Les ulcères de jambe, dont le traitement est singulièrement long et ingrat, peuvent
être d’origine veineuse ou artérielle ;
Les escarres (ou ulcères de décubitus) sont des ulcérations cutanées
particulièrement profondes, d’origine ischémique, secondaires à une compression
des tissus mous entre un plan dur et une saillie osseuse. Survenant le plus souvent
chez des sujets âgés, ils compliquent un alitement prolongé, avec mobilité réduite et
dénutrition fréquente. Pour des raisons évidentes, ils surviennent également chez les
patients tétraplégiques et les patients dans le coma. Les sièges de prédilection des
escarres sont les points de contact permanent avec le plan du lit : région du sacrum
et talons principalement ;
Le mal perforant plantaire est une ulcération de la plante du pied compliquant la
microangiopathie du diabète (voir chapitre 10).
La verrue séborrhéique est banale, d’origine indéterminée (en tout cas non virale), et
survient de façon disséminée chez le sujet âgé, au niveau du tronc, du visage et du dos
des mains. Elle se manifeste sous la forme d’une excroissance brunâtre, recouverte de
squames grasses.
L’histicytofibrome est une petite formation arrondie à bords nets, de couleur brun clair
et venant volontiers « défigurer » les jambes des jolies femmes… et autres.
L e lipome est une lésion sous-cutanée arrondie, régulière et plutôt molle, de volume
variable et pouvant siéger un peu partout. Il est développé aux dépens de cellules
adipeuses de l’hypoderme.
Le botriomycome est une petite tumeur vasculaire bourgeonnante de couleur rouge vif,
en forme de framboise, apparaissant surtout sur les doigts ou le visage.
Les angiomes (ou « taches lie-de-vin » ou « taches de naissance ») sont des tumeurs
d’origine vasculaire, d’origine mal connue et en général présentes dès la naissance. Ils
peuvent disparaître dans les mois suivants, ou persister (ce que Mikhaïl Gorbatchev ne
démentira pas !).
L e s tumeurs næviques ou nævi sont des tumeurs développées aux dépens des
mélanocytes. Elles sont on ne peut plus banales : ce sont les omniprésents « grains de
beauté », qu’il faut néanmoins surveiller (risque de mélanome, cf. infra).
Développé aux dépens des mélanocytes, le mélanome siège principalement sur la peau,
mais il peut aussi apparaître sur une muqueuse (bouche, anus, vagin), voire dans l’œil
(mélanome choroïdien).
Après une phase d’extension superficielle, durant laquelle il est impératif de faire le
diagnostic, le mélanome s’étend vers les couches les plus profondes de la peau, d’où il
est susceptible de métastaser vers les ganglions lymphatiques, puis les poumons, le
squelette, le foie, voire le cerveau. Et là, c’est malheureusement trop tard, car en dehors
de la chirurgie d’exérèse au stade de début, point (ou presque) de salut !
Nous voilà sur le point de clore ce chapitre dermatologique, et vous déplorerez sûrement
de quitter cette belle spécialité sur une note aussi sinistre ! Aussi, vous ai-je réservé un
petit cadeau « esthétique », en guise d’au revoir !
Culotte de cheval !
Au XIXe siècle, les femmes débutaient, dans la douleur, leur lent processus
d’émancipation ! Un des symboles les plus emblématiques consista, pour les
plus « délurées », à monter à cheval comme les hommes, c’est-à-dire non plus
« en amazone », en plaçant les deux jambes du même côté de la selle, mais à
califourchon. Inconvénient : elles avaient plus froid aux cuisses ! Or, le froid
est susceptible d’entraîner une nécrose du tissu adipeux (panniculite au froid),
qui se trouve précisément en abondance sur le haut des cuisses des dames. Pour
protéger du froid les cuisses de ces écuyères « audacieuses » fut alors inventé
un pantalon bouffant et isolant : la fameuse « culotte de cheval », qui donna, par
extension, son nom au pannicule de graisse qu’elle était censée protéger.
Maladies de l’immunité
Dans ce chapitre :
Les déficits immunitaires
L’emballement du système immunitaire
L’immunité fait peur ! Elle est difficile à comprendre, singulièrement l’immunité dite
spécifique, et ses désordres font craindre le pire : problèmes infectieux et
développement de méchantes tumeurs. Comme vous avez raison…
Les maladies du système immunitaire humain peuvent être classées en deux catégories :
les déficits immunitaires, qui se caractérisent par un affaiblissement des défenses de
l’organisme, et les maladies qui se caractérisent au contraire par une réponse
immunitaire d’intensité anormale, j’allais dire « débridée ».
Avant tout, je me dois de préciser que le sida reste une maladie incurable ! Les
traitements antirétroviraux, associés au sein de diverses multithérapies, ne permettent
pas d’éradiquer le VIH mais « seulement » d’en contrôler la multiplication, transformant
le sida en une maladie chronique (mais qui ne demande qu’à refaire parler d’elle si ces
traitements sont interrompus).
Le sida, qu’est-ce ?
Le sida définit un ensemble de manifestations, principalement infectieuses, directement
consécutives à l’altération de la réponse immunitaire, induite par le virus de
l’immunodéficience humaine (ou VIH). Ce virus est unrétrovirus, dont l’« affection »
très particulière pour les lymphocytes T de type CD4 est à l’origine de leur destruction
progressive. Ces lymphocytes T CD4 jouant le rôle de « chef d’orchestre » de la réponse
immunitaire (cellulaire bien sûr, mais également humorale), vous imaginez aisément les
conséquences de leur disparition.
Coucou viral !
Vous connaissez certainement la réputation du coucou, qui occupe sans
vergogne le nid construit par d’autres oiseaux. Il en va de même pour certains
virus, dont les rétrovirus. Le VIH est un rétrovirus à ARN (voir chapitre 18),
doté d’une enzyme nommée « reverse transcriptase ». Cette enzyme permet de
transformer leur ARN en ADN, prêt à être intégré ensuite dans le génome de la
cellule infectée. Fait malheureux, la reverse transcriptase a le défaut (ou la
qualité, du point de vue du virus !) de commettre fréquemment des erreurs de
transcription, octroyant au VIH (et autres rétrovirus) une très grande variabilité
génétique. Conséquence : une difficulté majeure à confectionner un vaccin
efficace !
Si vous savez parfaitement que le sida est l’œuvre malfaisante du virus VIH, il n’en a
pas toujours été ainsi ! L’hypothèse virale a succédé à d’autres, bien plus fantaisistes. Un
peu d’histoire. Le démarrage « officiel » de l’épidémie de sida date du 5 juin 1981,
lorsque le CDC américain (basé à Atlanta) relève, à San Francisco, un excès suspect de
pneumonies à Pneumocystis carinii et de sarcomes de Kaposi (cf. infra), maladies
connues pour compliquer les états de déficience immunitaire. Les cinq premiers
malades, effectivement constatés comme immunodéficients, sont tous homosexuels. Et
leur maladie étrange est, provisoirement, appelée le « cancer gay », initialement attribué
à l’abus de poppers (un vasodilatateur à base de nitrite d’amyle, très en vogue dans les
milieux gays). Mais, très rapidement, cette maladie frappe d’autres catégories
d’individus : des toxicomanes intraveineux, des hémophiles et des sujets ayant subi des
transfusions sanguines. Une origine infectieuse est alors de plus en plus évoquée. Restait
alors à identifier l’agent infectieux responsable !
Enquête de paternité !
La course à l’identification du « coupable » est une véritable histoire dans
l’Histoire. Compte tenu des modes de contamination, une origine virale est
rapidement suspectée, et l’identification précise de ce virus va faire l’objet
d’une course d’obstacles, pas toujours très « fairplay », entre deux équipes de
chercheurs : celle de Robert Gallo à Baltimore (Maryland, USA) et celle de
Luc Montagnier (qui compte notamment dans ses rangs Jean-Claude Chermann
et Françoise Barré-Sinoussi), à l’Institut Pasteur de Paris.
Mais, en mai 1984, paraît dans la même revue un article de l’équipe Gallo,
dans lequel est évoquée l’existence du virus HTLV-3, responsable prouvé et
incontestable de la maladie !
1-1 entre les deux équipes, mais il sera démontré, bien des années plus tard
(juillet 1994), que ce HTLV-3, provenant d’un échantillon naïvement envoyé à
Baltimore par l’Institut Pasteur, n’était autre que le LAV français. Superbe
exemple de fraude scientifique ! En 1986, il est décidé, pour mettre tout le
monde d’accord, d’appeler ce virus polémique HIV.
Comment ça se transmet ?
Chez les sujets infectés, le VIH est retrouvé en grandes quantités (susceptibles d’être
contaminantes) dans le sang, le sperme, la cyprine (sécrétions féminines produites, lors
d’une excitation sexuelle, par les glandes de Bartholin situées autour du vagin) et le lait
maternel. De fait, l’infection par le VIH peut compliquer :
Le VIH peut être également retrouvé dans la salive, les larmes et l’urine, mais en
quantités trop insuffisantes pour être contaminantes.
Et les moustiques ?
Au début de l’épidémie de sida, toutes les questions méritaient d’être posées,
compte tenu du remarquable niveau d’ignorance ! Parmi celles-ci, la capacité
contaminante de la piqûre de moustique, connu pour véhiculer toutes sortes
d’horreurs (dont le paludisme), a un temps fait polémique. Actuellement, la
réponse est catégoriquement non ! Le moustique ne peut transmettre le VIH car
la quantité de sang présente dans sa trompe après piqûre d’un sujet infecté est
bien trop infime pour pouvoir être infectante. De plus, un moustique ne pique
que très rarement deux personnes consécutives, car il digère d’abord le sang
prélevé avant de repiquer. Autrement dit, le virus, si tant est qu’il existe
vraiment dans le tube digestif de l’insecte, n’a aucune chance d’être nocif chez
sa prochaine victime.
En l’absence de traitement, la quasi-totalité des patients infectés par le VIH évolue vers
le sida. Mais la période de latence séparant la primo-infection à VIH de la survenue des
complications du sida peut être, pour des raisons obscures, très prolongée, dépassant
parfois dix ans. Mieux, certains patients, même non traités, ne développent pas la
maladie !
Le sida aujourd’hui
En France, depuis 2003, 6 000 à 7 000 individus découvrent chaque année leur
séropositivité, avec une fréquence très stable d’une année sur l’autre. Cependant,
l’efficacité des traitements antirétroviraux explique l’augmentation régulière du nombre
de patients porteurs du VIH, et surtout l’augmentation spectaculaire de la durée de survie
de ces patients infectés.
Cette liste est loin d’être exhaustive car, pour de nombreuses pathologies, on retrouve
des anomalies biologiques faisant évoquer un désordre de l’immunité, susceptible
d’expliquer au moins en partie le développement de la maladie. Il en va ainsi des
spondylarthropathies ou de la maladie de Crohn, par exemple.
Mais, si vous savez tout, ou presque, des principales maladies auto-immunes, vous n’en
connaissez pas encore les mécanismes de survenue. Et si vous voulez en savoir plus, il
vous faut pénétrer dans les tortueux méandres du système immunitaire.
Mais comment expliquer ces « bugs » dans la sélection intrathymique ? Pas très facile en
vérité, et je vais sortir une fois de plus mon « joker multifactoriel » ! En effet, faute
d’avoir trouvé une raison univoque, on en invoque plusieurs, dont on pense qu’elles
peuvent expliquer peu ou prou la genèse de l’auto-immunité :
L’allergie
Elle définit une réaction immunologique inadaptée et excessive, en réponse au contact
avec un antigène extérieur à l’organisme, nommé pour la circonstance allergène. Ces
allergènes sont très nombreux, comme le sont les manifestations de l’allergie, qui vont
des plus bénignes à… la mort ! Autant dire que l’allergie, qui concerne plus d’un tiers de
nos concitoyens (avec une nette et régulière tendance « haussière », comme l’on dit à la
Bourse), est une affaire à prendre très au sérieux, justifiant pleinement l’existence des
allergologues.
Dermatophagoïdes pteronyssinus
Il me faut ici évoquer l’existence des acariens, nuisibles et microscopiques
bestioles, dont on compte plus de 50 000 espèces répertoriées. Le
Dermatophagoïdes pteronyssinus en est un des plus infâmes représentants. Il
s’agit d’un parasite de la classe des arachnides, dont les squames cutanées
humaines (autrement dit « les peaux mortes ») constituent l’essentiel de la
nourriture. La chitine, qui est une protéine de leur carapace, et leurs déchets,
provenant de la transformation des squames par leur suc digestif, sont
particulièrement allergisants. On les trouve par millions dans les oreillers et
les matelas : de fait, les allergies aux plumes et à la poussière de maison sont
le plus souvent des allergies aux acariens. Et, pour votre culture personnelle,
sachez que sont aussi des acariens les scorpions, les tiques, les aoûtats et le
sarcopte, responsable d’une affection cutanée fort désagréable : la gale !
Et tout se traite, et si vous avez compris les mécanismes de l’allergie, les traitements
coulent de source : antihistaminiques et corticoïdes (qui sont de puissants anti-
inflammatoires, l’allergie n’étant rien de plus qu’une réaction inflammatoire un peu «
originale »), voire bronchodilatateurs, et, en cas de choc anaphylactique, adrénaline (très
vasoconstrictrice – voir chapitre 10) et remplissage vasculaire (pour corriger
l’hypovolémie).
La génétique est l’injustice suprême, bien plus cruelle et cynique que tout ce que peut imaginer l’âme
humaine la plus perfide. En effet, cette infâme loterie n’offre aucune séance de rattrapage : tout se
joue « dans notre dos », avant même notre conception ! Et quand nous échappons aux mutations de
gènes, le ballet des chromosomes de papa rencontrant ceux de maman peut, par la faute d’un « bug »
malfaisant, nous jouer encore de sales tours. Et si ces obstacles ont été heureusement franchis, ce qui
relève déjà du miracle, reste l’épreuve de la grossesse qui, si elle est n’est pas toujours simple pour
maman, est une véritable « course d’obstacles » pour le locataire (dont le bail non renouvelable est
au maximum de neuf mois !).
Bref, alors que vous lisez ces lignes en toute quiétude (sinon avec délectation !), vous avez le droit
de frissonner rétrospectivement à l’évocation de tout ce à quoi vous avez miraculeusement échappé !
Chapitre 18
Dans ce chapitre :
Des gènes, comme s’il en pleuvait !
Un bon conseil… génétique !
Maladies chromosomiques
Maladies génétiques
Aussi innombrables que rares (et souvent orphelines !), les maladies génétiques sont
dues à un défaut de fonctionnement d’un gène (ou d’un groupe de gènes), résultat d’une
ou plusieurs mutations. Ce sont des maladies héréditaires, par définition « reçues en
héritage » et susceptibles d’être transmises à la descendance.
La plupart des maladies génétiques sont donc des maladies rares, mais toutes
les maladies rares ne sont pas forcément d’origine génétique : précisément, on
estime que 80 % des maladies dites rares sont d’origine génétique.
Rappel des faits : la fonction première d’une cellule est de produire des protéines, pour
son usage personnel (enzymes) ou pour le bien de « la collectivité du corps humain »
(hormone, neurotransmetteur…). L’activité de chaque protéine produite est déterminée
par l’information génétique contenue dans un gène. Une altération de ce gène, que l’on
appelle mutation, se traduit par un dysfonctionnement cellulaire, plus ou moins
dommageable pour la cellule elle-même, voire pour l’organisme tout entier. Si la
protéine normalement produite par le gène altéré a d’importantes fonctions, sa carence
(ou sa « malfoutose ») peut entraîner l’apparition d’une maladie dite génétique,
éventuellement transmissible. Quelques mises au point s’imposent, sans lesquelles vous
ne comprendrez rien de rien aux maladies génétiques !
Un monde d’orphelines !
Il y a pléthore de maladies génétiques, dont la plupart considérées comme «
maladies orphelines », c’est-à-dire, assez cyniquement, trop rares pour «
intéresser » (au plan financier en tout cas !) l’industrie pharmaceutique. Ces
maladies génétiques se manifestent le plus souvent dès les premiers mois de
vie, comme c’est le cas, par exemple, pour la drépanocytose, la
mucoviscidose, ou la maladie de Lobstein (ou maladie des os de verre). Mais,
parfois, la maladie génétique se dévoile seulement chez l’adulte, comme
l’hémochromatose génétique, la chorée de Huntington ou le syndrome de
Gardner.
L’origine de ce cauchemar ? La mutation d’un gène (le gène LMNA, porté par
le chromosome 1) codant normalement pour une protéine de la membrane
entourant le noyau des cellules, la lamine A. L’absence de cette protéine, liée à
la mutation, entraîne une déformation de cette membrane, avec de graves
conséquences lors de la division cellulaire.
Exceptionnelle, et exceptionnellement médiatique, disais-je ! La progeria est
une grande vedette, rencontrée dans de nombreux livres (Protocole Sigma de
Robert Ludlum, la saga Autremonde de Tad Williams…), films (Akira de
Katsuhiro Ôtomo, Blade runner de Ridley Scott ou Jack de Francis Ford
Coppola…) et séries télévisées (« X-Files », « Bones », « Smallville »…).
Toutes ces méthodes de prélèvement entraînent un risque non nul de mort fœtale (entre 1
% et 2 %). La mise en évidence d’une maladie génétique chez le fœtus peut faire
discuter une interruption médicale de grossesse (IMG).
Maladies chromosomiques
Les maladies chromosomiques sont définies par l’existence d’altérations de la formule
chromosomique normale, évaluée par l’étude du caryotype. Ces altérations peuvent
porter sur le nombre ou la structure des chromosomes. Une maladie chromosomique
n’est donc pas due à une erreur du programme génétique, c’est-à-dire à une ou plusieurs
mutations (comme le sont les maladies génétiques), mais à l’absence ou à la présence
supplémentaire de gènes normaux.
Erreur de méiose !
La majorité des « bugs » chromosomiques se produit au cours de la méiose (ou
gamétogenèse), processus de division cellulaire propre à la production des gamètes,
nom savant donné aux spermatozoïdes et aux ovules, au sein des gonades, autre nom
savant pour designer testicules et ovaires.
Oh, my GOD !
GOD est ici l’acronyme de « Generation Of Diversity », mais GOD, notre
Dieu tout-puissant, n’est peut-être pas étranger à toute cette affaire ! Je
m’explique.
De fait, les quatre cellules filles, résultat final des deux phases de la méiose,
sont toutes différentes les unes des autres et n’ont évidemment rien de commun
avec la cellule originelle dont elles proviennent, contenant chacune 23
chromosomes « hybrides » (ou recombinés), porteurs de gènes parentaux
mélangés.
Ce caryotype s’écrit donc 46, XX pour les sujets de sexe féminin et 46, XY pour les
sujets de sexe masculin.
Petite taille ;
Dysmorphie cranio-faciale : visage triangulaire, rétrognatie (menton fuyant, par
atrophie du maxillaire inférieur), implantation basse des oreilles et des cheveux, cou
court ;
Déformation thoracique, élargi « en bouclier » ;
Diverses malformations viscérales (reins et cœur surtout) ;
Aménorrhée primaire et caractères sexuels secondaires discrets ou absents.
Inutile de dire que ces femmes ont une capacité théoriquement nulle de procréer, mais je
dis bien théoriquement, car c’est sans compter avec les avancées de la science. Un
traitement par hormone de croissance pendant l’enfance, puis par hormones sexuelles de
synthèse au moment de la puberté a ainsi permis quelques « miracles » !
La trisomie 18 et la trisomie 13, beaucoup plus rares que la trisomie 21, qui se
traduisent par un syndrome polymalformatif, avec décès habituel dans les premières
semaines de vie.
Je rappelle au passage que les trisomies autosomiques sont, pour la plupart, létales in
utero. Le diagnostic de l’anomalie chromosomique peut se faire pendant la grossesse,
par établissement du caryotype fœtal. Diverses techniques, dépendant du stade de
gestation, permettent d’obtenir des cellules fœtales (cf. supra).
Enfin, un des facteurs de risque les plus connus est l’âge de la mère au moment de la
conception : si l’incidence de la trisomie 21 est, toutes grossesses confondues, d’environ
1 cas sur 800 naissances, elle est plus précisément de 1 sur 1 500 à 20 ans, 1 sur 900 à
30 ans et 1 sur 100 à 40 ans.
Le syndrome triple X (ou trisomie X, caryotype 47, XXX) est une « spécialité »
purement féminine, vous l’aviez deviné. Et j’imagine l’œil égrillard des mâles
devant l’évocation, pourtant purement chromosomique, de ces « super femelles » !
En fait, cette anomalie chromosomique n’a pratiquement aucune traduction
phénotypique : les femmes XXX sont juste un peu plus grandes que la moyenne et
ont quelques difficultés à l’apprentissage du langage (pas mal quand même !) ;
Le caryotype 47, XYY, qui s’observe bien entendu chez des sujets de sexe
masculin, n’en fait pas pour autant, ne vous en déplaise mesdames, des « surhommes
», bien au contraire !
Chromosome du crime !
En 1965, une étude parue dans la prestigieuse revue scientifique Nature faisait
état de la présence d’un chromosome Y surnuméraire chez un nombre
anormalement élevé de sujets de sexe masculin, présentant une déficience
mentale et une propension à la violence. Précisément, les auteurs constataient
cette anomalie chez 8 individus violents sur 197 (soit 3,5 % des cas) contre
environ 1 pour 1 000 dans la population générale. Et les médias de s’exalter
sur la découverte de ce « chromosome du crime », support biologique évident
de tous les comportements déviants !
Une nouvelle étude plus poussée, menée au Danemark en 1976 sur 4 000 sujets,
a porté un coup fatal à cette hypothèse, démontrant l’absence de corrélation
entre présence d’un Y surnuméraire et actes de violence. Finalement, comparés
à leurs homologues XY « normaux », les hommes XYY sont juste un peu plus
grands et un peu plus stupides, mais pas plus violents !
Le caryotype 47, XXY s’observe chez les hommes atteints d’un syndrome de
Klinefelter (voir chapitre 19).
Les excès de chromosomes ne se limitent pas aux trisomies. Dans la grande « loterie
chromosomique », on retrouve aussi des tétrasomies, voire des pentasomies, portant
surtout sur le nombre des chromosomes sexuels : il existe ainsi des femmes 48, XXXX,
voire 49, XXXXX ! On se calme, messieurs !
Les anomalies de structure
Il manque un fragment de chromosome
La perte d’un fragment de chromosome sur une des paires s’appelle une délétion
chromosomique.
La présence d’un fragment de chromosome supplémentaire sur une des paires s’appelle
une duplication. Cette copie accidentelle de matériel génétique peut affecter une partie
plus ou moins importante d’un chromosome. Ce surplus d’information génétique peut
conduire à des malformations congénitales ou à des problèmes durant le développement.
Philadelphie
La translocation réciproque entre le chromosome 9 et le chromosome 22, à
l’origine de la leucémie myéloïde chronique (voir chapitre 4), en est le
meilleur exemple. Prenez un papier et un crayon, et accrochez-vous !
La fusion des gènes abl et bcr sur le bras long du chromosome 22, rendue
possible par cette translocation, transforme le proto-oncogène abl en oncogène
particulièrement « explosif ». Cette fusion de gènes permet en effet la synthèse
d’une protéine de fusion bcr/abl, directement responsable de la prolifération
incontrôlée des précurseurs des leucocytes dans la moelle osseuse. Plus de 95
% des patients atteints de LMC sont « propriétaires » d’un chromosome
Philadelphie.
Dans ce chapitre :
Les maladies gynécologiques
Les maladies de l’appareil génital masculin
Les maladies de la grossesse
J’espère ne rien vous apprendre en vous assénant que les systèmes génitaux respectifs de
l’homme et de la femme sont extrêmement différents, quoique, si j’ose dire,
singulièrement « complémentaires ». Ces différences m’obligent à diviser ce chapitre en
deux sections, consacrées d’abord à Madame (galanterie oblige !) puis à Monsieur (dont
les génitaux tourments ont déjà été largement « déflorés » dans le chapitre consacré aux
maladies du tractus urinaire). Car, si les maladies du foie, des reins ou du tube digestif
d’un homme et d’une femme ne diffèrent (presque) en rien, il en va bien sûr tout
autrement pour les maladies de leur système génital respectif.
Un grand iconoclaste !
Outre d’évidentes différences « anatomiques », le système génital est un «
original » pour au moins trois raisons :
C’est bien le seul, de tous les systèmes décrits jusqu’à présent, dont
l’ablation ne compromet pas la vie de son propriétaire ;
Il constitue le fondement de la perpétuation de l’espèce, ce qui n’est pas rien
!
Il reste « en hibernation » jusqu’à la puberté, au-delà de laquelle il devient
(enfin !) fonctionnel.
Comment ça s’explore ?
L’examen clinique est, comme toujours, un temps essentiel de la prise en charge. Il
repose sur la palpation des seins et le toucher vaginal. Le recours à un instrument assez
barbare : le spéculum, constitué de deux lames écartables, est indispensable pour
l’examen du col utérin et les prélèvements locaux (frottis cervico-vaginal).
Bacille utile !
Une providentielle bactérie commensale (ou saprophyte), le bacille de
Döderlein (ou Lactobacillus acidophilus vaginalis), se développe
harmonieusement dans le milieu « chaud et humide » que constitue la cavité
vaginale, en « dégustant » les cellules moribondes provenant de la
desquamation de la muqueuse. Produisant de grandes quantités d’acide
lactique, il acidifie le vagin (dont le pH oscille entre 3 et 5), le protégeant
contre le développement de germes beaucoup moins sympathiques (d’origine
rectale… ou masculine).
Aux MST classiques, multiples et « avariées », déjà rencontrées au fil de votre lecture
(syphilis, gonococcie, chlamydiose…), il faut ajouter de nombreuses infections, le plus
souvent bactériennes, à l’origine de vulvo-vaginites, cervicites (infection du col),
endométrite (infection de l’utérus) et autres salpingites (infection des trompes utérines).
Les principaux germes retrouvés sont :
Alors que les vulvo-vaginites ne se traduisent que par des signes locaux (leucorrhées,
prurit, dyspareunie…), l’extension de l’infection à l’utérus et aux trompes utérines
s’accompagne de douleurs pelviennes intenses et d’un syndrome infectieux sévère. Le
risque principal de ces infections est la survenue de cicatrices fibreuses, à l’origine de
stérilités (notamment par obstruction des trompes).
Tampon toxique !
Le syndrome du choc toxique est une maladie infectieuse gravissime causée par
une toxine bactérienne, nommée TSST-1 (pour Toxic shock syndrome toxin-1),
produite par le staphylocoque doré. Il se traduit par un état de choc fébrile avec
défaillance polyviscérale. L’une des principales causes de ce syndrome est une
infection vaginale compliquant la présence d’un misérable tampon
hygiénique… souvent oublié depuis longtemps par sa « logeuse ».
L’hyperplasie endométriale
Elle correspond à un épaississement anormal de la muqueuse tapissant la face interne de
l’utérus, surtout constaté à l’installation de la ménopause, vers la cinquantaine. Elle se
manifeste par des ménorragies et/ou métrorragies, le diagnostic reposant sur la mesure
de l’épaisseur endométriale par échographie endovaginale, hystérographie ou
hystéroscopie. Des polypes (petites tuméfactions bénignes) peuvent y être associés.
L’hyperplasie endométriale doit être traitée et surveillée, du fait d’un risque d’évolution
vers le cancer de l’endomètre.
Le cancer de l’endomètre
Il survient presque toujours en postménopause. Il se manifeste précocement par des
leucorrhées stériles et des métrorragies très suspectes, qui doivent faire rapidement
réaliser une hystéroscopie avec biopsies dirigées. Outre l’âge, certains facteurs de
risque sont identifiés : l’obésité, certains médicaments utilisés dans le traitement du
cancer du sein et les traitements hormonaux de la ménopause par œstrogènes seuls
(c’est-à-dire sans progestatifs associés). Si le diagnostic a été suffisamment précoce, le
traitement chirurgical (par ablation de l’utérus, ou hystérectomie) suffit le plus souvent.
L’endométriose
C’est une maladie « mystérieuse ». Elle se définit par l’existence de tissu endométrial en
d’autres localisations que l’intérieur de la cavité utérine, où on le retrouve normalement.
Des cellules endométriales peuvent ainsi se « greffer » dans ou autour des trompes
utérines, sur les ovaires, sur la face externe de l’utérus, voire, de façon plus anecdotique,
sur des organes de voisinage (rectum, vessie, reins) ou beaucoup plus loin (poumon et
plèvre). Ces foyers ectopiques de tissu endométrial étant soumis aux mêmes fluctuations
hormonales du cycle menstruel que l’endomètre utérin normal, ils gonflent
progressivement pendant le cycle, puis desquament et saignent au 28e jour ! Selon la
topographie des lésions, ces modifications cycliques sont source de douleurs, surtout
pelviennes, de troubles digestifs ou urinaires, voire d’hémoptysies ou de pneumothorax
(voir chapitre 12). Mais la principale complication de l’endométriose est l’infertilité, du
fait de lésions fibreuses cicatricielles (adhérences) autour des ovaires, empêchant
l’expulsion de l’ovule, ou dans les trompes, gênant sa progression vers la cavité utérine.
Et le traitement ? Médical (hormonothérapie) ou chirurgical (exérèse des foyers
endométriosiques), mais il faut vanter les mérites de deux traitements parfaitement «
naturels » : la grossesse et la ménopause (plus de règles, donc plus d’endométriose) !
Le cancer de l’ovaire
Cachez ce sein…
… sauf au gynéco, qui peut y trouver largement de quoi justifier sa précieuse existence !
Les maladies susceptibles de frapper les seins sont en effet nombreuses, dominées
évidemment par toutes sortes de « grosseurs », dénomination pudique des tumeurs en tout
genre, dont le sinistre cancer.
Et sachez d’emblée que le meilleur examen de dépistage des tumeurs du sein est un
instrument hautement sophistiqué, puisqu’il s’agit de… votre main (plus efficace en tout
cas, n’en déplaise à certains, que celle de votre compagnon !). L’autopalpation est en
effet un excellent moyen de détection d’une tumeur naissante « au sein du sein ».
Figure 19-1 : Structure
du sein.
Quelles maladies peuvent avoir la malice de se loger dans les « appâts » de nos Belles ?
La mastose
Elle se traduit par un gonflement irrégulier des seins, accompagné de sensations de
pesanteur, de gonflement et de tension plus ou moins douloureuse (tous symptômes
regroupés sous le vocable de mastodynies). Elle survient en général peu de temps avant
les règles et traduit un déséquilibre hormonal, avec déficit relatif en progestérone par
rapport aux œstrogènes. Une supplémentation en progestérone permet de « régler les
compteurs ».
Les mastites
Elles correspondent, comme leur nom l’indique, à une inflammation de la glande
mammaire :
Les adénofibromes sont les plus fréquentes des tumeurs bénignes. Ils touchent la
femme jeune et peuvent être multiples (polyadénomatose) ;
La maladie fibrokystique des seins est également fréquente, survenant entre 30 et
50 ans. Elle associe des adénofibromes (nodules) et des kystes liquidiens. Les seins
sont sensibles et un écoulement mamelonnaire est possible. Le problème de cette
maladie est que, parmi les nodules bénins, peut se cacher un cancer. D’où une
surveillance régulière (et plutôt angoissante !) par mammographie et échographie,
avec éventuelle ponction des kystes ;
D’autres tumeurs sont possibles : lipome, tumeur phyllode (qui peut aussi être
cancéreuse), adénofibrolipome, papillome intracanalaire sécrétant ou non… La
distinction entre toutes ces tumeurs est affaire de radiologues spécialisés, auxquels
j’abandonne avec plaisir l’immense privilège de les décrire à longueur de réunions
savantes…
Le cancer du sein
Mais tout cela n’est rien auprès du cancer du sein, qui représente le cancer féminin le
plus fréquent.
Le diagnostic du cancer du sein est évoqué devant l’existence d’un nodule mammaire,
découvert par autopalpation (le plus souvent dans le quadrant supéro-externe du sein),
ou à l’occasion d’un examen gynécologique (pour des tumeurs de diamètre supérieur à 1
centimètre), ou, de plus en plus, à l’occasion d’une mammographie systématique, qui
détecte des tumeurs infracentimétriques (et qui est recommandée tous les deux ans après
50 ans, et alors entièrement prise en charge par « Dame Sécu »). D’autres anomalies
doivent attirer l’attention :
Rétraction du mamelon ;
Aspect en « peau d’orange », décrivant des irrégularités de la peau du sein ;
Apparition de croûtes mamelonnaires (aspect eczémateux du mamelon) ;
Écoulement mamelonnaire, sanguinolent ou noirâtre.
Le diagnostic de cancer est étayé par la mammographie, qui précise les caractéristiques
du nodule, avec mise en évidence fréquente de microcalcifications. Échographie et IRM
peuvent préciser les données fournies par la mammographie. Mais, si le doute persiste,
il faut en passer par la case « biopsie », qui se fait sous contrôle échographique (et sous
anesthésie locale), avec confirmation (ou infirmation !) anatomo-pathologique. Il existe
de nombreux types histologiques différents de cancer du sein, le plus fréquent étant le
type canalaire.
Candidate ?
Compte tenu de sa fréquence, les épidémiologistes se sont attachés à identifier
d’éventuels facteurs de risque du cancer du sein (l’âge étant le plus évident).
En voici donc quelques-uns, parmi les plus suspects :
L’hyperœstrogénie est certaine, le cancer du sein étant hormono-dépendant
(et, plus précisément, dépendant des œstrogènes). Ainsi, une puberté précoce et
une ménopause tardive augmentent, du fait du nombre élevé de cycles,
l’exposition mammaire aux œstrogènes. Et les traitements hormonaux de la
ménopause (THM) sont bien sûr sur la sellette (mais je me garderai bien, je le
répète, de rentrer dans cet éternel débat…) ;
L’absence de grossesse ou les grossesses tardives, de même que le refus de
l’allaitement ;
L’obésité ;
Le tabagisme et l’éthylisme chronique, ainsi que certains excès alimentaires
(acides gras trans, très utilisés dans l’industrie agroalimentaire) ;
La carence chronique en vitamine D ;
Le travail de nuit.
Ganglion sentinelle
L’extension du cancer du sein se fait principalement par voie lymphatique, et
les ganglions de l’aisselle (ou axillaires) constituent les premiers relais de la
dissémination. Jadis, l’ablation de la tumeur était toujours complétée d’une
ablation des ganglions de l’aisselle (ou curage axillaire), exposant au risque de
« gros bras » (par lymphœdème – voir chapitre 7).
Actuellement, on « limite les dégâts » en enlevant uniquement le « ganglion
sentinelle », qui est le premier à recevoir le drainage lymphatique du sein
malade. Ce ganglion, préalablement repéré par injection d’un colorant, est
prélevé puis immédiatement analysé. S’il est sain, point n’est alors besoin de
curage axillaire complémentaire.
Fans de Cybèle !
Épouse de Saturne et mère de Jupiter, Neptune et Pluton, Cybèle est la déesse de la
fécondité dans la mythologie grecque, et c’est donc elle que l’on venait implorer en cas
de stérilité (ou infertilité).
Infertilité planétaire !
D’après l’OMS, environ 15 % des couples en âge de procréer consultent pour
une possible infertilité, généralement après deux années d’« essais »
infructueux, ce qui fait environ 70 millions de couples infertiles dans le monde.
L a stérilité féminine peut relever de tant de causes que « tomber enceinte » relève
véritablement du miracle ! Les principales sont d’ordre :
Il me reste à vous apprendre que l’andropause, « pendant » (sans mauvais jeu de mots !)
supposé de la ménopause, n’existe pas vraiment, n’étant que pure invention (ou presque
!) des femmes… sans nul doute pour désacraliser le mâle !
Mais il reste aussi à évoquer quelques sujets « brûlants » (terme bien choisi quand vous
saurez tout sur la « chaude-pisse » !) et le problème de la stérilité masculine.
L’eau de feu
Pour vous, ce titre évoque certainement le joli nom donné à l’alcool par les Indiens
d’Amérique. Bien loin de ces considérations œnologiques, je veux évoquer les
urétrites… parce que « ça chauffe » !
L’urétrite est une inflammation de l’urètre, le plus souvent d’origine infectieuse et
transmise sexuellement. Elle se traduit par divers symptômes assez désagréables :
La stérilité masculine
Elle est liée à la qualité déficiente du sperme, dont le pouvoir fécondant est insuffisant
ou nul. Cette carence est le fait de diverses causes, principalement mécaniques,
hormonales, génétiques ou infectieuses.
L’examen des spermatozoïdes (ou spermogramme) permet d’identifier diverses
altérations, quantitatives et/ou qualitatives.
Parfois, la stérilité masculine n’est pas le fait d’altérations des spermatozoïdes, mais de
« problèmes d’émission ». Les éjaculations rétrogrades correspondent au passage du
sperme vers la vessie, au lieu d’une « joyeuse et tonitruante expulsion » vers l’extérieur.
Elles s’observent dans diverses situations :
Maladies de la grossesse
Quoi de mieux, pour clore cette longue litanie d’horreurs, qu’une partie consacrée au «
don de la vie », je veux dire par là à la grossesse ! Dommage que ce soit, là encore, pour
en décrire les avanies et avaries en tout genre !
Les maladies survenant au cours de la grossesse, que gèrent de leur mieux les
gynécologues et les obstétriciens, sont particulières parce qu’elles menacent deux
individus pour le prix d’un : la mère, mais aussi l’enfant à naître.
Bien que n’étant définitivement pas une maladie, la grossesse est rarement un « long
fleuve tranquille » : les petits « tracas » sont fréquents, j’allais dire presque inhérents à
la condition de femme enceinte. Mais, dans 5 % des cas environ, la grossesse devient
franchement problématique, allant jusqu’à mettre en jeu le pronostic vital du fœtus, voire
de la mère. Revue de détail de ces « embûches », qui font souvent réfléchir à deux fois
avant de « remettre le couvert » !
Les problèmes vasculaires sont dominés par la survenue fréquente de varices des
membres inférieurs et d’hémorroïdes, liées à la fois aux « perturbations »
hormonales inhérentes à la grossesse et à la gêne au retour veineux induite par la
croissance du fœtus dans la cavité pelvienne. Les « petits » œdèmes des membres
inférieurs (par opposition à d’autres, bien plus inquiétants, cf. infra) traduisent aussi
la réduction du retour veino-lymphatique en amont de l’obstacle utérin ;
Les problèmes digestifs sont dominés par les nausées du premier trimestre, voire
des vomissements difficiles à contrôler médicalement et parfois à l’origine d’une
déshydratation. Un reflux gastro-œsophagien est fréquent en fin de grossesse, dû à la
relaxation du sphincter œsophagien inférieur et au ralentissement de la vidange
gastrique. ;
La lombalgie (parfois complétée d’une authentique sciatique par hernie discale)
est un grand « classique » des derniers mois de la grossesse. Elle est due à
l’hyperlordose (accentuation de la cambrure lombaire), compliquant le
développement fœtal « en avant » de la colonne vertébrale ;
Les infections urinaires (le plus souvent dues à E. coli) sont fréquentes en fin de
grossesse, liées à la compression du tractus urinaire par l’utérus gravide.
Les pathologies de la grossesse
Impossible de toutes les détailler tant elles sont nombreuses, justifiant au passage les
immenses efforts de surveillance et de prévention (mais, de par le monde, toutes les
femmes enceintes ne sont pas logées à la même enseigne…). Et je vous ferai grâce (ainsi
qu’à moi, je l’avoue sans honte !) des complications de l’accouchement, qui risqueraient
de transformer cet ultime chapitre en grand « dépotoir » !
Le RCIU se définit par une croissance insuffisante du fœtus à un temps donné, par
comparaison à des courbes de croissance intra-utérine de référence. Un RCIU peut être
lié :
Elle se définit comme une HTA isolée (pression artérielle systolique supérieure à 140
mm Hg et/ou pression artérielle diastolique supérieure à 90 mmHg) chez une femme
jusque-là normotendue, à partir de la vingtième semaine d’aménorrhée (SA). Elle est
observée dans près de 10 % des grossesses.
Infections et grossesse
Si les infections chez la femme enceinte ont, pour elle, à peu près la même gravité qu’en
l’absence de grossesse en cours, les problèmes sont tout autres pour le fœtus, lui faisant
courir un triple risque : embryo-fœtopathie, menace d’accouchement prématuré, infection
néonatale (c’est-à-dire à la naissance).
Le fœtus peut être « attaqué » par des agents infectieux provenant du sang maternel, la
plupart étant capables de traverser la barrière placentaire, ou provenant des voies
génitales basses de la mère, avec contamination à la suite d’une effraction des
membranes amniotiques pendant la grossesse ou au moment de l’accouchement.
Je n’envisagerai ici que les infections les plus menaçantes pour la bonne santé embryo-
fœtale :
La rubéole, maladie virale des plus bénignes chez la mère, fait courir un risque
maximal chez l’embryon entre la sixième et la huitième semaine. Les organes le plus
souvent atteints sont le cerveau (risque de retard mental), le cœur, l’œil
(microphtalmie, cataracte congénitale) et l’oreille interne (surdité). Assez stupide
quand on sait qu’une vaccination efficace existe, et qu’elle est même obligatoire en
France chez les filles avant la puberté.
La toxoplasmose est une maladie induite par un parasite du chat (Toxoplasma
gondii). Près de 40 % de nos concitoyennes ne sont pas immunisées avant leur
grossesse et 2 % d’entre elles sont contaminées pendant la gestation. La
contamination se fait au contact des chats ou en mangeant de la viande infectée par
le parasite et insuffisamment cuite. Le risque de contamination in utero augmente au
fil de la grossesse, mais ses conséquences sont surtout graves au cours du premier
trimestre. Si l’infection est peu ou pas apparente chez la mère, elle peut être «
dévastatrice » chez l’embryon, surtout si la contamination se produit avant la
dixième semaine. Les principales conséquences sont neurologiques (retard
psychomoteur, microcéphalie et hydrocéphalie), oculaires et, plus radicalement, la
mort in utero.
Elle est définie par l’ouverture de l’œuf avant le début de l’accouchement normal à 41
semaines d’aménorrhée (phase de déclenchement du travail). On parle également de
rupture prématurée de la poche des eaux. Certaines causes sont reconnues, mais
seulement dans 40 % des cas environ :
Causes mécaniques : coup sur l’abdomen, chute, accident de voiture, voire rapport
sexuel particulièrement « exalté » !
Infections du tractus génital : endométrite, vulvo-vaginite ;
Causes obstétricales : distension utérine, par grossesse gémellaire ou hydramnios
(excès de production de liquide amniotique), complication d’une amniocentèse ou
d’une amnioscopie.
Le problème est que le fœtus est encore loin d’avoir achevé sa maturation intra-utérine,
l’exposant à de multiples complications : mort néonatale bien sûr, mais aussi
complications neurologiques, pulmonaires (maladie des membranes hyalines, liée à une
immaturité pulmonaire et à l’origine d’un tableau de détresse respiratoire néonatale),
digestives…
Prescrit dès 1938 pour réduire les fausses couches spontanées à répétition et
les accouchements prématurés (pour lesquels il ne fit d’ailleurs jamais la
preuve d’une quelconque efficacité !), on lui attribua, dès les années cinquante,
un nombre conséquent d’effets plutôt néfastes chez les filles nées de mères
traitées : malformations génitales multiples (vagin, utérus, trompes), cancers du
vagin et stérilité. Et les garçons n’étaient pas en reste : malformations diverses
du tractus uro-génital (sténose de l’urètre et hypospadias, qui correspond à
l’ouverture de l’urètre à la face inférieure du pénis au lieu de son extrémité),
cryptorchidie, atrophie testiculaire et stérilité. Mais ce n’est qu’en 1977 que le
Distilbène est interdit chez les femmes enceintes en France (interdiction en
1971 aux USA), et on estime à près de 160 000 le nombre d’« enfants
Distilbène » français !
Le dépassement de terme
À l’inverse de la MAP, il est défini par une durée de grossesse excédant 42 semaines
d’aménorrhée. Si le terme peut être précisé avec certitude, cette situation s’observe dans
moins de 5 % des cas. Un nouveau-né qui joue les prolongations, ça peut certes faire
rigoler ! Mais le dépassement de terme doit au contraire être pris très au sérieux, du fait
du vieillissement placentaire rapide, qui fait courir un réel risque fœtal (souffrance,
voire mort in utero), pouvant obliger à une césarienne en urgence.
À sa mort, 28 ans plus tard, une autopsie est réalisée : dans son utérus, on
découvre une grosse concrétion de forme ovoïde, à la paroi épaisse et difficile
à casser (un œuf en quelque sorte !). Une fois ouverte, cette gangue révèle le
corps entier et calcifié (lithopédion) d’un enfant de sexe féminin, parvenu au
stade final de son développement. Cette « curiosité », nommée « l’enfant
pétrifié de Sens », fit le tour de l’Europe avant d’échouer, en 1826, dans les
collections du musée d’Histoire naturelle du Danemark, dont il disparut, à la
fin du XIXe siècle, pour une destination inconnue.
Grossesse et diabète
Cette association recouvre deux situations différentes : le diabète survient en cours de
grossesse, chez une patiente jusqu’à présent non connue pour être diabétique (diabète
gestationnel), ou la grossesse se déclare chez une femme diabétique connue.
Le diabète gestationnel, constaté dans environ 5 % des grossesses, est défini comme
une intolérance au glucose, avec glycémie supérieure à la normale de façon répétée,
survenant généralement entre la 24e et la 28e semaine d’aménorrhée. Chez le fœtus, le
glucose traverse facilement la barrière placentaire, mais pas l’insuline maternelle. Il en
découle une augmentation de production d’insuline par le pancréas fœtal, à l’origine
d’une augmentation du poids du fœtus (macrosomie). Plus tard, chez l’enfant et l’adulte,
le risque d’obésité est accru.
La survenue d’une grossesse chez une femme diabétique connue (diabète de type I ou II)
impose une surveillance étroite de l’équilibre glycémique, sous peine de complications
fœtales : surtout macrosomie, maladie des membranes hyalines et hypoglycémie
néonatale.
Grossesse et foie
Le foie est une des cibles viscérales privilégiées au cours de la prééclampsie et du
syndrome HELLP. Mais d’autres maladies hépatiques sont susceptibles de compliquer la
grossesse :
Bleus à l’âme…
Le s psychoses périnatales (anciennement « psychose puerpérale ») correspondent à
divers troubles psychotiques apparaissant chez la mère dans les jours suivant
l’accouchement. Ils associent des bouffées délirantes, un syndrome confusionnel et une
dépression. Ils tendent à disparaître progressivement dans les semaines suivantes.
Le baby blues (ou syndrome du troisième jour) est un syndrome dépressif transitoire,
contemporain de la montée laiteuse. Il disparaît avec le retour à domicile.
Plus grave que le baby blues, la dépression du post-partum (DPP) survient après un
intervalle libre d’un à deux mois et réalise un tableau de dépression typique.
Vous comprenez mieux maintenant pourquoi la grossesse n’est décidément pas une
simple balade de santé ! Et vous réalisez combien a été grande votre chance d’arriver,
tout(e) frétillant(e), dans la Société des humains !
Cela dit, vous voici au terme de cette « encyclopédie » des principales ignominies
infligées au genre humain. Pincez-vous, vous êtes toujours vivant(e) et sûrement en
bonne santé, l’œil vif, la truffe humide et le poil brillant !
Sixième partie
Cette traditionnelle partie des Dix clôture notre Médecine pour les Nuls avec une sélection de dix
symptômes parmi les plus fréquents, puis des petites histoires à lire comme des gourmandises : dix
grandes découvertes médicales et dix destins hors du commun de médecins… pas toujours
recommandables !
Chapitre 20
Adénopathie
Mais il existe aussi des ganglions dits « profonds », situés notamment dans le médiastin
et la cavité abdominale. La palpation, même la plus « inquisitrice », ne permet bien sûr
pas de les percevoir. Seule l’imagerie (échographie, scanner, TEP-Scan, IRM) peut les
mettre en évidence.
Lorsqu’un ganglion est palpable, certaines caractéristiques permettent d’en supposer
l’origine :
Diarrhée chronique
En matière de diarrhée, le terme « chronique » fait référence à une durée des troubles
excédant un mois, ce qui élimine pratiquement, chez un patient non immunodéprimé (car
c’est une tout autre histoire en cas de sida – voir chapitre 17), les diarrhées aiguës
d’origine infectieuse (gastro-entérites et autres « turistas » – voir chapitre 14).
D’une manière générale, toutes les pathologies du système digestif s’accompagnant d’un
syndrome de malabsorption, au premier rang desquelles la maladie cœliaque, peuvent se
traduire par une diarrhée chronique.
La fosse iliaque droite (en bas à droite) : le premier diagnostic à envisager est
celui d’appendicite aiguë (voir chapitres 7 et 14). Lorsque le diagnostic n’est pas
évident (nombreuses formes atypiques), l’échographie et/ou le scanner de
l’abdomen permettent de lever les derniers doutes. Les autres diagnostics possibles
sont : une iléite terminale (maladie de Crohn), un diverticule infecté (diverticulite)
ou une tumeur développée au niveau du cæcum, une infection d’une trompe utérine
(salpingite – voir chapitre 19), une torsion de kyste de l’ovaire, une grossesse extra-
utérine.
L’hypochondre droit (en haut à droite) : la première hypothèse est une origine
hépato-biliaire : colique hépatique, cholécystite ou abcès du foie (voire une péri-
hépatite à chlamydia, ou syndrome de Fitz-Hugh-Curtis). Mais d’autres pathologies
peuvent se traduire par une douleur dans cette région de l’abdomen : origine rénale :
colique néphrétique, pyélonéphrite ou infarctus rénal (rein droit) ; origine digestive :
appendicite aiguë de siège inhabituel (en arrière du cæcum ou sous le foie),
diverticulite de l’angle colique droit…
L’hypochondre gauche (en haut à gauche) : il faut évoquer une pathologie : de la
rate (infarctus ou abcès spléniques, rupture de rate), du pancréas (pancréatite ou
cancer), de l’angle colique gauche (diverticulite, cancer), du rein gauche (colique
néphrétique, pyélonéphrite).
La fosse iliaque gauche (en bas à gauche) : on évoque les mêmes diagnostics
gynéco-obstétricaux qu’à droite mais, au plan digestif, le principal diagnostic est
celui de sigmoïdite diverticulaire (voir chapitre 14).
L’épigastre (en haut et au milieu) : la cause la plus fréquente de douleur
épigastrique s’intègre dans le contexte, certes un peu flou, du « syndrome
dyspeptique » (voir chapitre 14). Mais ce diagnostic ne doit être retenu qu’après
avoir éliminé un ulcère gastroduodénal, un reflux gastro-œsophagien, une maladie
du pancréas : pancréatite aiguë ou cancer (tête ou corps), un infarctus du myocarde
(avouez quand même que la maladie peut être d’une confondante perversité !).
La région péri-ombilicale : cette région étant la plus centrale, tous les diagnostics
sont possibles : ulcère gastroduodénal, maladie du pancréas, occlusion intestinale,
pathologie gynécologique, pathologies aortiques (fissuration ou rupture d’anévrisme
de l’aorte abdominale, voire dissection aortique, cf. infra).
La région hypogastrique (en bas et au milieu) : les douleurs hypogastriques sont
principalement d’origine gynécologique (GEU, endométrite, salpingite,
endométriose…) ou vésicale (cystite). Mais des causes digestives sont également
possibles : occlusion, diverticulite.
Les douleurs abdominales diffuses doivent faire évoquer avant tout l’existence d’une
péritonite, avec contracture généralisée et invincible à la palpation de la paroi
abdominale (« ventre de bois »). Quelle que soit son origine (appendiculaire,
diverticulaire, biliaire, ulcéreuse, urinaire, rupture de GEU…), la péritonite est
l’urgence chirurgicale « suprême » ! La détermination par l’interrogatoire du point de
départ de la douleur et un scanner abdominal (s’il est possible de l’obtenir en extrême
urgence !) permettent parfois d’en suspecter l’origine avant « l’ouverture ».
Enfin, il est opportun de réunir ici les principales causes de douleurs abdominales
aiguës pseudo chirurgicales, qu’un chirurgien avisé saura reconnaître avant d’aiguiser
ses bistouris (une intervention « pour rien » pouvant s’avérer cataclysmique !) :
La première d’entre elles est certainement l’omniprésente colopathie
fonctionnelle, dont j’ai omis de vous dire (mais l’erreur est réparée !) qu’elle
pouvait produire des douleurs dans n’importe quel quadrant abdominal, et dont
l’intensité est parfois telle qu’elle fait s’entrouvrir les portes du bloc opératoire !
Les douleurs abdominales d’origine métabolique, en rapport avec une
hypercalcémie aiguë ou une insuffisance surrénale aiguë (« ouvrir » dans ces
situations = trépas assuré !) ;
Et quelques « perles d’internistes » (ou spécialistes en médecine interne, définie
comme la discipline dévolue aux « veaux à cinq pattes ») : la porphyrie aiguë
intermittente, la maladie périodique, le saturnisme et certaines vascularites
(périartérite noueuse et purpura rhumatoïde).
Douleur articulaire
Quoi de plus banal qu’une douleur articulaire, symptôme sans lequel les salles d’attente
des médecins généralistes et autres rhumatologues s’apparenteraient presque au hall de
la gare de Lyon un jour de grève de la SNCF (ça existe encore ?). Pour autant, ce
symptôme n’est pas à prendre à la légère et mérite qu’on lui consacre quelques lignes
(d’abord parce que, comme toute douleur, ça fait mal… et, qu’à juste titre, vous ne
supportez pas d’avoir mal !).
Douleurs thoraciques
Voilà un autre grand motif d’admissions aux urgences. Le diagnostic étiologique des
douleurs thoraciques repose – vous étonnerais-je ? – sur un interrogatoire et un examen
clinique minutieux, quelques examens biologiques (dont l’étude des gaz du sang artériel,
les dosages sanguins de la troponine et des D-dimères – voir chapitres 5 et 6), l’ECG, la
radiographie de thorax et d’autres examens d’imagerie (échocardiographie, scanner et
IRM du thorax).
Comme pour les douleurs abdominales (chirurgicales ou pas ?), il convient de distinguer
rapidement les douleurs dont le traitement est une urgence extrême et celles « qui
peuvent attendre » (mais pas trop longtemps quand même !).
Les urgences « thoraciques » sont au nombre de cinq, et vous allez vite percevoir
l’intérêt de ne pas se tromper de cible (pour le patient surtout !), puisque certaines
justifient un traitement anticoagulant d’urgence (voire un traitement thrombolytique –
voir chapitres 5 et 6), tandis que les autres contre-indiquent formellement ce type de
traitement ! Ces urgences thoraciques sont :
Les douleurs thoraciques « moins » urgentes sont légion : elles peuvent être d’origine
cardio-vasculaire (angine de poitrine), digestive (le reflux gastro-œsophagien est un
piège classique, d’autant que les douleurs qu’il provoque peuvent être calmées par la
trinitrine), pleuro-pulmonaire, costale ou rachidienne, ou même psychogène (que l’on
peut retrouver par exemple à l’occasion de certains états anxio-dépressifs ou au cours de
la fibromyalgie) ;
L’attaque de panique, que je n’ai pas traitée (ayant pris le parti d’occulter totalement la
psychiatrie, par le fait d’une incompétence notoire et reconnue), peut débuter par des
douleurs thoraciques violentes, avec sensation de mort imminente : la discordance entre
la gravité des symptômes allégués et la normalité de l’examen clinique et des examens
complémentaires est plutôt rassurante (mais les hystériques meurent aussi !).
Dyspnée
En pratique, il convient de distinguer, du fait de leur degré d’urgence très différent, les
dyspnées aiguës, qui traduisent l’apparition d’un phénomène nouveau (embolie
pulmonaire, crise d’asthme, œdème aigu du poumon, péricardite aiguë avec tamponnade,
corps étranger intrabronchique…), et les dyspnées chroniques (BPCO, insuffisance
cardiaque…).
Fatigue
Il s’agit d’un symptôme plus que fréquent en consultation de médecine générale : elle est
évoquée dans près de 15 % des cas, et représente même le seul motif de consultation
dans 5 % des cas.
Comme pour tout symptôme, elle justifie un examen clinique complet et certains examens
complémentaires, biologiques et d’imagerie. Difficile de passer en revue toutes les
causes de fatigue chronique car, comme la fièvre, il s’agit d’un symptôme que se
partagent la plupart des pathologies infectieuses, inflammatoires, tumorales,
dégénératives et métaboliques, c’est-à-dire tout ce que vous pouvez trouver dans « le
catalogue de la redout… able » !
Je fais tout de suite un sort à ceux qui sont « nés fatigués » (les pauvres, ça doit être
terrible !) : il s’agit souvent de troubles psychogènes (psychasthénie), qu’un petit tour
chez le psychiatre permet alors d’identifier (sinon de guérir !).
Mal de tête
Autre motif archi fréquent de consultation, la céphalée témoigne la plupart du temps
d’une pathologie bénigne. Cependant, elle est souvent source d’angoisse pour les
patients (y a-t-il un problème de cervelle ?) et, dans de rares cas, peut effectivement
révéler un problème grave.
L’interrogatoire est essentiel : mode de début (brutal ou progressif ?), ancienneté,
évolution dans le temps (céphalée continue, aggravation progressive, crises ?),
éventuelles manifestations associées (fièvre, vomissements, photophobie ?).
L’important est de ne pas « passer à côté » d’une cause grave, telle que :
Une hémorragie méningée : céphalée brutale, syndrome méningé (voir chapitre 8),
mise en évidence du saignement intracrânien par scanner ou IRM ;
Une méningite : fièvre, vomissements, syndrome méningé. La ponction lombaire
s’impose au moindre doute (si possible après imagerie cérébrale, mais seulement si
elle est réalisable en urgence) ;
Une hypertension intracrânienne (HIC), dont l’origine est mise en évidence par
l’imagerie cérébrale (tumeur intracrânienne, hématome cérébral, hydrocéphalie…) ;
Une maladie de Horton, mais le contexte est très évocateur (voir chapitre 6).
Œil rouge
Nous avons vu en détail la signification d’une rougeur anormale de la conjonctive (c’est-
à-dire le blanc de l’œil) dans le chapitre consacré aux maladies de l’œil. Mais ce
symptôme, qui correspond à une vascularisation anormalement visible de la conjonctive,
est suffisamment fréquent pour que l’on y « jette un œil » derechef !
Dans ces trois situations, pas d’hésitation : filez dare-dare chez votre ophtalmo préféré
ou aux urgences ophtalmologiques les plus proches ! Mais, lorsque la rougeur de l’œil
ne s’accompagne ni de douleur, ni de baisse de l’acuité visuelle, ni de cercle
périkératique : pas de panique ! Il s’agit d’une banale conjonctivite, qu’un collyre en
vente libre transformera rapidement en banale péripétie.
Vomissements
Si la reconnaissance de ce symptôme ne pose évidemment pas de problèmes majeurs, le
diagnostic étiologique peut être délicat quand ils sont isolés, ce qui est rare.
Une maladie digestive : non tant la banale « indigestion » (terme élégant pour
définir une « goinfrerie » souvent confortablement arrosée !) que diverses
pathologies du système digestif, médicales (surtout hépato-biliaires ou
pancréatiques) ou chirurgicales (occlusions intestinales, péritonites de toutes
origines) ;
Une maladie neurologique, ce qui est beaucoup plus subtil : méningites aiguës et
hémorragie méningée, hypertension intracrânienne, migraines et maladie de
Ménière… ;
Une maladie endocrinienne, ce qui est encore plus subtil quand elle n’est pas
connue et qu’elle se révèle par des vomissements isolés : acidocétose diabétique,
insuffisance surrénale aiguë, hypercalcémie aiguë… ;
Et de nombreuses autres pathologies : infarctus du myocarde, colique néphrétique,
glaucome aigu par fermeture de l’angle…
Autant dire que les vomissements aigus, hors contexte évident, ne doivent laisser
indifférents ni l’odorat, ni l’intellect du médecin requis !
Des vomissements plus chroniques, définis par leur persistance plus de 48 heures,
doivent faire évoquer d’autres diagnostics :
Tout choix étant forcément arbitraire, je me permets de vous imposer le mien… Une
petite précision : sans aucune propension au « cocorico » national, sachez quand même
que la France a « pondu » une bonne partie des plus grands « découvreurs » !
À cette époque, la généralisation des armes à feu dans les campagnes militaires fait
apparaître une nouvelle « race » de blessures, particulièrement terrifiantes et dont le
traitement se limite à la cautérisation au fer rouge ou à l’huile bouillante, surtout apte à
aggraver les souffrances des blessés et remarquablement efficace pour hâter leur mort
(qui pouvait alors être considérée comme une bénédiction !). Pour les amputations,
Ambroise Paré met au point un procédé de ligature des artères, en lieu et place de la
sinistre cautérisation, permettant de réduire « proprement » les hémorragies.
Il devient chirurgien-barbier des rois. Malgré ses soins, il ne peut empêcher le décès
d’Henri II, blessé par un éclat de lance dans l’œil au cours d’un tournoi près de la Place
royale (actuelle place des Vosges). Il s’était pourtant donné les moyens de sauver le
souverain, ayant reçu l’autorisation de reproduire la blessure sur des condamnés à mort
afin d’en mieux comprendre le mécanisme et les possibles traitements !
Pour être complet, je précise qu’il a également apporté son grain de sel au traitement de
la « maladie de la pierre » (la lithiase urinaire) et qu’il a contribué au développement
d’un traitement « écolo » des plaies chroniques : l’asticothérapie (ou larvothérapie). Ce
procédé, récemment redécouvert, consiste à utiliser des larves de mouche verte (ou
Lucilia sericata) pour nettoyer (on dit « déterger ») les plaies des tissus mous. Les
asticots de cette mouche, qui consomment électivement les tissus nécrosés, facilitent
ainsi la cicatrisation des plaies.
La circulation sanguine
La découverte de la circulation sanguine, dont le fonctionnement en circuit fermé nous
apparaît maintenant comme une évidence, est une œuvre « collective » dont la maturation
s’est étendue sur plusieurs siècles.
Les Égyptiens établissent très tôt la relation entre le sang, source de vie, et la mort
lorsqu’il s’écoule hors du corps (hémorragie). Au Ve siècle av. J.-C., les médecins
grecs de l’île de Cos étudient le système circulatoire sur des animaux égorgés : les
artères étant retrouvées vides, ils leur attribuent à tort un rôle dans le transport de l’air,
tandis que le foie gorgé de sang est considéré comme « le moteur » assurant la mobilité
du sang.
Le médecin grec Claude Galien (131-201) établit une description anatomique précise du
réseau artériel et veineux, mais « se vautre » complètement, comme ses prédécesseurs de
Cos, dans son interprétation de la physiologie du système circulatoire, que je vous
épargne donc.
À partir du Xe siècle, les grands médecins musulmans prennent le relais, se fondant sur
les traités de médecine égyptiens et grecs. Ibn Sina, plus connu sous le nom d’Avicenne
(980-1037), identifie les phénomènes de la thrombose et du collapsus, tandis qu’Ibn
Zohr (Avenzoar, 1073-1162) décrit la péricardite. Mais c’est Ibn Al-Nafis (1210-1288),
considéré comme le père de la physiologie qui, le premier, établit une description très
exacte de la circulation pulmonaire, des artères coronaires et surtout de la circulation
capillaire, le « chaînon manquant » entre les artères et les veines.
La vaccination
Là encore, une œuvre très collective, mais deux personnalités se détachent du lot :
Edward Jenner (1749-1823) et Louis Pasteur (1822-1895).
Le 14 mai 1796, Jenner inocule à un enfant de 8 ans, James Phipps, du pus prélevé sur la
main de Sarah Nelmes, une fermière infectée par la vaccine, ou variole des vaches (cow
pox), qui ressemblait à la variole humaine, en très atténué. Trois mois plus tard, il
inocule du pus provenant d’un malade atteint de la « vraie » variole au jeune James (le
principe du « consentement éclairé » n’était pas vraiment d’actualité !), qui se révèle
protégé (on dirait aujourd’hui « immunisé ») et ne développe pas la maladie. Après
quelques atermoiements, le principe de la vaccination antivariolique se répand dans
toute l’Europe.
Le 6 juillet 1885, Pasteur reçoit Joseph Meister, un petit berger âgé de 9 ans, originaire
de Steige, en Alsace, mordu l’avant-veille par un chien suspect de rage. C’est le
propriétaire du chien, un certain Théodore Vonné, qui se charge, sur les conseils du
médecin du village, d’emmener l’enfant à Paris pour y rencontrer l’illustre Pasteur, dont
les expérimentations sur la rage font déjà grand bruit. Joseph Meister reçoit treize
inoculations d’une suspension de moelle de lapin, mort de la rage quelques jours avant.
Ce traitement, qui dure dix jours, est couronné de succès puisque l’enfant ne développera
jamais la rage.
Dans les suites de cette vaccination contre la rage, de nombreux scientifiques, pour la
plupart français et disciples de Pasteur (les « pasteuriens » Émile Roux, Albert
Calmette, Camille Guérin, Alexandre Yersin, Alphonse Laveran, Charles Nicolle, etc.),
isolèrent les principaux agents responsables de maladies infectieuses constamment
fatales à l’époque, et mirent au point les vaccins destinés à les prévenir.
Le dernier vaccin en date, destiné à prévenir les infections par papillomavirus, a été
commercialisé en 2008.
La transfusion sanguine
Dans la suite logique du concept « sang = principe vital », le prélèvement de sang «
vicié » par la maladie (les saignées de Molière) et son éventuel remplacement par du
sang « neuf » a été très tôt présenté comme une solution séduisante (déjà évoquée dans
des traités de médecine de l’Égypte ancienne).
Il fallut attendre l’année 1900 pour trouver l’explication de ces accidents très « limitants
». Cette année-là, un médecin autrichien, Karl Landsteiner (1868-1943), en faisant
interagir le plasma et les globules rouges de ses collaborateurs, identifie le système des
groupes sanguins ABO, permettant enfin de comprendre pourquoi certaines transfusions
sanguines sont couronnées de succès alors que d’autres se terminent tragiquement. Cette
découverte lui vaut le prix Nobel de médecine en 1930. Mais tous les problèmes
transfusionnels n’étant pas résolus, il remet sur le métier son ouvrage, pour finalement
découvrir, en 1940 (en collaboration avec Alexandre Wiener), le système Rhésus.
Morale de cette histoire : on peut avoir le Nobel et ne pas s’endormir ensuite sur ses
lauriers, pour le plus grand bien de l’humanité. Et, en hommage à ce grand savant
autrichien, sachez que le O (du groupe sanguin O) vient du mot allemand Ohne, qui veut
dire « sans » (sans antigènes de groupes sanguins).
L’asepsie
Le père incontesté de la notion d’hygiène et d’asepsie dans les lieux de soins, en vue de
limiter les infections que l’on appelle aujourd’hui « nosocomiales » (c’est-à-dire
contractées à l’hôpital), est un obstétricien austro-hongrois, Ignace Philippe Semmelweis
(1818-1865). C’est après avoir assisté, à l’hôpital général de Vienne, à l’autopsie d’une
femme décédée de fièvre puerpérale (septicémie foudroyante à streptocoque, survenant
dans les suites d’un accouchement), qu’il décida de se lancer dans les études de
médecine. À l’époque, le taux de mortalité maternelle et néonatale par fièvre puerpérale
excédait 20 % dans certaines maternités de la ville, amenant les parturientes à préférer
accoucher dans la rue plutôt que de s’y rendre ! Différentes explications étaient données
(promiscuité, mauvaise aération des locaux ou début de la lactation), mais aucune
solution n’était trouvée.
Cependant, Semmelweis avait déjà constaté que la mortalité n’était pas identique dans
toutes les maternités : effroyable dans certaines, au sein desquelles médecins et étudiants
pratiquaient des autopsies, elle devenait « acceptable » (moins de 3 %) dans d’autres,
où exerçaient surtout des sages-femmes, inaptes à la pratique des autopsies.
En 1847, la mort de son ami Jakob Kolletschka, professeur d’anatomie, lui fait «
entrevoir la lumière » : blessé au doigt avec un scalpel au cours d’une autopsie, ce
médecin décède rapidement d’une maladie fébrile très semblable à la fièvre puerpérale.
Il en conclut justement que la mortalité observée dans certaines maternités est
possiblement liée à des « particules contaminantes » (les théories microbiennes de
Pasteur n’étaient pas encore nées), transportées par les médecins depuis les salles
d’autopsie et transmises aux femmes pendant leur accouchement. Il préconisa alors un
lavage des mains par une solution d’hypochlorite de calcium entre le travail d’autopsie
et les soins délivrés aux patientes, ce qui fit baisser le taux de mortalité de 20 % à moins
de 3 %.
Mais Semmelweis, dont le caractère était réputé exécrable (il était probablement atteint
de psychose maniaco-dépressive), resta incompris de la communauté scientifique et
mourut misérablement dans un asile psychiatrique. La vie et l’œuvre de Semmelweis ont
fait l’objet de la thèse de docteur en médecine d’un certain Louis-Ferdinand Destouches,
alias Céline.
La radiologie
On doit la découverte des rayons X au physicien allemand Wilhelm Conrad Röntgen
(1845-1923), découverte pour laquelle il reçut le premier prix Nobel de physique, en
1901.
Et sachez que le père des rayons X est également celui de la radioprotection : il avait
d’emblée constaté que l’interposition d’une mince feuille de plomb entre le tube et
l’écran faisait complètement disparaître la fluorescence !
La pénicilline
La pénicilline est, personne ne l’ignore, un antibiotique ! Mais c’est surtout le premier
antibiotique découvert, et cette découverte ne manque pas de piquant.
Mais la découverte de la pénicilline, qui lui procure le prix Nobel de médecine en 1945,
relève du plus pur des hasards, bien que, comme aimait à le répéter Pasteur : « Dans les
champs de l’observation, le hasard ne favorise que les esprits préparés. » En bref,
Fleming a certes la réputation d’un chercheur inventif, mais il est aussi singulièrement
négligent : il oublie souvent les cultures bactériennes sur lesquelles il travaille, et son
laboratoire de l’hôpital Sainte-Marie de Londres est réputé pour… sa saleté !
Mais les indiscutables effets antibactériens de la pénicilline in vitro se révèlent plus que
décevants in vivo. C’est la Seconde Guerre mondiale, et ses nouvelles cohortes de
blessés infectés, qui permet enfin l’utilisation thérapeutique de la pénicilline (à toute
chose, malheur est bon !). Le mérite de sa purification sous une forme stable et de sa
production industrielle revint à deux chimistes, l’Australien Howard Florey et le
Britannique Ernst Chain, qui partagèrent le Nobel avec Fleming (mais pas la célébrité,
alors que leur contribution à l’utilisation de la pénicilline est volontiers considérée
comme plus importante que celle du « brouillon », mais chanceux, Fleming !).
Enfin, comment ne pas citer un illustre inconnu, le médecin militaire français Ernest
Duchesne (1874-1912) qui, trente-deux ans avant Fleming, avait constaté les propriétés
antibiotiques d’une autre moisissure, Penicillium glaucum, capable d’inhiber
complètement la croissance d’une bactérie célèbre : Escherichia coli. Mais l’armée,
fidèle à sa réputation de « grande muette », ne jugea pas nécessaire de communiquer ces
résultats et de poursuivre les recherches !
L’aspirine
L’acide acétylsalicylique, plus connu sous le nom d’aspirine, possède des propriétés
analgésiques, antipyrétiques et anti-inflammatoires. Il est aussi utilisé comme
antiagrégant plaquettaire. Ce n’est rien moins que le médicament le plus utilisé au
monde, avec une consommation annuelle estimée à 40 000 tonnes. Plus de 80 % de la
production mondiale d’acide acétylsalicylique est réalisée à Langreo, en Espagne, dans
une usine appartenant aux laboratoires Bayer.
Les vertus curatives des décoctions d’écorce de saule blanc (salix en latin) sont connues
depuis l’Antiquité. Hippocrate lui-même les préconisait pour atténuer douleurs et
fièvres. En 1829, un pharmacien français, Pierre-Joseph Leroux, obtient, en faisant
bouillir de la poudre d’écorce de saule blanc, des cristaux solubles qu’il nomme
salicyline (de salix), puis acide salicylique.
L’aspirine a donc été découverte à la fin du XIXe siècle, mais ce n’est qu’en 1971 que
Sir John Vane (1927-2004), un pharmacologue britannique, en identifie précisément le
mécanisme d’action (inhibition d’une enzyme, la cyclo-oxygénase, nécessaire à la
synthèse des prostaglandines), ce pour quoi il reçoit le Nobel de Médecine en 1982.
La pilule contraceptive
Elle est mise au point en 1956 par le médecin et biologiste américain Gregory Pincus
(1903-1967), qui mène alors des recherches sur la stérilité féminine. Cette invention fait
suite à la synthèse de la noréthistérone, hormone progestative capable de bloquer
l’ovulation, par le Mexicain Luis Miramontes en 1951.
Les expérimentations sont d’abord menées en France, en Australie et à Porto Rico, mais
les premiers résultats restent mitigés du fait d’un problème de dosage. Ces problèmes
étant réglés, la pilule est autorisée à la vente dès 1960, d’abord aux États-Unis, puis
dans la plupart des pays industrialisés (la loi Neuwirth en a autorisé la
commercialisation en France en 1967).
Les travaux de Pincus furent essentiellement financés par une richissime Américaine,
Katherine McCormick, rencontrée en 1953 par l’entremise de Margaret Sanger, une
féministe américaine (fondatrice du planning familial américain).
La première greffe réussie date du 7 décembre 1905 : il s’agissait d’une greffe de cornée
(qui, non vascularisée, échappe aux phénomènes du rejet), menée avec succès par
Eduard Konrad Zirm (1863-1944), un ophtalmologue autrichien. Le donneur était un
jeune garçon de 11 ans, devant subir l’énucléation d’un œil blessé mais dont la cornée
était restée intacte.
Tout se greffe : reins (première transplantation rénale à partir d’un donneur vivant en
1952 à l’hôpital Necker à Paris), cœur (première transplantation cardiaque en 1967 au
Cap, en Afrique du Sud), foie, pancréas, moelle osseuse, poumons, trachée, larynx,
mains, membres supérieurs, langue, et même… pénis, la première ayant eu lieu en 2006
à l’hôpital de Guangzhou en Chine (et, malgré l’absence de rejet, le patient exigea
l’ablation du greffon après quatorze jours de « cohabitation » !).
Chapitre 22
Petiot est arrêté le 31 octobre 1944. Se faisant appeler « capitaine Valéry », il a fait un
petit tour par la case « Résistance », sans doute pour se refaire une virginité. À son
procès, il prétend jusqu’au bout, en dépit de preuves accablantes, que les cadavres
retrouvés chez lui sont ceux de nazis et de collabos, dont on pouvait le remercier d’avoir
débarrassé le monde des vivants. Condamné à mort pour vingt-sept assassinats, il est «
raccourci » le 25 mai 1946 à la prison de la Santé à Paris. Ses derniers mots : « Je suis
un voyageur qui emporte ses bagages »…
Che Guevara (1928-1967)
Ernesto Guevara de la Serna, dit Che Guevara ou le Che, est né le 14 juin 1928 à
Rosario-de-Santa-Fe, au nord de Buenos Aires, et déclare, dès l’âge de 2 ans, de
terribles crises d’asthme. Malgré ses crises épuisantes, il manifeste très tôt des qualités
de « meneur » et se passionne pour le rugby.
Au retour, il termine son cursus, soutient avec succès sa thèse de docteur en médecine en
juin 1953 et laisse en gage ses livres de médecine pour reprendre ses voyages. Son
combat contre ce qu’il appelle « la pieuvre capitaliste » se structure. Au Guatemala, il
travaille dans une équipe de médecine d’urgence, tout en suivant un entraînement
militaire dans la rébellion guatémaltèque, qui va échouer. Il fuit à Mexico, où il travaille
comme photographe de rue le soir et, pendant la journée, comme assistant dans le
service d’allergologie de l’hôpital général. De cette époque date sa rencontre avec les
frères Fidel et Raoul Castro, mais c’est une autre histoire…
Le jeune idéaliste revient terminer ses études à Varsovie, puis s’installe comme médecin
généraliste dans un quartier défavorisé de la ville, avant de se spécialiser en
ophtalmologie. Mais il ne renonce pas à son rêve de langue universelle et, le 26 juillet
1887, il publie un premier livre en russe, sous le titre Langue internationale et sous le
pseudonyme de Doktoro Esperanto. C’est de ce pseudonyme que naît le nom « esperanto
», sous lequel le langage universel se fera peu à peu connaître. Malgré la censure du
régime tsariste, l’essor de l’esperanto se confirme, gagnant tous les continents au début
des années 1900. Des sociétés d’esperanto prolifèrent de par le monde. Depuis a lieu
chaque année, et toujours dans une ville différente, le congrès mondial d’esperanto (ou
Universala Kongreso de Esperanto, dans la langue de Zamenhof) qui, selon les années,
rassemble entre 1 000 et 3 000 esperantophones, provenant de 50 à 70 pays différents.
En 2010, on estimait entre un et deux millions le nombre d’adeptes de la langue
universelle dans le monde.
Comme Conan Doyle l’a lui-même reconnu, le personnage de Sherlock Holmes lui a été
en grande partie inspiré par l’un de ses anciens professeurs de médecine, Joseph Bell,
renommé pour ses capacités de déduction et à qui Conan Doyle écrivit : « C’est très
certainement à vous que je dois Sherlock Holmes. Autour du noyau déduction, inférence
et observation que je vous ai entendu enseigner, j’ai essayé de construire un homme. »
Bien que devenu auteur à succès, Conan Doyle ne renonce pas à sa profession de
médecin et part à Vienne en 1890 pour se spécialiser en ophtalmologie. Il revient à
Londres en 1891 pour s’installer comme ophtalmologue mais, il le reconnut dans son
autobiographie, « aucun patient ne franchit le seuil de [s]a porte ». Il se voit donc «
condamné » à poursuivre les aventures de « son » Sherlock Holmes, qu’il essaiera de
faire mourir dans les chutes du Reichenbach en Suisse, pour mieux se consacrer à
l’écriture de romans historiques. Il sera obligé de le « ressusciter » quelque temps plus
tard, sous la pression de ses innombrables lecteurs.
Il meurt lui-même le 7 juillet 1930 d’un infarctus du myocarde, dans sa maison de l’East
Sussex, en Angleterre.
Louis-Ferdinand Céline (1894-1961)
Louis-Ferdinand Destouches, dit Céline (du prénom de sa mère), est issu d’une famille
de petits artisans. Sa scolarité, très banale, ne laisse en rien présager son devenir : rien
moins que l’un des écrivains français les plus lus au monde (il occuperait la deuxième
position après Marcel Proust !).
Mais la littérature est son second « vice », et son Voyage au bout de la nuit, publié en
1932 et récompensé par le prix Renaudot, le lance dans une prolifique et fulgurante
carrière d’écrivain à succès.
Dans la période troublée de la fin des années trente, Céline « dérape » : il se fait le
chantre de la haine raciale, principalement antisémite, et épouse sans états d’âme les
thèses nazies, publiant plusieurs pamphlets franchement haineux. À la Libération, Céline
s’exile en Allemagne (à Sigmaringen, avec les restes du gouvernement de Vichy), puis au
Danemark, avant de regagner la France en 1951, après avoir été amnistié.
Durant l’année 2011, qui marque le cinquantenaire de sa disparition, les partisans et les
détracteurs de Céline ont eu encore de belles occasions de s’affronter…
Entré dans la Waffen-SS en 1940, il devient médecin militaire sur le front de l’est.
Blessé, il est retiré du front puis affecté au camp de concentration d’Auschwitz, où il va
faire montre de tous ses sinistres « talents ». Il s’y illustre par sa « conscience
professionnelle » dans la sélection des nouveaux arrivants pour la chambre à gaz, mais
également par diverses expérimentations « scientifiques », notamment sur les jumeaux,
qu’il préserve transitoirement de la mort pour leur faire subir toutes sortes de sévices,
avant de les tuer lui-même par injection intracardiaque de phénol puis de les autopsier…
Mengele finit sa vie errante dans un studio minable de la banlieue de São Paulo. En
1979, après trente-quatre ans de fuite, il se noie au Brésil, durant une baignade à
Bertioga, ville balnéaire située au sud de São Paulo. Ses restes sont localisés en 1985 et
des tests génétiques pratiqués sur ses ossements confirment qu’il s’agit bien de feu le Dr
Mengele.
Conclusion
« Tout homme bien portant est un malade qui s’ignore ! », comme l’affirme, avec une
cynique lucidité, le fameux Dr Knock ! Sans aller jusque-là, il faut reconnaître que la
maladie nous guette à tous les coins de rue : se réveiller chaque jour indemne tient
quasiment du miracle, dont, malheureusement, nous ne prenons vraiment conscience que
quand « rien ne va plus » !
Si, de ce « voyage au bout de l’enfer », vous ne deviez retenir qu’une seule impression
(ce qui me vexerait quand même un peu !), je vous conseillerais celle-là : la meilleure
médecine est préventive ! Les vaccins (y compris celui contre la grippe AH1N1 !), la
mammographie régulière, le frottis cervico-vaginal de dépistage, l’ostéodensitométrie,
la colonoscopie à 50 ans, le contrôle des facteurs de risque cardio-vasculaires, et j’en
passe, valent bien mieux que des traitements longs, douloureux, coûteux (si vous ne le
faites pas pour vous, faites-le au moins pour la Sécu !) et, malheureusement, pas toujours
efficaces (quand ils ne sont pas dangereux !).
De ces traitements, je vous en avais averti dès l’introduction, je n’ai que peu ou pas
évoqué l’existence (et vous pouvez maintenant le confirmer). Je m’en suis expliqué, mais
je souhaiterai apporter (pendant qu’il en est encore temps !) quelques précisions les
concernant :
Avant tout, on ne peut pas traiter un patient qui ne le souhaite pas ! Évident, me
direz-vous, mais pas pour tout le monde ! Au refus irrévocable, assez rare en
pratique, je veux surtout faire allusion à l’inobservance thérapeutique, plus
sournoise et surtout plus dangereuse : le traitement est expliqué, accepté, prescrit,
acheté… mais jamais pris, ou rapidement abandonné ! Grossière erreur, qui peut
malheureusement vous coûter très cher (sauf quand, suivez mon regard, ce traitement
s’avère nocif à l’usage, mais cela reste une éventualité des plus rares).
Autre évidence : le meilleur traitement est celui qui marche ! Et si ce sont le jus de
radis noirs ou la décoction de queues de cerises qui vous apportent enfin le
soulagement tant attendu, pourquoi pas ! L’effet placebo existe, et suffit même dans
nombre de cas, comme le prouvent constamment les résultats des grandes études de
traitements (dites « en double aveugle contre placebo »). De fait, à plusieurs
reprises au fil de ce livre, vous n’avez pas manqué de relever les intrications
étroites qui peuvent unir le psychisme et la survenue de nombreuses maladies.
Enfin, et surtout, l’humilité de vos médecins va souvent de pair avec leur
compétence, ce qu’un de nos grands maîtres en médecine, Ambroise Paré, premier
chirurgien-barbier du roi Henri II, a parfaitement su exprimer par sa célèbre maxime
: « Je le soigne, Dieu le guérit ».
Mon « mot de la fin », en forme de happy end, sera pour tous les courageux lecteurs
enfin arrivés au terme de ce nauséabond pavé : évidemment, la maladie est laide, inutile,
douloureuse, nuisible, facteur d’exclusion, invalidante, mutilante, voire même…
mortelle ! Mais elle recule régulièrement devant les progrès de la médecine (et des
conditions d’hygiène) : sans entrer dans le détail des statistiques de survie des cancers,
de l’infarctus du myocarde, des maladies infectieuses, des maladies systémiques, etc. (à
ce stade de l’exercice, c’est un peu tard !), ne retenez que l’allongement constant de
notre durée de vie (très inégal, j’en conviens, selon les régions du globe). La France
compte aujourd’hui 14 fois plus de personnes âgées de plus de 90 ans qu’en 1950, et une
petite fille née en 2011 dans notre beau pays a pratiquement une chance sur deux de
devenir centenaire (et de voir l’âge de sa retraite reculer en conséquence…). Convaincu
?
Index alphabétique
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A
Abcès
– amibien
– appendiculaire
– cardiaque
– cérébraux
– dentaire
– du foie
– du poumon
– osseux
– péricolique
– rénaux
Asbestose
Absences
Acariens
Accident
– ischémique transitoire
– de la voie publique
– de transfusions sanguines
– domestiques
– du travail
– sportif
– vasculaires cérébraux (AVC)
Accouchement
ACE (antigène carcino-embryonnaire)
Acétylcholine
Achalasie œsophagienne
Acide 5-hydroxy-indol-acétique
Acide chlorhydrique (HCl)
Acide folique
Acide urique
Acides aminés
Acidocétose
Acidose lactique
Acné
– conglobata
– nodulo-kystique
Acouphènes
Acromégalie
ACTH
Activité physique
Acuité visuelle
Acupuncture
Adams, John
Adénite
Adénoïdectomie
Adénome
–hypophysaire
–prostatique
– toxique
Adénopathie
– axillaire
– cervicale
– inguinale
– métastatique
Adénovirus
ADN
Adolescence
Adrénaline
Aflatoxines
AFSSAPS
Âge
Agent pathogène
Agressivité
Agueusie
Agranulocytose
AINS
Akinésie
Albinisme
Albumine
Albuminémie
Albuminurie
Alcaptonurie
Alcool
Alcoolisme
Alcoolisme chronique
Aldolase
Aldostérone
Algodystrophie
Alimentation
Allaitement
Allèle
Allergènes
Allergie
Allergologie
Allicine
Allogreffe
Alpha-fœtoprotéine
Altération de l’état général (AEG)
Altitude
Alvéoles dentaires
Alvéolyse
Amaigrissement
Amalgames dentaires
Amanite phalloïde
Amaurose
Amélie
Aménorrhée
Amétropie
Amnésie
Amibiase
Amphétamines
Amiante
Amniocentèse
Ampicilline
Ampoule hépato-pancréatique
Ampullome vatérien
Amygdales
Amygdalites aiguës
Amylase
Amylasémie
Amylose
Amyotrophie
Analogues de la GnRH
Anaphase
Anatomo-pathologie
Anémie
– aplastique
– arégénérative
– d’origine centrale
– d’origine périphérique (régénérative)
– de Biermer
– ferriprive
– hémolytiques acquises
– hémolytiques auto-immunes
– hémolytiques congénitales
– macrocytaires
– microcytaires
– normocytaire
Anesthésie
Anesthésie locale
Anesthésiques
Anévrisme
Anévrisme de l’aorte abdominale
Angine
–herpétique
– rouge
– ulcéreuse de Vincent
– vésiculeuse
Angine de poitrine
Angiocholite
Angiodysplasie
Angioplastie percutanée
Angio-IRM
Angiome
Angiomes stellaires
Angio-scanner
Angiotensine
Agitation
Angor
Angor instable
Aniline
Anisakiase
Ankylostomiase
Ankylostome
Anneau gastrique
Anomalies congénitales
Anorexie
Anosmie
Antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II
Antalgiques
Antéhypophyse
Antiagrégants plaquettaires
Anti-arythmiques
Antibiogramme
Antibiothérapie
Antibiotique
Anticancéreux
Anticorps
– anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles
– antigliadine
– anti-HBc
– anti-HBs
– antinucléaires
Antidépresseurs
Antidiurétique
Anti-épileptiques
Antigène carcino-embryonnaire (ACE)
Antigène HBs
Antigène spécifique prostatique (PSA)
Antihypertenseurs
Anti-inflammatoires
Antipaludéens de synthèse
Anti-récepteurs de la TSH (TRAK)
Antituberculeux
Anthrax
Anurie
Anus
Anuscopie
Anxiolytiques
Aorte
Aphakie
Aphtes
Aphtose bipolaire
Aphtose buccale
Aplasie médullaire
Aplasie thymique congénitale
Apnées du sommeil
Aponévrose palmaire
Aponévrosite plantaire
Appareils auditifs
Appareil génital masculin
Appareil lacrymal
Appareil locomoteur
Appareil urinaire
Appendicectomie
Appendicite
Appétit
Apport calorique
Arachide
ARN
Argyrisme
Arrêt cardiaque
Arsenic
Artère d’Adamkiewicz
Artères
– carotides
– cérébrales
– coronaires
– des membres inférieurs
– digestives
– fémorales
– iliaques
– rénales
Artériographie
Artérioles
Artériopathie oblitérante des membres inférieurs (AOMI)
Artériosclérose
Artérites inflammatoires
Arthralgie
Arthrite
– aiguë
– chronique
– des maladies systémiques
– infectieuse
– microcristalline
– réactionnelle
– rhumatismale
– subaiguë
Arthrographie
Arthroscan
Arthroscopie
Arthrose
Articulations
– sacro-iliaques
– interphalangiennes distales
– interphalangiennes proximales
Arythmies cardiaques
Ascaris
Ascaridiose
Ascite
Asepsie
Aspirine
Astérixis
Asthénie
Asthénospermie
Asthme
Asthme à dyspnée continue
Astigmatisme
Astrocytomes
Athérome
Athérosclérose
Atrophie
– cutanée
– des organes sexuels
– villositaire
Attaque de panique
Attitude scoliotique
Audiogramme
Audition
Auto-anticorps
– anti-thyroglobuline
– anti-thyropéroxydase
– anti-muscle lisse
– antinucléaires
– anti-réticulum endoplasmique
Autogreffe
Autopsie
Autosomes
Axones
Azoospermie
B
Baby blues
Bacille de Döderlein
Bacille de Koch
Bacilles Gram négatif
Bactérie
Ballonnements
Barbituriques
Baryum
Bas de contention
BCG
Bell, Alexander Graham
Benzène
Béribéri
Bernard, Jean
Bérylliose
Bêtabloquants
Beethoven
Bézoards
Bicarbonates
Bile
Bilharziose
Bilirubine
Bioprothèse
Biopsie
– broncho-pulmonaire
– cérébrale
– ganglionnaire
–hépatique
– musculaire
Biothérapies
Biothérapies anti-TNFα
Bisphosphonates
Blennorragies
Blépharite
Blépharospasme
Bleu
Blocs auriculo-ventriculaires (BAV)
Blocs de branche
Boissons alcoolisées
Bol alimentaire
Bombe atomique
Borrelia burgdorferi
Bothriocéphale
Botox®
Botulisme
Bouche
Bouchon de cérumen
Bouffées de chaleur
Boule œsophagienne
Boulimie
Bourdonnements d’oreilles
Bourrelet glénoïdal
Bourses
Bouton de fièvre
Bradycardie
Bradypnée
Bronche
Bronchectasie
Bronchite
Bronchiolite
Bronchoconstriction
Bronchodilatateurs
Broncho-pneumopathie chronique obstructive
Bronchospasme
Brossage des dents
Brucellose
Brûlure
Brûlures épigastriques
Brûlures oculaires
Bulbe rachidien
By-pass
C
CA 15-3
CA 19-9
CA 125
Cacahuète
Cachexie
Cacosmie
Cæcum
Café
Cage thoracique
Caillot
Calcémie
Calcitonine
Calcium
Calciurie
Calculs
– biliaires
– salivaires
–urinaires
Canal
– carpien
– cholédoque
– lacrymal
– médullaire
– pancréatique
– rachidien
Calculocancer
Cancer
– bronchique primitif
– colorectaux
– de l’endomètre
– de l’estomac
–de l’œsophage
– de l’ovaire
– de la peau
– de la langue
– de la plèvre
– de la prostate
– de la sphère ORL
– de la thyroïde
– de la verge
– de la vessie
– des lèvres
– des os
–digestif
– du cerveau
– du col de l’utérus
– du côlon
– du foie
– du pancréas
– du péritoine
– du poumon
– du sein
–du testicule
– médullaire de la thyroïde
– secondaire du foie
Cancérologie
Candida albicans
Candidose buccale
Canicule
Capillaires
Capillaroscopie
Capsule articulaire
Carboxypeptidase
Carcinogènes
– chimiques
– endogènes
– exogènes
– microbiens
– physiques
Carcinome
Carcinome épidermoïde
Cardia
Cardiologie
Cardiomégalie
Cardiopathies congénitales cyanogènes
Cardiothyréose
Carence
– en acide folique
– d’apport alimentaire
– en fer
– en vitamine B1
– en vitamine B12
Carie
Carpophobie
Carrel, Alexis
Cartilage
Caryotype
Cataracte
Catécholamines
Cavité
– abdominale
–médiastinale
– orbitaire
– pelvienne
– pleurale
– utérine
Cavités cardiaques
Cécité
Cécité corticale
Ceintures de maintien
Céline, Louis-Ferdinand
Celsus, Cornélius
Cellules
– de Sternberg
– leucémiques
– métastatiques
–myélomateuses
– tumorales
Centrales nucléaires
Céphalées
Cercle périkératique
Céréales
Céruléoplasmine
Cérumen
Cerveau
Cervelet
Cervicalgie aiguë
Cervicite
Cétose
Chalazion
Chaleur
Champignon
Champ visuel
Chancre
Chancre syphilitique
Charcot, Jean-Martin
Chat
Che Guevara
Chéilite angulaire
Cheveux
Cheville
Chiasma optique
Chimiothérapies
Chirurgie
Chlamydia
Chloasma
Chlore
Chlorémie
Chlorure
– de potassium
– de vinyle
Choc
– anaphylactique
– cardiogénique
– hémorragique
– septique
Cholangiocarcinome
Cholangite sclérosante primitive (CSP)
Cholécystite
–aiguë
– chronique
Choléra
Cholestase
Cholestases chroniques
Cholestéatome
Cholestérol
– total
– HDL
– LDL
Cholestérolémie
Chondrocalcinose articulaire
Chondrolyse
Chondromalacie
Chondrome
Chondroprotecteurs
Chondrosarcome
Chorée de Huntington
Choriocentèse
Choroïde
Chromatides
Chrome
Chromosome
– Philadelphie
–X
–Y
Chromosomes sexuels
Chyme
Chymotrypsine
Ciclosporine
Cinétose
Cirrhose
– biliaire primitive (CBP)
– décompensée
– éthylique
– hépatique
– post-hépatitique
CIVD
Clairance de la créatinine
Claquage
Chlamydia trachomatis
Claudication intermittente
Claudication intermittente de la mâchoire
Cloques
Clostridium difficile
Clou plaquettaire
Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
Coagulation sanguine
Coarctation de l’aorte
Cobalt
Coca-Cola
Cochlée
Cœlioscopie
Cœur
Cœur pulmonaire aigu
Coiffe des rotateurs
Colchicine
Col du fémur
Colibacille
Colique
– hépatique
– néphrétique
Colite post-amibienne
Colite pseudo-membraneuse
Collapsus
Collyres
Côlon
Côlon irritable
Côlon sigmoïde
Colonne vertébrale
Colonoscopie
Colopathie fonctionnelle
Colopathie spasmodique
Colpocèle
Colposcopie
Colostomie
Coma
Coma dépassé
Coma myxoedémateux
Commotion cérébrale
Compression médullaire
Conan Doyle, Arthur
Concentration en CO2 (PaCO2)
Concentration en oxygène (PaO2)
Condyles du fémur
Confusion mentale
Conjonctives
Conjonctivite aiguë
Conseil génétique
Consoude
Constipation
Contraceptifs oraux
Contractures
Contusion
– cérébrale
– oculaire
Convulsions
Coordination des mouvements
Coproculture
Cordes vocales
Cordocentèse
Cornée
Coronarographie
Corps
– calleux
– cétoniques
– ciliaire
– mamillaires
Corpulence
Correction des facteurs de risque cardio-vasculaire
Corsets
Cortex cérébral
Corticoïdes
Corticosurrénales
Cortisol
Cortisol libre urinaire
Côtes
Coup de soleil
Couperose
Courbatures
Couronne
Coxarthrose
Coxo-fémoral
C réactive protéine (CRP)
Crachats
Crampe
Crâne
Créatinine
Créatine phosphokinase (CPK)
Créatininémie
Creux épigastrique
Crise
–cardiaque
– comitiale
– d’apoplexie
– de foie
– tonico-clonique
Cristallin
Croissance
Cruralgie
Cryoglobulinémie
Cryolipolyse
Cryptococcus neoformans
Cryptorchidie
Cryptosporidie
Cuivre
Culotte de cheval
Culs-de-sac conjonctivaux
Cyanose
Cyphose dorsale
Cyprine
Cystalgie
Cystite
Cytomégalovirus (CMV)
Cytopathologie
Cytolyse
Cytoplasme
Cystocèle
Cystoscopie
Cytotoxique
D
Dacryoadénite
Dacryocystite aiguë
Daltonisme
Danse de Saint-Guy
D-dimères
Décès
Décibels
Décollement de rétine
Décubitus
Déféminisation
Déficit
–en glucocérébrosidase
– en vitamine B9
– en vitamine B12
Déficits
– de l’immunité cellulaire
– de l’immunité humorale
– immunitaires
– acquis
– combinés sévères
– congénitaux
Dégénérescence discale
Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA)
Déglutition
Délétion chromosomique
Delirium tremens
Démence
Démyélinisation
Densitométrie osseuse
Dent
Dentine
Dentiste
Dénutrition
Dépassement de terme
Dépense énergétique
Dépigmentations
– généralisées
– localisées
Dépilation
Dépistage
Dépression
Dépression du post-partum
Desquamation
Dermatite herpétiforme
Dermatologie
Dermatologues
Dermatome
Dermatophagoïdes pteronyssinus
Dermatoses bulleuses
– d’origine auto-immune
– d’origine médicamenteuse
– provoquées par un agent externe
Dermatoses
– pustuleuses
– vésiculeuses
Derme
Dermite des prés
Dermite ocre
Désensibilisation
Déshydratation
Désorientation
Détresse respiratoire
DHEA
Diabète
– de type I
– de type II
–gestationnel
Diagnostic
Diagnostic anténatal
Diagnostic préimplantatoire (DPI)
Dialyse
Dialyse péritonéale
Diarrhée
– chronique
– exsudative
– glairo-sanglante
– motrice
– osmotique
– sécrétoire
– volumogénique
Diastole
Dilatation des bronches
Diphtérie
Diplopie
Dissection aortique
Distilbène
Distomatose
Diurèse
Diurétiques
Diverticule de Zenker
Diverticules
Diverticulite
Diverticulose colique
Division cellulaire
Doigts
Donneurs de sang
Dopamine
Doppler
Douleur
– de l’oreille
– thoracique
Douleurs
– abdominales
– articulaires
– musculaires
– oculaires
–osseuses
– pelviennes
Douve du foie
Drainage pleural
Drépanocytose
Drogues
Drüsen
Duchesne, Ernest
Duodénum
Dyschromatopsie
Dyschromies
Dysgueusie
Dyskinésie
Dyslipidémies
Dysménorrhée
Dysmorphie cranio-faciale
Dyspareunie
Dyspepsie
Dysphagie
Dysphonie spasmodique
Dysplasie
Dyspnée
– de Kussmaul
– laryngée
– sifflante
– spontanée
E
Eau
Éblouissements
Ecchymoses
ECG d’effort
Échinococcose alvéolaire
Échocardiographie
Écho-Doppler
Écho-endoscopie
Échographie
Échographie cardiaque
Échographie obstétricale
Échocardiographie transœsophagienne (ETO)
Éclampsie
Ectromélie
Eczéma
– constitutionnel
– de contact
– du conduit
Effort
Éjaculation
Électrocardiogramme (ECG)
Électroencéphalogramme (EEG)
Électrolytes
Électromyogramme (EMG)
Ectropion
Électrorétinogramme (ERG)
Éléphantiasis
Élocution
Émail
Embolie pulmonaire
Embolies artérielles
Embolies de cristaux de cholestérol
Embryon
Embryoscopie
Émotion
Emphysème
Encéphalite
– du VIH
– herpétique
– rabique
– virale postinfectieuse
Encéphalopathie
–de Gayet-Wernicke
– hépatique
– hypertensive
– spongiforme bovine (vache folle)
Enclume
Endobrachyœsophage
Endocarde
Endocardite
– aiguë
– infectieuse
– subaiguë (d’Osler)
Endocrinologie
Endocrinopathie
Endomètre
Endométriose
Endométrite
Endoscope
Endoscopie
Endothélium vasculaire
Engrais
Énophtalmie
Enregistrement polysomnographique
Entérites
Entérocolite
Entéroscopie
Entropion
Environnement
Enzymes cardiaques
Éosinophilie
Épanchement
–de synovie
– péritonéal
– pleural
Épendymome
Éphélides
Épicarde
Épicondylite
Épigastre
Épiglotte
Épiglottite
Épilepsie
Épistaxis
Épithéliomas
– basocellulaires
– spinocellulaires
Épithélium cornéen
Épitrochléite
Épreuve d’effort
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Équilibre
Érichrodontie
Érosions cutanées
Éructations
Éruption cutanée
Érysipèle
Érythème
– chronique migrant
– morbilliforme
– noueux
– polymorphe
– roséoliforme
–scarlatiniforme
Érythèmes
– généralisés
– localisés
Érythrocytes
Érythrodermies
Érythropoïèse
Érythropoïétine (EPO)
Érythrose cutanée
Escarres
Escherichia coli
Essoufflement
Estomac
État de choc
État de mal asthmatique
État général
Éthylisme chronique
Étrier
Examen audiométrique
Examen clinique
Examen
– cytobactériologique des crachats (ECBC)
– cytobactériologique des urines (ECBU)
–parasitologique des selles
Examens biologiques
– biochimiques
– hématologiques
– microbiologiques
– sérologiques
Examens complémentaires
Examens d’imagerie
Examens électrophysiologiques
Examens endoscopiques
Examens paracliniques
Exercice physique
Exophtalmie
Exostose
Expectoration
Extraits thyroïdiens
Extrasystoles
Extravasation
F
Facteur
– de la coagulation
– intrinsèque
– rhumatoïde
Fibrine
Fibrinogène
Fibrinolyse
Fibrome
Fibromyalgie
Fibroscopie
– broncho-pulmonaire
–œso-gastro-duodénale
Fibrose
Fibrose pulmonaire idiopathique
Fièvre
Fièvre typhoïde
Fistule
Flapping tremor
Flatulences
Fluor
Fluorose osseuse
Flushs
Flux sanguine
Fœtus
Foie
Follicules lymphatiques agrégés
Folliculite
Fond d’œil
Fontanelles
Formaldéhyde
Fosse iliaque
– droite
– gauche
Fosses
– lombaires
– nasales
Fracture
– du col fémoral
– du poignet
–du rocher
Fractures
– de fatigue
– maxillo-faciales
– pathologiques
– vertébrales
Fréquence
– cardiaque
– respiratoire
Frilosité
Frissons
Frottis
Frottis cervico-vaginal
Fruits
FSH
Fundus
Furoncle
Furonculose
Furosémide
G
Galactorrhée
Galvani, Luigi
Gamètes
Gamma GT
Gammaglobulines
Ganglion de Troisier
Ganglions
Ganglions axillaires
Gangrène
Gardnerella vaginalis
Gastrectomie
Gastrine
Gastrinome
Gastrite
Gastro-entérite
Gastro-entérologue
Gastroparésie
Gastroplastie
Gaz du sang artériels
Gelures
Gencives
Gènes
– anti-oncogènes
– de réparation
– oncogènes
Génétique
Généticien
Genou
Géodes
Géophagie
GH
Giarda intestinalis
Giardiase
Gigantisme
Gingivite
Gingivorragies
Gingivostomatite
Glande thyroïde
Glandes
– endocrines
– parathyroïdes
– salivaires
– sudoripares
– surrénales
–tarsales
Glaucome
– aigu par fermeture de l’angle (GAFA)
– chronique à angle ouvert (GCAO)
Gliadine
Glioblastome
Gliomes
Globe oculaire
Globules blancs
Globules rouges
Glomérules
Glomérulonéphrite
Glomérulonéphrite aiguë de l’enfant
Glomérulonéphrites lupiques
Glomérulopathies
Glossite
Glucagon
Glucagonome
Glucides
Glucocorticoïdes
Glucose
Gluten (intolérance au)
Glycosurie
Glycémie
Glycogénèse
Glycogénoses
Glycolyse
Glycyrrhizine
Goitre
–multinodulaire
– multinodulaire toxique
Goitres
– euthyroïdiens
– nodulaires
Gommes
Gonocoque
Gonades
Gonflement
Gonosomes
Gorge
Goudrons
Goût
Goutte
Grain de beauté
Graisses
Granulomatose de Wegener
Greffe de moelle
Gril sterno-costal
Grippe
Grossesse
Grossesse extra-utérine
Grossesse nerveuse
Groupes sanguins
Gynécologie
Gynécomastie
H
Haleine
Halithose
Hallucination
Hallucination olfactive
Hanche
Helicobacter pylori
Hémarthroses
Hématémèse
Hématocrite
Hématologie
Hématome
– extradural
–intracérébral
– post-injection
– rétroplacentaire
– sous-dural
Hématopoïèse
Hématurie
Hème
Hémianopsie bitemporale
Hémiparésie
Hémiplégie
Hémochromatose
Hémocultures
Hémodialyse
Hémoglobine
Hémoglobine S
Hémolyse
Hémophilie A
Hémophilie B
Hémopéritoine
Hémoptysies
Hémorragie
– cérébrale
– de la délivrance
– digestive
– génitale
– gynécologique
– intracrânienne
– intravitréenne
– méningée
– sous-conjonctivale
Hémorroïdes
Hémostase
– primaire
– secondaire
Héparine
Hépatite
–A
–B
–C
– alcoolique aiguë
– biologique
– chronique
– chronique auto-immune
– fulminante
– stéatosique non alcoolique (NASH)
Hépatites virales
Hépatocarcinome
Hépatocytes
Hépato-gastro-entérologie
Hépatologie
Hépatomégalie
Hépato-splénomégalie
Hepcidine
Hérédité
Hernie
– discale
– étranglée
– hiatale
– inguinale
Héroïne
Herpangine
Herpès
– cornéen
– génital
– labial
Hétérozygotie
Hippocampe
Hippocratisme digital
Hirsutisme
Histamine
Histicytofibrome
Holter ECG
Homéostasie
Homosexuel
Homozygotie
Hoquet
Hormone
–antidiurétique (ADH)
– de croissance
Hormones
– gonadiques
– post-hypophysaires
– stéroïdes
– thyroïdiennes
Hormonothérapie
Humérus
Hydatidose
Hydrocarbures aromatiques
Hydrocèle vaginale
Hydrocéphalie
Hydrocortisone
Hydronéphrose
Hygiène alimentaire
Hyperaldostéronisme
– primaire
– secondaire
Hyperandrogénie
Hypercalcémie
Hypercapnie
Hypercholestérolémie
Hypercoagulabilité
Hypercorticisme
– androgénique
– glucocorticoïde
– iatrogène
– minéralocorticoïde
Hyperglycémie
Hyperlaxité ligamentaire
Hypermétropie
Hyperhémie
Hyperesthésie du cuir chevelu
Hyperexcitabilité neuromusculaire
Hyperkératose
Hyperleucocytose
Hyperlordose
Hyperœstrogénie
Hyperosmie
Hyperosmolarité
Hyperostose
Hyperparathyroïdies
Hyperphagie
Hyperpigmentations pathologiques
Hyperplaquettose
Hyperplasie thymique
Hyperplasie virilisante
Hypersensibilité à la lumière
Hypersialorrhée
Hypersplénisme
Hypersudation
Hypertension
– artérielle
–essentielle
– gravidique
– iatrogène
– pulmonaire
– secondaire
– intracrânienne
– oculaire
– portale
Hyperthermie
Hyperthyroïdie
Hypertonie
Hypertriglycéridémie
Hypertrophie
Hyperuricémie
Hyperventilation
Hypervolémie
Hyperplasie endométriale
Hypnose
Hypochondre
– droit
– gauche
Hypoacousie
Hypocapnie
Hypoesthésie
Hypoglycémie
Hypogonadisme
Hypogueusie
Hypokaliémie
Hyponatrémie
Hypoparathyroïdies
Hypoperfusion
Hypophyse
Hypophysectomie
Hypotension
Hypotension orthostatique
Hypothalamus
Hypothermie
Hypothyroïdie
Hypotonie néonatale
Hypovolémie
Hypoxémie
Hypoxie chronique
Hystérectomie
Hystérie
Hystérocèle
Hystérographie
Hystérosalpingographie
Hystéroscopie
I
Ictère
Iléon
Iléus biliaire
Îlots de Langerhans
Imagerie médicale
– fonctionnelle
– structurelle
Immunodépression
Immunoglobuline monoclonale
Immunosuppresseurs
Impétigo
Impuissance
Incontinence
– fécale
– urinaire
Infection
Infection herpétique
Infections
– bactériennes
– génitales
– nosocomiales
– parasitaires
–pulmonaires
– rénales
– vertébrales
– virales
– urinaires
Infertilité
Inflammation
– aiguë
– chronique
Inhibiteurs calciques
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion
INSERM (Institut national de la santé et de la recherche médicale)
Insuffisance
– an téhypophys aire
–cardiaque
– cardiaque aiguë
– coronarienne
– hépatocellulaire
– mitrale
– rénale
– aiguë
– aiguë obstructive
– aiguë par défaut brutal de perfusion
– aiguë secondaire
– chronique
– respiratoire
– aiguë
– chronique
– surrénale
– veineuse chronique
– ventriculaire droite (IVD)
– ventriculaire gauche (IVG)
Insuffisances corticosurrénales secondaires
Insuline
Insulinome
Insulinothérapie
Interniste
Intestin grêle
Interstitium
Intolérance
– au gluten
– au lactose
Intoxication
– alcoolique aiguë
– au monoxyde de carbone
– médicamenteuse
Intradermoréaction
Invagination intestinale aiguë
Iode
Iode radioactif
Ions
Iridocyclite
Iris
IRM
– cérébrale
– fonctionnelle (IRMf)
Irritabilité
Ischémie
– aiguë du membre inférieur
– artérielle
– myocardique
– rénale
– rétinienne
Isogreffe
Isotope radioactif
J
Jambes lourdes
Jaunisse
Jéjunum
Jenner, Edward
Jeux vidéo
Joues
K
Kaliémie
Kaliurèse
Kératine
Kératinocytes
Kératite aiguë superficielle
Kérato-conjonctivite
Kératotomie radiaire
Kinésithérapie
Kuru
Kwashiorkor
Kyste
– sébacé
– hydatique
– poplité
Kystes
– hépatiques
– ovariens
– urinaires
L
Labyrinthe
Labyrinthite infectieuse
Lactase
Lactation
Lactose (intolérance au)
Lagophtalmie
Lait
Lait maternel
Lambliase
Langue
Laparoscopie
Laparotomie
Larmes
Laryngite
Laryngite aiguë sous-glottique
Laryngite dysphonique
Laryngopharynx
Larynx
Laser
Laxatifs
L-DOPA
Légionellose
Leishmaniose
Lentilles de contact
Lèpre
Leptine
Leptospirose ictéro-hémorragique
Lésion cutanée
Lésions
– érythémato-squameuses
–liquidiennes
– infiltrées
– unguéales
Leucémie
–aiguë lymphoblastique (LAL)
– aiguë myéloblastique (LAM)
–lymphoïde chronique (LLC)
– myéloïde chronique (LMC)
Leucinose
Leucocyte
Leucopénie
Leucoplasie chevelue de la langue
Leucopoïèse
Leucorrhée
Lèvres
LH
Libido
Lichen plan
Ligaments
Ligaments croisés
Ligature des artères
Lipase
Lipasémie
Lipides
Lipidoses
Lipolyse
Lipome
Lipoprotéines
Lipothymie
Liquide
–amniotique
– cérébrospinal
– d’ascite
– de lavage broncho-alvéolaire
– de ponction ganglionnaire
– pleural
prostatique
–synovial
Listériose
Lithiase
Lithiases biliaires
Lithotritie extracorporelle
Lobectomie
Lombalgie aiguë
Lombostats
Lumbago
Lunettes
Lupus érythémateux disséminé
Luxation
Lymphangite
Lymphe
Lymphocytes
–B
–T
– T CD4
Lymphœdème
Lymphome
Lymphome de Burkitt
Lymphomes non hodgkiniens
Lyse cellulaire
Lysosome
M
Mâchoire
Macroadénome
Macroangiopathie diabétique
Macrocytose
Macroglossie
Macromolécule
Macrophages
Macrosomie
Macula
Maigreur
Main d’accoucheur
Mal de Pott
Mal des transports
Mal perforant plantaire
Malabsorption digestive
Maladie
– cœliaque
– d’Addison
– d’Alzheimer
– de Basedow
– de Behçet
– de Bruton
– de Charcot
– de Creutzfeldt-Jakob
– de Crohn
– de Di George
– de Dupuytren
– de Gaucher
– de Hodgkin
– de Horton
– de Kahler
– de La Peyronie
– de Ledderhose
– de Lobstein
– de Lyme
– de Ménière
– de Moschowitz
– de Parkinson
– de Rendu-Osler
– de Still
– de Takayasu
– de Vaquez
– de Von Willebrand
– de Whipple
– de Wilson
– des griffes du chat
– des inclusions cytomégaliques
– hémolytique du nouveau-né
– osseuse de Paget
– périodique
– thrombo-embolique
Maladies
– acquises de la coagulation
– articulaires
– inflammatoires
– mécaniques
– auto-immunes
– autosomales
– dominantes
– récessives
– broncho-pulmonaires
– cardiaques
– cardio-vasculaires
– cérébrales
– d’origine dégénérative
– d’origine infectieuse
– d’origine inflammatoire
– d’origine toxique et métabolique
– d’origine traumatique
– d’origine tumorale
– d’origine vasculaire
– chromosomiques
– congénitales de la coagulation
– de l’appareil génital masculin
– de l’appareil locomoteur
– de l’estomac
– de l’hypophyse
– de l’immunité
– de l’intestin grêle
– de l’odorat et du goût
– de l’œil
– de l’œsophage
– de l’oreille
– de la bouche
– de la coagulation
– de la colonne vertébrale
– de la grossesse
– de la moelle épinière
– de la nutrition
– de la plèvre
– de la posthypophyse
– de la rate
– de la thyroïde
– des articulations
– des follicules lymphatiques agrégés (ou plaques de Peyer)
– des glandes endocrines
– des glandes parathyroïdes
– des glandes salivaires
– des glandes surrénales
– des globules blancs
– des globules rouges
– des muscles et des tendons
– des nerfs périphériques
– des os et du squelette
– des reins
– des vaisseaux sanguins
– des voies aériennes supérieures
– des voies biliaires
– dentaires
– du cœur
– du foie
– du globe oculaire
– du gros intestin
– du métabolisme
– des glucides
– des lipides
– des métaux
– des protéines
– du myocarde
– du pancréas
– du pancréas endocrine
– du péricarde
– du pharynx
– du sang
– du secteur artériel
– du secteur capillaire
– du secteur veineux
– du système digestif
– du système lymphatique
– du système nerveux
– du système respiratoire
– du thymus
– du tissu lymphatique associé aux muqueuses (système MALT)
– endocriniennes
– génétiques
– gynécologiques
– hématologiques
– infectieuses
– inflammatoires du côlon
– lysosomales
– métaboliques
– médullaires
– d’origine compressive
– d’origine dégénérative
– d’origine inflammatoire et infectieuse
– d’origine post-traumatique
– d’origine vasculaire
– neurodégénératives
– orphelines
– rachidiennes inflammatoires
– rénales
– systémiques
– urologiques
Malaise vagal
Malaises
Maldigestion
Malformation d’Arnold-Chiari
Malformations fœtales
Malformations viscérales
MALT
Malvoyance
Mamelon
Mammographie
Manganèse
Manœuvre d’Heimlich
Manométrie œsophagienne
Marasme
Marqueurs tumoraux
Marteau
Mastectomie
Mastication
Mastites
Mastodynies
Mastoïdite
Mastose
Maternité
Matières fécales
Maux de tête
Médecine
– facultés de
–nucléaire
Médecine interne
Médiastin
Médiastinite
Médiastinoscopie
Médiator
Médicaments
– anticholinestérasiques
– anticoagulants
– antivertigineux
– antiviraux
– immunomodulateurs
–immunosuppresseurs
Médullosurrénale
Méiose
Mélanine
Mélanodermie
Mélanome
Mélanome malin
Mélanose de Dubreuilh
Méléna
Membrane nucléaire
Membrane synoviale
Menace d’accouchement prématuré
Mengele, Joseph
Méninges
Méningiomes
Méningite
– bactérienne
–leucémique
– purulente
–virale
Méningocoque
Méningo-encéphalite
Ménisques
Ménopause
Ménorragies
Mercure
Mérycisme
Mésothéliome
Métacarpo-phalangiennes (articulations)
Métamorphopsies
Métaphase
Métastase ganglionnaire
Métastases
Métastases cérébrales
Métatarsiens
Météorisme
Méthotrexate
Métrorragies
MICI
Microangiopathie
Microcristaux
Microcytose
Micrographie
Microscope
Microvillosités
Miction
Migraine
Minéralocorticoïdes
Mini mental state (MMS)
Mitoses
Moelle
– épinière
–osseuse
Môle hydatiforme
Molluscum
– contagiosum
– pendulum
Monoarthrite
Monocytes
Mononucléose infectieuse
Monosomie gonosomique
Monosomies autosomiques
Monoxyde de carbone
Morgagni, Giovanni Battista
Mosquito
Morbidité
Mort cérébrale
Mort subite
Mortalité fœtale
Motricité
Moustiques
MSH
MST
Mucopolysaccharidoses
Mucoviscidose
Mucus
Muguet
Multikystose rénale
Multinévrite
Muscle
Muscles
– intercostaux
–masticateurs
– respiratoires
Mutation
Myasthénie
Myalgie
Mycoplasmes
Mycose
Mycotoxines
Myéline
Myélites
Myélogramme
Myélographie
Myélomalacie
Myélome
Myélopathie cervicarthrosique
Myéloscan
Myocarde
Myocardites
Myoclonies
Myoglobine
Myopathie
– acquise
– congénitale
– d’origine génétique
– endocrinienne
– inflammatoire
– métabolique
– toxique et médicamenteuse
Myopie
Myosis
Myosites
Myxœdème prétibial
N
Nævi
Nævus pileux
Nains
Nanisme hypophysaire
NASH
Nasopharynx
Natrémie
Natriurèse
Nausées
Nécrose
Nécrose caséeuse
Nécrozoospermie
Néoglucogenèse
Néoplasie
Néoplasie endocrinienne multiple
Néoplasme
Néphrite
Néphroangiosclérose
Néphrocalcinose
Néphrologie
Néphron
Néphropathie
Néphropathies
– congénitales
– glomérulaire
– tubulo-interstitielles
– aiguës
– chroniques
– vasculaires
Nerf
– abducens
– accessoire
– crural
– cubital
– facial
– glosso-pharyngien
– hypoglosse
– médian
– oculomoteur
– olfactif
– optique
– phrénique
– radial
– sciatique
–trijumeau
– trochléaire
– vague
– vestibulo-cochléaire
Nerfs périphériques
Neurinomes
Neurochirurgie
Neuroleptiques
Neurologie
Neurone
Neuropathie
Neuropathie périphérique
Neurosyphilis
Neurotransmetteurs
Neutropénie
Névralgie
– cervico-brachiale
– intercostale
– optique aiguë
– optique rétrobulbaire
Névrite vestibulaire
Nickel
Nicotine
Nodule
Nodule froid
Nodules mammaires
Nœud auriculo-ventriculaire (NAV)
Nœud sinusal
Noradrénaline
Normocytose
Nourrisson
Noyau caudé
Noyaux gris centraux
NSE (énolase neurospécifique)
Nouveau-né
Nucléaire
Numération formule sanguine (NFS)
Nutriments
Nutrition
Nycturie
O
Obésité
Obésité morbide
Obésité sévère
Obstacles laryngés
Obstacles trachéaux
Obstruction nasale
Occlusion
– de l’artère centrale de la rétine (OACR)
– de la veine centrale de la rétine (OVCR)
–intestinale
– fonctionnelle
– par obstruction
– par strangulation
Ochronose
Ocytocine
Odontologie
Odorat
Odynophagie
Œdème
–aigu pulmonaire (OAP)
– cérébral
– de Quincke
Œstrogènes
Oligo-anurie
Oligoarthrite
Oligoéléments
Oligophrénie phénylpyruvique
Oligospermie
Oligurie
Omoplate
Oncologie
Onde P
Onde Q
Onde T
Ongles
Ophtalmie des neiges
Ophtalmologie
Orbite
Orchidectomie
Orchite
Oreille
– externe
– interne
– moyenne
Oreillettes
Oreillons
Organes génitaux
Organes lymphoïdes
Organisation mondiale de la santé (OMS)
Orgelet
Orthorexie
Os
Os iliaques
Os temporal
Ostéite
Ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique
Ostéoblaste
Ostéoclaste
Ostéodensitométrie
Ostéogenèse imparfaite
Ostéolyses localisées
Ostéomalacie
Ostéome ostéoïde
Ostéomyélite
Ostéonécrose aseptique
Ostéopathie
Ostéopathies condensantes
Ostéopathies déminéralisantes diffuses
Ostéopétrose
Ostéophytes
Ostéoporose
Ostéosarcome
Ostéosclérose
Otite
– congestive
– externe
–moyenne aiguë
– moyenne chronique
– séro-muqueuse
Otorrhée
Otorhinolaryngologie (ORL)
Otoscopie
Otospongiose
Ouïe
Ovaire
Ovulation
Ovules
Oxyure
Oxygène
P
Pacemaker
Palais
Palette gustative
Pâleur
Pallidum
Palpitations
Paludisme
Pancréas
Pancréas divisum
Pancréatite aiguë
– biliaire
– œdémateuse
– nécrotico-hémorragique
Pancréatites chroniques
Pancytopénie
Panhypopituitarisme
Pansinusite
Papilles gustatives
Papillite
Papillomavirus
Papillome intracanalaire
Papules
– de surcharge
– dermiques cellulaires
–dermiques œdémateuses
– épidermiques
Paracentèse
Paracétamol
Paralysie
– faciale
– générale
– oculomotrice
Paraplégie
Parasite
Parasitoses
Parasitoses coliques
Parathormone
Paré, Ambroise
Parenchyme pulmonaire
Parésie
Paresthésie
Parodontite
Parosmie
Parotides
Parotidite
Parvovirus B19
Pasteur, Louis
Pathologies abarticulaires
Paupières
Pavillon de l’oreille
Peau
Pellagre
Pelvis
Pemphigoïde bulleuse
Pemphigus vulgaire
Pénicilline
Pénis
Pepsi-Cola
Pepsines
Piercing
Perforation
– du grêle
– oculaire
– tympanique
– ulcéreuse
Périartérite noueuse
Périarthrite
– de hanche
–scapulohumérale
Péricarde
Péricardectomie
Péricardite
Péricardite constrictive
Péricardite post-radique
Périnée
Péritoine
Péritonite
– biliaire
– gazeuse
– infectieuse
– ulcéreuse
Péroné
Perte
– d’appétit
– d’autonomie
– d’odorat
–de connaissance
– de libido
– de poids
Pertes vaginales
Pesticides
Pétéchies
PET-Scan
Petiot, Marcel
Ph
Ph-métrie œsophagienne
Phakoémulsification
Phalanges
Pharmacobézoards
Pharynx
Phénylcétonurie
Phénylalanine
Phéochromocytome
Phéromones
Phlébite
Phlébologie
Phobie
Phocomélie
Phonation
Phonophobie
Phosphatase alcaline
Phosphènes
Phosphore
Phosphorémie
Photodermatite
Photophobie
Photothérapie
Phytobézoards
Pica
Pigmentation cutanée
Pilosité
Pilule contraceptive
Pityriasis
–rosé de Gibert
– versicolor
Placebo
Placenta
Placenta prævia
Plaie
Plaque d’athérome
Plaque dentaire
Plaques de Peyer
Plaquettes
Plasma
Plasmocytes
Plasmocytome solitaire
Pleurésie
– d’origine tumorale
– exsudative
– purulente
– transsudative
Pleuroscopie
Plèvre
Plexus
– brachial
– lombaire
– sacré
Plomb
Pneumoconioses
Pneumocoque
Pneumocystose
Pneumologie
Pneumonectomie
Pneumonie
Pneumonie à pneumocystis carinii
Pneumopathie
Pneumopathies
– bactériennes
– d’hypersensibilité
–médicamenteuses
–virales
Pneumothorax
Poids
Poils d’animaux
Poliomyélite antérieure aiguë
Pollakiurie
Pollen
Polonium
Polyarthrite
Polyarthrite rhumatoïde
Polydipsie
Polyglobulies
– d’altitude
– primitives
– secondaires à une hypoxie prolongée
Polykystose rénale
Polymyosite
Polynévrites
Polynucléaires
– basophiles
– éosinophiles
– neutrophiles
Polype vésical
Polypes
–coliques
– utérins
Polypnée
Polypose
– naso-sinusienne
– rectocolique familiale
Polyradiculonévrites
Polyradiculonévrite de Guillain-Barré
Polynévrites
Polyurie
Ponction biopsie rénale
Ponction lombaire
Pontage aorto-coronarien
Porphyrie
– aiguë intermittente
– cutanée tardive
– érythropoïétique congénitale
Porphyries
Porphyrines
Postcharge
Potassium
Potomanie
Pouls
Poumon
Poussières
Précharge
Pré-éclampsie
Prépuce
Presbyacousie
Presbyosmie
Presbytie
Pression artérielle
Priapisme
Primo-infection
Prions
Prise de poids
Produits de contraste
Progeria
Progestérone
Prolactine
Prolactinome
Prolifération clonale
Prophase
Prostate
Prostigmine
Prostatite
– aiguë
–chronique
Protéines
Protéinurie
Protéinurie de Bence-Jones
Prothèse auditive
Prothèse dentaire
Prothèse valvulaire
Prothrombine
Prurit
PSA (antigène spécifique prostatique)
Pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR)
Psoriasis
– des plis
– en gouttes
– en plaques
– pustuleux
Psychose maniaco-dépressive
Ptosis
Puberté
Pulpe dentaire
Pulpite
Pupille
Purpura
– fulminans
– rhumatoïde
– thrombopénique
– idiopathique
– médicamenteux
– thrombotique thrombocytopénique
– vasculaire
Pus
Pustule
Pustulose palmo-plantaire
Putamen
Pyélonéphrite
– aiguë
– chronique
Pylore
Pyrosis
Q
QRS
Queue de cheval
R
Rachis
Rachitisme
Radiations ionisantes
Radioactivité
Radiographie
Radiologie
Radiothérapie
Rage
Raideur méningée
Râles crépitants
Rampe tympanique
Rampe vestibulaire
Rapports sexuels
Rate
Rayons X
Réaction de Waaler-Rose
Réanimation
Récepteurs olfactifs
Rectocèle
Rectocolite hémorragique (RCH)
Rectorragie
Rectoscopie
Rectosigmoïdoscopie
Rectum
Réflexe
– du tendon d’Achille
– ostéo-tendineux
– rotulien
– tricipital
Reflux
– gastro-œsophagien (RGO)
– vésico-urétéral
Regard fixe
Régime alimentaire
Régimes hypocaloriques
Règles
Réglisse
Régurgitation
Rein
Rémission
Rénine
Résistance périphérique
Résonance magnétique nucléaire (IRM)
Respiration
–externe
– interne
Retard de croissance intra-utérin
Rétention
– d’eau
– d’urines
– hydro-sodée
– vésicale
Réticulocytes
Rétine
Rétinite à cytomégalovirus
Rétinopathie diabétique
Rétinopathies héréditaires
Retour de couches
Retour veineux
Rétrognatie
Rhabdomyolyse
Rhinite
Rhinite allergique
Rhinopharyngite
Rhinopharynx
Rhinorrhée
Rhinoscopie
Rhumatisme
– acromégalique
– articulaire aigu (RAA)
– psoriasique
Rhumatologie
Rhume
Rickettsioses
Ronflement
Röntgen, Wilhelm Conrad
Roséole syphilitique
Rotavirus
Rots
Rotule
Rougeole
Rougeur
Rubéole
Rupture œsophagienne
Rupture prématurée des membranes
Rupture utérine
Rythmologie
S
Sacrum
Saignées
Saignements génitaux
Salbutamol
Salivation
Salive
Salmonelle
Salpingites
Sang
Sang contaminé
Sarcoïdose
Sarcome
–d’Ewing
– de Kaposi
– splénique
Satiété
Saturation en O2 (SaO2)
Saturnisme
Scanner
Scapulalgie
Scarlatine
Sécrétions muqueuses
Septicémie
Schistosoma mansoni
Schwannome
Schweitzer, Albert
Sciatique
Scintigraphie
– myocardique
– osseuse
– pulmonaire
–thyroïdienne
Sclère
Sclérodermie
Sclérodermie systémique
Sclérose
Sclérose en plaques (SEP)
Sclérose latérale amyotrophique
Scoliose
Scotch test
Scotome
Scrotum
Sébum
Sécheresse oculaire
Sécurité sociale
Sédentarité
Segment ST
Sein
Sel
Sélénium
Selles
Sels minéraux
Septum
Seringues
Sevrage alcoolique
Serment d’Hippocrate
Séropositivité
Sérotonine
Sexe
Shigelle
Shipman, Harold
Sialolithes
Sida
Sigmoïde
Sigmoïdite diverticulaire
Signe de Babinski
Signe de Nikolsky
Signe du tabouret
Silicose
Sinus
Sinuscopie
Sinusite
Sinusite chronique
Solvants
Somnolence
Sodium
Soleil
Souffle
Souffle cardiaque
Sous-alimentation
Spasme
Spasmophilie
Spéculum
Spermatogenèse
Spermatozoïdes
Sperme
Spermogramme
Sphincter
– anal
– du pylore
– œsophagien inférieur
Splénectomie
Splénomégalie
Spondylarthrite
Spondylarthrite ankylosante
Spondylarthropathies
Spondylodiscite
Sport
Squames
Squelette
Staphylocoques
Stase veineuse
Statines
Stéatorrhée
Stéatose
Stéatose aiguë gravidique
Sténose
– coronarienne
– du canal cholédoque
– du pylore
– œsophagienne
– d’une artère rénale
Steppage
Stercobiline
Stérilité féminine
Stérilité masculine
Sternum
Stéthoscope
Stomatite
Stomatologie
Strabisme
Strangulation
Streptocoque
Streptomycine
Stress
Stries de Looser-Milkman
Substance blanche
Substances toxiques
Suc gastrique
Sucres
Sueurs
Sueurs froides
Suicide
Surdité
Surdité brusque idiopathique
Surdité post-traumatique
Surdités congénitales
Surdités d’origine toxique
Surpoids
Syncopes
Syndrome
– cave supérieur
– cérébelleux
– confusionnel
– CREST
– d’activation macrophagique
– d’apnées du sommeil
– d’hyperviscosité
– de Budd-Chiari
– de Churg et Strauss
– de Claude-Bernard Horner
– de compression médullaire
– de Conn
– de Cushing
– de Dressler
– de fatigue chronique
– de Fiessinger-Leroy-Reiter
– de Fitz-Hugh-Curtis
– de Gardner
– de Guillain-Barré
– de Gougerot-Sjögren
– de Klinefelter
– de Korsakoff
– de la jonction pyélo-urétérale
– de la queue-de-cheval
– de Lyell
– de malabsorption
– de menace
– de Pancoast-Tobias
– de Parsonage et Turner
– de Raynaud
– de Schwartz-Bartter
– de Sharp
– de Sheehan
– de Stevens-Johnson
– de Zollinger-Ellison
– dépressif
– des antiphospholipides
– des ovaires polykystiques
– du canal carpien
– du canal lombaire rétréci
– du choc toxique
– du cri du chat
– dysentérique
– épaule-main
– extrapyramidal
– HELLP
– lymphoprolifératif
– méningé
– néphritique aigu
– néphrotique
– occlusif
– oculo-uréthro-synovial
– paranéoplasique
– plexique
– polyuro-polydipsique
– pyramidal
– rachidien
– radiculaire
– SAPHO
– tronculaire
– vestibulaire
Syndromes
– cérébraux
– médullaires
– myéloprolifératifs
– neurogènes périphériques
– plexiques
Synovite
Syphilis
Syphilis secondaire
Syringomyélie
Système
– cardio-vasculaire
– endocrinien
– lymphatique
– nerveux
– autonome
– central
– périphérique
– rénine-angiotensine-aldostérone
Systole
– auriculaire
–ventriculaire
T
Tabac
Tabagisme
Tachycardie
Tachypnée
Tampon
Tamponnade
Tarse
Tatouage
Tchernobyl
Technétium 99m
Télangiectasies
Téléthon
Télophase
Température corporelle
Tendinite
– d’Achille
– du moyen fessier
Tendinobursites
Tendons
Ténia
Ténosynovites
Ténosynovite nodulaire
Tension
– artérielle
– oculaire
Tératozoospermie
Test au latex
Test de Guthrie
Test hemoccult
Testicule
Testostérone
Tétanie
Tétrachlorure de carbone
Tétraplégie
Thalamus
Thalassémie
Thalidomide
Thallium 201
Thallium d’effort
Thérapie génique
Thermophobie
Thermorégulation
Thrombectomie
Thrombine
Thrombo-angéite oblitérante de Buerger
Thrombocytémie
Thrombocytose
Thrombopathie
Thrombopénie
Thrombophlébite
Thrombophlébite cérébrale
Thromboplastine
Thrombose
Thrombose hémorroïdaire
Thrombose veineuse profonde
Thrombus
Thymocytes
Thymome
Thymus
Thyréotoxicose
Thyroïde
Thyroïdite
– de Hashimoto
– subaiguë de De Quervain
Thyroïdectomie
Thyrotoxicose factice
Thyroxine (T4)
Tibia
Tiques
Tissu lymphatique
Tæniase
Tomodensitométrie
Tomographie par émission de positons (TEP)
Tonomètre
Tophus
Torsion testiculaire
Torticolis spasmodique
Toucher
Toucher vaginal
Toux
Toxémie gravidique
Toxicité
Toxicomanie
Toxidermie
Toxidermies bulleuses
Toxi-infection alimentaire
Toxine
Toxine botulique
Toxoplasmose
Toxoplasmose cérébrale
Traceur
Trachéite
Tractus génital féminin
Tractus optique
Tractus urinaire
Traitement
– antiagrégant plaquettaire
– anticoagulant
– antiœdémateux
Traitements
– antidiabétiques
– antihypertenseurs
– antirétroviraux
– hypocholestérolémiants
– hypolipémiants
Transit intestinal
Traumatisme
Traumatismes crâniens
Tremblante du mouton
Tremblement
Treponema pallidum
TRH (thyreostimuline releasing hormone)
Trichobézoards
Trichomonas vaginalis
Trichophages
Trichotillomanes
Triglycérides
Triiodothyronine (T3)
Trinitrine
Trisomie
– 13
– 18
– 21
–X
Trisomies gonosomiques
Trompe auditive
Trompe d’Eustache
Tronc cérébral
Troponine
Troubles
– circulatoires
– congénitaux de la coagulation
– de conduction
– de l’audition
– de l’équilibre
– de l’érection
– de l’odorat
– de la conscience
– de la déglutition
– de l’humeur
– de la mémoire
– de la repolarisation
– de la vigilance
– de la voix
– des règles
– du comportement
– du comportement alimentaire
– du goût
– du langage
– du rythme cardiaque
– auriculaire
– jonctionnel
– supraventriculaire
– ventriculaire
– du sommeil
– génito-sphinctériens
– neurologiques
– moteurs
– musculosquelettiques (TMS)
– sensitifs
– végétatifs
– visuels
Trypsine
TSH
TSI (Thyroid Stimulating Immunoglobulins)
Tube digestif
Tubercules
Tuberculine
Tuberculose
Tuberculose miliaire
Tubules rénaux
Tumeur
– bénigne
– cancéreuse
– carcinoïde du grêle
– de l’hypophyse
– de l’orbite
– de la glande surrénale
– de la peau
– des glandes salivaires
– des ovaires
– du cerveau
– du côlon
– du médiastin
– du rectum
– du thymus
– endocrine du pancréas
– maligne
– musculaire
– phyllode
– osseuse
Turista
Tympan
U
Ulcérations
Ulcérations cutanées
Ulcère de l’estomac
Ulcère gastroduodénal
Ulcères de jambe
Ulcères variqueux
Ultrasons
Ultraviolets
Urée
Urémie
Uretères
Urétéroscopie
Urètre
Urétrite
Uricémie
Urine
Urobiline
Urographie intraveineuse
Urologues
Uroscan
Urticaire
Utérus
UV
UVB-thérapie
Uvée
Uvéite à hypopion
Uvéite antérieure aiguë
V
Vaccin
Vaccination
Vagin
Vaginisme
Vaisseau
– lymphatique
– rétinien
– sanguin
Valve
– aortique
– iléo-cæcale
– mécanique
– mitrale
– pulmonaire
Valves cardiaques
Valvulopathies mitrales
Valvule de Bauhin
Vane, John
Varicelle
Varices
Varices œsophagiennes
Varicocèle du scrotum
Variole
Vascularites
Vasectomie
Vasoconstriction
Vasodilatation
Végétalisme
Végétations
Végétaux
Veine
Veine cave
Veine porte
Venins
– d’insecte
– de serpents
Ventilation assistée
Ventilation pulmonaire
Ventoline
Ventricules
Ventricules cérébraux
Verge
Vergetures
Verrues d’origine virale
Verrue séborrhéique
Vertèbre
Vertige
Vertige paroxystique
Vessie
Vestibule
Vichy (Saint-Yorre)
Vidange gastrique
Vieillissement
VIH
Villosités
Virus
– d’Epstein-Barr
– H1N1
– HHV8
– Oncogéniques
Viscères
Vision double
Vitamine A
Vitamine B1
Vitamine B3
Vitamine B6
Vitamine B9
Vitamine B12
Vitamine D
Vitamine E
Vitamine K
Vitamines
Vitesse de sédimentation (VS)
Vitiligo
Voies aériennes supérieures
Voix
Voix enrouée
Volémie
Volta, Alessandro
Volume Expiratoire Maximum Seconde (VEMS)
Volume globulaire moyen (VGM)
Vomissements
Vue
Vulve
Vulvo-vaginites
W
Wegener, Friedrich
X
Xanthomes
Xanthopsie
Xénogreffe
Xénon
Xérophtalmie
Xérostomie
Y
Yersinia
Z
Zamenhof, Louis Lazare
Zinc
Zona
Zona ophtalmique
Zygote