A cantora Céline Dion, de 55 anos, anunciou nesta sexta-feira o cancelamento de sua turnê mundial devido a problemas de saúde. No ano passado, ela foi diagnosticada com síndrome de stiff-person, ou Síndrome da Pessoa Rígida (SPR), uma doença neurológica rara caracterizada por tensionar e causar rigidez nos músculos, além de espasmos dolorosos.
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"Sinto muito por decepcionar todos vocês mais uma vez. Estou trabalhando muito para recuperar minhas forças, mas fazer turnês pode ser muito difícil mesmo quando você está 100%", escreveu a cantora, que já havia cancelado 16 shows nos Estados Unidos e Canadá devido aos problemas de saúde.
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O que é a síndrome da pessoa rígida (SPR)?
Extremamente rara, estima-se que a doença afete cerca de uma a duas pessoas por milhão. A condição é caracterizada por espasmos persistentes, abrangendo vários músculos diferentes, especialmente os dos membros inferiores e do tronco – quando as pernas são afetadas, o paciente começa a andar como um soldado porque não consegue movimentar muito bem seus músculos e articulações.
Costuma surgir entre os 40 e 60 anos de idade apresentando-se, inicialmente, como espasmos intermitentes que evoluem, tornando-se contínuos. Somente cerca de 5% dos casos ocorrem na infância ou adolescência.
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Quais são as manifestações da doença?
A síndrome da pessoa rígida doença pode se manifestar de 6 formas diferentes, são elas: a forma clássica, ou seja, quando afeta a região lombar e as pernas; forma variante, ao atacar somente um membro, mas resulta em uma postura distônica ou para trás; forma rara quando a rigidez acontece em todo o corpo. As manifestações ainda podem ocorrer com uma desordem do movimento funcional, com parkinsonismo generalizado e paraparesia espástica hereditária.
Normalmente, o paciente diagnosticado com essa síndrome, possui outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, tireoide ou vitiligo. Apesar de ser rara, ela possui tratamento e pode ser curada, entretanto, pode ser demorado.
Quais sãos os sintomas da SPR?
Além da rigidez e dos espasmos dolorosos, que são os principais sintomas da doença, o paciente, pode apresentar fortes dores nas articulações, principalmente nas costas e coluna. A rigidez acentuada também pode causar ruptura das fibras musculares, luxações e fraturas ósseas. A pessoa também pode cair com frequência porque não consegue se movimentar e se equilibrar de forma adequada.
Também é comum haver deformidades nos braços e nas pernas devido à presença destes espasmos, se a doença não for tratada.
Tratamento
A condição precisa ser tratada com o uso de medicamentos prescritos por especialistas. Em alguns casos, o paciente precisa ser internado na UTI para garantir o bom funcionamento de outros órgãos, como o coração, pulmão e rins durante o tratamento. Todo o processo pode varias de semanas a meses.
A transfusão de plasma e o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) também podem ser indicados e tem bons resultados.