Pneumologia Pediátrica
Pneumologia Pediátrica
Pneumologia Pediátrica
TEMAS EM DESTAQUE
Registro Brasileiro de Fibrose Cística (REBRAFC):
Importância, implantação e futuros desafios
Asma nos lactentes e pré-escolares: diagnóstico,
fenótipos e relevância destes para o tratamento
2 Pneumologia Paulista Vol. 25, No.15/2011
DIRETORIA - BIÊNIO 2010 | 2011 SUMÁRIO
Diretoria (biênio 2010/2011)
Presidente: Jaquelina Sonoe Ota Arakaki 4 EDITORIAL
Vice-Presidente: Mônica Corso Pereira • As perspectivas futuras da Pneumologia
Secretária Geral: Valéria Cristina Vigar Martins
1º Secretária: Lara Maris Nápolis Pediátrica Paulista
2ª Secretária: Nephtali Segal Grinbaum
Diretor de Finanças: Ricardo Milinavicius
• Pneumologia Pediátrica
Diretor de Assuntos Científicos: Oliver Augusto
Nascimento
Diretor de Divulgação: Carlos Viana Poyares Jardim 6 TEMAS EM DESTAQUE
Diretor de Informática: Roberta Pulcheri Ramos • Registro Brasileiro de Fibrose Cística
Comissões
Assuntos do Interior: Roberto Rodrigues Júnior (REBRAFC): Importância, implantação e
Defesa Profissional: Fabiola Gomes Rodrigues
Ensino: Roberto Saad Júnior futuros desafios
Promoções: Paulo Manuel Pêgo Fernandes • Tosse crônica em pediatria
Assuntos da Grande São Paulo: Igor Bastos Polonio
• Asma nos lactentes e pré-escolares:
Cirurgia Torácica:
Luiz Carlos Filgueiras Leiro diagnóstico, fenótipos e relevância destes
Ricardo Kalaf Mussi para o tratamento
Altair da Silva Costa Júnior
Endoscopia Respiratória:
29 ARTIGOS EM DESTAQUE
Luiz Hirotoshi Ota
Ascedio Rodrigues • Principais artigos na área de sono em
Viviane Rossi Figueiredo
pediatria nos últimos dois anos
Pediatria: • Atualização em asma em pediatria: discussão
Marina Buarque de Almeida
Lucia Harumi Muramatu das metanálises publicadas nos últimos 2 anos
Sonia Mayumi Chiba
As perspectivas futuras da
Pneumologia Pediátrica Paulista
É
difícil prever o que o futuro nos reserva, entretanto, indústria farmacêutica e os futuros jovens pesquisadores,
algumas esperanças podemos ter quanto aos atendendo aos interesses mútuos de promover as pesquisas
progressos da nossa especialidade. Já temos 8 a nível nacional e internacional.
Centros formadores em Pneumologia Pediátrica no Sabemos que o Departamento de Pneumologia Pediátrica
Estado de São Paulo. da Sociedade de Pediatria de São Paulo continuará a agregar
Esperamos que os pneumologistas que estão se os membros pela excelente e diversificada programação e
formando, tenham, seguramente, maiores facilidades e menos pela troca de experiências entre os participantes.
dificuldades em se afirmar na profissão, ao contrário dos As equipes de Pneumologia Pediátrica dos departamentos
colegas mais velhos que iniciaram a pneumologia pediátrica de Pediatria das universidades, estaduais e federal de São
paulista nas décadas de 70 e 80. Paulo continuarão a receber residentes e estagiários,
Esperamos que o uso da internet permita ainda mais, como formarão mestres e doutores com capacitação para
já tem permitido, a pronta e permanente atualização na assistência, ensino e pesquisa e para formação de novos
especialidade, e que os sites das sociedades de Pediatria e núcleos da especialidade.
de Pneumologia, através da educação continuada, possam O que os pneumologistas mais velhos e experientes
suprir as lacunas nos conhecimentos e, a qualquer momento, poderiam desejar aos mais novos? Que possam exercer a
permitam que os jovens obtenham relevantes informações especialidade com dignidade e remuneração condizente com
em contraposição aos recursos de antigamente, quando era os anos de estudo e que possam publicar suas pesquisas e
necessário se passar horas na biblioteca transcrevendo teses sem maiores percalços. Que não desanimem frente às
manualmente os títulos do Index Medicus. dificuldades ou demora para divulgar suas experiências e
Esperamos que os pneumologistas do futuro, dada a ideias e que se mantenham firmes no rumo de contribuir com
abrangência dos conhecimentos adquiridos, tenham mais o crescimento da Pneumologia Pediátrica paulista.
discernimento do que nós tivemos, e que acumulem capacidade A presente edição prestigia a Pneumologia Pediátrica
de analisar com ponderação e espírito crítico as publicações, os paulista e contribui para a divulgação científica das práticas,
artigos, os ensaios baseados em evidências ou as metaanálises. do ensino e das pesquisas sobre diversos temas de interesse
Esperamos que a proposta do futuro da Pneumologia em nossa especialidade. Foi escrita por vários colegas
Pediátrica paulista seja de estabelecer os protocolos de pneumologistas atuantes, que não pouparão esforços em
atuação em nível regional e mesmo nacional, estimular e transmitir a sua experiência a todos que estiverem lendo a
apoiar atividades conjuntas da especialidade, manter Revista Pneumologia Paulista.
contatos e estabelecer intercâmbio entre os grupos de estudo
de São Paulo e outras cidades ou estados. Tatiana Rozov
Os estudos multicêntricos serão bem vindos e constituirão Livre Docente do Departamento de Pediatria da Faculdade
a base das futuras pesquisas, já que permitirão maior número de Medicina da Universidade de São Paulo.
de pacientes, maior abrangência de resultados e conclusões Orientadora do Curso de Pós-graduação em Reabilitação
de maior peso, com reconhecimento internacional das da Universidade Federal de São Paulo e médica voluntária do
publicações. A qualidade de vida, a aderência aos tratamentos Centro de Reabilitação Pulmonar da Disciplina de
e os modos de intervenção para melhorá-la poderão ser os Pneumologia da Escola Paulista de Medicina da Unifesp/
assuntos futuros a serem investigados nos nossos pacientes Lar Escola São Francisco.
com diversas doenças. Membro do Departamento de Pneumologia Pediátrica da
Esperamos que exista uma saudável parceria entre a Sociedade de Pediatria de São Paulo
Pneumologia Pediátrica
N
as linhas abaixo procurei, dentro dos limites da Docente e passei a Professor Pleno.
memória não registrada, descrever a minha Aqui chegando, já encontrei o Dr. Joel Rodrigues Bastos
participação no nascimento, difusão e e o Dr. Paulo Alighieri atendendo os pacientes com
aperfeiçoamento desse setor da Pediatria. broncopneumopatias.
Com quatro exceções não citei nomes para evitar o risco Muitos outros Hospitais Públicos, Universitários,
de injustiças imperdoáveis. Estaduais e Municipais, além de Ambulatórios já estavam
Em 1948, foi inaugurado no Rio de Janeiro o Hospital começando a atender essas crianças separadamente. A
dos Servidores do Estado (HSE) do antigo Instituto de organização, gerenciamento e qualidade assistenciais, como
Previdência e Assistência dos Servidores do Estado era previsível, variavam de acordo com os inúmeros fatores
(IPASE). que todos nós médicos conhecemos. Merecem, entretanto,
Na época ele foi classificado por Instituição Americana citação especial o setor do Instituto da Criança da USP,
que avaliava, por critérios rigorosos, como o único de onde, além da equipe de alto padrão, assistência e ensino
classe A no Brasil. modelares, ainda pesquisas eram feitas.
Além das exigências básicas, o HSE apresentava As grandes incidência e prevalência das doenças
inovações ainda não existentes no Brasil como, por respiratórias na infância funcionaram como um estímulo,
exemplos, a Unidade de Terapia Intensiva, a Residência um atrativo para que os jovens médicos procurassem
Médica e a divisão das clínicas básicas em setores residências especializadas e frequentassem os cursos,
especializados jornadas regionais e congressos, criando em suas regiões
O serviço de Pediatria foi entregue ao Prof. Luiz Torres de origem unidades de atendimento especializado.
Barbosa, que entre muitas qualidades, tinha a de ser Nos trinta anos seguintes participamos, sós ou com
entusiasta das novidades existentes nos Hospitais da outros colegas antigos, de um número muito elevado
França e dos Estados Unidos, onde fizera residência e desses eventos.
diversos estágios. Essas minha longa atuação clínica, principalmente na
Desta forma, pediatras selecionados após rigorosos rede pública, logo me fez perceber que, além da capacidade
concursos públicos foram encarregados de criar inúmeros profissional, a correta assistência às crianças portadoras
setores como, por exemplo, a Puericultura, Metabolismo e das doenças respiratórias agudas e/ou crônicas deveria
Nutrição, Berçários de normais, prematuros e patológicos... obedecer algumas premissas:
e a Pneumologia. Este setor foi entregue ao prof. Afrânio 1. Facilitar os tratamentos e diminuir as internações.
Raul Garcia, futuro Prof. Titular da Faculdade Federal de 2. Criar estrutura assistencial adequada.
Medicina do Rio de Janeiro, e que imediatamente criou o 3. Basear o primeiro item na classificação das
terceiro ano de Residência para possível dedicação pneumonias agudas de etiologia não determinada em
exclusiva à especialidade. características clínico-radiológicas estabelecendo
Entretanto, “cláusula pétrea” determinava que, apesar esquemas de tratamento para cada uma delas.
dessa dedicação, nenhum pediatra abandonasse o conceito 4. O segundo item deve ser baseado no princípio da
da criança como unidade, sobre todos os aspectos. hierarquia e na continuidade assistenciais. Retornos devem
Em 1955, ingressei, também por concurso, como ser marcados pela equipe a partir do segundo dia após o
assistente do grupo. Com este grande mestre e amigo muito início do tratamento seguindo-se então diversos caminhos
aprendi de Medicina, Ética e amor pelos nossos pequenos de acordo com a evolução de cada caso.
clientes. Este esquema aqui resumido foi plenamente
Salvo qualquer equívoco, pelo qual me desculpo, ele foi desenvolvido e constitui o que denominamos PROGRAMA
o pioneiro e grande divulgador da Pneumologia Infantil no DRI que implantamos como modelo na Santa Casa.
Brasil. Comprovada sua eficiência, vantagens e possibilidade de
Em 1969, fui convidado e aceitei vir para São Paulo e execução, em todo ou em partes, passamos a tentar
assumir o título de Professor Associado na Clínica implantá-lo em todo o sistema de saúde na capital e no
Pediátrica da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa Estado de São Paulo.
de Misericórdia. Posteriormente prestei concurso de Livre Sendo assessor temporário da Organização
PRÓXIMA EDIÇÃO
Publicação dos traballhos apresentados no
14o. Congresso Paulista de Pmeumologia e Tisiologia
1
SERVIÇOS: Instituto da Criança, Hospital das Clínicas da FMUSP
2
Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
3
Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística (GBEFC)
1
Mestre e Doutor em Ciências da Saúde pela FMUSP, Médico Assistente, responsável pelo REBRAFC
2
Médica Assistente do Grupo de Pneumologia Pediátrica, Presidente do (GBEFC)
A fibrose cística (FC) é a doença genética de herança Foundation, CFF) possui um registro norte-americano há
autossômica recessiva mais letal entre brancos e cerca de 40 anos, e atualmente publica relatórios anuais sobre
recentemente reconhecida também entre não brancos. A a situação de cerca de 24.000 pacientes norte-americanos.10
doença tem envolvimento multissistêmico (sistema Já a Sociedade Européia de Fibrose Cística (ECFS)
respiratório, gastrintestinal, hepático e genitourinário), mas implementou o registro em 1994, inicialmente com recursos
na maioria dos casos a morbiletalidade está relacionada ao da empresa farmacêutica Roche, e operado por uma empresa
dano pulmonar.1 Os pulmões são normais ao nascimento, de pesquisa clínica (Quintiles). Em 1999, o registro da ECFS
mas a tosse e o acúmulo de secreção pulmonar podem ocorrer contava já com dados de 13.700 pacientes de 9 países
precocemente, habitualmente desencadeados por uma europeus.11
infecção viral.1 Em seguida, observa-se colonização do trato Em 1989 quatro Centros de quatro países da América Latina
respiratório por patógenos peculiares como o (Argentina, Brasil, Chile e México) realizaram um estudo
Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, multicêntrico com o objetivo de comparar os dados de seus
Pseudomonas aeruginosa, complexo Burkholderia cepacia Centros e analisar de maneira global seus pacientes com FC.
e Stenotrophomonas maltophilia com desenvolvimento de Foram incluídos 743 pacientes, dos quais 59 brasileiros,
alterações inflamatórias na árvore traqueobrônquica dos resultando numa publicação na revista Pediatric
pacientes.1;2 O processo infeccioso e inflamatório crônico Pulmonology em 199112 e que foi o embrião do Registro Latino
acaba por levar à formação de bronquiectasias e destruição Americano de Fibrosis Quística (REGLAFQ). Em 1993, devido
da arquitetura pulmonar, culminando com insuficiência às dificuldades de conhecermos os dados do Brasil,
respiratória crônica, “cor pulmonale” e óbito.1;2 separados dos dados da América Latina, foi fundado o
A fibrose cística é uma doença complexa ainda pouco Registro Brasileiro de Mucoviscidose (REBRAM). Os
conhecida em nosso país, apesar da existência de alguns resultados preliminares foram apresentados no Congresso
estudos de prevalência de mutações de FC na população Latino Americano de FC em Cuba, em 1997. Devido à grande
brasileira.3-5 Para que os avanços no tratamento desta doença dificuldade de se obter os dados dos vários Centros
no País continuem, é muito importante o conhecimento da Brasileiros, principalmente quanto ao preenchimento das
situação da saúde e do tratamento dos pacientes planilhas em papel, o REBRAM foi desativado logo em
acompanhados nos diversos Centros Brasileiros. seguida, em 1998.
A implementação de registros sobre doenças crônicas Em 2004 foi fundado o Grupo Brasileiro de Estudos de
vem crescendo em todo o mundo, promovendo a coleta e Fibrose Cística (GBEFC), uma associação civil, de direito
armazenamento de dados longitudinais de pacientes privado e sem fins lucrativos, constituído por médicos
acompanhados nos Centros participantes. 6-8 Existem especialistas em fibrose cística de Centros de referência no
evidências ainda de que a implementação de registros pode diagnóstico e tratamento de vários Estados do Brasil. Esta
trazer, através do melhor conhecimento do tratamento e entidade organizou o 1o Congresso Brasileiro de Fibrose
evolução das doenças crônicas, a identificação de Cística na cidade de São Paulo, em 2006. Em 2007, durante
marcadores de mau prognóstico, como a hipertensão uma reunião do GBEFC em Cuiabá (MT), as bases para a
pulmonar na esclerose sistêmica progressiva.9 elaboração de um novo Registro nacional sobre a doença
A Fundação Americana de Fibrose Cística (Cystic Fibrosis foram discutidas e decidiu-se que uma plataforma de internet
Dados Clínicos
• Atualizados anualmente
• Número de consultas
• Dados nutricionais e funcionais
• Tratamentosatuais
• Dados microbiológicos
• Escore de Schwachman-Kulczycki
Hospital das Clínicas da FMUSP foi a primeira a apreciar o fornecemos um folheto informativo ilustrado contendo
projeto e sua aprovação pode ser utilizada pelos Centros explicações e dúvidas frequentes (Figura 2).
que não dispõem de Comissão de Ética local, entretanto a A plataforma foi aberta à inserção de dados em março de
obtenção de consentimento informado de cada um dos 2010, mas poucos Centros o fizeram de forma sistemática
pacientes ou seus responsáveis foi definida como nos primeiros meses. Durante o Congresso Brasileiro de
obrigatória. Para facilitar a apresentação da ideia do Fibrose Cística em setembro de 2010, decidimos montar um
REBRAFC para os pacientes e seus responsáveis estande do GBEFC voltado para mostrar a plataforma de
1
Mestre e Doutora em pediatria. Responsável pelo serviço de Pneumologia Pediátrica do Departamento
de Puericultura e Pediatria
Introdução Etiologia
A tosse é um dos sintomas mais frequentes em pediatria. Há poucos dados estatísticos sobre as causas da tosse
Atinge todas as faixas etárias e é manifestação de várias crônica e esses variam com o local e a faixa etária. A história
doenças. De acordo com a definição mais recente, é o quadro clínica é fundamental: as características da tosse, tempo de
que se arrasta por oito semanas ou mais e os múltiplos fatores início, se houve modificação no padrão de tosse e se há história
etiológicos podem se somar ou modificar, ocorrendo alguns familiar de atopia, se houve melhora com algum tratamento e
episódios de agudização durante a evolução.1,2 se existe algum fumante ou tossidor crônico no ambiente.4
Apesar de considerado um quadro de difícil resolução,
os estudos de literatura mostram que com uma investigação Etiologias mais frequentes
racional e ordenada, chega-se ao esclarecimento diagnóstico 1. Rinite alérgica: O mecanismo principal seria pela
na maioria dos casos.2 respiração bucal e aporte de ar ressecado às vias aéreas,
com estimulação dos receptores extratorácicos causada tanto
Funções da tosse pelo gotejamento pós-nasal quanto pelo processo
A tosse é o principal mecanismo de defesa inespecífico inflamatório presente no local.4,5 É um tipo de tosse seca,
do aparelho respiratório, eliminando bactérias, muco e irritativa, que ocorre no início do sono da criança. Não
material particulado que se depositam ao longo da traquéia costuma ser um quadro grave, nem evoluir com piora, a não
e brônquios; evita que o alimento penetre no aparelho ser que haja complicações. O tratamento consiste no uso de
respiratório e a hiperdistensão das vias aéreas prevenindo antihistamínicos e/ou instituição de medicação profilática
sua ruptura. para rinite como antihistamínicos, corticosteróides
inalatórios ou antileucotrienos.
Fisiologia 2. Rinossinusite: À obstrução nasal e coriza somam-se
O objetivo é gerar um fluxo de ar em alta velocidade outros sinais como cefaléia, otite média secretora e gotejamento
varrendo toda a árvore traqueobrônquica. Isso é obtido pós-nasal mais intenso.5 A tosse inicia-se seca, mais intensa no
por meio de uma inspiração profunda, seguida por início do sono e evolui para produtiva ou rouca e pode passar
fechamento das cordas vocais, glote e epiglote. Em seguida a incessante. Pode estar associada a quadros de laringite e
há o relaxamento do diafragma, com contração dos músculos bronquite, pela extensão do processo inflamatório e pode
intercostais e abdominais, o que gera uma pressão de mais desencadear uma crise de asma. Embora o diagnóstico de
de 300 mmHg. Ocorre então, abertura súbita da glote, com sinusite seja clínico, a infecção é provável quando o Rx mostra
expulsão do material presente na traquéia e brônquios. A velamento unilateral ou nível líquido e em alguns casos está
velocidade atingida nesse processo é a de ¾ da velocidade indicada a nasofibroscopia e até tomografia para melhor
do som e provoca o colabamento da parte não cartilaginosa elucidação. O tratamento, quando comprovada infecção, além
da traquéia. Esse efeito desloca a secreção dos sulcos entre dos citados para a rinite alérgica é antibioticoterapia por 15
os anéis.3 a 20 dias, dependendo do tempo de evolução.
O estímulo para aparecimento da tosse vem de receptores 3. Asma: A tosse na asma tanto pode fazer parte da
que se localizam desde a faringe até os bronquíolos sintomatologia intercrítica quanto pode ser a forma de
respiratórios. A via aferente é dada pelo vago e apresentação: asma variante tosse.6 No primeiro caso, pode
glossofaríngeo e o centro de integração desse reflexo é o se apresentar durante ou após a realização do exercício físico
chamado centro da tosse, localizado na ponte e tronco ou durante a noite e no início da manhã, mas a criança também
superior. A via aferente ocorre por meio do vago, frênico, apresenta as crises clássicas. O segundo caso é um quadro
nervos motores espinhais para a laringe, diafragma, músculos mais frequentemente encontrado em crianças maiores,
torácicos, abdominais e do assoalho pélvico. quando somente a tosse persiste. Tem sido descrito que
SERVIÇO: Serviço de Pneumologia Pediátrica – Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo
– Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.
1
Pós-graduando
2
Professor Adjunto e Chefe do Serviço de Pneumologia Pediátrica
Quadro 2: Classificando a gravidade da asma e iniciando o tratamento em crianças entre 0-4 anos de idade
Embora a intenção seja manter o controle da asma por de potencial, o pequeno risco de atraso do crescimento pelo
períodos prolongados, devem-se considerar os efeitos uso contínuo de corticóides inalatórios parece ser
adversos potenciais, as interações medicamentosas e o custo compensado por sua efetividade (Evidência A).22 Além disso,
dos medicamentos.30 Particularmente em pediatria, devem-se outras pesquisas de longa duração indicam que a maioria
confrontar os possíveis efeitos em longo prazo de uma asma das crianças tratadas com as doses recomendadas dos
não controlada adequadamente com os possíveis efeitos principais corticóides inalatórios atinge sua estatura alvo
adversos da medicação administrada por muito tempo. Apesar na idade adulta.31
Quanto à técnica de uso das medicações para asma em Por fim, mas não menos importante, é essencial para o
lactentes e pré-escolares, contamos basicamente com os sucesso do tratamento orientar a família sobre a doença,
nebulizadores e os inaladores pressurizados acoplados a fornecendo informações básicas a respeito da higiene
espaçadores valvulados. Estes dispositivos permitem ambiental, fatores desencadeantes, aspectos do tratamento
administrar corticóides inalatórios com ou sem de manutenção e também das crises. Estudos envolvendo
broncodilatadores de longa ação, em regime profilático, e crianças demonstram baixa aderência ao tratamento
broncodilatadores de curta ação, para alívio das crises, de profilático33, possivelmente por falta de informações a
forma passiva com o auxílio de máscara facial (figura 1). Os respeito da asma. Informar, inclusive por escrito, todos os
inaladores pressurizados acoplados a espaçadores são os mais envolvidos nos cuidados diários da criança asmática, como
indicados28 e a partir dos 5-6 anos de idade, técnicas que a creche ou a escola, é uma medida comprovadamente útil
dispensam o uso de máscaras podem começar a ser treinadas.5 para o bom manejo destes pacientes.34
Outra possibilidade terapêutica é a imunoterapia, que
consiste na administração controlada de alérgenos Conclusão
específicos para pacientes comprovadamente sensibilizados, A asma na infância precoce é subdiagnosticada e muitos
com o objetivo de desenvolver tolerância. A imunoterapia asmáticos deixam de receber o tratamento adequado. Por
sublingual parece ser uma alternativa eficaz em relação à outro lado, nem todo chiado ou tosse são decorrentes da
técnica subcutânea, embora a eficácia em crianças menores asma nessa faixa etária, sendo de extrema importância
de cinco anos seja menos documentada.32 descartar outras condições típicas desta população.
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1
Especialista em Pneumologia Pediátrica e Medicina do Sono. Mestre em Ciências
2
Especialista em Terapia Intensiva Pediatria e Medicina do Sono. Doutor em Ciências
1
Pneumologista Pediátrico e Mestre em Saúde da Criança e Adolescente pela Universidade Estadual
de Campinas (UNICAMP)
AGENDE-SE
www.congressosppt.com.br
1
Médico Assistente do Serviço de Endoscopia Respiratória do Incor
2
Médica Assistente do Serviço de Endoscopia Respiratória do ICR
3
Médico Chefe do Serviço de Endoscopia Respiratória do ICR
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São José do Rio Preto
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Dra. Katia Izabel Oliveira
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De Aguero MI, Escribano Montaner A, Caro Aguilera P. Cep: 15090-000
[Pediatric bronchoscopy guidelines]. Arch Bronconeumol. 2011 Fone: (0xx17) 3210-5000
1
Médica Assistente Doutora da Unidade de Pneumologia
Catarina, Paraná e Minas Gerais. Em São Paulo, a triagem na análise dos eletrólitos e resultados falso-positivos e falso-
neonatal para FC em todos os recém-nascidos vivos do negativos.
estado foi implantada recentemente (6 de fevereiro de 2010)
e no Espírito Santo está em fase de implantação. Em alguns Conclusões
outros locais do país tem sido realizada em algumas A triagem neonatal para FC tem sido realizada de forma
maternidades privadas. A experiência preliminar do crescente nos países europeus, da América do Norte e mais
ambulatório de FC do Instituto da Criança - HC com esses recentemente da América do Sul. Frente a um primeiro IRT
lactentes com diagnóstico pelo IRT seguido do teste do suor positivo o médico deve tranquilizar a família, pois há grande
alterado é que o espectro clínico da doença é bastante chance de se tratar de um resultado falso-positivo. Quando
variável: alguns casos são oligossintomáticos e outros muito o segundo IRT também for positivo ou se encontrar em
graves, com internações em UTI por insuficiência estudo genético uma ou duas mutações no gene CFTR
respiratória, desnutrição, distúrbios hidroeletrolíticos e deve-se solicitar o teste do suor para a confirmação ou não
colonização precoce por Pseudomonas aeruginosa, do diagnóstico. Os familiares dos pacientes com FC, assim
Burkholderia cepacia e Staphylococcus aureus meticilino como dos não doentes mas portadores de uma mutação no
resistente (MRSA). Como muitas destas manifestações são gene CFTR, devem receber aconselhamento genético.
no geral inespecíficas o diagnóstico de FC provavelmente Frente à confirmação do diagnóstico o paciente deve ser
seria retardado se não houvesse o alerta da triagem alterada, encaminhado a um centro de referência de FC e manter
levando a maior morbi-mortalidade. seguimento conjunto com o pediatra. A família deve estar
ciente que nos dias de hoje há muitas terapêuticas
Critérios diagnósticos de Fibrose Cística disponíveis que retardam a progressão da doença levando
Recordando, o diagnóstico de FC, segundo Rosenstein a melhora na qualidade de vida e na sobrevida (mediana
& Cutting 9,10, é estabelecido seguindo-se os critérios de sobrevida atual se situa ao redor dos 36 anos nos
descritos na Tabela 1. países desenvolvidos). 16 Há muitas pesquisas em
Este consenso sobre o diagnóstico de FC foi realizado andamento com substâncias corretoras dos diversos
em 1998, mas os critérios diagnósticos se mantêm até os defeitos do CFTR, que podem num futuro não muito
dias de hoje.11 Recentemente, os critérios diagnósticos de distante levar à cura da FC.17
FC foram revistos e a única mudança foi a de considerar, em
lactentes menores de seis meses, valores normais de cloro Referências Bibliográficas
abaixo de 30 mmol/L, e limítrofes entre 30 e 59 mmol/L, uma 1. Farrell PM, Kosorok MR, Laxova A, Shen G, Koscik RE,
vez que se tem observado que, em lactentes jovens normais, Bruns WT, et al. Nutritional benefits of neonatal screening
os valores de cloro no suor são baixos, situando-se ao redor for cystic fibrosis. N Engl J Med. 1997;337:963-9.
de 10 mmol/L.12 Dessa maneira, valores entre 30 e 59 mmol/L, 2. Farrell PM, Kosorok MR, Rock MJ, Laxova A, Zeng L, Lai
nessa faixa etária, são suspeitos e requerem repetição e maior HC, et al. Early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal
investigação.13-15. Deve-se também ressaltar que o teste do screening prevents severe malnutrition and improves long-
term growth. Pediatrics. 2001;107:1-13.
suor deve ser feito sempre com a estimulação da sudorese
3. Collins MS, Abbott MA, Wakefield B, Lapin CD, Drapeau
pela pilocarpina13 e que a coleta do suor envolvendo partes
G, Hopfer SM, et al. Improved Pulmonary and Growth
da criança (antebraço, perna, dorso, abdome, etc) em sacos Outcomes in Cystic Fibrosis by Newborn Screening. Pediatr
plásticos (surpreendentemente ainda praticada em alguns Pulmonol. 2008;43:648-55.
laboratórios) é totalmente inadequada, levando à 4. Wagener JS, Sontag MK, Accurso FJ. Newborn screening for
contaminação e evaporação do suor, com consequente erro cystic fibrosis. Curr Opin Pediatr. 2003;15:309-15.
Botucatu
UNESP - Hospital das Clínicas de Botucatu (*)
Responsável: Prof. Dr. Hugo Hyung Bok Yoo
Endereço: Distrito Rubião Jr.
Horário Atendimento: 4º feira a partir das 8h
Tel: 14 3882-2969
Ribeirão Preto
FMUSP Ribeirão Preto - Hospital das Clínicas de Ribeirão
Preto (*)
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SERVIÇO: FCM-Unicamp
1
Médica Assistente do Departamento de Pediatria
2
Aluna graduação do quarto ano de Medicina. Bolsista (PIBIC) de iniciação científica.
3
Mestre em Pediatria e aluna de doutorado na área da Saúde da Criança e do Adolescente
4
Professor Adjunto do Departamento de Pediatria . Chefe da Disciplina de Pneumologia Pediátrica
1
Professor Livre-Docente do Departamento de Pediatria, Coordenador da Unidade de Pneumologia
Pediátrica
2
Mestre e Doutor em Pediatria, Médico assistente
3
Mestre e Doutora em Pediatria, Médica Assistente
comunidade em crianças e adolescentes e as opções quando de bacterianas.28 Apenas valores muito elevados de pró-
houver falha terapêutica.25 calcitonina (PCT) acima de 2,0 ng/ml e proteína C-reativa
acima de 150 mg/ml sugerem a presença de infecção
Situações específicas25: bacteriana.28,29
a. Lactentes de 3 semanas a 3 meses, quadros afebris, A resistência à penicilina in vitro não aumenta o risco de
infiltrados heterogêneos sem opacidades lobares (suspeita falha à terapêutica à penicilina/ampicilina em doses
de Chlamydia trachomatis): claritromicina 15 mg/kg/dia VO habituais.30 Isto foi demonstrado em estudo multicêntrico
12/12h por 10 dias ou azitromicina 10mg/kg/dia. recente em 12 centros de nível terciário em três países da
b. Pacientes com tosse coqueluchóide, suspeita de B. América Latina onde foram incluídas crianças com idade
pertussis, claritromicina 15 mg/kg/dia VO 12/12h por 10 dias abaixo de cinco anos hospitalizadas por pneumonia grave.31
ou eritromicina 30 a 50 mg/kg/dia VO 6/6h. A conclusão foi de que a penicilina/ampicilina IV permanece
c. Pneumonias afebris com evidências de obstrução de como droga de escolha para tratar pneumonia pneumocócica
vias aéreas ou traqueobronquite: claritromicina 15 mg/kg/dia resistente à penicilina nas áreas em que o MIC não exceda
VO 12/12h por 10 dias ou azitromicina 10 mg/kg/dia VO 5 dias. 4mcg/ml. Por outro lado as alterações dos critérios de
resistência baseadas no MIC alteraram os conceitos
Conclusões previamente existentes .
É muito difícil pelo quadro clínico e radiológico identificar A gravidade da pneumonia e a presença de complicações
e separar as pneumonias virais das bacterianas ou de outras como derrame parapneumônico, pneumonia necrosante e
formas de pneumonia, incluindo as atípicas.16,24 O diagnóstico abscesso pulmonar estão relacionadas a determinados
etiológico de crianças com PAC na faixa etária inferior aos 2 sorotipos de pneumococos mais virulentos e não à
anos oferece maior dificuldade, pelo maior número de agentes resistência à penicilina.32 Os sorotipos 3 e 14, apesar de
e ocorrência de infecções mistas, dificultando o sensíveis à penicilina e cefalosporinas, são extremamente
estabelecimento racional de uma estratégia terapêutica agressivos e determinam graves complicações
empírica inicial para esses casos.26 A coexistência de infecção pulmonares.32
viral e bacteriana é um achado relativamente frequente,
particularmente em crianças abaixo de 2 anos de idade.26,27 Referências bibliográficas
Os vírus respiratórios podem ser os agressores iniciais, 1. Pneumonia, the forgotten killer of children Geneva: UNICEF/
WHO; 2006. Available at: http://whqlibdoc.who.int/
podem deprimir a imunidade local e/ou sistêmica e facilitar a
publications/2006/9280640489_eng.pdf.
infecção bacteriana. Portanto, o achado do vírus na via aérea 2. Greenwood BM, Weber MW, and Mulholland K. Childhood
superior não é conclusiva sobre a sua responsabilidade na pneumonia – preventing the world’s biggest killer of children.
infecção do trato respiratório inferior. Ele pode ser apenas o Bull World Health Organ. 2007;85(7):502-503.
agente inicial facilitador, ou modificador da resposta do 3. Rodrigues JC, da Silva Filho LV, Bush A. Etiological diagnosis
hospedeiro.3 of pneumonia – a critical view. J Pediatr (Rio J). 2002;78(Suppl
2):S129-S140.
Marcadores inflamatórios como a proteína C reativa (PCR), 4. Colin AA. Pneumonia in the developed world. Paediatr Respir
a interleucina 6 e a pró-calcitonina não são específicos para Rev. 2006;7(Suppl 1):S138-S140.
discriminar pneumonias bacterianas das virais.28 Crianças 5. O’Brien KL, Wolfson LJ, Watt JP, Henkle E, Deloria-Knoll
com infecção bacteriana podem apresentar valores normais M, McCall N, et al. Burden of disease caused by
da PCR à admissão, e alguns vírus, como adenovírus e Streptococcus pneumoniae in children younger than 5 years:
global estimates. Lancet. 2009;374(9693):893-902.
influenza, podem suscitar grandes respostas inflamatórias,
6. Camargos P, Fischer GB, Mocelin H, Dias C, Ruvinsky R.
resultando em altos níveis de PCR, sugestivos de infecção Penicillin resistance and serotyping of Streptococcus
bacteriana.3,28 Os níveis séricos de interleucina 6 (IL-6) não pneumoniae in Latin America. Paediatr Respir Rev.
representaram um bom meio de diferenciar infecções virais 2006;7(3):209-14.
SERVIÇO: Disciplina de Cirurgia Torácica – Incor – Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da
Universidade de São Paulo, Brasil
1
médico residente
2
médico assistente-doutor
Introdução
O hemangioma é uma formação benigna de capilares e vasos
sanguíneos. É a neoplasia de origem vascular mais comum da
infância, sendo mais freqüente no sexo feminino.1 Devido à
involução espontânea, a maioria dos hemangiomas não requer
intervenção. Ainda assim, o tratamento é necessário em 10-15
% dos casos, especialmente quando há ameaça à vida e às
funções fisiológicas.2 Hemangiomas subglóticos são raros,
os sintomas geralmente ocorrem nos primeiros 6 meses de
vida e os casos tardiamente diagnosticados podem levar à
insuficiência respiratória. 1,3 Atualmente, as opções
terapêuticas com maior respaldo na literatura são os
imunossupressores, imunomoduladores e a ressecção.2,3,4
Desde 2008, vários relatos de casos têm descrito Figura 1 - tomografia computadorizada de tórax, laringe e
tratamentos bem sucedidos com propranolol para traqueia
hemangiomas em diversas topografias.1,5 Em 2009 relatos da
experiência inicial com propranolol como tratamento único laboratoriais eram normais. A tomografia computadorizada de
para hemangiomas de vias aéreas foram publicados, com tórax, laringe e traqueia mostravam uma massa heterogênea,
resultados excelentes.1,3,4 No entanto, várias perguntas ricamente vascularizada no hemitórax esquerdo (Figura 1),
permanecem sem resposta sobre o tratamento com sem malformação cardíaca associada. A broncoscopia rígida
propranolol: a maior eficácia em população pediátrica, a realizada sob anestesia geral revelou uma grande massa
duração ideal do tratamento, a incidência de resistências e pulsátil que obstruía quase totalmente a laringe e traqueia. O
recaídas e a incidência de efeitos colaterais graves.8 diagnóstico de hemangioma fundamentou-se nos aspectos
O objetivo do presente trabalho é relatar a experiência do radiológicos e endoscópicos. Não foi realizada biópsia devido
Serviço de Cirurgia Torácica do Hospital das Clínicas da ao risco de sangramento. O tratamento com corticosteróide
Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no (betametasona 0,5 mg/ kg por dia) foi iniciado. Após duas
tratamento do hemangioma de vias aéreas em duas crianças semanas de tratamento, não foi observada melhora clínica. A
com propranolol. corticoterapia foi suspensa, e o tratamento com propranolol
(1mg/kg por dia) foi iniciado. Após 5 dias de tratamento, a
CASO 1 paciente apresentou melhora clínica e do estridor. A dosagem
Paciente de 6 meses de idade, sexo feminino, foi avaliada de propranolol foi gradativamente aumentada para 2 mg/kg
no setor de emergência devido a desconforto respiratório. por dia. Foi realizada monitorização cardíaca e de glicemia
Como antecedentes, a paciente teve nascimento prematuro para evitar possíveis complicações. Após 3 meses de
(34 semanas) e fora tratada previamente para refluxo tratamento, foi realizada outra broncoscopia rígida. Observou-
gastroesofágico e infecções respiratórias de repetição. No se melhora endoscópica, com redução da lesão e aumento da
exame físico apresentava estridor laríngeo. Todos os exames luz da via aérea efetiva para ventilação. (Figura 2)
Discussão
O hemangioma, geralmente se desenvolve durante as
primeiras semanas de vida e tem uma fase de crescimento
rápido durante os primeiros 3 a 6 meses, seguida por uma fase
de involução ao redor dos 12 meses, podendo durar de 3 a 7
Figura 2 – 2.A- Lesão antes do tratamento com propranolol
anos.1,2
2.B - Após 3 meses de tratamento A prednisolona tem sido a primeira linha de tratamento
para hemangiomas, em doses de 2-5 mg/kg por dia.1 O uso,
CASO 2 seja por via oral, seja intralesional, não esta isento de efeitos
Paciente de 4 meses de idade, sexo feminino, ingressou no colaterais. O uso prolongado de corticosteróides pode resultar
serviço com quadro de insuficiência respiratória. Havia sido em retardo do crescimento, úlcera péptica, diabetes mellitus,
encaminhada de outro Hospital no qual tinha sido submetida necrose avascular de quadril, fraturas espontâneas,
a duas dilatações de traqueia. Após avaliações clínica e imunossupressão e outros problemas metabólicos e de
tomográfica iniciais foi realizada laringoscopia rígida de desenvolvimento.1,2
urgência. Pelo grau de obstrução traqueal, edema laríngeo e Por acaso, notou-se que em uma criança portadora de
quadro clínico, decidiu-se por realizar traqueostomia. hemangioma nasal ocorreu a diminuição significativa do
Subseqüentemente foi iniciado tratamento com propranolol tamanho da lesão, após o início do tratamento com propranolol
na dose de 2mg/kg/dia, e a paciente apresentou boa evolução. para uma cardiomiopatia obstrutiva. Depois deste relato,
A mesma monitorização clínica descrita anteriormente foi vários outros relatos de casos têm descrito tratamentos bem
realizada. Após 3 meses foi realizado controle tomográfico e sucedidos com propranolol para hemangiomas em diversas
endoscópico, que mostrou redução nas dimensões da lesão e topografias. Em muitos desses casos, o propranolol foi
melhora da luz traqueal.(Figura 3) Por causa da persistência utilizado como medicação adjuvante de tratamentos clínicos
da estenose de via aérea decidiu-se por colocar uma prótese e cirúrgicos.1,3,4
de silicone tipo tubo T de Montgomery, para garantir a A notável resposta clínica e os limitados efeitos colaterais
permeabilidade da via aérea. resultaram em um crescente interesse em utilizar o propranolol
Após 20 meses e 15 meses de seguimento, respectivamente, como agente de primeira linha para os hemangiomas.4
as duas crianças continuam em uso de propranolol, sem Dentre as possíveis explicações para o efeito terapêutico
apresentarem efeitos adversos, progressão do hemangioma do propranolol–beta-bloqueador não seletivo – nos
ou recidiva dos sintomas. hemangiomas pode-se mencionar vasoconstrição, diminuição
1
Médica Assistente. Doutorado em pediatria
2
Médica Assistente. Mestre em ciencia
3
Medico Assistente
4
Médico Assistente
5
Professor Adjunto
6
Professor Assistente e Chefe Setor
Introdução
As pneumonias adquiridas na comunidade geralmente
respondem ao tratamento convencional. Eventualmente
podem cursar com complicações como as pneumatoceles.
Atualmente uma das principais bactérias relacionada às
pneumonias complicadas é o S.pneumoniae. 1,2 As
pneumatoceles (PC) são cistos preenchidos por ar,
intraparenquimatosos, de paredes finas que se desenvolvem
secundariamente a uma necrose bronquiolar / alveolar e
permitem a passagem de ar para o espaço intersticial.3 Em
geral regridem espontaneamente com a melhora do processo
pneumônico. Algumas vezes necessitam de intervenção
cirúrgica, por exemplo se tornarem-se hipertensivas ou houver
rompimento para a cavidade pleural. Nesses casos há Fig. 1 - 2ª dia de internação - RX de tórax com opacidade do
hemitórax direito. Pneumonia com derrame pleural.
necessidade de drenagem pleural.4,5 O desaparecimento das PC
pode levar de semanas a vários meses. Relatamos o caso de
uma paciente que desenvolveu uma PC gigante na evolução de
uma pneumonia bacteriana, com resolução espontânea.
Relato de caso
Paciente internada inicialmente em outro serviço com
história de febre e tosse há 10 dias. Feito diagnóstico de
pneumonia no hemitórax direito, no 2º dia de internação (DI)
evoluiu com derrame pleural (figura 1) . Não foi drenada. No
12º DI, o RX de tórax demonstrou pneumatoceles extensas
com desvio do mediastino para a esquerda (figura 2). A
tomografia de tórax (figura 3) do mesmo dia mostrou extensas
áreas de PC e colabamento do pulmão à direita. Foi optado por
tratamento clínico. Permaneceu 4 dias na unidade de terapia
Fig. 2 - 12ª dia de internação (24/03/11) - RX de tórax com várias
intensiva para observação e monitorização clinica. Não houve
pneumatoceles no hemitórax direito e desvio do mediastino para
isolamento do agente infeccioso. Paciente recebeu alta no esquerda
30ºDI. Após 7 dias da alta paciente veio ao ambulatório de
especialidade. Encontrava-se em bom estado geral, eupneica, Ao exame, paciente mantinha-se sem desconforto respiratório,
corada e afebril. O exame físico mostrava somente diminuição somente com redução do MV (2/3 inferiores do HTD). A
do murmúrio vesicular (MV) nos 2/3 inferiores do hemitórax frequência respiratória era de 24 incursões respiratórias/
direito (HTD), sem evidência de retrações no tórax. Retornou minuto; frequência cardíaca de 101 batimentos/minuto e
após uma semana com RX de tórax (figura 4) que demonstrava saturação em ar ambiente de 97%. Após 30 dias retornou com
várias pneumatoceles com desvio do mediastino para esquerda. RX de tórax (Figura 5) com visualização de uma PC pequena
Conclusão
Não há consenso em relação ao tratamento conservador
ou cirúrgico de pneumatoceles gigantes. Esse caso mostrou
uma boa evolução, em um período curto, com remissão
espontânea da PC.
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Fig. 5 - Rx de tórax (17/05/11) - 35º dia após alta hospitalar. 9. En-Ting Wu, Jin-Shing Chen. Management of Multiple Tension
Pneumatocele pequena na base direita Pneumatoceles Refractory to Tube Thoracostomy
Decompression. Ann Thorac Surg 2006;81:1482– 4
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11. Joseph,L, Shahroor S, Fisher D, GoldbergS, Elie Picard E.
Discussão Conservative treatment of a large post-infectious
pneumatocele. Pediatr Int. 2010; 52: 841-3.
A maioria das PC regride espontaneamente . As alterações
radiológicas desaparecem dentro dos primeiros dois meses,
embora possam persistir por 6 meses ou mais. 6,7,8 As Sonia Mayumi Chiba
complicações de uma PC são tornar-se hipertensiva, romper [email protected]