Encefalomielite 18-3
Encefalomielite 18-3
Características clínicas
- Apresentação polissintomática
- Diagnóstico de exclusão
Recaídas de EMAD ocorrendo dentro de 3 meses após evento inicial devem ser
considerados parte do mesmo evento agudo ou na fase de descontinuação ou nas 4
semanas após término de corticóide
- A substância cinzenta (em particular os gânglios da base e o tálamo) pode estar Figura 2 – RMN cerebral (T2-FLAIR)
envolvida seta assinala lesão de hipersinal na re-
gião occipital direita
- RMN da medula espinhal pode revelar lesões intramedulares confluentes, com
hipersinal variável, juntamente com anomalias do parênquima cerebral
Adaptado de : Krupp, LB,B, Tenembaum, S. Consensus definitions proposed for pediatric multiple
sclerosis and related disorders. Neurology 2007; 68:S7.
de quatro a seis semanas(1-3). O tratamen- pa multidisciplinar foi uma chave fun- BIBLIOGRAFIA
to de segunda linha poderá incluir admi- damental para o sucesso alcançado. O
nistração de ACTH (em doses elevadas), acompanhamento a longo prazo será 1. Mengel T, Kieseier BC, Nessler S,
imunoglobulina intravenosa (IGIV), plas- ainda crucial para o esclarecimento/con- Hemmer B, Hartung HP, Stuve O.
maferese, agentes imunomoduladores/ firmação diagnóstica já que não existem Acute disseminated encephalomye-
citotóxicos além da cobertura antibacte- marcadores específicos para a EMAD e litis: an acute hit against brain. Cur
riana e antivírica empírica (até exclusão porque o prognóstico dependerá do risco Opin Neurol 2007,20:247-254
de encefalite bacteriana ou vírica)(1-3). No de recorrência(6). 2. Stonehouse M, Gupte G, Wassmer
caso apresentado efectuou-se tratamen- E, Whitehouse WP. Acute dissemina-
to simultâneo com corticóide e IGIV pelo ted encephalomyelitis: recognition in
agravamento clínico inicial apesar da CONCLUSÕES the hands of general paediatricians.
instituição da corticoterapia. A resolução Salienta-se a importância de diag- Arch Dis Child, 2003; 88:122-124
completa das lesões ocorre em 37 a 75% nóstico e tratamento precoces da EMAD 3. Tenembaum S, Chitnis T, Ness J,
dos casos e a resolução parcial em 25 e do apoio multidisciplinar, que condiciona Hahn JS. Acute disseminated ence-
a 53% dos casos; também se verifica a um prognóstico mais favorável. Ainda de phalomyelitis. Neurol ,2007; 68 (Sup-
ausência de aparecimento de lesões de notar que o diagnóstico definitivo desta pl 2):S23-S36
novo(1,2). entidade dependerá da recorrência ou não 4. Lotze TE. Differential diagnosis of
No presente caso a evolução foi dos episódios no seguimento doente. acute central nervous system de-
atípica, sem aparecimento de sinais pi- myelination in children. Acessível
ramidais, como a hiperreflexia e espasti- em http://www.uptodate.com/online/
cidade, o que poderá ser justificado pelo ACUTE DISSEMINATED content/topic.do?topicKey=ped_
facto das áreas de hipersinal poderem ENCEPHALOMYELITIS neur/19682&view=print
corresponder mais a edema do que a - ATYPICAL OUTCOME 5. Garg RK. Acute disseminated ence-
lesão desmielinizante. Os sindromes do phalomyelitis. Postgrad Med J,2003;
sistema nervoso periférico (como, a po- ABSTRACT 79:11-17
lirradiculoneuropatia) asociados a EMAD Acute disseminated encephalomye- 6. Kotlus BS, Slavin ML, Guthrie DS,
são raros(2), e foram excluídos através da litis (ADEM) is an acute monophasic Kodsi SR, Ophtalmologic manifesta-
electromiografia. demyelinating disease of the central ner- tions in pediatric patients with acute
A evolução neurológica do doente vous system (CNS). The highest inciden- disseminated encephalomyelitis. JA-
em termos motores foi favorável com re- ce occurs in childhood. Clinical presenta- APOS, 2005; 9(2):179-83
cuperação dos défices motores e desa- tion includes systemic and neurological 7. Panicker J, Nagaraja D, Kovoor J,
parecimento das imagens de hipersinal symptoms. Nair K, Subbakrishna D. Lower uri-
na RMN de controlo realizada 2 meses The authors report the case of a ele- nary tract dysfunction in acute dis-
após o início da doença. Tratou-se, no ven year old boy who presented a combi- seminated encephalomyelitis. Mult
entanto, de um quadro com recuperação nation of altered state of consciousness, Scler,2009;15(9):1118-22. Epub 2009
muito lenta, já que só houve melhoria da acute ascendant tetraplegy, lowering of 8. Sakakibara R, Hattori T, Yasuda K,
força muscular nos membros inferiores a visual capacity e urinary retention, after Yamanishi T. Micturitional distur-
apartir do décimo nono dia de doença. No a prodromal phase. Cerebral and me- bance in acute disseminated ence-
seguimento do doente, durante 24 me- dullar magnetic resonance imaging (MRI) phalomyelitis (ADEM). J Auton Nerv
ses, verificaram-se importantes sequelas showed high signal disseminated areas. Syst,1996;60(3):200-5
visuais, o que não está de acordo com Laboratorial tests couldn’t establish an
a literatura, onde é descrito um prognós- etiology. The treatment included corticos-
tico favorável em praticamente todos os teroids and intravenous immunoglobulin
doentes(6). Desta patologia resultou ainda and need for multidisciplinary team su-
a disfunção do tracto urinário inferior, o pport. The patient recovered from motor CORRESPONDÊNCIA
que é relativamente comum, em particu- deficits and became able to urinate, ho- Gisela Marina Moreira da Silva
lar, nos doentes com EMAD com lesões wever optic atrophy persisted. Follow-up Hospital Maria Pia, Porto
graves da medula espinhal(7,8). A recupe- brain MRI during the following showed Rua da Bovista, 827
ração pode ser incompleta e pode persis- only optic atrophy. 4050-111 Porto
tir mesmo após a recuperação de outros Key-words: Acute disseminated en- Telemóvel: 919 200 724
défices neurológicos(7). cephalomyelitis, childhood, brain MRI e-mail: [email protected]
É sempre importante salientar que
o seguimento do doente por uma equi- Nascer e Crescer 2009; 18(3): 156-159