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A distrofia muscular de Duchenne é uma doença neuromuscular degenerativa, de origem

genética, caracterizada por fraqueza e por perda rápida e progressiva das células musculares
esqueléticas, lisas e cardíacas.

A respeito das manifestações clínicas da distrofia muscular de Duchenne e do seu manejo


fisioterápico,

assinale a alternativa incorreta.

A) O padrão miopático típico é de atrofia predominantemente proximal.

B) À medida que a doença evolui, a fraqueza dos músculos glúteo médio e mínimo resulta em

inclinação da pelve quando a criança se mantém em ortostase.

C) A hiperextensão dos membros inferiores, a lordose lombar e os pés em equino são


consequência

da postura adotada pela criança para se manter em pé.

D) Observa-se, paradoxalmente, a hipertrofia da musculatura da panturrilha, que deve ser


compensada

com exercícios que visam ao fortalecimento dos músculos da coxa.

E) Alguns dos objetivos do tratamento fisioterápico são: o treino das reações de equilíbrio,

de endireitamento e de proteção; a promoção da independência funcional; e a adequação

do posicionamento.

Resposta incorreta: alternativa D

Complete a frase - Neurulação converte a placa neural em um tubo neural oco recoberto pelo
ectoderma cutâneo. O tubo neural, em seguida, começa a se diferenciar em cérebro e medula
espinhal. Antes mesmo do fim da quarta semana, grandes regiões do cérebro - ---------------------
------------ tornam-se evidentes, e ----------------------------- e --------------------------------- começam a
se diferenciar no ---------------------------------------- do tubo neural.

Paciente feminina, 3 meses de idade, apresenta acometimento dos músculos do quadril, da


cintura escapular, do pescoço e dos membros, com hipotonia simétrica importante, déficit
motor grave e arreflexia. Os membros inferiores encontram-se em rotação externa e os
membros superiores em abdução. As articulações apresentam hipermobilidade, embora as
grandes articulações permaneçam contraídas, e é notada cifoescoliose acentuada com
deformidade torácica em forma de “sino”, que resulta em respiração paradoxal decorrente do
colapso da parede torácica e da protusão abdominal durante a mecânica respiratória. Observa-
se, ainda, capacidade de sucção diminuída e disfagia.

A respeito do caso clínico apresentado, assinale a alternativa correta.

A)Trata-se de um quadro grave de distrofia muscular de Duchenne, doença hereditária ligada


ao cromossomo X que acomete principalmente crianças do sexo feminino.
B) As manifestações são compatíveis com um quadro de amiotrofia espinhal progressiva do
tipo I, uma condição autossômica recessiva que afeta o neurônio motor emergente do corno
anterior da medula espinhal.

C) Trata-se de distrofia muscular do tipo cinturas, condição decorrente de herança


autossômica dominante que é caracterizada pela degeneração acentuada das regiões distais
do corpo.

D) É um quadro compatível com a distrofia muscular de Becker, uma doença ligada ao


cromossomo X que apresenta evolução mais rápida do que a distrofia muscular de Duchenne.

E) Provavelmente a criança apresenta doença de Kugelberg-Welander, forma mais grave da


amiotrofia espinhal progressiva, de natureza autossômica dominante.

Resposta correta: alternativa B.

(Enade 2016) Em consulta de avaliação fisioterapêutica a uma criança de três anos de idade,
com diagnóstico de paralisia cerebral e tetraparesia espástica, o fisioterapeuta observou
padrão flexor em membros inferiores e superiores, incapacidade de permanência em
sedestação sem apoio e ausência de controle cervical e tronco. Com base nesse quadro clínico,
avalie as afirmativas, em relação aos equipamentos assistivos indicados para a criança.

I – A cadeira de rodas adaptada auxilia o alinhamento corporal e, consequentemente, a


modulação do tônus.

II – A órtese rígida tornozelo-pé auxilia o alinhamento articular e previne posturas viciosas.

III – A órtese extensora de lona para membros inferiores e superiores auxilia o controle e/ou
prevenção de deformidades.

É correto o que se afirma em:

A) I, apenas.

B) II, apenas.

C) I e III, apenas.

D) II e III, apenas.

E) I, II e III.

Resposta correta: alternativa E.

O neonato apresenta, de maneira predominante, tônus flexor. Ele não é capaz de se adaptar às
mudanças de postura e não apresenta reações de equilíbrio ou de proteção, mas já apresenta
uma série de reações e de reflexos primitivos. Em relação à avaliação desses reflexos, leia as
afirmativas e assinale a alternativa correta.

I – Os reflexos de sucção, de deglutição, de mordida e de vômito devem estar presentes, mas


os neonatos devem ser orientados espacialmente, já que o reflexo de busca ou de procura
somente se desenvolve a partir do segundo mês de vida.
II – A compressão da sola de um dos pés do neonato contra a base de apoio, quando ele é
sustentado em pé pelas axilas e mantido verticalmente em relação ao solo, com o tronco
inclinado para frente, deve resultar na manutenção do repouso dos membros inferiores, pois a
criança somente desenvolve o reflexo de marcha automática ao se aproximar do primeiro ano
de idade.

III – O reflexo tônico cervical assimétrico desenvolve-se ao final do primeiro mês de idade. Sua
persistência por mais de quatro meses pode levar à dificuldade de se realizar trocas posturais,
tais como o rolar e o sentar, e ao desenvolvimento de assimetria postural e escoliose.

IV – A ausência bilateral do reflexo de Moro, que se refere aos movimentos da boca e dos
braços do neonato em resposta à retirada do apoio da cabeça, sugere danos no sistema
nervoso central. Estão corretas apenas as afirmativas:

A) I e II.

B) II e III.

C) III e IV.

D) I e III.

E) II e IV.

Resposta correta: alternativa C.

(Enade 2016) Uma criança com 6 meses de idade, com diagnóstico de mielomeningocele,
apresentou, ao exame físico, paraparesia dos membros inferiores. A criança não permanece
em sedestação. Em decúbito dorsal, mantém-se em postura de abandono; em decúbito
ventral, apresenta capacidade de se posicionar sobre os cotovelos e elevar a cabeça por cerca
de 5 segundos; não apresenta capacidade de locomoção nessa posição. Verificou-se que a
criança é carregada no colo a maior parte do tempo ou permanece na cama em decúbito
dorsal. Com base nessa situação, avalie as afirmativas a seguir acerca de orientações a serem
dadas pelo fisioterapeuta à cuidadora da criança, para o atingimento de objetivos a curto
prazo.

I – Quando a criança estiver em decúbito dorsal, deve ser colocada uma fralda em oito nos
joelhos, para prevenir a rotação externa de quadril e evitar luxação ou subluxação de quadril.

II – Deve ser utilizado HKAFO (órtese quadril-joelho-tornozelo-pé) para colocar a criança em


bipedestação e, assim, evitar a desmineralização óssea.

III –A criança deve ser estimulada a acompanhar objetos com a cabeça, quando em decúbito
ventral, para desenvolver o controle da cervical e da cintura escapular.

IV – A criança deve ser estimulada a ficar sentada sem apoio, a pegar objetos acima da cabeça
e a engatinhar, para ganho de controle de tronco.

É correto o que se afirma em:

A) II, apenas.

B) I e III, apenas.
C) II e IV, apenas.

D) I, III e IV, apenas.

E) I, II, III e IV.

Resposta correta: alternativa B

A síndrome de Down é uma condição genética em que o portador apresenta trissomia do


cromossomo 21. A hipotonia muscular e a frouxidão ligamentar, que são características dessa
síndrome, influenciam o desenvolvimento físico e motor da criança. Portanto, é correto
afirmar que:

A) O tratamento fisioterápico deve acontecer preferencialmente no período de 0 a 3 anos de


idade, e os exercícios devem ser adequados à fase do desenvolvimento em que a criança se
encontra.

B) Durante a fisioterapia, é importante não fixar idades e não adotar estratégias para acelerar
a aquisição dos principais marcos motores (sentar, engatinhar, permanecer em pé, andar),
uma vez que existe grande variação na velocidade de obtenção dessas habilidades.

C) A estimulação motora para a aquisição de controles e trocas posturais não é uma


prioridade, pois, até os três anos de idade, a hipotonia muscular prevalece.

D) As reações de proteção e de equilíbrio dinâmico devem ser estimuladas em detrimento das


reações estáticas, pois as últimas não estão significativamente alteradas nas crianças com
síndrome de Down.

E) Por se tratar de uma condição genética, as consequências da frouxidão ligamentar (pé


plano, instabilidade patelar, instabilidade do quadril e instabilidade atlantoaxial) não podem
ser tratadas com fisioterapia.

Resposta correta: alternativa A.

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